orientaciones sobre cefaleas sociedad balear neurología 2012

OrientaciOnes sObre

el diagnósticO y

tratamientO de las

cefaleas

grupo de estudio de cefaleas de

la sociedad balear de neurología

dr. francisco j. molina martínez

dr. antonio figuerola roig

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[Orientaciones sobre el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas]

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ÍNDICE

ÍNDICE DE AUTORES .................................................................................................................................... 5

PRÓLOGO ..............................................................................................................................................................9

PARTE 1. PREÁMBULO. APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA

AL PACIENTE CON CEFALEA ................................................................................................................. 11

PARTE 2. DIAGNÓSTICO y TRATAMIENTO DE LAS CEFALEAS ................................ 25

� TEMA 1. MIGRAÑA ....................................................................................................................... 25

� TEMA 2. CEFALEA DE TENSIÓN ...................................................................................... 57

� TEMA 3. CEFALEAS TRIGÉMINO-AUTONÓMICAS ............................................69

� TEMA 4. OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS ................................................................... 81

� TEMA 5. CEFALEAS SECUNDARIAS ............................................................................ 97

� TEMA 6. NEURALGIAS CRÁNEO-FACIALES .......................................................... 117

PARTE 3. ANEXOS

� ANEXO 1. INFORMACIÓN PARA PACIENTES ....................................................... 129

� ANEXO 2. DIARIOS y CALENDARIOS DE CEFALEAS ..................................137

� ANEXO 3. CLASIFICACIÓN DE LAS CEFALEAS (CIC-2) ..............................145

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ÍNDICE DE AUTORES

Editores

Frco. José Molina MartínezServicio de Neurología Hospital Universitario Son Espases. Palma de Mallorca

Antoni Figuerola RoigServicio de Neurología Hospital Son Llàtzer. Palma de Mallorca

Coordinadores

Pablo Dávila GonzálezNeurologíaFundación Hospital de Manacor

Jaume Estrany MasNeurologíaPoliclínica Miramar. Palma de Mallorca

Antoni Figuerola RoigNeurologíaHospital Son Llàtzer. Palma de Mallorca

Ana Belén Martínez GarcíaNeurologíaHospital Universitario Son Espases. Palma de Mallorca

Frco. José Molina MartínezNeurologíaHospital Universitario Son Espases. Palma de Mallorca

Sandra Monteagudo SanzNeurologíaHospital Comarcal de Inca

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Chantal Pemjean MuñozNeurologíaHospital Son Llàtzer. Palma de Mallorca

Diego Ruiz MorianaNeurologíaClínica USP Palmaplanas. Palma de Mallorca

Silvia Tur CamposNeurologíaHospital Universitario Son Espases. Palma de Mallorca

Autores

Rosa Díaz NavarroMédico AdjuntoNeurología. Hospital Universitario Son Espases. Palma de Mallorca

Ingrid Pérez CabanillasMédico AdjuntoNeurología. Hospital Son Llàtzer. Palma de Mallorca

Helena Vico BondíaMédico AdjuntoNeurología. Hospital Universitario Son Espases. Palma de Mallorca

Margalida Mestre SansóR4 de Neurología. Hospital Universitario Son Espases. Palma de Mallorca

Izabela ChmielewskaR3 de Neurología. Hospital Universitario Son Espases. Palma de Mallorca

Margarita Massot CladeraR3 de Neurología. Hospital Universitario Son Espases. Palma de Mallorca

Ángela Milán TomásR2 de Neurología. Hospital Universitario Son Espases. Palma de Mallorca

Mª Dolors Moragues BenitoR2 de Neurología. Hospital Universitario Son Espases. Palma de Mallorca

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Iago PaioR2 de Neurología. Hospital Son Llàtzer. Palma de Mallorca

Marta Ruiz LópezR2 de Neurología. Hospital Universitario Son Espases. Palma de Mallorca Amelia Boix MorenoR1 de Neurología. Hospital Universitario Son Espases. Palma de Mallorca

Trajche IvanovskiR1 de Neurología. Hospital Universitario Son Espases. Palma de Mallorca

Carme MicóR1 de Neurología. Hospital Son Llàtzer. Palma de Mallorca

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PRÓLOGO

Frco. José Molina Martínez.

Coordinador del Grupo de Estudio de Cefaleas

Sociedad Balear de Neurología

La cefalea y el dolor facial se encuentran entre los síntomas más frecuentes e incapa-citantes que existen. Por ejemplo, el dolor de cabeza es una de las 10 causas más habituales de consulta al médico de cabecera y, desde luego, es el principal motivo de visita al neurólogo, ya que afecta a casi una cuarta parte de todos sus pacientes. Se estima que cerca del 90% de la población ha experimentado dolor de cabeza en alguna ocasión a lo largo del año precedente, un 60% lo padece de forma recurrente, un 12% padece migraña (una de cada cuatro mujeres en edad fértil) y un 5% tiene cefalea más de 15 días al mes. Y de acuerdo con datos de la OMS, sólo la migraña se encuentra entre las 20 enfermedades más discapacitantes en el mundo emtero, la número 12 en el caso de las mujeres. Sin embargo, los trastornos que cursan con DOLORÖCR·NEO FACIALÖCOMOÖSÃNTOMAÖPRINCIPALÖSIGUENÖSIENDOÖMALÖDIAGNOSTICADOSÖEÖINSUÙ-cientemente tratados, situación que se produce en todos los ámbitos de la asistencia sanitaria, sin excluir la atención especializada. Aunque resulta difícil imaginar a un car-diólogo que no muestre interés en atender un problema tan común y trascendente en su especialidad como el dolor precordial, no puede decirse lo mismo en el campo de la Neurología respecto de la cefalea. Ni que decir tiene que un correcto diagnóstico es imprescindible para aplicar el tra-tamiento más adecuado, y con este objetivo el desarrollo de instrumentos como el que el lector tiene ante sus ojos son de indudable ayuda para lograr una atención de mejor calidad. Como organización nacional cuya misión es abogar por las necesidades de los paci-entes con cefaleas, la Sociedad Española de Neurología ha publicado recientemente la segunda edición de su guía para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas, que pretende ser una directriz para todos los neurólogos españoles. Pero el alcance de este proyecto debe ir más allá, y conseguir llegar a todos aquellos profesionales que en mayor o menor medida están involucrados en la atención a estos pacientes, entre los cuales se encuentran por supuesto los neurólogos pero también, y a veces en mayor medida, los médicos de atención primaria, médicos de servicios de urgencias, pediatras, geriatras y otros especialistas. Con la vocación de extender un puente en-

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tre unos y otros, y de adaptar las recomendaciones generales al ámbito concreto de nuestra comunidad autónoma, el grupo de estudio de cefaleas de la Sociedad Balear de Neurología creó un grupo de trabajo para el desarrollo de estas orientaciones. En esta labor se ha contado con la colaboración de más de 20 profesionales, todos ellos miembros de la sociedad, procedentes de diferentes centros sanitarios, tanto públicos como privados. Como ya se ha comentado, la información contenida en esta monografía procede de las guías y recomendaciones del grupo de estudio de CEFALEASÖDEÖLAÖ3%.�ÖCONVENIENTEMENTEÖSIMPLIÙCADAÖYÖADAPTADAÖPARAÖHACERLAÖEXTENSIVAÖa otros profesionales médicos, de la amplia bibliografía existente sobre el tema y de documentos previos elaborados en nuestra comunidad, como la “Guía de diagnóstico y tratamiento de las cefaleas del Hospital Son Llátzer” o los “Acuerdos en Neurología, Servicio de Neurología HUSD Gerencia de Atención Primaria de Mallorca”. El objetivo último es el de proporcionar información práctica sobre la atención a pacientes con dolor cráneo-facial, de acuerdo en su mayor parte con la metodología de la medicina basada en pruebas.$EÖESTEÖMODOÖNACEÖESTAÖOBRA�ÖCONÖLAÖÙRMEÖPRETENSIÉNÖDEÖQUEÖSEAÖDEÖAPOYOÖPARAÖLOSÖPROFESIONALESÖYÖREPORTEÖUNÖBENEÙCIOÖADICIONALÖAÖLOSÖMUCHÃSIMOSÖPACIENTESÖQUEÖSUFRENÖeste problema y confían en la ayuda de los primeros.

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PARTE 1. PREÁMBULO. APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA AL PACIENTE CON CEFALEA

Izabela Chmielewska, Margarita Massot Cladera, Dolors Moragues Benito,

Marta Ruiz López, Francisco J. Molina Martínez

INTRODUCCIÓN

La cefalea representa el principal motivo de consulta neurológica ambulatoria: se en-cuentra entre los 10 motivos principales de visita al médico de atención primaria y supone, además, la principal causa de derivación al especialista; por otro lado, alrede-dor de un 25% de los pacientes que acuden al neurólogo lo hacen por este síntoma.Se calcula que más del 90% de la población adulta sufre dolor de cabeza en algún momento de su vida y un 60% lo padece de forma recurrente o persistente: de estos últimos, el 90% tiene una cefalea primaria (75-80% cefalea de tensión, 12% migraña, resto otras); entre ellas, la que motiva más consultas médicas es la migraña (ver ca-pítulos 2 y 3). Por otra parte, se calcula que del 4-6% de la población general puede tener cefalea diariamente o casi a diario.%XISTEÖUNAÖCLASIÙCACIÉNÖINTERNACIONALÖUNIVERSALMENTEÖACEPTADAÖQUEÖRECOGEÖTODASÖLASÖcefaleas y trastornos que cursan con dolor cráneo-facial (alrededor de 300) e incluye SUSÖCRITERIOSÖDIAGNÉSTICOS�Ö,AÖSEGUNDAÖEDICIÉNÖDEÖDICHAÖCLASIÙCACIÉN�ÖELABORADAÖPORÖLAÖIHS (International Headache Society), data del año 2004. A lo largo de esta obra nos REFERIREMOSÖAÖELLAÖCONÖLASÖSIGLASÖ#)# �Ö�#LASIÙCACIÉNÖ)NTERNACIONALÖDEÖ#EFALEAS�Ö��ÖED�ÖA la hora de evaluar a un paciente con cefalea, una condición indispensable es mos-trar interés por el problema del paciente, interés que debe trascender a la persona afectada, que no debería salir de la consulta pensando que su problema no ha sido tomado en serio ya que ello tiene consecuencias que condicionan la evolución y la respuesta a los tratamientos. Esta actitud tiene, además, valor terapéutico, demostra-do al menos en pacientes con migraña y cefalea de tensión. En general, los pacientes consultan por tres motivos principales: por dolor de reciente aparición, que puede ser síntoma de un proceso grave, por una cefalea recurrente o crónica, que motiva un alto grado de discapacidad, o por el temor a padecer una enfermedad grave, situación que puede generar gran ansiedad. De ellos, el más frecuente es el segun-

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do. De hecho, la cefalea es un motivo de discapacidad de primera magnitud. En el informe sobre la Salud en el Mundo (World Health Report) publicado por la OMS en el año 2001, la migraña aparecía entre las 20 principales causas de discapacidad (la duodécima en las mujeres). En España, un estudio realizado en la década de los no-venta estimaba que la migraña provocaba unas pérdidas evaluadas en más de 2.000 millones de euros anuales, derivadas en su mayor parte de gastos indirectos, es decir, costes económicos por absentismo laboral y por reducción de la productividad. En esta línea, existen cuestionarios que permiten traducir la frecuencia e intensidad de la cefalea en una medida de discapacidad, entre ellos el Headache Impact Test (HIT-6) y la Migraine Disability Assessment Scale (MIDAS)�ÖESTEÖM·SÖESPECÃÙCOÖPARAÖMIGRAÇA�ÖEl diagnóstico de una cefalea depende fundamentalmente, como ocurre ante cual-quier otro problema médico, de la combinación de una adecuada anamnesis con una exploración física. Con estas dos sencillas herramientas, al alcance de todo médi-co, pueden diagnosticarse la mayor parte de las cefaleas por las que consultan los pacientes. Sólo en algunos casos puede ser necesario el recurso a exploraciones complementarias.

LA HISTORIA CLÍNICA EN EL PACIENTE CON CEFALEA: ANAMNESIS

Si la anamnesis es una de las bases esenciales del diagnóstico, en el paciente con cefalea tiene aún mayor importancia. Clásicamente se dice que “si se dispone de 10 minutos para atender a un paciente con cefalea, deberían dedicarse 9 a la anamnesis y 1 a la exploración”. En este caso, el primer objetivo es diferenciar si el paciente pa-dece un trastorno primario o secundario. El siguiente, en muchos casos simultáneo, será determinar la cefalea concreta ante la que nos encontramos.

Datos personales

Edad y sexo: determinados tipos de cefaleas son más prevalentes en un sexo que en otro y ciertas cefaleas se dan preferentemente en determinados segmentos de edad. Otros datos: en muchas ocasiones resulta de utilidad conocer la ocupación del paci-ENTEÖYÖOTRASÖACTIVIDADESÖHABITUALESÖ�INCLUIDASÖAÙCIONES�ÖASÃÖCOMOÖSUSÖCIRCUNSTANCIASÖfamiliares y sociales.

Antecedentes

Antecedentes personales

Los antecedentes médicos personales tienen gran importancia en los pacientes con cefalea, por varios motivos:Por una parte, numerosas enfermedades e intervenciones, o las complicaciones deriva-das de estas, pueden provocar dolor de cabeza. También determinadas enfermedades se observan con más frecuencia en pacientes con migraña que en la población general (comorbilidad), entre ellas alergias, asma bronquial, algunos síndromes epilépticos, ictus

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isquémicos o trastornos psiquiátricos como ansiedad y depresión. Por otra parte es esencial registrar todos los fármacos que el paciente tome, prestando especial atención a la frecuencia de consumo de analgésicos y otros tratamientos para la cefalea, así como a tratamientos hormonales. Se indagará también sobre el consumo o exposición a tóxicos (alcohol, tabaco, drogas o tóxicos de uso doméstico o laboral). Por último, la coexistencia de procesos intercurrentes que puedan mejorar o, por el contrario, empe-orar, es uno de los criterios principales a tener en cuenta la hora de indicar un tratamien-to preventivo antimigrañoso, mientras que otros contraindican el uso de determinados fármacos (p. e., ergotamínicos y triptanes en caso de enfermedad vascular sistémica).

Antecedentes familiares

Dentro de las cefaleas primarias la migraña tiene una marcada agregación familiar (el ��ÖDEÖLOSÖPACIENTESÖREÙERENÖALÖMENOSÖUNÖFAMILIARÖDEÖPRIMERÖGRADOÖAFECTADO�ÖELÖ��Ötienen dos o más). Esto obliga a preguntar de forma dirigida sobre antecedentes fami-liares y las características del dolor que presenta dicho familiar.Cabe también la posibilidad de encontrarse ante algunas enfermedades hereditarias que pueden cursar con cefalea, como la CADASIL o el síndrome MELAS.

Enfermedad actual

Es obvio que el principal factor que motiva la consulta del paciente es el dolor de cabeza. Es importante preguntar si este es único o se padecen más tipos de cefalea, pues el interrogatorio deberá centrarse en cada uno de ellos. No obstante, es prio-ritario el enfoque del dolor que más incapacita al paciente o que más le preocupa, aunque podamos variar esta orientación según se encuentren o no manifestaciones de alarma. La evaluación de una persona con cefalea debe comenzar por invitarle a que relate con sus propias palabras cómo es su dolor de cabeza, para posteriormente dirigir el INTERROGATORIO�ÖSINÖINDUCIRLA�ÖHACIAÖAQUELLOSÖASPECTOSÖQUEÖQUERAMOSÖCONCRETAR�Ö,AÖÙNA-lidad inicial es tratar de discernir si se trata de una cefalea primaria o secundaria. Este interrogatorio dirigido debe hacerse de forma sistematizada para obtener la mayor cantidad posible de datos sobre las características del dolor, puesto que tanto las manifestaciones de alarma, por una parte, como los criterios diagnósticos de las cefa-leas primarias, por otra, se basan fundamentalmente en esas características clínicas. En la entrevista, debemos concretar los siguientes puntos: 1. CUALIDAD DEL DOLOR: La cualidad del dolor puede ayudarnos a orientar el diagnóstico. El dolor pulsátil

ESÖFRECUENTEÖENÖLAÖMIGRAÇA�ÖPEROÖTAMBI¿NÖSEÖDAÖENÖDOLORESÖDEÖORIGENÖINÚAMATORIO�Övascular o por hipertensión intracraneal. El dolor opresivo o tirante es frecuente en caso de cefalea de tensión, aunque también puede serlo en multitud de cefaleas secundarias y en primarias como la cefalea preorgásmica o la cefalea diaria de novo. Si se describe como explosivo o en trueno exige una cuiadosa evaluación

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en busca de cefaleas secundarias graves, sobre todo de origen vascular. Un dolor expansivo puede darse en la migraña o en casos secundarios. El dolor terebrante (comparado a algo que se clava) suele ser característico de la cefalea en racimos. /TROSÖ PACIENTESÖ DESCRIBENÖ SUÖ DOLORÖ COMOÖPUNZANTEÖ �PINCHAZOSÖ OÖ ALÙLERAZOSÖ OÖcomo una descarga eléctrica (neuralgias).

2. INTENSIDAD: El dolor agudo o de un episodio concreto suele diferenciarse entre leve, modera-

do o intenso (o “severo”); puede ser útil el uso de escalas de valoración, como las escalas analógicas visual o verbal. En los casos recurrentes o crónicos es impor-tante valorarlo en función de la repercusión que tiene en la vida diaria, a través de escalas ad hoc, como la MIDAS o la HIT-6 (Headache Impact Test).

3. LOCALIZACIÓN: La sensibilidad de la parte anterior de cabeza y cara es recogida principalmente

por el nervio trigémino, y en menor medida por el facial (oído externo), además del glosofaríngeo y el vago (faringe y laringe). La de la parte posterior por las tres primeras raíces cervicales.

La cefalea puede ser unilateral (sólo en un lado de la cabeza) o bilateral. Lo prime-ro ocurre siempre o casi siempre en el caso de cefaleas trigémino-autonómicas (CTAs), hemicránea continua, cefalea pos craniectomía, cervicogénica, ictus is-quémico, cefalea atribuida a malformación vascular sin ruptura, disección arterial, pos endarterectomía, pos angioplastia, algunas cefaleas debidas a neoplasia y hemicránea epiléptica. Las neuralgias se restringen al área de distribución de un nervio o de alguna(s) de sus ramas. Otras cefaleas suelen ser bilaterales. La ce-falea de la migraña puede ser hemicraneal (más a menudo alternante, aunque puede ser siempre en el mismo lado) o bilateral.

4. CARACTERÍSTICAS TEMPORALES:Ö %NTREÖLOSÖASPECTOSÖAÖTENERÖENÖCUENTAÖESÖIMPORTANTEÖDEÙNIR�

� La edad de inicio (antigüedad). � La forma de presentación: brusca, gradual.� El tiempo de evolución: agudas (en general <72 horas); subagudas (entre

unos pocos días hasta 3 meses); crónicas (>3 meses; excepción: CTAs, > 1 año).

� Frecuencia: episódica, diaria (puede ser continua). � Duración: corta (inferior a 4 horas); prolongada (> 4 horas). � Horario, relación con ciclo circadiano, en relación con cambios de estación, etc.

5. FACTORES DESENCADENANTES: Son aquellos factores que provocan la aparición de dolor, entre los que destacan

traumatismos, cambios posturales, maniobras de Valsalva, actividad física o se-xual (en casos de cefaleas agudas o paroxísticas) o que favorecen su recurrencia (en casos de cefaleas episódicas), como factores psicológicos y emocionales, hormonales, ambientales, dietéticos, farmacológicos, tóxicos, trastornos de la ho-meostasis.

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6. FACTORES MODULADORES: Dentro de este grupo debemos distinguir los factores agravantes (de una cefalea

ya establecida, por lo que no deben equipararse a los desencadenantes) y los factores atenuantes (que alivian el dolor). Entre los primeros suelen estar el esfuer-zo físico y los movimientos, mientras que entre los segundos suelen encontrarse el reposo (excepción: Cefalea en Racimos o CR), el sueño (excepción: cefalea hípnica, a veces la migraña), aplicación de frío (excepción: cefalea por estímulos fríos), calor o presión local (excepción: alodinia asociada a migraña o neuropatías), a veces comidas o bebidas (tras ayuno, bebidas azucaradas o cafeína en la mi-graña o la cefalea de tensión), etc.

7. SÍNTOMAS ACOMPAÑANTES: Distintos tipos de cefalea se pueden asociar a fotofobia, fonofobia, náuseas,

vómitos (migraña, cefaleas secundarias), sensación de mareo o alodinia (sen-sación dolorosa por estímulos habitualmente no dolorosos). En la migraña con aura se añaden síntomas de disfunción neurológica, que pueden ser visuales, sensitivos, trastornos del lenguaje, alteraciones motoras o de disfunción troncoen-cefálica, que generalmente preceden al dolor, aunque no siempre. En las cefaleas trigeminoautonómicas se encuentran síntomas autonómicos óculo-faciales ipso laterales (inyección conjuntival, lagrimeo, ptosis, miosis, sudoración, congestión nasal); puede haber también aura, sobre todo en la CR.

Las cefaleas secundarias se acompañan de manifestaciones que dependen de la CAUSAÖSUBYACENTEÖCOMOÖSONÖALTERACIÉNÖDEÖPARESÖCRANEALES�ÖD¿ÙCITÖFOCALÖNEUROLÉGI-co, trastorno de coordinación, crisis epilépticas, alteraciones neuropsicológicas o trastorno de la marcha.

EXPLORACIÓN FÍSICA

La exploración física, en especial neurológica, del paciente que consulta por cefaleas debería ser lo más exhaustiva posible. Cuando esto no sea posible por las condici-ones de trabajo, debe realizarse una exploración neurológica básica y ampliarse en función de la sospecha diagnóstica tras la anamnesis (como por ejemplo las cefaleas secundarias).1. Exploración física general: dentro de esta es muy importante reconocer con aten-

ción la región cráneo-cervical y facial (rigidez de nuca, secuelas de traumatismos, disfunción de la articulación temporomandibular o ATM), incluyendo la palpación de puntos dolorosos (punto de salida de nervios occipitales, nervios periorbitarios, tróclea ocular, ATM, senos paranasales, oído), en función de la sospecha inicial. También son de interés los puntos sensibles, que provocan dolor local a la presión, y los puntos gatillo, que evocan también dolor irradiado a distancia.

2. Exploración neurológica: se inicia en el momento de la entrada del paciente en la consulta, en la que podemos apreciar el hábito corporal y la movilidad general. La exploración en sí debe realizarse de una manera secuencial: signos meníngeos, nivel de conciencia, orientación, lenguaje, habla, pares craneales (especialmente

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importantes en pacientes con cefalea la exploración de la visión, movimientos OCULARESÖYÖFONDOÖDEÖOJO�ÖFUNCIÉNÖMOTORAÖYÖSENSITIVA�ÖREÚEJOSÖDEÖESTIRAMIENTOÖMUS-CULAR�ÖREÚEJOÖCUT·NEO PLANTAR�ÖCOORDINACIÉNÖENÖLASÖCUATROÖEXTREMIDADES�ÖEQUILIBRIOÖYÖmarcha. Nunca se insistirá demasiado en la importancia del examen de fondo de ojo, que no debe olvidarse jamás.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS EN PACIENTES CON CEFALEA

La inmensa mayoría de los pacientes que consultan por dolor de cabeza padecen una cefalea primaria común, siendo la anamnesis y la exploración física completa las herramientas básicas para su correcto diagnóstico. Teniendo en cuenta este dato, no será necesaria la realización de pruebas complementarias en la mayor parte de casos comunes, siempre que nos ajustemos a los “criterios diagnósticos” recogidos en la CIC-2, y de acuerdo con las recomendaciones del Grupo de Estudio de Cefaleas de la Sociedad Española de Neurología (GECSEN).No obstante, en ocasiones se requiere completar el estudio etiológico con otras téc-nicas diagnósticas: cuando existen manifestaciones de alarma, la sospecha clínica de cefalea secundaria es alta o el diagnóstico es de exclusión, siempre orientados por la anamnesis y la exploración física.No obstante, la realidad es que la proporción de pacientes con cefalea a los que se les PRACTICANÖPRUEBASÖDEÖNEUROIMAGENÖESÖMUYÖELEVADO�ÖENÖMUCHASÖOCASIONESÖCONÖÙNESÖdefensivos o terapéuticos más que diagnósticos. Un caso frecuente es el de pacientes que consultan por temor a padecer una enfermedad grave, en los que a menudo no se consigue mejoría o adhesión terapéutica sin una prueba de imagen. Esta circunstancia provoca también un problema añadido: el hallazgo de alteraciones “incidentales”, que no son la causa del dolor pero generan también preocupación e inseguridad. /TROSÖFACTORESÖQUEÖINÚUYENÖDECISIVAMENTEÖENÖLAÖSOLICITUDÖDEÖEXPLORACIONESÖDIAGNÉS-ticas son la experiencia del médico, su grado de interés y conocimiento sobre las enfermedades neurológicas y, más aún, por el dolor de cabeza.

Estudios analíticos

En la gran mayoría de los pacientes los estudios analíticos van a ser normales, por lo que en general, son poco útiles. Una excepción frecuente es la determinación de la velocidad de sedimentación globular (VSG) en pacientes mayores de 50 años, que está elevada en el 80% de los afectados por arteritis de células gigantes, en la que a veces la cefalea es el único síntoma. En los casos en que la VSG es normal hay que valorar la proteína C reactiva (PCR). Ambas pueden elevarse en el curso de INFECCIONESÖYÖOTRASÖENFERMEDADESÖINÚAMATORIAS�ÖALGUNAÖDEÖLASÖCUALESÖSEÖACOMPAÇANÖde cefalea.En otras ocasiones resultan necesarias determinaciones analíticas para monitorización de posibles efectos secundarios de fármacos o control de niveles. Por ejemplo, paci-entes con neuralgias tratados con carbamazepina (hemograma), migrañosos tratados

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con ácido valpróico (enzimas hepáticas, plaquetas) o pacientes con CR o cefalea hípnica tratados con litio (función renal, TSH, litemia).Por otra parte, se recomienda un estudio de hipercoagulabilidad en paciente en los que se sospecha cefalea secundaria a trombosis venosa cerebral o en pacientes con auras migrañosas prolongadas o atípicas.

Pruebas radiológicas

Radiología simple

Las técnicas modernas de neuroimagen han desterrado la radiografía simple de cráneo del arsenal diagnóstico (quizá con excepción de sospecha de enfermedad de Paget o de mieloma múltiple). Estas y otras anomalías de los huesos del cráneo (frac-turas, tumores, anomalías congénitas, osteomielitis, mastoiditis, petrositis), se evalúan más certeramente mediante TC helicoidad. También la TC y la RM son mucho más sensibles para el diagnóstico de las sinusopatías. Lo mismo sucede con las radiogra-fías de columna cervical, que no son de ninguna ayuda en la mayoría de los casos (salvo quizá en la exclusión somera de malformaciones óseas de la charnela cérvico-occipital).

Pruebas de neuroimagen

En la tabla adjunta quedan recogidas las principales pruebas y sus indicaciones:

Exploraciones isotópicas

� Cisternografía isotópica: en el diagnóstico de las pérdidas de LCR espontáneas o por fístulas. Apenas se realiza actualmente (es el caso de nuestro medio).

Estudios neurosonológicos

� El doppler transcraneal es de elección en el diagnóstico y seguimiento de vasoes-pasmo cerebral tras HSA y puede ser de ayuda si se sospecha un síndrome de vasoconstricción cerebral reversible.

Punción lumbar (PL)

Las principales indicaciones en el diagnóstico de cefalea (siempre previa prueba de imagen excepto en meningitis agudas víricas y bacterianas) serían:� Sospecha elevada de HSA si la TC craneal es normal.�Ö %NFERMEDADESÖINFECCIOSASÖCEREBRALESÖEÖINÚAMATORIASÖDEÖORIGENÖNOÖINFECCIOSO�� Meningitis carcinomatosa.� Hipertensión intracraneal idiopática.� En los criterios diagnósticos de la cefalea por hipotensión de LCR se incluye la PL

como una prueba diagnóstica de utilidad. Teniendo en cuenta que esta prueba

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suele empeorar el cuadro, deberá evitarse si la sospecha clínica es alta y existen otras pruebas complementarias compatibles.

La complicación más frecuente es la cefalea pos punción (por producción de una rotura de la duramadre con la aguja y la posterior pérdida de LCR), que es indepen-diente de factores como la presión de apertura, la cantidad o composición del LCR o la postura (decúbito lateral o sentado). No está demostrada su evitación con el aporte de líquidos y el reposo posterior. Sí reduce la incidencia el uso de una aguja lo más ÙNAÖPOSIBLE�Ö/TRAÖCOMPLICACIÉNÖPOTENCIALÖESÖLAÖPRODUCCIÉNÖDEÖUNÖHEMATOMAÖEPIDURAL�Öpor lo que está contraindicada si el recuento plaquetario es < 50.000/mm3, el INR es > 1,5 o el aPTT dobla el valor control. En caso de que la PL se considere esencial en estos supuestos, el procedimiento a seguir sería transfusión de concentrados de plaquetas y revertir la anticoagulación con vitamina K, plasma fresco congelado o Factor VII, según los casos, y siempre que no exista necesidad absoluta de mantener una anticoagulación. Otros datos que contraindican la realización de la PL son la presencia de lesiones cutáneas de dudoso origen en el lugar de punción y una inestabilidad hemodinámica grave.Siempre medir presión.

Pruebas electrofisiológicas

Tienen una importancia marginal en pacientes con cefalea, p. e.: � EKG útil en el seguimiento de pacientes con CR que toman dosis altas de vera-

pamilo.�Ö %LÖEMPLEOÖDELÖ%%'ÖSÉLOÖEST·ÖJUSTIÙCADOÖCUANDOÖAPARECENÖCRISISÖEPIL¿PTICASÖASOCI-

adas, aunque también pueden encontrarse anomalías focales lentas en el EEG en LAÖMIGRAÇAÖHEMIPL¿JICAÖYÖELÖSÃNDROMEÖDEÖCEFALEAÖYÖD¿ÙCITÖNEUROLÉGICOSÖTRANSITORIOSÖcon linfocitosis en el LCR (síndrome HaNDL o “pseudomigraña con pleocitosis”).

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TABLAS

Tabla 1. Criterios de alarma (síntomas o signos que pueden considerarse indicativos de una posible cefalea secundaria).

Criterios de alarma obtenidos de la anamnesis.

Según la evolución:

� Cefalea brusca, explosiva o coincidente con esfuerzo o Valsalva.

� Cefalea persistente en paciente sin antecedente de cefalea habitual.

� Cefalea reciente o subaguda con aumento progresivo en intensidad o frecuencia.

� Cambio llamativo y reciente en características de una cefalea previa (cefalea “distinta”),

SOBREÖTODOÖSINÖCAUSAÖQUEÖLOÖJUSTIÙQUEÖ�V�GR��ÖABUSOÖDEÖMEDICACIÉN�

�Ö /TROSÖ�YELLOWÖÚAGS�Ö%MPEORAÖCONÖMOVIMIENTOSÖOÖCAMBIOSÖPOSTURALESÖ�SALVOÖMIGRAÇA�Ö

Localización unilateral estricta.

Cefalea que despierta al paciente por la noche.

Epidemiológicos:

� Cefalea nueva o reciente en mayores de 50 años.

� Cefalea reciente en paciente con neoplasia.

� Cefalea reciente en pacientes con SIDA u otras causas de inmunodepresión.

�Ö /TROSÖ�YELLOWÖÚAGS�ÖCEFALEAÖRECIENTEÖENÖPACIENTESÖANTICOAGULADOS�ÖCONÖCONECTIVOPATÃASÖOÖ

poliquistosis renal; antecedentes familiares de HSA.

Criterios de alarma obtenidos de la exploración física.

� Fiebre no explicada por un proceso sistémico, sobre todo si asociada a signos

meníngeos o alteración del estado mental.

� Vómitos no explicables por migraña o por una enfermedad sistémica.

� Síntomas o signos neurológicos focales; alteración del estado mental o del nivel de

conciencia; crisis epilépticas.

� Signos meníngeos.

� Papiledema.

� Anisocoria.

� Signos de arteritis temporal.

3)$!�ÖSÃNDROMEÖDEÖINMUNODEÙCIENCIAÖADQUIRIDA�Ö(3!�ÖHEMORRAGIAÖSUBARACNOIDEA�

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Tabla 2. Cuestionario MIDAS (Migraine disability Assesment Scale)

Conteste las siguientes preguntas sobre TODOS los dolores de cabeza que ha sufridoen los últimos tres

MESES�Ö2ELLENEÖLASÖCASILLASÖADYACENTESÖAÖLASÖPREGUNTASÖPONIENDOÖUNÖ�Ö�CEROÖSIÖNOÖLEÖHAÖINÚUIDO�

1 ¿Cuántos días ha tenido que faltar al trabajo o lugar de estudio? ………… ____ días

2 ¿Cuántos días su rendimiento en el trabajo o lugar de estudio se ha reducido a la mitad o

más? ………………………………………………. ____ días

3. ¿Cuántos días no ha podido realizar las labores del hogar? ………………. ____ días

4. ¿Cuántos días su rendimiento en las labores del hogar se ha reducido a la mitad o más?

……… ____ días

5. ¿Cuántos días no ha podido asistir a actividades sociales o de ocio? …….. ____ días

0-5 días: discapacidad ausente o mínima

6-10 días: discapacidad leve

11-20 días: discapacidad moderada

> 20 días: discapacidad grave

Preguntas adicionales:

A. En los últimos tres meses, ¿cuántos días le dolió la cabeza?

(Si el dolor le duró más de un día cuente cada día) ………………………. ____ días

B. ¿Qué intensidad tuvo el dolor de cabeza en una escala de 1 a 10?

(0 = no dolor, 10 = máximo dolor posible) ………………………………. ____ días

Tabla 3. Cuestionario HIT-6 (Headache Impact Test-Short Form).

En las últimas cuatro semanas:

1. ¿Con qué frecuencia su dolor de cabeza ha sido intenso?

Nunca (6) Pocas veces (8) A veces (10) Muy a menudo (11) Siempre (13)

2. ¿Con qué frecuencia el dolor ha limitado su capacidad para realizar las actividades

habituales (tareas domésticas, trabajo, estudios, ocio)?


3. ¿Con qué frecuencia ha deseado poder acostarse?


4. ¿Con qué frecuencia se ha sentido demasiado cansado/a para trabajar o realizar sus

actividades diarias debido a su cefalea?


5. ¿Con qué frecuencia se ha sentido irritado/a debido a su dolor de cabeza?


6. ¿Con qué frecuencia el dolor de cabeza ha limitado su capacidad para concentrarse en

su trabajo o actividades diarias?

Nunca (6) Pocas veces(8) A veces (10) Muy a menudo (11) Siempre (13)

> 60 puntos: discapacidad grave.

21


Tabla 4. Principales indicaciones para la realización de una TC craneal en el estudio diagnóstico

de pacientes con cefalea (GECSEN).

� Cefalea intensa de inicio explosivo (cefalea “en trueno”).

� Cefalea subaguda con curso evolutivo hacia el empeoramiento progresivo.

� Cefalea asociada a síntomas o signos neurológicos focales distintos de un aura

migrañosa.

� Cefalea asociada a papiledema.

� Cefalea y signos o síntomas de hipertensión intracraneal.

�Ö #EFALEAÖNOÖCLASIÙCABLEÖPORÖLAÖHISTORIAÖCLÃNICA�Ö

� Cefalea en pacientes que dudan del diagnóstico, en quienes existe una marcada

ansiedad o que expresan temor ante un eventual proceso intracraneal grave.

GECSEN: Grupo de Estudio de Cefaleas de la Sociedad Española de Neurología.

Tabla 5. Principales indicaciones para la realización de una RM craneal en

el estudio diagnóstico de pacientes con cefalea (GECSEN).

� Hidrocefalia en la TC (para delimitar el lugar de la obstrucción).

� Sospecha de lesiones en zonas de difícil visualización mediante TC (fosa posterior, silla

turca, seno cavernoso).

�Ö #EFALEAÖTUSÃGENAÖOÖDESENCADENADAÖPORÖOTRASÖMANIOBRASÖDEÖ6ALSALVAÖ�AÖÙNÖDEÖDESCARTARÖ

malformación de Chiari u otras lesiones estructurales).

� Sospecha de trombosis venosa intracraneal.

� Sospecha de cefalea secundaria a baja presión del líquido cefalorraquídeo (en este caso

debe administrarse gadolinio).

� Sospecha de infarto migrañoso no objetivado mediante TC.

GECSEN: Grupo de Estudio de Cefaleas de la Sociedad Española de Neurología.

22


Tabla 6. Indicaciones de exploraciones radiológicas en pacientes con cefalea.

Tc Craneal1 Rm Craneal2 Arteriografía Cerebral3 Tc-Mielografía

Cefalea “en trueno”

Cefalea subaguda

que empeora

progresivamente

#EFALEAÖCONÖD¿ÙCITÖ

focal (distinto de aura

migrañosa típica o

conocida)

Cefalea asociada a

papiledema

Cefalea y signos de

HTIC

#EFALEAÖINCLASIÙCABLEÖ

por la Historia Clínica

Dudas sobre el

diagnóstico o ansiedad

del paciente (temor

a padecer proceso

intracraneal grave)

Hidrocefalia en TC

Mejor visualización

de fosa posterior,

silla turca y región

paraselar

Cefalea tusígena

o tras Valsalva

(descartar Chiari u

otras anomalías de

fosa posterior)

Sospecha de

trombosis venosa

cerebral

Sospecha de cefalea

por hipotensión de

LCR (con Gd)

Sospecha de infarto

migrañoso no

objetivado por TC

Detección de

aneurismas.

Detección de MAVs

Disecciones

arteriales.

Trombosis venosa.

Vasculitis.

Vasoespasmo

Angiopatía benigna

del SNC.

Búsqueda de

laceraciones durales

en cefalea por

disminución de la

presión de LCR

espontánea (la prueba

más sensible)

1 De elección en cefalea aguda en urgencias. 2 De elección en la mayoría de los pacientes con cefalea en los que se considere indicada prueba de imagen (salvo en la situación anterior).3 De inicio indicado el uso de angio-TC y/o angiografía por RNM.

BIBLIOGRAFÍA CONSULTADA

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PARTE 2. DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS CEFALEAS

TEMA 1. MIGRAÑA

Rosa Díaz Navarro, Helena Vico Bondía, Margalida Mestre Sansó,

Amelia Boix Moreno, Ana Belén Martínez García,

Silvia Tur Campos, Francisco J. Molina Martínez

INTRODUCCIÓN

La migraña es un trastorno primario con agregación familiar considerada una enfer-medad crónica potencialmente incapacitante. Se caracteriza por la presentación re-currente de ataques de cefalea predominantemente hemicraneal y pulsátil, asociada a náuseas o vómitos, fotofobia, fonofobia, intolerancia a la actividad física, hiperestesia sensorial generalizada y, en algunos pacientes, síntomas neurológicos focales. Los ataques son variables en intensidad, duración y frecuencia. Entre las crisis, el paciente permanece totalmente asintomático, salvo si desarrolla una forma crónica. Otra deno-minación común en nuestro medio es la de jaqueca. $EÖACUERDOÖCONÖLAÖSEGUNDAÖEDICIÉNÖDEÖLAÖCLASIÙCACIÉNÖINTERNACIONALÖDEÖLASÖCEFALEASÖde la IHS (Internacional Headache Society) del año 2004, que designaremos con las SIGLASÖ#)# �Ö �#LASIÙCACIÉNÖ )NTERNACIONALÖDEÖ#EFALEAS ��ÖEDICIÉN�ÖEXISTENÖ��ÖGRUPOSÖdistintos de trastornos que cursan con dolor cráneo-facial, divididos a su vez en di-ferentes subgrupos. El grupo correspondiente a la migraña es el 1. Dentro de él se reconocen dos subtipos fundamentales, la migraña sin aura (MSA) y la migraña con aura (MCA), según curse o no con síntomas de disfunción neurológica: 1.1. Migraña sin aura.1.2. Migraña con aura.

1.2.1. Aura típica con cefalea migrañosa.1.2.2. Aura típica con cefalea no migrañosa.1.2.3. Aura típica sin cefalea.

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1.2.4. Migraña hemipléjica familiar.1.2.5. Migraña hemipléjica esporádica.1.2.6. Migraña basilar.

1.3. Síndromes periódicos de la infancia que son precursores habituales de la migraña.1.3.1. Vómitos cíclicos.1.3.2. Migraña abdominal.1.3.3. Vértigo paroxístico benigno de la infancia.

1.4. Migraña retiniana.1.5. Complicaciones de la migraña.

1.5.1. Migraña crónica.1.5.2. Estatus migrañoso.1.5.3. Aura persistente sin infarto.1.5.4. Infarto migrañoso.1.5.5. Crisis epiléptica inducida por la migraña.

1.6. Migraña probable.1.6.1. Migraña sin aura probable.1.6.2. Migraña con aura probable.1.6.3. Migraña crónica probable.

EPIDEMIOLOGIA

Las cefaleas en general y la migraña en particular, representan el principal motivo de consulta neurológica en nuestro medio. Se estima que un 20-25% de las consultas en un servicio de neurología general son debidas a migraña.Afecta aproximadamente al 12% de la población general (5% de los varones y cerca del 20% de las mujeres). Es, por tanto, tres veces más frecuente en la mujer que en el hombre. Se trata de un trastorno altamente incapacitante: ocupa el puesto número diecinueve en el ranking de enfermedades causantes de “años de vida perdidos por discapacidad” de la OMS (número 12 en el caso de las mujeres). En el 60-80% de los casos se puede recoger una historia familiar de este trastorno. Entre los rasgos más característicos de la población con migraña se encuentran edad joven, sexo femeni-no, historia familiar, elevada carga de trabajo y estrés. Así mismo, el asma bronquial, el ictus, algunos tipos de epilepsia y el foramen oval permeable (en la MCA), junto con algunos trastornos psiquiátricos como la depresión, la ansiedad y el trastorno bipolar, son comorbilidades descritas en pacientes con migraña. También son más frecuentes que en la población general otros tipos de cefaleas, tanto primarias (ver capítulo 4) como secundarias.

