manifestaciones pulmonares de las enfermedades sistémicas
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Manifestaciones pulmonares de las enfermedades sistémicasItzel Verástegui PérezEl pulmón y las enfermedades del tejido conectivoArtritis reumatoide 40• Compromiso pleural▫ Derrame: 50% autopsias / 5% manifestaciones Tos seca, disnea y/o dolor pleurítico Exudado, factor reumatoideo Persistencia Drenaje, esteroides, pleurodesis química• Fibrosis pulmonar▫ Manifestación clínica: 7% de los pacientes ▫ 40% anormalidades en pruebas de función pulmonar½ Anormalidades radiológicas▫TRANSCRIPT
Manifestaciones pulmonares de las enfermedades sistémicasItzel Verástegui Pérez
El pulmón y las enfermedades del tejido conectivo
Artritis reumatoide
•Compromiso pleural▫Derrame: 50% autopsias / 5%
manifestaciones Tos seca, disnea y/o dolor pleurítico Exudado, factor reumatoideo Persistencia Drenaje, esteroides, pleurodesis química
40
•Fibrosis pulmonar▫Manifestación clínica: 7% de los pacientes▫40% anormalidades en pruebas de función
pulmonar ½ Anormalidades radiológicas
▫Grados variables de infiltración▫Asintomáticos
Disnea y tos seca o con esputo seroso muy escaso
Taquipnea, respiración superficial, crepitantes inspiratorios, hipocratismo digital
•Nódulos▫Raros▫0.1 - 7 cm▫Sin sintomatología o alteración funcional▫Cavitar▫Síndrome de Capland Neumoconiosis
•Bronquiolitis obliterante▫Disnea de progresión rápida▫Inspiración
Crépitos gruesos al inicio Sonido de alta frecuencia en la mitad
▫Rx. normal▫Atrapamiento de aire con obstrucción
irreversible
Lupus eritematoso sistémico
•Compromiso pleural▫Pleuresía seca o derrame: 75%
Dolor, fiebre y tos seca Uni/bilateral Pericarditis y/o derrame pericárdico Manifestación inicial: 5% ANA <1 líquido/suero AINES Corticoesteroides
•Neumonitis lúpica▫Cuadro agudo: Fiebre intensa, dolor torácico,
disnea y tos▫Paciente gravemente enferma, febril, polipneica
y taquicárdica, cianosis, crepitantes▫Rx: Infiltrados alveolares parahiliares y/o basales
•Hemorragia alveolar▫Cuadro agudo
Deterioro súbito del estado general Sx. Dificultad respiratoria
▫Esputo hemoptoico▫Anemia de grado variable▫Emergencia
•Enfermedad pulmonar intersticial▫<3% de casos▫Presentación clínica de AR
Sin hipocratismo•Debilidad diafragmática
▫Pulmones pequeños, atelectasias planas bibasales, diafragmas elevados
•Hipertensión pulmonar▫Disnea de esfuerzo, dolor torácico, tos seca y
fatiga crónica▫Insidiosa, progresiva▫EF: Impulso paraesternal, segundo ruido
pulmonar palpable y aumentado de intensidad
•Tromboembolismo pulmonar▫Tromboflebitis profundas / Vasculitis
pulmonar
•Neumonía intersticial linfoide▫Enfermedad pulmonar intersticial
Restrictiva
LES
Esclerosis
sistémica progresiv
a
Sx. de Sjögren
Polimiositis
Enfermedad mixta del tejido conectivo
•Vasculopatía proliferativa en el árbol vascular▫ HTP progresiva
•Fibrosis intersticial difusa
•Neumonitis por aspiración▫Motilidad
esofágica
Esclerosis sistémica
• Fibrosis pulmonar▫Rx: 66-95%
50% Manifestaciones clínicas Rx: Infiltrados reticulonodulares;
quistes subpleurales; calcificación; infiltrados en parche
