Valoración psiquiátrica de los niños con déficits sensoriales: déficits auditivo y visual

Mayu P.B. Gonzales, M.D. and Stella Chess, M.D.

CONSIDERACIONES GENERALES ¿Qué consecuencias psiquiátricas tienen un déficit sensorial en un niño? Un déficit sensorial no causa por sí mismo una enfermedad psiquiátrica, pero puede crear confusiones diagnósticas. Los niños que tienen un déficit sensorial presentan diferencias de adaptación, y, por consiguiente, el desarrollo que adquieren, y el momento en que lo adquieren, es variable. Si el médico no es consciente de esto, puede diagnosticar falsas alteraciones psiquiátricas, especialmente un retraso mental. Un comportamiento problemático puede ser debido a condiciones psiquiátricas independientes o ser consecuencia de la adquisición de comportamientos compensadores erróneos. El déficit sensorial tiene repercusión en la adquisición de habilidades, en el autoconcepto y en la interacción con el ambiente. Como respuesta al déficit, el ambiente en el que se desarrolla el niño puede modificar la secuencia de adquisición de habilidades en el niño con un déficit sensorial. ¿Qué objetivos tiene la evaluación psiquiátrica? Los objetivos de la evaluación psiquiátrica son hacer un diagnóstico apropiado y desarrollar un plan terapéutico para tratar los múltiples problemas identificados. ¿Cuáles son las consideraciones principales para evaluar a un niño con déficit sensorial? Cuando queremos evaluar a un niño con déficit sensorial, tenemos que considerar la influencia que el déficit produce en su desarrollo, la presencia de signos y síntomas psiquiátricos, y el contexto en el que se encuentra el niño. Es decir, tenemos que tener presente el tipo y la intensidad del déficit individual, la frecuencia en que se produce, si aparece solo o acompañado de otros déficits, la relación que existe entre el déficit y el ambiente, la respuesta al cuidado, y los diferentes potenciales entre los niños con daños similares. La naturaleza y la extensión del déficit difieren con la etiología, edad de inicio y otros factores agravantes. ¿Qué déficits y comorbilidad están más frecuentemente relacionados con los niños que tienen déficits sensoriales? Los déficits y comorbilidad añadidos más frecuentes son: el trastorno autista, el trastorno por déficit de atención con hiperactividad, el retraso mental, los trastornos neuropsicológicos del aprendizaje, los síndromes del sistema nervioso central, y las lesiones traumáticas del cerebro. En muchos de los casos, esta comorbilidad no se puede definir con un simple diagnóstico, y requiere una evaluación psiquiátrica completa, a través de múltiples diagnósticos. Es importante que el evaluador tenga experiencia en niños con déficits sensoriales graves, porque las actitudes y expectativas del evaluador, pueden modificar, aunque sutilmente, su valoración.

¿A qué nos referimos cuando hablamos de déficit, invalidez, e invalidez de aprendizaje? Para comunicar los resultados a los pacientes y sus familiares es conveniente utilizar el lenguaje adecuado. Déficit es un defecto objetivable del funcionamiento de un órgano, que en nuestro caso hace referencia a la audición y a la visión. Invalidez se refiere a la limitación, restricción o alteración del funcionamiento normal de un individuo. El término discapacidad no es muy adecuado, y en su lugar se utiliza el término minusvalía, para reflejar una desventaja en la realización de las funciones básicas diarias, consecuencia de las expectativas y actitudes personales y/ o de la sociedad en relación al déficit. Legalmente, el término invalidez de aprendizaje según “Disabilities Education Act” (IDEA), hace referencia a estudiantes con discapacidades perceptivas debidas a invalidez visual, auditiva, motora y/o retraso mental. Según IDEA un niño presenta invalidez cuando tiene un retraso del desarrollo, cognitivo, físico, social, emocional, de la comunicación, o de adaptación, o cuando tiene unas características diagnósticas, físicas o mentales, que tienen una elevada probabilidad de causar retraso en el desarrollo. Estas definiciones han sido adaptadas y incorporadas en las leyes del estado y leyes locales de educación. PAPEL DEL PSIQUIÁTRA PEDIÁTRICO ¿Cuáles son las funciones del psiquiatra pediátrico? El psiquiatra infantil tiene un papel muy importante como intermediario entre el equipo médico multidisciplinario o de rehabilitación, y la familia, escuela y sociedad. Debe integrar datos biológicos, de desarrollo, familiares-ambientales, de aprendizaje-educacionales, y psicodinámicos-psiquiátricos para poder formular un diagnóstico. Durante la evaluación y tratamiento, el psiquiatra debe tener una relación correcta con los padres y los profesionales de la escuela. La escuela o los servicios de rehabilitación habitualmente consultan al psiquiatra para que valore el riesgo de suicidio, para conocer su tratamiento farmacológico, cambios del nivel de cuidado o del programa educativo. La tendencia educativa actual para personas con déficit sensorial consiste en una valoración precoz, su integración en escuelas normales, y la intervención terapéutica en los niños que presentan un retraso del desarrollo. Esta tendencia aumenta la probabilidad de que psiquiatras infantiles con poca experiencia en esta materia, tengan que valorar a jóvenes con déficits sensoriales, con la influencia anteriormente comentada que esto tiene en su valoración. Éstos jóvenes pueden estar en colegios normales o en escuelas especiales, dónde la función del psiquiatra es hacer el despistaje inicial, valorar los datos biopsicosociales, y monitorizar el cuidado psiquiátrico externo. La mayoría de déficits sensoriales duran toda la vida y por consiguiente, el niño debe acudir al psiquiatra durante un largo tiempo. Además el psiquiatra infantil debe tener la experiencia suficiente como para sentirse cómodo al tratar con estos niños, y adaptar las nuevas técnicas de entrevista, tanto en la valoración como en el tratamiento. Cuando valora a niños con déficits auditivos, lo ideal sería que el psiquiatra pudiera comunicarse con el lenguaje de los signos, pero es un lenguaje difícil de dominar, y por consiguiente, la mayoría de las veces se ayuda de un intérprete. Para valorar a niños con déficits visuales, se ayuda con el Morse. También es importante que el psiquiatra conozca las probabilidades y objetivos de los distintos tipos de ayuda para

así, poderlo transmitir mejor al niño y a su familia. Por todo lo comentado, podemos decir que dado que el psiquiatra pediátrico es la persona más capaz de valorar el caso dado que conoce el desarrollo del niño, intenta solucionar el problema de adaptación y fuerza funcional, es consciente de que el déficit sensorial no tiene porque causar daño psicológico, y busca las fuerzas y debilidades de la familia. Para ello puede ayudarse con preguntas del tipo ¿cómo afecta el déficit en el proceso de desarrollo y/o en el ambiente?, ¿cuáles han sido las respuestas de adaptación? Los objetivos del examinador deben incluir la valoración del grado de independencia del niño, habilidades cognitivas y funcionales, adaptación social y psicológica. Debe conocer porque el niño ha sido remitido, quien lo ha remitido, cual es la situación en su casa, familia, o escuela; por ejemplo, ¿necesita el niño cambiar de escuela? o ¿estudia en una escuela especial?; ¿requiere el niño tratamiento farmacológico porque las técnicas terapéuticas utilizadas hasta entonces no son suficientes?; ¿ hay una razón fundamental para remitirlo, como por ejemplo el de alejar al niño de su casa, escuela o el de cambiar su tipo de cuidado? Debe valorar las distintas áreas del desarrollo del niño, y la habilidad que éste tiene para comprender la relación causa-efecto que existe en el comportamiento, y así, modificarlo. Para ello el psiquiatra puede informarse a través de la historia del paciente y de la relación que éste tiene con sus padres. ¿Cuál es la respuesta de los padres ante un hijo con déficit sensorial, y que influencia ejerce sobre su desarrollo? Para hacer una buena valoración psiquiátrica, el psiquiatra infantil debe indagar sobre las expectativas de los padres y sobre las fuentes de las que han recibido consejo. El deseo habitual de los padres es que su hijo sea feliz y que no presente alteraciones, por lo que pueden negar la realidad de las circunstancias de su hijo, y intentar perseguir objetivos y tratamientos irreales. Se ha observado repetidamente que el nivel de compromiso y apoyo de los padres es un factor muy importante a la hora de determinar el éxito de su hijo. En muchos casos la validez de las expectativas de los padres solo se puede determinar después de los hechos, retrospectivamente cuando el niño ya ha crecido. Por suerte, muchas familias son capaces de responder positivamente al problema. La experiencia y sensibilidad clínica son necesarias en el momento de ayudar a los padres y otros cuidadores, donde se incluye el personal de la escuela, a reconocer su influencia, tanto positiva como negativa, en el desarrollo y tratamiento del niño. Comunicar los hallazgos y motivar a la familia y escuela para que el niño haga el tratamiento recomendado, es más difícil si estos han contribuido a una maladaptación o al mal desarrollo del niño. ¿Qué repercusiones tiene un niño con déficit auditivo en el entorno familiar? Los niños con déficit sensorial exigen a los padres y familia, más tiempo, más dedicación y más energía. Por ello, es frecuente, que éstos se vean desbordados, tanto emocionalmente como físicamente, pudiéndose llegar a producir alteraciones familiares. A este desequilibrio debemos añadir la carga económica que éstos niños suponen para los recursos familiares, y el distanciamiento que puede surgir entre los padres que presentan reacciones opuestas al conflicto. Los hermanos de éstos niños pueden sentirse excluidos, celosos, o defraudados durante el conflicto por no tener ningún déficit.

