GLOMERULOPATÍAS

MIP Ingrid Yazmín Pita Ortiz

Fisiología normalCapilares glomerulares.- filtran entre 120 y 180 L de agua plasmática al día

La albúmina cruza la barrera de filtración para ser recuperadas en el Túbulo proximal…. Excreción 8 – 10 mg de albúmina en orina diaria

Mutaciones

Genéticas

Infecciones

Exposición a toxinas

Autoinmunidad

Ateroesclerosis

Hipertensión Arterial o

DM

Embolias o trombosis

IDIOPÁTICAS

Proteinuria leve 1 – 2 g/24 hr, edema, HTA, hematuria, oliguriaSíndromes nefríticos agudos

•Glomerulonefritis postestreptococica•Nefritis Lúpica•Nefropatía por IgA•Granulomatosis de Wegener•Púrpura de Henoch – Schonlein•G. Mesangioproliferativa•G. membranoproliferativa

Glomerulonefritis de progresión rápida + afectación pulmonarSíndromes pumonares - renales

•Sx. Goodpasture•Púrpura de Henoch – Schonlein•Crioglobulinemia Proteinuria importante >3 g/24 hrs + HTA + hipercolesterolemia +

hipoalbuminemia+ edemaSíndromes nefróticos

•Glomerulonefritis Con cambios mínimos•Glomeruloesclerosis segmentaria focal•Glomerulonefritis membranosa•Nefropatía diabética•Amiloidosis de tipos AL y AA•Enfermedad de Fabry

Anormalidades genéticas o autoinmunidad contra colágeno tipo IVSíndromes de la membrana basal

•Síndrome de Alport•Glomerulonefritis por membrana basal delgada•Síndrome onicorrotuliano

Lesión vascular con hematuria y proteinuria moderadaSíndromes vasculares glomerulares

•Nefropatía ateroesclerótica•Nefropatía hipertensiva•Émbolos de colesterol•Drepanocitosis•Microangiopatías trombóticas•Púrpura de Henoch Schonlein

Por reacción inflamatoria en los capilares glomerularesSíndromes por infección

•VIH -Hepatitis B y C•Lepra - Sifilis•Paludismo•Esquistosomosis

Síndrome Nefrítico

Hipertensión

Edema

Oliguria

Hematuria

Normalmente precedido de algún proceso infeccioso .- Streptococcus

Pyogenes

Grupo de edad.- 2 – 12 años (5% <2 años, 10% > 40 años)

Antecedente de Proceso infeccioso.- Piel o Vía aérea.

Predominio en población masculina.

7 pacientes en cada 100,000

Origen cutáneo en otoño, origen faríngeo en verano

Epidemiología

• Faringomigdalitis o cutanea• Endocarditis• Cortocircuito ventrículo peritoneal o auricular• Neumonía• Meningitis• Otras.- Lepra, fiebre tifoidea, brucelosis, sifilis, etc.

Bacteriana

• Hepatitis B y C, VIH, VEB, Citomegalovirus, varicela, etc.Viral

• Malaria, esquistosomiasis, toxoplasmosis, filariasis, tripanosomiasisParasitos

• Hongos.- Candida albicans, Coccidioides immitis

• Rickettsias.- Coxiella Otros

Postinfecciosas

No infecciosas• LES• Púrpura de Henoch – Schonlein …….. C3 normal• Vasculitis necrosante ………………… C3 normal• Síndrome de Goodpasture ………… C3 normal• Enfermedad de Berger (IgA) …….. C3 normal

Enfermedades sistémicas

• Nefritis posradiación• Por Guillain-Barré• Enfermedad de Charcot- Marie-Tooth• Nefropatía posquimioterapia• Tumores Renales• Trombosis venosa renal• Ateroembolismo renal

Otras

FisiopatologíaEs frecuente encontrar depósito de IgG y de C3 .- INMUNOCOMPLEJOS

Antígenos Estreptocócicos.- se plantan en el glomérulo.- 10 – 14 días después son atacados por anticuerpos

Antígenos: - Proteína M- Antígeno preabsorbente o endostreptocima- Eritrotoxina o exotoxina B- Cimógieno

La cantidad de inmunocomplejos circulantes no se correlaciona con la gravedad de la enfermedad