Esclerosis moderada de arterias y arteriolas
Engrosamiento pleural
•Hipertensión pulmonar▫Lesiones arteriales▫ Cor pulmonale Tromboembolismo
pulmonar•Cáncer pulmonar
▫“Scar cáncer”•Neumotórax espontáneo
▫Quistes subpleurales•Aspiración traqueal
▫Disfunción esofágica
Dermatomiositis y polimiositis
•Fibrosis pulmonar intersticial▫Sin hipocratismo digital▫Debilidad muscular asociada
•Aspiración traqueal
•Bronquiolitis obliterante
El pulmón y las enfermedades cardiacas
Cardiopatías congénitas▫Afectan la resistencia vascular pulmonar:
▫Cortocircuito ▫Flujo pulmonar 4x▫Cambios histológicos:
Defectos auriculares
Defectos ventricular
es
Retorno venoso
anómalo
Ductus arterioso
permeable
Engrosamiento de la media
Engrosamiento y fibrosis de la íntima
Necrosis fibrinoide
Arteritis con lesiones
plexiformes
•Defectos septales ventriculares grandes▫RV baja: Flujo pulmonar alto ICC▫RV alta: Inversión del cortocircuito
Hipoxemia, falla cardiaca derecha•Defectos septales ventriculares pequeños
▫>50% se cierra después del nacimiento•Defectos septales atriales
▫6% Daño pulmonar▫Insuficiencia tricuspídea
•Síndrome de Eisenmenger
↑ Resistencia vascular
pulmonar
Inversión del flujo
Desaturación, cianosis e
hipoxia
Inicialmente
• Síntomas de IC• Fatiga• Debilidad• Disnea de
ejercicio• Síncope• Hemoptisis
Signos
• Cianosis central con hipocratismo digital
• Distensión yugular con onda A prominente
• Insuficiencia tricuspídea Cierre palpable
• Incremento del P2
• Soplo holosistólico (IT)
Hipertensión venosa pulmonar▫ICC Reversible
Causas crónicas
Cambios en la función pulmonar• Cierre espiratorio
• Atrapamiento• Incremento de
volumen residual• Líquido
Broncoconstricción refleja
• Cortocircuitos
Líquido• ↓ Distensibilidad
• Inversa a presión en cuña• PaO2 <50• Acidosis respiratoria y/o
metabólica
Manifestaciones pleurales▫ICC Derrame pleural
▫Síndrome de Dressler Daño cardiaco (1-2 semanas) Pericarditis Pleuritis Neumonitis
El pulmón y las enfermedades abdominales
Pancreatitis aguda▫Hematocrito, calcio, secuestro de líquidos e
hipoxemia Alteración de la V/Q
Normal • Hipoxemia
No específico
• Derrame pleural
• Atelectasias• Hemidiafragm
a elevado• Hipoxemia
Rx
Derrame crónico
↓Amilasa
↓Síntomas
•Infiltrado alveolar difuso con marcada hipoxemia (SDRA)▫<18% de pancreatitis▫ Enzimas pancreáticas, ↓ surfactante,
productos tóxicos de neutrófilos
•Complicaciones tardías▫2+ semanas después
Infección Atelectasia Elevación diafragmática Derrame pleural hemorrágico
Cirrosis hepática• Hipoxemia
▫30-50% de cirróticos▫Alteración V/Q
Derrame pleural Ascitis masiva Edema intersticial Alteraciones en la
vasoconstricción pulmonar hipóxica
• Hipertensión pulmonar (<1%)• Derrame pleural (5%)
▫Trasudado▫Lado derecho
↓ CPT ↓ CFR ↓
Distensibilidad torácica
↑ Trabajo
Otras enfermedades hepato-biliares
• Disnea y tos productiva crónica
Cirrosis biliar primaria
• Derrame pleural y dolor torácico
Hepatitis activa crónica
• 1/3 cirrosis
Deficiencia de α-1 antitripsina
• Bronquitis y bronquiectasias
Colangitis esclerosante
Reflujo gastroesofágico▫Síntomas respiratorios: 10% de casos
Bronquitis Bronquiectasias
Fibrosis pulmonar Asma Tos