DÉFICIT AUDITIVO Concepto Clásicamente los niños con déficit auditivo se clasificaban en función de si el déficit les permitía comunicarse o no. El desarrollo de nuevas técnicas, la mejora y la mayor experiencia con los audífonos, así como la introducción de los implantes cocleares y los servicios de rehabilitación, han permitido que el número de niños con déficit auditivo importante que pueden utilizar la parte residual de su audición haya aumentado mucho. Actualmente los clasificamos en función del grado de severidad del déficit: sordera moderada, grave y profunda. También se utiliza la clasificación basada en la edad de aparición del déficit. Si el déficit aparece antes de que el niño aprenda a hablar, normalmente antes de los dos años, son sordos prelocutivos; si aparece después de que el niño haya adquirido el lenguaje hablado, son sordos postlocutivos. La edad de aparición del déficit influye en el lenguaje que adquirirá el niño posteriormente, independientemente del grado de pérdida auditiva. Reseña histórica La pérdida auditiva ha existido desde siempre. En algunas culturas del oeste de Europa, el derecho a heredar la propiedad dependía de la capacidad de confesarse a Dios, por la cual cosa, el lenguaje hablado tomó mucha importancia. Antiguamente la educación temprana del niño con déficit auditivo combinaba el lenguaje oral con el lenguaje de los signos. Desde hace tiempo existe controversia sobre que método de comunicación es mejor utilizar en estos niños: el lenguaje oral, el lenguaje de los signos o la mezcla de ambos. Algunas asociaciones de sordos han cuestionado el derecho de los padres a educar a sus hijos de forma oralista, y han cuestionado el uso de audífonos e implantes cocleares. También se ha cuestionado el papel social de mantener la integridad de la cultura de los sordos. El movimiento cultural de los sordos, junto con la promoción del Lenguaje Americano de los Signos, han intervenido en la realización de IDEA. Con la introducción de la ley pública 94-142 en el 1975, el número de estudiantes sordos ha aumentado en las escuelas normales, a pesar de presentar distintos grados de adaptación académica. La revisión hecha por IDEA también apoya la inclusión de los estudiantes sordos en la educación normal, donde las oportunidades para una educación bilingüe (lenguaje oral y de los signos) y el equipamiento con distintos aparatos de comunicación (pizarras de lenguaje, ordenadores, ...) es una esperanza. La ley pública 99-457, en la que se establecen programas de intervención precoces iguales a los comentados anteriormente, incluye a niños de 0 a 3 años. Las recomendaciones de la Comisión de la Educación de los Sordos, también ha representado un importante paso para los sordos. Prevalencia y epidemiología El estudio realizado por el Instituto de investigación Gallaudet, representa la base de datos de información sobre sordos más grande de Estados Unidos, siendo ésta la mejor estimación epidemiológica de esta población. El estudio más reciente comprende a los estudiantes del curso escolar 1997-1998 con un total de 50.629 casos que representan a más de 12.000 escuelas y a un 60% de los niños sordos que reciben algún tipo de atención especial. El estudio refleja el cambio demográfico, en él, los hispánicos representaban el doble de casos en relación a hace 20 años. También

muestra que el número de madres con rubéola ha disminuido muchísimo, pasando del 21% en el año 1977 al 1978, a un 1% en el año 1996 al 1997. La cohorte que se utilizó en este estudio fue de niños con déficit auditivo secundario a la epidemia de rubéola que se produjo en 1964. Otras etiologías comunes como la herencia, prematuridad, meningitis, otitis media, no han modificado su proporción de representación etiológica. De todas formas, el número de casos en los que la etiología se relaciona con el citmomegalovirus (CMV), que fueron los que primero se añadieron en el estudio en el 1986, ha aumentado, y ahora representa el 2% de la población. Algunos cambios socioculturales como el abuso de drogas por parte de la madre, también se reflejan en el estudio. Un tercio de la población refirió como discapacidades añadidas, alteraciones emocionales y del comportamiento, alteraciones visuales no corregidas, retraso mental y alteraciones del aprendizaje, mientras que el 66% restante, refirió solamente déficit auditivo. Se observó un aumento del porcentaje de dificultades en el aprendizaje, que paso desde el 2% en el período 77-78, a un 9% en el período 96-97. En el mismo periodo el porcentaje de problemas emocionales y del comportamiento disminuyó, pasando de un 7 % a un 4%. Esto refleja la reclasificación de los estudiantes en estudiantes con problemas emocionales o estudiantes con problemas del aprendizaje que IDEA hizo. Las críticas consideran el estudio sesgado por no incluir niños con sordera moderada. ¿Cómo definimos, valoramos y clasificamos el grado de pérdida auditiva? Clásicamente se ha definido el grado de pérdida auditiva en función del volumen o de la pérdida de decibelios por encima del las frecuencias del habla (250 a 8.000Hz). Para medir el grado de pérdida auditiva se utiliza un test que mide el umbral de volumen en el que el joven percibe un tono simple a una frecuencia determinada. Estos tests excluyen las frecuencias armónicas asociadas, la capacidad de distinguir sutilezas de sonidos es menor cuando las frecuencias están mezcladas o hay un ruido en el ambiente. Las vocales tienen frecuencias bajas o moderadas; las consonantes, tienen frecuencias más altas. Por lo tanto, un niño con una pérdida auditiva parcial, puede comprender algunas palabras, pero habrá otras que no las oirá e intentará adivinarlas. Existe un amplio consenso en la necesidad de diagnosticar y tratar precozmente a los niños con déficit auditivo, y por ello, se recomienda hacer despistajes auditivos a todos los recién nacidos. Se ha comprobado que en los casos de recién nacidos con riesgo de sordera, el despistaje es eficaz y clínicamente eficiente. Las valoraciones auditivas de forma periódica son útiles para conocer a grandes rasgos el desarrollo del niño. Los métodos utilizados para hacerlas difieren en función de si el niño es un sordo prelocutivo o postlocutivo. La clasificación audiológica más aceptada para personas con déficit auditivo es la que se muestra en la tabla. En muchos estados el criterio para poder acceder a una escuela estatal es tener como máximo una pérdida auditiva media de 80dB en el mejor oído. Sin embargo, muchos niños con pérdidas de más de 80dB pueden aprender a utilizar su audición residual y son capaces de estudiar en una escuela normal, y otros con pérdidas menores, no son capaces. Los niños que tienen un déficit auditivo de etiología conductiva o intermitente que afecta al oído medio, pueden presentar niveles de audición distintos de un día a otro. Además, una pérdida de más de 15dB, especialmente si va seguida de episodios de otitis media, durante los períodos críticos de adquisición del lenguaje y educación, conlleva una disminución del nivel de la atención y del potencial del coeficiente intelectual.

Etiología La etiología de la pérdida auditiva en la niñez ha variado a lo largo de los años por la presencia de epidemias, enfermedades pandémicas y medidas preventivas, mientras que en cambio el porcentaje atribuible a la herencia genética se ha mantenido estable. Antiguamente la sordera era una consecuencia frecuente de las infecciones de oído y enfermedades sistémicas. La etiología de la sordera congénita también incluye los procesos intrauterinos, y en más de un 50% de los casos, su causa es genética. En más de un tercio de los casos de déficit auditivo, no se conoce la etiología, aunque pueden estar implicados factores genéticos. Existen distintas formas genéticas de déficit auditivo, por ejemplo las mutaciones del gen GJB2, son las que están más relacionadas con la sordera congénita. El déficit auditivo puede manifestarse de formas muy distintas, desde un retraso en el desarrollo del lenguaje hablado hasta déficits auditivos para toda la vida, a pesar de que según el momento en que se presenta el agente etiológico, las manifestaciones y complicaciones asociadas son distintas. Las infecciones virales fetales interfieren en el desarrollo de los otros órganos, presentando múltiples alteraciones asociadas como el déficit visual, malformaciones cardíacas, déficit neurológico, alteraciones de estatura y retraso mental. Debido al aumento de infecciones por CMV es conveniente hacer al recién nacido un despistaje del CMV y el cribado de la sordera congénita, para poder diagnosticar de forma precoz la pérdida auditiva neurosensorial. Se han observado muchos casos de autismo en niños infectados por la rubéola u otros virus intrauterinos. La sordera asociada a prematuridad y a otros procesos intrauterinos, suele complicarse por otras alteraciones. El déficit auditivo temporal, fluctuante o permanente, puede ser consecuencia de enfermedades postnatales como la meningitis, la parotiditis, infecciones del oído medio, y alergias. La mayoría de los niños sordos tienen padres que tienen no tienen déficits auditivos.

