ENFERMEDADES RESTRICTIVAS

DIANA FLORESSINDY MERCADO JESSICA BALETA

MIRIAM ROQUEME ROXANA BARRETO

SILVANA MANJARREZ

QUE SON?

Se conocen como EPR cualquier enfermedad que afecte la

capacidad de inhalar o inspirar.El factor principal es la

inhabilidad de expandir el pulmón completamente.

CATEGORIAS DE ENFERMEDADES RESTRICTIVAS

• PULMONARES• TORACO-ESQUELETICAS.• NEUROLOGICAS Y NEURO-

MUSCULARES.• ABDOMINALES.

FIBROSIS PULMONAR

• Se entiende como fibrosis pulmonar a una enfermedad caracterizada por la sustitución progresiva e irreversible del tejido funcional del pulmón por tejido fibroso, lo que convierte, poco a poco, a ambos pulmones en una extensa cicatriz

FISIOPATOLOGIA

En la fibrosis pulmonar, las paredes de los alvéolos se inflaman y el tejido conjuntivo que soporta dichas paredes sufre un proceso de fibrosis, a modo de una cicatriz que aumenta progresivamente.

fisiología

Los alvéolos, que normalmente son muy elásticos, para poder distenderse y vaciarse como mínimos globos durante la respiración, se convierten en sacos rígidos de paredes engrosadas, lo que supone una interferencia en el recambio de gases.

DISTRIBUCION LOCALIZADA O DIFUSA

CAUSAS DE LA FIBROSIS LOCALIZADO:

Tuberculosis

Neumonía no resueltas

infección por hongos

CAUSAS DE FIBROSIS DIFUSA:EXPOSICION CRONICA a

inhalantes específicos Enfermedad de etiología

no conocidaSarcoidosis Disfagia familiar

fibroquistica Neumonía intersticial

crónica

SIGNOS Y SÍNTOMAS

•Disnea progresiva.• En fases evolutivas avanzadas de la enfermedad disnea de reposo. •Tos seca .

TRATAMIENTO

Retirar al paciente del ambiente que causan dichos cambios fibrocitos

Manejos sintomáticos de los problemas pulmonares

Higiene bronquial

Nutrición adecuada

Programa de ejercicios gradual

DERRAME PLEURAL

Es una acumulación de líquido entre las capas de tejido que recubren los pulmones y la cavidad torácica.

son causados por líquido que se filtra hacia el espacio pleural, lo cual es provocado por presión elevada en los vasos sanguíneos o contenido bajo de proteínas en la sangre. La causa más común es

la insuficiencia cardíaca congestiva.

Hay dos tipos diferentes:

son causados por vasos sanguíneos o vasos linfáticos bloqueados, inflamación, lesión al pulmón y tumores.

LOS DERRAMES EXUDATIVOS

LOS DERRAMES TRASUDATIVOS

Inflamacion y desordenes circulatorios. Cancer Falla del corazon Infeccion Infarto pulmonar Trauma.

ETIOLOGIA

MANIFESTACIONES CLÍNICA:• Tos irritativa, sin expectoración.• Dolor torácico.• Malestar general.

Puede aparecer también:• fiebre• pérdida de peso• debilidad y malestar general.

La mayoría de los pacientes suelen presentar síntomas meses antes del diagnóstico.

En condiciones normales las dos capas pleurales se encuentran en aposición, lubricadas por un líquido seroso secretado por las células mesoteliales que evita la fricción con los movimientos respiratorios. La producción diaria normal de líquido pleural es de 0,1 a 0,2 mL/ kg de peso corporal.

FISIOPATOLOGÍA

Pruebas y exámenesTomografía computarizada

del tóraxRadiografía de tóraxExámenes de sangre para

la función renal y hepáticaAnálisis de líquido

pleural (analizar el líquido bajo un microscopio para buscar bacterias, cantidad de proteína y presencia de células cancerosas)

Ecografía del tórax y del corazón

TratamientoEl objetivo del tratamiento es:Extraer el líquido.Evitar que el líquido se vuelva a acumular.Determinar y tratar la causa de la acumulación de dicho líquidoToracocentesis (se extrae una muestra de líquido con una aguja insertada entre las costillas)

NEUMOTÓRAX

TIPOSABIERTO Y A TENSION.