FISIOPATOLOGÍA

,AÖÙSIOPATOLOGÃAÖDEÖLAÖMIGRAÇAÖNOÖEST·ÖCOMPLETAMENTEÖACLARADA�ÖAÖPESARÖDEÖLOSÖNUME-rosos estudios y revisiones que se han realizado en los últimos años.

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Se ha demostrado que el núcleo caudal del trigémino, los segmentos medulares cer-vicales C1-C2 y núcleos dorsales del tronco (como el locus coeruleus y la sustancia gris periacueductal) tienen un papel importante en la transmisión y procesamiento del dolor cefálico. Una disfunción de ese sistema modulador del dolor se traduce en UNAÖACTIVACIÉNÖM·SÖ F·CILÖDELÖ LLAMADOÖREÚEJOÖ TRIG¿MINO VASCULARÖ �OÖSISTEMAÖTRIG¿MINO vascular).La activación del sistema trigémino-vascular produce la liberación de ciertos neuro-péptidos (entre ellos el PRGC, o péptido relacionado con el gen de la calcitonina), que provocan a su vez la generación y acción de otros mediadores sobre la pared de LOSÖVASOSÖDURALES�Ö%STOÖRESULTAÖENÖVASODILATACIÉNÖEÖINÚAMACIÉNÖMENÃNGEAÖEST¿RILÖDEÖLAÖduramadre, causantes del dolor durante la crisis de migraña. Esta situación sensibi-liza los aferentes trigeminales (sensibilización periférica), haciéndolos más excitables frente a estímulos externos mínimos. Si la crisis de migraña continúa, se produce una sensibilización central a través de las neuronas de segundo orden en el núcleo del trigémino, o incluso de la tercera neurona a nivel del tálamo. Este proceso se MANIÙESTAÖCLÃNICAMENTEÖCOMOÖALODINIAÖCUT·NEA�ÖQUEÖPUEDEÖEXTENDERSEÖHACIAÖREGIONESÖextracefálicas (hemifacies y hemicuerpo correspondiente).La sensibilización periférica depende en todo momento de la activación de los noci-ceptores periféricos, a diferencia de la central, que dependerá de los estímulos peri-féricos únicamente en sus fases iniciales, de manera que una vez instaurada puede continuar en ausencia de estos estímulos. Este curso temporal establece una ventana terapéutica antes del desarrollo de la sensibilización central en la que los triptanes ALCANZANÖ SUÖMAYORÖ EÙCACIAÖ TERAP¿UTICA�Ö0ORÖ ESAÖ RAZÉN�Ö SEÖPIENSAÖQUEÖ LAÖ APARICIÉNÖprecoz de alodinia cutánea representa un factor pronóstico negativo de respuesta a los fármacos antimigrañosos.En los últimos años, el avance en técnicas de neuroimagen funcional nos ha permitido establecer cuáles son las estructuras que se activan durante las crisis de dolor. En el caso de la migraña sin aura, el dolor podría explicarse por una disfunción de la región pontina dorsal que facilita la activación del núcleo caudal del trigémino.En la migraña con aura, se ha propuesto que una hiperexcitabilidad a nivel cortical podría favorecer la aparición del fenómeno de depresión cortical propagada, respon-sable del aura. Se trata de una onda de despolarización, de inicio en el lóbulo occi-pital, que va expandiéndose en sentido anterior, disminuyendo la actividad eléctrica neuronal. Como respuesta a esta hipofunción cortical, se producen cambios a nivel vascular con una hiperemia inicial, seguida de hipoperfusión prolongada. Además, como se ha observado en estudios experimentales, la depresión cortical podría acti-var los aferentes trigeminales y originar la cefalea que sigue al aura.

CLÍNICA

La migraña es una enfermedad crónica con manifestaciones clínicas episódicas que conocemos como crisis o ataques. La frecuencia de estas crisis es muy variable y

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puede oscilar desde una al año en las formas más benignas hasta varias por semana ENÖLASÖFORMASÖCRONIÙCADAS�Ö%STAÖVARIABILIDADÖTAMBI¿NÖSEÖPUEDEÖDARÖENÖELÖMISMOÖSUJETO�ÖLa duración habitual de una crisis de migraña no tratada oscila entre las 12 y las 48 h.Se han descrito multitud de factores desencadenantes, aunque no todos lo son en todos los pacientes, es decir, existe una susceptibilidad individual. Incluso un mismo factor no siempre desencadena crisis en un sujeto determinado.%NTREÖ ELÖ �� ÖDEÖ LOSÖ PACIENTESÖ IDENTIÙCANÖ UNOÖ OÖM·SÖ FACTORESÖ PRECIPITANTESÖ DEÖcrisis, de los cuales los más habituales son el estrés, cambios barométricos, la mens-truación, la ingesta de bebidas alcohólicas o el ayuno; una cuarta parte de los pacien-tes relacionan crisis con ciertos alimentos (chocolate, quesos curados, etc.), aunque normalmente son otros los principales factores desencadenantes en esos mismos pacientes. Otros pueden ser los cambios del ritmo habitual de sueño y la exposición a determinados estímulos sensoriales o a fármacos, como anticonceptivos o vasodi-latadores (tabla 1.1). La expresión clínica más habitual de la migraña (75% de los casos) es la denominada migraña sin aura o MSA (tabla 1.2), seguida de la migraña con aura o MCA (tabla 1.3).Las crisis de migraña pueden llegar a componerse de cuatro fases bien diferenciadas: a) Síntomas premonitorios, b) Aura, c) Fase de estado, y d) Síntomas resolutorios. No obstante, en la vida real la crisis representa un continuum en el que no siempre pueden separarse.

a) Síntomas Premonitorios

Alrededor del 80% de los pacientes con migraña experimentan síntomas premonito-rios el día o las horas previos al aura o al dolor. Aparecen entre pocas horas y dos días ANTESÖDEÖLAÖCRISIS�Ö3EÖHANÖCLASIÙCADOÖENÖEXCITATORIOSÖ�IRRITABILIDAD�ÖHIPERACTIVIDADÖFÃSICA�ÖHIPERFAGIA�ÖHIPERSENSIBILIDADÖAÖLAÖLUZÖOÖHIPERACTIVIDADÖVESICALÖEÖINHIBITORIOSÖ�DIÙCULTADÖDEÖconcentración, tristeza, lenguaje pastoso, astenia, anorexia o bostezos).Los síntomas premonitorios suelen ser muy consistentes en el mismo paciente, de tal forma que permiten, en un número importante de casos, predecir con un elevado grado de certeza la inminencia de una crisis. El reconocerlos puede tener utilidad para tratar la posterior crisis de forma precoz. La mayoría de los pacientes con migraña re-ferirán algunos de estos síntomas, por lo que en casos dudosos, su presencia apoya que la cefalea que estamos historiando puede ser una migraña. Se ha comprobado que son más frecuentes en la MCA y que los tratamientos preventivos los reducen.

b) Aura

Hasta un tercio de los pacientes con migraña experimentan en alguna ocasión sin-tomatología neurológica focal transitoria. En más del 90% de las crisis de MCA los síntomas son de índole visual, aislados o asociados a otros. Se consideran auras típicas las que cursan con síntomas visuales, síntomas sensitivos y/o trastornos del lenguaje. Otras auras consisten en debilidad motora (migraña hemipléjica), síntomas

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de disfunción troncoencefálica o cerebelosa (migraña basilar) y síntomas monoculares (migraña retiniana). El aura es motivo frecuente de consulta (en especial ante el primer episodio) y de incertidumbre para muchos médicos (por su similitud con los síntomas de isquemia cerebral).En general, el aura precede a la cefalea (90%), aunque en un pequeño porcentaje de pacientes ambos fenómenos pueden coincidir en el mismo momento; es más raro que el aura ocurra con la cefalea ya evolucionada. Los síntomas suelen tener carác-ter negativo y positivo al mismo tiempo o secuencialmente, es decir, comprenden SÃNTOMASÖDEÙCITARIOS�ÖP�ÖE�ÖUNAÖP¿RDIDAÖDEÖVISIÉN�ÖYÖSÃNTOMASÖDEÖTIPOÖmIRRITATIVOn�ÖP�ÖE�Öpercepción de luces o destellos. Pero su característica más distintiva es su inicio gra-DUALÖYÖSUÖINTENSIÙCACIÉNÖOÖEXTENSIÉNÖENÖELÖTRANSCURSOÖDEÖVARIOSÖMINUTOSÖDESDEÖQUEÖSEÖpresentan hasta que alcanzan su máxima intensidad. Este lapso puede variar desde los cinco minutos hasta una hora (por síntoma), aunque la duración media es de entre 15 y 30 minutos. La superposición de síntomas puede hacer que un aura clásica dure varias horas (rara vez más de 2 horas —a lo sumo tres—). El dolor de cabeza suele aparecer inmediatamente terminada el aura, un poco antes de ello o algo después, en este último caso en un plazo que puede llegar a ser de hasta una hora, en la cual el paciente puede permanecer asintomático. La cefa-lea posterior puede ser un dolor característico de migraña, ser muy leve, no tener características migrañosas en absoluto o incluso faltar por completo. Esto da pie a diferenciar tres subformas de migraña con aura típica: aura típica con cefalea mi-grañosa, aura típica con cefalea no migrañosa y aura típica sin cefalea. Es frecuente QUEÖLOSÖPACIENTESÖCONÖ-#!ÖREÙERANÖQUEÖSUÖCEFALEAÖESÖCONTRALATERALÖAÖLOSÖSÃNTOMASÖdel aura.

Aura visual

El aura visual típica del paciente con migraña comienza en forma de un escotoma que APARECEÖENÖELÖPUNTOÖDEÖÙJACIÉNÖDEÖLAÖVISTA�Ö$OSÖTERCIOSÖDEÖLOSÖPACIENTESÖEXPERIMENTANÖESTEÖSÃNTOMAÖENÖUNÖHEMICAMPOÖVISUAL�ÖELÖRESTOÖLOÖREÙERENÖDEÖFORMAÖBILATERAL�Ö%STEÖESCO-toma se va agrandando progresivamente hacia la periferia. Típicamente los bordes del escotoma son de naturaleza brillante y zigzagueada, a veces incluso coloreados. Este FENÉMENOÖSEÖLLAMAÖmESPECTROÖDEÖFORTIÙCACIÉNÖm�Ö4AMBI¿NÖSEÖHAÖDESCRITOÖLAÖAPARICIÉNÖDEÖborrosidad visual bilateral, distorsión de los objetos o de la propia imagen corporal, he-mianopsia o alucinaciones visuales. Las fotopsias aisladas no se consideran sinónimo de aura migrañosa, ya que son referidas por buen número de pacientes con MSA e incluso, con cefaleas de tipo tensional.

Aura sensitiva

Los síntomas sensitivos son los segundos en frecuencia. Entre un 30-40% de las au-ras cursan con clínica sensitiva que progresa durante pocos minutos hasta un máximo de 60 minutos. Pueden ser tanto positivos (parestesias) como negativos (hipoestesia).

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En más de dos tercios de los pacientes se limitan a un hemicuerpo. Las parestesias queiro-orales son el aura sensitiva más frecuente, siendo habitual que aparezcan tam-bién en la hemilengua homolateral. Es característico que la recuperación de la sensi-bilidad siga el mismo orden en que se instauró.

Aura disfásica

El trastorno transitorio del lenguaje como manifestación de aura migrañosa es menos frecuente que los síntomas visuales o sensitivos, pero más frecuente que los motores. Puede cursar con cualquier tipo de trastorno del lenguaje: afasia global, sensitiva, o motora. La mayoría de los casos de migraña afásica se acompañan de síntomas visuales o sensitivos, generalmente previos.

c) Fase de Estado o de Cefalea

Esta fase viene determinada por la presencia del dolor de cabeza propiamente dicho y síntomas asociados que afectan a las esferas vegetativas, sensoriales, autonómicas YÖAFECTIVAS�Ö0ORÖDEÙNICIÉN�ÖLAÖDURACIÉNÖDELÖDOLOR�ÖENÖLASÖCRISISÖNOÖTRATADAS�ÖOSCILAÖENTREÖ�Öy 72 horas. En los niños la duración puede ser inferior. Uno de cada 6 pacientes sufre crisis de más de 48 horas. Solo un pequeño porcentaje de pacientes experimenta crisis de duración superior a 3 días.La crisis típica suele comenzar como una molestia para posteriormente dar paso a un dolor de inicio leve que en un tiempo corto (hasta 2 horas) se transforma en moderado OÖGRAVEÖ�INTERÙEREÖOÖIMPIDEÖLASÖTAREASÖHABITUALESÖRESPECTIVAMENTE�Ö%SÖTAMBI¿NÖPOSIBLEÖque el dolor sea ya moderado-intenso desde el principio. Las características del dolor son variables: a veces es percibido como opresivo o sordo, aunque más de dos ter-cios de los pacientes aceptan que tienen un componente pulsátil. La pulsatilidad pue-de solamente aparecer en relación con movimientos o esfuerzos. Ni la unilateralidad ni la cualidad pulsátil son criterios de obligado cumplimiento. Es importante recordar que muchos pacientes con migraña aquejan dolor bilateral. En cualquier caso suelen localizar el dolor en la región anterior del cráneo, especialmente en el área periocular o en las sienes. Lo habitual es la alternancia de localización entre episodios, por lo que la localización constante se considera un criterio de alarma, así como si el inicio de la cefalea es explosivo.La crisis es de especial intensidad cuando aparece durante la noche, ya que cuando el paciente despierta puede llevar varias horas instaurada, sin el curso evolutivo típico de las crisis diurnas. Característicamente, el dolor de la migraña se agrava con las luces, los ruidos o determinados olores y, sobre todo, por el ejercicio físico, incluido el simple movimiento cefálico. El paciente con migraña intensa evita cualquier movi-miento.Los síntomas asociados también merecen ser indagados y tratados. Los más mo-lestos suelen ser los digestivos, como náuseas y vómitos. Pueden aparecer una vez el dolor está establecido o como primera manifestación. Los vómitos pueden tener

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un carácter reparador para algunos pacientes. También son frecuentes la diarrea o el estreñimiento. Aparte de los síntomas digestivos, otros asociados frecuentemente son hipersensibilidad a la luz (fotofobia), el ruido (sonofobia) o los olores (osmofobia), que conducen al aislamiento sensorial del paciente. En lo que al estado de ánimo se REÙEREÖLAÖIRRITABILIDADÖESÖUNAÖCONSTANTEÖENÖLAÖGRANÖMAYORÃAÖDEÖLOSÖPACIENTES�Algunos pacientes tienen sutiles signos de disfunción trigeminoautonómica durante las crisis, leve lagrimeo o rinorrea que junto a la localización periocular del dolor puede conllevar a un diagnóstico erróneo de cefalea trigémino-autonómica. Incluso desarro-llan edema localizado y enrojecimiento facial ipsolateral al dolor. La dilatación de las arterias temporales es un dato constatado por muchos pacientes, que aprecian que la compresión o el frío local sobre las sienes (vasoconstricción) alivian ligeramente el dolor. La dilatación de vasos extracraneales es la responsable de que algunos pacientes desarrollen epistaxis durante las crisis. Los síntomas disau-tonómicos a veces son generalizados: frialdad de extremidades, sudoración profusa, hipotermia, hipertensión o hipotensión arterial y alteraciones de la frecuencia cardíaca.

d) Fase de Resolución

En la mayoría de los pacientes, la cefalea y los síntomas disminuyen lentamente a LOÖ LARGOÖDEÖVARIASÖHORAS�Ö!LGUNOSÖPACIENTES�ÖSOBREÖTODOÖNIÇOS�ÖREÙERENÖQUEÖELÖDOLORÖDESAPARECEÖSIÖ CONSIGUENÖDORMIR�Ö%LÖ��ÖMANIÙESTAÖENCONTRARSEÖMALÖDURANTEÖELÖDÃAÖsiguiente de la crisis. Los síntomas más frecuentes son la astenia, el cansancio, la SOMNOLENCIA�ÖDIÙCULTADÖDEÖCONCENTRACIÉNÖYÖLAÖSONOFOBIA�Ö,AÖINTENSIDADÖDEÖESTOSÖSÃN-tomas se correlaciona con la de la fase dolorosa: a mayor intensidad del dolor, más intensos y prolongados van a ser los síntomas resolutorios.

FORMAS INFRECUENTES DE MIGRAñA CON AURA

La migraña con aura puede tener manifestaciones clínicas diferentes a las descritas, que se pueden considerar como infrecuentes por su baja prevalencia.

A. Migraña hemipléjica

Es un tipo de migraña con aura en la que esta consiste en debilidad motora en las extremidades. Se distinguen una forma familiar y una esporádica (tabla 1.4).

1. Migraña hemipléjica familiar

Se trata de una migraña con aura en la que esta se acompaña de debilidad motora en extremidades y donde al menos un familiar de primer o segundo grado tiene el mismo trastorno.La prevalencia es desconocida, pero podría ser del 0,005%. En algunos casos algún afectado o familiar tiene nistagmo o ataxia mantenida en periodos intercríticos (MHF con signos cerebelosos permanentes).

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La MHF es el único tipo de migraña con herencia monogénica autosómica dominante. Se han descrito al menos tres alteraciones genéticas diferentes que explican hasta dos terceras partes de los casos: MHF1, por alteración del gen CACNA1A (19p13), que es la mayoritaria; MHF 2, por alteración del gen ATP1A2 (1q23); y MHF 3, por alteración del gen SCN1A (2q24), en unas pocas familias. Afecta igual a mujeres y hombres y se transmite a un 50% de los hijos si hay un proge-nitor afecto. La penetrancia es incompleta (no todos los portadores de genes mutados tienen manifestaciones clínicas). No se recomienda cribado genético prenatal o previo al inicio de los síntomas.Los mecanismos que desencadenan una crisis son similares a los de la migraña con aura. Los pacientes con MHF pueden tener otras crisis con aura sin hemiparesia. El 1% no tendrá cefalea durante sus ataques.El EEG crítico puede ser anormal, con actividad lenta difusa, sobre todo en el hemis-ferio contralateral a la debilidad; también se puede observar mediante dopplerTC va-soconstricción del hemisferio contralateral a la debilidad. El LCR puede ser patológico con linfocitosis, glucosa normal, y proteínas normales o elevadas. Las pruebas de imagen pueden mostrar edema cerebral.Se debe hacer diagnóstico diferencial sobre todo con ictus y crisis comiciales. Debe ser un diagnóstico de exclusión.Para el tratamiento sintomático de esta entidad se recomiendan AINEs o analgésicos; los triptanes sí están contraindicados. Para el tratamiento preventivo se recomienda el verapamilo.

2. Migraña hemipléjica esporádica

Clínicamente similar a MHF pero sin antecedentes familiares de primer o segundo grado y sin alteraciones genéticas.Es relativamente frecuente que un aura sensitiva con alteración de la sensibilidad propioceptiva en la extremidad o extremidades afectadas se confunda con una MH.

B. Migraña tipo basilar

Es una migraña con aura cuyos síntomas se originan claramente en el tronco del en-céfalo, pasando a propagarse hacia uno o ambos hemisferios cerebrales. Los sínto-mas más habituales son pérdida de visión bilateral o alteraciones visuales que afectan al mismo tiempo a los campos nasales y temporales de ambos ojos, ataxia, disartria, vértigo, tinnitus, síntomas sensitivos bilaterales o alteración del nivel de conciencia. A menudo la cefalea es de localización occipital. Afecta a todos los grupos de edad y se da sobre todo en mujeres. El diagnóstico se basa en una serie de criterios (tabla 1.5). Se debe hacer diagnóstico diferencial con enfermedad de Ménière (si coexiste con vértigo), ictus o patología vascular del tronco del encéfalo, crisis parciales complejas, estado poscrítico, epilepsia del lóbulo occipital, tumor de fosa posterior, malforma-ciones de fosa posterior, defectos en el ciclo de la urea, trastornos mitocondriales,

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MHF o MHE (si hay debilidad motora). Debe realizarse una RM craneal y si es preciso angiografía.El tratamiento preventivo de la migraña de tipo basilar no está estandarizado, pero se RECOMIENDANÖ LOSÖBLOQUEANTESÖDELÖCANALÖDELÖCALCIOÖCOMOÖELÖVERAPAMILOÖOÖÚUNARICINA�ÖTambién se podría tratar con topiramato o valproato. Para el tratamiento de las crisis se recomiendan AINEs, los triptanes están formalmente contraindicados por su riesgo teórico (aunque son frecuentes los registros de pacientes que los toman o han toma-do sin problemas evidentes).

C. Migraña retiniana

Trastorno poco frecuente que afecta a 1/200 migrañosos. Los síntomas visuales son estrictamente unilaterales. Es ligeramente más frecuente en mujeres, con edad media de inicio a los 24 años. El 30% presenta historia familiar de migraña retiniana familiar. La cefalea suele ser ipsolateral a la pérdida visual pero puede ser contralateral o bilateral. La MAYORÃAÖPRESENTAÖELÖD¿ÙCITÖVISUALÖPREVIOÖOÖDURANTEÖLAÖCEFALEA�Debe hacerse diagnóstico diferencial con patología vascular (aterotrombosis, embo-lismo, embolia grasa o gaseosa, arteritis o disección arterial carotídea), enfermedades oculares (glaucoma, retinitis, papilitis, neuritis óptica, papiledema, etc.), y otras etiolo-gías como anemia de células falciformes o tumores orbitarios. Se deben realizar estudios neurológicos, oftalmológicos y neurovasculares, ya que puede coexistir infarto retiniano o isquemia de nervio óptico.3EÖRECOMIENDAÖTRATAMIENTOÖPROÙL·CTICOÖCONÖ!!3�

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA MIGRAñA

Es importante recordar que el diagnóstico de la migraña es clínico, basado en la anamnesis, ya que ni la exploración general ni la neurológica aportan datos de interés en un paciente con una migraña no complicada. Además de estos aspectos, existen otros datos que apoyan el diagnóstico como son el sexo femenino, debut de las primeras crisis en edades precoces de la vida (ado-lescencia), presencia de antecedentes familiares, relación con el ritmo menstrual o la aparición de las crisis tras la exposición a desencadenantes concretos.Algunas formas de migraña con aura obligarán a plantear un diagnóstico diferencial con otras entidades, principalmente de origen vascular o epiléptico (tabla 1.6). %NÖMUCHOSÖCASOSÖELÖDIAGNÉSTICOÖDEÙNITIVOÖSEÖREALIZAR·ÖPORÖLOSÖANTECEDENTES�ÖEVOLUCIÉNÖclínica (instauración gradual, progresión o “marcha migrañosa”, principal dato diferen-cial entre el aura migrañosa y el ataque isquémico transitorio), síntomas acompañan-tes y presencia de nuevos episodios. Se tendrá que considerar la etiología vascular del episodio en los casos de migraña basilar, migraña hemipléjica y migraña retiniana. En las auras típicas sin cefalea o auras atípicas será obligado descartar causas estructurales como malformaciones arteriove-nosas. También si el dolor de cabeza se da siempre en el mismo lado.

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Descartaremos también la etiología epiléptica en casos de migraña basilar que pue-den confundirse con crisis parciales complejas o estados poscríticos, y epilepsia del lóbulo occipital en caso de auras visuales sin cefalea posterior.Generalmente se recomienda una prueba de neuroimagen en las situaciones previas y tras un primer episodio de aura de cualquier tipo.

TRATAMIENTO

1. Medidas generales

En el tratamiento de la migraña es fundamental explicar de modo sencillo al paciente la naturaleza y características de la migraña. Es importante que comprenda que se trata de una enfermedad recurrente y episódica, sin curación, aunque puede ser con-trolada para permitir una aceptable calidad de vida. Además, se deben explicar las diferencias entre el tratamiento de la crisis aguda y el tratamiento preventivo. Propor-cionar esta información favorece la relación médico-paciente y, junto con la explora-ción física, tiene valor terapéutico. $EBEMOSÖIDENTIÙCARÖPOSIBLESÖFACTORESÖDESENCADENANTESÖDEÖLASÖCRISISÖEÖINTENTARÖSUPRI-mirlos en la medida de lo posible, aunque esto no es posible en la mayor parte de casos. Los hábitos de vida regulares pueden ser de utilidad.

2. Tratamiento de los ataques

Medidas generales: el reposo, el aislamiento sensorial y la toma de bebidas azucara-DASÖOÖCONÖCAFEÃNAÖHANÖDEMOSTRADOÖEÙCACIAÖENÖELÖALIVIOÖDEÖLOSÖSÃNTOMAS�ÖAUNQUEÖSÉLOÖmarginal, por lo que la totalidad de los pacientes precisan tratamiento farmacológico. El tratamiento de los ataques con fármacos orales debe realizarse siempre de forma precoz, utilizando dosis farmacológicas plenas. Deberemos individualizarlo para cada paciente y crisis. Deben evitarse las combinaciones de analgésicos con barbitúricos, codeína y/o ca-feína, por el riesgo cierto de favorecer el desarrollo de una cefalea crónica diaria por abuso de analgésicos.%XISTENÖDIFERENTESÖGRUPOSÖFARMACOLÉGICOSÖÐTILESÖENÖLAÖMIGRAÇA�ÖNOÖESPECÃÙCOSÖ�ANALG¿-SICOSÖYÖ!).%S�ÖESPECÃÙCOSÖ �NOÖSELECTIVOSÖqERGÉTICOSqÖYÖSELECTIVOSÖqTRIPTANESqÖYÖcoadyuvantes (antieméticos y procinéticos).#UANDOÖLASÖCRISISÖSONÖDEÖINTENSIDADÖLEVE�ÖALGUNOSÖANTIINÚAMATORIOSÖNOÖESTEROIDEOSÖ(AINEs) constituyen el tratamiento de elección, pudiendo asociarse coadyuvantes antieméticos o procinéticos (metoclopramida oral/parenteral, domperidona oral/rec-TAL�Ö,OSÖ!).%SÖQUEÖHANÖDEMOSTRADOÖEÙCACIAÖSONÖ!!3Ö�ORALÖYÖPARENTERAL�ÖIBUPROFENO�Öla sal sódica del naproxeno, dexketoprofeno (oral y parenteral) y diclofenaco (comp. 50 mg, supositorios 100 mg, ampollas de 75 mg). Se recomienda tomarlos precoz-mente (en la primera hora de dolor) y que la primera dosis sea alta (generalmente el doble de la presentación habitual). En casos de intolerancia a AINEs o de ausencia de respuesta se recomienda el uso de triptanes (tabla 1.7).

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Cuando las crisis son de intensidad moderada o grave, los triptanes orales son el tratamiento de elección (tabla 1.8). Actualmente disponemos de siete triptanes dife-rentes (tabla 1.9). Las diferencias entre ellos dependen de su farmacocinética, a partir de la cual se han sugerido algunas indicaciones de elección:� Migraña estándar: almotriptán, eletriptán, rizatriptán, sumatriptán o zolmitriptán

orales.� Crisis intensas, rápidas y de corta duración: rizatriptán oral.� Crisis leves-moderadas de larga duración: frovatriptán oral.� Crisis leves de larga duración: naratriptán oral. � Crisis intensas de larga duración: eletriptán oral. � Efectos adversos con otros triptanes: almotriptán o naratriptán orales.� Crisis resistentes a vía oral o vómitos: sumatriptán o zolmitriptán nasales.� Crisis severas resistentes a vías oral y nasal, vómitos intensos: sumatriptán s. c.No obstante, la respuesta a los triptanes tiene un marcado carácter individual, que hace que en un paciente determinado pueda ser necesario probar varios de ellos hasta encontrar aquel que proporciona mejores resultados con el menor índice de efectos secundarios. En general debe tomarse una dosis inicial de un comprimido dentro de la primera hora tras la aparición del dolor. Si pasadas dos horas el dolor se ha aliviado pero persiste o si este recurre en el mismo día, se administrarà una segunda dosis. Algunos pacientes pueden requerir una dosis inicial de dos comprimidos. Los efectos adversos más frecuentes de los triptanes son generalmente transitorios e incluyen parestesias, sensación de presión, rigidez o calor en alguna parte del cuerpo, mareo, palpitaciones, ansiedad y/o somnolencia. Es aconsejable evitar su uso en mayores de 65 años. Están contraindicados cuando hay antecedentes de enferme-dad vascular coronaria, cerebral, mesentérica o periférica y de HTA mal controlada. También en la migraña hemipléjica, la migraña basilar y la migraña retiniana. Los ergotamínicos están actualmente en desuso, por el riesgo de efectos adversos cardiovasculares y la posibilidad de inducción de cefalea crónica diaria. Por consenso se admite su uso en pacientes que ya los estén utilizando, siempre que no presenten CONTRAINDICACIONESÖYÖLOÖHAGANÖDEÖFORMAÖESPOR·DICAÖYÖCONÖRESPUESTAÖEÙCAZ�Recientemente se está revalorizando la utilidad de la dihidroergotamina administrada mediante inhalador oral, sobre todo en crisis de larga duración o en pacientes con altas tasas de recurrencia con los tratamientos convencionales, aunque esta presen-tación no está disponible en nuestro medio.

3. Tratamiento preventivo

El tratamiento preventivo de la migraña debe ser individualizado. Las indicaciones generales son:1. Crisis frecuentes (con o sin aura):

� Frecuencia de crisis t 3 / mes, de intensidad al menos moderada.

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� Frecuencia de crisis > 1/semana, de cualquier intensidad, o bien consumo de analgésicos t 2 días/semana.

� Frecuencia de crisis > 1/mes si invalidantes o prolongadas. 2. Crisis con ciertos tipos de aura: afásica, basilar, hemipléjica o prolongadas.3. Falta de respuesta o intolerancia a tratamientos sintomáticos adecuados. 4. Complicaciones de la migraña: migraña crónica, infarto migrañoso, migralepsia. Sobre el tratamiento preventivo deben tenerse en cuenta las siguientes recomenda-ciones: 1. Se recomienda su uso preferentemente en monoterapia, aunque en algunos ca-

sos puede ser útil biterapia.��Ö -ANTENERÖELÖF·RMACOÖALÖMENOSÖUNÖMESÖAÖLAÖDOSISÖDEÙNITIVAÖANTESÖDEÖCONSIDERARLOÖ

inefectivo (salvo si intolerancia).3. Si es efectivo, mantener un mínimo de 6 meses, aunque en función de cada caso

este plazo puede alargarse. Después intentar la retirada lentamente (durante el plazo de un mes). Si el paciente vuelve a empeorar durante la retirada, reanudarlo.

4. A la hora de elegir el fármaco más apropiado, tener en cuenta la comorbilidad del paciente.

5. La información al paciente sobre el tratamiento es esencial. Deben explicársele detalladamente los objetivos, huyendo de expectativas poco realistas, aclarar que la enfermedad no se cura con estos tratamientos y que las crisis no desaparece-rán en ningún caso. En esta línea, se considera un tratamiento efectivo cuando reduce la frecuencia de las crisis en al menos un 50%. También es frecuente la reducción de su intensidad. Asimismo, deben exponerse las razones para elegir uno u otro fármaco y sus potenciales efectos adversos.

Los fármacos que han demostrado efectividad en la prevención de la migraña perte-necen a varios grupos farmacológicos distintos (tabla 1.10). Hay que tener en cuenta QUEÖNOÖTODOSÖLOSÖF·RMACOSÖDEÖESOSÖGRUPOSÖSONÖEÙCACES�ÖSINOÖÐNICAMENTEÖALGUNOSÖde ellos. 1. Betabloqueadores (tabla 1.11).

� Indicaciones: migraña sin aura, migraña con aura típica, ansiedad asociada, estrés como desencadenante, HTA o temblor esencial asociados.

�Ö #ONTRAINDICACIONES�ÖBLOQUEOÖCARDIACOÖOÖ%0/#�Ö0RECAUCIÉNÖENÖINSUÙCIENCIAÖCAR-diaca, DM con riesgo de hipoglucemia, de presión, bradicardia, hipotensión, aura prolongada o compleja.

� Efectos adversos: frecuentes (fatiga, mareo, diarrea, estre ñimiento, frialdad distal, hipotensión ortostàtica, bradi cardia); otros (insomnio, pesadillas, depre-sión, dis minución de la libido, disfunción eréctil, trastorno de memoria).

2. Neuromoduladores (tabla 1.12).2.1. Topiramato.

� Indicaciones: migraña con/sin aura, migraña crónica o transformada, epi-lepsia o sobrepeso asociados.

� Contraindicaciones: embarazo, litiasis renal, glaucoma.

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� Efectos adversos: frecuentes (parestesias distales, sín tomas gastroin-testinales, alteración de los sa bores, hi po rexia, pérdida de peso, falta de con centración y memoria); otros (miopía aguda, hipertensión intraocular, ANSIEDAD�Ö DEPRESIÉN�Ö LITIASISÖ RENAL�Ö REDUCCIÉNÖ EÙCACIAÖ ANTICONCEPTIVOSÖorales).

2.2. Valproato. � Indicaciones: migraña sin aura, migraña con aura, intolerancia, contraindi-

CACIÉNÖOÖINEÙCACIAÖDEÖb-bloqueantes y topiramato, epilepsia, manía. � Contraindicaciones: embarazo, hepatopatía, trombocitopenia. � Efectos adversos: frecuentes (síntomas gastrointestinales, temblor, aumen-

to de peso, alopecia, teratogenicidad); otros (hepatopatía, trombopenia, ovario poliquístico).

2.3. Lamotrigina. � Indicación: aura migrañosa frecuente o invalidante (única en la que es

EÙCAZ�Ö� Efectos adversos: exantema potencialmente grave (mayor riesgo si asocia-

ción a valproato). 2.4. Otros:

�Ö 'ABAPENTINAÖ�� ÖMG�ÖEÙCACIAÖMUYÖLIMITADA��Ö :ONISAMIDA�ÖEÙCACIAÖMODERADA�ÖPUEDEÖSERÖÐTILÖCUANDOÖHAYÖINTOLERANCIAÖAÖ

topiramato, a dosis entre 100 y 300 mg/d. 3. Antagonistas del calcio: Flunarizina (tabla 1.13).

� Indicaciones: migraña sin aura, migraña con aura, intolerancia, contraindicación o INEÙCACIAÖDEÖb-bloqueantes y topiramato.

� Contraindicación: depresión, sobrepeso/obesidad, parkinsonismo. � Efectos adversos: frecuentes (somnolencia, sedación, aumento de peso, de-

prsión), otros (temblor, parkinsonismo, galactorrea). 4. Antidepresivos (tabla 1.14).

4.1. Tricíclicos: Amitriptilina. � Indicaciones: migraña sin aura, migraña con aura, intolerancia, contrain-

DICACIÉNÖOÖINEÙCACIAÖDEÖb-bloqueantes y topiramato, cefalea de tensión, insomnio o sintomatología ansioso-depresiva asociados.

� Contraindicaciones: glaucoma, síndrome prostático, tratamiento con IMAOs.

� Efectos adversos: frecuentes (sequedad de boca, somnolencia, mareo, estreñimiento, aumento de peso); otros (dispepsia, hipotensión ortostáti-CA�ÖPALPITACIONES�ÖDEFECTOÖDEÖACOMODACIÉN�ÖDIÙCULTADÖDEÖCONCENTRACIÉN�Ötrastornos menstruales).

4.2. Otros: Venlafaxina (de segunda línea en migraña asociada a depresión). 5. Antihipertensivos: IECA (Lisinopril), ARA-II (Candesartán). Migraña sin aura, migra-

ÇAÖCONÖAURA�ÖINTOLERANCIA�ÖCONTRAINDICACIÉNÖOÖINEÙCACIAÖDEÖb-bloqueantes y topira-mato, migraña asociada a HTA, alternativa a betabloqueadores.

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6. Toxina Botulínica (100-200 U en alrededor de 30 puntos subcutáneos pericra-neales y cervicales). En migraña crónica o transformada, con o sin abuso de F·RMACOS�Ö%LÖEFECTOÖBENEÙCIOSOÖPUEDEÖRETRASARSEÖHASTAÖLAÖSEGUNDAÖINÙLTRACIÉN�

7. Miscelánea (tabla 1.15). � Antiserotonínicos. La ciproheptadina es el único disponible en nuestro medio.

Suele usarse como fármaco de segunda línea en niños.

� AINEs: pueden indicarse en tandas cortas en prevención de la migraña mens-trual, como tratamiento de transición al inicio de un tratamiento preventivo convencional o de una migraña crónica con abuso de fármacos ergóticos o triptanes (tras la retirada brusca).

� Productos naturales (si intolerancia a tratamientos estándar, como coadyuvantes OÖPORÖPREFERENCIAÖDELÖPACIENTE�Ö RIBOÚAVINAÖAÖDOSISÖALTASÖ ��ÖMG�D�ÖMAGNESIOÖ�� ÖMG�D�ÖDEÖEÙCACIAÖMARGINALÖOÖDUDOSA�Ö

En pacientes de novo, los fármacos de elección o de primera línea son, a priori, los betabloqueadores o el topiramato (si no hay contraindicación). Es preferible elegir un betabloqueador en migraña sin aura, HTA, delgadez o contraindicación para to-piramato. La elección de topiramato es preferible si se desea un efecto rápido, en migraña con o sin aura, obesidad, epilepsia o contraindicación a betabloqueadores. ,AÖSIGUIENTEÖ LÃNEAÖEST·Ö REPRESENTADAÖPORÖÚUNARIZINA�ÖAMITRIPTILINAÖOÖVALPROATO�ÖAÖELEGIRÖen función de los criterios anteriormente reseñados. Cuando fracasa la monoterapia puede plantearse la asociación de un betabloqueador con un neuromodulador o de amitriptilina con alguno de los anteriores (según características del paciente individual), o bien pasar a un fármaco de tercera línea (tabla 1.16).

4. Tratamientos complementarios

Dentro de los tratamientos complementarios se incluyen: 1. Adaptación al estrés: terapias conductuales (instrumentales —biofeedback—; no ins-

trumentales —técnicas de relajación, terapias cognitivas—). 2. Tratamiento de los trastornos afectivos asociados: psicofármacos, psicoterapia.Otros tratamientos no convencionales o alternativos, como crioterapia, manipulación QUIROPR·CTICAÖ CERVICALÖ YÖ HOMEOPATÃAÖ NOÖ HANÖ DEMOSTRADOÖ EÙCACIAÖ CONSISTENTEÖ ENÖ ELÖtratamiento de la migraña. Los efectos de la acupuntura, realizada en ciertas con-diciones, son contradictorios, aunque relativamente favorables en una revisión de la Cochrane.

COMPLICACIONES DE LA MIGRAñA

Las complicaciones de la migraña se recogen en el apartado 1.5 de la ICHD-II (del inglés, )NTERNACIONAL�#LASIØCATION�OF�(EADACHE�$ISORDERS) e incluyen la migraña cróni-ca, el estatus migrañoso, el aura persistente sin infarto, el infarto migrañoso y las crisis epilépticas inducidas por migraña.

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Migraña crónica

Es la complicación más frecuente de la migraña. Según los criterios actuales de la IHS (2006), la migraña crónica es una cefalea que se presenta durante un mínimo de 15 días al mes, de los cuales al menos en 8 el dolor cumple criterios de migraña o responde a triptanes o ergotamínicos, y que dura más de tres meses. La cefalea no se explica por otro proceso y los pacientes no deben presentar abuso de fármacos, aun-que este último criterio es objeto de notable controversia. Se desarrolla gradualmente en pacientes con antecedente previo de migraña episódica en los que la frecuencia de crisis va aumentando progresivamente. La migraña crónica se corresponde en gran medida con el concepto clásico de migraña transformada. Durante el proceso de transformación el dolor va perdiendo gran parte de sus características migrañosas y asimilando al de la cefalea de tensión. Estos son los pa-cientes que tradicionalmente solían recibir el diagnóstico de cefalea mixta. La comorbilidad con la depresión y la ansiedad, que pueden ser tanto causa como consecuencia del proceso, es en estos casos muy elevada.3EÖCONSIDERAÖQUEÖLAÖCRONIÙCACIÉNÖOÖTRANSFORMACIÉNÖDEÖLAÖMIGRAÇAÖRESULTAÖDEÖLAÖCON-ÚUENCIAÖDEÖUNAÖPREDISPOSICIÉNÖGEN¿TICAÖESPECÃÙCAÖCONÖCIERTOSÖFACTORESÖAMBIENTALESÖque incrementan el riesgo de desarrollar esta complicación (tabla 1.17). De ellos el más importante es la alta frecuencia de crisis, derivada en muchos casos de un tra-tamiento inadecuado, consecuencia a menudo del escaso empleo de tratamientos preventivos. El manejo de estos pacientes es complejo y debe abordarse desde varios puntos de vista, para lo cual sería deseable una intervención multidisciplinar. El tratamiento comienza ya en el momento de la primera visita: es esencial escuchar al paciente CONÖ INTER¿S�Ö QUEÖ¿LÖ DEBEÖPERCIBIR�Ö CREANDOÖUNÖ AMBIENTEÖDEÖCONÙANZAÖ YÖ SEGURIDAD�Öno olvidar realizar una exploración física y proporcionar una información adecuada, sin crear falsas expectativas respecto de su curación; todas estas medidas tienen valor terapéutico demostrado. Debemos controlar los factores desencadenantes y CRONIÙCADORES�Ö REALIZANDOÖUNAÖPREVENCIÉNÖPRIMARIAÖYÖMANEJ·NDOLOSÖENÖCASOÖDEÖQUEÖse presenten. Se recomienda: 1) Disminuir la frecuencia de las crisis con tratamien-to preventivo farmacológico y no farmacológico, este último basado en las terapias complementarias (relajación, biofeedback, terapias cognitivas); 2) Controlar el IMC y mantener un peso adecuado; 3) Evitar el abuso de medicación; 4) Evitar el abuso de cafeína; 5) Detectar y tratar los trastornos del sueño, incluidos los provocados por apneas o movimientos periódicos; 6) Vigilar y tratar la existencia de depresión u otras comorbilidades psiquiátricas.El manejo de las crisis de dolor se realizará siguiendo las mismas recomendaciones pautadas para la migraña episódica. La base del tratamiento sintomático serán los triptanes y los AINEs. En cuanto al tratamiento preventivo, está indicado en todos los pacientes con migraña crónica. El objetivo de este tratamiento es el de mejorar la calidad de vida de los pacien-

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tes, más que reducir la frecuencia de la cefalea. Se recomienda que el paciente lleve un registro de sus cefaleas, para valorar la evolución antes y durante el tratamiento preventi-vo. Para seleccionar el fármaco más adecuado, tendremos en cuenta las características del paciente y de sus crisis. El fármaco de primera elección en la migraña crónica es el topiramato, que ha de-MOSTRADOÖEÙCACIAÖINCLUSOÖENÖPRESENCIAÖDEÖABUSOÖDEÖMEDICACIÉN�Ö%LÖTOPIRAMATOÖPUEDEÖasociarse con beta-bloqueadores o amitriptilina. En caso de intolerancia al topiramato se puede utilizar la combinación de amitriptilina nocturna (20-25 mg) junto con nadolol (60-80 mg/desayuno) u otro beta-bloqueador. 2ECIENTEMENTEÖSEÖHAÖDEMOSTRADOÖLAÖEÙCACIAÖDEÖLAÖTOXINAÖBOTULÃNICAÖINÙLTRADAÖPERICRA-nealmente en los pacientes con migraña crónica, con o sin sobreuso de fármacos. El uso de toxina como preventivo en migraña crónica es compatible con el mantenimien-to de los preventivos orales, sin aumentar efectos adversos, aunque en los pacientes que responden se suelen rebajar las dosis y el número de fármacos utilizados.