Audición media (500-2000Hz)

Grado de pérdida

Naturaleza del déficit

Capacidad auditiva sin amplificación

Problemas asociados si no se trata en el 1 año de vida

Posibles necesidades

0-15dB 15-25dB

Normal Muy leve

Conductivo Conductivo, algunos casos neurosensorial

Todos los sonidos del habla Las vocales las oye claramente, puede no oír las consonantes

Ninguno Alteración leve del aprendizaje del lenguaje

Ninguna Considerar necesidad de ayudas para oír

25-30dB Leve Conductivo o neurosensorial

Solamente algunos sonidos del habla, las vocales con una frecuencia

Alteración del aprendizaje auditivo, retraso leve del lenguaje, alteraciones

Ayudas para oír: leer los labios, entrenamiento auditivo, terapia de

más alta leves del habla, inatención

lenguaje

30-50dB Media Conductivo por alteraciones del oído medio y neurosensorial

Casi ningún sonido del habla de una conversación normal

Problemas del habla, retraso del lenguaje, alteración del aprendizaje, inatención

Todos los anteriores más considerar una clase especial

50-70dB Severa Neurosensorial o mixta (neurosensorial y conductiva por alteración del oído medio)

No oye ningún sonido del habla de una conversación normal

Problemas severos del habla, retraso del lenguaje, alteración del aprendizaje, inatención

Todos los anteriores y probable asignación en una clase especial

>70dB Profunda Neurosensorial o mixta (neurosensorial y conductiva por alteración del oído medio)

No oye ningún sonido del habla ni otros sonidos

Problemas severos del habla, retraso del lenguaje, alteración del aprendizaje, inatención

Todos los anteriores y probable asignación en una clase especial

Patogénesis del desarrollo Es más que evidente la influencia e interrelación que existe entre el sonido y el lenguaje para el desarrollo. La sordera influye en el desarrollo del lenguaje adquirido, el cual a su vez repercute en el desarrollo del conocimiento y en el comportamiento social. Los obstáculos en un niño con déficit auditivo hijo de unos padres normales se presentan durante los años preescolares, coincidiendo con el período en que los niños sin déficit auditivo adquieren un dominio del lenguaje hablado suficiente para poder expresar sus necesidades, deseos y emociones. Las consecuencias del déficit auditivo profundo prelocutivo pueden ser agrupadas en: 1) desarrollo y adquisición del lenguaje, 2) desarrollo cognitivo y adquisición de información, y 3) desarrollo social y dificultades de comportamiento.

Desarrollo del lenguaje El lenguaje es la herramienta que nos permite expresar nuestros pensamientos, el habla se refiere a la articulación del lenguaje, y la comunicación al intercambio interactivo y recíproco. El recién nacido con déficit auditivo balbucea a la misma edad que el que no tiene dicho déficit, pero cuando el balbuceo se convierte en un acto social, y los niños empiezan a imitar los sonidos que escuchan, los que tienen un déficit auditivo dejan de balbucear. El momento en que los niños sin déficit auditivo empiezan a hablar es muy variable. En un niño sordo, la ausencia de respuesta a los sonidos puede ser racionalizada por los padres sin déficit auditivo, con múltiples explicaciones ajenas al problema. Esto puede llevar a un diagnóstico tardío de la

sordera del niño, que obliga a los padres a reorientar de forma dramática el concepto que tienen de su hijo. ¿Qué tipo de lenguaje deben utilizar los padres para comunicarse con sus hijos? El tipo de lenguaje que deben utilizar los padres para comunicarse con sus hijos puede ser: el oral, el de los signos o el la mezcla de ambos (total). Esto es un tema de controversia entre los profesionales, y por lo tanto, un problema añadido para los padres que son quienes al final deciden por sus hijos. ¿Cuáles son los argumentos en contra del lenguaje de los signos? Los argumentos en contra del lenguaje de los signos se fundamentan en la necesidad del lenguaje oral para el pensamiento abstracto y para la interacción con el mundo de los que no son sordos, y considera que el lenguaje de los signos no un verdadero lenguaje. Estos argumentos se consideran hoy en día erróneos. La teoría que sugiere que el lenguaje es un proceso innato está ampliamente aprobada al observar que niños de distintas culturas utilizan de forma espontánea los mismos signos. También se observó que la estructura sintáctica y el proceso de desarrollo del lenguaje de los niños sordos era similar a la de los niños sin alteraciones auditivas, justificando la mayor utilización del lenguaje de los signos. Stokoe demostró que el lenguaje de los signos era un verdadero lenguaje a través del análisis lingüístico del ASL y publicó el primer diccionario de ASL basado en principios lingüísticos. Los niños normoyentes, hijos de padres normoyentes, aprenden el lenguaje hablado a través de la interacción con el ambiente, y en cambio, los niños sordos aprenden a comunicarse a través de medios visuales. ¿Cuáles son los argumentos a favor del lenguaje oral? Los defensores del lenguaje oral argumentan que éste es indispensable para que el niño se pueda comunicar con el resto de la población que no es sorda. Para ellos, el esfuerzo debe dirigirse a evitar que el niño pierda de forma precoz la vocalización, el balbuceo y el concepto de sonido, que les permitirá comunicarse y vocalizar de forma más precoz. Para conseguirlo los niños deben utilizar audífonos y someterse a entrenamiento auditivo de forma precoz. ¿Cuáles son los argumentos a favor del lenguaje de los signos? Los defensores del lenguajes de los signos creen que por motivos personales y sociales, la mayoría de los sordos, acaban por entrar en la cultura de los sordos, que les permite a su vez, sentirse más cómodos y hábiles en el lenguaje de su cultura. ¿Cuál es la tendencia actual y sus resultados? El conflicto psicológico que supone para el niño la utilización de un tipo u otro de lenguaje, también es motivo de controversia entre los psiquiatras, y no difiere mucho de los debates sobre la educación bilingüe, la diversidad y el multiculturalismo. Actualmente está muy solicitado el entrenamiento oral, ya que sus defensores ven el lenguaje de los signos como un impedimento del dominio del lenguaje oral. Los niveles de adquisición de lenguaje formal son muy variados tanto en los que utilizan la comunicación oral, como en los que utilizan la total. El papel más importante del psiquiatra infantil durante el periodo crítico del desarrollo cognitivo y social del niño es ayudar a los padres a enseñar al niño un buen comportamiento, con normas,

compromisos y recompensas. Esto es muy difícil cuando los padres sólo pueden comunicar a través del lenguaje oral un sí o un no como respuesta. ¿Qué lenguaje prefieren los jóvenes sordos? Entre los jóvenes sordos, la preferencia por un tipo de lenguaje u otro, varía en función del tipo de audición residual, la calidad del entrenamiento precoz, la utilidad de la comunicación, su orientación cultural hacia el mundo de los que no son sordos, y su vinculación con la cultura de los sordos. ¿Qué repercusiones psicosociales tiene el déficit auditivo? Muchos adultos son bilingües en distintos niveles, pero esto no evita el trastorno del lenguaje y el aislamiento social con sus consecuencias psicológicas. El niño sordo en una familia sin déficit auditivo, tiende a estar aislado de toda comunicación. Los adolescentes que se mueven en un ambiente normoyente encuentran dificultades para comunicarse y relacionarse en fiestas y bailes, donde la oscuridad les dificulta leer los labios, y el ruido de fondo, con la música alta, les impide oír a su interlocutor. Para entender estas dificultades, sólo hace falta pensar en la cantidad de situaciones cuotidianas en las que la audición y la visión son fundamentales, como tomar apuntes en la clase, hablar en la mesa durante las comidas, o los sonidos del claxon de los coches. Muchos de los niños que más tarde prefieren utilizar el lenguaje de los signos, que sus padres no conocen, a menudo interpretan la falta de comunicación como una evidencia de que sus padres no los aman. La relación con sus hermanos normoyentes, también afecta su propia percepción y habilidades sociales. Es frecuente que los adolescentes finjan oír y rechacen la ayuda, con consecuencias negativas sobre su autoestima. El proceso cognitivo y sus teorías El conocimiento está ligado a la adquisición del lenguaje. Las nuevas tecnologías, el avance del conocimiento de la neurociencia, neuropsicología y terapias de rehabilitación, nos permiten explorar la memoria, la visión motora, la percepción motora, y estrategias para resolver problemas. ¿Cómo valoramos el grado de desarrollo cognitivo de un niño sordo? El psiquiatra infantil valora el desarrollo cognitivo de un niño con la ayuda de los resultados académicos y del coeficiente intelectual, pero debe tener presente que estos pueden ser erróneos. Los cuestionarios más utilizados entre los niños sordos, son: La Escala de Inteligencia de Wechsler para Niños, tercera edición (WISC-III); La Escala Internacional de Leiter; La Escala de Inteligencia de Wechsler para Adultos, tercera edición (WAIS-III); Hiskey-Nebraska, El Test de Goodenough Draw-a-Person; Merrill-Palmer; y Ravens Progressive Matrices. Debemos tener en cuenta que Las escalas de Wechsler no han sido estandarizadas para personas con déficit auditivo, visual o motor. Si el niño sordo requiere ayudas adicionales (visuales o el lenguaje de los signos) para poder comprender las instrucciones, el evaluador deberá tenerlo presente, porque puede alterar el resultado. En los niños preescolares se utilizan Las Escalas de Bayley del Desarrollo del niño, segunda edición (BSID-II); Las Tablas de Desarrollo de Gesell; o Las Escalas de Inteligencia para niños de Cattell.