ABIERTOEn el neumotórax abierto no existe acumulación de presión, porque el gas entra y sale del espacio pleural.

A TENSIONEste resulta por la presencia de una válvula de una vía, que permite que el gas solamente entre al espacio pleural pero no salga. Esto ocasiona un aumento significativo de la presión en dicho espacio.

SINTOMAS CLINICOS

Dificultad aumentada para ventilar al paciente.

Los signos vitales del paciente se deterioran, a medida que la presión intra-toracica aumenta.

TRATAMIENTO.En todos los casos, un tubo de tórax debe ser insertado, para descomprimir el tórax.

FISIOPATOLOGÍALa ocupación por aire de la cavidad pleural induce la desaparición de las presiones intrapleurales. Esta situación da lugar a colapso pulmonar y a la pérdida de eficacia de los movimientos respiratorios que no son capaces de generar las presiones transpulmonares necesarias para lograr la entrada de aire en el pulmón afecto. La intensidad de las alteraciones repercutidas depende de la cuantía del neumotórax.

La clínica del neumotórax se caracteriza fundamentalmente por la presencia de dolor torácico y disnea.

El dolor es de aparición brusca, para transformarse en un dolor sordo mal definido.

La disnea, también es más acentuada en los primeros momentos y tiende a aliviarse o desaparecer.

Otras manifestaciones menos frecuentes es la tos. puede añadirse la cianosis, el tiraje, la sudoración fría, en función del grado de compromiso respiratorio que genere el neumotórax.

Manifestaciones clínicas

TRATAMIENTO-En todos los casos, un tubo de tórax debe ser insertado, para descomprimir el torax

EDEMA PULMONAR

• Ocurre cuando el liquido es filtrado en el pulmón mas rápido de lo que puede ser removido produciendo una alteración importante del intercambio gaseoso, por acumulación del mismo en el espacio extravascular del pulmón

Es una acumulación anormal de líquido en los alvéolos pulmonares que lleva a que se presente dificultad para respirar.

• Letalidad: 13.1%: Cardiogénico: 61.8% No cardiogénico:

38.1% Hombres: 63.1% Mujeres: 35.5%

epidemiología

ETIOLOGIA Los pulmones se llenan de líquido

cuando la sangre que está normalmente dentro de los vasos sanguíneos sale hacia el exterior inundando los alveolos pulmonares. por ello las causas derivan del tipo de edema pulmonar .

El edema pulmonar también puede ser causado por:Ciertos medicamentosExposición a grandes

alturasInsuficiencia renalArterias estrechas que

llevan sangre a los riñonesDaño al pulmón causado

por gas tóxico o infección grave

Lesión mayorEl edema pulmonar a menudo es

causado por insuficiencia cardíaca congestiva.

Clasificación Desde el punto de vista anatómico, se dividen en: Intersticial Alveolar

Desde el punto de vista funcional, puede ser en:Cardiogenico -Trastornos hemodinámicas

No cardiogenico -Aumento de la permeabilidad capilar-Por lesión a la micro circulación

Fisiopatología La presión

hidrostática• Facilita el

desplazamiento de liquido de los

capilares al intersticio pulmonar

La presión oncotica

• Depende de la concentración de proteínas en la sangre y facilita el desplazamiento de liquido al interior del vaso

Si existen alteraciones hemodinámicas, habrá

desequilibrio de las leyes de Starling

Ley de Starling

Presión hidrostática

• Tiende a sacar liquido hacia el intersticio y espacio alveolar

Presión oncotica • Tiende a retener

liquido dentro del espacio intraalveolar

Determina el equilibrio entre estas dos presiones.

El edema pulmonar cardiogénico se produce por una función del corazón. El corazón no logra bombear suficiente sangre al cuerpo. Esto aumenta la presión en las venas pulmonares y/o loscapilares (presión hidrostática) de los 8 mmHg a 25 mmHg. Como consecuencia, el líquido de los vasos sanguíneos sale a los intersticios y a los alvéolos.

Esto ocurre, por ejemplo, cuando se da una insuficiencia ventricular izquierda aguda a causa de un ataque al corazón, trastornos del ritmo cardiaco o la inflamación del músculo cardiaco.