Fis

iop

ato

log

ía

Depósito de inunocomplejos en el interior del capilar

glomerular

Activación del complemento

Liberación de los mediadores inflamatorios

Depósito de monocitos, linfocitos y PMN

FNT – α, IL – 1, IL - 6

CLÍNICA PATOGENIA

LABORATORIO

Infección por Estreptococo β - Hemolítico

Faringomigdalitis o infección cutánea

Antígeno

Anticuerpo

↑ ASLO↑ antihialuronidasa

↑ Antidesoxirribonucleasa

Inmunocomplejos circulantes

Depósitos en capilares glomerulares

Activación del complemento

↓ C3 plasmaHematuriaProteinuria

↓ Filtración glomerularOliguria ↑ Urea plasmática↑ Creatinina plasmática

↓ Excreción urinaria de Na

↓Excreción fraccionada de Na < 1%

Expansión del espacio extracelular

EdemaSobrecarga de volumen

Hipertensión arterial

↓ Renina plasmática↓ Aldosterona plasmática

CLÍNICAMayoría Asintomáticos

- Hematuria macroscópica o microscópica- Disminución del complemento sérico

Sintomático.- SX NEFRÍTICO AGUDO

- Hematuria … cilindruria- Edema …. Palpebral y facil 90%- Hipertensión Arterial- Proteinuria no selectiva ………… 4% en rango

nefrótico- Oliguria

- Azoemia 1%

Síntomas inespecíficos

Malestar general

Anorexia

Dolor abdominal

Cefalea

Fiebre moderada

Histología.- imagen proliferativa difusa, con aumento del número de células mesangiales y endoteliales

Acompañadas de infiltración de la luz del capilar y del mesangio por polimorfonucleares, monocitos o eosinófilos

A) NormalB) GNAPEC) Inmunofluorescencia .- IgGD) Infiltrados Supepiteliales

Diagnóstico CLINICA

- Antecedente de infección previa- Ausencia de signos de enfermedad multisistémica- Laboratoriales:

- C3 plasmático disminuido con C4 normal- CH50 .- componente hemolítico disminuido- BHC.- anemia dilucional - ↑ VSG y PCR- ↑ Creatinina, BUN- Acidosis metabólica- Disminución de calcio y albúmina- EGO.- hematuria con hematíes dismórficos (cilíndricos)- Orina de 24 hrs.- proteinuria < 40/mg/m2/hr y Na < 20 mEq/l

Postestreptocócica

Aislar Bacteria en Piel o Faringe

Elevación transitoria de ASLO

Aumento de Antidesoxirribonucleasa B

Antihialuronidasa

Descenso de C3 transitorio

Insuficiencia cardiaca congestiva.- Cardiomegalia o edema Agudo pulmonar

Descartar.- Lupus.- Anticuerpos antinucleares y anti-ADNVasculitis.- anticitoplasma del neutrófiloSíndrome de Goodpasture.- antimembrana basal

glomerular

- Presentación atípica.- - Persistencia de sintomas superiores a:

- HTA, oliguria y marohematuria .- 3 semanas- Microhematuria 2 años- Complemento disminuidos .- 10 semanas- Proteinuria 10 semanas

- IRA persistente- Duda diagnóstica

RX

BIOPSIA

Fórmula de SchawtzFG (ml/min/1.73 m2) = K x

talla P

creatininaValores de K

RN de bajo peso < 1 año.- 0.33

RN de término < 1 año.- 0.45

Niños de 2 – 12 años.- 0.55

Mujeres de 13 – 21 años.- 0.55

Hombres de 13 – 21 años.- 0.70

Valor normal de creatinina

< 10 días.- 0.3 +/- 0.2

< 1 mes.- 0.5 +/- 0.2

3 meses.- 0.6 + 0.2

6 meses.- 0.7 +/- 0.3

1 año.- 0.8 +/- 0.1

> 2 años.- 1 +/- 0.2

NORMAL.- < 2 años .- 40 +/- 20 ml/min/1.73 m2 > 2 años.- 120 +/- 20 ml/min/1.73 m2

Tratamiento

Med

idas

gen

era

les Reposo con control diario

de peso, TA y situación cardiovascular

Dieta hiposódica con restricción de líquidos

Oliguria + IRA.- restricción de fosfatos y

potasio con dieta hipoprotéica (0.6 – 1

g/kg/24 hrs

Med

idas

farm

acoló

gic

as

AB con infeccion activa.- Penicilina

Diureticos de asa.- furosemida 0.5 – 2

mg/kg/dia VO----- hasta 10 mg/kg/dia

Antihipertensivos. Con accion vasodilatadora.-

Hidralazina 0.5 – 2 mg/kg/dia VO

Antagonistade calcio .- nifedipino 0.25 -2

mg/kg/dia en 2 o 3 dosis

Encefalopatía hipertensiva.-

nitroprusiato de sodio a 0.5 mg/kg/dia

COMPLICACIONES

Insuficiencia cardiaca congestiva

FC > 100, ortopnea, ingurgitación yugular, galope y hepatomegalia dolorosa.

Encefalopatía hipertensiva

Cefalea, mareos, molestias abdominales, vómitos, hemiparesia, convulsiones tipo Gran mal.

Insuficiencia renal aguda

EvoluciónMejorí

a

Caída de la TA

Disminución del

Edema

Estabilización del peso

Desaparición de la

hematuriaEn tres días