¿Qué consideraciones debemos tener en la valoración del desarrollo cognitivo de un niño con déficit auditivo? Cuando utilizamos cuestionarios psicométricos en niños sordos, debemos tener presente las siguientes consideraciones: el cuestionario ha de ser no verbal, porque el instrumento verbal refleja más el lenguaje que el conocimiento; es más frecuente obtener un resultado más bajo del real que uno más alto; la probabilidad de error es mayor si el cuestionario lo hace una persona que no está familiarizada con niños con déficit auditivo, al no ser capaz de comunicar las instrucciones en el modo preferido del niño; los cuestionarios de personalidad son difíciles de interpretar porque sutilezas de las instrucciones pueden no haber sido comunicadas y las respuestas pueden ser limitadas o ininteligibles; los cuestionarios efectuados en niños preescolares, cuando empiezan a desarrollar sus habilidades comunicativas, son susceptibles de errores de infraestimación. ¿Tienen relación las notas académicas de un niño sordo con su capacidad cognitiva innata? Slate y Fawcett han investigado la relación entre la escala WISC-III, la escala WISC-R, y las subescalas WRAT-R. El estudio mostró que los estudiantes con una comunicación total tienen un coeficiente intelectual superior al de los estudiantes con comunicación oral. También se observó que el coeficiente de inteligencia de WISC-III estaba relacionado moderadamente con las subescalas WRAT-R, teniendo la asociación más fuerte con la subescala aritmética. Braden encontró poca correlación entre el coeficiente intelectual de la escalera no verbal de WISC-R, con los resultados académicos utilizando el cuestionario de Stanford Achivement, edición para personas con déficit auditivo. Esto sugiere que el criterio de logro académico no refleja de forma real las habilidades cognitivas innatas de un niño con déficit auditivo. Habitualmente muchas escuelas para sordos utilizan una comunicación total, es decir, el profesor articula y utiliza los signos. Los resultados educacionales de los niños con déficit sensorial educados en escuelas normales, todavía se desconocen, al igual que los logros de niños sordos educados con la comunicación total. De todas formas lo más frecuente es que el psiquiatra tenga que valorar a niños con problemas académicos. Desarrollo social y alteración del comportamiento El lenguaje influye en el desarrollo social y por consiguiente, en el comportamiento de un niño con déficit auditivo. La Escala Vineland muestra que los niños sordos tienen coeficientes de socialización bajos. El impacto que tiene la sordera en el desarrollo precoz del niño se refleja, por ejemplo, cuando observamos que el niño con déficit auditivo no es capaz de tener un comportamiento de orientación, es decir, orientarse hacia la persona que le habla, o no es capaz de aprender que si llora, atrae la atención de la madre incluso si ésta no es visible para el niño. Es difícil enseñarles con explicaciones, las normas sociales, lo que está bien y lo que está mal, y por este motivo, el niño percibe las situaciones límite como caprichos. Para poder comprender el desarrollo social, emocional y cognitivo del niño, es útil imaginarse la mente del niño como una red interconectada de creencias, deseos, y sentimientos, que influencian en su comportamiento. Peterson y Siegal después de estudiar a niños sordos prelocutivos que se comunicaban con el lenguaje de los signos, han desarrollado una teoría sobre la mente. La influencia de la sordera en el desarrollo del niño, puede entenderse gracias a distintas teorías del desarrollo como por ejemplo, los estadios del desarrollo

de Eriksonian, las de Bowlby y muchas otras. Vaccari y Marschack han investigado la influencia de la comunicación efectiva entre el niño sordo y sus padres, y el desarrollo social y emocional del niño. La prevalencia de problemas emocionales y sociales en niños sordos es tres veces superior a la de la población pediátrica general. Resumiendo distintos artículos, Meadow encuentra que los niños sordos son descritos como hiperactivos, inmaduros, desconfiados, rígidos y impulsivos, y define una personalidad típica de los sordos. Otros investigadores como Chess y Fernández, hicieron un estudio para demostrar que no existe una personalidad típica de los sordos. Cogieron una muestra de 248 niños de dos años de edad con rubéola congénita y los siguieron durante catorce años. La conclusión a la que llegaron fue que la sordera no crea una personalidad típica, y que es el comportamiento sintomatológico de los individuos con daño neurológico, el responsable del estereotipo del sordo con sordera secundaria a la rubéola. La aplicación de estrés y modelos a imitar para estudiar la adaptación del niño, indican que el soporte social predice la adaptación materna y que la resolución exitosa de problemas por parte de la madre, son predictores significativos de la adaptación del niño. El desarrollo del adolescente es complicado porque la información proviene sobretodo de los amigos, del ambiente fuera de casa, de la calle, centros comerciales, etc. Los adolescentes que se comunican con el lenguaje de los signos, se mueven dentro del ambiente social de la comunidad de sordos y obtienen información a la que no tienen acceso los padres normoyentes o otros adultos. Charlson estudió a un grupo de adolescentes sordos exitosos, de los cuales, todos refirieron cierto grado de aislamiento de sus amigos o familia, asociado a las dificultades de comunicación. Su muestra incluía adolescentes sordos con padres sordos, y internos de escuelas residenciales. La mayoría de los estudiantes desarrollaron estrategias para hacer frente al aislamiento y superaron el impacto que supone para su desarrollo social el hecho de que sus padres también se comuniquen con signos. También se comprobó que la sordera tiene una influencia importante en el desarrollo del sentido de la autonomía y de la competencia. En un estudio sobre jóvenes con déficit auditivo hijos de padres normoyentes, se ha visto que la contribución de los padres en el comportamiento del adolescente está ligado a los síntomas de los padres y a una baja adaptabilidad familiar. Los adolescentes con lenguaje oral que se encuentran en un programa normal, pueden presentar dificultades en las reuniones informativas sociales. Valoración psiquiátrica de un niño o adolescente con déficit auditivo La valoración, tratamiento y manejo de un niño sordo con alteraciones psiquiátricas, está íntimamente relacionado con la comunicación del niño. En el momento de la entrevista, es importante que el examinador pida al paciente en qué modo prefiere comunicarse y hacerlo en el modo deseado. La valoración psiquiátrica debe incluir: la capacidad de los padres de comunicarse en el modo preferido por el niño, el impacto de la comunicación padres-hijo, y alternativas que éstos utilizan para comunicarse de forma no verbal con su hijo sordo. En niños sordos prelocutivos y sin lenguaje la valoración debe incluir un análisis del comportamiento con información detallada de las personas que los han cuidado durante largo tiempo. El niño que utiliza la comunicación oral lee los labios de la persona con la que se comunica y por ello, el examinador debe

estar siempre completamente visible. A veces para comunicarse con un niño sordo se acepta una caricia o un movimiento de la mano en el campo visual del niño. El examinador debe evitar tener sombras en su cara y por ello, debe evitar sentarse en sitios donde tenga el sol o una luz brillante detrás de su espalda. Si el niño prefiere comunicarse con el lenguaje de los signos, el examinador debe solicitar un intérprete al que sólo se le exige habilidades en el lenguaje de los signos no superiores a las de un niño o adolescente. El intérprete debe situarse al lado del examinador, de forma que el niño pueda ver sin obstáculos a ambos. Es conveniente que durante la entrevista, no haya familiares con el niño porque su presencia puede evitar que el niño se exprese de forma confidencial. La sintaxis y la gramática del ASL (American Sign Language), que es el lenguaje americano de los signos, son completamente distintas del inglés. El lenguaje de los signos americano es otra lengua, no una forma codificada del inglés. Cuando el ASL es traducido letra por letra, se obtiene un lenguaje desorganizado y fragmentado que se ha confundido con procesos psicóticos. El lenguaje de los signos a menudo presenta defectos similares a los que presenta el lenguaje de las personas que oyen, como la ecolalia, neologismos y perseveración. La valoración del lenguaje y la comunicación es fundamental para cualquier valoración psiquiátrica y muy susceptible a errores en la valoración de niños con déficit auditivo. Incluso personas muy hábiles en leer los labios, entienden un porcentaje limitado de lo dicho sin errores. Para que la comunicación sea efectiva se requiere concentración constante, intuición, buen nivel de vocabulario, un buen entrenamiento y experiencia. El uso del idioma hablado informal y el argot, en las conversaciones verbales, puede ser un inconveniente cuando se trabaja con adolescentes que se comunican a través del lenguaje oral, es decir, que leen los labios del que habla. Los proverbios utilizados en el examen psiquiátrico de personas normoyentes, carecen de significado en los sordos. Muchas palabras y frases que son utilizadas rutinariamente en los escenarios de salud mental adaptadas de la medicina física, suponen la salud mental y un significado dependiente del contexto. Por ejemplo ante la pregunta “¿cómo te sientes?”, un niño sordo contesta “nada”, porque no siente dolor. Es importante utilizar un vocabulario corriente en niños y adolescentes, así como averiguar si conocen o no el signo “emoción” sus connotaciones. Un método para valorarlo puede ser que el examinador haga un listado de los signos feliz, triste y gustar, mezclados con nombres simples, para ver si el niño es capaz de distinguir cuáles son emociones. Las personas sordas pueden tener alucinaciones auditivas pero es inútil preguntarles si oyen voces, algunos responden que hay personas que hablan sobre ellos o que comentan sobre ellos. Esto debe distinguirse de la frecuente creencia, y a menudo cierta, que existe en la cultura de los sordos, de que las personas normoyentes hablan sobre ellos a sus espaldas. Se puede obtener el ranking de síntomas de Schneiderian, pero las ideas de referencia deben ser demostradas sin las creencias culturales y la experiencia. La psicopatología de la paranoia posee problemas similares. Hacer dibujar al paciente puede ser útil para poder encontrar material psicodinámico. El test de Goodenough-a-Person, puede dar una estimación del nivel de inteligencia. Los dibujos de Squilly o los dibujos de Family Kinetic son de ayuda para obtener información y explorar las relaciones. Es mejor interpretar los dibujos basados en una historia obtenida a partir de un dibujo. Preguntas sobre qué está pasando, qué es lo que el sujeto del dibujo está pensando, sintiendo y espera sobre el futuro, es una prueba más valiosa que las fórmulas usuales de interpretación teórica de significado simbólico. Las escaleras psicométricas