Sin embargo, la causa del edema pulmonar cardiogénico también es con frecuencia la insuficiencia crónica del ventrículo izquierdo, debido a insuficiencia de la válvula cardiaca (valvulopatías) o al estrés a largo plazo causado por la hipertensión arterial.

EDEMA PULMONAR CARDIOGENICO

EDEMA PULMONAR NO CARDIOGENICO

incluyen las causas que provocan una invasión de los pulmones por líquido, pero sin que el corazón esté enfermo. En este caso el problema surge en las paredes de los capilares sanguíneos que riegan los pulmones, ya que pierden su capacidad de retener la sangre dentro y dejan pasar líquido a los alveolos.

ETIOLOGIA

Edema Pulmonar Cardiogénico(Aumento de la Presión Capilar

Pulmonar)

Edema Pulmonar no Cardiogénico

Dificultad en el vaciado de la aurícula izquierda.

Alteraciones de la membrana alveolocapilar (Síndrome de Dificultad

Respiratoria del Adulto).

Insuficiencia ventricular izquierda. Reducción de la presión oncótica plasmática.

Aumento de la presión oncótica intersticial.

Insuficiencia linfática.

fisiopatologíaCardiogénico

• En fallo en el bombeo hace que la sangre retroceda a la circulación pulmonar.

• Cuando la presión hidrostática capilar pulmonar supera la presión osmótica coloidal, el liquido es impulsado fuera de los capilares pulmonares hacia el espacio intersticial y el alveolo

No Cardiogénico• La presión hidrostática es

normal

• El liquido se desplaza con la proteína conforme cambia la fuerza oncótica del vaso hacia el tejido

• Lesión del endotelio en la pared capilar

habrá salida de proteínas del plasma con cerca de los brônquios y de los capilares pulmonares.

FISIOPATOLOGIA

Pero este exceso de líquido del intersticio se evacua por los linfáticos locales o hasta el espacio pleural donde los linfaticos haran la depuracion, tambien puede ir hasta el mediastino y retorna nuevamente al sistema venoso

Con el acúmulo de líquido, la presion hidrostática intersticial aumenta, y negativa a positiva, EM consecuenncia, hay el rompimento de las células alveolares con aumento de la Permeabilidad del endotelio alveolar(inundacion)

el líquido va hacia el interior de los alvéolos através de las membranas alvéolo-capilares rotas determinando edema alveolar.El fluido que se acumula en los alvéolos reduCE el surfactante en los alvelos, llevando al colapso de unidades aun no inumndadas

• Disnea de ejercicio.• Crépitos inspiratorios leves.Etapa 1

• Hipoxemia.• Cianosis. • Diaforesis.• Taquipnea.• Disminución de la ventilación.

Etapa 2 o Fase Intersticial

• Hipoxemia severa e hipocapnia.• Capacidad Vital disminuida.• Expectoración espumosa y rosada.

Etapa 3 o de Edema Alveolar

CUADRO CLÍNICODepende de la fase en la que se encuentre el edema

pulmonar.

Fundamentalmente clínico. Debe basarse en la historia clínica y confirmarse con radiografía de tórax.

DIAGNÓSTICO

Puede detectarlo antes de la aparición de signos clínicos.

SIN EDEMA CON EDEMA

EKG

Hemograma

Eco-Doppler

Gases Arteriales

Radioscopia o Fluoroscopia

Ecocardiografía Transtorácica

Medidas Generales-Restricción de

líquidos orales.-Dieta

Hiposódica.-Dificultad

respiratoria: importante

suspender vía oral.

-Vasodilatadore

s: dinitrato isosorbide.

-Inotrópicos: Dogoxina.

-Suspender drogas

depresoras de la

contractilidad cardíaca: B-

bloqueadores y

disopiramida.-Paciente debe estar sentado en el borde de

la cama.-

Broncodilatación:

aminofilina.

-Vigilancia permanente: Ritmo y FC,

saturación de O2, Presión

arterial.-Oxigenación.

-Morfina.-Diuréticos: Furosemida.

Manejo Especializado

Unidad de Cuidados Intensivos.

Tratamiento a arritmias: digoxina.

Tratamiento quirúrgico.

