ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES DEL SISTEMA NERVIOSO

Dentro de estas enfermedades desmielinizantes , otras enfermedades se han desarrollado con mejores estudio, dentro de esas enfermedades esta:

ENFERMEDADES VIRALES EN INFANCIA: EMDA

Un proceso inflamatorio: encefalomielitis diseminada aguda. La encefalomielitis en una época hace unos maso menos 30 años taras era una enfermedad q se atribuía mucho a al respuesta inmunológica post vacunal después de las vacunas se creía q era una enf. Rara pero ahora es muy frecuente de que se trata:

De una desmielinizacion inflamatoria no vasculitica es su característica anatomopatologica depende principalmente de la rpt humoral y secundariamente de la rpt celular pero respeta el vaso y es muy parecida a la esclerosis múltiple

Es monofásica por definición xq si se repite ya no es encefalomielitis diseminada trata de un proceso inflamatorio probablemente sea una esclerosis múltiple clínicamente no es diferente los signos y síntomas son muy parecidos igual q la esclerosis múltiple el LCR es también es similar.

La diferencia está en que es provocada por una enfermedad infecciosa, febril ¿Ud. saben cuál es la enfermedad que más se relacionó, qué causo pánico en los años 80 ¿? Sarampión y la vacuna del sarampión la inmunización, tanto así que USA en un tiempo dejo de vacunar contra el sarampión a sus pacientes, actualmente sus programas cuando viajan a zonas donde hay sarampión.

Entonces hay un proceso febril muchas veces ese proceso febril infeccioso no está muy clara la causa la mayoría de veces son virus el sarampión el herpes, citomegalovirus, Epstein bar o la inmunización y a veces no solo la inmunización contra el sarampión si no con cualquier otra vacuna. ahora último que vino el h1n1 tbn se han reportado un incremento de casos en este caso además las otra diferencia es que tiene signos constitucionales que en la esclerosis múltiple no hay aquí va ver fiebre , malestar general puede haber un proceso pulmonar o dérmico y la característica clínica que también está en la esclerosis múltiple pero aquí es casi constante es la encefalopatía de cualquier grado somnolencia estupor coma agitación cualquier grado de encefalopatía entonces que es lo q aparece el proceso inflamatorio.

Fisiopatología

Prominencia de células inflamatoria perivenulares, que van a provocar desmielinizacion en forma irregular en parche en varias zonas de ahí que vemos las lesiones son asimétricas y la presentación imagenologica es indistinguible de la esclerosis múltiple pero en este caso es muy raro que se afecte el axón en la esclerosis múltiple se afecta primero la mielina y secundariamente el axón en el caso de encefalomielitis diseminada es rarísimo de ahí q la recuperación es a tiempo el paciente se recupera, la microglia tiene una respuesta importante con producción de antiocuerpos que forman parte del proceso inflamatorio este hecho de haya rpt inmunológica y

que sea una rspuesta inmunológica especifica le hace suceptible al tratamiento como trataríamos esta enbfermedad ¿? Disminuyendo la rpt inmunológica mucho mads fácil q la inmunoglobuklina corticoides . entonces la placa de desmielinixacion que es esa imagen blanca que vemos en la resonaNACIA esta bastante definida si hacemos una biopsia se van a encontrar los campos típicos a diferencia de la esclerosis multiple que no es tanto altas todas las características , en algunos casos el px tiene cuadro febril presenta encefalopatía hace el cuadro clínico característico se recupera pero después de un tiempo vuele a recaer ese paciente ya deja de caer en esta enfermedad de ahí que necesita hacerle seguimiento entonces que pasa cuando se repite el proceso estamos hablando de una esclerosis múltiple por definición no debe repetirse es un cuadro monofásico.

prevalencia :

En la primera década de la vida maso menos de 3 a 1 y la pobnlacion en general es 3% tiene una mortalidad alta porque le cuadro clínico es aparatoso 2% maso menos.