específicas que funcionan con sonido, pueden ayudar a esclarecer los síntomas y la adaptación de esta población. Diagnóstico diferencial ¿Ante un niño con alteración del comportamiento, cuáles son las principales patologías con las que tenemos que hacer el diagnóstico diferencial? Ante un niño con alteraciones del comportamiento, debemos descartar el retraso mental, así como la alteración generalizada del desarrollo, el autismo, la esquizofrenia de la infancia, el déficit de atención por hiperactividad, la alteración de la conducta, y el conflicto entre padres e hijo. También debemos diferenciarlo del retraso académico o del conocimiento general pobre, que pueden manifestarse con inmadurez, dependencia o retraso educacional. ¿Cómo hacemos el diagnóstico diferencial? Los niños sordos están acostumbrados a acciones rutinarias debido a que es difícil para los padres y educadores, explicarles los cambios. Así ellos mismos insisten en la monotonía, lo que puede llevar a un falso diagnóstico de niño esquizofrénico, autismo o de trastorno obsesivo-compulsivo. La presencia de condiciones inusuales que aparecen en niños sin alteraciones auditivas, es de utilidad para hacer el diagnóstico diferencial con las alteraciones del comportamiento secundarias a la sordera. Un ejemplo son los zumbidos en las orejas, que son normales en los niños con déficit auditivo, pero que pueden conducir al diagnóstico erróneo de alucinaciones. ¿Qué debemos hacer ante un niño que presente múltiples discapacidades? En casos de niños sordos con múltiples incapacidades, es necesario un equipo de evaluadores altamente especializados. Se recomienda hacer una lista con todas las áreas que es necesario explorar. La sordera es considerada la incapacidad primaría, aunque esto no está demostrado y todavía no se conoce cómo interactúan las distintas incapacidades entre ellas. IDEA y PL99-457 dicen que se debe intervenir de forma precoz a los niños de cero a tres años con retraso del desarrollo y condiciones adversas, y definen las áreas que deben ser exploradas. Cuando se valora a un niño sordo con múltiples déficits, el psiquiatra debe ser prudente y evitar poner los déficits sensoriales automáticamente los primeros de la lista, debido a que puede estar infravalorando otros déficits como el retraso mental, psicosis, síndromes del sistema nervioso central etc., que pueden influir en la capacidad funcional, tratamiento y pronóstico. Tratamiento El profesional que trabaja con sordos tiene un papel importante en la salud mental de estos niños y adolescentes. Los servicios principales que se dan a esta población incluyen el soporte a los padres, mayor número de modelos a imitar, y ayuda a desarrollar su propio sistema de soporte. Para poder estimar los servicios que requieren, debe conocerse cuáles son las distintas necesidades del niño y de la familia en las distintas edades y estadios familiares. El manejo de diferentes trayectorias de desarrollo, estados familiares y desigualdades en distintas áreas del desarrollo, hace necesarias una amplia variedad de modalidades para comunicarse, como los signos, el arte, tocar un instrumento, el movimiento etc. El tratamiento debe ser prioritario y el manejo, posterior como se hace con los otros niños que presentan alteraciones

psiquiátricas. La comunicación efectiva es muy importante para la prevención primaria de alteraciones emocionales y del comportamiento, tanto en los sordos prelocutivos como en los postlocutivos. La selección del tipo de comunicación depende tanto de la capacidad de los padres de seguir un programa de terapia comunicativa bastante exigente (tanto para aprender el lenguaje de los signos como para el entrenamiento oral), como de la inteligencia, temperamento y déficits asociados del niño. El autor recomienda de forma general la comunicación con ambos métodos pero la decisión se debe tomar en función de cada caso en concreto, y se debe hacer por pasos y lentamente. Como psiquiatras infantiles damos mucha importancia al desarrollo emocional y social, al grupo psicosocial con el que se identifica, y al sentimiento de identidad, que es el centro de la cultura de los sordos, basada en el lenguaje de los signos. Muchos de los casos problema son niños mayores que utilizan la comunicación oral, y que ya han desarrollado estos problemas. Los pacientes remitidos con comunicación con signos, provienen de familias desestructuradas, sobretodo de aquellas con niños con múltiples problemas. Normalmente el psiquiatra visita a jóvenes problemáticos y sus familias, raramente se consulta cuando el déficit es recién diagnosticado. Hay muchos tipos diferentes de niños con déficits auditivos, y por esto se aconseja que el clínico sea flexible en sus recomendaciones. Cuando se requiere un implante coclear, el niño debe hacer entrenamiento oral antes y después de la cirugía para que el implante sea útil. Todo niño de entre 2 y 3 años que sigue un programa de comunicación estrictamente oral y que no avanza ni hace progresos significativos, debe ser cambiado a un programa de comunicación total. Retrasos a partir de los 4 años de edad, normalmente debidos a una ausencia de comunicación práctica, hacen que el niño no esté bien preparado para la escuela, y que posteriormente presente trastornos del comportamiento. El estudio longitudinal hecho con niños con sordera secundaria a la rubéola, mostró que la educación en escuelas normales con comunicación oral es de ayuda, pero no obligatoria si la educación post secundaria se realiza como un criterio de éxito. El psiquiatra debe razonar las expectativas irreales de los padres, ayudarles a reconocer el déficit de su hijo, e intentar disminuir el impacto que esto puede causarles, además de intentar prevenir y tratar las consecuencias que el déficit puede causar a largo plazo. Cuando las alteraciones del comportamiento no son debidas a otras condiciones psiquiátricas, el tratamiento se basa en la adquisición de unos comportamientos aceptables para el período de desarrollo. La modificación del comportamiento es eficaz en los niños sordos, como la psicoterapia lo es en los adolescentes sordos. Los grupos de psicoterapia permiten compartir sentimientos y estrategias de comportamiento, sobretodo en temas de maduración y adaptación. Hay estudios que demuestran que la psicoterapia individual realizada en el lenguaje utilizado por el niño, es eficaz, estando limitada solamente, por la habilidad del terapeuta. Estos estudios que valoran la psicoterapia están hechos con muestras de una sola persona o muestras altamente seleccionadas. Cuando los terapeutas son normoyentes, los resultados son mejores si éstos conocen la cultura de los sordos. El terapeuta debe conducir al paciente. Por ejemplo es más conveniente decir “explícame como ha sido su experiencia” que “sé cómo te sientes”. La evaluación psicofarmacológica de los fármacos y la monitorización de los efectos deseados y indeseados que producen, es similar a la que se hace en niños con la misma patología pero sin déficit auditivo, aunque en los sordos, debe tenerse una

atención especial. Los psicofármacos, especialmente los neurolépticos, son eficaces en los niños sordos, pero tienen unos efectos anticolinérgicos, como la visión borrosa, que deben ser explicados de forma clara. En niños hiperactivos con alteración de la atención los fármacos estimulantes son eficaces. Como hemos comentado anteriormente, ante un niño con déficit auditivo e hiperactividad, debemos descartar que esta no sea consecuencia de una comunicación pobre o de la ausencia de aprendizaje social. El diagnóstico es más difícil de establecer por la impulsividad que hemos comentado anteriormente que los niños sordos presentan. Los casos tratados con fármacos estimulantes se han relacionado con padres incapaces de comunicarse con su hijo, padres incapaces de definir límites, y que sobreutilizan el castigo físico para imponer su autoridad. Kelly y seguidores hicieron un estudio con 238 estudiantes sordos de una escuela residencial estatal, y los evaluaron con la escala de “Conners Parent Rating Scale” y la escala “Attention déficit Disorder with Hyperactivity Comprehensive Teacher Rating Scale”. Se observó que los valores estadísticos del test de Conners diferían de los de los niños sin problemas auditivos. Entre los jóvenes que fueron diagnosticados de trastorno de la atención con hiperactividad, la sordera solía ser adquirida. También se informó de todas las intervenciones terapéuticas, incluidos los fármacos estimulantes. Para la utilización de éstos, debe tenerse en cuenta que la sordera es crónica y que por tanto, para mantener al niño en el ambiente menos restrictivo posible, el fármaco debe ser tomado toda la vida. Cuando el tratamiento no farmacológico fracasa de forma reiterativa, podemos probar el tratamiento médico. Los objetivos del tratamiento así como las revisiones periódicas de la medicación, deben incluir un análisis del riesgo-beneficio utilizando las dosis óptimas. El tratamiento y el manejo incluyen asesoramiento y medidas de soporte a la familia. Muchas veces las reacciones emocionales de los padres de un niño sordo pueden interferir en su capacidad para responder a las necesidades de su hijo. El psiquiatra debe tener en cuenta el temperamento del niño y el concepto de lo bueno o adecuado. En las distintas etapas del desarrollo del niño, surgen nuevos problemas, que pueden hacer sufrir a los padres emocionalmente. Ciertas variables condicionadas de los padres como son el estatus, las experiencias, los recursos personales, y el soporte social, interactúan y condicionan unas respuestas que son las que determinaran su percepción del problema y grado de adaptación. Se recomienda que los hermanos también sean tratados y educados. El asesoramiento tanto por los padres como por los hermanos se basa en enseñar información técnica en la forma más clara posible. Además se debe informar a los padres de hijos sordos y a sordos adultos de la importancia del consejo genético. El primer implante coclear experimental en adultos se hizo en 1960, los ensayos clínicos empezaron en el 1973, y en el 1984, the Food and Drug Administration (FDA) aprobaron los implantes cocleares en adultos. El primer implante coclear en niños se hizo el 1980, en el instituto House Ear de los Angeles, California, y en el año 1990 aproximadamente unos 500 niños de edades comprendidas entre los 2 y 17 años, llevaban un implante. El Subcomité de Implantes Cocleares de la Academia Americana de Otorrinolaringología indica como candidatos a implante coclear aquellos niños en los audífonos han fracasado. A parte de las indicaciones médicas, también deben tenerse en cuenta los factores psicosociales. Los factores psicosociales en los que el implante puede ser útil son: ausencia de lesión orgánica severa en el cerebro,