• Aspiración directa
1• Receptores en la
submucosa esofágica• Broncoconstricción2
Enfermedades intestinales
• Tos• Enfermedad granulomatosa, TEP,
vasculitis y bronquiolitis obliterante
Colitis ulcerativa
• Trombosis, neumonitis, bronquiectasias, edema pulmonar
Enfermedad de Crohn
El pulmón y las enfermedades renales
Manifestaciones
• Falla renal Hipervolemia• Cardiopatía, hipertensión, hipoalbuminemia
Edema pulmonar
• Derrame Trasudado• Pleuritis urémica Dolor pleurítico, frote y derrame• Urinotórax
Enfermedad pleural
• Nódulos <2 mm• Depósito por sensibilizadores químicos
Calcificación pulmonar
Diálisis
• Hipoxemia: 90%• Inicio 30-60 min• Hipoventilación, microembolizaciones
Hemodiálisis
• Edema pulmonar, derrame pleural, atelectasia y neumonía
Diálisis peritoneal
El pulmón y las enfermedades hematológicas
Eritrocitosis secundaria▫Eritropoyetina▫Hipoxemia crónica:
EPOC y cardiopatías cianosantes
Tumores productores
Hematocrito >60%
↑ Resistencia vascular
↓ GC y flujo
cerebral
Anemia de células falciformes
•Síndrome del tórax agudo (STA)▫Dolor torácico, disnea, taquipnea, fiebre,
leucocitosis, infiltrados pulmonares•Neumonía bacteriana (30-70%)•Cor pulmonale•Obstrucción de la vía aérea superior•Alteraciones de la función pulmonar
▫Intolerancia al ejercicio
Enfermedades linfoproliferativas
• Efecto oclusivo en pulmones
Síndrome hiperleucocítico
• Inflamación parenquimatosa• Nódulos Cavitación• Derrame o infiltración• Inmunodepresión Infecciones frecuentes
Linfoma de Hodgkin
Linfoma No-Hodgkin
Coagulopatías•Hemofilia A, B y enfermedad de von
Willebrand▫Sangrado espontáneo Articulaciones▫Trauma Hemoptisis Lesión anatómica
•Desórdenes plaquetarios (trombocitopenia)▫Biopsia pulmonar o lavado broncoalveolar
Subir recuento >50,000•Desórdenes hipercoagulables
▫Enfermedades sistémicas▫Cambios hormonales▫Alteraciones hematológicas
Mieloma múltiple
▫Compromiso óseo torácico▫Plasmocitomas intratorácicos (>10%)▫Infiltrado (10%) Infección▫Embolismo pulmonar▫Calcificaciones metastásicas
Macroglobulinemia de Waldenström
▫Hiperviscosidad▫↑ Volumen plasmático
Congestión / Edema pulmonar
Amiloidosis▫Compromiso alveolar
Infiltrado parenquimatoso, enfermedad restrictiva, alteración del intercambio gaseoso
▫Calcificación▫Lengua Apnea obstructiva del sueño▫Amiloidosis traqueobronquial
Hemoptisis, atelectasia, derrame pleural e infecciones crónicas
Calcificación Traqueobroncopatía osteoplástica▫Amiloidosis nodular (1.5 cm)
Cavitación o calcificación
El pulmón y las enfermedades endocrinas
Diabetes
↑ Infecciones agudas y crónicas
• Cetoacidosis diabética• ↑ Permeabilidad de
los capilares
SDRA
Edema pulmonar cardiogéni
co
Tiroides
• Alteraciones en el control de la respiración• Apnea obstructiva del sueño• Derrame pleural y/o pericárdico• Miopatía Inspiración• Bocios gigantes Obstrucción
Hipotiroidismo
• Miopatía• Estado hipermetabólico Gasto alto edema
pulmonar
Hipertiroidismo
Paratiroides
• Debilidad neuromuscular Enfermedad pulmonar restrictiva
• Rx: Osteopenia, calcificación de tejidos blandos
Hiperparatiroidismo
• Espasmos musculares Laringe
Hipoparatiroidismo
