neumonia lipoidea en el paciente pediàtrico
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NEUMONÍA LIPOIDEA EN EL PACIENTE PEDIÁTRICODra. Adriana Asturizaga Neumología Pediátrica
Definiciones
Neumonía• Proceso anatomopatológico de
consolidación del parénquima pulmonar que resulta de la sustitución del aire de los alveolos por edema e infiltración de células inflamatorias, en las paredes e intersticio pulmonar; en respuesta orgánica a una gran variedad de agentes extrínsecos o intrínsecos cuya naturaleza puede ser infecciosa, física, química o inmunológica
Neumonía lipoidea exógena
Se describe como la inflamación aguda o crónica del árbol bronquio-alveolar, que resulta de la inhalación y/o aspiración de material lípido vegetal, mineral o animal.
Aspiración o inhalación de cuerpo extraño
Neumonía lipoidea endógena
Se describe como la inflamación aguda o crónica del árbol bronquio-alveolar, que resulta de la acumulación de macrófagos cargados de lipidos.
Proteinosis alveolar pulmonar, Enfermedad por depósitos de lípidos o neumonitis por enfermedad de Niemann-Pick, Necrobiosis post-resolución de una neumonía infecciosa.
Neumonía lipoidea exógena
Se describe como la inflamación aguda o crónica del árbol bronquio-alveolar, que resulta de la acumulación de macrófagos cargados de lipidos.
Proteinosis alveolar pulmonar, Enfermedad por depósitos de lípidos o neumonitis por enfermedad de Niemann-Pick, Necrobiosis post-resolución de una neumonía infecciosa.
Historia
En 1925 Laughlen GF describe neumonía por inhalación de aceite en cuatro pacientes
con historia de ingesta prolongada de laxantes y uso de gotas nasales
con vehículo oleoso
Pinkerton H en 1928 e Ikeda K en 1937 reportaron las alteraciones
histopatológicas
Etiopatogenia
Costumbres ancestrales de la población en el uso doméstico de aceite de oliva o aceite “para comer”
Ceras, ácidos grasos, derivados del petróleo y sustancias oleosas
Alivio de molestias: “empacho” , cólico, diarrea, laxante, purgante, complemento alimenticio
Tratamiento de la congestión nasal crónica
Factores de riesgo
Trastornos en el mecanismo de la deglución
Reflujo gastroesofágico patológico
Enfermedad por reflujo gastroesofágico
Anomalías congénitas estructurales
Enfermedades neuromusculares debilitantes
Forzar la deglución de sustancias oleosas en niños sin enfermedad subyacente**
Frecuencia
Es difícil determinar de manera precisa la incidencia
Series de autopsias en países europeos informan una frecuencia de 1.0 a 2.5%.
México y Latinoamérica - Castañeda-Ramos SA, de 30 casos - Furuya ME de 16 casos - Cukier Acosta J de 8 casos - Ridaura Zans C de 9 casos - Alejandre GA de 3 casos
Betancourt Sl, Martinez JS, Rossi SE. Lipoid pneumonia. Spectrum of clinical and
radiology manifestations. ARJ 2010;194:103-109.
FisiopatologíaLos mecanismos de defensa pulmonar • El manto ciliar y la expectoración expulsan el
aceite con el esputo• Las lipasas pulmonares hidrolizan los aceites
de origen animal• Los macrófagos pulmonares fagocitan las
partículas de aceite
Existe absorción y drenaje por el sistema linfático pulmonar a los nódulos e hilio pulmonar.
FisiopatologíaAcumulo masivo y recurrente de sustancias oleosas altera las defensas
• El aceite interfiere en el movimiento del manto ciliar
Las vías respiratorias se obstruyen
Atelectasias y retención de secreciones
Fisiopatología
Los macrófagos alveolares
fagocitan el aceite
Macrógafo alveolar libera sus enzimas
en el parénquima pulmonar
Respuesta inflamatoria
crónica
Fibrosis pulmonar.
Fisiopatología
Aceite vegetal No desencadenan
reacción inflamatoria Son fácilmente
hidrolizados y expectorados
Aceite animal Son hidrolizados a
ácidos grasos libres por las lipasas pulmonares
Desencadena una intensa reacción hemorrágica
Necrosis tisular y fibrosis residual
El aceite mineral inhibe
el reflejo tusígeno y el aclaramiento
ciliar
En el alveolo es
fagocitado por los
macrófagos, no es
metabolizado e induce
una reacción a
cuerpo extraño
Formación de
granulomas y fibrosis
intersticial.