psicosis, retraso mental, rasgos de la personalidad que puedan interferir con las pruebas, y/o expectaciones irreales. La interacción padres-hijo tiene especial importancia en la rehabilitación posterior a la cirugía, en la terapia del habla y en los reajustes de los aparatos utilizados. Kampfe y asociados revisaron en la literatura la influencia de las expectativas de los padres como un factor contribuidor al éxito del implante. Se sugirió que los padres en etapas tempranas, en estado de shock o negación, no están en condiciones para que el implante coclear tenga unos resultados exitosos. Por lo tanto, el implante coclear requiere la participación tanto del hijo como de los padres durante un largo periodo de tiempo. Actualmente se tiene más experiencia de implantes cocleares en adultos, pero está aumentando la experiencia en niños. El estudio cooperativo de Veteranos implantados mostró que todos eran capaces de oír sonidos pero que el grado de percepción auditiva con significado era variable. A pesar de esto el tratamiento se consideró útil ya que todos fueron capaces de oír los sonidos de alarma. De todos los sordos postlocutivos con conocimientos del lenguaje hablado sólo el 61% mostró mejoras para entender lo que su interlocutor dice sin leerle los labios. Los implantes cocleares han permitido que las sordos profundos prelocutivos puedan oír. La decisión para utilizar estas prótesis no es ni fácil ni obvia. Un estudio demuestra que el implante coclear en niños sordos profundos prelocutivos es efectivo. Se cogieron a catorce sordos profundos prelocutivos de edades comprendidas entre los 2 y los 5 años, a los que se les hicieron implantes. Los niños tenían distintos tipos de comunicación (oral, con signos o total), o incluso ninguna. Posteriormente los datos obtenidos demostraron que la recepción auditiva, el habla y la expresión del lenguaje habían mejorado. También se observó que los niños que sólo recibían entrenamiento con el lenguaje de los signos antes del implante, no progresaron de forma tan rápida como lo hicieron los entrenados con comunicación oral, pero todos necesitaron rehabilitación. Actualmente todavía no se sabe qué grado de percepción auditiva y comunicación expresiva se puede alcanzar. Según los clínicos los jóvenes también están mejorando su potencial de interacción social, y por el momento los datos son esperanzadores. Los implantes cocleares no son una oreja biónica o un remedio para todos los sordos. Para los padres puede ser estresante tener que elegir entre ayuda auditiva, aparatos para comunicarse o tecnología médica. Además esta decisión también plantea un problema moral a los padres, al estar mal visto el implante coclear en la cultura social de los sordos. La cultura de los sordos considera que la sordera no requiere intervención o tecnología médica y que la intervención altera las condiciones de relación social de la cultura de los sordos. A veces la oposición de la intervención médica puede distraer de los objetivos de la evaluación. El beneficio de los implantes cocleares es evidente en pacientes que adquirieron el habla y el lenguaje antes de la pérdida auditiva o que tuvieron un período corto de sordera. Los progresos graduales en el habla y percepción auditiva que se han producido en los niños sordos prelocutivos, son prometedores. En un estudio de 23 niños sordos profundos prelocutivos con implantes cocleares, se observó que el lenguaje expresado por niños que se comunicaban con lenguaje oral era similar al de los que utilizaban la comunicación total. Existen estudios que muestran que educar niños sordos sin el lenguaje de los signos supone una menor capacidad para comunicarse, tanto si estos llevan un implante como si no. En este

contexto la decisión de no utilizar el lenguaje de los signos es equivalente a negar el lenguaje. Resultados y evolución La epidemia mundial de rubéola congénita que se produjo del 1964 al 1965 es importante de recordar, no solo por los déficits sensoriales y no sensoriales que ocasionó, sino también para recordar la importancia de evitar nuevas epidemias y nuevas infecciones virales con posibles efectos teratogénicos, que hoy en día, con la facilidad de viajar, son más fáciles de propagarse. Los estudios prospectivos ofrecen los datos más fiables. En 1967 Stella Chess inició un estudio sobre el comportamiento de la rubéola congénita con una cohorte de 243 niños ingresados en el hospital de Bellevue en la ciudad de New York. Cuando se empezó el estudio los niños tenían entre 2’5 y 5’5 años, y en los estudios posteriores tenían entre 8 y 9 años, entre 13 y 15, y más tarde 22. Los déficits principales fueron el déficit auditivo (177, 72%), con un 61% con sordera severa o profunda. Otras alteraciones que frecuentemente se presentaron como alteraciones conjuntas fueron el déficit visual, principalmente causado por cataratas congénitas, malformaciones cardíacas, y déficits neurológicos. Cincuenta niños diagnosticados por cultivo positivo de rubéola congénita, no presentaron ninguna alteración. Se observó que la infección materna de éstos niños que fueron el grupo control del estudio, se infectaron en el tercer trimestre del embarazo. También se observó una correlación inversa entre el número de déficits y el comportamiento normal, tanto en el inicio del estudio como en la adolescencia. Se calcularon los coeficientes intelectuales y se vio que de los 177 que se calcularon, 30 presentaron retraso mental. La prevalencia del autismo (N=18) fue equivalente a 741 casos de 10.000 y unos cuantos cientos de veces más de lo esperado. El estudio se hizo en un momento en que se cuestionó mucho el lenguaje de los signos y predominaba la comunicación oral. De los adolescentes, sólo una minoría de los sordos severos o profundos, fueron capaces de seguir una vida normal. Cuando se evaluaron a los jóvenes adultos, encontraron que aunque el grupo que pudo hacer una vida normal, fue el que mejor estatus de trabajo adquirió (N=24), la mayoría, a pesar de todo, se sentía más cómodo en la comunidad de los sordos. El estudio longitudinal de la rubéola de New York cubrió 22 años, durante los cuales las actitudes públicas de concienciación de las necesidades especiales de los niños con déficits y de sus familias, cambiaron mucho. La investigación futura en el área de la educación del lenguaje o del inglés como segunda lengua, puede ofrecer distintas conclusiones sobre los métodos educativos más óptimos para niños con déficits auditivos. La complejidad de la cultura, el estatus socioeconómico, la educación de los padres y las expectativas para los hijos, la educación, la heterogeneidad auditiva, y la asociación de otros déficits, hacen que la investigación desafiante y desalentadora. La complejidad y heterogeneidad de la población atestigua el error de un abordaje simplista, basado en una única formulación teórica o dogmatismo de qué es lo mejor para los sordos. Los datos de empleo en los sordos son dispersos. Un artículo de Verón y La Falce-Landers ofrece datos desalentadores. Cuarenta y siete sordos que presentaban un coeficiente intelectual de 130 a 150 fueron más tarde seguidos durante 36 años. La mayoría habían asistido o se habían graduado en escuelas para sordos, y de los que

estudiaron escuelas normales, sólo un 52% se graduó. La baja tasa de graduación de los que acudieron a la escuela normal, se relacionó con que estos colegios presentaban unos servicios de soporte insuficientes para los niños sordos. Más tarde un tercio tenía un trabajo profesional o supervisado, la mayoría en la comunidad de sordos, y un 30% estaban desempleados. El resto estaba subempleado con respecto a su entrenamiento. El 40 % había recibido terapia psiquiátrica por problemas emocionales o enfermedad mental y un 9 % fue hospitalizado. Investigación Se ha investigado que el lenguaje de los signos es un verdadero lenguaje. Todavía debe investigarse sobre la estrecha relación entre la gesticulación y el habla en el cerebro humano; la eficacia de las terapias alternativas en los resultados de los déficits sensoriales; la espiritualidad y su contribución en la capacidad de adaptación; los pros y contras de la utilización de los signos exactos del inglés (SEE) o del ASL en las escuelas, aunque la mayoría de los niños sordos aprendieron a hablar y escribir el inglés como segunda lengua. Sin embargo la investigación más urgente debe ser la de mejorar el lenguaje, lectura y sobretodo, la alfabetización del niño con déficit auditivo. DÉFICIT VISUAL Las consideraciones generales y el papel del psiquiatra pediátrico comentados al principio del capítulo, también hacen referencia al déficit visual. Definición y reseña histórica En 1934 La Asociación Médica Americana definió legalmente el término ceguera con el fin de establecer las personas susceptibles de recibir un seguro federal. Define ceguera como una visión central de 20/200 o menos en el mejor ojo utilizando gafas correctoras, y un campo visual con un campo angular inferior a 20 grados en el mejor ojo. Esta definición se utiliza en la ley PL94-142, 1975. Otras definiciones alternativas se basan en la capacidad funcional, potencial de rehabilitación, y la naturaleza y calidad de la visión residual en las perspectivas educacionales. De todas formas, no existe ningún consenso sobre que criterio utilizar y como medirlo, y la definición legal es distinta en cada país. El término déficit visual hace referencia a la ceguera total y a la ceguera parcial. La ceguera parcial se define por una agudeza visual por encima de 20/200 pero inferior a 20/70 en el mejor ojo con corrección. Aproximadamente el 20% de los ciegos legales no recibe estímulos visuales y son totalmente ciegos, mientras que el 80% restante reciben algún tipo de estímulo, de calidad y utilidad muy variable. Un niño considerado legalmente ciego puede tener una visión considerable, ser capaz de leer más tipos de materiales y aprender utilizando la visión residual. La prevalencia de la ceguera es distinta en países desarrollados y subdesarrollados, donde la ceguera secundaria a infecciones y a la malnutrición es todavía epidémica. La Organización Mundial de la Salud (OMS) define la ceguera como una agudeza visual inferior a 3/60 (0/05) que le impide secundariamente andar. La OMS define visión baja a la agudeza visual inferior a 6/18 (0.03), solapándose con la definición legal de ceguera en Estados Unidos. Hoy en día hay un mayor interés en todo el mundo en la visión baja, generalmente asociada al envejecimiento. La naturaleza de la patología visual y la calidad de la visión dan lugar a distintas percepciones, que a menudo dependen de las condiciones luminosas. La definición legal de ceguera es esencialmente una distancia y aunque normalmente hay una correlación entre la visión