Estatus migrañoso

%LÖ ESTATUSÖMIGRAÇOSO�Ö OÖ ESTADOÖ DEÖMALÖMIGRAÇOSO�Ö SEÖ DEÙNEÖ COMOÖ UNÖ ATAQUEÖ DEÖmigraña invalidante que persiste durante más de 72 horas, con o sin tratamiento. Las crisis prolongadas que no son completamente incapacitantes no son catalogadas como estatus. La situación de estatus migrañoso obliga siempre a una consideración diagnóstica más amplia y requiere la administración de fármacos por vía parenteral. Entre ellos los más utilizados son los siguientes: � Sumatriptán (6 mg s.c.).� Reposición hidrosalina intravenosa.� AINEs (vía parenteral): dexketoprofeno (50-100 mg), diclofenaco (75 mg). � Antieméticos (vía parenteral): metoclopramida (10-20 mg).� Sedación parenteral: clorpromazina (12,5-25 mg) —también con efecto antiemé-

tico—, diazepam (10 mg).� Si lo anterior falla, suele pasarse a administrar esteroides, aunque una opción

alternativa previa puede ser el ácido valpróico vía i.v. (ampollas de 400 mg; dosis inicial de 800 a 1.200 mg en bolo, después 400 mg/8 horas).

� Corticoides (si falla lo anterior): metilprednisolona (30-60 mg/12 horas durante 3 días) o dexametasona (2-4 mg/6 horas, 3 días). Posteriormente, se prescribirá una pauta corta de esteroides por vía oral, por ejemplo, prednisona durante 5 días.

Otras complicaciones

� Infarto migrañoso: Para el diagnóstico de infarto migrañoso es necesario que uno o más síntomas del aura persistan y se asocien a una lesión isquémica, con UNAÖCORRELACIÉNÖ TOPOGR·ÙCA�ÖDEMOSTRADAÖPORÖNEUROIMAGEN�Ö0ARECEÖDEMOSTRADOÖque la migraña con aura es un factor independiente de riesgo vascular. Dentro

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de un subgrupo de pacientes (mujeres jóvenes, migraña con aura, crisis muy frecuentes, consumidoras de anticonceptivos orales, tabaquismo o coexisten-cia con otros factores de riesgo vascular) se ha observado un mayor riesgo de complicaciones, tanto cerebrovasculares como cardiovasculares. El diagnóstico y corrección de otros factores de riesgo vascular, junto al estricto control de la migraña, serán elementos clave para evitar la aparición de estas.

� Aura persistente sin infarto: incluye síntomas típicos de aura durante más de una semana, sin evidencia de isquemia en las pruebas radiológicas. Estos síntomas pueden prolongarse durante semanas o meses. En ocasiones estos síntomas pueden aliviarse con lamotrigina, valproato o acetazolamida.

� Migralepsia. Consiste en la aparición de una crisis epiléptica durante el aura de una crisis de migraña o a continuación de esta. Se trata de una complicación in-frecuente. En estos casos está indicado tratamiento preventivo con los fármacos antiepilépticos útiles en migraña.

MIGRAñA Y MUJER

Existe una estrecha relación entre hormonas sexuales femeninas y migraña. Los descensos rápidos de los niveles de estrógenos circulantes, como los que ocurren durante la menstruación, el puerperio o la semana de descanso en la toma de anti-conceptivos, desencadenan a menudo crisis de migraña.

1. Migraña y menarquia

En la infancia y edad prepuberal la frecuencia de migraña es igual en los dos sexos (incluso puede haber ligero predominio masculino). Esta relación aumenta hasta 4:1 a favor de la mujer en la edad adulta. Esto se debe a que los estrógenos y progestá-genos pueden modular las redes de procesamiento del dolor y los mecanismos de neurotransmisión de la migraña.

2. Migraña menstrual

Un elevado porcentaje de mujeres migrañosas presentan crisis durante la menstrua-ción (que se inician entre los días -2 y +3). A menudo estas crisis son más prolonga-das y resistentes a los tratamientos sintomáticos. Se tiene que distinguir de la cefalea premenstrual, que aparece del día 7 al 4 previos a la regla, la cual se asocia a ánimo deprimido, irritabilidad y tensión mamaria, y que suele desaparecer con la menstrua-ción (aunque puede encadenarse con una migraña).La CIC-2 reconoce dos subformas de migraña menstrual (tabla 1.18): � Migraña menstrual pura (MMP). Las crisis aparecen únicamente durante este pe-

ríodo. � Migraña relacionada con la menstruación (MRM). Las crisis aparecen también en

otros momentos del ciclo. Es la situación más frecuente.

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Son múltiples factores los que actúan de forma combinada para desencadenar los ataques de migraña durante la menstruación: caída en los niveles de estrógenos tras un período de varios días de exposición a niveles altos, relación entre estrógenos y distintos neurotransmisores, niveles altos de prostaglandinas en el endometrio uterino, que aparecen en la circulación sistémica durante la menstruación y pueden provocar cefalea. %STOSÖCAMBIOSÖINDUCENÖMODIÙCACIONESÖÙSIOLÉGICASÖQUEÖFAVORECENÖLASÖCRISISÖDEÖMIGRA-ña, de manera que la menstruación actúa como un factor desencadenante más, que aumenta la susceptibilidad o disminuye el umbral para el desarrollo de cefaleas. Para el diagnóstico es útil un calendario de cefaleas, pero no es preciso controles hormonales ni pruebas de neuroimagen.Para el tratamiento en la fase aguda son útiles los analgésicos, AINEs (naproxeno sódico p.e.), ergotamínicos y triptanes. En cuanto al tratamiento preventivo existen varias propuestas:

a) Tratamiento preventivo perimenstrual

Se inicia unos días antes de la menstruación y se mantiene durante la misma: � AINES: naproxeno sódico, a dosis de 550 mg/12h desde 2-4 días antes de la mens-

truación hasta 3-4 días después de ésta. También se puede usar ácido mefenámico 500mg/8h o ketoprofeno 75 mg/8h.

� Ergotamínicos: son útiles como preventivo si se usan los días previos a la mens-truación. Se puede usar el tartrato de ergotamina 1 comp/12h de 5-7 días.

� Triptanes: Frovatriptán: 2,5 mg/12 h, desde 2 días antes hasta un total de 6 días. Naratriptán: 2,5 mg/12 horas, 6 días, desde 2 días antes del inicio de la cefalea.

b) Tratamiento preventivo convencional

Se utilizan los tratamientos convencionales a las dosis habituales, que pueden au-mentarse temporalmente durante los dos días previos a la regla y mientras dure esta.

C�0ROØLAXIS�CON�PREPARADOS�HORMONALES

Se utilizan cuando los demás tratamientos han fracasado. Su uso es controvertido y es imprescindible tener en cuenta sus contraindicaciones y posibles efectos adver-SOS�Ö0ARECENÖSERÖM·SÖEÙCACESÖENÖLAÖ--0�Ö3UÖOBJETIVOÖESÖMANTENERÖNIVELESÖESTABLESÖde estrógenos: � Estradiol, parches transdérmicos de 50-100 mcg; colocar 3 parches.- 1º: Días -3

y -2. 2º: Días -1 y +1. 3º: desde +2 hasta +5. Total: 8 días. Otras opciones: gel. � Anticonceptivos orales (ACO), sin descansos intermedios, durante 3 ó 4 meses

consecutivos.

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3. Migraña y anticonceptivos

Los efectos potenciales de la anticoncepción hormonal en mujeres con migraña son variables: � Empeoramiento: debut de migraña (sobre todo si antecedentes familiares), bien

al inicio o tras uso prolongado; aumento de frecuencia y/o intensidad (al inicio o tras uso prolongado); conversión de MSA en MCA; empeoramiento de MCA; favorecer complicaciones (infarto migrañoso).

�Ö .OÖINDUCIRÖMODIÙCACIONES�ÖAUNQUEÖSEÖHAÖSUGERIDO�ÖNOÖEST·ÖDEMOSTRADOÖQUEÖESTAÖsituación sea más probable con formulaciones distintas a la oral, los ACO con dosis bajas de etinilestradiol (< 50mcg por comprimido) o los preparados combinados que contienen progestágenos de segunda (diacetato de etinodiol, levonorgestrel, noretisterona) o tercera generación (desogestrel, gestodeno, norgestimato).

� Mejoría: como ya se ha comentado, algunas mujeres con migraña menstrual pue-den mejorar mediante el uso de parches de 100 mcg de estradiol entre los días -3 y +3 de la menstruación (a razón de un parche cada 2 días) o con la toma de un ACO de forma ininterrumpida, en ambos casos durante un período de entre 3 y 4 meses.

La proporción en que ocurren estas diferentes situaciones no se conoce bien, debido AÖLAÖFALTAÖDEÖESTUDIOSÖÙABLES�ÖYÖPARECEÖDEPENDERÖENÖBUENAÖPARTEÖDEÖLAÖSUSCEPTIBILIDADÖindividual. Por otro lado, no puede desligarse el uso de anticonceptivos en mujeres con migraña del riesgo vascular en general, ya que ambos factores han demostrado incrementar dicho riesgo. Se estima un riesgo relativo de ictus isquémico en todas las pacientes con migraña de 2.16, mayor en el caso de la MCA (2.27) que en la MSA (1.83). En el caso de los anticonceptivos orales, los más estudiados en esta línea, el riesgo llega a alcanzar el 8.72, siendo algo menor el de aquellos que contienen dosis bajas de ESTRÉGENOS�Ö AUNQUEÖESTOSÖPREPARADOSÖPUEDENÖSERÖMENOSÖEÙCACESÖOÖ VERÖMEDIADOÖsu efecto por una acción sobre la implantación en el endometrio más que sobre la función ovárica. Por otra parte, el riesgo de trombosis venosa se mantiene indepen-dientemente de la dosis. Teniendo en cuenta todos estos datos, la IHS publicó en el año 2000 unas directrices sobre el uso de anticonceptivos orales en mujeres con migraña, según las cuales se desaconseja su uso en las mujeres que padecen migraña con aura. De acuerdo con estos hallazgos, diversos autores recomiendan considerar en las muje-res con migraña la posibilidad de usar anticonceptivos que contengan sólo progestáge-no o bien un método anticonceptivo no hormonal. No obstante, aunque los anticoncep-tivos que contienen sólo progestágenos son seguros en las mujeres que tienen migraña con aura, la progesterona exógena puede no suprimir por completo la ovulación, lo QUEÖDAÖLUGARÖAÖÚUCTUACIONESÖDEÖLOSÖESTRÉGENOSÖNATURALES�ÖYÖTIENDEÖAÖINCREMENTARÖLAÖPRO-ducción de prostaglandinas en el endometrio, fenómenos que se traducen en efectos deletéreos en la migraña.

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4. Embarazo, puerperio y lactancia

La mayoría de las mujeres con migraña mejoran durante el embarazo, sobre todo en el segundo y tercer trimestre, aunque también puede producirse un empeoramiento e incluso un debut, situaciones incluso frecuentes en caso de migraña con aura. Tam-bién es frecuente la reactivación en el puerperio. Por tanto, dada su elevada preva-lencia en mujeres en edad fértil, la migraña es el motivo de consulta neurológica más frecuente durante el embarazo. Por otra parte, la migraña no aumenta la incidencia de abortos, anomalías congénitas o muertes fetales, aunque sí de hipertensión arterial, sobre todo cuando la migraña empeora durante el embarazo. También durante el embarazo son más frecuentes algunas cefaleas secundarias, como la asociada a HSA, trombosis venosa cerebral, eclampsia o crecimiento tu-moral. Tratamiento durante el embarazo: � Algunos autores recomiendan suplementos de ácido fólico a todas las mujeres en

edad fèrtil que tomen medicación antimigrañosa.� Están absolutamente contraindicados los ergotamínicos, el valpróico, los IECAs y

los ARA-II. � En caso de crisis leves se puede recurrir a medidas generales no farmacológicas,

ocasionalmente útiles en pacientes individuales (evitar desencadenantes, aplicar frío local, relajación, sueño, biofeedback, refrescos de cola a pequeños sorbos).

� Tratamiento sintomático: Paracetamol y codeína pueden usarse con seguridad. Como coadyuvantes domperidona o metoclopramida (major evitar esta última en el primer trimestre). De segunda elección: AINEs (ibuprofeno, naproxeno sódico, AAS), aunque hay que evitarlos en el tercer trimestre (riesgo de cierre prematuro del ductus arterio-sus�Ö%NÖCRISISÖINVALIDANTESÖPUEDENÖUTILIZARSEÖLAÖMEPERIDINAÖI�M�ÖOÖI�V�Ö�EVITARÖALÖÙNALÖDEÖLAÖgestación por posibles efectos adversos en el neonato) y la clorpromazina. Si no hay respuesta: esteroides. A priori no se recomienda el uso de triptanes mientras no se disponga de más información, aunque el sumatriptán parece razonablemente seguro (de acuerdo con registros amplios de pacientes que han llegado a tomarlo durante la gestación). Evitar siempre la deshidratación.

� Tratamiento preventivo: 1º. Medidas generales, 2º. Propranolol, en caso de que LASÖMEDIDASÖGENERALESÖNOÖSEANÖSUÙCIENTES�Ö,AÖAMITRIPTILINAÖESÖPROBABLEMENTEÖSE-gura en el segundo semestre.

,AÖLACTANCIAÖNATURALÖTIENEÖEFECTOÖBENEÙCIOSO�ÖYAÖQUEÖSUELEÖASOCIARSEÖAÖMENORÖFRECUEN-cia e intensidad de las crisis. La mayoría de los fármacos pasa en proporción mínima a la leche materna. No obstante, si son necesarios se recomienda administrarlos inmediatamente después de las tomas. El sumatriptán puede emplearse. De los trata-mientos preventivos, el más seguro es también el propranolol.

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5. Menopausia y THR (terapia hormonal restitutiva)

La perimenopausia suele asociarse a un empeoramiento de la migraña. En la meno-pausia los niveles de hormonas bajan y se estabilizan. En esta situación el curso de LAÖMIGRAÇAÖESÖVARIABLE�ÖAUNQUEÖLOÖM·SÖHABITUALÖESÖUNAÖMEJORÃAÖSIGNIÙCATIVA�ÖSOBREÖTODOÖen mujeres con antecedente previo de migraña durante la menstruación. También es relativamente frecuente que pacientes afectas de migraña con aura experimenten auras sin cefalea en el climaterio. %NÖCUANTOÖALÖTRATAMIENTO�ÖENÖLAÖMAYORÃAÖDEÖLOSÖCASOSÖESÖSUÙCIENTEÖELÖTRATAMIENTOÖSINTO-mático o un tratamiento preventivo convencional si se considera indicado. La THR puede agravar la migraña, principalmente cuando esta mejora tras la meno-pausia. También esto es más frecuente en mujeres que empeoraron con anticoncep-tivos y en las que mejoraban durante los embarazos.

MIGRAñA EN LA INFANCIA

La migraña es un proceso infradiagnosticado en la edad pediátrica. Su diagnóstico se basa principalmente en una buena anamnesis y la normalidad de la exploración física. La edad de comienzo de las migrañas en la infancia oscila entre los 6 y los 10 años, con un ligero predominio inicial de los niños, que se invierte tras la menarquia. Las migrañas sin aura constituyen el 80-85% de todas las cefaleas migrañosas in-fantiles. La clínica habitual de la migraña sin aura en la infancia consiste en cefaleas que pueden ser unilaterales o bilaterales, que mejoran con el sueño y que se pueden acompañar de síntomas gastrointestinales (dolor abdominal, vómitos) y signos au-tonómicos (palidez y sudoración). Con frecuencia se asocia a una hipersensibilidad sensorial (fotofobia, sonofobia). La duración total del episodio oscila entre 2 y 72 ho-ras. En ocasiones se reconocen manifestaciones premonitorias que se presentan de forma estereotipada. $ADASÖ LASÖDIÙCULTADESÖENÖ LAÖDESCRIPCIÉNÖDELÖDOLORÖPORÖESTEÖGRUPOÖDEÖPACIENTES�ÖESÖpráctica habitual solicitar a los niños que intenten dibujar cómo es su dolor. En la migraña con aura en la infancia, el aura típica se caracteriza por la presencia de algunas de las siguientes manifestaciones: trastorno visual homónimo, escotoma ne-GATIVO�ÖAFASIAÖ�OÖDIÙCULTADÖPARAÖELÖLENGUAJEÖDIFÃCILÖDEÖCLASIÙCARÖYÖPARESTESIASÖUNILATERALES�Ö,OSÖSÃNTOMASÖPUEDENÖOCURRIRÖDEÖFORMAÖSECUENCIALÖOÖINICIARSEÖENÖUNÖLADOÖYÖÙNALIZARÖENÖELÖcontralateral. También puede resultar útil pedir al niño que dibuje el aura.Los síndromes periódicos en la infancia que pueden ser precursores o estar asocia-dos a migraña, son relativamente frecuentes, por lo que es conveniente conocerlos. Si los observamos en descendientes de familias con historia de migraña, el diag-nóstico de esta puede ser sencillo y tranquilizador para los padres. En la CIC-2 se reconocen los siguientes: � Vómitos cíclicos.- Crisis recurrentes y autolimitadas de vómitos e intensas náu-

seas que se asocian a palidez y letargo.

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� Migraña abdominal.- Episodios recurrentes de dolor abdominal que aparecen principalmente en niños y que duran entre 1 y 72 horas. El dolor es de intensidad moderada o grave y se acompaña de náuseas y vómitos.

� Vértigo paroxístico benigno de la infància.- Trastorno caracterizado por breves episodios recurrentes de vértigo.

Las formas infrecuentes de migraña también pueden presentarse en la infancia con las mismas características que en el adulto.Como tratamientos sintomáticos de la migraña en los niños son útiles el ibuprofeno y el paracetamol. Como antiemético se recomienda la domperidona (mayor riesgo de reacciones extrapiramidales por metoclopramida en este grupo de edad). El único triptán que tiene aprobada indicación en niños (a partir de 12 años) en España es el sumatriptán intranasal a dosis de 10 mg, aunque en diferentes estudios tanto almo-TRIPT·NÖCOMOÖRIZATRIPT·NÖORALESÖHANÖDEMOSTRADOÖSERÖSEGUROSÖYÖEÙCACES�ÖADEM·SÖDELÖZOLMITRIPT·NÖINTRANASAL�Ö#OMOÖPREVENTIVOSÖLOSÖM·SÖUTILIZADOSÖSONÖLAÖÚUNARIZINA�ÖELÖPRO-pranolol y, menos empleado actualmente, la ciproheptadina. También ha demostrado ser útil el topiramato.

TABLAS

Tabla 1.1. Factores desencadenantes de las crisis de migraña

1. Psicológicos: estrés, periodo pos estrés, ansiedad, depresión, traumas emocionales,

miedo, ira.

2. Hormonales: (pre)menstruación, hormonas exógenas (anovulatorios, píldora poscoital,

otros tratamientos hormonales).

��Ö 3UEÇO�ÖEXCESOÖYÖD¿ÙCITÖDEÖHORASÖDEÖSUEÇO�

4. Dietéticos: ayuno, hipoglucemia, alcohol, falta de reposición hídrica, componentes

alimentarios (chocolate, queso, cítricos, alimentos ricos en nitratos, glutamato monosódico

o aspartamo).

5. Ambientales: estímulos visuales o auditivos intensos, olores, exposición solar, cambios

atmosféricos, altitud elevada.

6. Tóxico-medicamentosos: componentes humo tabaco, gases, fármacos (nitroglicerina,

reserpina, estrógenos), drogas (cannabis, cocaína, anfetaminas).

7. Otros: trauma craneal, ejercicio físico, fatiga.

47


Tabla 1.2. Criterios para el diagnóstico de migraña sin aura (CIC-2)

A. Al menos cinco crisis que cumplan los criterios B-C.

"�Ö #RISISÖDEÖCEFALEAÖQUEÖDURANÖENTREÖ�ÖYÖ��ÖHORASÖ�NOÖTRATADAÖOÖCONÖTRATAMIENTOÖINEÙCAZ�

C. La cefalea tiene dos o más de las siguientes características:

1. Localización unilateral.

2. Cualidad pulsátil.

3. Dolor de intensidad moderada o alta.

4. Se agrava por la actividad física rutinaria u obliga al paciente a evitarla.

D. Durante la cefalea se dan una o más de las siguientes características:

1. Náuseas y/o vómitos.

2. Fotofobia y sonofobia.

E. No se puede atribuir a otra enfermedad.

Tabla 1.3. Criterios para el diagnóstico de migraña con aura típica (CIC-2)

A. Al menos dos crisis que cumplan los criterios B-D.

"�Ö !URAÖCARACTERIZADAÖPOR�ÖALÖMENOS�ÖUNAÖDEÖLASÖSIGUIENTESÖCARACTERÃSTICAS�ÖSINÖD¿ÙCITÖMOTOR�

1. Síntomas visuales totalmente reversibles, incluyendo fenómenos positivos (luces

brillantes) o negativos (pérdida de visión).

2. Síntomas sensitivos totalmente reversibles, tanto positivos (parestesias) como negativos

(hipoestesia).

3. Trastorno del lenguaje (disfasia) totalmente reversible.

C. Al menos dos de los siguientes:

1. Síntomas visuales homónimos y/o síntomas sensitivos unilaterales.

2. Al menos uno de los síntomas del aura se desarrolla gradualmente durante 5 o más

minutos y/o diferentes síntomas de aura ocurren en sucesión de 5 o más minutos.

3. Cada síntoma dura entre 5 y 60 minutos.

D. Cefalea que cumple los criterios B-D para la migraña sin aura que comienza durante el

AURAÖOÖANTESÖDEÖLOSÖ��ÖMINUTOSÖDEÖÙNALIZARÖESTA�

E. No se puede atribuir a otra enfermedad.

48


Tabla 1.4. Criterios para el diagnóstico de la migraña hemipléjica (CIC-2)

Migraña hemipléjica familiar (MHF)

A. Al menos dos ataques que cumplan los criterios B y C.

B. Aura que consiste en una debilidad motora completamente reversible y, al menos, con

uno de los siguientes:

1. Síntomas visuales totalmente reversibles, positivos (presencia de luces o líneas) y/o

negativos (pérdida de visión).

2. Síntomas sensitivos totalmente reversibles, positivos (presencia de parestesias) y/o

negativos (hipoestesia).

3. Trastorno del lenguaje totalmente reversible.

C. Al menos dos de los siguientes:

1. Al menos uno de los síntomas del aura se desarrolla gradualmente durante t 5

minutos y/o diferentes síntomas de aura ocurren en una sucesión de t 5 minutos.

2. Cada síntoma de aura dura entre 5 minutos y 24 horas.

3. Cefalea que cumple los criterios B-D para migraña sin aura que empieza durante el aura

o se presenta después o dentro de los primeros 60 minutos desde el inicio del aura.

D. Al menos un familiar de primero o segundo grado ha tenido crisis que cumplen los

criterios A-E.

E. No se puede atribuir a otro trastorno.

Migraña hemipléjica esporádica

Los criterios diagnósticos son idénticos a los anteriores excepto D:

D. Ningún familiar de primer o segundo grado tiene crisis que cumplen los criterios A-E.

Tabla 1.5. Criterios para el diagnóstico de migraña de tipo basilar (CIC-2)

A. Al menos, dos ataques que cumplan los criterios B-E.

B. Aura consistente en al menos dos de los siguientes síntomas, completamente reversibles

y sin debilidad motora:

1. Disartria

2. Vértigo

3. Tinnitus

4. Hipoacusia

5. Diplopía

6. Síntomas visuales bilaterales de aparición simultánea en los campos temporales y

nasales de ambos ojos

7. Ataxia

8. Disminución del nivel de conciencia

9. Parestesias bilaterales simultáneas

49


Tabla 1.5. Criterios para el diagnóstico de migraña de tipo basilar (CIC-2)

C. Al menos una de las siguientes características:

1. Al menos uno de los síntomas del aura se desarrolla gradualmente durante 5 o más

minutos y/o diferentes síntomas de aura ocurren en sucesión de 5 o más minutos.

2. Cada síntoma dura entre 5 y 60 minutos.

D. Cefalea que cumple los criterios B-D para migraña sin aura que empieza durante el aura o

sigue al aura durante los siguientes 60 minutos.

E. No atribuible a otro trastorno.

Tabla 1.6. Diagnóstico diferencial entre aura migrañosa y ataque isquémico transitorio

Aura migrañosa Ataque isquémico transitorio

Aparición en edades precoces de la vida Aparición en edades tardías (>50 años)

Instauración y desarrollo progresivo Debut agudo (ictal) de los síntomas

Síntomas por lo general positivos 3ÃNTOMASÖOÖSIGNOSÖDEÙCITARIOS

Rara vez síntomas motores Con frecuencia síntomas motores

En ocasiones, historia familiar positiva Sin historia familiar

Ausencia de factores de riesgo vascular Presentes factores de riesgo vascular

Tabla 1.7. Esquema de tratamiento de crisis de migraña leves

AINE oral +/- Metoclopramida o Domperidona

~ (si intolerancia a AINE o ausencia de respuesta)

Triptán oral

50


Tabla 1.8. Esquema de tratamiento de crisis de migraña moderadas-intensas

Triptán oral

~ (si no hay respuesta)

Cambio de Triptán

~

Asociar AINE + Triptán

~

Cambio a Triptán intranasal

~

Triptán subcutáneo y/o AINE parenteral

Tabla 1.9. Triptanes disponibles en el mercado español

Presentaciones orales:

1. Almotriptán [Almogran®, comp. 12,5 mg (envases 4 y 6); Amignul®, comp. 12,5 mg

(envases 4 y 6)]. Dosis máx. recomendada: 25 mg al día.

2. Eletriptán [Relert® 40, Relert® 20, comp. 40 y 20 mg (envases 2 y 4); Relpax® 40,

Relpax® 20, comp. 40 y 20 mg (envases 2 y 4)]. Dosis máx. recomendada: 80 mg/d.

3. Frovatriptán [Forvey®, comp. 2,5 mg (envase 4); Perlic®, comp. 2,5 mg (env. 4)]. Dosis

máx. recomendada: 5 mg/d.

4. Naratriptán [Naramig®, comp. 2,5 mg (envase 6)]. Dosis máx. recomendada: 5 mg/d.

5. Rizatriptán [Maxalt®, comp. 10 mg (2 y 6), Maxalt Max®, liotabs 10 mg (2 y 6)]. Dosis

máx. recomendada: 10 mg/d.

6. Sumatriptán [Imigran (Neo)®, comp. recubiertos 50 mg (envase 4); Sumatriptán EFG,

comp. recubiertos 50 mg (envase 4)]. Dosis máx. recomendada: 200 mg/d.

7. Zolmitriptán [Zomig®, comp. 2,5 mg (envase 3 y 6), Zomig Flas® 2,5 (comp. bucodisp.

2,5 mg —envase 6—), Zomig Flas® 5 (comp. bucodisp. 5 mg —envase 6—);

Zolmitriptán EFG]. Dosis máx. recomendada: 10 mg/d.

Presentaciones intranasales:

1. Sumatriptán (Imigran® nasal), 10 mg (2 pulverizadores) y 20 mg (2 pulv.).

2. Zolmitriptán (Zomig® nasal), 5 mg (2 pulv.).

Presentaciones parenterales (s.c.):

1. Sumatriptán (Imigran® subcutáneo), jer. 6 mg (envase 2 jeringuillas autoinyectables).

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Tabla 1.10. Fármacos empleados en el tratamiento preventivo de la migraña

1. Bloqueadores-beta-adrenérgicos: propranolol; nadolol; atenolol; metoprolol; otros

potencialmente útiles (bisoprolol, nevibolol).

2. Antiepilépticos (o neuromoduladores): topiramato; valproato; lamotrigina (única indicación:

aura frecuente o invalidante); otros (zonisamida, gabapentina).

��Ö !NTAGONISTASÖDELÖCALCIO�ÖÚUNARIZINA�Ö

4. Antidepresivos: tricíclicos (amitriptilina), otros (venlafaxina).

5. Antihipertensivos: lisinopril, candesartán.

6. Toxina Botulínica: indicada en migraña crónica refractaria, con o sin abuso de fármacos.

7. Miscelánea (en pacientes seleccionados): antiserotonínicos (ciproheptadina), AINEs

�PROÙLAXISÖCORTAS�ÖPRODUCTOSÖNATURALESÖ�RIBOÚAVINA�ÖPETASINA�ÖMAGNESIO�

Tabla 1.11. Tratamiento preventivo de la migraña: beta-bloqueadores

Dosis inicial Dosis

mínima

Dosis

habitual

Dosis máxima Presentación

Propranolol 10 mg/8h 10 mg/8h 20 mg/8h 160 mg/d 10, 40 mg

160 mg (Retard)

Nadolol 20 mg/8h 40 mg/d 40-80 mg/d 160 mg/d 40, 80 mg

Atenolol 25-50

mg/d

50 mg/d 100 mg/d 200 mg/d 50, 100 mg

Metoprolol 25-50

mg/d

50 mg/d 100 mg/d 200 mg/d 50, 100 mg

Otros beta-bloqueadores potencialmente útiles, con menor efecto sobre la función sexual, son el bisoprolol y el nevibolol.

52


Tabla 1.12. Tratamiento preventivo de la migraña: neuromoduladores

Dosis inicial Dosis

mínima

Dosis

habitual

Dosis máxima Presentación

Topiramato 12,5-25

mg/d

25 mg/

12h

50 mg/

12h

100 mg/12h 25, 50, 100,

200 mg

Valproato 150-300

mg/d

250 mg/d 300-600

mg/d

1000-1500

mg/d (1-3

dosis)

200, 500

Crono: 300,

500 mg

Lamotrigina 25-50

mg/d

25 mg/12h 50 mg/12h 200 mg/12h 25, 50, 100, 200

mg

Zonisamida 25 mg/d 50 mg/d 100-200

mg/d

400 mg/d 25, 50,

100 mg

Gabapentina 300 mg/d 900 mg/d 1200-2400

mg/d

3600 mg/d 100, 300, 400,

600, 800 mg

Tabla 1.13. Tratamiento preventivo de la migraña: antagonistas del calcio —flunarizina—

Dosis inicial Dosis

mínima

Dosis

habitual

Dosis

máxima

Presentación

Flunarizina 2,5-5 mg/d 2,5 mg/d 5 mg/d 10 mg/d 5 mg

Otro antagonista del calcio, el verapamilo, se encuentra en distintas fuentes como fármaco a considerar en el

tratamiento preventivo de la migraña hemipléjica.

Tabla 1.14. Tratamiento preventivo de la migraña: antidepresivos

Dosis inicial Dosis

mínima

Dosis habitual Dosis

máxima

Presentación

Amitriptilina 10 mg/d 10 mg/d 25-50 mg/d 75 mg/d 10, 25, 50, 75 mg

%NTREÖLOSÖ)2.3�ÖLAÖVENLAFAXINAÖHAÖDEMOSTRADOÖEÙCACIAÖENÖELÖTRATAMIENTOÖPREVENTIVOÖDEÖLAÖMIGRAÇA�Ö,OSÖ)323ÖCARECENÖ

de esta propiedad, aunque pueden estar indicados como tratamiento concomitante de la comorbilidad psiquiátrica

asociada.

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Tabla 1.15. Tratamiento preventivo de la migraña: miscelánea

Fármacos Dosis habitual Indicaciones y

efectos adverso

Comentarios

Antiserotonínicos Ciproheptadina 4-8 mg/d Migraña en niños

(2º escalón).

En desuso.

EAs similares a

ÚUNARIZINA�

Periactin®, comp.

4 mg

AINEs Naproxeno sódico

AAS

Ibuprofeno

Dexketoprofeno

Ácido mefenámico (*)

550 mg/12 h

500-

1000mg/24 h

400-600

mg/8h

25 mg/8 h

500 mg/8 h

Migraña menstrual

Transición (otros

preventivos;

retirada fármacos)

EAs: gastropatía,

nefropatía

(*)Coslan®, cáps.

250 mg

2IBOÚAVINA 400 mg/d Coadyuvante

otros tratamientos

Fórmula magistral

Magnesio 400-600 mg/d Coadyuvante

otros tratamientos

Magnesioboi® (500)

Magnogene® (125)

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Tabla 1.16. Esquema del tratamiento preventivo de la migraña

b-bloqueante o Topiramato

~ (si no hay respuesta)

cambio de b-bloqueante a Topiramato y viceversa

~

Flunarizina (o IECA)

~

Ácido valproico, sólo o asociado a b-bloqueante

~

Asociar Toxina Botulínica-A

~

!SOCIARÖ-AGNESIOÖOÖ2IBOÚAVINA

Tabla 1.17. Factores de riesgo de desarrollo de cefalea crónica

No modificables Modificables

� Migraña

� Crisis intensas

� Sexo femenino

� Raza blanca

� Estatus socio-económico bajo

� Antecedente de traumatismo craneal

� Elevada frecuencia de crisis

� Uso excesivo de medicación sintomática

� Abuso de cafeína

� Obesidad

� Acontecimientos vitales traumáticos

� Ansiedad

� Depresión

� Trastornos del sueño

� Trastornos de personalidad

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Tabla 1.18. Criterios para el diagnóstico de la migraña menstrual (CIC-2)

Migraña menstrual pura:

A. Crisis de migraña que cumple los criterios de migraña sin aura.

B. Las crisis se inician durante los días -2 a +3 de la menstruación en al menos 2 de 3

ciclos, y no ocurren en otros momentos del mes.

Migraña sin aura asociada a la menstruación:

A. Crisis de migraña que cumple los criterios de migraña sin aura.

B. Las crisis se presentan durante los días -2 a +3 de la menstruación en al menos 2 de 3

ciclos y adicionalmente en otros momentos del mes.


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57


TEMA 2. CEFALEA DE TENSIÓN

Ángela Milán Tomás, Trajche Ivanovski, Francisco J. Molina Martínez

INTRODUCCIÓN

#EFALEAÖPRIMARIAÖ�GRUPOÖ�ÖDEÖLAÖ#LASIÙCACIÉNÖ)NTERNACIONALÖDEÖ#EFALEASÖ;#)# �=�Ö#ON-siderada la cefalea más frecuente en la población general. Sinónimos: Cefalea tipo Tensión, Cefalea de Tensión, Cefalea Tensional (CT).Se reconocen los siguientes subtipos, según su patrón temporal (CIC-2): � Episódica: 1.1. Episódica infrecuente: <1 día de cefalea al mes o <12 días al año. 1.2. Episódica frecuente: hasta 14 días al mes, de media, durante al menos 3

meses. � Crónica: 1.3. Cefalea de Tensión Crónica (CTC): 15 días o más al mes durante al

MENOSÖ�ÖMESES�Ö3IEMPREÖRESULTADOÖDEÖLAÖCRONIÙCACIÉNÖDEÖUNAÖ#4ÖEPISÉDICAÖQUEÖse hace cada vez más frecuente. Llega a ser diaria.

EPIDEMIOLOGÍA

La cefalea más frecuente. En población general (CT): 60-80%. Niños: 10-25%. CTC: 2-3,5%. Pese a su elevada prevalencia no es la causa más frecuente de consulta por cefalea, ya que un gran porcentaje de casos se corresponden con formas episódicas infre-cuentes o relativamente poco frecuentes, que no pueden ni deben ser consideradas una enfermedad (a menudo es manifestación de cansancio o estrés). En consultas médicas es mucho más frecuente la migraña. Es algo más frecuente en mujeres (1.5:1).Edad: puede presentarse a cualquier edad. Pico de prevalencia: cuarta década de la vida, tanto en hombres (42,3%) como en mujeres (46,9%); a partir de ahí desciende con la edad, pero sigue siendo relativamente frecuente en ancianos —prevalencia de 25-45%— (la migraña decrece mucho más). .OÖ IMPOSIBILITAÖ LASÖACTIVIDADESÖCOTIDIANASÖPEROÖPUEDEÖDIÙCULTARLAS�Ö0ORÖELLO�ÖAÖPESARÖde no ser tan invalidante como la migraña tiene también importante repercusión so-cioeconómica, dada su prevalencia.

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ETIOPATOGENIA Y FISIOPATOLOGÍA

No se conocen con certeza. � En la etiopatogenia pueden intervenir factores genéticos y ambientales. Factores genéticos: en la CTC claramente demostrada mayor frecuencia en fami-

liares de primer grado; en la CT episódica frecuente se ha comprobado concor-dancia entre gemelos monocigóticos y riesgo algo mayor en familiares de primer grado que en población general.

Factores ambientales: estrés y tensión mental son los factores desencadenantes más frecuentes de esta cefalea, además de la falta de sueño, fatiga y ayuno (todos ellos lo son también de la migraña); malos hábitos posturales (en algunos casos).

�Ö ,AÖCOMORBILIDADÖESÖESPECIALMENTEÖSIGNIÙCATIVAÖENÖELÖCASOÖDEÖLAÖ#4#�Ö1. Enfermedad psiquiátrica (2/3 de los casos): ansiedad, sobre todo Trastorno de

Ansiedad Generalizado (39%); depresión, sobre todo Depresión Mayor (33%; ideación suicida en el 17%). Relación bidireccional (causa y/o consecuencia). La presencia de comorbilidad psiquiátrica se asocia a peor pronóstico.

2. Insomnio primario. 3. Disfunción de la ATM-bruxismo.

� Fisiopatología: Dolor originado por estimulación de nocirreceptores periféricos en estructuras

miofasciales pericraneales y cervicales, como husos musculotendinosos “activa-dos”. Activación mediada por aumento de catecolaminas circulantes (p.e. durante estados de estrés o ansiedad) que liberarían localmente sustancias químicas (bra-dicinina, serotonina, sustancia P). A su vez, estas sustancias serían las estimula-doras de los nocirreceptores.

Una sobreactivación de esas estructuras periféricas puede provocar su transforma-ción en “puntos gatillo”, típicamente localizados sobre músculos craneales (oblicuo superior, frontal, temporal, maseteros, suboccipitales) y cervicales (ECM, esplenio, trapecio), cuya palpación evoca dolor que se irradia a otras zonas cefálicas. Dichos puntos son a veces palpables como nódulos.

Frente a esta situación el SNC dispone de un sistema modulador del dolor. Forman parte de él la sustancia gris periacueductal (SGP), locus coeruleus (adrenérgico) y núcleo dorsal del rafe (serotonínico), que interaccionan con el sistema límbico (hi-pocampo, amígdala, giro cingulado anterior), lo que explica la frecuente asociación entre cefalea, emociones y afectividad. Este sistema inhibidor puede fallar, bien por labilidad genéticamente determinada, por agotamiento (cuando se perpetúan facto-RESÖFAVORECEDORESÖOÖPORÖINÚUENCIAÖDEÖFACTORESÖPSICOLÉGICOSÖINTERCURRENTES�Ö

El resultado es una sobre-estimulación que hipersensibiliza las neuronas del núcleo espinal del trigémino y de la sustancia gelatinosa de la medula espinal cervical ad-yacente, fenómeno mediado por incremento de las sinapsis en esas estructuras. Esta sensibilización central conduce a la disminución del umbral de percepción de

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dolor, inicialmente por estímulos dolorosos (hiperalgesia) y posteriormente mecáni-cos (alodinia), a nivel cefálico y cervical. Se traduce secundariamente en la aparición de la llamada “hipersensibilidad pericraneal”, caracterizada por la aparición difusa de “puntos sensibles” a la presión (dolor local a la presión, no irradiado).

Ö 0ORÖTANTO�ÖENÖLAÖÙSIOPATOLOGÃAÖDEÖLAÖ#4#ÖSEÖHANÖIMPLICADOÖMECANISMOSÖPERIF¿RICOSÖ(miofasciales) y centrales, predominando los primeros en la CT episódica y los segundos en la CTC.

CLÍNICA

Las características típicas de la CT contrastan con las de la migraña: suele ser un dolor bilateral, no pulsátil (opresivo o tirante), de intensidad leve o moderada, que no empeora con actividad física. A menudo comparado con un peso, un casco o una banda tensa alrededor de la cabeza. No suele impedir las actividades de la vida diaria, AUNQUEÖSÃÖPUEDEÖDIÙCULTARLAS�ÖSi consideramos los síntomas acompañantes más frecuentes en la migraña (fotofobia, fonofobia, náuseas y vómitos), la CT puede presentarse como un dolor de cabeza aislado o bien acompañarse de un síntoma adicional entre esos cuatro, que puede ser fotofobia o fonofobia (sólo una de ellas) en la forma episódica, o fotofobia, fono-fobia o náuseas leves (sólo una de ellas) en la forma crónica; nunca se acompaña de vómitos. La duración de los episodios es variable; habitualmente duran más de 4 horas. La cefalea típicamente se instaura mientras el paciente está despierto y empeora a lo largo del día; algunos pacientes con CTC sufren un dolor más o menos continuo o pueden despertarse con dolor (sobre todo si abuso de fármacos asociado).