Químicamente inerte,
ocasiona una
pobre respuesta en el pulmón
Admite gran carga antes de que las
manifestaciones lleguen
a ser patentes
Puede transcurrir mucho tiempo
antes de aparecer manifestaciones clínicas
Fisiopatología
Fisiopatología
Inicialmente ocurre una
neumonía focal necrozante
Reacción a cuerpo extraño
Formación de granulomas
secundarios a reacción
Anatomía Patológica
Puede demostrarse material lipídico extracelular o dentro de los macrófagos, en los nódulos linfoides de drenaje
Tinciones especiales con rojo congo y sudan IV.
Microscopía electrónica
Hiperplasia de células alveolares
El aceite fagocitado por los macrófagos ha sido encontrado en células endoteliales, células ciliadas del epitelio bronquial, neumocitos tipo I y tipo II y células musculares lisas (miocitos) de la pared vascular o bronquial.
A la lesión nodular localizada se le denomina parafinoma pulmonar• Más frecuente en adultos • Se presta a diagnóstico diferencial con
neoplasia pulmonar.
Anatomía Patológica
Al suspender la ingestión del producto oleoso las
lesiones pulmonares pueden:
Estabilizarse
Progresar
Daño pulmonar permanente
Alteraciones vasculares
Aumento de los cortocircuitos arteriovenosos
Hipoxemia
Anomalías en las PFR
Cor-pulmonale
Muerte del paciente.
Caso clínico
Estudios diagnósticos normales o negativos
Perfil inmunológico Valoración cardiopulmonar.
Presión arterial pulmonar de 55 mm Hg.
Masculino de cuatro meses de edad referido por dificultad respiratoria desde los primeros días de vida, tiro, cianosis, Saturación de oxigeno de 78% respirado aire
ambiente y de 96% respirando O2 al 100%.
La radiografía de tórax y el TACAR muestran afección intersticial bilateral, difusa, severa.
La radiografía de tórax y el TACAR muestran afección intersticial bilateral, difusa, severa.
Se practicó biopsia pulmonar a cielo abierto diagnóstica
Neumonía lipoidea
Es tratado con medicación sintomática, recursos de apoyo, esteroides sistémicos y esteroides tópicos.
La madre finalmente acepta haberle dado a tomar cucharadas de aceite de oliva desde los primeros días de vida, “para mejorar su digestión”.
Ocho semanas después se encuentra asintomático. Satura 94% al aire ambiente. La presión arterial pulmonar es de 25 mm Hg Rx de tórax muestra involución de las imágenes anormales.
Presentación clínica
Inespecífica y variable
Tiene que ver con:
• Cantidad o volumen de la sustancia aspirada• Tipo de aceite aspirado• Tiempo de evolución• Edad del paciente
La aspiración masiva de material oleoso puede determinar la muerte del niño en el momento del accidente.
La aspiración repetida de pequeñas cantidades suele manifestarse por «Neumopatía crónica»
Autores nacionales informan: sintomatología aguda en el momento de la ingestión en el 25% de los casos, tos crónica en el 100% , dificultad respiratoria en el 96%, neumonía recurrente en el 68.7% y cianosis en el 56.2%.
Furuya MEY, Martinez I, Zuñiga VG, Hernandez CI. Lipoid pneumonia in children: clinical and imagenological manifestations. Arch Med Research 2000;31:42-47.
Sospecha fundada de neumonía lipoidea
«Neumopatía crónica»
Predominio de los síntomas y signos
sugestivos de neumonías de
repetición
Dificultad respiratoria
Grave ataque al estado general
Sospecha fundada de neumonía lipoidea Radiografías de tórax de difícil
interpretación, si bien, estudiadas en retrospecto se encuentra que correponden a alguno de los patrones que ya han sido descritos en la literatura especializada.
Sospecha fundada de neumonía lipoidea En el interrogatorio intencionado a
menudo es posible obtener el antecedente de uso o empleo de aceites o materias oleosas en la alimentación o en los cuidados del niño.