Es mucho más frecuente en la raza blanca, en nuestro medio no hay estadísticas sobre la raza latina

80% en menores de 10 años y menos de 3% en adultos

El predominio discretamente mayor en el sexo masculino y se han descrito casos en adultos pero es muy bajito 3%, en el adulto es raro. ( En el adulto q vamos a pensar esclerosis múltiple, en realidad sería una enf. de descarte )

Cuadro clínico

Proceso infeccioso hasta 20 días con inmunización, que inmunización: cualquiera Síntomas constitucionales como fiebre 94% . Luego aparece como característica muy importante dentro de los síntomas neurológicos

la encefalopatía cambios en el estado mental cualquiera, puede haber crisis epilépticas Anormalidades de la columna posterior cuales serían : sensitivas, propiocepción, ataxia

digamos q esos 2 puntos son los más importantes pero después cualquier otro signo o síntoma neurológico puede aparecer temblor cualquier parte del sistema nervioso. Por eso se llama encefalomielitis la medula también se puede afectar, diseminada en cualquier lado eso que tiene un pokito mas

Frecuencia en el invierno, de recuperación la mayoría de veces es muy buena excepto en los casos que existe compromiso cefálico difuso que suele dañar algunas zonas del cerebro cuando el px no ha sido asistido; pero un px bien asistido generalmente entra a UCI avécese requieren ventilación mecánica se recuperan bastante bien no tardan mucho y la evolución es mucho mejor.

De todos los virus el del sarampión el que más se ha relacionado. Ojo tenemos reporte de sara,mpion en Cusco, puno, no estoy segura Apurimac ( Abancay) pero cusco no hace mas de 1 año.

Hay de todo letargia cualquier signo focal , meningismo. Neuritis óptica puede haber sd piramidal , hemiseccion medular osea compromiso del SNC

, el SNP no se afecta. hemiparesia, cuadriparesia, cefalea a veces hay trastornos relacionados con el compromiso frontotemporal, depresión

, psicosis, trastornos sensoriales

Síndromes clínicos

Entonces se han descrito los sd clínicos :

Encefalopatía leve con signos de tractos largos

Encefalopatía severa con paresia bilateral, signos de tronco encefalico y nervios craneales

Presentación predominante de tronco sugestiva de S Fisher o encefalitis de Bickerstaff.

Hemiparética, con signos de tractos largos con o sín convulsiones

Predomiantemente ataxia con nistagmus, singos de tractos largos

Encefalomieloradiculoneuritis

LA ENCEFALITIS DE BICKERSTAFF

Es una enfermedad muy rara es muy interesante afecta exclusivamente el tronco cerebral produce un cuadro que se caracteriza por afeccion del epéndimo principalmente y este se asocia a arreflexia , hiporreflexia y cuadriparesia. Es rara la forma hemiparetica la forma en que predominana los simntomas de fosa posterior: ataxia , en realidad que ud mencionen cualquier síntoma o signo neurológico es lo que hay que recordar pero lo mas frecuente encefalopatía y el compromisos de tractos largos de la columna posterior después cualquier otra cosa hay formas fulminantes y estas son las que tienen altísima mortalidad en menores de 3 años la evolución es rapidísima 24 a 48 horas de síntomas neurológicos severos que evolucionan rápidamente al coma al edema cerebral puede haber mielitis transversa y si esta mielitis no llega a controlarse sobre todo en la región cervical la disfunción respiratoria se produce muy rápido

Etiología

muchas veces no se logra determinar en la mayoría de los casos la sospecha clínica y alguno de los virus que se han relacionado:

Epstein bar Citomegalovirus , herpes, micoplasma

pero repito la mayoría no se identifica pero antes el sarampión. Antes de las inmunizaciones, el sarampión era la etiología más asociada

Estudios de laboratorio

Estudios laboratorios muy parecido al de la esclerosis múltiple si hacemos un estudio en el periodo agudo va ser indistinguible todo lo que presenta la esclerosis múltiple va ver probablemente un poquito de respuesta inmunitaria y que los reactantes de la fase aguda se ven con más frecuencia por ejemplo cuales son los reactantes de la fase aguda ya casi no se utiliza ese término cuando hay una respuesta inmunológica incrementada por cualquier causa : vsg , pcr , plaqueta as , trombocitosis la velocidad va estar incrementada, la celularidad va estar incremnetad, ala imagen de eleccion es la resonancia pero la prueba que nos va demostrar compromiso inflamatoria es T2 y fleir el electro tambien mostra anormalidades focalizaciones aveces el dx es tan difícil que tenemos llegar a la biopsia , el LCR tiene los cambios muy similares al de la esclerosis multiple cual es la diferencia que estos cambios no persisten en el tiempo y cuales osn esos cambios una prueba que se llama bandas oligoclonales que aparecen en loso 2 en este caso desaparecen y después una proteína básica de mielina y como se hacen esos estudios con una prueba que se llama electroforesis y ojo no debe encontrarse es un liquido y por lo demás un poquito de celularidad pero acético, glucosa normal proteínas normal y el resto es normal.