EXPLORACIÓN FÍSICA

Debe realizarse exploración física y neurológica a todos los pacientes, imprescindible para el diagnóstico y con valor terapéutico. A la inspección pueden tener una posición ADELANTADAÖDEÖLAÖCABEZAÖ�mRECTIÙCACIÉNnÖDEÖLAÖCURVATURAÖCERVICAL�Ö2EALIZARÖPALPACIÉNÖDEÖposibles puntos hipersensibles (tender points) y puntos gatillo (trigger points):� Punto hipersensible (tender point): punto donde se produce dolor local al aplicar

presión. Esta se aplica con los pulpejos de los dedos segundo y tercero, acompañada de

MOVIMIENTOSÖDEÖROTACIÉNÖ;EXISTEÖUNAÖESCALAÖENÖLAÖQUEÖSEÖCUANTIÙCAÖLAÖHIPERSENSI-bilidad entre 0 y 3; los valores obtenidos se suman para dar una puntuación total (máxima: 48 puntos), por la que la CT se diferencia en “asociada con hipersensi-bilidad pericraneal” (>8 puntos) o “no asociada con hipersensibilidad pericraneal” (<8 puntos)].

En general, la hipersensibilidad pericraneal se incrementa a medida que aumenta la frecuencia e intensidad de la cefalea y parece tratarse de un fenómeno secundario a la sensibilización central.

60


� Punto gatillo miofascial (trigger point): nódulo hipersensible localizado dentro de una banda tensa de músculo esquelético cuya estimulación provoca dolor local y dolor referido (esto es, percibido a distancia). Dos tipos: activos (el dolor referido es reconocido por el paciente como habitual) y latentes (el dolor referido no re-produce ningún síntoma del paciente y, por tanto, no le es familiar). Típicamente los puntos gatillo pueden provocar dolor en la región cefálica, p. e. los del tempo-ral, suboccipitales, trapecio superior y esternocleidomastoideo. Los puntos gatillo activos podrían desempeñar un papel patogénico en la CT, enviando impulsos aferentes nociceptivos constantes que contribuirían a la sensibilización central.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de la CT es clínico. La CIC-2 incluye sus criterios diagnósticos (tabla 2.1). Debe tenerse en cuenta que los criterios se idearon como instrumento para investiga-CIÉN�ÖCONÖELÖÙNÖDEÖUNIÙCARÖ INTERNACIONALMENTEÖ LOSÖCRITERIOSÖDEÖ INCLUSIÉNÖENÖESTUDIOS�ÖYÖcomo herramienta clínica, aunque en este caso no exenta de limitaciones, dada la in-negable variabilidad fenotípica de las cefaleas en la práctica. Por tanto, aunque útiles en la mayoría de los casos, pueden no cumplirse estrictamente en otros, que resultan de este modo atípicos. Tales limitaciones deben compensarse con ayuda del buen juicio y la experiencia clínicos.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Ya se ha comentado que el diagnóstico de la CT es clínico. Hay que tener en cuenta varios hechosfrecuentes: � El diagnóstico diferencial con la migraña sin aura no siempre es fácil (la cefalea

de la migraña puede ser bilateral y opresiva, en ocasiones es leve y los síntomas ASOCIADOSÖPOCOÖINTENSOS�Ö,AÖPROPIAÖCLASIÙCACIÉNÖRECONOCEÖQUEÖENÖUNÖPACIENTEÖconcreto la cefalea puede ajustarse a los criterios diagnósticos de dos tipos de cefalea distintos, sobre todo cuando se considera la categoría diagnóstica de probable. En estos casos debe obtenerse toda la información adicional que sea posible para decidir cuál es el diagnóstico correcto o al menos el más probable, teniendo en cuenta aspectos como edad, sexo, historia familiar, forma de inicio, evolución, respuesta a fármacos (p. e. triptanes) o relación con la menstruación, ENTREÖOTROS�Ö.OÖOBSTANTE�ÖLAÖANAMNESISÖPUEDEÖRESULTARÖINSUÙCIENTE�ÖENÖTALÖCASOÖSEÖrecomienda el uso de diarios de cefalea.

En la tabla 2.2. se propone un algoritmo de diagnóstico diferencial entre la CT y la MSA.

� También es frecuente confundir la Migraña Crónica (MC) con la CTC y ambas, a su vez, con la Cefalea por Abuso de Medicación (CAM). Esta confusión procede de un rasgo que caracteriza a la migraña a medida que aumenta la frecuencia de episodios, por el cual pierde gran parte de su expresividad clínica y en algunos

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momentos adquiere rasgos que recuerdan a la CT. Así, según criterios recientes, para el diagnóstico de MC basta que la cefalea cumpla los criterios de MSAaura o que mejore con triptanes un mínimo de 8 días al mes, aunque los restantes días parezca una CT. Estos pacientes se corresponden con los antaño diagnosticados de cefalea mixta, término hoy desacreditado. El término migraña transformada puede considerarse válido aunque no aparezca recogido en la CIC-2.

Por su parte, el abuso de medicación acompaña muy a menudo tanto a la migra-ña como a la CT, complicando su curso clínico. Por este motivo, distinguir una CTC o una MC de una CAM no es tan sencillo como puede parecer, puesto que el abuso puede ser en muchos casos una consecuencia de la cefalea y no su causa (ver Cefaleas Secundarias).

� Por otro lado, la CTC también se puede confundir con la llamada Cefalea Diaria Persistente de novo (o cefalea crónica diaria desde el inicio), cuyas características semiológicas suelen recordar a las de la CT, aunque sean posibles otros fenoti-pos. Lo distintivo entre una y otra es la forma de aparición. Mientras que la CTC ESÖELÖRESULTADOÖDEÖLAÖCRONIÙCACIÉNÖDEÖUNAÖ#4ÖEPISÉDICAÖPREVIAÖQUEÖCADAÖVEZÖSEÖhace más frecuente, la cefalea diaria persistente de novo es diaria y persistente prácticamente desde el momento de aparición.

� Muchas cefaleas secundarias pueden tener características indistinguibles de las de la cefalea de tensión. Por tanto, cefalea bilateral opresiva no es sinónimo de CT sin más, error de diagnóstico muy común. Deben tenerse bien presentes los síntomas o signos de alarma y otros datos que sugieran lesiones o enfermedades orgánicas subyacentes, como síntomas acompañantes, factores moduladores (desencadenantes, agravantes, etc.), hallazgos exploratorios y evolución, tanto previa como posterior. Estos datos se obtienen de la anamnesis y de la explora-CIÉN�ÖQUEÖSONÖSUÙCIENTESÖENÖLAÖINMENSAÖMAYORÃAÖDEÖLOSÖCASOS�ÖSINÖNECESIDADÖDEÖrecurrir a exploraciones complementarias. No obstante, ante el temor del paciente a padecer una enfermedad grave es frecuente realizar alguna prueba radiológica (ver capítulo 1).

PRONÓSTICO Y EVOLUCIÓN

La CT episódica puede evolucionar a CTC (25% de las formas episódicas frecuentes). De estas, cerca de la mitad revierten hacia un patrón de presentación episódica. Los FACTORESÖCRONIÙCADORESÖM·SÖFRECUENTESÖSONÖLAÖEXISTENCIAÖDEÖCOMORBILIDADÖPSIQUI·TRICA�Öel abuso de medicación y la coexistencia con otros tipos de cefaleas.

TRATAMIENTO

En general, sólo consultan al médico los pacientes con CT episódica muy frecuente y con CTC. En estos casos, el tratamiento puede ser difícil. Siempre deben combi-narse medidas farmacológicas y no farmacológicas. Un esquema general puede ser el siguiente:

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1. Medidas generales:� Relación con el paciente.� Hábitos de vida.

2. Tratamiento farmacológico:� Tratamiento sintomático: Principales. Coadyuvantes. � Tratamiento preventivo: Fármacos principales. Coadyuvantes.

3. Terapias complementarias. 4. Terapias intervencionistas.

Medidas generales:

� Mostrar interés por el problema del paciente escuchándole con atención, practi-car una exploración e informar adecuadamente tienen efecto terapéutico, sobre todo si quien consulta teme padecer una enfermedad grave (p. e. un tumor). A la hora de proporcionar información es importantísimo hacerle comprender la natura-leza benigna de su enfermedad, explicándole de manera sencilla los mecanismos de producción de la cefalea.

� El ejercicio físico suave practicado de manera progresiva y regular puede tener va-lor terapéutico en la cefalea tipo tensión (grado de recomendación C). Determina-dos ejercicios pueden tener mayor utilidad terapéutica, como los de estiramiento y de reeducación postural.

Tratamiento farmacológico

1. Tratamiento sintomático. � Fármacos principales. � $EÖPRIMERAÖELECCIÉN� Ö!).%S�ÖHANÖDEMOSTRADOÖEÙCACIAÖ�NIVELÖDEÖCERTEZAÖ)�ÖGRADOÖ

de recomendación A) el ibuprofeno —solo o con cafeína—, ketoprofeno (y su derivado el dexketoprofeno), naproxeno (y su sal sódica), salicilatos, metamizol YÖPARACETAMOLÖ�ALGOÖMAYORÖLOSÖTRESÖPRIMEROS�ÖAÖDOSISÖSUÙCIENTESÖ%LÖBENEÙCIOÖESÖmoderado, claramente inferior al obtenido en la migraña (ya de por sí limitado). Se recomiendan dosis altas: AAS (1.000 mg), paracetamol (1 g), ibuprofeno (800-1.200 mg), naproxeno (1.000-1.100 mg), dexketoprofeno (50 mg). Preferible ad-ministrar una dosis única, repetible al cabo de 2 horas. La asociación con cafeína AUMENTAÖLAÖEÙCACIA�ÖAUNQUEÖDEBEÖUSARSEÖCONÖPRUDENCIAÖPARAÖEVITARÖABUSO�Ö

� El riesgo de abuso de analgésicos en pacientes con formas episódicas fre-cuentes o crónicas es alto. Situación frecuente en nuestro medio con aso-ciaciones varias, opiáceos, que deben evitarse siempre, y, en menor medida, paracetamol.

� Fármacos coadyuvantes. NO son de utilidad los relajantes musculares. Pacientes con náuseas leves

PUEDENÖBENEÙCIARSEÖDEÖALGÐNÖANTIEM¿TICO�Ö

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2. Tratamiento preventivo. Indicado en la CTC y en la CT episódica frecuente con más de 2 días de cefalea a

la semana (o más de 8 al mes). Siempre debe empezarse a dosis bajas y aumentar progresivamente hasta alcanzar la dosis más baja posible que resulte terapéutica, que puede aumentarse en caso de respuesta parcial y buena tolerancia. El efecto puede tardar en alcanzarse varias semanas. � Principales: De primera elección.- Amitriptilina (nivel I, grado de recomendación A). Se re-

comienda su empleo por períodos de 6 meses, comenzando con una dosis baja nocturna (10 mg) seguida de un incremento lento (10-25 mg por semana o cada 10 días, según tolerancia inicial o según edad); dosis media recomen-DABLE�Ö��ÖMG�DÖ�RANGO�Ö�� Ö3UÖEFECTOÖBENEÙCIOSOÖSUELEÖCOMENZARÖALÖCABOÖde una semana de tratamiento, y es máximo a las 2-4 semanas. Su uso debe EVITARSEÖENÖPACIENTESÖCONÖGLAUCOMA�ÖHIPERTROÙAÖDEÖPRÉSTATA�ÖESTREÇIMIENTOÖIM-portante, enfermedad hepática grave (metabolismo hepático) o arritmia cardía-CA�Ö,OSÖPACIENTESÖQUEÖSEÖBENEÙCIANÖDEÖLAÖAMITRIPTILINAÖPEROÖNOÖPUEDENÖTOLERARÖLOSÖEFECTOSÖSECUNDARIOSÖPUEDENÖRECURRIRÖAÖ.ORTRIPTILINAÖ�MISMAÖDOSIÙCACIÉN�

De segunda línea: mirtazapina. De tercera línea: otros inhibidores de la recaptación de monoaminas [tricícli-

cos (clomipramina), heterocíclicos (maprotilina, mianserina)].� Coadyuvantes: ISRS e IRNS, para tratar comorbilidad asociada (ansiedad y/o

depresión). Pueden asociarse a los anteriores. Los más recomendados son la mirtazapi-

NA�ÖDULOXETINA�ÖVENLAFAXINA�ÖCITALOPRAM�ÖESCITALOPRAMÖYÖÚUOXETINAÖ�EVITARÖESTEÖSIÖansiedad).

3. Terapias complementarias: El término complementario se aplica aquí a terapias no farmacológicas. Tienen

COMOÖÙNALIDADÖLAÖADAPTACIÉNÖALÖESTR¿SÖMENTALÖYÖFÃSICO�Ö,ASÖPRUEBASÖCIENTÃÙCASÖSOBREÖLAÖEÙCACIAÖDEÖESTOSÖTRATAMIENTOSÖSON�ÖDEÖMOMENTO�ÖLIMITADAS�Ö%NTREÖELLASÖSEÖINCLUYENÖLAÖPSICOTERAPIAÖ�ESTR¿SÖMENTALÖYÖLAÖÙSIOTERAPIAÖ�ESTR¿SÖFÃSICO�Ö3.1.Técnicas psicoterapéuticas: Terapias conductuales y cognitivo-conductuales.

� Instrumentales: Técnicas de biorretroalimentación (biofeedback); entre ellas el EMG biofeedbackÖHAÖDEMOSTRADOÖEÙCACIAÖENÖLAÖ#4Ö�NIVELÖDEÖCERTE-za I, grado de recomendación A). Con estas técnicas el paciente aprende a controlar su grado de tensión muscular, gracias a la información que recibe de la actividad del músculo o grupo de músculos sobre los que se colocan los electrodos.

� No instrumentales: Técnicas de relajación; también podrían ser útiles en la CT (grado de recomendación C).

3.2.Fisioterapia. Ö ,ASÖPRUEBASÖSOBREÖSUÖEÙCACIAÖNOÖSONÖCONCLUYENTESÖ�GRADOÖDEÖRECOMENDACIÉNÖ

C). Dado que en la génesis de la CT se ha implicado la presencia de puntos GATILLOSÖMIOFASCIALES�ÖLASÖT¿CNICASÖÙSIOTER·PICASÖENCAMINADASÖAÖLAÖINACTIVACIÉNÖde esos puntos gatillo podrían ser a priori de utilidad.

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4 Terapias intervencionistas: � La acupuntura podría ser una opción terapéutica válida para los pacientes con

cefalea tipo tensión frecuente o crónica, aunque los resultados son confusos (grado de recomendación C). Un análisis reciente de la Cochrane ha mostra-DOÖUNÖDISCRETOÖBENEÙCIO�Ö

� Existen indicios de que la inactivación de puntos gatillo miofasciales podría me-jorar a los pacientes con cefalea. Para el tratamiento de los puntos gatillo se pueden utilizar técnicas invasivas, como la punción seca (simple introducción DEÖAGUJA�Ö LAÖ INÙLTRACIÉNÖDEÖANEST¿SICOSÖ LOCALESÖOÖ LAÖ INYECCIÉNÖ LOCALÖDEÖ TOXINAÖbotulínica. De momento no hay evidencias de que los bloqueos nerviosos (p.e. BLOQUEOSÖDELÖNERVIOÖOCCIPITALÖMAYORÖSEANÖUNÖTRATAMIENTOÖEÙCAZÖPARAÖLAÖ#4�Ö

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TABLAS

Tabla 2.1. Criterios para el diagnóstico de la Cefalea tipo Tensión (CIC-2)

2. CEFALEA TIPO TENSIÓN (puede ser episódica y crónica).

2.1. Cefalea tipo Tensión episódica infrecuente:

A. Al menos 10 episodios registrados de cefalea que ocurre < 1 día al mes de promedio

(o < 12 días al año), que cumple los criterios siguientes:

B. Dura entre 30 minutos y 7 días.

C. Tiene al menos dos de las siguientes características:

Bilateral.

Opresiva o tensiva (no pulsátil).

Intensidad leve o moderada.

No se agrava por actividad física cotidiana (andar, subir escaleras).

D. Reúne las dos características siguientes:

Sin náuseas ni vómitos (puede haber hiporexia).

Puede haber fotofobia o fonofobia (sólo una de ellas).

E. No atribuible a otro proceso.

2.2. Cefalea tipo Tensión episódica frecuente:

A. Al menos 10 episodios registrados de cefalea que ocurre entre 1 y 14 días al mes

durante al menos 3 meses (> 12 y < 180 días al año), que cumple los criterios B-D

(como los de 2.1).

B. No atribuible a otro proceso.

2.3. Cefalea tipo Tensión crónica:

A. Cefalea que se presenta 15 o más días al mes (de promedio) durante más de 3

meses (> 180 días al año), que cumple los criterios siguientes:

B. Dura varias horas al día (puede ser continua).

C. Tiene al menos dos de las siguientes características:

Bilateral.

Opresiva o tensiva (no pulsátil).

Intensidad leve o moderada.

No se agrava por actividad física cotidiana (andar, subir escaleras).

D. Reúne las dos características siguientes:

Sólo uno de fotofobia, fotofobia o náuseas leves.

Nunca náuseas moderadas o intensas ni vómitos.

E. No atribuible a otro proceso.

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Tabla 2.2. Algoritmo de diagnóstico diferencial entre la Cefalea de Tensión y la Migraña sin Aura.


Aguirre-Sánchez JJ. Cefalea tensional. En: Mateos-Marcos V, ed. Migraña y otras cefaleas. Barcelona: Elsevier Masson; 2010. p. 217-34.

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TEMA 3. CEFALEAS TRIGÉMINO-AUTONÓMICAS

Ingrid Pérez Cabanillas, Iago Paio, Carmen Micó, Chantal Pemjean Muñoz,

Antonio Figuerola Roig, Francisco José Molina Martínez

INTRODUCCIÓN

,ASÖCEFALEASÖTRIG¿MINO AUTONÉMICASÖ�#4!SÖCONSTITUYENÖELÖTERCERÖGRUPOÖDEÖLAÖ#LASIÙCA-ción Internacional de Cefaleas (tabla 3.1). Se trata de un grupo de cefaleas caracteri-zadas por dolor hemicraneal breve (< 4 horas), unilateral, generalmente de localización periocular y acompañado de signos y síntomas autonómicos óculo-faciales ipsolate-rales. Se distinguen tres grandes síndromes: Cefalea en Racimos (CR), Hemicránea Paroxística (HP) y el Síndrome de ataques de cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración con inyección conjuntival y lagrimeo (SUNCT, de sus siglas en ingles Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tea-ring). Semiológicamente se diferencian en la duración de los ataques, su frecuencia de aparición y la respuesta a fármacos. Existe discrepancia en cuanto a si la Hemicrá-nea continua (HC) debería pertenecer a este grupo o no. Esta última entidad se carac-teriza por la presencia de dolor hemicraneal continuo, signos disautonómicos locales, menos frecuentes e intensos, y una respuesta completa a la indometacina, rasgos QUEÖSUGIERENÖUNAÖÙSIOPATOLOGÃAÖCOMÐN�Ö.OÖOBSTANTE�ÖTAMBI¿NÖTIENEÖOTROSÖRASGOSÖQUEÖla asemejan a la migraña, por lo que está actualmente incluida en el grupo cuarto de la CIC-2, “Otras cefaleas primarias”.

Cefalea en racimos

La cefalea en racimos, cefalea histamínica o cefalea de Horton, en inglés Cluster Hea-dache, es sin duda la cefalea trigeminoautonómica más frecuente. Se caracteriza por episodios de dolor hemicraneal de alta intensidad de localización orbital, supraorbitaria y/o temporal con una duración de entre 15 y 180 minutos sin analgesia y con una frecuencia de aparición de un episodio cada dos días a ocho al día, asociado siempre a uno o más de los siguientes síntomas ipsilaterales al dolor: inyección conjuntival, la-grimeo, congestión nasal, rinorrea, hiperhidrosis, miosis, ptosis, y/o edema palpebral.Según el patrón temporal de presentación se distinguen dos subtipos:

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� CR episódica: Períodos de cefalea que duran entre 1 semana y 1 año, separados por fases libres de dolor de 1 mes o más.

� CR crónica: Ataques que no remiten durante más de 1 año, sin períodos libres de dolor o con remisiones de menos de 1 mes de duración.

Epidemiología

La prevalencia es menor al 0,1% y afecta predominantemente a varones (relación hombre/mujer 3-4:1), aunque en los últimos estudios se ha evidenciado que la pre-ponderancia masculina está en descenso, debido probablemente a la mejoría en el CONOCIMIENTOÖDEÖSUÖÙSIOPATOLOGÃAÖYÖSUÖIDENTIÙCACIÉN�Ö,AÖEDADÖDEÖAPARICIÉNÖEST·ÖCOM-prendida entre los 21 y los 30 años, aunque puede iniciarse a cualquier edad. Se ha descrito una alta incidencia de tabaquismo en estos pacientes, así como de consumo de alcohol como desencadenante de los ataques. Debido a la gravedad del dolor, y pese a no tener una alta prevalencia, constituye un motivo de consulta obligado y frecuente en los servicios de urgencia, medicina de familia y neurología.

Clínica

La cefalea en racimos se caracteriza por ataques recurrentes de dolor de cabeza de gran intensidad y corta duración. El dolor es quizá el más severo de los conocidos, habiéndose descrito por algunas mujeres como peor, incluso, al del parto. No es raro que el paciente REÙERAÖQUEÖESÖINCAPAZÖDEÖPERMANECERÖENÖDECÐBITOÖYÖQUEÖCAMINEÖSINÖCESAR�Ö,OSÖEPISODIOSÖde dolor se presentan en la primera rama trigeminal, región órbito-frontal y región temporal, con ligero predominio en el lado derecho. Es característica la estricta unilateralidad durante el episodio, aunque puede cambiar de lado en un racimo posterior. Una de las características más peculiares de la cefalea en racimos es la variación estacional y la presentación horaria. Aunque pueden presentarse a cualquier hora del día es relativamente frecuente la presentación a primera hora de la tarde y en la madrugada. Los ataques se presenta agrupados en periodos que duran semanas o meses, los así llamados “racimos”, separados de periodos de remisión que duran nor-malmente meses o años (CR episódica). Entre el 15 y el 20% de los pacientes sufren de síntomas crónicos sin remisiones (CR crónica). Durante un racimo, y en el subtipo crónico, los ataques ocurren regularmente y pueden ser provocados por alcohol, histamina o nitroglicerina. Otros síntomas asociados son presencia de aura de unos 5-10 minutos de duración previa al ataque (visual, sensorial, etc.) y otros síntomas migrañosos como sonofobia, fotofobia, náuseas y vómitos.

Diagnóstico

El diagnóstico de CR es exclusivamente clínico, basado en una historia compatible y ENÖLOSÖCRITERIOSÖDIAGNÉSTICOSÖDEÖLAÖ#)# �Ö�TABLAÖ��Ö,OSÖTESTSÖELECTRO ÙSIOLÉGICOSÖ�%%'�Öpotenciales evocados) o el análisis de LCR no son útiles para el diagnóstico.

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Diagnóstico diferencial

Ante un cuadro típico de inicio reciente o ante una forma atípica deberá realizarse siempre un estudio de imagen para descartar causa orgánica. La cefalea en raci-MOSÖSINTOM·TICAÖSEÖCODIÙCAÖENÖELÖAPARTADOÖQUEÖCORRESPONDEÖALÖTRASTORNOÖSUBYACENTE�ÖAlgunas entidades descritas como causantes de CR secundaria son: adenoma de HIPÉÙSIS�Ö MENINGIOMAÖ ESFENOIDAL�Ö ANEURISMASÖ DEÖ CARÉTIDA COMUNICANTEÖ POSTERIORÖ YÖvertebral, metástasis en el seno cavernoso (carcinoma nasofaríngeo), malformación arterio-venosa parietal, frontal u occipital, meningioma cervical, síndrome del robo de la subclavia y hemangioma de la órbita. Una vez descartado el origen sintomático deberemos tener en cuenta en el diagnós-TICOÖDIFERENCIALÖOTRASÖCEFALEASÖPRIMARIAS�ÖESPECIALMENTEÖAQUELLASÖQUEÖSEÖMANIÙESTANÖcon dolor unilateral, breve y con frecuentes ataques, como la neuralgia del trigémino, y con síntomas trigeminoautonómicos, como la hemicránea paroxística y el SUNCT. También debe diferenciarse de la migraña.Existe una entidad denominada “Síndrome cluster-tic” en la que el paciente presenta tanto cefalea en racimos como neuralgia del trigémino. En estos casos se deberán realizar ambos diagnósticos, dado que deberán tratarse ambas entidades para liberar al paciente del dolor.

Tratamiento

En líneas generales el tratamiento de la CR se basa sobre todo en medidas farma-cológicas, pero es también importante informar adecuadamente al paciente sobre la naturaleza del dolor y los cambios en el estilo de vida que deben realizarse para asegurar una adecuada adherencia al tratamiento (por ejemplo, evitar el alcohol y las siestas durante el periodo activo del racimo). El tratamiento farmacológico se dividirá en aquel indicado para tratar el episodio agudo por una parte y el tratamiento preventivo por otra. El objetivo de este último será el de intentar disminuir la frecuencia e intensidad de los ataques y acortar la duración del racimo. Dentro del tratamiento preventivo distinguiremos el tratamiento preventivo transicional y el de mantenimiento.

Tratamiento de la fase aguda

El carácter intensísimo de los episodios de dolor provoca que los fármacos de admi-nistración oral sean generalmente inefectivos. Como tratamientos de primera línea en la fase aguda distinguimos los triptanes y la inhalación de oxígeno al 100%.� Triptanes: Sumatriptán subcutáneo constituye el fármaco de elección en la fase

AGUDA�ÖDEBIDOÖAÖSUÖEÙCACIAÖYÖRAPIDEZÖDEÖACTUACIÉN�Ö,AÖSEVERIDADÖDELÖDOLORÖDISMI-nuye a los 15 minutos en una proporción importante de pacientes y en general es bien tolerado. La dosis recomendada es las de 6 mg, aunque dosis inferiores (2-3 mg) pueden ser efectivas en algunos pacientes. La administración de una

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DOSISÖSUPERIORÖAÖ��ÖMGÖNOÖESÖSIGNIÙCATIVAMENTEÖSUPERIORÖYÖLOSÖEFECTOSÖSECUNDARIOSÖAUMENTAN�Ö3UMATRIPT·NÖ��MGÖPORÖVÃAÖ INTRANASALÖTAMBI¿NÖSEÖHAÖMOSTRADOÖEÙCAZ�Öpero con un efecto más lento, al igual que Zolmitriptán intranasal a dosis de 5 mg.

Es importante recordar que este tipo de fármacos deben ser evitados en pacien-tes con enfermedad coronaria o cerebrovascular, hipertensión arterial no controla-da y en el embarazo.

� Oxígeno: La pauta general de administración es oxígeno en mascarilla facial al 100 % a 7-10 l/min durante 15-30 minutos. Es una terapia generalmente segura y con pocos efectos secundarios, indicada para aquellos pacientes que tengan contraindicación para triptanes. La mejor respuesta se obtiene en pacientes jó-venes (menores de 50 años) con cefalea en racimos episódica. En casos de no RESPUESTAÖSEÖPODRÃAÖAUMENTARÖELÖÚUJOÖHASTAÖ��ÖL�MIN�

En general no existen contraindicaciones, aunque se debe administrar con pre-caución y evitar su uso crónico en pacientes con EPOC, debido al riesgo de desarrollo de hipercapnia.

� Otros fármacos: la lidocaína intranasal (1-4%, 1 ml) instilada en la fosa nasal del MISMOÖLADOÖDELÖDOLORÖTIENEÖUNAÖEÙCACIAÖMUYÖMODERADA�ÖENÖLAÖPR·CTICAÖCLÃNICAÖSEÖutiliza como coadyuvante para pacientes no completamente respondedores a los tratamientos de primera línea. La ergotamina i.v. puede ser efectiva, pero no está disponible en nuestro medio. El octeótrido y la somatostatina se han ensayado en pacientes que no responden a los fármacos de primera línea o tienen contraindi-caciones para su uso.

Tratamiento preventivo transicional

El objetivo del tratamiento transicional es detener el racimo y mantener este estado HASTAÖQUEÖLOSÖTRATAMIENTOSÖPROÙL·CTICOSÖAÖM·SÖLARGOÖPLAZOÖCOMIENCENÖAÖHACERÖEFECTO�Ö�Ö #ORTICOIDES�ÖMUYÖUTILIZADOSÖCONÖESTEÖÙN�ÖNOÖHANÖSIDOÖSUJETOSÖAÖESTUDIOSÖALEATORI-

ZADOSÖRIGUROSOS�ÖSINÖEMBARGO�ÖDADOÖQUEÖHANÖSIDOÖEÙCACESÖENÖESTUDIOSÖABIERTOSÖy múltiples series de casos, se consideran el tratamiento de elección. Se pueden utilizar tanto en tratamiento oral como endovenoso y en una o dos tomas, siempre acompañados de protección gástrica. Habitualmente la pauta de tratamiento es en una única dosis matutina de 1-1,5 mg/kg durante una semana con posterior descenso de 10 mg/3 días. En casos graves que acudan a urgencias puede pautarse un bolo de metilprednisolona de 250 mg endovenoso repetido durante 3 días, seguido de una pauta oral.

Una alternativa al tratamiento oral efectiva en un cierto número de pacientes es el bloqueo del nervio occipital mayor ipsolateral (mediante inyección en el punto de Arnold) de un esteroide depot (p. e. betametasona o triamcinolona) asociado a un anestésico local (p. e. bupivacaína o mepivacaína).

� Otras opciones: alternativas al tratamiento con corticoides son el tartrato de ergo-tamina (1-2 mg/12 h oral o rectal; si las crisis son exclusivamente nocturnas: 1-2

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mg oral o rectal en dosis única antes de acostarse) y algunos triptanes (naratrip-tán, 2,5 mg/12 h; frovatriptán, 2,5 mg/12 h; eletriptán, 20-40 mg/12 h]).

Tratamiento preventivo a medio-largo plazo

Debe iniciarse al inicio del racimo, para acortar su duración y evitar el abuso de trata-mientos abortivos, a no ser que los racimos sean breves, caso en que podrían quedar cubiertos únicamente con una pauta de corticoides.� Verapamilo: Es un bloqueante de los canales de calcio y constituye el tratamiento

preventivo de primera línea dada su seguridad. Se inicia en dosis de 80 mg/24h con aumento progresivo de 80 mg cada semana por toma hasta 80mg/8h. La dosis utilizada oscila entre 240-720 mg/día. Antes de su inicio se deberá disponer de un ECG basal del paciente y cuando se incremente por encima de 240 mg cualquier incremento deberá realizarse previa realización de un nuevo ECG dado el riesgo de bloqueo AV. El efecto adverso más habitual es el estreñimiento.

�Ö #ARBONATOÖDEÖLITIO�Ö$EÖSIMILARÖEÙCACIAÖAÖVERAPAMILO�ÖCARBONATOÖDEÖLITIOÖESÖELÖF·RMACOÖINDICADOÖCOMOÖPROÙLAXISÖDEÖSEGUNDAÖLÃNEAÖENÖLAÖCEFALEAÖENÖRACIMOSÖDEBIDOÖAÖSUSÖnumerosos efectos adversos. Se inicia con medio comprimido de 400 mg/12h con aumento gradual de medio comprimido a la semana hasta alcanzar respuesta. Ha-bitualmente se requieren dosis entre 600-900 mg al día para obtener niveles (0,5-1 mEq/l). Requiere monitorización sanguínea de sus niveles, función renal y tiroides.

� Topiramato: 50-200 mg al día.�Ö /TROSÖ F·RMACOS�ÖENSAYADOSÖCONÖDIFERENTESÖGRADOSÖDEÖEÙCACIAÖCABEÖMENCIONARÖ

metisergida (no disponible en España, aunque puede solicitarse como Medica-ción Extranjera), valproato (500-2000 mg/día), gabapentina (entre 900 y 3.600 mg/día), baclofeno (15-75 mg/día), melatonina (9-10 mg/día), clonidina transdér-mica y toxina botulínica (esta última en fase experimental).

� Procedimientos quirúrgicos: sólo deben plantearse en casos de CRC refractarios al tratamiento médico en los que los síntomas se dan persistentemente en un úni-COÖLADO�ÖYÖSIEMPREÖQUEÖELÖPERÙLÖPSICOPATOLÉGICOÖDELÖPACIENTEÖTRASÖUNAÖEVALUACIÉNÖpsiquiátrica no lo contraindique. Entre las intervenciones posibles están: 1. Procedimientos lesivos.

� Termocoagulación por radiofrecuencia a nivel del ganglio de Gasser o el esfenopalatino; radiocirugía con bisturí g.

2. Neuroestimulación.� Periférica: nervios occipitales mayores; ganglio esfenopalatino.� Central: electrodos profundos hipotalámicos.

HEMICRÁNEA PAROXÍSTICA

Introducción

La Hemicránea Paroxística (HP) es la segunda cefalea en frecuencia del grupo 3 de la CIC-2 tras cefalea en racimos. Se considera un trastorno raro, aunque es muy posible

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que se trate de una entidad infradiagnosticada, dada la discrepancia detectada en los diferentes registros.Se caracteriza fundamentalmente por ataques de cefalea hemicraneal de características similares a las de la CR, con signos y síntomas trigeminoautonómicos acompañantes, aunque de duración más corta, frecuencia más elevada, predominio en el sexo femeni-no y respuesta absoluta o completa a la indometacina.!LÖ IGUALÖQUEÖENÖLAÖ#2�Ö LAÖ(0ÖSEÖCLASIÙCAÖENÖSUBFORMASÖEPISÉDICAÖYÖCRÉNICA�ÖDEPEN-diendo de la presencia o no de un periodo libre de síntomas. Así la HP episódica se caracterizará por periodos libres de síntomas que duran más de un mes, mientras que en la HP crónica los síntomas se mantienen durante más de un año sin remisión o con remisiones intermedias que duran menos de un mes.

Clínica

La HP se presenta en ataques breves de dolor unilateral, de gran intensidad, penetrante, CONÖINICIOÖYÖÙNALÖBRUSCOÖENÖREGIÉNÖOCULAR�ÖFRONTAL�ÖTEMPORALÖY�OÖMALAR�ÖACOMPAÇADOSÖALÖmenos de un síntoma autonómico de los siguientes en el mismo lado del dolor: inyec-ción conjuntival, lagrimeo, congestión nasal, rinorrea, hiperhidrosis, miosis, ptosis y/o edema palpebral. La duración del ataque suele oscilar entre 2 y 30 minutos, con una media de 19 minutos. Típicamente se repiten más de 5 veces al día, con una media de 11 veces, con extremos entre 1 y 40 ataques al día. La respuesta absoluta a la in-DOMETACINA�ÖESÖDECIR�ÖLAÖCOMPLETAÖDESAPARICIÉNÖDELÖDOLORÖCONÖDOSISÖSUÙCIENTESÖDEÖESTEÖfármaco, es condición obligatoria para el diagnóstico. A diferencia de la CR, esta cefalea no tiene ritmo circadiano, pudiéndose presentar tanto de día como de noche. El paciente no suele presentar inquietud psicomotriz, al menos tan importante como en la CR. Algunos pacientes pueden presentar además náuseas, vómitos, sonofobia y fotofobia. Aunque la mayor parte de los ataques son espontáneos, en algunas ocasiones estímulos mecánicos como la rotación de la cabeza, la palpación DEÖLASÖAPÉÙSISÖTRANSVERSASÖDELÖCUELLOÖOÖDELÖNERVIOÖOCCIPITALÖMAYORÖPUEDENÖDESENCADENARÖlos ataques.La HP puede coexistir con la neuralgia del trigémino, condición que se denomina “sín-DROMEÖ(0# TICn�Ö,AÖIMPORTANCIAÖDEÖESTAÖASOCIACIÉN�ÖDEÖÙSIOPATOLOGÃAÖNOÖACLARADA�ÖRA-dica en que ambas condiciones requieren tratamiento independiente y que por lo tan-to, aquellos pacientes que cumplan criterios diagnósticos para hemicránea paroxística y para neuralgia del trigémino deberán recibir ambos diagnósticos y tratamientos.

Diagnóstico

El diagnóstico de la HP, al igual que el de la CR, es clínico y por exclusión. La respues-ta absoluta a indometacina es una condición sine qua non, de forma que en aquellos pacientes que no respondan se deberá dudar del diagnóstico (tabla 3.3). La importancia de realizar un correcto diagnóstico de HP radica en que, a diferencia de las otras CTA (CR y SUNCT), esta presenta una respuesta completa a la indome-

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tacina. Aunque la HP tiene unas características muy determinadas, la duración de los ataques puede solaparse tanto con la de la CR como con la del SUNCT, con lo que aquellos pacientes que sufren dolor hemicraneal con síntomas autonómicos óculo-faciales ipsolaterales resistentes al tratamiento pautado, deberán ser sometidos a un ensayo terapéutico con indometacina. Para este ensayo se administrará una dosis inicial de 150 mg al día de indometacina repartida en tres-seis tomas (ocasionalmente deberá llegarse hasta el doble), aunque la dosis de mantenimiento requerida posteriormente pueda ser menor. También puede iniciarse a dosis más bajas e ir subiendo progresivamente. La administración intramus-cular de 50-100 mg de indometacina utilizada como test diagnóstico (Indotest) tiene UNAÖELEVADAÖSENSIBILIDADÖYÖESPECIÙCIDAD�ÖYAÖQUEÖPROPICIAÖUNAÖRESPUESTAÖABSOLUTAÖENÖ1-2 horas. No obstante, esta presentación no está disponible en España


Ocasionalmente, una cefalea similar o incluso indistinguible de la HP, incluso con respuesta a indometacina, puede ser debida a alguna lesión intracraneal, por lo que a todos los pacientes se les debe realizar una RM craneal.

Tratamiento

%LÖTRATAMIENTOÖDEÖLAÖHEMICR·NEAÖPAROXÃSTICAÖESÖB·SICAMENTEÖPROÙL·CTICOÖDADOÖQUEÖLOSÖataques de dolor suelen ser demasiado cortos e intensos para responder al trata-miento agudo.El tratamiento estándar es la indometacina oral a dosis que por lo general oscilan entre 25 y 50 mg/8 h. La completa resolución de la cefalea es relativamente rápida, entre el primero y el segundo día de la iniciación de la dosis efectiva. Posteriormente se titula según res-puesta. La dosis de mantenimiento está entre 25 y 100 mg/día y depende de la severidad. El cese brusco del tratamiento conlleva una reaparición de los síntomas de forma relativamente temprana, en 12 h a 2 semanas. En pacientes con HP episódica la indometacina se debe administrar en un periodo ligeramente superior al que dure el ataque y reducir paulatinamente. En pacientes con HP crónica es necesario el tratamiento a largo plazo, sin embargo, dado que se han descrito algunas remisiones tardías hay autores que recomiendan realizar una prueba de retirada después de 6 meses de remisión. El efecto adverso más grave del uso crónico de indometacina es la úlcera péptica por lo que se debe tratar a todos los pacientes con protector gástrico. En pacientes ancia-nos o hipertensos, es también conveniente vigilar la presión arterial y la función renal. Si el paciente no tolera la indometacina el médico se enfrenta a un reto terapéutico importante. Ningún otro fármaco es tan consistente en la respuesta. Se han descrito respuestas parciales a inhibidores selectivos de la COX-II (rofecoxib y celecoxib); sin embargo, dado que el uso prolongado de ambos se ha vinculado al aumento de ries-

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go cardiovascular se debe ser especialmente cauto en su uso. Otros fármacos con los que se han descrito mejorías en pacientes individuales han sido otros AINE (ácido ACETILSALICÃLICO�ÖPIROXICAM�ÖNAPROXENO�ÖVERAPAMILO�ÖÚUNARIZINAÖOÖACETAZOLAMIDA�ÖASÃÖCOMOÖCONÖLAÖINÙLTRACIÉNÖDELÖNERVIOÖOCCIPITALÖMAYORÖCONÖESTEROIDESÖYÖLIDOCAÃNA�

SUNCT

Introducción

Se trata de la cefalea trigeminoautonómica más rara y difícil de tratar. Aunque no existen estudios epidemiológicos amplios, parece existir un predominio masculino, con edad media de presentación en torno a los 50 años de edad. Se caracteriza fun-damentalmente por presentar una frecuencia extremadamente alta de ataques (que puede llegar en casos extremos hasta 200 al día) de un dolor hemicraneal de corta duración (5-240 segundos), cuya intensidad suele ser menor que la de las otras CTA, pero con síntomas autonómicos óculo-faciales más intensos, aunque en general limi-tados a inyección conjuntival y lagrimeo. En el apéndice de la CIC-2 se propone el término SUNA, acrónimo de Short lasting Unilateral Neuralgiform headache with cranial Autonomic symptoms, para designar un síndrome más amplio en el que se incluiría el SUNCT, pero también casos en los que el dolor se asocia a un signo o síntoma autonómico local aislado, en los que haya más signos además de la inyección conjuntival y el lagrimeo, o en que el dolor puede ser algo más prolongado. No obstante, también se sugiere que estos casos sean más bien formas incompletas o atípicas de SUNCT.

Clínica

Clínicamente el paciente presenta episodios breves de dolor moderado-severo unila-teral, que raramente llega a ser intolerable, centrado en la región orbitaria o periorbita-ria, acompañado de desarrollo rápido de inyección conjuntival y lagrimeo ipsolaterales MUYÖMANIÙESTOS�Ö,AÖFRECUENCIAÖDEÖPRESENTACIÉNÖESÖDEÖ�ÖAÖ��ÖEPISODIOSÖALÖDÃA�ÖDEÖ�ÖAÖ��ÖSEGUNDOSÖDEÖDURACIÉN�ÖDEÖINICIOÖYÖÙNALÖBRUSCOS�Ö$EÖFORMAÖMUYÖEXCEPCIONALÖlos ataques pueden prolongarse más, o incluso haber cierto grado de dolor basal continuado. En algunos casos el dolor puede irradiarse a cualquier área cefálica o al cuello e incluso bilateralizarse. Una característica importante es que muchos ataques pueden provocarse hasta con el más mínimo roce en áreas localizadas dentro de la zona de distribución del trigémino, así como en zonas extratrigeminales o con movi-mientos de rotación del cuello. La mayor parte de los pacientes suele tener ataques tanto espontáneos como desencadenados.