TRATAMIENTO

Neumonía

Es una infección del pulmón caracterizada por la multiplicación de microorganismos en el interior de los alvéolos, lo que provoca una inflamación con daño pulmonar.

Causas Streptococcus pneumoniae: la causa más común de neumonía bacteriana en niños;Haemophilus influenzae de tipo b (Hib): la segunda causa más común de neumonía bacteriana;El virus sincitial respiratorio es la causa más frecuente de neumonía vírica.

• Existe una condensación originada por la ocupación de los espacios alveolares con exudado aquí el intercambio gaseoso no puede llevarse a cabo en las áreas condensadas y la sangre se desvía alrededor de los alvéolos no funcionales. Dependiendo de la cantidad de tejido afectado puede aparecer hipoxemia. Con frecuencia la neumonía puede ser causada por una aspiración de materiales infectados a los bronquios dístales y alvéolos.

Fisiopatología

Clasificación

• Neumonías víricas (Neumonitis). Muchos virus pueden producir

neumonía : Gripe, varicela-zóster, o citomegalo-virus (CMV)

• Neumonías por protozoos. La más grave es la producida por Pneumocystis carinii, que afecta sobre todo a los pacientes con SIDA y a otros inmunodeprimidos.

• Neumonía estafilocócica (Staphylococcus aureus)

El Staphylococcus puede originar abscesos (acumulaciones de pus) en los pulmones y producir quistes pulmonares que contienen aire (neumatoceles), especialmente en los niños.

Tipos de neumonía • Neumonía causada por bacterias

gramnegativas Las bacterias gramnegativas, como la

Klebsiella y la Pseudomonas, provocan una neumonía que tiende a ser extremadamente grave.

• Neumonía causada por Hemophylus influenzae tipo b son el grupo más virulento y provocan graves enfermedades, como la meningitis, la epiglotitis y la neumonía, por lo general en niños menores de 6 años.

• Gram de esputo

• El cuadro Hemático permite valorar la gravedad de la infección.

• Gasometría arterial : para verificar qué tan bien se está oxigenando la sangre.

• TAC de tórax

• Cultivo de líquido pleural

DIAGNOSTICO

Síntomas FiebreTos húmeda DisneaEstertores disminución de

murmullo vesicular CrepitacionesTirajes

Tratamiento Líquidos y antibióticos

vía intravenosa Oxigenoterapia.

SINDROME DISTRÉS RESPIRATORIO AGUDO(SDRA)

Inflamación pulmonar del tejido alveolar asociada con edema pulmonar no cardiogenico, provocando una falla respiratoria hipoxemica severa

ETIOLOGÍA•  Daño pulmonar

directo• Neumonía • Aspiración gástrica • Ahogamiento

• Daño pulmonar indirecto• Sepsis infección

generalizada en la sangre.

• Trauma severo• Fracturas múltiples• Post operatorio de

cirugía• Sobredosis de droga• Intoxicación• pancreatitis

FISIOPATOLOGIA• tener cuenta que el pulmón es el primer filtro donde el sistema capilar recibe desechos, toxinas, células activadas de la sangre, citoquinas, etc.

• Estos desechos provocan un proceso inflamatorio lo que lleva al formación de radicales tóxicos de oxigeno.

• Esto radicales atacan la membrana produciendo edema severo de las células alveolares tipo II.

• Este gran proceso inflamatorio y sus reacciones da lugar a que solo un pequeño volumen pulmonar esté ventilado,

ETIOLOGIA

MEDIOS DIAGNÓSTICOS

• Gases arteriales • Radiografía de tórax

TRATAMIENTO

• Ventilación mecánica

• reposición continua de surfactante, inmunoterapia,

• inhibidores de la ciclooxigenasa, antagonistas de citoquinas pro inflamatorias,

ENFERMEDADES RESTRICTIVAS TORACO-ESQUELETICAS

• Deformidades de la caja torácica dan lugar a un movimiento Limitado del tórax.

• Si la deformidad es severa, hay un aumento considerable del trabajo respiratorio.

• el aumento del trabajo respiratorio puede provocar una hipoxemia e hipercapnia.

• Hipoxemia: disminución - paO2: 80mmHg.• Hipercapnia: aumento – paCO2: 46 mmHg.

