PolicitemiaSndrome Poligloblico

Definicin Termino para denotar una cantidad aumentada en sangre, aplicada tradicionalmente a aquellas situaciones en las que el numero de eritrocitos esta aumentado.

Clasificacin+ Primaria (policitemia vera): debido a una alteracin de la clula madre hematopoytica caracterizada por una proliferacin incontrolada de clulas eritroides, granulocticas y megacariociticas. + Secundaria (eritrocitosis secundaria): situaciones en las que solo los eritrocitos estn aumentados en numero y volumen y a su vez se divide en 2 - Apropiada: la eritropoyetina responde normalmente a la hipoxia - Inapropiada: la eritropoyesis esta siendo estimulada por la produccin aberrante de eritropoyetina o en respuesta a ella. + Aparente: No existe masa de GR aumentada, y hay una eritrocitosis por un volumen plasmtico disminuido.

Clasificacin segn etiologas

Etiologa (policitemia vera)Se origina de la transformacin de una nica clula madre hacia una clula que tiene ventaja selectiva del crecimiento y que luego se convierte gradualmente en la fuente predominante de precursores medulares.

Etiologa (apropiada)+ Altitud: Al estar en altitudes elevadas, existe una serie de pasos que reducen la pendiente de la gradiente de oxigeno entre la atmosfera y la mitocondria. El gradiente inicial de O2 entre el aire atmosfrico y alveolar puede reducirse mediante un incremento en la velocidad y volumen respiratorios.

Etiologa (apropiada)+ Enfermedad cardiaca y pulmonar: Existen grados de hipoxia que se observan en individuos en elevadas altitudes en pacientes con CDI debidos a cortocircuitos cardiacos o intrapulmonares o a defectos de ventilacin como en EPOC. + Policitemia del fumador: El tabaquismo intenso provocara la formacin de carboxihemoglobina, que no transporta oxigeno y causa un aumento en la afinidad de oxigeno de la hemoglobina normal restante, como resultado darn hipoxia tisular o una reduccin del volumen plasmtico.

Etiologa (apropiada)+ Deficiencia enzimtica del GR: Debido a esto en etapas tempranas de la glucolisis causan a veces disminuciones de 2,3-BPG, lo que provoca una alta afinidad por el oxigeno de la Hb y da policitemia, las deficiencias mas comunes son de bifosfogliceromutasa y fosfofructoquinasa. + Induccin qumica: La administracin de cobalto incrementara la tensin de oxigeno en los bolsillos de aire subcutneo e incrementara la produccin de eritropoyetina.

Etiologas (inapropiada)+ Eritrocitosis familiar: Debido a una mutacin del receptor de EPO, que causan truncamientos del carboxiterminal del receptor, provocando la actividad constitutiva del receptor o hipersensibilidad a la EPO. Se hereda de manera autosmica dominante. + Policitemia renal: Existe una secrecin inadecuada de EPO en pacientes con quistes renales solitarios, enfermedad renal poliqustica o hidronefrosis.

Etiologas (inapropiada)+ Trastornos endocrinos: Como feocromocitomas, adenomas productores de aldosterona; los niveles de EPO se encuentran elevados en el suero y vuelven a la normalidad despus de la extirpacin de estos. Entre sus mecanismos se encontraron la interferencia mecnica con el aporte vascular renal, dao hipertensivo al parnquima renal; interaccin de aldosterona, renina y eritropoyetina y la secrecin inapropiada de EPO por los tumores. + Eritrocitosis neonatal: Es una respuesta fisiolgica a la hipoxia intrauterina y a la alta afinidad por el oxigeno de los GR fetales, pero puede hacerse excesiva por madres diabticas o si el clampaje del cordn fue retrasado, permitiendo a sangre placentaria suplementar el volumen de la sangre del nio.

Etiologas (aparente)+ Las principales asociaciones clnicas son obesidad, hipertensin y tabaquismo. En pacientes obesos el hallazgo de un volumen normal de GR puede ser errneo, ya que si el volumen se expresa en trminos de peso corporal magro, algunos pacientes tendran incremento significativo en la masa de GR. En pacientes con HTA no existe una explicacin adecuada para el aparente aumento en la produccin de GR o disminucin del volumen plasmtico. La administracin crnica de diurticos puede ser una causa mas probable.

Aspectos clnicos (apropiada)+ La tolerancia a altitudes elevadas varia ampliamente, pero la mayora no experimenta malestar en altitudes hasta 2,130 m. Por encima de este puede haber manifestaciones de hipoxia cerebral (cefaleas, inquietud, palpitaciones con mas frecuencia, al igual que debilidad, nausea, vomito y pesadez mental. Manifestaciones mas graves son edema pulmonar y cerebral. La respiracin de Cheyne-Stokes es frecuente, sobre todo en el sueo constituyendo el Sx de la enfermedad aguda de las montaas. + Cianosis roja y enfisema fisiolgico es caracterstico en personas que viven a altitudes elevadas.

Aspectos clnicos (inapropiada)+ Eritrocitosis familiar: Con Hb por encima de los 20 g/dl las cefaleas son frecuentes. Puede haber HTA, enfermedad arterial coronaria y accidentes cerebrovasculares. + Policitemia renal: La eritrocitosis puede ser muy grave con recuentos de hasta 8x10^12 y se asocia con HTA y fracaso congestivo. + Tumores: Eritrocitosis leve y las manifestaciones son propias del tumor, Incluso existen elevaciones moderadas hasta un Hto de 64% asintomtico. + Neonatal: Problemas de alimentacin, pltora, letargia, cianosis, distres respiratorio, inquietud e hipotona. Hipoglucemia e hiperbilirrubinemia.

Aspectos de laboratorio

Tratamiento (primaria)

Tratamiento (secundaria)+ Flebotoma: Consiste en el procedimiento de extraccin de sangre desde una vena perifrica. A travs de sistema estril con aguja, equipo y bolsa de colecta, semejante al procedimiento para la transfusin de sangre para reducir el exceso de eritrocitos en la policitemia. + IECAS (enalapril) para Hto tras trasplante renal y Diurticos (teofilina) en pacientes con EPOC reduciendo la EPO. + Quirrgico cuando se trata de un tumor.