Diagnóstico

Al igual que el resto de CTA, el diagnóstico de SUNCT es clínico y de exclusión (tabla 3.4).

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El diagnóstico diferencial más frecuente se plantea con la neuralgia del trigémino. Características distintivas del SUNCT son la distribución predominante del dolor en la división oftálmica del nervio trigémino, síntomas autonómicos prominentes en el primer caso y no así en el segundo (a lo sumo lagrimeo y “cierre” ocular) y ausencia de periodo refractario entre un ataque y otro. De todas formas, ambos cuadros pueden coexistir y en tal caso los pacientes deben recibir ambos diagnósticos. En contraste con la HP no hay efecto terapéutico de la indometacina. A diferencia de la CR no hay respuesta a oxígeno, sumatriptán o verapamilo.Al igual que en el caso de las otras CTA, en casos de novo se debe realizar una RM craneal para descartar causas secundarias de dolor, sobre todo lesiones en región selar/paraselar y en la fosa posterior.

Tratamiento

!UNQUEÖNOÖHAYÖNINGÐNÖF·RMACOÖQUEÖSEAÖALTAMENTEÖEÙCAZ�ÖLAÖBIBLIOGRAFÃAÖSUGIEREÖQUEÖLAÖlamotrigina a dosis de 100-300 mg/día es el fármaco probablemente más efectivo. Se tolera en general muy bien. El efecto adverso más importante descrito es el desarrollo de exantemas potencialmente graves. Para evitarlo la titulación deberá ser muy lenta.Otros fármacos con los que se han constatado diversos grados de mejoría en casos individuales o series cortas de pacientes son el topiramato (50-300 mg/día), la gaba-pentina (800-2700 mg/24h), la carbamazepina (600-1200 mg/día), la oxcarbazepina, la zonisamida, el clomifeno o los bloqueos del occipital mayor (bilaterales), con anes-tésico y esteroide. También se han descrito remisiones temporales tras tandas de administración de lidocaína o corticoides intravenosos durante varios días seguidos.

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TABLAS

Tabla 3.1. Grupo 3 de la Clasificación Internacional de Cefaleas (CIC-2)

3. Cefalea en racimos y otras cefaleas trigeminoautonómicas

3.1. Cefalea en racimos

3.1.1. Cefalea en racimos episódica

3.1.2. Cefalea en racimos crónica

3.2. Hemicránea paroxística

3.2.1. Hemicránea paroxística episódica

3.2.2. Hemicránea paroxística crónica

3.3. Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración con inyección conjuntival y lagrimeo

(SUNCT)

3.4. Cefalea trigémino-autonómica probable.

3.4.1. Cefalea en racimos probable

3.4.2. Hemicránea paroxística probable

3.4.3. SUNCT probable

#ODIÙCADOÖENÖOTROÖLUGAR�

4.7. Hemicránea continua

Tabla 3.2. Criterios para el diagnóstico de la Cefalea en Racimos (CIC-2)

A. Al menos 5 ataques que satisfagan los criterios B-D.

B. Dolor unilateral de intensidad severa o muy severa, en región orbitaria, supraorbitaria y/o

temporal con una duración de 15 a 180 minutos sin tratamiento.

C. La cefalea está asociada al menos a uno de los siguientes signos (1-5 deben estar

presentes en el mismo lado del dolor):

1. Inyección conjuntival y/o lagrimeo.

2. Congestión nasal y/o rinorrea.

3. Edema palpebral.

4. Sudoración frontal o facial.

5. Miosis y/o ptosis.

6. Inquietud o agitación.

D. La frecuencia de los ataques varía entre un ataque cada dos días y 8 ataques al día.

E. No es atribuible a otro trastorno.

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Tabla 3.3. Criterios para el diagnóstico de la Hemicránea Paroxística (CIC-2)

A. Al menos 20 ataques que cumplen los criterios B-D.

B. Dolor unilateral intenso orbitario, supraorbitario o temporal de entre 2 y 30 min. de

duración.

C. Acompañado de al menos uno de los siguientes cinco síntomas (en el mismo lado del

dolor):



3. Edema palpebral.

4. Sudoración frontal y/o facial.

5. Miosis y/o ptosis.

D. Frecuencia de los ataques por encima de 5/24 h durante más de la mitad del tiempo,

aunque pueden darse periodos de frecuencia menor.

E. Los ataques responden completamente a dosis terapéuticas de indometacina.

F. No atribuible a otro trastorno.

Tabla 3.4. Criterios para el diagnóstico del síndrome SUNCT (CIC-2)

A. Al menos 20 ataques que cumplen los criterios B-D.

B. Ataques de dolor unilateral orbitario, supraorbitario o temporal punzante o pulsátil, que

duran entre 5 y 240 segundos.

C. Acompañado de inyección conjuntival y lagrimeo ipsolaterales.

D. Frecuencia de los ataques entre 3 y 200 al día.

E. No atribuible a otro trastorno.


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TEMA 4. OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS

Ingrid Pérez Cabanillas, Iago Paio, Carmen Micó, Chantal Pemjean Muñoz,

Antonio Figuerola Roig, Francisco J. Molina Martínez

INTRODUCCIÓN

Dentro de la CIC-2 se incluye un último grupo de cefaleas primarias (grupo 4) en el que se engloban varias entidades heterogéneas, reunidas bajo el epígrafe Otras Ce-faleas Primarias. Se distinguen un total de ocho diferentes:� Cefalea punzante primaria.� Cefalea de la tos, tusígena o por maniobras de Valsalva primaria.� Cefalea primaria por ejercicio físico.� Cefalea primaria asociada a la actividad sexual.� Cefalea hípnica.Cefalea “en trueno” primaria.� Hemicránea continua.� Cefalea diaria persistente de inicio reciente, o de novo, primaria.

CEFALEA PUNzANTE PRIMARIA

3EÖDEÙNEÖCOMOÖUNÖDOLORÖ TRANSITORIOÖENÖ FORMAÖDEÖPUNZADAÖENÖ LAÖCABEZA�ÖPRODUCIDOÖespontáneamente en ausencia de causas estructurales.

Epidemiología

Se reconoce una prevalencia de entre el 1% y el 35% en la población general, según distintas series, siendo más frecuente en pacientes migrañosos (40%) y, en menor medida, afectos de cefalea en racimos (30%) u otras (HP, SUNCT, cervicogénica).Existe una prevalencia algo mayor en el sexo femenino (1,5-2:1). La edad de aparición oscila entre los 10 y 72 años, iniciándose más frecuentemente en la tercera década, seguida de la adolescencia.

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Clínica

Cefalea caracterizada por un dolor intenso, punzante, de entre 1 y 10 segundos de duración, bien en episodios aislados o en ráfagas de dolor repetido. El dolor es casi siempre unilateral, localizado en áreas circunscritas. Puede afectar a cualquier región craneal, más a menudo dentro del territorio del nervio trigémino, sobre todo de su primera rama, aunque también puede localizarse a nivel parietal y occipital. Tiende a cambiar de un punto a otro, por lo que existen casos con distribución multifocal en el mismo lado o en el contrario. No existen otros síntomas acomapañantes. Es la cefalea de menor duración de todas las descritas hasta el momento.

Diagnóstico

El diagnóstico es eminentemente clínico (tabla 4.1).


� Cefaleas secundarias.- Se debe excluir la posibilidad de lesiones locales cuando el dolor se produce persistentemente en la misma localización. Se deberán inves-tigar posibles lesiones de cráneo, ramas nerviosas terminales y otras estructuras extracraneales.

� Primarias.- Se deben tener en cuenta:- SUNCT (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Con-

junctival injection and Tearing): episodios de mayor duración (hasta 4 minu-tos), preferentemente de localización orbitaria y/o en sien, acomañados de síntomas autonómicos óculo-faciales ipsolaterales prominentes.

- Hemicránea paroxística crónica: de mayor duración que la anterior, también acompañada de síntomas autonómicos locales.

� Neuralgias.- Neuralgia del trigémino: en este caso el dolor tiene otra cualidad, existen puntos gatillo y suele responder a carbamazepina.

Tratamiento

Lo más importante en este tipo de cefalea es tranquilizar al paciente. En la mayoría de ocasiones no precisa tratamiento, a no ser que sea muy frecuente e intensa. Puede ser útil la indometacina (75-150 mg), durante períodos breves de tiempo (hasta dos semanas). Hay pacientes que pueden no responder a este fármaco o no tolerarlo BIEN�ÖELÖCELECOXIB�ÖELÖETORICOXIB�ÖLAÖGABAPENTINAÖYÖLAÖMELATONINAÖHANÖMOSTRADOÖEÙCACIAÖen casos aislados o series cortas.

CEFALEA DE LA TOS PRIMARIA

Cefalea desencadenada por la tos en ausencia de lesión intracraneal. Otras deno-minaciones son las de cefalea tusígena primaria o cefalea por maniobras de Valsalva primaria. Se considera una entidad rara.

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Epidemiología

Alrededor del 1% de todas las cefaleas en una consulta de Neurología.

Fisiopatología

.OÖSEÖCONOCEÖELÖMECANISMOÖÙSIOPATOLÉGICOÖEXACTO�Ö3EÖHAÖPOSTULADOÖQUEÖSEÖDEBAÖal aumento de la presión venosa intracraneal asociado a las manibras de Valsalva en pacientes predispuestos por una hipersensibilidad sobrevenida de receptores de presión.

Clínica

Suele comenzar después de los 40 años, con una media de edad de inicio de 67 años. Se trata de una entidad episódica de entre dos meses y dos años de duración. El dolor se inicia inmediatamente o segundos después de ciertos precipitantes, que pueden ser tos, estornudo, sonarse la nariz, risa, llanto, canto, levantar un peso, es-fuerzo defecatorio y agacharse (esfuerzos consistentes en ejercer fuerza durante un breve período de tiempo). No se considera el ejercicio físico mantenido (como correr, jugar al fútbol, etc.) un factor precipitante de este tipo de cefalea.El dolor es de intensidad moderada-elevada, agudo, punzante y/o explosivo, localiza-do normalmente en zona occipital, aunque también puede irradiarse o darse primero en otras zonas. Suele ser bilateral pero puede afectar a un solo lado. Dura desde unos segundos a varios minutos y no se asocia a otra sintomatología, salvo mareo ocasional.

Diagnóstico

El diagnóstico es clínico (tabla 4.2).


Deben excluirse siempre causas secundarias de cefalea desencadenada con la tos u otras maniobras de Valsalva (la mitad de los casos de dolor desencadenado por estas maniobras), entre ellos: � Malformación Chiari tipo I (80% de casos secundarios).� Otras anomalías de la unión cráneo-cervical (platibasia, impresión basilar).� Lesiones ocupantes de espacio en fosa posterior (quiste aracnoideo, meningioma,

tumor dermoide...).� Alteración de la presión intracraneal.� Otros: cefalea pos-craniectomía, pos-punción lumbar, HTIC idiopática. Es necesario realizar siempre una prueba de neuroimagen en el primer episodio e incluso punción lumbar para descartar aumento de presión intracraneal. Esta cefalea no debe confundirse con aquellas que pueden y suelen agravarse por maniobras de Valsalva pero no son inicialmente desencadenadas por ellas (p. e.,

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MIGRAÇA�ÖCEFALEASÖDEÖCAUSAÖ INÚAMATORIA�ÖCEFALEAÖPORÖBAJAÖPRESIÉNÖDEÖ,#2ÖYÖPORÖHI-pertensión intracraneal) ni con las relacionadas con un ejercicio físico mantenido o prolongado (correr, montar en bicicleta, jugar al tenis, etc.).

Tratamiento

El tratamiento de los ataques es prácticamente imposible, debido a su corta duración. 0ROÙL·CTICAMENTEÖRESPONDEÖAÖINDOMETACINAÖAÖDOSISÖDEÖ��ÖAÖ��ÖMG�DÃA�Ö0UEDEÖSERÖde ayuda actuar sobre los desencadenantes en la medida de lo posible (p.e., tos por IECAs).

CEFALEA POR EJERCICIO FÍSICO PRIMARIA

Cefalea desencadenada con el ejercicio fìsico prolongado en ausencia de otras etio-logías.

Epidemiología

Cefalea frecuente en jóvenes, con rango de edad entre los 10 y los 48 años, según las series, con mayor prevalencia en vrones. Un estudio publicado en 2008 por Chen et. al. muestra una prevalencia en adolescentes del 30,4%. En gran número de casos existe antecedente personal o familiar de migraña.

Fisiopatología

Se postula que está relacionada con vasodilatación cerebral por un fallo temporal en los mecanismos de autorregulación o con congestión venosa por incompetencia de la válvula yugular.

Clínica

Se caracteriza por desencadenarse tras cualquier tipo de ejercicio físico prolongado (de minutos a horas) y desaparecer gradualmente al cesar la actividad, aunque en ocasiones puede permanecer hasta dos días.Se descibe como dolor pulsátil acompañado de náuseas, vómitos, fotofobia y sono-fobia, semejante al de la migraña. La localización puede ser bilateral (60%) o unilateral.

Diagnóstico

Sus criterios diagnósticos aparecen recogidos en la CIC-2 (tabla 5.3).


3EÖDEBENÖDESCARTARÖCAUSASÖSECUNDARIASÖREALIZANDOÖPRUEBAÖDEÖNEUROIMAGENÖCONÖELÖÙNÖde descartar lesiones ocupantes de espacio, además de angio-RM para descartar hemorragia secundaria a malformaciones vasculares. En algunos casos se debe con-siderar realización de punción lumbar (tabla 5.3).

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Las etiologías a considerar en pacientes con cefalea desencadenada con el ejercicio son las siguientes: � Lesiones ocupantes de espacio cerebrales.� Malformaciones vasculares con hemorragia.� Disecciones arteriales.�Ö /BSTRUCCIÉNÖINTERMITENTEÖDELÖÚUJOÖDEÖ,#2�� “Cefalea cardíaca”.Hay que considerar que el ejercicio físico puede empeorar muchos tipos de cefaleas PEROÖNOÖSERÖSUÖDESENCADENANTEÖESPECÃÙCO�ÖCOMOÖOCURREÖENÖESTOSÖCASOS�

Tratamiento

La primera recomendación, y en ocasiones la única, debe ser la moderación o incluso la abstinencia temporal de ejercicio físico. No está claro el tiempo adecuado de re-DUCCIÉNÖOÖCESEÖDEÖACTIVIDADÖÙSICA�ÖAUNQUEÖSEÖRECOMIENDAÖUNÖPERÃODOÖDEÖENTREÖ�ÖYÖ�Ömeses, y posteriormente evaluar si reaparece la clínica.En algunos casos puede ayudar un tratamiento previo a la actividad física con AINEs, INCLUIDAÖINDOMETACINA�ÖERGOTAMINAÖOÖUNÖTRIPT·N�ÖSINÖGRANÖEVIDENCIAÖCIENTÃÙCA�3EÖHAÖREFERIDOÖBENEÙCIOÖCONÖF·RMACOSÖPREVENTIVOSÖDEÖFORMAÖCONTINUADA�ÖCOMOÖALGU-nos b-bloqueadores (propranolol, nadolol) a dosis antimigrañosas (en ocasiones no bien tolerados) o con indometacina, a dosis de 50 a 150 mg/día .

CEFALEA PRIMARIA ASOCIADA A LA ACTIVIDAD SEXUAL

Cefalea que ocurre durante el acto sexual (ya sea coito o masturbación) como factor DESENCADENANTE�ÖENÖAUSENCIAÖDEÖCAUSASÖSECUNDARIASÖQUEÖLAÖJUSTIÙQUEN�La IHS diferencia dos tipos de cefalea primaria asociada a la actividad sexual.� Tipo 1:ÖDOLORÖSORDOÖENÖCABEZAÖYÖCUELLO�ÖQUEÖSEÖVAÖ INTENSIÙCANDOÖAÖMEDIDAÖQUEÖ

aumenta la actividad sexual. También denominada cefalea preorgásmica.� Tipo 2: cefalea súbita intensa (explosiva) que ocurre durante el orgasmo. También

denominada cefalea orgásmica.

Epidemiología

Ocurre típicamente en la edad media de la vida (edad media de 40 años) con una frecuencia mayor en varones que en mujeres (4:1). La prevalencia real de este tipo de cefalea es desconocida. En un estudio danés publicado en Neurology en 1992 la prevalencia a lo largo de la vida era del 1%. Se ha descrito una mayor incidencia en pacientes migrañosos y con cefalea por ejercicio físico primaria.

Fisiopatología

El mecanismo real de producción se desconoce, aunque se sugieren mecanismos similares a los de la cefalea tensional (cefalea preorgásmica) o dolor por vasodilatación (cefalea orgásmica).

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Clínica

La localización del dolor suele ser temporal bilateral (media del 75%), aunque puede tener otra localización o ser incluso unilateral.La duración del episodio varía entre 1 minuto y 4 días (media de 10 minutos), y pue-den asociarse sono y fotofobia, así como náuseas. No es infrecuente que el paciente REÙERAÖCOMPONENTEÖDEÖPULSATILIDAD�ÖLa media de duración del período sintomático es de 2 meses, aunque en algunos casos puede llegar a durar años.

Diagnóstico

En la CIC-2 aparecen recogidos sus criterios diagnósticos (tabla 4.4).


Aunque la anamnesis es muy sugestiva, ante toda cefalea de estas características se debe realizar en primer lugar estudio de neuroimagen (TAC o RNM) para descar-tar, principalmente, hemorragia subaracnoidea, y posteriormente angio-RM. En casos puntuales se puede realizar angiografía convencional y punción lumbar si la angio-RM es negativa, sobre todo en casos de debut.Causas secundarias de cefalea asociada a la actividad sexual:� Hemorragia subaracnoidea por rotura de aneurismas o malformaciones arteriove-

nosas.� Disecciones arteriales.� Lesiones intracraneales.� Deberá indagarse si el paciente ha tomado inhibidores de la fosfodiesterasa u

otras sustancias (cocaína, anfetaminas).

Tratamiento

El manejo de este tipo de cefaleas es comparable al de la cefalea primaria por ejerciciofísico. Debe tenerse en cuenta que los b-bloqueadores pueden producir disfunción ER¿CTIL�Ö3EÖHAÖPROPUESTOÖELÖUSOÖDELÖNEVIBOLOLÖOÖELÖBISOPROLOL�ÖQUEÖNOÖINTERÙERENÖCONÖLAÖfunción sexual.

CEFALEA HÍPNICA

Cefalea recurrente relacionada con el sueño.

Epidemiología

No se conocen datos exactos sobre la incidencia y prevalencia de la cefalea hípnica, pero en la práctica clínica supone menos del 1% de las cefaleas vistas en una consul-ta especializada, por lo que se considera una entidad rara.

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El inicio de los síntomas se produce normalmente pasados los 50 años, con un rango de edad entre los 30 y los 83, siendo más frecuente en mujeres (65%).

Fisiopatología

.OÖSEÖCONOCEÖCONÖEXACTITUDÖ LAÖ ÙSIOPATOLOGÃAÖDEÖESTAÖENTIDAD�Ö3EÖESPECULAÖCONÖ LAÖposibilidad de una disfunción en el hipotálamo.

Clínica

0ORÖDEÙNICIÉN�Ö LOSÖATAQUESÖSEÖPRODUCENÖDURANTEÖELÖSUEÇO�ÖENÖGENERALÖPORÖ LAÖNOCHEÖ(10% durante la siesta), despertando al paciente (cefalea despertador). La cefalea es de intensidad moderada (20% elevada), de 15 a 180 minutos de duración, aunque se han descrito ataques prolongados (de hasta 10 horas de duración).No existe una localización característica en este tipo de cefalea y el número de ata-ques oscila entre 6 por noche y uno semanal (50% diarios). No deben existir síntomas autonómicos.

Diagnóstico

Es básica la clínica y la normalidad de la exploración física para plantear el diagnóstico de este tipo de cefalea (tabla 4.5).


Es imprescindible descartar causas secundarias (p.e., cefalea secundaria a HTA con picos nocturnos, cefalea asociada a SAHS), así como cefaleas trigémino-autonómi-cas, que también pueden manifestarse durante el sueño:� Cefalea secundaria a picos nocturnos de hipertensión arterial.� Cefalea trigémino-autonómica con ataques nocturnos.� Fenómeno rebote en pacientes migrañosos con abuso de analgesia.

Tratamiento

No hay estudios aleatorizados para el tratamiento de la cefalea hípnica.El litio es el tratamiento más divulgado para la cefalea hípnica (300 mg/noche pu-diendo aumentar a 600 mg/noche en 1-2 semanas si fuese necesario). Dado que en su mayoría son pacientes mayores, han de vigilarse estrechamente sus efectos adversos,función renal y tiroidea y niveles plasmáticos. Una alternativa es la cafeína en el momento de acostarse (40-60 mg o 1-2 tazas de café). Curiosamente, es relativamente frecuente que la cafeína no altere el sueño en estos pacientes. /TRASÖ OPCIONESÖ ENSAYADASÖ SONÖ INDOMETACINA�Ö MELATONINA�Ö ÚUNARIZINA�Ö VERAPAMILO�Öpredni sona, acetazolamida, gabapentina y pizotifeno.

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CEFALEA EN TRUENO PRIMARIA

Se trata de una cefalea de inicio brusco y elevada intensidad (“explosiva”), similar a la que se produce por rotura de aneurisma cerebral, sin que exista lesión vascular o estructural que la provoque.

Epidemiología

El rango de edad se sitúa entre los 20 y los 50 años, con predominio del sexo femenino.

Fisiopatología

.OÖSEÖCONOCEÖCONÖEXACTITUDÖLAÖÙSIOPATOLOGÃAÖDEÖESTAÖENTIDAD�ÖHABI¿NDOSEÖPOSTULADOÖuna hipersensibilidad del sistema autonómico vascular cerebral a las catecolaminas circulantes.

Clínica

Cefalea de aparición brusca, alcanzando el pico máximo a los 30 segundos, con una duración, generalmente, de unas horas, aunque puede persistir durante semanas.La localización más habitual es en zona occipital. Puede acompañarse de náuseas o vómitos.En 2/3 de los pacientes se repiten los episodios en un período de 2 semanas. En el resto pueden experimentarse ataques durante varios años.

Diagnóstico

Se trata de un diagnóstico de exclusión (tabla 4.6).


Una cefalea en trueno frecuentemente se asocia a causas secundarias. Se debe ser exhaustivo en la búsqueda de potenciales etiologías, dado que no es posible diferen-ciar la cefalea primaria de las secundarias únicamente por la clínica.En el manejo inicial se debe realizar siempre una prueba de neuroimagen (TAC o RM), analítica que incluya investigación de vasculitis o tóxicos. Posteriormente, según la sospecha, se puede realizar punción lumbar, angio-RM o angiografía convencional. Se deben descartar causas secundarias de cefalea en trueno. Las más importantes son:� Hemorragia subaracnoidea.� Hemorragia intracraneal.� Trombosis venosa cerebral.� Malformaciones vasculares no rotas.� Disección arterial (intra y extracraneal).

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� Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (SVCR).� Feocromocitoma.� Angitis del sistema nervioso central.� Quiste coloide del III ventrículo.� Hipotensión licuoral.� Sinusitis aguda con barotraumas.� Drogas simpaticomiméticas.

Tratamiento

No existe un tratamiento establecido, salvo el sintomático de la cefalea. Se recomien-da evitar vasoconstrictores como triptanes, ergóticos o cocaína. En trabajos recientes se ha encontrado respuesta satisfactoria a nimodipino, prolongando el tratamiento durante 2-3 meses.La sospecha de vasculitis lleva en ocasiones a indicar tratamiento esteroideo hasta completar el estudio pertinente.

HEMICRÁNEA CONTINUA

Se trata de una cefalea continua estrictamente unilateral con leves síntomas autonómi-cos asociados de aparición intermitente, sensible a la indometacina.

Epidemiología

No está clara la incidencia y prevalencia de esta entidad, aunque parece que pueda estar infradiagnosticada.Parece existir una mayor prevalencia en mujeres, que varía en función de las series (de 8:1 a 1,6:1).

Fisiopatología

3EÖDESCONOCEÖ LAÖ ÙSIOPATOLOGÃAÖ DEÖ ESTAÖ ENTIDAD�Ö PEROÖ SEÖ HAÖ POSTULADOÖQUEÖPUEDEÖdepender de una activación anómala simultánea de la zona posterior del hipotálamo contralateral (como en las CTAs) y de áreas del tronco (como en la migraña).

Clínica

Cefalea de intensidad moderada-elevada, de localización unilateral y continua, pu-diendo existir exacerbaciones que se acompañan, habitualmente, de inyección con-juntival, lagrimeo, obstrucción nasal, rinorrea, ptosis o miosis. También se han descrito fono y fotofobia.En más de la mitad de los pacientes existe inquietud, intolerancia al descanso o sen-sibilidad al movimiento.El dolor continuo puede ser persistente desde el inicio o cursar según un patrón epi-sódico, con temporadas libres de dolor.

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Diagnóstico

El diagnóstico es eminentemente clínico, incluyéndose como criterio fundamental para su diagnóstico la respuesta a indometacina (tabla 4.7).


Se deben tener en cuenta las siguientes entidades:� Migraña crónica unilateral.� Cefalea diaria persistente de reciente comienzo.� Hemicránea paroxística.� Cefalea cervicogénica.

Tratamiento

0ORÖDEÙNICIÉNÖESTAÖCEFALEAÖ RESPONDEÖALÖ TRATAMIENTOÖCONÖ INDOMETACINA�ÖAÖDOSISÖQUEÖpueden ir desde 25 hasta 300 mg al día (excepcionalmente mayores).En caso de intolerancia a la indometacina, muy frecuente, se han descrito casos que responden parcialmente a otros AINE (ibuprofeno, piroxicam, naproxeno, aspirina, rofecoxib), topiramato, verapamilo, melatonina o bloqueos del nervio occipital mayor (con lidocaína u otros anestésicos locales, con o sin corticoides asociados).

CEFALEA DIARIA PERSISTENTE DE INICIO RECIENTE

Se trata de una cefalea diaria de inicio agudo (no una transformación de una cefalea episódica previa) primaria (sin causa conocida). Obtuvo la categoría de entidad inde-PENDIENTEÖENÖLAÖSEGUNDAÖEDICIÉNÖDEÖLAÖCLASIÙCACIÉNÖDEÖLAÖ)(3�Ö/TRASÖDENOMINACIONESÖson las de cefalea diaria persistente de novo, cefalea crónica diaria desde el inicio, cefalea diaria persistente de nueva aparición o cefalea crónica diaria de inicio agudo.

Epidemiología

La prevalencia en la población general se estima en un 0,1%. No obstante, su fre-CUENCIAÖAUMENTAÖCONSIDERABLEMENTEÖENÖCONSULTASÖESPECÃÙCASÖDEÖCEFALEAS�ÖDONDEÖELÖ10% de los pacientes con cefalea crónica diaria cumplen los criterios de esta entidad. Predominio en el sexo femenino (2,5:1) y en la adolescencia (25-30% de los ado-lescentes con CCD); en adultos, la edad de inicio suele estar sobre los 30 años en mujeres y los 50 en varones.

Fisiopatología

Completamente desconocida. Se ha especulado con que pueda ser una complica-ción de infecciones víricas (p. e., una reactivación del VEB), que desencadenarían UNAÖRESPUESTAÖINMUNEÖCONDUCENTEÖAÖUNÖESTADOÖDEÖINÚAMACIÉNÖNEURÉGENAÖCONTINUA�Öhipótesis no probada.

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Clínica

La mitad de los pacientes describen que la cefalea comienza coincidiendo con un episodio de catarro de vías altas o un acontecimiento vital estresante.La cefalea es de intensidad moderada-elevada, constante y de localización heterogé-nea. Más de la mitad de los pacientes describen foto y fonofobia, náuseas o vómitos asociados.

Diagnóstico

El diagnóstico de esta entidad se debe realizar por exclusión (tabla 4.8).


Dado que es un diagnóstico de exclusión se deben descartar siempre entidades que produzcan cefalea de las mismas características:� Trombosis venosa cerebral.� Cefalea asociada a hipotensión licuoral.� Cefalea asociada a hipertensión licuoral.� Cefalea por abuso de analgesia.� Disección carotídea o vertebral.� Arteritis de células gigantes.� Meningitis.� Sinusitis esfenoidal.� Síndrome facetario cervical.� Cefalea postraumática.Se deberá realizar neuroimagen (TAC o RM) y otras exploraciones complementarias en función de la sospecha. 0ORÖDEÙNICIÉNÖSEÖTRATAÖDEÖUNAÖCEFALEAÖQUEÖESÖDIARIAÖDESDEÖELÖMOMENTOÖDEÖAPARICIÉN�Öpor lo que no debe confundirse con la migraña crónica ni con la cefalea de tensión crónica, que resultan de la evolución de una cefalea episódica previa.

Tratamiento

Se trata de una entidad de difícil manejo, pues los fármacos utilizados no han demo-TRADOÖEÙCACIA�Ö%NTREÖLOSÖMÐLTIPLESÖTRATAMIENTOSÖUTILIZADOSÖEST·NÖLOSÖPREVENTIVOSÖANTIMI-grañosos o contra la cefalea tensional, la indometacina, los ISRS y otros, sin respuesta EVIDENTEÖOÖCOMOÖMUCHOÖPARCIAL�Ö%NÖSERIESÖCORTASÖSEÖHANÖOBTENIDOÖ LEVESÖBENEÙCIOSÖcon bloqueos nerviosos o toxina botulínica. Se ha sugerido la existencia de tres for-mas: una autolimitada, otra remitente-recurrente y una con una evolución crónica sin remisión y sin respuesta terapéutica satisfactoria (la mayoría de los pacientes).

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TABLAS

Tabla 4.1. Criterios diagnósticos de la cefalea punzante primaria

A. Cefalea que ocurre como un puñalada o una serie de puñaladas y que cumplan los

criterios B y C.

B. Exclusiva o predominantemente en la distribución de la primera división del nervio

trigémino (órbita, temporal y parietal).

C. Puñaladas que duran unos segundos y se repiten con frecuencia irregular, que van de

uno a varios al día.

D. No síntomas acompñantes.

E. No atribuida a otro trastorno.

Tabla 4.2. Criterios diagnósticos de la cefalea primaria de la tos

A. Cefalea que cumpla los criterios B y C.

B. Inicio súbito de 1 segundo a 30 minutos.

C. Provocada por la tos, esfuerzos o maniobra de Valsalva.

D. No atribuíble a otra enfermedad.

Tabla 4.3. Criterios diagnósticos de la cefalea primaria por ejercicio físico

A. Cefalea pulsátil que cumple los criterios B y C.

B. Duración de 5 minutos a 48 horas.

C. Provocada únicamente por ejercicio físico y sólo ocurre durante o después de la actividad

física.

D. No atribuíble a otra enfermedad.

Tabla 4.4. Criterios diagnósticos de la cefalea orgásmica

A. Cefalea súbita intensa (explosiva) que cumpla el criterio B.

B. Sucede durante el orgasmo.

C. No atribuible a otro trastorno.

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Tabla 4.5. Criterios diagnósticos de cefalea hípnica

A. Cefalea intensa que cumpla los criterios B-D.

B. Ataques únicamente durante el sueño y que despierten al paciente.

C. Al menos dos de las siguientes características:

D. Más de 15 veces al mes.

E. Dura menos de 15 minutos después de despertar al paciente.

F. Primer episodio después de los 50 años.

G. Ausencia de síntomas autonómicos y no más de uno de los siguientes: náuseas, fotofobia

o sonofobia.

H. No atribuible a otro trastorno.

Tabla 4.6. Criterios diagnósticos de la cefalea primaria en trueno

A. Cefalea intensa que cumpla los criterios B y C.

B. Las dos siguientes características:

� Inicio súbito, con intensidad máxima al minuto.

� Duración de 1 hora a 10 días.

C. No recurren con regularidad durante las siguientes semanas o meses.

D. No atribuible a otro trastorno.

Tabla 4.7. Criterios diagnósticos de la hemicránea continua

A. Cefalea durante más de 3 meses que cumple los criterios B-D.

B. Todas las siguientes características:

1. Dolor unilateral sin cambio de lado.

2. Diario y continuo, sin periodos libres de dolor.

3. Intensidad moderada, pero con exacerbaciones de dolor intenso.

C. Al menos una de las siguientes características autonómicas ocurre durante las

exacerbaciones, en el mismo lado del dolor:



3. Ptosis y/o miosis.

D. Respuesta completa a dosis terapéuticas de indometacina.

E. No atribuida a otro trastorno.

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Tabla 4.8. Criterios diagnósticos de la cefalea diaria persistente desde el inicio

A. Cefalea de más de 3 meses que cumple los criterios B a D.

B. La cefalea es diaria y sin remisión desde el inicio o desde los 3 días siguientes al inicio.

C. El dolor cumple al menos 2 de las siguientes características:

1. Localización bilateral.

2. Cualidad opresiva o tirante (no pulsátil).

3. Intensidad leve o moderada.

4. No se incrementa con la actividad física habitual.

D. Se cumplen los dos requisitos siguientes:

1. Como máximo uno de: fotofobia, fonofobia o náuseas leves.

2. Ni náuseas moderadas o intensas ni vómitos.

E. No se atribuye a otra causa.


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TEMA 5. CEFALEAS SECUNDARIAS

Margalida Mestre Sansó, Margarita Massot Cladera,

Mª Dolors Moragues Benito, Marta Ruiz López, Sandra Monteagudo Sanz,

Pablo Dávila González, Antoni Figuerola Roig

INTRODUCCIÓN

Una cefalea se considera secundaria cuando aparece de novo en estrecha relacióntemporal con un trastorno capaz de provocar dolor de cabeza o cuando, aun tratán-DOSEÖDEÖUNAÖCEFALEAÖPRIMARIAÖPREVIA�ÖESTAÖEMPEORAÖSIGNIÙCATIVAMENTEÖENÖRELACIÉNÖCONÖdicho trastorno. Entre estos trastornos se encuentran por un lado lesiones anatómicas o estructurales y por otro la acción de tóxicos y de alteraciones metabólicas En gene-ral, la cefalea se resuelve o mejora de forma importante tras un tratamiento etiológico adecuado, si es que este existe. En la práctica clínica debemos considerar el diagnóstico de cefalea secundaria fun-damentalmente en dos circunstancias: cuando no se cumplen los criterios de cefa-lea primaria o cuando se encuentran determinadas características, conocidas como SÃNTOMASÖ OÖ SIGNOSÖ DEÖ ALARMA�Ö CUYAÖ EXISTENCIAÖ INCREMENTAÖ DEÖ FORMAÖ SIGNIÙCATIVAÖ LAÖprobabilidad de un trastorno de base (tabla 5.1). Los signos de alarma más importantes son: inicio reciente sin antecedentes de cefa-lea, intensidad progresiva, inicio brusco, empeoramiento o aparición con la maniobra de Valsalva o en relación con esfuerzo, aparición con la bipedestación o sedestación YÖMEJORÃAÖCONÖELÖDECÐBITO�ÖÙEBRE�ÖPRESENCIAÖDEÖMENINGISMOÖOÖPAPILEDEMA�ÖEXPLORACIÉNÖneurológica anormal y alteración del nivel de conciencia.El correcto diagnóstico de una cefalea secundaria tiene especial importancia por dos RAZONES�Ö,AÖPRIMERAÖESÖ LAÖ IDENTIÙCACIÉNÖDEÖPATOLOGÃASÖGRAVESÖQUEÖPUEDENÖPONERÖENÖpeligro la vida del paciente (tumores, hemorragia subaracnoidea) y la segunda es pro-PORCIONARÖUNÖTRATAMIENTOÖEFECTIVOÖPARAÖCEFALEASÖQUEÖDEÖOTRAÖFORMAÖPODRÃANÖCRONIÙCARSE�%NÖELÖDESARROLLOÖDEÖESTEÖCAPÃTULOÖSEGUIREMOSÖELÖESQUEMAÖDEÖCLASIÙCACIÉNÖDEÖLAÖ)(3ÖENÖSUÖSEGUNDAÖEDICIÉNÖ�#)# ��Ö%NÖESTAÖCLASIÙCACIÉNÖSEÖDISTINGUENÖOCHOÖTIPOSÖDISTINTOSÖde cefaleas secundarias con arreglo a su etiología. (tabla 6.2). El objetivo no es una descripción detallada de cada una de ellas, sino una revisión general de las más im-portantes en la práctica clínica.

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CEFALEA ATRIBUIDA A TRAUMA CRANEAL Y/O CERVICAL (GRUPO 5)

La cefalea tras un traumatismo craneal o del cuello (cefaleas postraumáticas) es una de las cefaleas secundarias más frecuentes. Puede ocurrir tras traumatismo leve (75%), moderado o incluso banal.Las características clínicas pueden ser las de cualquier tipo de cefalea primaria, la más frecuente la cefalea tensional (75-85%), seguida de la migraña con o sin aura; aunque excepcional también puede ser similar a la cefalea en racimos u otras cefaleas trige-minoautonómicas. Algunos autores piensan que en muchos de estos casos el trau-matismo podría actuar como un factor desencadenante, existiendo previamente una vulnerabilidad genética y funcional. Afecta más frecuentemente a mujeres, a personasjóvenes (15-34 años) y a aquellas con antecedentes personales o familiares de ce-falea.A consecuencia de traumatismos también pueden desarrollarse disfunción de la ar-ticulación témporo-mandibular y diversas neuralgias (occipital, supra e infra orbitaria). La cefalea postraumática puede acompañarse de otros síntomas, como mareo, náu-seas, vómitos, vértigo, visión borrosa, fotofobia, fonofobia, anosmia, diplopía, insom-nio, falta de apetito, disminución de la libido, fatiga y dolores osteoarticulares, algunos DEÖLOSÖCUALESÖREÚEJANÖALGÐNÖDAÇOÖESTRUCTURALÖENÖELÖ3.Ö�P�ÖE��ÖUNAÖDIPLOPÃAÖPORÖLESIÉNÖDELÖIV par). También son frecuentes síntomas psicológicos, como ansiedad, depresión oIRRITABILIDAD�Ö YÖ SÃNTOMASÖ COGNITIVOS�Ö COMOÖ DIÙCULTADÖ PARAÖ CONCENTRARSEÖ OÖ PARAÖ RESO-lución de problemas, memoria a largo plazo, memoria verbal o memoria de trabajo.Existen varios subtipos en relación con tres parámetros fundamentales: 1) Gravedad del traumatismo; 2) Relación temporal entre el traumatismo y el inicio de la cefalea; y 3) Duración del dolor. La cefalea postraumática (CPT) suele tener un curso benigno y autolimitado. Según los criterios diagnósticos (tabla 5.2) debe comenzar en los 7 primeros días tras el TCE y no durar más de 3 meses. El 80-90% de casos de CPT se resuelven a lo largo de las semanas o meses siguientes, principalmente en el primer mes (> 70%). La CPT crónica es aquella que dura más de 3 meses. Los criterios diagnósticos son los mismos que la CPT aguda, excepto en lo referido a la duración del cuadro. El riesgo de trasformación de una CPT aguda en una cefalea crónica de presentación diaria depende de factores neurológicos, psicológicos, socioeconómicos y legales poten-cialmente implicados.3ONÖ FACTORESÖ RELACIONADOSÖCONÖ LAÖ CRONIÙCACIÉNÖDEÖ LAÖ#04Ö TRASÖUNAÖ TRAUMAÖCRANEAL�Öedad mayor de 40 años, sexo femenino, bajo nivel económico y educacional, ciertos factores mecánicos implicados en el traumatismo (rotación o inclinación de la cabeza), DURACIÉNÖDELÖPERIODOÖDEÖINCONSCIENCIAÖYÖPRESENCIAÖDEÖD¿ÙCITÖNEUROLÉGICOÖPRECOZÖTRASÖel trauma.El tratamiento de la CPT debe ser individualizado y supervisado periódicamente, con LAÖÙNALIDADÖDEÖEVITARÖCOMPLICACIONESÖTARDÃASÖ�ABUSOÖDEÖMEDICACIÉN�ÖCEFALEASÖDEÖREBOTEÖy/o comorbilidad psiquiátrica).

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%NÖLAÖ#04ÖCONÖFENOTIPOÖTENSIONALÖSONÖPOTENCIALMENTEÖÐTILESÖLOSÖANTINÚAMATORIOSÖNOÖESTEROI-deos (AINE) como tratamiento sintomático, y los antidepresivos tricíclicos como preventivo.En la CPT con fenotipo de migraña pueden ser útiles para tratar las crisis los AINE e incluso los triptanes (sobre todo en pacientes con antecedente de migraña en que esta empeora) y los betabloqueadores (propanolol), antidepresivos tricíclicos (amitriptilina) y antiepilépticos (topiramato, ácido valproico) como preventivos.Los síntomas cognitivos de origen postraumático deben ser abordados con progra-mas dirigidos de rehabilitación. Los síntomas psicológicos importantes pueden preci-SARÖTRATAMIENTOÖFARMACOLÉGICOÖESPECÃÙCOÖOÖINTERVENCIONESÖPSICOTERAP¿UTICAS�Se deben evitar narcóticos, barbitúricos y benzodiacepinas por riesgo de habituación. ,AÖ ÙSIOTERAPIA�ÖPSICOTERAPIAÖ YÖ TERAPIAÖEDUCACIONALÖPUEDENÖSERÖÐTILESÖCOMOÖCOMPLE-mento a la medicación.Dentro de los dolores postraumáticos se encuentra el dolor cráneo-cervical postrau-mático debido a latigazo (síndrome del latigazo cervical o cefalea post-whiplash). Éste TERMINOÖHACEÖREFERENCIAÖALÖMECANISMOÖDEÖACELERACIÉN DECELERACIÉNÖBRUSCOÖYÖSIGNIÙCA-tivo del cuello que se produce habitualmente en una colisión entre automóviles. Inclu-ye síntomas y signos de la región cervical y craneal, junto a otros extracervicales simi-lares a los de la CPT (neurosensoriales, afectivos, cognitivos y del comportamiento).Se trata de una cefalea irradiada desde el cuello que puede ser hemicraneal o bilate-ral, en general opresiva, sorda y continua, de localización occipital o témporo-parietal, asociada a veces a dolor en la región escapular y/o braquial ipsolateral. Los factores que implican mal pronóstico en pacientes con este tipo de cefalea son el sexo feme-nino, la edad avanzada en el momento del traumatismo, la severidad de los síntomas iniciales, un bajo nivel intelectual o socioeconómico, el antecedente de patología cer-vical, signos anómalos en la exploración física o datos patológicos en la neuroimagen.En la cefalea atribuida a traumatismo cervical pueden ser útiles los AINE, relajantes MUSCULARESÖNOÖBENZODIACEPÃNICOS�ÖÙSIOTERAPIA�ÖBLOQUEOSÖNERVIOSOSÖYÖBLOQUEOSÖANES-tésicos. Es importante tener en cuenta que la resolución del cuadro puede estar supeditada a la situación legal del paciente (juicios por daños), por lo que debemos ser cautelosos en nuestras interpretaciones.

