ENFERMEDADES PULMONARES

INTERSTICIALESAlumna: Nicolé Leveau BarreraGrupo: 4Ciclo: VI

DefiniciónEPID: Constituyen un grupo de enfermedades que afectan al parénquima pulmonar.

- Alvéolos- Epitelio alveolar- Endotelio capilar- Tejidos perivasculares y linfáticos

Espacios entre estas estructuras

EpidemiologíaSu prevalencia en países desarrollados es de 13 a 20/100.000 habitantes.Edad promedio de instalación es entre los 50 y 70 años.Se estima que un 15% de la patología respiratoria atendida está relacionada con las EPID.

Clasificación

EPID

Respuesta pulmonar: Alveolitis, inflamación intersticial y fibrosis

Respuesta pulmonar: Granulomatosa

Causa conocida

Causa desconocida

Causa conocida

Causa desconocida

Neumonitis por hipersensibilidadPolvos inorgánicos: silicato de berilioSarcoidosisGranulomatosis de Wegener, G. de Churg-StraussGranulomatosis broncocéntricaGranulomatosis linfomatoide

AsbestoHumos, gasesFármacos (antibióticos, amiodarona, oro) y quimioterapiaRadiaciónNeumonía por aspiración

Neumonías intersticiales idiopáticasEnfermedades de tejido conjuntivoSíndromes de hemorragia pulmonarAmiloidosisEnfermedades hereditariasNeumonías eosinofílicas

Patogénesis para la fibrosis pulmonar

Estímulos exógenos y endógenos

Lesión pulmonar microscópica:Separación espacial y temporal

Intacta Cicatrización de heridaAnómala

Homeostasis pulmonar

Fibrosis pulmonar

Polvo, humos, humo de cigarrillo, trastornos

autoinmunitarios

Medicamentos, infecciones,

radiación, otras enfermedades

Predisposición genéticaTrastornos autoinmunitarios

DIAGNOSTICO

Dur

ació

n de

la e

nfer

med

ad Presentación aguda

Presentación subaguda

Presentación crónica

Presentaciones episódicas

Alergias, neumonía intersticial aguda, neumonía eosinófila, y neumonitis por hipersensibilidadSarcoidosis, ILD medicamentosas, síndromes de hemorragia alveolar, neumonía organizativa criptógena.

Fibrosis idiopática pulmonar, sarcoidosis, histiocitosis pulmonar de células de Langerhans, neumoconiosis, Enfermedades de tejido conjuntivo. Neumonía eosinófila, neumonitis por hipersensibilidad, neumonía organizativa criptógena, vasculitis, hemorragia pulmonar, y síndrome de Churg Strauss.

Edad IFP: Mayores de 60 añosLinfangioleiomiomatosis, histiositis pulmonar de cel de langerhans, formas heredadas de ILD: 20 – 40 años

Sexo Linfangioleiomiomatosis(LAM), esclerosis tuberosa: Mujeres premenopáusicas IFP, neumoconiosis, ILD por AR: Varones

Antecedentes familiares

Neumonía intersticial, esclerosis tuberosa, neurofibromatosis, sarcoidosis.F.R.: Edad avanzada, sexo masculino y tabaquismo.

Antecedente de tabaquismo

IFP (65 – 75%), PLCH, neumonía intersticial descamativa, síndrome de Goodpasture y proteinosis alveolopulmonar

Ant. Laborales y ambientales

Listado cronológico de los empleos durante toda la vida del paciente.Ejm: Neumonitis por hipersensibilidad (pulmón de granjero)

Otros antecedentes importantes

Infecciones parasitarias: eosinofilia pulmonarFactor de riesgo para VIH

Disnea

Tos no productiva

Sibiliancias

Dolor torácico

Hemoptisis

Astenia

Perdida de peso

Síntomas y signos

Afectación sistémica en las EPID

• Los crepitantes secos al final de la inspiración y de predominio bibasal Asociadas a inflamación

• Cardiaco: Fase media o final- Hipertensión pulmonar y cardiopatía pulmonar.

• Acropaquias:Frecuentes FPI, Asbestosis, Neumonía intersticial no específica, neumonía intersticial descamativa. Poco frecuentes sarcoidosis, Enfermedades reumatológicas, neumonía organizada criptogenética, neumonía intersticial linfocítica.

Exploración física

Laboratorio

Estudios radiográficos de tórax

Silicosis

Patrón alveolar

Patrón micronodular Sarcoidosis

En Panal

Tratamiento

• Trasplante de pulmón (pacientes crónicos e irreversibles)

IPF, Vasculitis, esclerosis sistémica progresiva

Ciclofosfamida, azatioprina (1-2 mg/kg/ de peso corporal magro) durante 8-12 semanas

Hipoxemia <55 mmHg Oxígeno suplementarioGlucocorticoides:• Prednisona 0.5 – 1 mg/kg/peso magro V.O. 1v/d durante 4-12

semanas• Evaluar: Si mejora Prednisona 0.25 a 0.5 mg/kg/peso magro, 4-

12 semanas• Evaluar: Si no mejora Añadir un segundo fármaco + dosis

reducida de prednisona (0.25 mg/kg/peso magro):

GRACIAS