Mujer fracaso renal agudo, epistaxis, anemia y síndrome constitucional.

Mayor Reyes M, Cuadros Muñoz J.F, Santotoribio Camacho J.D, Cañavate Solano C y Pérez Ramos S.

H. U. Puerto Real (Cádiz).

Congreso Nacional Laboratorio Clínico

2018

Introducción

• Vasculitis de vasos pequeños, mediada por anticuerpos antimembrana basal glomerular (anti-MBG) de afectación reno-pulmonar.

• Los anti-MBG, patognomónicos de la enfermedad IgG (1 y 3), se dirigen frente a un autoantígeno bien caracterizado (cadena alfa 3 del colágeno tipo-IV), presente en la membrana de estos órganos.

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2018

Introducción

• La enfermedad de Goodpasture suele presentarse con insuficiencia renal aguda (IRA) secundaria a una

glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP), acompañada de hemorragia pulmonar.

• La predisposición genética asociada al HLA DRB1*1501 Y DR4 como factores de riesgo y DR1 y DR7 como protectores, junto a factores ambientales (infecciones, exposición a hidrocarburos y tabaco), pueden desencadenar la enfermedad.

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2018

Exposición del caso

• Mujer 61 años acude a urgencias refiere astenia, anorexia, epigastralgia, junto a vómitos y abundante epistaxis sin fiebre ni disnea.

• Sin antecedentes personales de interés con analítica previa de 6 meses dentro de intervalos normales

Creatinina 22 mg/dL [0,5 – 1,2]

Urea 279 mg/dL [15 – 45]

Hemoglobina 5,9 g/dL [12 – 16,5]

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• Ingresa en Nefrología trasfusión concentrado hematíes y hemodiálisis.

• Presentando:– Hipertensión (TA 168/89 mmHg)

– Oliguria

– Proteinuria (500 mg/dL)

– Hematuria

– Radiografía Tórax con derrame pleural bilateral

– Edema pulmonar

– Broncoscopia diagnostica de hemorragia alveolar

Exposición del caso

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• Ecografía renal con datos de nefropatía

• Batería autoinmune:

ANA IFI 1/80 PATRÓN MIXTO

Anti dsDNA Negativo

Anti ENA (Sm, RNP, SSA, SSB) Negativo

Anti CCP Negativo

ANCA IFI Patrón p- ANCA

ANCA MPO 28,2 UI/mL

Exposición del caso

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• Diagnóstico diferencial:– Granulomatosis de Wegener, LES, Poliangeítis microscópica, otras

formas de vaculitis sistémica (Crioglobulinemia mixta esencial, púrpura de Henoch-Schölein y enfermedad del tejido conectivo no diferenciada) y neumonía por Pneumocystis carinii y artritis reumatoide.

• Biopsia renal compatible con GNRP sugerente de enfermedad antimembrana basal glomerular, necesaria confirmación de autoanticuerpos.

Exposición del caso

AC ANTI- MBG (QUIMIO) 898 U/mL

<20

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• Confirmación diagnóstica de Enfermedad de Goodpasture y GNRP tipo IV.

• Tras inicio tratamiento con inmunosupresión (ciclofosfamida y metilprednisona) y plasmaféresis remite la hipertensión, sin disnea ni signos de sangrado.

• Tras dos semanas de tratamiento:

Exposición del caso

Creatinina 6 mg/dL [0,5 – 1,2]

Urea 125 mg/dL [15 – 45]

Hemoglobina 9 g/dL [12 – 16,5]

Anti MBG 14,4 U/mL < 20

ANCA IFI Negativo Negativo

ANCA MPO (QUIMIO) <6 <6

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• La incidencia estimada del Síndrome de Goodpasture es de 1/1.000.000 de habitantes al año.

• Esencial diagnóstico temprano para rápida instauración del tratamiento que persigue eliminar el autoanticuerpo e inhibir su producción, mejorando el pronóstico: supervivencia a los 5 años mayor al 80%.

• Oligoanuria con títulos muy altos de autoanticuerpo e insuficiencia renal con hemodiális dan lugar a mal pronóstico (nuestro caso).

• Es más frecuente la presentación con insuficiencia renal y hemoptisis, en nuestro caso resultó llamativa la epistaxis.

• La determinación de anti MBG junto a ANCA, doble positivos, clasifica como GNRP tipo IV y diagnostica la enfermedad de Goodpasture.

Discusión

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