CEFALEA ATRIBUIDA A TRASTORNOS VASCULARES CRANEALES O CERVICALES (GRUPO 6)

,AÖCEFALEAÖSEÖPRESENTAÖCOMOÖUNÖSÃNTOMAÖMUYÖFRECUENTEÖYÖSIGNIÙCATIVOÖENÖMULTITUDÖDEÖtrastornos vasculares intracraneales. En la CIC-2 se incluyen varios subtipos.

Cefalea atribuida a infartos isquémicos o isquemia cerebral transitoria

La cefalea se presenta en el ictus isquémico en el 17-36% de los pacientes. No SUELEÖTENERÖCARACTERÃSTICASÖESPECÃÙCAS�ÖGENERALMENTEÖESÖDEÖMODERADAÖINTENSIDADÖYÖSEÖACOMPAÇAÖDEÖD¿ÙCTÖNEUROLÉGICOÖFOCALÖCOMOÖSÃNTOMAÖPREDOMINANTE�Ö

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.OÖSEÖHAÖESTABLECIDOÖ RELACIÉNÖENTREÖELÖVOLUMENÖDELÖ INFARTOÖOÖ LAÖGRAVEDADÖDELÖD¿ÙCITÖneurológico y la presencia de cefalea, aunque sí es más frecuente en los ictus de afectación cortical que en los profundos. En fase aguda su presencia se ha conside-rado por algunos estudios un factor de peor pronóstico. Los criterios diagnósticos se detallan en la tabla correspondiente (tabla 5.3). Se ha descrito cefalea en pacientes con ataque isquémico transitorio (AIT), siendo de especial relevancia realizar el diagnóstico diferencial con la migraña con aura.

Cefalea atribuida a hemorragia intracraneal no traumática

En el caso de la hemorragia intracerebral o intraparenquimatosa la cefalea es un sín-toma frecuente (hasta en el 60-80% de los casos). Suele caracterizarse por ser unila-teral, de localización variable según la topografía del hematoma, con aumento rápida-mente progresivo de la intensidad, generalización y asociación a náuseas, vómitos y HTA en relación con hipertensión intracraneal. La cefalea es el síntoma principal en los pacientes con HSA (tabla 5.4). Se trata de una cefalea holocraneal (también retroorbitaria y frontal) de gran intensidad, de aparición brusca en relación con esfuerzo o maniobras de Valsalva, que suele asociarse a sín-tomas como náuseas, vómitos, confusión, alteración del nivel de conciencia, a veces transitoria (síncope), y dolor cervical o de espalda. Hasta en el 80% de los casos se produce una “cefalea centinela” los días o semanas PREVIOS�ÖINDICATIVAÖDEÖPEQUEÇOSÖSANGRADOSÖQUEÖPRELUDIANÖLAÖRUPTURAÖÙNAL�ÖEn el 80-85% de los casos la causa de una HSA no traumática es la rotura de un aneurisma sacular. El tratamiento de elección de los aneurismas actualmente se basa en procedimientos endovasculares, sin excluir cirugía en casos en que estos no sean posibles.

Cefalea atribuida a trombosis venosa cerebral

La trombosis venosa cerebral (TVC) se debe a la oclusión por material trombótico de las venas y senos venosos que se encargan del drenaje venoso. Dentro del estudio ETIOLÉGICOÖDEÖESTOSÖPACIENTESÖSEÖDEBENÖVALORARÖCAUSASÖINFECCIOSAS�ÖTROMBOÙLIASÖ�RESIS-tencia factor V Leiden), embarazo, puerperio o uso de anticonceptivos orales.#LÃNICAMENTE�ÖENÖELÖ��ÖDEÖ LOSÖCASOSÖSEÖMANIÙESTAÖCONÖCEFALEAÖSUBAGUDA�ÖDIFUSAÖy de intensidad creciente. También puede acompañarse de focalidad neurológica, alteraciones visuales, crisis comiciales, alteración del nivel de conciencia e incluso coma y fallecimiento.Para el diagnóstico la técnica de elección es la RM craneal con secuencias venosas, ENÖLAÖQUEÖSEÖPONEÖDEÖMANIÙESTOÖLAÖAUSENCIAÖDEÖÚUJO�Ö%NÖLAÖ4#ÖCONÖCONTRASTEÖSEÖPUEDEÖobjetivar el signo del delta vacío (en caso de trombosis del seno longitudinal). El trata-miento de elección en gran parte de los casos es la anticoagulación, incluso en casos con hemorragias intraparenquimatosas.

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Cefalea atribuida a arteritis

,ASÖVASCULITISÖDELÖ3.#ÖSEÖCARACTERIZANÖPORÖ INÙLTRACIÉNÖDEÖ LOSÖVASOSÖSANGUÃNEOSÖCONÖreducción de la luz, lo que provoca una isquemia secundaria del tejido afecto. En esta entidad, los pacientes describen una cefalea aguda o subaguda, asociada a desorientación, confusión, convulsiones y/o síntomas focales. Dentro de este grupo se engloban la angitis primaria del SNC, las angitis sistémicas con afectación del SNC y otras angitis secundarias. La arteritis de la arteria temporal o de células gigantes es una angitis sistémica que afecta a arterias de mediano y gran calibre, con especial preferencia por las arterias temporales. Se trata de pacientes ancianos que explican cefalea de rápida instaura-ción, pulsátil u opresiva, que aumenta con la presión de la arteria, asociada o no a claudicación mandibular, junto con síntomas constitucionales y neurológicos (sobre todo pérdida de visión u oftalmoparesia). En la exploración física se puede objetivar induración de la arteria, asimetría de pulso, disminución de agudeza visual y alteraciones en el fondo de ojo.Puede ayudar en el diagnóstico una elevación de la velocidad de sedimentación glo-bular (VSG) y/o un aumento de la proteína C reactiva, además de la presencia de arteritis de células gigantes en la biopsia de la temporal. La mejoría de la cefalea con el tratamiento esteroideo (metilprednisolona o prednisona) y la normalización de la VSG se consideran por algunos autores criterios con valor diagnóstico en esta entidad. No debe esperarse al resultado de la biopsia para iniciar el tratamiento.

Cefalea atribuida a disección arterial

Las disecciones arteriales intracraneales pueden ser espontáneas o desencadenadas por traumatismos. Estos pacientes pueden presentar como síntoma inicial cefalea o dolor cervical de intensidad moderada o grave, en general unilateral (retroocular, frontal u occipital), aunque también difusa. Se puede acompañar de afectación óculo-SIMP·TICA�ÖSÃNCOPE�ÖAMAUROSISÖFUGAZ�ÖSOPLOSÖCAROTÃDEOSÖOÖD¿ÙCITÖNEUROLÉGICOSÖFOCALES�ÖEl diagnóstico se basa en el realización de pruebas de imagen como RM, angioRM o angioTC.En cuanto al tratamiento, se recomienda la antiagregación durante 6 meses.

CEFALEA ATRIBUIDA A TRASTORNO INTRACRANEAL NO VASCULAR (GRUPO 7)

Cefalea atribuida a hipertensión intracraneal idiopática

Anteriormente conocida como pseudotumor cerebri o hipertensión intracraneal benigna, estos términos han perdido vigencia La expresión “benigna” no es adecuada, ya que se trata de una urgencia neuroftalmológica por el riesgo de complicarse con ceguera, lo que obliga a reconocerla y tratarla adecuadamente.

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Ante todo paciente con cefalea y edema de papila bilateral deben excluirse en primer lugar una lesión intracraneal y una trombosis de senos venosos (a través de una RM craneal con angio-RM en fase venosa). %LÖDIAGNÉSTICOÖSEÖREALIZAÖCONÙRMANDOÖELÖAUMENTOÖDEÖPRESIÉNÖDELÖLÃQUIDOÖCEFALORRAQUÃ-deo (> 200 mm de H

2O en no obesos, > 250 mm de H

2O en obesos, con el paciente

relajado) una vez descartadas causas secundarias de hipertensión intracraneal. Esta patología presenta una incidencia anual de 1-2 casos por 105 habitantes, con preferencia en mujeres jóvenes obesas o con sobrepeso. La cefalea es el síntoma más frecuente, siendo sus características muy variables. Otros síntomas que suelen presentarse serían nauseas, rigidez de nuca, oscureci-mientos visuales, visión borrosa o doble y acúfenos, y a nivel neuroftalmológico pa-piledema, escotoma, disminución de la agudeza visual en casos evolucionados y mononeuropatía del sexto nervio craneal.El tratamiento dependerá de los signos y síntomas del paciente, prestando especial atención a la alteración visual. Se realizarán campimetrías periódicas. Si no hay alte-ración visual se recomienda actitud conservadora. Dentro de la actitud terapéutica se incluye la recomendación de pérdida de peso. La terapia farmacológica de elección es la acetazolamida vía oral asociada o no a furosemida. Otra opción sería el topirama-to por ser inhibidor de la anhidrasa carbónica e inducir la pérdida de peso. Los corti-COIDESÖYÖLASÖPUNCIONESÖLUMBARESÖDEÖREPETICIÉNÖNOÖHANÖDEMOSTRADOÖBENEÙCIO�Ö#UANDOÖfalla el tratamiento farmacológico puede valorarse la cirugía, principalmente derivación ventricular o lumboperitoneal y fenestración del nervio óptico.El seguimiento de los pacientes debe realizarse mediante la evaluación de los sínto-mas, la exploración del fondo de ojo, la agudeza visual y la perimetría.

Cefalea atribuida a baja presión del líquido cefalorraquídeo

La más frecuente es la cefalea pos punción lumbar (transdural). Fuera de esta, y la debida a traumatismos o cirugía, se reconoce la forma espontánea, debida a lace-ración en la meninge secundaria a maniobras de Valsalva, tracciones de plexos o sin desencadenante aparente o recordado. La localización más habitual es la región cervicodorsal. Factores predisponentes son las enfermedades del tejido conectivo y la presencia de divertículos meníngeos.El síntoma más frecuente es la cefalea, en este caso con un patrón relativamente ESPECÃÙCO�ÖSEÖPRESENTAÖDENTROÖDEÖLOSÖ��ÖPRIMEROSÖMINUTOSÖDEÖPERMANECERÖENÖBIPE-destación y cede o se alivia enormemente con el decúbito. Puede ir asociada a rigidez cervical, tinnitus, hipoacusia, fotofobia y náuseas. La exploración suele ser normal y la presión de las yugulares típicamente producirá un aumento en la cefalea, dado que distiende más los senos venosos por alterar su retorno.%LÖDIAGNÉSTICOÖSUELEÖCONÙRMARSEÖPORÖ LAÖDEMOSTRACIÉNÖDEÖ REALCEÖMENÃNGEOÖENÖ LAÖ RE-sonancia magnética cerebral tras la administración de contraste y/o la presencia de escapes de LCR en la mielografía o cisternografía. Si la RNM es concluyente debe

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evitarse la realización de punción lumbar para medir presión (en este caso con el paciente sentado), pues agrava el cuadro clínico y favorece el posible desarrollo de hematomas o higromas subdurales.Muchos de los pacientes mejoran espontáneamente, aunque por lo general se re-comienda reposo en cama, complementado con analgésicos y antieméticos si se precisan. Puede ser de ayuda la cafeína y, ocasionalmente, los corticoides orales o i.m. En caso de pacientes que no mejoren y la fístula sea localizada se puede aplicar un parche epidural de sangre autóloga o infusión salina epidural. En casos refractarios puede estar indicada cirugía.

Cefalea tras punción lumbar

Es una complicación frecuente de las punciones lumbares que afecta hasta el 30% de los enfermos. Los principales factores de riesgo son edad (máxima incidencia entre 18-30 años), sexo (mayor incidencia en mujeres), antecedentes de cefalea y un índice de masa corporal bajo.En relación a la técnica empleada en la punción, la incidencia de la cefalea disminuye de forma directamente proporcional al diámetro de la aguja empleada. Formas de re-ducir la incidencia de cefalea serían introducir la aguja con el bisel paralelo al eje axial DEÖLAÖCOLUMNAÖYÖNOÖPERPENDICULARÖYÖREINSERTARÖELÖÙADORÖANTESÖDEÖLAÖRETIRADAÖDEÖLAÖAGUJA�Ö.OÖMODIÙCARÃANÖLAÖINCIDENCIAÖDEÖLAÖCEFALEAÖLAÖCANTIDADÖDEÖ,#2ÖEXTRAÃDO�ÖLAÖHIDRATACIÉNÖabundante tras el procedimiento ni el reposo posterior.La cefalea es de similares características a la descrita previamente en el apartado de cefalea atribuida a hipopresión espontánea (idiopática) del líquido cefalorraquídeo.En cuanto a la terapia farmacológica, se han obtenido escasos resultados positivos en los fármacos estudiados. Los mejores resultados se han obtenido con cafeína y la TEOÙLINA�Ö4AMBI¿NÖSEÖHANÖPUBLICADOÖESTUDIOSÖCONÖSUMATRIPT·NÖSUBCUT·NEOÖCONÖRESUL-tados contradictorios. En pacientes con cefalea de larga evolución y refractaria puede realizarse inyección de parches epidurales de sangre autóloga.

Cefalea atribuida a malformación de Chiari tipo I

La cefalea es la manifestación clínica más frecuente. Suele ser occipital o suboccipital, de duración variable, en general prolongada, y precipitada y agravada por la tos y otras maniobras de Valsalva. A diferencia de la cefalea tusígena, la atribuida a esta malfor-mación es de mayor duración y no suele responder a indometacina. En general se admite que un descenso amigdalar de hasta 3 mm puede considerarse normal; por encima de 5 mm patológico; entre 3 y 5 deben individualizarse los casos en función de la clínica y los estudios funcionales. Esta malformación engloba desde formas asintomáticas hasta aquellas que presentan síntomas compresivos de tronco y cerebelo.El diagnóstico se realiza mediante RM con cortes sagitales, complementada con estu-dio funcional de la circulación del LCR en la fosa posterior (secuencias CINE).

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%NÖCASOSÖMUYÖSINTOM·TICOSÖOÖCONÖD¿ÙCITÖNEUROLÉGICO�ÖELÖTRATAMIENTOÖDEÖELECCIÉNÖESÖquirúrgico, mediante craniectomía suboccipital descompresiva, tras una cuidadosa evaluación clínica y radiológica.

CEFALEA ATRIBUIDA A LA INGESTA DE UNA SUSTANCIA O A SU SUPRESIÓN (GRUPO 8)

La exposición a múltiples sustancias, la combinación de las mismas e incluso la su-presión brusca puede relacionarse con la aparición de una cefalea de novo o un empeoramiento de una cefalea primaria preexistente. ,AÖCLASIÙCACIÉNÖDEÖLAÖIHS divide este tipo de cefalea en varios subtipos: cefalea induci-da por uso o exposición aguda a una sustancia, cefalea por sobreuso de medicación, cefalea como efecto adverso atribuible a medicación de uso crónico y, por último, cefalea atribuible a supresión de una sustancia (tabla 5.5).

Cefalea inducida por uso y exposición aguda a una sustancia

La cefalea secundaria más frecuente es la debida al consumo de alcohol, incluida la “resaca”. Se calcula que hasta el 72% de la población la ha padecido en algún momento de su vida. Se trata de una cefalea tardía, de características pulsátiles, bilateral y de localización generalmente frontotemporal, que aparece tras el descenso o eliminación del alcohol en sangre y desaparece como máximo a las 72 horas tras la abstinencia. Menos frecuente es la cefalea inmediata, que se desencadena dentro de las 3 primeras horas tras el consumo de alcohol.La cefalea inducida por agentes dadores de óxido nítrico (nitroglicerina o mono y dinitrato de isosorbide), por su efecto vasodilatador, pueden ocasionar una cefalea de aparición aguda unos minutos después de su absorción. Presenta las mismas características clínicas que la cefalea inducida por consumo de alcohol y se puede agravar con la actividad física. Existe también una forma tardía, presente en pacientes con cefalea primaria previa.,OSÖINHIBIDORESÖDEÖLAÖFOSFODIESTERASA�ÖCOMOÖELÖSILDENAÙLOÖYÖELÖDIPIRIDAMOL�ÖPUEDENÖDES-encadenar una cefalea tipo tensión en pacientes sin cefalea previa conocida o crisis de migraña sin aura en pacientes migrañosos.La cefalea inducida tras la exposición a monóxido de carbono suele ser opresiva. Su intensidad va a depender de la cantidad de carboxihemoglobina presente en el torrente sanguíneo. Con concentraciones entre un 10-20%, podemos encontrar una cefalea de intensidad leve y contínua; entre un 20-30%, una cefalea de intensidad moderada, pulsátil y relacionada con irritabilidad; entre un 30-40% la cefalea es severa con náuseas, vómitos y visión borrosa; concentraciones superiores al 40% se han relacionado con disminución del nivel de conciencia, siendo la cefalea en estos casos poco relevante. Se ha postulado, así mismo, la posibilidad de la existencia de una cefalea crónica post-intoxicación.En cuanto a la cefalea producida por componentes alimentarios o aditivos, el más conocido y estudiado es el glutamato monosódico, presente en sopas de sobre y

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comida china, relacionado con el llamado “síndrome del restaurante chino” que pro-duce además de la cefalea, sensación de quemazón en la espalda, tronco y cuello, opresión torácica y facial. Este síndrome es más frecuente por la comida china que se consume en países anglosajones y menor en nuestro medio. La cefalea suele apare-cer tras las primeras horas después de haber ingerido la sustancia. La cocaína, por su efecto vasoconstrictor y, el cannabis, por su efecto vasodilatador, pueden producir cefalea tras las primeras horas posteriores al consumo.Tanto la histamina como el péptido relacionado con el gen de la calcitonina pueden producir dos tipos de cefalea. Una cefalea inmediata, apareciendo el dolor de cabeza en los primeros minutos tras su administración, desapareciendo de forma rápida, ge-neralmente dentro de la primera hora. La cefalea tardía se ha relacionado casi exclusi-vamente en pacientes con cefalea previa y puede desencadenar una crisis migrañosa sin aura o una cefalea tipo tensión 5-6 horas después de su administración.

Cefalea por sobreuso de medicación

La cefalea por uso excesivo de medicación tiene una prevalencia relativamente eleva-da. Es frecuente la coexistencia en pacientes con migraña crónica (2/3) y con cefalea de tensión crónica (1/3). Generalmente suele ser un dolor de cabeza sordo, holocra-neal, opresivo y de intensidad leve-moderada, sobre el que se superponen episodios DEÖINTENSIÙCACIÉNÖQUEÖCONSERVANÖLASÖCARACTERÃSTICASÖDEÖLAÖCEFALEAÖPRIMARIA�3EGÐNÖLOSÖCRITERIOSÖDIAGNÉSTICOSÖDEÖLAÖCLASIÙCACIÉNÖDEÖLAÖIHSÖSEÖDEÙNEÖCEFALEAÖPORÖUSOÖexcesivo de medicación cuando existe: consumo mínimo de 10 días al mes durante más de 3 meses en el caso de triptanes, opiáceos, ergotamínicos o combinación de fármacos en un mismo preparado; consumo de 15 días al mes durante más de 3 me-ses si se trata de analgésicos simples (paracetamol, metamizol) o de más de un fármaco (sin sobreuso de ninguno de ellos por separado), independientemente de la dosis.La cefalea generalmente desaparece o regresa a su patrón previo 2 meses después de la supresión farmacológica, aunque este último punto ya no supone un criterio diagnóstico. Dicha supresión farmacológica puede desencadenar una cefalea de re-bote, que suele aparecer entre las 24 y 72 horas tras la retirada de medicación, en ocasiones muy intensa y asociada a cortejo vegetativo, insomnio y ansiedad. Para la prevención y tratamiento sintomático de la misma se recomienda administrar un AINE (ej., naproxeno sódico 550mg/12h) durante 10-14 días, junto con un protector gástrico durante un mes. Pueden añadirse como coadyuvantes un antiemético (ej.: metoclopramida o domperidona) y sedación suave durante una semana con neuro-lépticos (ej.: tiapride, 10 mg/día en dosis única nocturna). En los casos más refractarios, es necesario el ingreso hospitalario para desintoxi-cación farmacológica y establecer un nuevo plan terapéutico. Así mismo, el Grupo de Estudio de Cefaleas de la Sociedad Española de Neurología recomienda iniciar tratamiento preventivo de forma precoz, es decir, desde el mismo momento de la supresión, con fármacos de primera línea en función de la cefalea primaria de base, principalmente con topiramato y amitriptilina.

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Cefalea como efecto adverso atribuible a medicación de uso crónico

La cefalea puede estar desencadenada por un efecto farmacológico directo de la medicación o como efecto secundario de la misma. En ocasiones está mediada por hipertensión intracraneal, p. e., tras uso crónico e ingesta prolongada de fármacos como esteroides anabólicos, amiodarona, carbonato de litio, ácido nalidíxico, tetraci-clina o minociclina. El cuadro clínico se resuelve tras la retirada de medicación aun-que, puede variar en función del fármaco y dosis utilizada por lo que, no es infrecuente la persistencia de cefalea durante los primeros meses hasta su total resolución.,AÖCLASIÙCACIÉNÖDEÖLAÖIHS, distingue en este apartado un subtipo de cefalea inducida por hormona exógena, en relación al tratamiento con anovulatorios y terapias hormo-nales de restitución. Para el diagnóstico se requiere una relación temporal, es decir, que la cefalea se desarrolle durante los primeros 3 meses tras el inicio del tratamiento y que desaparezca en los 3 meses siguientes a la supresión hormonal.

Cefalea atribuible a supresión de una sustancia

La supresión brusca de determinadas sustancias consumidas de forma crónica también pueden desencadenar una cefalea de novo o agravar una cefalea primaria previa. Entre las sustancias implicadas con mayor frecuencia se encuentran la cafeína consumida en exce-so (presente en el chocolate, bebidas carbonatadas, café, té y combinación de fármacos analgésicos en un mismo preparado), los opiáceos y los estrógenos.La cefalea inducida por la supresión de cafeína se relaciona con el consumo diario de más de 200 mg de cafeína durante más de dos semanas. Contribuye en ocasiones a LASÖCEFALEASÖDEÖmÙNÖDEÖSEMANAn�ÖPORÖRETRASOÖENÖLAÖTOMAÖDELÖCAF¿ÖDEÖLAÖMAÇANA�Ö3EÖTRATAÖgeneralmente de una cefalea bilateral, pulsátil, que aparece a las 24 horas tras la últi-ma toma de cafeína y se alivia una hora después del consumo de 100 mg de cafeína.La supresión de opiáceos puede desencadenar dolor de cabeza después de 24 ho-ras del último consumo. Es necesario que haya un consumo diario durante más de 3 meses y que se resuelva a los 7 días después de la supresión del fármaco.Por último, la toma de estrógenos durante más de 3 semanas puede provocar cefalea DESPU¿SÖDEÖ�ÖDÃASÖ TRASÖ LAÖÙNALIZACIÉNÖDELÖ TRATAMIENTOÖYÖSEÖ RESUELVEÖAÖ LOSÖ�ÖDÃASÖDEÖaparecer el dolor.

CEFALEA ATRIBUIDA A PROCESOS INFECCIOSOS (GRUPO 9)

Aquí se incluyen las cefaleas por infecciones del SNC (meningitis, encefalitis, absce-sos, empiema subdural), la asociada a infección sistémica y la atribuida al VIH/SIDA.

Cefalea atribuida a infección intracraneal

En las infecciones del SNC la cefalea es el síntoma más frecuente y generalmente el primero en manifestarse. Suele ser una cefalea de reciente aparición y asociada a ÙEBREÖYÖREQUIEREÖUNAÖACTUACIÉNÖR·PIDAÖPORQUEÖPUEDEÖTRATARSEÖDEÖUNÖPROCESOÖGRAVE�

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La meningitis bacteriana aguda es una de las infecciones más graves del SNC. Las CARACTERÃSTICASÖDEÖLAÖCEFALEAÖNOÖEST·NÖBIENÖDEÙNIDASÖENÖLAÖLITERATURA�ÖPEROÖHABITUALMENTEÖes difusa y progresiva, alcanzando el máximo en minutos u horas. Además de la cefa-LEAÖSEÖSUELEÖASOCIARÖÙEBREÖYÖALTERACIÉNÖDELÖNIVELÖDEÖCONCIENCIA�ÖNAUSEAS�ÖVÉMITOSÖYÖFOTOÖy fotofobia. Otros síntomas menos frecuentes son las crisis comiciales o la focalidad neurológica. Los signos de irritación meníngea (rigidez de nuca, Kernig y Brudzinski) no siempre están presentes por lo que su ausencia no descarta la enfermedad.Ante una sospecha clínica de meningitis bacteriana se debe hacer una punción lum-bar lo antes posible. La realización de neuroimagen previa a la punción lumbar solo ESÖNECESARIAÖSIÖEXISTEÖD¿ÙCITÖNEUROLÉGICOÖFOCAL�ÖCRISISÖCOMICIALES�ÖALTERACIÉNÖDELÖNIVELÖde conciencia o inmunosupresión. No debe demorarse el inicio del tratamiento por la realización de neuroimagen.El tratamiento de la cefalea, como en todas las cefaleas secundarias, consiste en tratar la enfermedad subyacente. En el caso de la meningitis bacteriana aguda el antibiótico inicial se elige de manera empírica teniendo en cuenta la edad y factores ASOCIADOSÖDELÖPACIENTE�Ö ELÖ CUALÖ SEÖMODIÙCAR·ÖPOSTERIORMENTEÖ SEGÐNÖ LOSÖ RESULTADOSÖmicrobiológicos. También está indicado el tratamiento con corticoides en los primeros días. %NÖCUANTOÖALÖTRATAMIENTOÖSINTOM·TICOÖDEÖLAÖCEFALEAÖSEÖRECOMIENDANÖLOSÖANTIINÚAMATORIOSÖNOÖESTEROIDEOS�ÖYAÖQUEÖADEM·SÖDEÖSUÖACCIÉNÖANALG¿SICAÖPODRÃANÖDISMINUIRÖLAÖINÚAMA-ción meníngea. Se desaconseja el uso de triptanes. La meningitis linfocitaria es un grupo heterogéneo que incluye infecciones virales, en-fermedad de Lyme, Listeria, hongos, tuberculosis y otros microorganismos, además de procesos autoinmunes o neoplásicos del SNC. Las caracterísiticas clínicas son muy similares a las expuestas anteriormente en la me-ningitis bacteriana aunque en este caso, debido a lo heterogéneo del grupo, puede HABERÖDISTINTASÖFORMASÖDEÖPRESENTACIÉNÖ�INSIDIOSA�ÖSINÖÙEBRE�El tratamiento etiológico dependerá del agente causal. En cuanto al tratameinto sin-TOM·TICOÖDEÖ LAÖCEFALEAÖSEÖRECOMIENDANÖANALG¿SICOSÖCOMUNESÖOÖANTIINÚAMATORIOSÖNOÖesteroideos. ,AÖENCEFALITISÖOÖMENINGOENCEFALITISÖ IMPLICAÖUNAÖ INÚAMACIÉNÖDELÖPAR¿NQUIMAÖCEREBRALÖque puede ser de origen infeccioso, autoinmune o paraneoplásico. En las encefalitis infecciosas los gérmenes causales más frecuentes son los virus herpes simple y vari-cela zoster. La cefalea es frecuente, de las mismas características que en las menin-GITISÖBACTERIANASÖYÖLINFOCITARIAS�ÖYÖAÖVECESÖESÖELÖÐNICOÖSÃNTOMA�Ö,AÖÙEBRE�ÖFOTO�ÖFONOFOBIA�Önauseas y vómitos son también frecuentes. Otros síntomas comunes son la alteración del nivel de conciencia y síntomas conductuales, crisis comiciales y focalidad neuroló-gica. Además de la punción lumbar, la resonancia magnética y el electroencefalogra-ma son útiles para la demostración de la afectación parenquimatosa. Otros procesos infecciosos del SNC que pueden producir cefalea son el absceso cerebral y el empiema subdural. Suelen ser secundarios a diseminación por continui-dad de otitis y sinusitis aunque también se pueden desarrollar a partir de diseminación

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HEMATÉGENAÖ DEÖ FOCOSÖ DISTANTESÖ OÖ SEPTICEMIA�Ö !DEM·SÖ DEÖ CEFALEAÖ YÖ ÙEBREÖ PUEDEÖexistir focalidad neurológica, crisis comiciales o alteración del nivel de conciencia. En OCASIONESÖELÖCUADROÖCLÃNICOÖESÖINSIDIOSO�ÖLOÖQUEÖDIÙCULTAÖELÖDIAGNÉSTICO�Ö,AÖSOSPECHAÖDIAGNÉSTICAÖ SEÖ CONÙRMAÖMEDIANTEÖ NEUROIMAGENÖ �4#Ö CRANEALÖ CONÖ CONTRASTEÖ OÖ RESO-nancia magnética). La punción lumbar aporta poca información y conlleva riesgo de herniación por lo que no se debe realizar ante la sospecha de absceso o empiema.El tratamiento etiológico consiste en antibióticos intravenosos y drenaje quirúrgico si está indicado. Los corticoides no están indicados de forma generalizada, sólo en determinados casos de absceso con intenso edema. El tratamiento sintomático de la cefalea se realiza con analgésicos simples o AINES.

Cefalea atribuida a infección sistémica

,ASÖINFECCIONESÖSIST¿MICASÖCURSANÖCONÖUNÖCUADROÖCLÃNICOÖINESPECÃÙCOÖCONSISTENTEÖENÖÙEBRE�ÖMALESTARÖGENERAL�ÖMIALGIAS�ÖARTRALGIAS�ÖASTENIAÖYÖCEFALEA�Ö%LÖDOLORÖDEÖCABEZAÖSUELEÖser difuso y de intensidad creciente.No está clara la patogenia de la cefalea en estos casos. En algunos casos la cefalea GUARDAÖESTRECHAÖ RELACIÉNÖCONÖ LAÖ ÙEBREÖAUNQUEÖENÖOTROSÖPUEDEÖHABERÖCEFALEAÖSINÖ LAÖPRESENCIAÖDEÖÙEBRE�ÖEl tratamiento incluye el tratamiento de la infección subyacente y el empleo de AINE o analgésicos simples.

Cefalea atribuida a VIH/SIDA

3EÖDEÙNEÖCOMOÖLAÖCEFALEAÖRESULTADOÖDEÖLAÖPROPIAÖINFECCIÉNÖPORÖELÖVIRUSÖOÖDEÖLASÖINFEC-ciones oportunistas o tumores asociadas a él. La patogenia por la cual el virus VIH puede causar cefalea se desconoce, postulándose como mecanismos la meningitis aséptica o la activación de la microglía y astroglía y posterior activación de termina-ciones trigeminales.Hay que tener en cuenta que en los pacientes con infección por VIH la causa más frecuente de cefalea es la cefalea primaria y que los fármacos antirretrovirales pueden producir cefalea. Por lo tanto, ante un paciente VIH con cefalea hay que valorar primero si existe historia previa de cefalea y si la cefalea actual se puede encuadrar dentro de una cefalea pri-maria o de abuso de medicación analgésica, otros fármacos o drogas ilícitas.Si no hay historia previa o el patrón ha cambiado se deben valorar las pruebas com-plementarias necesarias (generalmente neuroimagen y punción lumbar) para descar-tar infecciones oportunistas y tumores. Por último, valoraremos la posibilidad de cefa-lea inducida por fármacos antirretrovirales.

CEFALEA ATRIBUIDA A TRASTORNOS DE LA HOMEOSTASIS (GRUPO 10)

Este grupo constituye un cajón de sastre en el que se incluyen cefaleas ocasionadas por diferentes mecanismos: alteración de gases arteriales (hipoxia y/o hipercapnia), al-

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teración en el volumen sanguíneo (diálisis), hipertensión arterial, trastornos de la función endocrina (hipotiroidismo y ayuno) e isquemia miocárdica.En conjunto se acepta que la cefalea puede aparecer de novo en relación temporal con el trastorno o que una cefalea primaria preexistente empeora en relación con el trastorno metabólico, en cuyo caso se pueden establecer los dos diagnósticos (cefalea primaria y cefalea atribuida a trastorno de la homeostasis).

Cefaleas a tribuidas a alteración de gases arteriales

En este grupo encontramos la cefalea de las grandes alturas, la cefalea por inmersión y la cefalea por apnea del sueño. La cefalea de las grandes alturas suele ser bilateral, de cualidad sorda u opresiva, intensi-dad leve-moderada y puede empeorar con la maniobra de Valsalva o el ejercicio. Se rela-ciona con el ascenso a una altitud por encima de los 2500 metros. Se puede acompañar de un cuadro clínico más grave, el denominado “mal de altura”, que asocia náuseas, ano-rexia, fatiga, mareo y trastornos del sueño, evolucionando en casos más severos a edema cerebral con trastorno del nivel de conciencia. El tratamiento preventivo consiste en el entrenamiento y aclimatación gradual. Farmacológicamente se puede prevenir con aze-tazolamida 125 mg 2 o 3 veces al día y generalmente responden a paracetamol o AINE.La cefalea por inmersión se relaciona con hipercapnia y se puede acompañar de otros síntomas como mareo, confusión mental, disnea, rubicundez facial o incoordi-nación motora. Lo más importante en estos casos es descartar la enfermedad por descompresión (embolia gaseosa) que puede producir cefalea acompañada de foca-lidad neurológica, y ante la duda tratarla como tal con oxígeno al 100% y trasladar al paciente a una cámara hiperbárica.El síndrome de apnea-hipopnea del sueño (SAHS) puede desencadenar una cefalea recurrente, al despertar y de corta duración (menor de 30 minutos). Un diagnóstico certero puede llevarnos a tratar de forma efectiva cefaleas refractarias y eliminar al mismo tiempo un factor de riesgo cardiovascular como es el SAHS.

Cefalea atribuida a hipertensión arterial

La cefalea atribuida a hipertensión arterial se produce en patologías que provocan un aumento rápido y grave de la presión arterial: feocromocitoma, crisis hipertensiva sin o con encefalopatía, preeclampsia, eclampsia o agentes exógenos (cocaína, simpatico-miméticos, anfetaminas o IMAO). La hipertensión arterial leve (140-59/90-99 mm Hg) o moderada (160-179/100-109 mm Hg) no parece ser causa de cefalea.La cefalea también se ha asociado a otros trastornos como el hipotiroidismo, la diá-lisis, el ayuno con o sin hipoglucemia y la isquemia miocárdica. Como curiosidad mencionaremos que la cefalea cardiaca puede ser el único o principal síntoma de la isquemia miocárdica. Se debe considerar este diagnóstico ante cefaleas súbitas desencadenadas o agravadas por el ejercicio en personas mayores de 50 años o con factores de riesgo cardiovascular. Esta cefalea mejora con los vasodilatadores

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(nitritos), lo que puede parecer un efecto paradójico. Los ergóticos o triptanes están contraindicados en estos pacientes por su efecto vasoconstrictor.

CEFALEA/DOLOR FACIAL ATRIBUIDOS A TRASTORNOS DE CRÁNEO, CUELLO, OJOS, OÍDOS, NARIz/SENOS PARANASALES, DIENTES/BOCA Y OTRAS ESTRUCTURAS CRÁNEO-FACIALES (GRUPO 11)

En este grupo se engloban las cefaleas atribuidas a lesiones o trastornos de diferentes estructuras de cabeza y cuello con las características genéricas siguientes: se ha de poder demostrar lesión de la estructura a la que se le atribuye el dolor, ha de existir relación temporal del dolor y dicha lesión y por último, el dolor ha de mejorar o resol-verse cuando se corrige dicho trastorno primario.Cada una de ellas tiene una serie de peculiaridades que iremos detallando a conti-nuación:

Cefalea atribuida a trastorno de hueso craneal

Las enfermedades de los huesos no suelen causar dolor, salvo excepciones como osteomielitis, mieloma múltiple o Enfermedad de Paget. La cefalea también puede estar causada por lesiones de mastoides o petrositis.

Cefalea atribuida a trastorno del cuello

Dentro de este grupo se diferencian:

Cefalea cervicogénica

Los tumores, fracturas, infecciones y artritis reumatoidea de columna cervical alta no son considerados en general como causas de cefalea, aunque pueden ser acepta-das como tal, en determinados casos.La espondilosis cervical, entendida como enfermedad de los discos intervertebrales, y la osteocondritis no son aceptadas como causa de cefalea cervicogénica.Cuando la causa del dolor son determinados puntos miofasciales, la cefalea se suele CODIÙCARÖBAJOÖELÖEPÃGRAFEÖDEÖmCEFALEAÖTENSIONALn�

Cefalea atribuida a tendinitis retrofaríngea

%NÖESTEÖCASOÖELÖDOLORÖSEÖSUELEÖACOMPAÇARÖDEÖÙEBREÖYÖAUMENTOÖDEÖ63'�Ö3UELEÖSERÖun dolor occipital que se exacerba al tragar y se acompaña de odinofagia, aunque la RETROÚEXIÉNÖDELÖCUELLOÖAGRAVAÖELÖDOLOR�ÖTAMBI¿NÖPUEDEÖOCURRIRÖCONÖLAÖROTACIÉN�Ö%NÖESTEÖcaso siempre hay que descartar disección carotídea alta. En radiografías o TC craneal SEÖOBSERVAÖCALCIÙCACIÉNÖYÖAUMENTOÖDEÖPARTESÖBLANDASÖPREVERTEBRALES�

Cefalea atribuida a distonía craneocervical

Las distonías focales de cabeza y cuello acompañadas de dolor son: distonía fa-ringea, tortícolis espasmódica, distonía mandibular, distonía lingual y otras distonías

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craneocervicales segmentarias. El dolor en estos casos es causado no sólo por la contracción local sino también por los cambios secundarios a nivel vertebral.

Cefalea atribuida a alteración ocular

Dentro de estas se encuentran:� Cefalea atribuida a glaucoma agudo� Cefalea atribuida a defectos de refracción. � Cefalea atribuida a heteroforia o heterotropia�Ö #EFALEAÖATRIBUIDAÖAÖENFERMEDADÖINÚAMATORIAÖOCULAR�Ö ,AÖ INÚAMACIÉNÖ OCULARÖ PUEDEÖ TOMARÖ MUCHASÖ FORMASÖ YÖ PUEDEÖ SERÖ CATEGORIZADAÖ

en función de la localización anatómica (ej., iritis, ciclitis, coroiditis...), del curso (agudo, subagudo, crónico), de la probable causa (agente infeccioso exógeno/ENÖDÉGENO�ÖTRAUM·TICOcÖOÖPORÖELÖTIPOÖDEÖINÚAMACIÉNÖ�GRANULOMATOSA�ÖNOÖGRANULO-matosa).

Cefalea atribuida a trastornos del oído

No hay evidencia de que ninguna patología del oído pueda provocar cefalea sin otalgia concomitante. Lesiones estructurales del pabellón auricular, canal auditivo externo, membrana timpánica u oído medio pueden desencadenar otalgia primaria asociada a cefalea. Trastornos o lesiones fuera de esta región pueden producir otalgia referida como resultado de la irradiación del dolor hacia la región auricular. El hecho de que el quinto, séptimo, noveno y décimo pares craneales emitan proyecciones sensoriales hacia el pabellón auricular, canal auditivo externo, membrana timpánica u oído medio nos permiten comprender que lesiones de estructuras remotas en alguna de las re-giones anatómicas hacia las cuales proyectan estos nervios pueden ser advertidos como otalgia referida. ,AÖCEFALEAÖATRIBUIDAÖAÖNEURINOMAÖDELÖACÐSTICOÖEST·ÖCODIÙCADAÖCOMOÖ��Ön#EFALEAÖasociada a neoplasia”

Cefalea atribuida a rinosinusitis

No se consideran responsables de este tipo de cefalea la desviación de tabique na-SAL�ÖLAÖHIPERTROÙAÖDEÖCORNETESÖYÖLAÖATROÙAÖDEÖMEMBRANASÖDEÖSENOSÖPARANASALES�La Migraña y la Cefalea tensional, son a menudo confundidas con la cefalea atribuida a rinosinusitis debido a que comparten la localización de dolor.Existen pacientes que presentan todas las características de la Migraña sin aura (1.1) en los que se dan síntomas tales como dolor facial y congestión nasal durante las crisis, a veces desencadenadas por cambios meteorológicos. Sin embargo ninguno de estos pacientes tienen secreción nasal purulenta u otras características clínicas de rinosinusitis.

112


Cefalea atribuida a trastorno de dientes, mandíbula o estructuras relacionadas

Las enfermedades dentarias generalmente causan dolor dental y/ o facial, y aquellas que causan cefalea son raras. No obstante el dolor dentario puede ser referido y causar cefalea temporal o difusa. La causa más común de cefalea es la periodontitis o pericoronitis, como resultado de infección o irritación traumática de un cordal que emerge parcialmente.

Cefalea o dolor facial atribuido a alteración de la articulación temporomandibular. (ATM)

El dolor provocado por la ATM o tejidos relacionados es común. Se debe a disfunción de ATM (p. ej., por desplazamiento de disco, osteoartritis, hipermovilidad articular, artritis reumatoide) o como variante de dolor miofascial (a veces asociado a bruxismo nocturno).