de cerca y de lejos, esto no siempre es así. La definición funcional normalmente implica la tarea de leer y es más utilizada para fines educacionales. Prevalencia y epidemiología Las estadísticas de incidencia y etiología del déficit visual son vulnerables a la definición de ceguera. Como en otros países, Estados Unidos no tiene un registro nacional de las personas con déficit visual. No existe ningún estudio definitivo que incluya toda la información relevante para poder determinar que definición y estadísticas utilizar. El Centro Nacional para Estadísticas de la Salud estableció en 1999 que en Estados Unidos 95.410 niños de entre 0 y 17 años tenían un déficit visual severo. La definición de déficit visual severo difiere de la definición de ceguera legal y no está basada en la agudeza visual sino en problemas de percepción visual, generalmente para leer. Esta cifra no incluye los individuos institucionalizados. El estudio hecho por “American Printing House for the Blind” en 1992, observó 51.813 estudiantes con déficit visual. De este grupo un 27% tenía una visión que le permitía leer, un 9% estaban en escuelas residenciales, y un 4% se hallaba en programas para multidiscapacitados. Kirchner y Schneider en una actualización demográfica, juntaron artículos desde distintas perspectivas. La prevalencia de jóvenes de 15 o más años con una limitación de funcional a funcional severa, definida como aquella que impide ver palabras y letras en un papel normal, es de 9,7 millones con una prevalencia del 4%. En base a las medidas clínicas, la prevalencia estimada de ciegos legales en Estados Unidos es de 1,1 millón, con una prevalencia de un 4.5%. La estimación de la prevalencia de ceguera total con percepción de la luz o inferior, es de 220.000, calculada a partir del 20% de ciegos legales. De éstos, la mitad o 110.000 se estima que no perciben luz. Etiología Las etiologías del déficit visual han cambiado a lo largo del tiempo, reflejando los cambios en la habilidad de la medicina para tratar las infecciones. La pérdida visual en la infancia, de causa congénita, genética, o por condiciones prenatales congénitas, representa un 50% de los casos. Los niños con déficit visual y retraso mental severo, presentan frecuentemente atrofia del nervio óptico. En algunos casos se ha relacionado con la coriomeningitis linfocitaria causante de la corioretinitis in utero. Otras etiologías son la atrofia del nervio óptico, retinitis pigmentosa, hipoplasia del nervio óptico, cataratas, hipoplasia de la fóvea, humor vítreo hipoplásico persistente y microoftalmos. La uveítis puede causar ceguera en niños con artritis reumatoide juvenil. La mejora de la asistencia a los prematuros ha disminuido la incidencia de retinopatía en éstos. Sin embargo, ha aumentado la incidencia de condiciones desfavorables y ceguera entre la población con bajo nivel socioeconómico y recién nacidos con muy bajo peso. El déficit visual secundario a la lesión de las vías visuales posteriores del lóbulo occipital, es generalmente causado por la hipoxia prenatal, accidentes vasculares cerebrales, meningitis, o hipoxia adquirida. La mayoría de los niños con déficit visual cortical tienen otras anormalidades neurológicas asociadas. Descripción clínica y aproximación al desarrollo Los niños con déficit visual sufren un amplio número de síndromes clínicos psiquiátricos. El retraso del desarrollo, la maladaptación y la alteración del comportamiento en un niño con déficit auditivo suelen ser debidos a un mal aprendizaje de las habilidades adaptativas, o a la mala corrección de los

comportamientos maladaptativos, reflejando las carencias en la enseñanza de las normas sociales y comportamientos. Comportamientos frecuentes en los ciegos como el balanceo estereotipado, pasividad, y inmovilidad, no significan enfermedad psiquiátrica, ni el la adquisición tardía de las habilidades motoras reflejan problemas cognitivos. Estos problemas pueden ser debidos a que el niño con déficit visual confía en los estímulos de sus cuidadores, y a la insuficiente respuesta ambiental. Desde el establecimiento de un programa de intervención precoz se están obteniendo datos sustanciales de niños con déficit visual. Existen diferencias entre los niños que presentan únicamente déficit visual y aquellos que tienen otros déficits asociados. En la adquisición del desarrollo motor también se aprecian diferencias entre los grupos que presentan déficit visual y los que no tienen déficit. La visión permite al niño con el estímulo y observación imitar y moldear, e incita la exploración necesaria para el desarrollo posterior. Esto incluye las habilidades motoras, cognitivas, sociales y de lenguaje. El niño ciego presenta una clara desventaja en el aprendizaje a través de la imitación. Aproximación conceptual de la valoración La valoración psiquiátrica del niño con déficit visual debe tener en cuenta que la ceguera afecta a las funciones cognitivas, el número y tipo de experiencias, habilidades, control del ambiente y de ellos mismos en relación a éste. La valoración de un niño con déficit visual debe ser integrada con el desarrollo de la personalidad. El efecto del déficit visual en el número y frecuencia de experiencias es una consideración mayor y un potencial error psiquiátrico. Un niño ciego sin discapacidad auditiva puede localizar un pájaro por su canto, pero no puede describir su forma, tamaño o vuelo. A pesar que el sentido del tacto puede describir objetos concretos colocados en la mano, no permite describir las nubes, estrellas o colores, ni puede discernir si un objeto es grande o pequeño. Esto afecta al desarrollo cognitivo. Se compararon 40 ciegos congénitos y 40 niños con visión normal para conocer el desarrollo de algunos conceptos abstractos, y se les pidió que diferenciaran entre objetos reales y imaginarios. Se observó que los niños ciegos basaban sus fantasías en sus relaciones interpersonales. La información sensorial es importante en la formación de ideas y en el desarrollo de conceptos como el espacio, tamaño, peso, y la clasificación de los objetos. El desarrollo del lenguaje es equivalente al del niño sin déficit visual cuando el niño balbucea, pero puede detenerse si no hay estímulo visual. El niño con déficit visual debe confiar en las descripciones verbales de los videntes. Iverson y Goldin-Meadow compararon niños ciegos congénitos y videntes y observaron que los niños ciegos hacían gestos similares a los que hacían los videntes. Ambos grupos utilizaron gestos similares para explicar determinados procesos, la cual cosa sugiere que los gestos tiene una función comunicativa para el que habla, y que el proceso de la gesticulación y del habla están conectados. De todas formas, sin la experiencia de conocer a través de la visión, las descripciones verbales repetidas por ciegos pueden parecer superficiales o sin significado, y se denominan verbalismos. Debido a que el desarrollo del vocabulario y la base de la información general pueden retrasarse, debemos ser prudentes cuando interpretamos los resultados de los cuestionarios de inteligencia, sobretodo la parte verbal del WISC-III. Es más útil buscar estrategias para resolver el problema que calcular el coeficiente intelectual. Groenveld y Jan analizaron los subtests de WISC-R y el WIPPSI, “Wechsler Preeschool and Primary Scale of Intelligence”, permitiéndoles distinguir si los errores son consecuencia