Otras enfermedades endocrinas• Postoperatorios de hipófisis
▫Alteraciones mentales, broncoaspiración y falla respiratoria aguda
• Síndrome de Cushing▫Infecciones oportunistas, ensanchamiento mediastinal
por lipomatosis mediastínica• Acromegalia
▫↑ Tamaño pulmonar, estrechamiento de las vías aéreas, hipertensión venosa pulmonar, obstrucción de vía aérea superior
• Feocromocitoma• Síndrome de Meigs-Salmon
▫Derrame pleural bilateral
Anomalías del metabolismo mineral
• Osteodistrofia renal▫ Calcificaciones intrapulmonares, enfermedad
restrictiva• Enfermedad de Paget
▫ ICC Edema pulmonar▫ Fracturas vertebrales Cifosis, enfermedad restrictiva
• Hipofosfatemia▫ Debilidad muscular, falla respiratoria
• Hipomagnesemia e hipopotasemia▫ Músculos respiratorios
• Hipocalcemia▫ ↓ Contractilidad diafragmática
El pulmón y las enfermedades neuromusculares
Disfunción respiratoria
Parálisis espiratoria
Menos compromis
o
Compromiso bulbar
Alteración de la tos y
broncoaspiración
Parálisis inspiratoria
↓ Volúmenes pulmonares
Microatelectasias
Consecuencias
• Obstrucción de la vía aérea superior
• Neumonía
Parálisis diafragmática
• Parálisis diafragmática unilateral▫½ asintomáticos; Fatiga muscular - Disnea de
reposo y falla respiratoria▫EF: Asimetría en los dos hemitórax
• Parálisis bilateral▫Disnea de ejercicio – Ortopnea marcada Falla
ventilatoria complicada▫EF: Músculos accesorios; respiración paradójica;
estudio electrofisiológico• Disfunción diafragmática postoperatoria
▫Atelectasias en parches, bajos volúmenes pulmonares e hipoxemia
Lesiones medulares
•Lesiones cervicales altas▫↑ C3 Parálisis completa
Asfixia, disnea, mal manejo de secreciones; ECM y trapecio
•Lesiones cervicales bajas▫C3-C8 Cuadriplejía
Pectoral Espiración Hipercapnia crónica leve Defectos restrictivos
Trauma
Diabetes
Neoplasia
s
Accidentes
vasculare
s
Mielitis
Siringomielia
Hemiplejía▫Neuronas motoras superiores
Inferiores indemnes▫Hemiparesia diafragmática
Menor excursión del hemitórax afectado
Enfermedades inflamatorias
• Paresia respiratoria en 15%
Poliomielitis
• Debilidad muscular Falla respiratoria• Disnea, dificultad para toser, disfagia y
dificultad para hablar• C: Atelectasia, broncoaspiración,
neumonía
Polineuropatía inflamatoria aguda
Miastenia gravis▫Enfermedad leve Leve compromiso
Inspiratorios▫Progresiva:
↓ Volúmenes pulmonares ↑ Volumen residual
El pulmón y el embarazo
•Cambios fisiológicos
↓
• VRE CFR• Resistencia de la vía
aérea• PCO2
↑
• Volumen corriente• Hiperventilación y
alcalosis respiratoria• Consumo de O2 y
metabolismo• PO2• Volumen plasmático y
de glóbulos rojos• Agua corporal total
• Na+ por Renina y aldosterona
• Gasto cardiaco y FC
Patologías asociadas• Edema pulmonar
▫Sobrecarga iatrogénica• Tromboembolismo pulmonar
▫Hipercoagulabilidad, estasis y daño endotelial• Eclampsia
▫Edema pulmonar• Embolismo de líquido amniótico / aéreo
▫Cesárea, aborto, amniocentesis, catéteres intrauterinos
▫Parto normal, placenta previa, abortos VD Muerte Circulación pulmonar HTP, edema
•Asma▫50% no afecta, 30% mejora, 20% empeora
•Apnea obstructiva del sueño•Infecciones
▫↓ Respuesta celular▫Neumonía por varicela▫Malaria pulmonar