Tratamiento

Esta enfermedad tiene tto potencial reversión de los síntomas rapidísimo el tto de elección son: Los corticoides la droga de elección dentro de los corticoides sigue siendo la

Metilprednisolona dosis 20 mg /kg/dia 3 a 5 dias luego empezamos a bajar y se puede continuar con prednisona hasta que los síntomas se revierten en un promedio de 1 a 2 semanas la recuperación es espectacular cuando uno empieza con el dx rápido y empieza el tto es muy bueno muy bueno. También se puede usar inmunoglobulina la dosis es igual q Guillain Barre 2gr/kg dosis total que se da 2 a 3 dias,

Ciclosporina, ciclofosfamida , Plasmaferesis en fin pero la droga de elección más barata más fácil de encontrar es la

metilprednisolona, pero esta metilprednisolona tienen que recordarla porque en el caso pro esclerosis múltiple también vamos a utilizarla.

Imágenes

Las imágenes pueden ser estas entonces lesiones hiperdensas en flair y t2 como en parches placas no hay absolutamente ninguna diferencia con la esclerosis múltiple es indistinguible, vamos a ver lo mismo igualito hiperseñal placas de desmielinización múltiples

ESCLEROSIS MULTIPLE

Esta es probablemente la más importante de las enfermedades desmielinizantes por sus características ahora en nuestro medio con el tiempo se a ido dx mas en el nativo peruano y en el peruano mestizo es muy poco la estadística la prevalencia en el Perú es baja probablemente va ir incrementando que es lo que a hecho que incremente la tasa que creen que a incrementado la tasa no de la enfermedad si no del dx no se dx antes: la resonancia es clave de dx.

Es una enfermedad demielinizante compleja y ahora en la definición esta desmielinizacion tiene 2 fases o 2 componentes:

Componente inflamatorio: se pierde la mielina hay respuesta inmunológica se pierde la mielina se destruye y como se destruye se

regenera en forma secundaria que se dañaría el axón y eso le hace entrar dentro del grupo de enfermedades degenerativas

entonces es una enfermedad compleja por eso tiene factores ambientales importantes no muy bien definidos relacionados con la latitud resulta que la franja ecuatorial es mucho menos frecuente y es más frecuente que si nos vamos para arriba o para abajo ósea si nos vamos muy al norte o hacia el sur x ejemplo el mapa de América es especial canada y usa tienen una afección altísima y empieza abajar en México llegamos a Sudamérica Colombia ecuador Perú y la tasa es poquísima muy muy baja y seguimos bajando en chile empieza a aumentar en argentina es la mIsma estadística que USA y si ud se dan una vueltita por cualquiera de estos lugares asi como cuando aki vemos cisticercosis y allí es eclerosis frecuente frecuente

Etiología

Se atribuido al parecer algún factor genético que no se sabe, se atribuido déficit de vitamina D la exposición al sol es diferente a nuestra zona que tampoco se ha demostrado , de echo no se sabe la causa.

En América latina la frecuencia es muy variable y quizás ese porcentaje en realidad es un error porque no se está tomando datos del sur de América básicamente de argentina que tiene una estadística altísima.

Y hay varias formas de esta enfermedad y la forma más frecuente es una forma que se llama remitente recurrente que quiere decir eso y eso describe la clínica clásica que el px presenta síntomas y mejora, vuelve a presentar síntomas este mes tuvo hemiparesia derecha se recupero un par de dias al mes siguiente tiene neuritis óptica se recupera al mes siguiente tiene ataxia y se recupera entonces como pasa por nuestra emergencia : entonces los síntomas neurologicoa aparecen y desaparecen esa es la forma remitente recurrente. Lamentablemente despues de