CEFALEA ATRIBUIDA A TRASTORNO PSIQUIÁTRICO (GRUPO 12)

#UANDOÖAPARECEÖCEFALEAÖ TRASÖELÖDIAGNÉSTICOÖDEÖUNÖ TRASTORNOÖPSIQUI·TRICOÖESÖCODIÙCADOÖcomo cefalea secundaria atribuida a dicho trastorno. Esto también es cierto si la cefalea tiene características de migraña, cefalea tipo tensión o cluster. Cuando ya existía la cefalea pero empeora en relación con el trastorno psiquiátrico, se pueden dar dos posibilidades, el paciente puede mantener el diagnóstico preexistente de cefalea primaria o pueden dar-se ambos diagnósticos de cefalea primaria y diagnóstico de cefalea atribuida a trastorno psiquiátrico; los factores que apoyan añadir este último diagnóstico de cefalea atribuida a trastorno psiquiátrico son: una estrecha relación temporal entre los síntomas psiquiátricos y la aparición de la cefalea, un empeoramiento marcado de la cefalea primaria, evidencia de que el trastorno psiquiátrico puede agravar la cefalea primaria y por último, mejoría o resolución de la cefalea tras mejoría del trastorno psiquiátrico.%LÖDIAGNÉSTICOÖDEÖCEFALEAÖATRIBUIDAÖAÖTRASTORNOÖPSIQUI·TRICOÖESÖDEÙNITIVOÖCUANDOÖLAÖCEFA-lea se resuelve o mejora sustancialmente tras tratamiento efectivo o remisión espon-tánea de la alteración psiquiátrica. Si este trastorno no puede ser tratado de forma EFECTIVAÖOÖNOÖREMITEÖESPONT·NEAMENTE�ÖOÖCUANDOÖNOÖHAÖPASADOÖSUÙCIENTEÖTIEMPOÖPARAÖque esto ocurra, se utiliza el término de cefalea probablemente atribuida a trastorno psiquiátrico.La mayoría de las cefaleas que ocurren en asociación con trastornos psiquiátricos no EST·NÖRELACIONADASÖCAUSALMENTEÖCONÖELLOSÖPEROÖSUPONENÖCOMORBILIDADÖ�QUIZ·ÖREÚEJANÖun sustrato biológico común). De esta manera, se ha descrito que la cefalea aumenta la comorbilidad de trastornos psiquiátricos como depresión, distimia, pánico, ansie-dad generalizada, trastornos somatomorfos y trastornos de adaptación, y viceversa, la presencia de alteraciones psiquiátricas comórbidas tiende a empeorar el curso de la migraña o cefalea por tensión, incrementando la frecuencia e intensidad del dolor, ASÃÖCOMOÖHACI¿NDOLASÖM·SÖRESISTENTESÖALÖTRATAMIENTO�Ö%NÖDEÙNITIVA�ÖLAÖIDENTIÙCACIÉNÖYÖ

113


tratamiento de trastornos psiquiátricos comórbidos son importantes para el propio tratamiento de la cefalea.Es especialmente importante este tema en el ámbito de la infancia y adolecescen-cia dónde las cefaleas primarias como la migraña, la cefalea tensional episódica y especialmente la cefalea tensional crónica suelen ser comórbidas con alteraciones del sueño, trastorno de ansiedad por separación, fobia escolar, trastornos de adap-TACIÉN�ÖD¿ÙCITÖDEÖATENCIÉNÖEÖHIPERACTIVIDAD�ÖALTERACIONESÖCONDUCTUALES�ÖRETRASOÖENÖELÖaprendizaje, enuresis, encopresis y tics, por lo que dichas entidades deberían ser sospechadas y tratadas considerando su repercusión negativa sobre la discapacidad y pronóstico de la cefalea en el niño.Las cefaleas que se incluyen en este grupo 12 son las relacionadas con dos trastor-nos concretos, el trastorno de somatización y la asociada a trastorno psicótico.

Cefalea atribuida a trastorno de somatización

%LÖTRASTORNOÖDEÖSOMATIZACIÉN�ÖTALÖYÖCOMOÖLOÖDEÙNEÖLAÖ$3-Ö)6�ÖESÖUNÖTRASTORNOÖPOLISINTO-mático caracterizado por dolores recurrentes y síntomas gastrointestinales, sexuales y pseudoneurológicos, que ocurren durante años, con edad de comienzo por debajo DEÖLOSÖ��Ö%STOSÖSÃNTOMASÖSONÖPORÖDEÙNICIÉNÖCONSIDERADOSÖSOMATOMORFOS�ÖESTOÖES�Öel paciente se queja de síntomas sugestivos de una enfermedad o efecto de una sustancia, sin que exista explicación médica para tal. Según la DSM IV han de existir al menos 8 síntomas de los descritos a lo largo de la vida, cada uno de los cuales de SUÙCIENTEÖmENTIDADnÖCOMOÖPARAÖPEDIRÖAYUDAÖM¿DICA�ÖPRECISARÖINGESTAÖDEÖMEDICACIÉNÖOÖcomo para afectar al funcionamiento de la persona. Los trastornos somatomorfos con menos de 8 síntomas, son diagnosticados según la DSM-IV como T. somatomorfo indiferenciado.En conclusión, para determinar si la cefalea forma parte de la presentación de un trastorno de somatización, es importante indagar sobre si el paciente tiene historia de quejas somáticas múltiples y cuánto tiempo hace que comenzaron.

Cefalea atribuida a trastorno psicótico

Los delirios, según la DSM-IV, son creencias falsas, basadas en conclusiones erró-NEASÖSOBREÖLAÖREALIDAD�ÖQUEÖSEÖMANTIENENÖCONÖÙRMEZAÖAÖPESARÖDEÖPRUEBASÖEVIDENTESÖde lo contrario.En el caso de la cefalea atribuida a trastorno psicótico, el delirio puede consistir en la falsa creencia de que existe una entidad patológica, por ejemplo, la presencia de un tumor que cause el dolor, a pesar de la constatación médica de que tal enfermedad no existe. En otros casos el contenido del delirio es más bizarro, por ejemplo, un delirio acerca de que se ha implantado quirúrgicamente un transmisor dentro de la cabeza que es el responsable del dolor.

114


TABLAS

Tabla 5.1. Cefaleas secundarias (CIC-2)

5. Cefalea atribuida a trauma craneal y/o cervical

6. Cefalea atribuida a alteraciones vasculares craneales o cervicales

7. Cefalea atribuida a un trastorno intracraneal no vascular

8. Cefalea atribuida a una sustancia o a su supresión

9. Cefalea atribuida a infección

10. Cefalea atribuida a trastorno de la homeostasis

11. Cefalea o dolor facial provocada por trastornos del cráneo, cuello, ojos, oídos, nariz,

senos, dientes, boca u otra estructura facial o craneal

12. Cefalea atribuida a un trastorno psiquiátrico

Tabla 5.2. Criterios diagnósticos de la cefalea postraumática aguda

5.1.1. Cefalea postraumática aguda atribuida a un trauma craneal moderado-grave:

A. Cefalea, sin características típicas conocidas, que cumple los criterios C y D.

B. El trauma craneal cumple al menos uno de los siguientes criterios:

1. Pérdida de conciencia> 30 minutos.

2. Glasgow < 13

3. Amnesia postraumática >48horas

4. Demostración en neuroimagen de una lesión traumática cerebral.

C. La cefalea se inicia en los 7 primeros días tras el trauma o tras la recuperación de

conciencia tras el trauma.

D. Uno u otro de los siguientes:

1. Resolución del dolor de cabeza en el plazo de 3 meses tras el trauma.

2. La cefalea persiste pero no han pasado 3 meses tras el trauma.

5.1.2. Cefalea postraumática aguda atribuida a un trauma craneal leve:

A. Cefalea, sin características típicas conocidas, que cumple los criterios C y D.

B. El trauma craneal cumple con todo lo siguiente:

1. No ha habido pérdida de conciencia o ha sido < 30 minutos.

2. Glasgow t 13

3. Síntomas y/o signos de conmoción cerebral

C. La cefalea se inicia en los 7 primeros días tras el trauma.

D. Uno u otro de los siguientes:

1. Resolución del dolor de cabeza en el plazo de 3 meses tras el trauma.

2. La cefalea persiste pero no han pasado 3 meses tras el trauma.

115


Tabla 5.3. Criterios diagnósticos de la cefalea atribuida a ictus isquémico

A. Cualquier tipo de cefalea nueva de inicio aguda que cumpla criterio C

B. Signos neurológicos y/o evidencia mediante neuroimagen de infarto isquémico reciente.

C. La cefalea se desarrolla simultáneamente con o en estrecha relación temporal con signos

y otra evidencia de infarto isquémico.

Tabla 5.4. Criterios diagnósticos de la cefalea atribuida a hemorragia subaracnoidea

A. Cefalea súbita severa que cumple los criterios C y D

B. La neuroimagen (TC o RMN – T2 o FLAIR –) o el LCR evidencian hemorragia

subaracnoidea no traumática con o sin otros signos clínicos.

C. La cefalea se desarrolla simultáneamente con la hemorragia

D. La cefalea se resuelve en el plazo de un mes.

Tabla 5.5. Fármacos que pueden producir cefalea según la CIC-2

Acetazolamida

Ácido nalidíxico

Amantadina

Antagonistas del calcio

Antihistamínicos

Barbitúricos

Bromocriptina

Cafeína

Carbimazol

Cimetidina

#LOÙBRATO

Clonidina

Cloroquina

Codeína

Didanosina

Dihidralazina

Dihidroergotamina

Dipiridamol

Disopiramida

$ISULÙRAM

Ergotamina

Estrógenos

%TOÙBRATO

Glicósidos

Inmunoglobulinas

Indometacina

Interferón-b

Interferones

Isoniazida

Meprobamato

Metilfenidato

Metronidazol

Niacina

Nitratos y nitritos

Nitrofurantoína

Octreótido

Omeprazol

Ondansetrón

Paroxetina

0ENTOXIÙLINA

Progestágenos

Prostaciclinas

Ranitidina

3ILDENAÙLO

Tamoxifeno

4EOÙLINAÖYÖDERIVADOS

Trimetoprim-sulfametoxazol

Vitamina A

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117


TEMA 6. NEURALGIAS CRÁNEO-FACIALES

Izabela Chmielewska, Ángela Milán Tomás,

Amelia Boix Moreno, Trajche Ivanovski, Jaume Estrany Mas,

Diego Ruiz Moriana, Antoni Figuerola Roig

NEURALGIA DEL TRIGÉMINO

La neuralgia del trigémino consiste en paroxismos breves de dolor lancinante y de elevada intensidad, tipo descarga eléctrica en el territorio de la 1ª, 2ª o 3ª rama del trigémino, sin dolor entre los ataques. Este tipo de neuralgia se denomina también tipo �ÖOÖTÃPICA�ÖAÖDIFERENCIAÖDELÖTIPOÖ�ÖOÖATÃPICA�ÖENÖLAÖQUEÖLOSÖPACIENTESÖREÙERENÖPERSISTENCIAÖde la sensación dolorosa entre los paroxismos.

Epidemiología

La incidencia anual es de 4,3-8/105 habitantes con ligera preferencia en mujeres y aumenta con la edad, aunque en los casos secundarios el inicio suele ser más precoz y el curso clínico más progresivo.

Etiopatogenia y Fisiopatología

El 90% de los casos de neuralgia del trigémino corresponden a la forma “clásica o idiopática”. Estos casos se deben a la compresión del nervio trigémino por estruc-turas vasculares a nivel del ángulo pontocerebeloso. Esta compresión produce una desmielinización y remielinización anómala posterior, provocando un contacto entre LASÖÙBRASÖAMIELÃNICASTERMOALG¿SICASÖYÖMIELÃNICASÖSENSITIVAS�ÖHACIENDOÖQUEÖUNÖESTÃMULOÖsensitivo se conduzca de forma aberrante por la vía dolorosa (conducción efáptica).El 10% restante de los casos son secundarios a otras enfermedades, como la escle-rosis múltiple, meningioma del ángulo pontocerebeloso, aneurismas o malformacio-nes arteriovenosas, anomalías óseas de la base del cráneo, neurinomas, infarto del tronco, etc.

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Características clínicas

Se trata de un dolor súbito, que alcanza la máxima intensidad en pocos segundos, in-capacitan y unilateral (97%), que sigue el recorrido de una de las ramas del trigémino, especialmente la 2ª o 3ª (rara vez afectan a la 1ª). Se afecta el lado derecho en el 60% de los casos. Inicialmente el paciente puede tener episodios de agudización separa-dos por periodos de remisión del dolor de hasta 6 meses y a medida que progresa, se hace más frecuente, pudiendo extenderse a otras ramas e incluso hacerse bilateral.El dolor aparece de forma espontánea o bien se desencadena con maniobras como el afeitado o la masticación y al presionar determinados determinados puntos gatillo. Generalmente, no aparece durante el sueño.Los pacientes no suelen asociar cortejo vegetativo ni síntomas trigeminoautonómicos, excepto lagrimeo ipsolateral. En ocasiones, podemos constatar la presencia de “tic doloroso,” o espasmo hemifacial asociado al dolor.La exploración física general y neurológica es normal en casos de neuralgia clásica. Ante la presencia de hallazgos como hipoestesia en territorio del nervio, debemos sospechar una forma secundaria.

Diagnóstico

1. Clínico: por la anamnesis, poniendo especial énfasis en la cualidad del dolor y la presencia de desencadenantes.

2. Exploración física neurológica, que es generalmente normal en la formas clásica.��ÖÖ %STUDIOÖNEUROÙSIOLÉGICOÖ�BLINK�REÙEX, potenciales evocados sensitivos) en normal

en la neuralgia del trigémino clásica. Puede ser de ayuda en caso de sospecha de neuralgias secundarias o neuropatía del trigémino.

4. Neuroimagen: Se debe solicitar siempre una RMN craneal convencional para des-cartar causas secundarias (ya descritas). Es de especial utilidad la RMN craneal CONÖSECUENCIASÖVOLUM¿TRICAS�ÖYAÖQUEÖPERMITEÖDETECTARÖCONÖMAYORÖESPECIÙCIDADÖ(100%) y sensibilidad (90%), la presencia de compresión microvascular a nivel de la entrada del nervio en la protuberancia, siendo esto imprescindible de cara a plantear un tratamiento quirúrgico.


Neuralgia Pulpitis Disminución ATM

SUNA/SUNCT Hemicránea paroxística

Cualidad Lacinante,

TRANSÙXIANTE

Pulsátil Sordo Quemazón,

Pulsátil

Lacinante

Localización 2ª o 3ª rama

trigémino

Intraoral Periauricular,

irradiado a

mandíbula

Periorbitario Temporal,

periorbitario

119


Neuralgia Pulpitis Disminución ATM

SUNA/SUNCT Hemicránea paroxística

Intensidad Moderada-

severa

Leve-

moderada

Leve-moderada Severa Severa

Duración Segundos Minutos Continuo Segundos a

minutos

2-30 minutos

Frecuencia Períodos de

remisión

Semanas-

meses

Años Episódico Episódico

Desencadenantes Tacto, puntos

gatillo

Frío/calor Masticación Tacto No

Factores

asociados

Pérdida de

peso

Abandono en

el cuidado

personal

Caries Dolores

musculares

Bruxismo

Inquietud

Tratamiento

A pesar de ser una patología frecuente, disponemos de escasos estudios aleatoriza-dos comparados con placebo. Las guías clínicas se han elaborado a partir de estu-dios no comparados con placebo, basándose en observacionales y series de casos.La mayoría de los fármacos tienen un efecto gradual con un inicio de acción lento (semanas).1. CARBAMACEPINA: Hasta la fecha, es el fármaco de elección ya que es el único

que posee un nivel de evidencia A, grado de recomendación I ya que ha sido pro-bado en ensayos aleatorizados comparado con placebo. Se recomienda un inicio gradual hasta una dosis de 400-1200mg/día en 2 o 3 tomas. Entre los efectos adversos más frecuentes está el mareo, somnolencia e hiponatremia.

2. OXCARBACEPINA: es un derivado de la carbamacepina con el mismo meca-NISMOÖDEÖACCIÉNÖAUNQUEÖMEJORÖPERÙLÖDEÖTOLERANCIAÖ�MENOSÖMAREO�ÖSOMNOLENCIA�Öhiponatremia). En los estudios comparado con carbamacepina se ha visto igual de efectivo, a dosis de mantenimiento de 600-1200mg/ día en dos tomas diarias.

3. BACLOFENO: fármaco de secunda línea. Se puede administrar en monoterapia, a dosis de 30-80mg día en tres tomas o en combinación con fenitoína o carba-macepina.

4. LAMOTRIGINA: en monoterapia (dosis 400mg/día) o combinación. Se recomien-da un inicio muy gradual para evitar la aparición de efectos secundarios, en es-pecial dermatológicos que varían desde rash cutáneo a síndrome de Stevens-Johnson.

120


5. GABAPENTINA: a dosis de 900-3600mg/ día en tres tomas diarias. Aunque dis-PONEMOSÖDEÖPOCAÖEVIDENCIAÖENÖ LAÖ LITERATURA�ÖPARECEÖSERÖEÙCAZÖ YÖBIENÖ TOLERADO�Ösiendo su principal efecto secundario la sensación de mareo.

6. TOXINA BOTULÍNICA: Se ha visto que la aplicación en puntos gatillo puede tener UNÖEFECTOÖBENEÙCIOSOÖDURANTEÖSEMANASÖAÖMESES�

7. CIRUGÍA: Actualmente disponemos de múltiples técnicas quirúrgicas, que se PUEDENÖSERÖABLATIVASÖOÖNOÖSEGÐNÖSIÖDESTRUYENÖOÖPRESERVANÖLASÖÙBRASÖNERVIOSAS�a. Técnicas ablativas:

I�ÖÖ 4ERMOCOAGULACIÉNÖPORÖRADIOFRECUENCIAÖDEÖLASÖÙBRASÖRETROGANGLIONARESÖQUEÖconducen la sensibilidad dolorosa.

ii. Balón de compresión del ganglio de Gasser.iii. Gangliolisis percutánea con glicerol inyectado en el cávum de Meckel.iv. Radiocirugía estereotáxica (con bisturí de rayos gamma).

Todas ellas son técnicas no invasivas que se realizan con anestesia local. #OMOÖPRINCIPALÖCOMPLICACIÉN�ÖPRODUCENÖP¿RDIDAÖDEÖÙBRASÖNERVIOSASÖCONÖUNAÖhipoestesia en su territorio en un 50% de los casos y tienen una recurrencia del dolor del 50% a los 2 años.

b. Descompresión microvascular: también llamada cirugía de Jannetta. Este pro-cedimiento pretende eliminar la causa del dolor, a través de la eliminación del contacto entre el nervio en su salida de la protuberancia y la arteria aberrante. Es una técnica invasiva que requiere anestesia general, aunque produce un alivio inmediato del dolor, con un 80% de pacientes libres de dolor a los 2 años. La tasa de complicaciones es baja, un 0.4%, generalmente por afecta-ción de otros pares craneales (VIII, VI, IV).

Se recomienda esta técnica en casos de neuralgia refractaria al tratamiento farmaco-lógico.En cuanto al tratamiento de una agudización hay pocos estudios disponibles. Los ANALG¿SICOSÖHABITUALESÖCOMOÖ LOSÖANTIINÚAMATORIOSÖNOÖESTEROIDEOSÖNOÖSONÖEÙCACESÖYÖfrecuentemente hay que recurrir a derivados opiáceos o antiepilépticos por vía endo-venosa:1. TRAMADOL ENDOVENOSO a dosis de 50 a 100mg/8 horas (con monitorización

cardiaca)2. FENITOÍNA endovenosa con dosis de carga de 500-1000mg y seguir con 100 a

250mg cada 8 horas.3. VALPROATO, CLONAZEPAM,...

OTRAS NEURALGIAS DEL V PAR CRANEAL

Introducción

Aunque el paradigma de las neuralgias craneofaciales es la del trigémino, la afectación de ramas secundarias o terminales ( extracraneales o epicraneales) puede originar una neuralgia. Destacamos las siguientes:

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� Neuralgias de ramas procedentes de la división oftálmica (V1): Neuralgia del nervio nasociliar (de Charlin), Neuralgia del nervio supraorbitario y Neuralgia del nervio supratroclear.

� Neuralgias de ramas procedentes de la división maxilar (V2): Neuralgia del nervio infraorbitario.

� Neuralgias de ramas procedentes de la división mandibular (V3): Neuralgia del nervio auriculotemporal.

Comentaremos las más frecuentes de las citadas:

Neuralgia supraorbitaria

Concepto

Consiste en un dolor constante o paroxístico en el territorio inervado por el nervio supraorbitario, que es un nervio dependiente de la primera rama del trigémino –V1- (región frontal). La sintomatología es referida en el punto de salida del nervio desde la órbita a la cara (escotadura supraorbitaria), así como en su trayecto. Se suele obtener alivio absoluto tras el bloqueo anestésico local.El nervio supraorbitario recoge la sensibilidad de la zona lateral de la frente y el nervio supratroclear de la medial, existiendo frecuentes variaciones anatómicas. Al no ser fá-cil determinar si el dolor procede de un nervio o del otro, es preferible utilizar el término de “neuralgia supraorbitaria “, en lugar de neuralgia del nervio supraorbitario.Existen formas primarias, en las que el dolor frecuentemente es crónico y continuo.

Criterios Diagnósticos

A. Dolor paroxístico o continuo en la región de la escotadura supraorbitaria y lado medial de la frente

"�Ö 3ENSIBILIDADÖANORMALÖAÖLAÖPRESIÉNÖENÖLAÖZONAÖDELÖORIÙCIOÖSUPRAORBITARIOC. Abolición del dolor mediante el bloqueo anestésico o ablación del nervio suparor-

bitario.

Tratamiento

El resultado terapéutico obtenido con los distintos fármacos es variable. La gabapen-TINA�ÖPREGABALINAÖYÖAMITRIPTILINAÖHANÖDEMOSTRADOÖCIERTAÖEÙCACIAÖENÖALGUNOSÖPACIENTES�Öasí como la aplicación tópica de capsaicina. Si fracasan estos tratamientos, se puede recurrir a una liberación quirúrgica del nervio a nivel de la escotadura supraorbitaria, a la criodenervación o ablación del nervio. También se han descrito buenos resulta-dos con la estimulación periférica del nervio supraorbitario. La neuralgia supraorbitaria traumática suele remitir en uno o varios años en la mayoría de los casos, aunque la HIPOESTESIAÖPUEDEÖPERSISTIR�Ö,OSÖCASOSÖIDIOP·TICOSÖSUELENÖCRÉNIÙCARSE�

Neuralgia nasociliar

También denominada Neuralgia de Charlin.

122


Concepto

Consiste en ataques lancinantes de dolor localizado en un lado de la nariz (en su cara lateral), con irradiación hacia la región frontal medial. Pueden aparecer espontá-neamente o desencadenados por un estímulo táctil aplicado sobre la cara lateral de la narina ipsilateral. El nervio nasociliar es una rama terminal del nervio oftálmico, es decir, que pertenece a V1. Se produce un alivio inmediato del dolor con el bloqueo anestésico del nervio instilando cocaína intranasal en la narina afectada.

Criterios diagnósticos

� Dolor punzante que dura desde segundos hasta horas, y que se irradia a la parte frontal media. Complementa los criterios B y C.

�Ö $OLORÖDESENCADENADOÖALÖTOCARÖLAÖPARTEÖLATERALÖDELÖORIÙCIOÖNASALÖIPSILATERAL�� Abolición del dolor al bloquear o seccionar el nervio nasociliar mediante la aplica-

CIÉNÖDEÖCOCAÃNAÖENÖELÖORIÙCIOÖNASALÖDELÖLADOÖAFECTO�

Neuralgia auriculotemporal

El nervio auriculotemporal es una rama terminal del nervio mandibular (tercera división del nervio trigémino).Se caracteriza por ataques de dolor sordo, paroxístico y de segundos a horas de duración. Se localiza en el área preauricular, irradiándose a menudo hacia la zona temporal. El tratamiento, al igual que en otras neuralgias, puede ser mediante el uso de fármacos orales (carbamacepina, u otros antiepilépticos), o a través del bloqueo transitorio del nervio.

Neuropatía mentoniana

También conocida como “NUMB CHIN SYNDROME”.

Concepto

Se caracteriza por dolor o alteraciones sensitivas localizadas en territorio del nervio mentoniano, rama del nervio trigémino V3. Se trata de de una neuropatía sensorial PURA�ÖDADOÖQUEÖESTAÖRAMAÖNOÖCONTIENEÖÙBRASÖMOTORAS�Se describió por primera vez en 1930 por Charles Bell y pese a tratarse por lo ge-neral de un proceso benigno local (p. ej., por implantes dentarios) se ha relacionado con procesos neoplásicos subyacentes generalmente en relación con enfermedad metastásica ( 89%), la más frecuente de ellas, la neoplasia de mama, tumores hema-TOLÉGICOSÖCOMOÖLINFOMASÖ��Ö��ÖOÖINÙLTRACIÉNÖLOCALÖDEÖOTROSÖTUMORES�El pronóstico y tratamiento por lo tanto, dependerá del tumor subyacente.

123


OTRAS NEURALGIAS DE RAMAS TERMINALES

La lesión o atrapamiento de ramas periférica del nervio trigémino, diferentes a la naso-ciliar o la supraorbitaria, puede producir dolor referido en el área de inervación de dichas ramas.

Criterios Diagnósticos

1. Dolor en el área de inervación de las ramas periféricas del nervio trigeminal, dife-rentes a la nasociliar o supraorbitaria

2. Sensibilidad alterada en zona de inervación del nervio afecto3. Abolición del dolor mediante bloqueo anestésico o ablación del nervio

NEURALGIAS OCCIPITALES

La causa de las neuralgias occipitales suele ser una compresión o irritación delnervio occipital durante su trayecto y puede ser de origen vascular, neurógeno, muscular/tendinoso u óseo.Cabe recordar la especial vulnerabilidad del nervio occipital mayor en 3 puntos de su trayecto. La clínica se presenta como ataques de dolor paroxístico unilateral que se origina en la región suboccipital y se irradia hacia el vértex.Habitualmente se describe como dolor lancinante, punzante aunque a veces puede ser de carácter sordo y continuo.El nervio occipital mayor esta afectado en la gran mayoría (90%) de los casos en com-paración con el nervio occipital menor (10%).En algunos la neuralgia esta producida por afectación de los dos nervios.En la exploración física se puede observar el signo de Tinel (la percusión del nervio provoca dolor).La presentación clínica y la mejoría temporal del dolor tras el bloqueo anestésico del NERVIOÖOCCIPITALÖMAYOR�MENORÖCONÙRMANÖELÖDIAGNOSTICO�Las pruebas complementarias se recomiendan para descartar patología subyacente.La elección de la prueba de imagen depende de la orientación diagnostica. La TAC craneocervical está indicado para descartar la patología neoplásica o degenerativa ósea. En este caso, es importante recordar que los hallazgos no siempre se relacio-nan con la clínica presentada por el paciente. Por otra parte , la RM es adecuada para visualizar alteraciones de los tejidos blandos .En el diagnostico diferencial entran tumores, malformaciones vasculares, anomalías congénitas (Arnold - Chiari), procesos degenerativos , arteritis temporal , distintos tipos de cefalea, etc .Se han intentado varios tratamientos con grados variables de éxito.

124


3EÖRECOMIENDAÖEMPEZARÖELÖTRATAMIENTOÖCONÖINÙLTRACIÉNÖDELÖNERVIOÖCONÖANEST¿SICOÖLOCALÖSOLOÖOÖCOMBINADOÖCONÖCORTICOIDES�Ö3IÖELÖEFECTOÖDEÖLAÖINÙLTRACIÉNÖESÖDEMASIADOÖCORTOÖOÖINSUÙCIENTEÖSEÖPUEDEÖCONSIDERARÖELÖTRATAMIENTOÖMEDIANTEÖRADIOFRECUENCIA�La estimulación subcutánea se reserva sólo para los casos resistentes a los tratamien-tos comentados. Como último recurso, se puede recurrir a la sección quirúrgica del nervio o a la descompresión de las raíces nerviosas cervicales.

NEURALGIA GLOSOFARINGEA (NGF)

Definición

Episodios recurrentes y estereotipados de dolor unilateral, paroxístico, lancinante, de breve duración (escasos segundos a 1-2 minutos), en el territorio de distribución de las ramas auricular y/o faríngea del IX par craneal.Clásicamente se distinguen dos formas clínicas, atendiendo a la localización predo-minante del dolor:Forma faríngea (el dolor se localiza en la faringe, en la cara anterior del cuello, y en el tercio posterior de la lengua, amígdalas palatinas y linguales).Forma otálgica, con dolor en el oído y la parte posterior de la mandíbula, implicando la branca auricular del nervio vago. Por este motivo, se propuso el término neuralgia vagoglosofaringea.Los paroxismos de dolor pueden ser espontáneos o bien provocados.Existen zonas gatillo a nivel de la fosa tonsilar, la faringe posterior y a veces también a nivel del conducto auditivo externo y lóbulo de la oreja.Las maniobras que pueden provocan dolor son la deglución, el estornudo, el bostezo, la masticación, la tos, hablar, aclararse la garganta, etc.En esta entidad, alternan periodos sintomáticos con fases de remisión.La frecuencia de los paroxismos durante los periodos sintomáticos es muy variable. Los ataques tienen un predominio diurno.Algunos pacientes, además del dolor paroxístico, presentan un dolor sordo, queman-te, que puede persistir varios minutos o incluso horas tras el paroxismo.Un 12% son bilaterales, se trata de las formas atípicas.Hasta un 10% de los pacientes asocian bradicardia y asistolia, con cuadros sincopa-les. Esta es la única neuralgia craneofacial que se puede acompañar con bradicardia OÖINCLUSOÖCONÖSÃNCOPE�ÖPOSIBLEMENTEÖPORÖREÚEJOSÖCARDIOINHIBITORESÖDESENCADENADOSÖpor los impulsos dolorosos.Entre el 5-10% de casos se asocian a una NT, en estos casos, los paroxismos de dolor no ocurren simultáneamente en ambos nervios.

Etiología

La NGF puede ser primaria (esencial) o secundaria (sintomática).En la primaria, la etiología no es conocida o bien se relaciona con síndromes compre-sivos de origen vascular (similar a la NT).

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La compresión vascular procede casi siempre de un asa ascendente de la arteria cerebelosaposteroinferior (PICA), que penetra en la fosita glosofaríngea.Se ha descrito casos por contigüidad a la arteria cerebelosaanteroinferior (AICA), sien-DOÖDIFÃCILÖDEÖVERIÙCARÖPORÖPROCEDIMIENTOSÖNEURORRADIOLÉGICOS�Las formas secundarias o sintomáticas pueden deberse a causas desmielinizantes —en las que pueden constituir el síntoma inicial—, a tumores locales o metastáti-cos, a aneurismas carotídeos, a traumatismos, a abscesos peritonsilares o de base LINGUAL�ÖAÖCALCIÙCACIÉNÖDELÖLIGAMENTOÖESTILOHIOIDEOÖ�SÃNDROMEÖDEÖ%AGLEÖOÖAÖENFERME-dades óseas (Paget) o malformativas (Chiari).

Patogenia

,AÖTEORÃAÖPERIF¿RICAÖESÖLAÖM·SÖADMITIDA�ÖQUEÖPOSTULAÖLAÖDESMIELINIZACIÉNÖENÖLASÖÙBRASÖDEÖla raíz del nervio desencadenando un cortocircuito periférico o transmisión sináptica ENTREÖLASÖÙBRASÖPROPIOCEPTIVASÖDESMIELINIZADASÖYÖLASÖNOCICEPTIVAS�

Diagnóstico

Se basa en la anamnesis detallada del dolor, así como en la exhaustiva exploración.Como en todo dolor neurálgico, la exploración sensitiva y motora de la zona debe ser normal. Los hallazgos exploratorios o la bilateralidad harán sospechar formas sinto-máticas.En caso de dudas, la desaparición del dolor con anestésicos locales al contacto (lidocaína al 2% o mepivacaína al 2%) o el test de cocaína positivo, pueden tener un valor diagnóstico.La RM (secuencias potenciadas en T2 tipo CISS y secuencias de angiorresonancia tipo TOF), es útil a la hora de descartar las formas sintomáticas por un lado, y para detectar las posibles compresiones vasculares por otro, de cara a un posible plantea-MIENTOÖQUIRÐRGICO�Ö,AÖSENSIBILIDADÖYÖESPECIÙCIDADÖOSCILANÖENTREÖELÖ��ÖYÖELÖ��ÖDADOÖque el contacto arteria-nervio existe también en controles sanos.,AÖRADIOLOGÃAÖSIMPLEÖOÖ LAÖ4!#ÖCERVICALÖAYUDANÖAÖESTUDIARÖ LAÖPOSIBLEÖCALCIÙCACIÉNÖDELÖligamento estilohioideo, descartando el síndrome de Eagle.

Tratamiento

Puede ser útil intentar tratamiento médico con Carbamacepina, gabapentina o ba-clofeno.Quirúrgico.1. Procedimientos ablativos: Rizotomía abierta de los nervios IX y X.2. Descompresión microvascular. Se considera el procedimiento de elección en los

casos resistentes a fármacos. Las complicaciones parecen ser menores y transi-torias (hipoacusia, asimetría facial, disfagia, ronquera). (Nivel de evidencia IV, grado de recomendación).

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No se recomienda el bloqueo extracraneal de la raíz del IX par en la fosa yugular, por las secuelas en los pares craneales X, XI, XII e incluso el tronco simpático.De la misma manera, están desaconsejados los procedimientos más radicales como LAÖSEPARACIÉNÖDEÖÙBRASÖDELÖNERVIOÖ�NEUROTOMÃAÖOÖLAÖSECCIÉNÖDELÖMISMOÖ�NEURECTOMÃA�

NEURALGIA DEL NERVIO LARÍNGEO SUPERIOR

El nervio laríngeo superior es una rama del nervio vago.Ataques de dolor lancinante, paroxístico, de breve duración, localizado unilateralmente en la región submandibular (por debajo de la rama horizontal y ángulo de la mandíbula) y en la parte lateral de la garganta. Se desencadenan por la deglución, tos, estor-nudos, bostezos, estiramientos o giros de cuello y por circunstancias que obligan a forzar la voz, como gritar o cantar.Se detectan zonas gatillo a nivel de la membrana tirohioidea y seno piriforme.Los ataques de dolor se presentan con frecuencia variable y alternan periodos sin-tomáticos con fases de remisión .Asimismo, existen casos en los que el dolor es continuo, con exacerbaciones paroxísticas (formas atípicas).El diagnóstico se basa, por una parte, en una anamnesis y exploración detalladas y por otra, en la aplicación de un anestésico local, que bloqueando el nervio provocará la desaparición transitoria del dolor.Desde el punto de vista del diagnóstico diferencial es necesario descartar enferme-dades laríngeas o tiroideas causantes de formas sintomáticas. Es preciso considerar la NGF y la carotidínea.%NÖCUANTOÖALÖTRATAMIENTOÖFARMACOLÉGICO�ÖNOÖDIÙEREÖDELÖRESTOÖDEÖNEURALGIAS�ÖYÖELÖQUIRÐR-gico consiste en la sección del nervio laríngeo superior.

APÉNDICE. CEFALEA NUMULAR

Su nombre deriva del término latino “nummus” (moneda).

Epidemiología

Existe una ligera predisposición por el sexo femenino (1.5:1). La edad de inicio es variable (desde los 4 a los 79 años), con una media de 43.6 años.

Concepto

Es una cefalea crónica de leve a moderada intensidad, de características opresivas o punzantes, sin síntomas acompañantes, y que puede cursar con períodos de exa-cerbación o remisión.Se localiza en áreas circunscritas del cráneo, especialmente en la zona parietal.La etiología suele ser indeterminada, pero presumiblemente secundaria a afectación de ramas terminales de nervios sensoriales del cuero cabelludo.

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Fue descrita por primera vez en 2002 por Pareja y Col. Incluida en el Apéndice de la #LASIÙCACIÉNÖ)NTERNACIONALÖDEÖ#EFALEASÖ�!��ÖYÖSEÖINCLUYÉÖM·SÖTARDEÖENÖLAÖSEGUN-DAÖEDICIÉNÖDEÖLAÖ#LASIÙCACIÉNÖ)NTERNACIONALÖDEÖ#EFALEASÖ�#)#��

Criterios diagnósticos

A. Dolor leve moderado, que cumple los criterios B y C.B. Dolor localizado en área redondeada o elíptica de unos 2-6 cm de diámetro.C. Dolor es crónico, continuo o con remisiones ( de semanas o meses).D. No se atribuye a otro trastorno.

Tratamiento

Aunque no existen ensayos clínicos controlados ni protocolos establecidos, las reco-MENDACIONESÖSEGÐNÖLAÖEXPERIENCIAÖCLÃNICAÖREÙERENÖELÖUSOÖDEÖ!).%3ÖDURANTEÖLASÖCRISISÖde mayor dolor, o bien de forma pautada durante un tiempo. Si el dolor es muy intenso se debe valorar la instauración de tratamiento preventivo.El uso de gabapentina a dosis entre 300-600mg ha demostrado en algunos estudios reducir la intensidad del dolor, así como la duración del mismo. Una alternativa a la gabapentina serían los antidepresivos tricíclicos, o el uso de toxina botulínica local.

BIBLIOGRAFÍA

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PARTE 3. ANEXOS ANEXO 1. INFORMACIÓN PARA PACIENTES

INFORMACIÓN SOBRE LA MIGRAñA

Migraña es el nombre médico de la afección conocida también popularmente como jaqueca. El término migraña procede del griego hemikranios�Ö QUEÖ SIGNIÙCAÖ MEDIAÖcabeza; la palabra jaqueca es una voz castellana que procede del árabe zagiga o saqiqa�ÖQUEÖSIGNIÙCAÖALGOÖASÃÖCOMOÖpartido por la mitad. Estos términos aluden a la frecuente localización del dolor en un lado de la cabeza.La migraña es una enfermedad que se caracteriza por la presentación periódica de ataques de dolor de cabeza (cefalea) de localización frecuentemente hemicraneal (en un lado de la cabeza, en la sien, la frente o alrededor de un ojo), que aumenta al mo-ver la cabeza o hacer algún esfuerzo y que se acompaña de otros síntomas que son característicos (aunque no siempre están todos ellos presentes): náuseas, vómitos (a veces diarrea) y sensibilidad aumentada a la luz y a los ruidos (y con frecuencia también a ciertos olores); algunos pacientes (aproximadamente un 20%) sufren tam-bién otros síntomas, generalmente unos minutos antes de que aparezca la cefalea, consistentes en alteraciones visuales (percepción de luces, ÙASHES, destellos, des-lumbramientos, líneas quebradas, rayos, prismas, etc.), sensación de hormigueo en alguna zona del cuerpo (generalmente en un lado de la cara y una mano de ese MISMOÖLADO�ÖDIÙCULTADESÖPARAÖHABLAR�ÖDEBILIDADÖENÖUNAÖOÖM·SÖEXTREMIDADESÖUÖOTROSÖsíntomas debidos a disfunción cerebral transitoria. Estos síntomas reciben el nombre de aura y suelen durar entre 5 y 30 minutos. Además, muchos pacientes migrañosos tienen, a lo largo de las 24 horas previas al ataque, una serie de síntomas anuncian-tes que suelen consistir en sensación de cansancio, tristeza, somnolencia, bostezos frecuentes, o viceversa: hiperactividad, insomnio e irritabilidad; a veces se da también falta de apetito o bien lo contrario, una sensación de hambre intensa. Existen dos tipos fundamentales de migraña: la Migraña sin Aura y la Migraña con Aura; hay pacientes que tienen los dos tipos, es decir, ataques con y sin aura.La Migraña es una enfermedad extraordinariamente frecuente: la padece alrededor del 12% de la población española. Es más común en las mujeres: por cada hombre que la tiene hay cerca de tres mujeres afectadas. Es muy habitual que sea hereditaria: casi un 70% de los migrañosos tienen el antecedente de que su madre o su padre hayan sufrido jaquecas o que alguno o algunos de los hermanos también las tengan. Suele empezar ya en la infancia o en la adolescencia; es frecuente que a partir de los 50 años tienda a hacerse más leve e incluso llegue a desaparecer, aunque no siempre es así.

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No todos los dolores de cabeza son debidos a la migraña. De hecho, a pesar de su frecuencia, la migraña no es la causa más habitual de cefalea. Es más frecuente la llamada cefalea de tensión, consistente en una sensación más o menos duradera de presión o de peso sobre la cabeza o alrededor de ésta (como si se llevara puesto un casco o una banda) que suele ser de intensidad leve y que típicamente no se acompaña de los otros síntomas que suelen aparecer durante las crisis de migraña: náuseas, vómitos, hipersensibilidad a la luz y a los ruidos y agravamiento con los mo-vimientos. Esta cefalea de tensión a menudo la sentimos acompañando a situaciones de cansancio, estrés o tensión emocional. Existen además muchos otros tipos de cefaleas que son debidos a diferentes causas, aunque son bastante más raros (sólo un 10% de todas las cefaleas).

¿A qué se debe la Migraña?

Actualmente, la Migraña se considera una enfermedad de probable causa genética en la que el dolor de cabeza es el síntoma primordial, aunque no el único. Pero, ¿por qué se produce? En nuestro Sistema Nervioso existe una zona de neuronas, localizada en el tronco encefálico (la parte del encéfalo que une el cerebro con la medula espinal), conocida como núcleo trigeminal, a la que llegan las sensaciones procedentes de la cara y DEÖLAÖMITADÖANTERIORÖDELÖCR·NEO�Ö$EÖAHÃÖSONÖENVIADASÖALÖCEREBRO�ÖDONDEÖÙNALMENTEÖSEÖhacen conscientes esas sensaciones, incluido el dolor. Los estímulos llegan al núcleo a través del nervio trigémino. Próximo al núcleo trigeminal existen otros núcleos que actúan como “moduladores OÖÙLTRADORESn�ÖQUEÖEJERCIENDOÖSUÖINÚUENCIAÖSOBREÖELÖPRIMEROÖHACENÖQUEÖNOÖTODOSÖLOSÖESTÃMULOSÖQUEÖAÖ¿LÖLLEGANÖVAYANÖÙNALMENTEÖAÖPARARÖALÖCEREBRO�ÖACTUANDOÖASÃÖCOMOÖUNÖFRENOÖOÖÙLTROÖDEÖESTÃMULOS�ÖDebido a la alteración genética antes mencionada, en las personas con migraña ese ÙLTROÖ NATURALÖ NOÖ FUNCIONAÖ ADECUADAMENTE�Ö CONÖ LOÖ QUEÖ LAÖ PERSONAÖ AFECTADAÖ ESÖMUYÖsensible a la acción de estímulos de todo tipo, tanto externos como internos (ver más adelante). La consecuencia es que las neuronas del núcleo trigeminal se activan con mucha facilidad, lo que da lugar a dos fenómenos. Uno de ellos ya se ha comentado: se faci-lita la transmisión de estímulos dolorosos al cerebro. El otro es la provocación de una RESPUESTAÖREÚEJAÖQUEÖSEÖCONOCEÖCOMOÖREÚEJOÖTRIG¿MINO VASCULAR�ÖELÖNÐCLEOÖTRIGEMINALÖirritado produce descargas de naturaleza eléctrica que son transmitidas a las paredes de los vasos sanguíneos de las meninges a través del propio nervio trigémino. Al llegar AQUÃ�ÖLASÖDESCARGASÖPRODUCENÖUNAÖDILATACIÉNÖEÖINÚAMACIÉNÖDEÖLOSÖVASOS�ÖQUEÖSEÖHACENÖmás permeables y dejan salir ciertas sustancias químicas que, a su vez, irritan las terminaciones nerviosas en las paredes vasculares, lo que da lugar al intenso dolor y a los síntomas que lo acompañan.