Sospecha fundada de neumonía lipoidea
Los datos que en conjunto
permiten sustentar el diagnóstico
son:
Cuadro clínico
descrito,
Antecedente de uso de aceites o
sustancias oleosas en la alimentación
Patrones radiológicos sugestivos o
característicos
Determinación de lipófagos en
lavado broncoalveolar con índice positivo >
150
Alteraciones radiológicas
El patrón radiográfico inicial mas frecuente
Puede ser unilateral o
bilateral parahiliar
“en alas de mariposa”.
Predominio en áreas declives y
posteriores de los lóbulos inferiores
Consolidación alveolar difusa y mal definida
Alteraciones radiológicasProgresivamente se hace aparente un patrón intersticial que corresponde a la migración de los lipófagos al intersticio pulmonar.
Es constante la sobredistensión pulmonar bilateral y poco frecuente la presencia de imágenes nodulares mal definidas.
El parafinoma se expresa como un proceso ocupativo que semeja una formación tumoral. Se localiza preferentemente en lobulos inferiores.
Alteraciones radiológicas
El TC de alta resolución define mejor • Patrones de consolidación difusa• Condensación alveolar con o sin cavitaciones
(neumatoceles, nódulos fibróticos, pequeños derrames pleurales paraneumónicos, bronquiectasias por tracción y formaciones quísticas)
• La densidad de las lesiones medida en unidades Hounsfield, con valores negativos de -30 a – 150 UH, es altamente sugestivo de grasa intrapulmonar.
Radiografía de tórax que muestra opacidad con tendencia a la consolidación alveolar en todo el pulmón derecho, mas acentuada en el lóbulo medio. Cardiomegalia con rectificación del arco medio del perfil izquierdo del corazón. Sobredistensión pulmonar bilateral
Radiografía de tórax que muestra consolidación alveolar en la proyección del lóbulo superior derecho y del lóbulo medio. Opacidad irregular hiliar izquierda. Sobredistensión pulmonar bilateral.
Radiografía de tórax de tórax que muestra patrón alveolo- intersticial bilateral con predominio de la consolidación en ambos lóbulos inferiores. Cardiomegalia. Sobredistensión. Pulmonar bilateral.
Radiografía de tórax que muestra patrón mixto alveolo-intersticial bilateral, parahiliar, con tendencia a ser “en alas de mariposa”. Sobredistensiòn pulmonar bilateral.
Broncoscopia, lavado y cepillado bronquioalveolar
La broncoscopìa inicialmente diagnóstica esta indicada en todos los casos de sospecha fundada de aspiración de sustancias oleosas.
Macroscopicamente el líquido del lavado bronquioalveolar en casos de neumonía lipoideaa exógena es de coloración blanquecina; generalmente es posible observar un sobrenadante oleoso.
Lavado broncoalveolar en lactante con antecedente de aspiración masiva de aceite de oliva. Aspecto turbio, blanquecino, con sobrenadante oleoso.
Cepillado bronquial Permite identificar la presencia de macrófagos cargados de lípidos.
La presencia de lipófagos no discierne entre neumonía lipoidea exógena o endógena.
El cuadro clínico sugestivo, sumado a un índice de macrófagos positivo, es altamente sensible y específico.
Furuya ME informa como positivo un índice de lipófagos > 150.
Índice de lipófagosSe evalúan 100
macrófagos
Se les otorga un puntaje entre 0 y
4 puntos
Dependiendo cuán cargados
de lípidos
Se establece un índice entre 0 y
400 Positivo sobre 150
Sensibilidad es de 0,7 y
Especificidad, de 0,8.
No es el patrón de oro
Microfotografia óptica de cepillado bronquial
Prominentemente un macrófago central con abundante material lípido citoplásmico en forma de vacuolas claras
Patólogo Dr. Eduardo López Corella
Microfotografia óptica de cepillado bronquial
Tinción con rojo oleoso. Glóbulos grasos teñidos de rojo obscuro homogéneo intracelular y extracelular.
Patólogo Dr. Eduardo López Corella
Biopsia pulmonar
Hace apenas dos o tres décadas la biopsia pulmonar a cielo abierto era una indicación sistemática en el proceso diagnóstico de la neumonía lipoidea;
Actualmente su práctica ha venido a menos con la implementación de los estudios de imagen radiológicos y anatomopatológicos.
Biopsia pulmonar
Se reserva para los casos de auténtico dilema diagnóstico y cuando es necesario establecer el diagnóstico diferencial con enfermedad neoplásica maligna.