LAS ANORMALIDADES TORACICAS QUE RESULTAN EN ENFERMEDADES

RESTRICTIVAS SON:

ESCOLIOSIS.CIFOSISCIFO- ESCOLIOSIS

ESCOLIOSIS

• Es una desviación lateral anormal de la columna vertebral que puede ser en forma de C ó S.

• Por su lateralidad, la escoliosis puede ser derecha o izquierda según la convexidad de la curva.

CAUSAS

La mayoría de las veces, la causa de la escoliosis se desconoce. (escoliosis idiopática)Es el tipo más común y se clasifica por edad. • En los niños de 3 años o menos, se denomina

escoliosis infantil. • En los niños de 4 a 10 años, se denomina escoliosis

juvenil. • En los niños mayores de 11 a 18 años, se denomina

escoliosis adolescente. • La escoliosis con mayor frecuencia afecta a las niñas.

SINTOMAS

• Dolor de espalda o lumbago.• Sensación de cansancio en la columna después de

pararse o sentarse por mucho tiempo.• Hombros y cadera que aparecen desiguales (un

hombro puede estar más alto que el otro).

TRATAMIENTO MEDICO

• el médico puede recomendarle un corsé. Los corsés para la espalda se pueden ajustar según el crecimiento.

• Los corsés para la espalda funcionan mejor en personas de más de 10 años.

TRATAMIENTO FISIOTERAPEUTICO

• Ejercicios de estiramiento.• Ejercicios de fortalecimiento.• Medios físicos (dolor, inflamación.)• Masaje sedativo.

CIFOSIS

• Es la curvatura de la columna cervical que produce un arqueamiento o redondeo de la espalda, llevando a que se presente una giba costal.

CAUSAS

• Enfermedades degenerativas de la columna como la degeneración de discos.

• Fracturas causadas por osteoporosis.• Lesión (traumatismo)

TRATAMIENTO MEDICO

• Cirugía correctiva• En ocasiones, se requiere cirugía en caso de

curvaturas grandes y dolorosas (superiores a 60 grados).

TRAT. FISIOTERAPEUTICO

• Ejercicios de fortalecimiento muscular.• Masajes sedativos.• Ejercicios de estiramiento.• Corset.

ENFERMEDADES RESTRICTIVAS NEUROLOGICAS - NEUROMUSCULARES

Existen enfermedades que provocan Debilidad o parálisis de los músculos de la ventilación esto ocasiona una ventilación inadecuada.

MIASTEMIA GRAVIS

• Es un trastorno neuromuscular que comprometen los músculos y los nervios, es un tipo de trastorno autoinmunitario que ocurre cuando el sistema inmunológico ataca por error al tejido sano.

MIASTEMIA GRAVIS

ETIOLOGIADesconocidaMenos debilidad muscular en la mañana que el

trascurso del día.Síntomas primarios: oculares y la parálisis desciende

hasta afectar músculos de la respiración.

FISIOPATOLOGIA• Normalmente, cuando los

impulsos recorren el nervio, las terminaciones nerviosas secretan una sustancia neurotransmisora llamada acetilcolina, En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean, alteran, o destruyen los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular, lo cual evita que ocurra la contracción muscular.

Acetil colina

SÍNTOMAS

• Dificultad para respirar debido a la debilidad de los músculos de la pared torácica.

• Dificultad para deglutir o masticar, lo que causa asfixia o babeo frecuentes.

• Dificultad para subir escaleras, levantar objetos o levantarse desde una posición de sentado.

• Marcha inestable.• Cabeza caída.• Parálisis facial o debilidad de los músculos faciales.

TRATAMIENTO MEDICO

• Neostigmina o piridostigmina para mejorar la comunicación entre los nervios y los músculos.

• La prednisona u otros medicamentos (como azatioprina, ciclosporina o micofelonato mofetil) para inhibir la respuesta inmunitaria, si tiene síntomas graves y otros medicamentos no han funcionado bien.

TRAT. FISIOTERAPEUITICO

• La fisioterapia puede ayudar a mantener la fuerza muscular, esto es especialmente importante para los músculos que ayudan a la respiración.

• Ejercicios de fortalecimiento.• Marcha.• Fortalecimiento de los músculos faciales.