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¿Qué factores pueden desencadenar un ataque de migraña?

Son múltiples, aunque no todos ellos afectan a todas las personas con migraña. En general, cada migrañoso/a suele tener algunos desencadenantes muy concretos, aunque hay algunos especialmente frecuentes. Entre ellos destacan el estrés, las tensiones emocionales, ejercicio físico excesivo, el cansancio, dormir poco o, por el contrario, dormir más de lo habitual (por ejemplo, descanso después de un perío-DOÖDEÖESTR¿SÖ MIGRAÇAÖDELÖÙNÖDEÖSEMANA �Ö LOSÖCAMBIOSÖHORMONALESÖENÖLASÖMUJERESÖ(menstruación, anticonceptivos, el período anterior a la menopausia), el ayuno, algu-nas bebidas y alimentos, aditivos químicos, medicamentos, factores ambientales (luz intensa, algunos olores, cambios climáticos, altitud elevada), entre otros. También puede ser que los ataques o crisis aparezcan sin un desencadenante aparente.

¿Quién puede tratar la migraña?

Evidentemente, un profesional médico. El más próximo a usted es su médico de Aten-ción Primaria, quien está perfectamente capacitado para entender y tratar su proble-ma. Sólo en algunos casos su médico puede necesitar la opinión de un especialista, en este caso un neurólogo.A pesar de que la respuesta parece tan obvia, una gran parte de las personas con Migraña no llega a consultar nunca a un médico y recurre a la automedicación. De he-cho, el dolor de cabeza es una de las afecciones que con mayor frecuencia da lugar a esta práctica. En algunos casos esto puede tener consecuencias negativas, ya que el consumo frecuente, dos o más días por semana, de analgésicos de forma indis-CRIMINADA�ÖESÖUNOÖDEÖLOSÖFACTORESÖQUEÖPUEDENÖFAVORECERÖQUEÖELÖDOLORÖSEÖCRONIÙQUE�Öse precisen dosis cada vez más altas de medicamentos y el dolor llegue a hacerse diario o casi diario. Otros factores que pueden dar lugar a esta situación son el estrés mantenido, circunstancias vitales traumáticas, los problemas para dormir, la obesidad y las alteraciones del estado de ánimo (depresión, ansiedad). Esta cefalea diaria es un problema de salud cada vez más frecuente y puede llegar a ser incapacitante; no OBSTANTE�ÖTIENEÖSOLUCIÉN�ÖSIEMPREÖQUEÖSEÖRECURRAÖAÖUNÖTRATAMIENTOÖESPECÃÙCOÖINDICADOÖy supervisado por un médico, después de una correcta evaluación del problema.

INFORMACIÓN SOBRE LA CEFALEA DE TENSIÓN

,AÖPALABRAÖCEFALEAÖESÖUNÖT¿RMINOÖM¿DICOÖQUEÖSIGNIÙCAÖDOLORÖDEÖCABEZA�Ö%NÖ-EDICINAÖse distinguen dos grandes tipos de cefaleas, por un lado las llamadas cefaleas prima-rias y por otro las conocidas como cefaleas secundarias. Las cefaleas secundarias son aquellas que obedecen a dos motivos principales: el primero es la presencia de algún daño o lesión dentro del cerebro u otras estructuras anatómicas de la cabeza o la cara, por ejemplo, un traumatismo, una hemorragia, una trombosis, una infección o un tumor; el segundo es el efecto producido sobre esos órganos por algún tóxico o algún trastorno metabólico, por ejemplo, ciertos medicamentos, una falta de oxígeno o una presión arterial excesivamente alta. Por su parte, las cefaleas llamadas primarias

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son todas aquellas que no obedecen a ninguna de las causas mencionadas; dicho de otro modo, no se conocen con exactitud las causas que las producen.Sin embargo, estas cefaleas primarias son las más frecuentes, alrededor del 90% de las que vemos los médicos, así que si usted padece dolores de cabeza es casi seguro que sufrirá una cefalea primaria y, por tanto, es muy poco probable que tenga una enfermedad potencialmente grave. No obstante, no por ello se debe minimizar la importancia de estas cefaleas primarias, porque, aunque no se deban en general a trastornos graves, pueden alterar en mayor o menor medida la calidad de vida de las personas que las sufren.Existen cuatro tipos principales de cefaleas primarias: la Cefalea de Tensión o Ten-sional, la Migraña o Jaqueca, las conocidas con el complicado nombre de Cefaleas m4RIG¿MINO AUTONÉMICASnÖ Y�Ö ÙNALMENTE�ÖUNÖCUARTOÖGRUPOÖDEÖOTRASÖCEFALEASÖPRIMARIASÖmás raras. De todas estas cefaleas primarias, la Cefalea de Tensión o Tensional es la más frecuente. El nombre de Cefalea Tensional tiene un origen poco claro: para algunos, este nombre procede de la frecuente asociación de este dolor de cabeza con una contracción sostenida, o “tensión”, de los músculos pericraneales, es decir, los músculos planos YÖDELGADOSÖQUEÖSEÖLOCALIZANÖSOBREÖLAÖSUPERÙCIEÖDELÖCR·NEO�ÖENTREÖELÖHUESOÖYÖELÖCUEROÖcabelludo (la piel donde se asienta el cabello). Para otros, este nombre procede de la también frecuente coincidencia de este tipo de dolor con circunstancias vitales estresantes o situaciones de tensión.La Cefalea Tensional es un dolor que seguramente todos hemos sentido en alguna oca-sión, hasta el punto de que a veces se describe como “un dolor de cabeza normal”, a menudo para diferenciarlo de otros dolores de cabeza más intensos. Suele ser un dolor de cabeza que afecta a ambos lados de ésta, difuso o más centralizado en la nuca, la frente o la zona de “encima de la cabeza” (que los médicos denominamos vértex), descrito la mayoría de las veces como un peso, una sensación de tirantez o una banda que aprieta la cabeza. Generalmente es de intensidad leve y en circunstancias normales no se acompaña de náuseas o vómitos ni de hipersensibilidad a la luz o a los ruidos, por lo que casi nunca afecta a las actividades cotidianas, que por lo común no tienen que interrumpirse por este motivo. La mayoría de las veces el dolor dura unas pocas horas o algunos días pero puede tener tendencia a repetirse, lo que suele ocurrir como mucho entre uno y 10 días al mes. Por eso, a pesar de ser el tipo de dolor de cabeza más habitual, no suele ser motivo de consulta al médico, excepto en aquellos casos en que SEÖHACEÖMUYÖFRECUENTEÖOÖSEÖCRONIÙCAÖHASTAÖHACERSEÖDIARIOÖOÖCASIÖDIARIO�Ö3IÖUSTEDÖLLEGAÖAÖconsultar al médico es muy probable que sea este su problema.La causa de la Cefalea Tensional, como la de otras cefaleas primarias, no se cono-ce con exactitud. Se considera que esta cefalea es debida a contracción o tirantez de las estructuras miofasciales (músculos y fascias) de la cabeza y el cuello. Es un hecho comprobado, que casi todo el mundo ha experimentado alguna vez, que la contracción muscular mantenida o repetida produce dolor e hipersensibilidad en la zona donde se localiza el músculo o músculos contraídos (dolor e hipersensibilidad

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que son debidos a la irritación de los nervios que recogen la sensibilidad de dichos músculos y también de la piel que los rodea). Es además un hecho demostrado que una de las manifestaciones biológicas de los estados de alerta o de estrés en los seres humanos es que determinados músculos, particularmente los de la cabeza y el CUELLO�ÖSEÖCONTRAENÖDEÖMANERAÖREÚEJA�Cuando estas situaciones se hacen muy frecuentes o duraderas, las terminaciones nerviosas se acaban volviendo más sensibles de lo normal a consecuencia de un estado de irritación duradero. El dolor entonces se puede hacer crónico por un “ago-tamiento” de los sistemas de los que el propio encéfalo está dotado para mitigar los DOLORES�ÖQUEÖFUNCIONANÖÙLTRANDOÖLOSÖESTÃMULOSÖOÖPORÖMEDIOÖDEÖLAÖPRODUCCIÉNÖDEÖDE-terminadas sustancias químicas que actúan como verdaderos analgésicos naturales. A pesar de que no se conocen con certeza los mecanismos por los que se produce la Cefalea Tensional, sí que se reconocen una serie de factores que favorecen su aparición. En líneas generales, estos factores pueden ser de cuatro tipos: 1. Situaciones o circunstancias vitales de gran exigencia para el cuerpo o la mente:

lo que conocemos genéricamente como estrés.2. Trastornos del sueño, en especial el insomnio, que puede ser causado por el

estrés o ser independiente de éste (por ejemplo, por tener que atender durante la noche a un niño pequeño o a un enfermo).

��Ö !FECCIONESÖDOLOROSASÖENÖOTRASÖZONASÖPRÉXIMASÖQUEÖPUEDENÖmREÚEJARSEnÖAÖNIVELÖDEÖla cabeza, del tipo de una disfunción oromandibular o un dolor de otro origen.

Etre las circunstancias vitales estresantes se encuentran situaciones muy heterogé-neas: laborales, familiares, sociales, físicas, emocionales, etc. En función de su dura-ción en el tiempo, o de la reacción individual de cada persona frente a ellas, tenderán a provocar dolor de cabeza más o menos frecuente o duradero. A menudo, la cefalea se acompaña de dolor en otras zonas, como las mandíbulas, el cuello o los hombros —de hecho, ésta es la causa más frecuente del “dolor de cervicales”—, y de otros síntomas como insomnio, pérdida de apetito o disminución de la actividad sexual. Además de cefalea y otros síntomas, estas circunstancias estresantes pueden gene-rar en algunos casos altos niveles de ansiedad y alteraciones del estado de ánimo, lo que puede desembocar en un síndrome de ansiedad crónica o en una depresión. A veces, se da la circunstancia de que estos estados de ansiedad o depresión pueden ser una consecuencia del dolor de cabeza cuando este es muy frecuente o persis-tente, al igual que ocurre como reacción frente a otras dolencias o enfermedades cró-nicas. O viceversa, en algunas ocasiones, el dolor de cabeza puede aparecer como un síntoma físico de una depresión o de un estado de ansiedad. Cuando la Cefalea Tensional es esporádica, lo que ocurre en la mayoría de las oca-siones, no suele consultarse al médico. De todas formas, debe usted saber que su tratamiento consiste en la toma juiciosa de analgésicos, de los que los más recomen-DABLESÖSONÖ LOSÖ LLAMADOSÖANTI INÚAMATORIOSÖNOÖESTEROIDEOS�ÖAUNQUEÖTAMBI¿NÖPUEDENÖser útiles otros analgésicos de primera línea como el metamizol o el paracetamol. Estos medicamentos no deberían emplearse más de dos días a la semana.

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¿Tiene tratamiento la Cefalea Tensional crónica?

Sí lo tiene, pero debe buscarlo acudiendo a un profesional médico. El más próximo a usted es su médico de Atención Primaria, quien en la mayor parte de los casos está perfectamente capacitado para entender y tratar su problema. En algunas ocasiones su médico puede necesitar la opinión de un especialista, en este caso un neurólogo. A pesar de que la respuesta parece tan obvia, una gran parte de las personas con Cefalea Tensional frecuente o crónica no llega a consultar nunca a un médico y recu-rre a la automedicación. De hecho, el dolor de cabeza es una de las afecciones que con mayor frecuencia da lugar a esta práctica. En muchos casos, esto puede tener consecuencias muy negativas, ya que el consumo frecuente, dos o más días por semana, de analgésicos de forma indiscriminada puede contribuir a que el dolor se CRONIÙQUE�ÖSEÖPRECISENÖDOSISÖCADAÖVEZÖM·SÖALTASÖDEÖMEDICAMENTOSÖYÖELÖDOLORÖLLEGUEÖAÖhacerse diario o casi diario. Esta cefalea crónica diaria es un problema de salud cada vez más frecuente y puede llegar a ser muy incapacitante; no obstante, tiene solución, SIEMPREÖQUEÖSEÖ RECURRAÖAÖUNÖ TRATAMIENTOÖESPECÃÙCOÖ INDICADOÖYÖSUPERVISADOÖPORÖUNÖmédico, después de una correcta evaluación del problema. /TRASÖ CONDICIONESÖ QUEÖ FAVORECENÖ LAÖ CRONIÙCACIÉNÖ DEÖ UNAÖ#EFALEAÖ 4ENSIONALÖ SONÖ LAÖperpetuación en el tiempo de los factores que la favorecen, antes mencionados, el consumo de alcohol, el tabaquismo, la presencia de un trastorno del sueño o la coexistencia de un síndrome de ansiedad o de una depresión. En líneas generales, el tratamiento de la cefalea tensional comprende el uso de de-terminados medicamentos preventivos, a los que deben añadirse recomendaciones sobre hábitos de vida y, a veces, técnicas para combatir el estrés. Entre los medica-mentos, el más utilizado es la amitriptilina, un medicamento empleado antiguamente para el tratamiento de la depresión que, por un mecanismo de acción poco conocido (que nada tiene que ver con su efecto antidepresivo), resulta de gran utilidad en mu-chos casos para reducir la frecuencia e intensidad de los dolores de cabeza crónicos. Ocasionalmente, en casos en que pueda asociarse un síndrome de ansiedad o una depresión, debe realizarse también un tratamiento simultáneo de estas afecciones.

INFORMACIÓN SOBRE LAS CEFALEAS TRIGÉMINO-AUTONÓMICAS

¿Qué son las cefaleas trigeminoautonómicas?

Son un grupo de cefaleas caracterizadas por dolor hemicraneal breve, unilateral, ge-neralmente de localización periocular y acompañado de signos y síntomas de disfun-ción autonómica del nervio trigémino, que es el nervio cuya función, entre otras, es la de dar la sensibilidad a la mitad de la cara. La disfunción autonómica de este nervio provocará que el dolor simultáneamente se acompañe de ojo rojo, lagrimeo, conges-tión nasal, aumento de sudoración en la región, empequeñecimiento de la pupila del mismo lado con respecto a la contralateral (miosis), caída del párpado y/o hinchazón del párpado.

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Tres son las cefaleas trigeminoautonómicas reconocidas en la actualidad por la So-ciedad Internacional de Cefaleas: Cefalea en Racimos, Hemicránea Paroxística, y el Síndrome de ataques de cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración con in-yección conjuntival y lagrimeo (SUNCT, de sus siglas en ingles: Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing).

¿Qué es la cefalea en racimos?

La cefalea en racimos o también llamada cefalea de Horton es la cefalea trigeminoa-utonómica más frecuente. Tiene un predominio masculino y aunque tiene una baja frecuencia entre la población general, su aparición no es excepcional. Consiste en episodios repetidos de dolor hemicraneal unilateral o periocular de muy alta intensidad de características punzantes, que se acompañan de uno o más de los síntomas antes referidos y que suelen durar entre 15 a 180 minutos sin analgesia repitiéndose de entre una vez cada 48 horas hasta 8 veces al día. Aunque pueden presentarse a cualquier hora del día es frecuente la presentación a primera hora de la tarde y en la madrugada despertando al paciente y provocándole gran agitación.

¿Por qué se llama cefalea en racimos?

Una de las características fundamentales de este tipo de dolor de cabeza es la ten-dencia que tiene a que los ataques sean repetidos durante varios días en temporadas de ataques de dolor, los así llamados racimos. Este es el motivo por el cual los pacien-TESÖREÙERENÖAPARICIÉNÖESTACIONALÖENÖDETERMINADASÖ¿POCASÖDELÖAÇO�

¿Qué causa la cefalea en racimos?

Existe una disfunción del sistema trigeminovascular y trigeminoautonómico pero no se conoce con exactitud la causa última que provoca que una persona determinada pueda presentar cefalea en racimos. Cuando aparece clínica compatible por primera vez debe descartarse cualquier afectación estructural del nervio trigémino a través de una neuroimagen pero en la mayor parte de los casos no se reconoce ninguna lesión causante de la clínica.

¿Se puede evitar el inicio de un racimo?

Lamentablemente no se sabe qué factores causan el inicio de un racimo. Se cree que seguramente factores ambientales u hormonales podrían precipitarlo. En pacientes con cefalea en racimos crónica se administran tratamientos preventivos para evitar el inicio de un nuevo racimo.

¿Qué debo hacer si creo estar en el inicio de un racimo?

Cuando un paciente ya diagnosticado crea estar iniciando un racimo debe acudir a su médico habitual lo antes posible para iniciar tratamiento preventivo.

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¿Qué tipo de tratamientos existe?

Múltiples son los fármacos que utilizan los neurólogos para el tratamiento de la cefalea en racimos. A grandes rasgos el tratamiento farmacológico se divide en aquel indica-do para tratar el episodio del dolor y en aquel indicado para mitigar el racimo y preve-nir su nueva aparición. Dentro del tratamiento preventivo se distingue un tratamiento preventivo transicional, que se realiza con corticoides, y que será el encargado de dar fín al racimo y un tratamiento de mantenimiento que evitará que se repita el racimo.

¿Cómo se puede evitar un ataque?

Se conoce que algunos ataques pueden ser precipitados por alcohol, histamina o nitroglicerina por lo que es recomendable evitar el consumo de alcohol durante el racimo. Los tratamientos transicional y preventivo del racimo serán los que provoquen que los ataques de dolor desaparezcan o disminuyan en frecuencia.

¿Qué son el SUNCT y la Hemicránea Paroxística?

Son otros dos tipos de cefalea trigeminoautonómica que al igual que la cefalea en ra-cimos se caracterizan por dolor hemicraneal acompañado de síntomas de disfunción trigeminoautonómico como son el lagrimeo, la congestión ocular, la caída del párpado y la miosis. Se diferencian de ella fundamentalmente en que suelen presentar una frecuencia de ataques mayor a lo largo del día, una duración de los ataques menor y un tratamiento efectivo distinto.

137


ANEXO 2. DIARIOS Y CALENDARIOS DE CEFALEAS

Una vez excluida una cefalea secundaria, el uso de un diario de dolor de cabeza durante un mínimo de cuatro semanas y un calendario de dolor de cabeza durante unos meses es muy recomendable en el seguimiento de los pacientes, en especial de aquellos diagnosticados de migraña o cefalea de tensión.A continuación se presentan varios modelos de este tipo de documentos. Estas he-rramientas pueden revelar al médico y al paciente el patrón de dolor de cabeza y tam-BI¿NÖAYUDARÖAÖIDENTIÙCARÖLOSÖFACTORESÖDESENCADENANTESÖYÖOTRASÖCIRCUNSTANCIAS�ÖCOMOÖpuede ser un uso excesivo de medicamentos. Ayudan a “monitorizar” la respuesta a los tratamientos preventivos y mejoran la calidad de la comunicación entre el paciente y el médico.

DIARIO DE CEFALEAS

Nombre: Fecha nacimiento:

Después de cada pregunta, ponga un número (1, 2, 3 ó 4 dependiendo de la pregun-ta) o conteste brevemente en el cuadrado del día correspondiente.

Fecha en la que tuvo dolor de cabeza: L / / M / / X / / J / / V / / S / / D / /

1 ¿Ha tenido hoy dolor de cabeza? (S/N)

¿A qué hora (aprox.) le ha empezado?

2 ¿A qué hora (aprox.) le desapareció? (y

fecha, si le duró más de un día)

3. Justo antes de que comenzara el

dolor, ¿notó alguna alteración de… -

Vista: 1

- Tacto: 2

- Habla: 3

4. El dolor se localizó en:

- Lado derecho: 1

- Lado izquierdo: 2

- Ambos a la vez: 3

138



5. ¿Cómo fue el dolor?

- Pulsante/punzante: 1

- Presión/tirantez: 2

6. ¿Qué intensidad tuvo?

- Leve: 1

- Moderada: 2

- Grave: 3

7. ¿El dolor empeoraba con actividades

como andar o subir escaleras?

- Sí: 1

- No: 2

8. ¿Tuvo usted náuseas?

- No: 1

- Leves: 2

- Moderadas: 3

- Intensas: 4

9. ¿Le molestaban las luces?

- No: 1

- Un poco: 2

- Bastante: 3

- Mucho: 4

139



10. ¿Le molestaban los ruidos?

- No: 1

- Un poco: 2

- Bastante: 3

- Mucho: 4

11. ¿El dolor fue provocado por algo en

particular?

12. ¿Tomó alguna medicina?

- Nombre:

- Cantidad:

- Hora:

- Nombre:

- Cantidad:

- Hora:

- Nombre:

- Cantidad:

- Hora:

- Nombre:

- Cantidad:

- Hora:

140


CALENDARIO DE CEFALEAS. MODELO 1

Nombre: Fecha nacimiento:

FECHA HORA INTENSIDAD

1: Leve.

2: Moderada.

3: Intensa.

REPERCUSIÓN:

1: Escasa.

2: Evito acividad(es)

3: Reposo en cama.

Anotación del

número de

analgésicos

consumidos.

MEDICACIÓN

PREVENTIVA:

1: Sí.

2: No.

DURACIÓN

DE LA CRISIS

(HORAS)

141


CALE

NDAR

IO D

E CE

FALE

AS. M

ODEL

O 2

N

ombr

e:

Fech

a na

cim

ient

o:

12

34

56

78

910

1112

1314

1516

1718

1920

2122

2324

2526

2728

2930

31

Ene.

Febr

.

Mar

.

Abr

.

May

.

Jun.

Jul.

Ago

.

Sep

t.

Oct

.

Nov

.

Dic

.

X =

dol

or d

e ca

beza

142


CALE

NDAR

IO D

E CE

FALE

AS. M

ODEL

O 3

(CEF

ALEA

S Y

MEN

STRU

ACIÓ

N)

N

ombr

e:

Fech

a na

cim

ient

o:

12

34

56

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910

1112

1314

1516

1718

1920

2122

2324

2526

2728

2930

31

Ene.

Febr

.

Mar

.

Abr

.

May

.

Jun.

Jul.

Ago

.

Sep

t.

Oct

.

Nov

.

Dic

.

O =

regl

a. X

= d

olor

de

cabe

za.

143


EJE

MP

LO:

144


CALENDARIO DE CEFALEAS. MODELO 4

Pueden marcarse en rojo los días con dolor fuerte y en azul o negro los días con dolor más leve. También se pueden anotar los días de la menstruación.

Fuente: http://cefaleas.sen.es/publico/calendario_cefaleas.htm

145


ANEXO 3. CLASIFICACIÓN DE LAS CEFALEAS (CIC-2)

CEFALEAS PRIMARIAS

1. MIGRAÑA.2. CEFALEA DE TENSIÓN.3. CEFALEA EN RACIMOS Y OTRAS TRIGEMINOAUTONÓMICAS. 4. OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS.

MIGRAñA

1.1.Migraña sin aura.1.2.Migraña con aura.

1.2.1. Aura típica con cefalea migrañosa. 1.2.2. Aura típica con cefalea no migrañosa. 1.2.3. Aura típica sin cefalea. 1.2.4. Migraña hemipléjica familiar.1.2.5. Migraña hemipléjica esporádica.1.2.6. Migraña de tipo basilar.

1.3.Síndromes periódicos de la infancia precursores de migraña.1.4.Migraña retiniana.1.5.Complicaciones de la migraña.1.6.Migraña Probable. �Ö ,OSÖSÃNDROMESÖPREVIAMENTEÖDEÙNIDOSÖDEÖMIGRAÇAÖCONÖAURAÖPROLONGADAÖYÖDEÖMI-

GRAÇAÖCONÖAURAÖDEÖINICIOÖAGUDOÖNOÖSEÖINCLUYENÖENÖLAÖACTUALÖCLASIÙCACIÉNÖ�PUEDENÖser características de algunos ataques aislados en pacientes con Migraña con Aura).

CEFALEA DE TENSIÓN

2.1.Cefalea de Tensión episódica infrecuente: al menos 10 episodios; frec.<1 día al mes ó 12/año; duran entre 30 min. y 7 días.

2.2.Cefalea de Tensión episódica frecuente: al menos 10 episodios; frec. > 1/d y <15/mes durante al menos 3 meses; 30 min.-7 días. Coexistencia frecuente con migraña sin aura.

2.3.Cefalea de Tensión crónica: Cefalea =/> 15 d/mes, =/> 3 m. (Puede ser continua).

2.4.Cefalea de Tensión Probable: 2.4.1. Probable Cefalea de Tensión episódica infrecuente.2.4.2. Probable Cefalea de Tensión episódica frecuente.

146


2.4.3. Probable Cefalea de Tensión crónica.� De la Cefalea de Tensión episódica infrecuente (2.1), la Cefalea de Tensión episó-

dica frecuente (2.2) y la Cefalea de Tensión crónica (2.3) existen dos subformas: 2.n.1. Asociada a hipersensibilidad (tenderness) pericraneal. 2.n.2. No asociada. (Nota: n = 1, 2 ó 3).

CEFALEA EN RACIMOS Y OTRAS CEFALEAS TRIGEMINOAUTONÓMICAS

3.1. Cefalea en racimos.3.2. Hemicránea paroxística.3.3. SUNCT (Short lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection

and tearing).3.4. Cefalea Trigeminoautonómica Probable.

Cefalea en racimos

3.1.1. Episódica: Períodos de cefalea que duran entre 1 semana y 1año, separa-dos por fases libres de dolor de 1 mes o más.

3.1.2. Crónica: Ataques que no remiten durante más de 1 año, sin períodos libres de dolor o con remisiones de menos de 1 mes de duración.

Hemicránea paroxística

3.2.1. Hemicránea paroxística episódica. 3.2.2. Hemicránea paroxística crónica.

�Ö 3EÖDEÙNENÖTEMPORALMENTEÖDEÖMANERAÖAN·LOGAÖAÖLAÖEMPLEADAÖPARAÖLAÖCEFALEAÖENÖracimos.

� Puede coexistir con la neuralgia del trigémino, cuadro que aparece en diferentes publicaciones con la denominación de “Síndrome HPC-Tic”. La importancia de ESTAÖASOCIACIÉN�ÖDEÖÙSIOPATOLOGÃAÖNOÖACLARADA�ÖESÖQUEÖAMBASÖCONDICIONESÖREQUIE-ren tratamiento independiente.

SUNCT (Short lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival

injection and tearing - Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración

con inyección conjuntival y lagrimeo)

Probable cefalea trigeminoautonómica

3.4.1. Cefalea en Racimos Probable.3.4.2. Hemicránea Paroxística Probable.3.4.3. SUNCT Probable.

OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS

4.1.CEFALEA PUNZANTE PRIMARIA.

147


4.2.CEFALEA DE LA TOS PRIMARIA. 4.3.CEFALEA PRIMARIA RELACIONADA CON EL EJERCICIO FÍSICO. 4.4.CEFALEA PRIMARIA RELACIONADA CON LA ACTIVIDAD SEXUAL.4.5.CEFALEA HÍPNICA.4.6.CEFALEA TIPO TRUENO PRIMARIA (“O DE TIPO EXPLOSIVO”). 4.7.HEMICRÁNEA CONTINUA.4.8.CEFALEA DIARIA PERSISTENTE DESDE EL INICIO.� En este grupo se incluyen ocho tipos de cefalea clínicamente muy heterogéneos.� Cefaleas de estas características pueden ser sintomáticas y requieren a menudo

una evaluación cuidadosa mediante pruebas complementarias.� Su patogenia es desconocida.� Su tratamiento se basa en observaciones clínicas o en algunos ensayos no con-

trolados, en general escasos.� Las cefaleas por compresión externa y por estímulos fríos, antes incluidas en el

grupo de “Miscelánea de Cefaleas no asociadas a lesión estructural”, se incluyen actualmente en el Apartado tres, dentro del grupo 13. Neuralgias craneales y causas centrales de dolor facial.

CEFALEAS SECUNDARIAS

,AÖ CLASIÙCACIÉNÖ DEÖ ESTOSÖ TRASTORNOSÖ EQUIVALEÖ AÖ UNAÖ RELACIÉNÖ DEÖ CAUSASÖ DEÖ CEFALEAÖsecundaria.5. Cefalea atribuida a traumatismo de cabeza o cuello.6. Cefalea atribuida a trastorno vascular craneal o cervical.7. Cefalea atribuida a trastorno intracraneal no vascular.8. Cefalea atribuida a una sustancia o a la supresión de una sustancia.9. Cefalea atribuida a infección.10. Cefalea atribuida a trastornos de la homeostasis.11. Cefalea o dolor facial atribuidos a trastorno de cráneo, cuello, ojos, oídos, nariz,

senos, dientes, bo ca u otras estructuras craneales o faciales. 12. Cefalea atribuida a trastorno psiquiátrico.

Cefalea atribuida a traumatismo de cabeza o cuello

5.1.Cefalea postraumática aguda: 5.1.1. Atribuida a traumatismo moderado o grave.5.1.2. Atribuida a traumatismo leve.

5.2.Cefalea postraumática crónica:5.2.1. Atribuida a traumatismo moderado o grave.5.2.2. Atribuida a traumatismo leve.

5.3.Cefalea aguda atribuida a “latigazo” (wiplash injury).5.4.Cefalea crónica atribuida a “latigazo”.5.5.Cefalea atribuida a hematoma intracraneal traumático.

148


5.5.1. Atribuida a hematoma epidural.5.5.2. Atribuida a hematoma subdural.

5.6.Cefalea atribuida a otro traumatismo de cabeza o cuello.5.6.1. Aguda.5.6.2. Crónica.

5.7.Cefalea poscraniotomía.5.7.1. Aguda.5.7.2. Crónica.

Cefalea atribuida a trastorno vascular craneal o cervical

6.1.Cefalea atribuida a ictus isquémico o a AIT.6.1.1. Atribuida a ictus isquémico (infarto cerebral).6.1.2. Atribuida a ataque isquémico transitorio (AIT).

6.2. Cefalea atribuida a hemorragia intracraneal no traumática.6.2.1. Atribuida a hemorragia intraparenquimatosa.6.2.2. Atribuida a hemorragia subaracnoidea (HSA).

6.3. Cefalea atribuida a malformación vascular sin ruptura.6.3.1. Atribuida a aneurisma sacular.6.3.2. Atribuida a malformación arteriovenosa.6.3.3. Atribuida a fístula arteriovenosa dural.6.3.4. Atribuida a angioma cavernoso.6.3.5. Atribuida a angiomatosis leptomeníngea o encefalotrigeminal (Síndrome de

Sturge-Weber).6.4. Cefalea atribuida a arteritis.

6.4.1. Atribuida a arteritis de células gigantes.6.4.2. Atribuida a angiitis primaria del SNC.6.4.2. Atribuida a angiitis secundaria del SNC.

6.5. Dolor arterial carotídeo o vertebral.6.5.1. Cefalea o dolor facial o cervical atribuidos a disección arterial.6.5.2. Cefalea posendarterectomía.6.5.3. Cefalea por angioplastia carotídea.6.5.4. Cefalea atribuida a procedimientos endovasculares intracraneales. 6.5.5. Cefalea por angiografía.

6.6. Cefalea atribuida a trombosis venosa cerebral (TVC). 6.7. Cefalea atribuida a otros trastornos vasculares intracraneales.

6.7.1. CADASIL.6.7.2. MELAS.6.7.3. Atribuida a angiopatía benigna del SNC.��Ö!TRIBUIDAÖAÖAPOPLEJÃAÖHIPOÙSARIA�

149


Cefalea atribuida a trastorno intracraneal no vascular

7.1. Cefalea atribuida a presión elevada del LCR.7.1.1. Atribuida a hipertensión intracraneal idiopática.7.1.2. Atribuida a hipertensión intracraneal debida a causas metabólicas, tóxicas u

hormonales. 7.1.3. Atribuida a hipertensión intracraneal secundaria a hidrocefalia.

7.2. Cefalea atribuida a baja presión del LCR.7.2.1. Cefalea pos-punción lumbar.7.2.2. Cefalea por fístula de LCR.7.2.3. Atribuida a baja presión del LCR espontánea (o idiopática).

��#EFALEAÖATRIBUIDAÖAÖENFERMEDADÖINÚAMATORIAÖNOÖINFECCIOSA�7.3.1. Atribuida a neurosarcoidosis.7.3.2. Atribuida a meningitis aséptica (no infecciosa).��Ö!TRIBUIDAÖAÖOTRAÖENFERMEDADÖINÚAMATORIAÖNOÖINFECCIOSA��Ö!TRIBUIDAÖAÖHIPOÙSITISÖLINFOCÃTICA�

7.4. Cefalea atribuida a neoplasia intracraneal.7.4.1. Atribuida a presión intracraneal elevada o hidrocefalia causadas por neopla-

sia.7.4.2. Atribuida directamente a neoplasia.7.4.3. Atribuida a meningitis carcinomatosa.��Ö!TRIBUIDAÖAÖHIPERÖOÖHIPOSECRECIÉNÖHIPOTAL·MICAÖOÖHIPOÙSARIA�

7.5.Cefalea atribuida a inyección intratecal.7.6.Cefalea atribuida a crisis epiléptica.

7.6.1. Hemicránea epiléptica. (Como aura o síntoma, generalmente acompañante, de una crisis focal).

7.6.2. Cefalea poscrítica.7.7.Cefalea atribuida a Malformación de Chiari tipo I.��3ÃNDROMEÖ DEÖ CEFALEAÖ YÖ D¿ÙCITÖ NEUROLÉGICOSÖ TRANSITORIOSÖ CONÖ LINFOCITOSISÖ ENÖ ,#2Ö

(HANDL).*7.9.Cefalea atribuida a otro trastorno intracraneal no vascular.* Antigua pseudomigraña con pleocitosis.

Cefalea atribuida a una sustancia o a la supresión de una sustancia

8.1.Cefalea inducida por uso o exposición agudos a una sustancia.8.1.1. Cefalea inducida por compuestos dadores de óxido nítrico (NO).

8.1.1.1. Inmediata. 8.1.1.2. Diferida.

8.1.2. Cefalea inducida por inhibidor de la fosfodiesterasa. 8.1.3. Cefalea inducida por monóxido de carbono (CO).8.1.4. Cefalea inducida por alcohol.

8.1.4.1. Inmediata.

150


8.1.4.2. Diferida.8.1.5. Cefalea inducida por aditivos y otros componentes alimentarios.

8.1.5.1. Cefalea inducida por glutamato monosódico.8.1.6. Cefalea inducida por cocaína.8.1.7. Cefalea inducida por cannabis. 8.1.8. Cefalea inducida por histamina.

8.1.8.1. Inmediata.8.1.8.2. Diferida.

8.1.9. Cefalea inducida por el PRGC (Péptido Relacionado con el Gen de la Cal-citonina).

8.1.9.1. Inmediata.8.1.9.2. Diferida.

8.1.10.Cefalea como efecto adverso agudo atribuible a medicación usada para otras indicaciones.

8.1.11.Cefalea inducida por el uso o exposición agudos a otra sustancia.8.2. Cefalea por sobreuso de medicación.

8.2.1. Cefalea atribuida a sobreuso de ergotamina.8.2.2. Cefalea atribuida a sobreuso de un triptán.8.2.3. Cefalea atribuida a sobreuso de analgésicos.8.2.4. Cefalea atribuida a sobreuso de opiáceos.8.2.5. Cefalea atribuida a sobreuso de analgésico en asociación con otro(s)

fármaco(s).8.2.6. Cefalea atribuida a sobreuso de combinación de fármacos (cualquier com-

binación de ergotamínicos, triptanes, analgésicos —solos o en asocia-ción— y/o opioides).

8.2.7. Cefalea atribuida a sobreuso de otra medicación.8.2.8. Probable cefalea por sobreuso de una medicación.

8.3. Cefalea como efecto adverso atribuible a medicación de uso crónico.8.3.1. Cefalea inducida por hormona exógena.

8.4. Cefalea atribuible a supresión de una sustancia. 8.4.1. Por supresión de cafeína.8.4.2. Por supresión de opiáceos.8.4.3. Por supresión de estrógenos.8.4.4. Atribuida a supresión de otras sustancias de uso crónico.

Cefalea atribuida a infección

9.1. Cefalea atribuida a infección intracraneal.9.1.1. Atribuida a meningitis bacteriana.9.1.2. Atribuida a meningitis linfocítica.9.1.3. Atribuida a encefalitis.9.1.4. Atribuida a absceso cerebral.

151


9.1.5. Atribuida a empiema subdural.9.2. Cefalea atribuida a infección sistémica.

9.2.1. Atribuida a infección bacteriana sistémica.9.2.2. Atribuida a infección vírica sistémica.9.2.3. Atribuida a otra infección sistémica.

9.3. Cefalea atribuida a VIH/SIDA.9.4. Cefalea crónica posinfecciosa.

9.4.1. Cefalea crónica posmeningitis bacteriana.

Cefalea atribuida a trastornos de la homeostasis

10.1. Cefalea atribuida a hipoxia y/o hipercapnia.10.1.1. Cefalea de las alturas.10.1.1. Cefalea por inmersión.10.1.2. Cefalea de las apneas del sueño.

10.2. Cefalea de la diálisis.10.3. Cefalea atribuida a hipertensión arterial.

10.3.1. Atribuida a feocromocitoma.10.3.2. Atribuida a crisis hipertensiva sin encefalopatía hipertensiva.10.3.3. Atribuida a encefalopatía hipertensiva.10.3.4. Atribuida a pre-eclampsia.10.3.5. Atribuida a eclampsia.10.3.6. Atribuida a respuesta presora aguda a un agente exógeno.

10.4. Cefalea atribuida a hipotiroidismo.10.5. Cefalea atribuida a ayuno.10.6. Cefalalgia cardíaca.10.7. Cefalea atribuida a otro trastorno de la homeostasis.

Cefalea o dolor facial atribuidos a trastornos del cráneo, cuello, ojos, oídos, nariz, senos, dientes, boca u otras estructuras craneales o faciales

11.1. Cefalea atribuida a trastorno de hueso craneal.11.2. Cefalea atribuida a trastorno del cuello.

11.2.1. Cefalea cervicogénica.11.2.2. Cefalea atribuida a tendinitis retrofaríngea.11.2.3. Cefalea atribuida a distonía cráneo-cervical.

11.3. Cefalea atribuida a trastornos de los ojos.11.3.1. Atribuida a glaucoma agudo.11.3.2. Atribuida a errores de refracción.��Ö!TRIBUIDAÖAÖHETEROFORIAÖOÖHETEROTROPIAÖ�LATENTEÖOÖESTRABISMOÖMANIÙESTO��Ö!TRIBUIDAÖAÖTRASTORNOÖINÚAMATORIOÖOCULAR�

11.4. Cefalea atribuida a trastornos de los oídos.11.5. Cefalea atribuida a rinosinusitis.

152


11.6. Cefalea atribuida a trastorno de los dientes, las mandíbulas o estructuras rela-cionadas.

11.7. Cefalea o dolor facial atribuidos a la articulación temporomandibular (ATM).11.8. Cefalea atribuida a otros trastornos de estructuras faciales o cervicales.

Cefalea atribuida a trastorno psiquiátrico

12.1. Cefalea atribuida a trastorno de somatización.12.2. Cefalea atribuida a trastorno psicótico.

Neuralgias craneales; dolor facial primario y central; otras cefaleas

13. Neuralgias craneales y causas centrales de dolor facial.13.1. Neuralgia del trigémino

13.1.1. Clásica.13.1.2. Sintomática.

13.2. Neuralgia glosofaríngea13.2.1. Clásica.13.2.2. Sintomática.

13.3. Neuralgia del nervio intermediario.13.4. Neuralgia laríngea superior.13.5. Neuralgia nasociliar.13.6. Neuralgia supraorbitaria.13.7. Otras neuralgias de ramas terminales.13.8. Neuralgia occipital.13.9. Síndrome cuello-lengua.13.10. Cefalea por compresión externa.13.11. Cefalea por estímulos fríos:

13.11.1. Atribuida a aplicación externa de un estímulo frío.13.11.2. Atribuida a ingestión o inhalación de un estímulo frío.

13.12.Dolor constante causado por compresión, irritación o distorsión de nervios cra-neales o raíces cervicales altas por lesiones estructurales.

13.13. Neuritis óptica.13.14. Neuropatía ocular diabética.13.15. Cefalea o dolor facial atribuidos a Herpes Zóster:

13.15.1. Atribuidos a herpes zóster agudo. 13.15.2. Neuralgia posherpética.

13.16. Síndrome de Tolosa-Hunt.13.17. “Migraña” oftalmopléjica.13.18. Causas centrales de dolor facial.

13.18.1. Anestesia dolorosa.13.18.2. Dolor central posictus.13.18.3. Dolor facial atribuido a esclerosis múltiple.

153


13.18.4. Dolor facial persistente idiopático. (Antigua algia facial atípica o dolor facial atípico).

13.18.5. Síndrome de “boca ardiente”.13.19. Otras neuralgias craneales u otros dolores faciales de causa central.

Otras cefaleas, neuralgias craneales, dolores faciales centrales o dolores faciales primarios

��Ö#EFALEAÖNOÖCLASIÙCADAÖENÖNINGÐNÖOTROÖAPARTADO��Ö#EFALEAÖNOÖESPECIÙCADA�Ö

orientaciones sobre cefaleas sociedad balear neurología 2012

Health & Medicine