Biopsia pulmonarEl estudio histopatológico documenta Fibrosis tisular intersticial Destrucción de la arquitectura; el tejido fibrótico se observa infiltrado por vacuolas vacías que corresponden a lípidos.
El diagnóstico diferencial
Se realiza por estudio anatomopatológico.
En la neumonía exógena la grasa en los macrófagos se observa en gota grande, hay reacción a cuerpo extraño y su frecuente asociación a infecciones produce infiltrado inflamatorio agudo o crónico.
En la neumonía endógena la grasa se observa en gota fina y no hay reacción a cuerpo extraño.
Microfotografía óptica mostrando distorsión de la arquitectura pulmonar
Macrófagos con vacuolas claras en el citoplasma Exhibiendo fibrosis intersticial con distorsión de espacios aéreosRegeneración del epitelio alveolar, metaplasia cuboide
Patólogo Dr. Eduardo López Corella
La superinfección por Mycobacterias atípicas no tuberculosas debe considerarse siempre
Produce distintas imágenes histopatológicas con granulomas supurativos no caseosos, circundados por vacuolas de grasa conteniendo bacilos acido-alcohol resistentes.
Ridaura SC, Lopez CE, Salazar FM. Exogenous lipoid pneumoniae superinfected with acid-fast bacilli in infants: a report of nine cases. Fetal Pediatr Pathol 2006;25:107-17.
Tratamiento
No existe un medicamento específico
No existe uniformidad en los criterios de tratamiento
Los autores contemporáneos basan sus recomendaciones en la experiencia informada en series de casos bien documentados, con largos seguimientos y con rigor metodológico.
Tratamiento
Debe suspenderse inmediatamente el uso de aceites o sustancias oleosas.
Debe ser integral y particularizado, con medidas sintomáticas y de soporte específicamente dirigidas a las complicaciones y a los factores de riesgo: desnutrición, sobre-infección, hipoxemia, descompensación hemodinámica, trastornos de la deglución, reflujo gastroesofágico patológico.
Los pacientes con grave insuficiencia respiratoria deben tratarse con criterios de terapia intensiva.
La broncoscopia diagnóstica y terapéutica
Recurso propio del Neumólogo Pediatra
Permite diagnosticar por observación directa el estado de las mucosas, recoger muestras, aspirar directamente material extraño, secreciones mucosas y purulentas, detritus, restos de tejidos, etc. y de esta manera mantener permeable la via aérea. Debe repetirse tantas veces como sea necesario.
El uso de antibióticos es controvertido
En muchos casos la neumonía se resuelve únicamente con medidas de soporte.
Su indicación se reserva para aquellos casos en los cuales se aísla un agente microbiano específico o ante la sospecha de gérmenes oportunistas como son las Mycobacterias no tuberculosas, Nocardia, Aspergillus, Cryptococcus neoformans.
El uso de esteroides es igualmente controversial
Algunos autores informan mejoría clínica, sin embargo su indicación no debe ser sistemática sino reservarse para casos complicados
• Enfermedad pulmonar difusa, lesión pulmonar fibrosante o esclerosante, hipoxémia con alteraciones gasométricas y en pacientes con pruebas funcionales respiratorias anormales.
Se ha recomendado el uso de inmunoglobulina endovenosa en casos con pobre respuesta al tratamiento.
El lavado pulmonar total y el lavado broncoalveolar repetido
Se ha informado como un recurso útil, con respuesta clínica favorable y mejoría importante en las imágenes radiológicas y en la saturación de oxigeno.
Los autores emplean solución fisiológica y tiloxapol como detergente que reduce la tensión superficial o polisorbato al 0.05% en solución ringer como emulsificador de lípidos.
El tratamiento quirúrgico Debe considerarse en pacientes persistentemente sintomáticos con lesiones localizadas nodulares o parafinomas
En casos de razonable duda diagnóstica
Diagnóstico diferencial con cáncer.
La neumonía lipoidea persiste como problema frecuente en la práctica del neumólogo pediatra.
Puede ser prevenido
En la mayoría de casos es curable con los recursos a nivel especializado que han sido revisados
"La patria no son las banderas ni los himnos, ni los discursos sobre los héroes emblemáticos, sino un puñado de lugares y personas que pueblan nuestros recuerdos y los tiñen de melancolía, la sensación cálida de que, no importa donde estemos, existe un hogar al que podemos volver".
Mario Vargas Llosa al recibir el premio nobel