GUILLIAIN BARRE

GUILLÁIN BARRÉ

• También conocido como poliradiculoneuritis aguda es una enfermedad autoinmune, desencadenada por una infección viral o bacteriana. Se caracteriza por una debilidad asimétrica, rápidamente progresiva, de comienzo distal y avance proximal, a veces llegando a afectar la musculatura bulbar respiratoria, y que cursa con pérdida de reflejos osteotendinosos y con signos sensitivos leves o ausentes..

causas• se presenta después de una

infección menor, como una infección pulmonar o gastrointestinal.

• puede presentarse a cualquier edad, pero es más común en personas de ambos sexos entre las edades de 30 y 50 años.

• debilidad muscular y parálisis.• Destrucción de las vainas de mielina

que rodean los axones de muchas células nerviosas.

Síntomas iniciales

• Debilidad muscular o la pérdida de la función muscular.

• Hormigueo.• dolor en la pierna o la mano.• Hipotensión arterial.• Dificultad respiratoria .• Dificultad para deglutir. • Babeo.• Desmayo. • Sentirse mareado al pararse.

Síntomas generales

• Pérdida de reflejos en brazos y piernas.

• Visión borrosa.• puede ocurrir en los brazos y las

piernas al mismo tiempo. • puede empeorar rápidamente

entre 24 y 72 horas. • puede ocurrir únicamente en los

nervios craneanos. • Entumecimiento, disminución de

la sensibilidad .• Sensibilidad o dolor muscular.• Falta de coordinación.

Guillain Barré

Los músculos no se pueden utilizar en lo

absoluto

El paciente se queda casi paralizado

La presión sanguínea y el pulso se ven

afectados

Puede resultar difícil

respirar

Etiología

Infección bacteriana o

viral

DIAGNOSTICO

1.a lo largo de días o semanas.2. Relativa simetría.3. Pérdida leve de la sensibilidad.4. Comienzo con dolor o malestar de una extremidad.5. Compromiso de nervios craneanos.6. Comienzo de la recuperación a las 2 - 4 semanas de detenerse la progresión.7. Trastorno funcional autonómico.8. Ausencia de fiebre al comienzo de la evolución.9. Aumento del nivel de proteínas en LCR una semana después de la aparición de lo

tratamiento

El tratamiento se realiza teniendo en cuenta:• La edad, su estado general de salud y su historia

médica.• Qué tan avanzado está el síndrome.• Su tolerancia a determinados medicamentos,

procedimientos o terapias.• Sus expectativas para la trayectoria del síndrome.• Su opinión o preferencia.

OTRAS ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES O NEUROLÓGICAS QUE PUEDEN PRESENTAR

PATRONES DE ENFERMEDADES RESTRICTIVAS

Enfermedades de la medula espinal:

Paraplejia TétanoDistrofia muscular

PARAPLEJIA.

• Dependiendo del daño que padece la medula espinal y además de las parálisis en las piernas se pueden presentar:

• Dificultad para respirar• Neumonía • Miembros espásticos

es una enfermedad que ocasiona que la parte inferior del cuerpo de la persona quede paralizada, careciendo de funcionalidad. Normalmente es ocasionada por una lesión medular o una enfermedad congénita.

TETANO• Complicaciones • Obstrucción de las vías

respiratorias • Paro respiratorio• Insuficiencia cardiaca • Neumonía daño

cerebral debido ala falta de oxigeno durante espasmos

Es una infección del sistema nervioso con un tipo de bacteria que es potencialmente mortal llamada clostridium tetani

Distrofia muscular

Es un grupo de trastornos hereditarios que provocan debilidad muscular y pérdida del tejido muscular, las cuales empeoran con el tiempo.

Complicaciones:deformacionesincapacidad permanente, progresivadisminución de la movilidaddisminución de la capacidad de cuidarse a sí mismodeterioro mental (variable)cardiomiopatíainsuficiencia respiratoria (puede causar la muerte)

ENFERMEDADES RESTRICTIVAS DE TIPO ABDOMINAL

• Aumento del tamaño del contenido abdominal, que da lugar a una restricción del movimiento y elevación del diafragmática.

• CONDICIONES QUE MUESTRAN UN PATRÓN RESTRICTIVO

• Tumores abdominales • Obesidad • Tercer trimestre del embarazo • Hernia discal