de la visión, de la comprensión de la relación secuencial o de la interpretación de la relación espacial. El desarrollo motor precoz del niño con déficit visual es similar al de niño vidente hasta los cuatro meses. Después de este período, la falta de estímulo visual que motiva al niño a explorar y interaccionar con el ambiente, puede retrasar el gateo, andar, alcanzar objetos, agarrar, y la coordinación bilateral de las manos. Los niños ciegos tienden a quedarse por detrás de los niños videntes en el desarrollo de tareas motoras donde el estímulo visual es un motivador, sin embargo, hay poca diferencia cuando la tarea es puramente neuromuscular (por ejemplo, sentarse o estar de pie solo). Períodos prolongados de inmovilización y de limitado estímulo ambiental puede suponer al niño ciego un desarrollo pobre, sobretodo en lo que concierne a la capacidad de iniciativa y autoconfianza. Lowenfeld observó que el control inmediato sobre el ambiente y sobre si mismo en relación a éste, tiene una sutil, pero profunda influencia en el desarrollo del niño. En el vidente, la vista le permite calcular las distancias y le permite valorar de forma rápida las nuevas o cambiantes situaciones o emergencias. La vista permite observar el comportamiento de los otros, especialmente de los padres o amigos, y aprender por imitación al obtener inmediatamente una respuesta a través de la expresión facial o del lenguaje no verbal. El reconocimiento precoz de la cara y la sonrisa social del niño con el contacto visual es importante tanto para el niño como para los cuidadores, en la creación y el desarrollo de lazos afectivos. El niño ciego que no responde al acercamiento de sus cuidadores, puede desanimar la respuesta afectiva de los padres y disminuir la reciprocidad del lenguaje no verbal. El lenguaje no verbal, el lenguaje corporal y las actitudes sociales, no son posible en el niño con déficit visual, y, por consiguiente, el desarrollo de sus relaciones sociales y amistades se altera. El niño aislado socialmente, que solo está rodeado de adultos, no puede aprender los comportamientos sociales apropiados para su edad. Se realizó un estudio sobre autoestima, tamaño corporal y impresión visual de los padres en niños ciegos de 9 a 11 años. El estudio mostró que los padres que veían a sus hijos demasiado delgados presentaban baja autoestima, pero si éstos eran percibidos como gordos o creían que sus padres los consideraban gordos, no producía efecto en la autoestima. Los niños ciegos en un ambiente normal tienden a ser socialmente más maduros que los niños con déficit visual en lugares residenciales, aunque éstos suelen tener más visión residual y por consiguiente, más capacidad de observar comportamientos. A pesar de la tendencia de educar a los ciegos en escuelas normales, la mayoría de escuelas no disponen de profesores con el entrenamiento necesario para cubrir las necesidades de estos niños. Las escuelas especiales proporcionan el soporte necesario para alcanzar las habilidades que complementan a las aprendidas en la escuela normal. El desarrollo de las tareas de la adolescencia es especialmente vulnerables a alteraciones del comportamiento. Los adolescentes con déficit visual no pueden adaptar su apariencia y modo de vestir a la de sus amigos y les preocupa su apariencia por el efecto que ésta puede tener en su aceptación social. Tampoco pueden relacionar el lenguaje no verbal de sus amigos con lo dicho verbalmente, lo que les impide obtener información importante. La creencia frecuente entre los ciegos de que los videntes los miran de forma crítica, puede ser motivo de inseguridad. La ceguera y los déficits visuales importantes tienen una implicación económica importante que supone una pérdida de productividad y dependencia social.

Desarrollo de la personalidad y problemas psiquiátricos Las personas ciegas no tienen una personalidad típica, lo demuestra las investigaciones que no han hallado ningún resultado contundente después de comparar la personalidad de ciegos y de videntes. El estudio de Vancouver evaluó a 86 niños con déficit visual y observó que un 18’6% de éstos sufrían retraso mental, un 3’5% psicosis, y el 5’8% síndromes orgánicos encefálicos. A pesar de que algunos niños tenían múltiples diagnósticos, el 43% no tenían ningún diagnóstico psiquiátrico, y el resto tenían algunas alteraciones de adaptación, de comportamiento o neuróticas. El estudio señala algunos puntos importantes para el desarrollo de la personalidad. Los ciegos totales estuvieron una media de 50 días en el hospital durante el primer año de vida, en oposición a los 20 días de los ciegos parciales y sólo 2 días los controles que no tenían déficit. En los recién nacidos que se encontraban en la incubadora, la alimentación por pecho diminuyó marcadamente y aumentó la preocupación de los padres por el estado de salud del niño, en comparación con el grupo control de padres. Los problemas de separación, la prolongación de la alimentación con biberón, y los problemas de masticación asociados con el retraso en la introducción de sólidos y la autoalimentación, fueron diagnosticados más tarde. Los niveles de actividad fueron variables y hubo un incremento de la utilización del chupete. El aprendizaje de la utilización del lavabo mostró un patrón similar al de los niños del grupo control. De los niños con déficit visual el 9% tenía un problema importante con los miedos, pero el 28% no eran especialmente miedosos. Una revisión de la literatura sobre los miedos observó que el promedio de miedos entre los niños ciegos era superior y diferente en contenido del de los videntes. El mido más frecuente entre los niños ciegos era que alguien que ellos amaban fuese herido, seguido de miedos al daño físico mientras que entre los niños videntes los miedos al daño psicológico eran más frecuentes. Miedos severos explicados por los asesores de la escuela incluían el de ser electrocutados, perderse, miedo a las serpientes, fuego y pistolas. Los niños también explicaron miedo a caer des de grandes alturas, a los extraños, a andar solos por la noche, a morir, a los bombardeos, y a tener o perder un novio o novia. Los niños con déficit visual suelen tener modelos de juego restrictivos y poco imaginativos. Los hallazgos del estudio de Vancouver sugieren que el juego puede tener una utilidad diferente para los niños ciegos. La amplia gama de juguetes con la que el niño es rodeado, hace que el niño tenga una escasa experiencia en juegos interactivos impidiendo el desarrollo de sus habilidades sociales. Las intervenciones de los adultos para promover el contacto social hacen que el niño se centre en la conducta del adulto y no en el compañero de juego. En la adolescencia las citas programadas por amigos videntes o adultos disminuyen la intimidad y impiden la adquisición de habilidades sociales. A pesar de esto, muchos niños y adolescentes con déficit visual tienen habilidades en las relaciones interpersonales. Lowenfeld describió cuatro grandes temas difíciles para los niños con déficit visual: la curiosidad sexual, las citas, la movilidad y el futuro. La incapacidad de obtener información sexual de la observación o revistas, puede llevar al adolescente curioso a comportarse de una manera que puede violar los tabús y las normas sociales. Una cita engendra autoconfianza pero la habilidad de la cita depende de encontrar a otra persona y va ligada a rituales de flirteo y apariencia personal. El niño con déficit visual depende de otros para las citas, lo que comporta una invasión de la privacidad y esto una disminución de la flexibilidad y autoconfianza. La movilidad limitada reduce las

oportunidades de separación y de independización, y por consiguiente, de la autonomía. Preocupaciones del futuro como dejar la familia proteccionista o la escuela, aceptar cambios vocacionales, la preocupación por el matrimonio y la transmisión genética del déficit visual, son obstáculos importantes. Valoración psiquiátrica de niños y adolescentes con déficit visual ¿Qué información debe conocer el clínico antes de la valoración? Como norma general el psiquiatra pediátrico es cauteloso en no usar el modelo de déficit asumiendo que el daño es inevitable en un déficit sensorial o parcialmente compensado, y que siempre supone una alteración psicológica o psiquiátrica. El examinador debe conocer los mitos de los ciegos como son la ayuda, la total dependencia, la ceguera como castigo de los pecados, la asociación etiológica con enfermedades venéreas, y la creencia de hipersensibilidad de los otros sentidos. Antes de la entrevista, el examinador debe conocer la historia clínica del niño, grado de independencia, nivel cognitivo, asuntos familiares, adaptación escolar, objetivos, y capacidad del niño para modificar su comportamiento y, lo más importante, la edad de comienzo de la ceguera. ¿Cuál debe ser la actitud del clínico durante la valoración? El psiquiatra que evalúa al niño ciego debe estar preparado para tocar al niño más de lo que lo haría en un niño vidente, pidiendo permiso al niño en los casos apropiados. Hablar suavemente para orientar el niño hacia el examinador, incluso antes de tocarlo o aproximarse al niño, ayuda al examinador a encontrar el tono para la evaluación. El niño debe ser llevado hasta la habitación dónde se le evaluará, y el examinador inicialmente debe estar en continuo contacto físico, cogiéndole de la mano o tocándole el hombro. También debe describir al niño la habitación dónde se halla, incluso el lugar donde éste está sentado, y los juguetes que tiene disponibles, lo que permite obtener información valida sobre la acción de selección. El niño a menudo puede hacer preguntas personales al examinador que pueden parecer impertinentes, como por ejemplo acerca de su apariencia o estado civil, y que normalmente un vidente puede conocer por simple observación. Tanto si éste le responde como si no, es esencial que el examinador hable en un tono amical. Es importante remarcar que en los niños con déficit sensorial, y más los ciegos y los multidiscapacitados, cualquier interacción es una oportunidad para enseñar y estimular al niño. ¿Cómo deben ser las condiciones lumínicas del lugar donde se realiza la valoración, cómo debe realizarse la parte de la valoración que comprende hacer dibujar al niño? La mayoría de ciegos legales se definen mejor como personas con una visión pobre, por esto es importante que haya luz en la habitación dónde se les examina. No hay normas fijas, pero el examinador debe conocer la vista residual que el niño tiene y maximizar las capacidades residuales. Es importante tener en cuenta el deslumbramiento, la luz de fondo y las sombras, y colocar los objetos en su campo visual. Una lámpara encima de la mesa permite al niño maximizar su visión mientras dibuja o juega. Crear un contraste no luminoso puede ayudar a aumentar la percepción visual. Si una parte de la evaluación es la de dibujar, debe hacerse en una mesa con una superficie sin brillo. Por ejemplo una superficie mate de color azul-grisáceo pálido contrastada con papel de dibujo blanco o negro, o cubriendo la mesa con un papel marrón. Si el papel que se utiliza para dibujar es blanco, es mejor utilizar

un rotulador negro porqué contrasta más que el lápiz corriente. Algunos niños prefieren dibujar en un papel oscuro con un rotulador blanco o de color vivo. ¿Qué consideraciones debe tener el clínico que valora el juego del niño ciego? Una parte de la valoración se basa en enseñar a jugar al niño. El proceso de aprender a jugar a través de la imitación es a menudo inviable para un niño ciego. Los niños ciegos responden mejor a los objetos reales que a los juguetes. Por este motivo podemos comprender que prefieran jugar con utensilios que utilizan rutinariamente, como tenedores o cuchillos, que utilizar pequeños juguetes que carecen de significado para ellos. De la misma forma prefieren las muñecas de tamaño real, con facciones parecidas a las reales y cabello, a las muñecas de ropa, blandas y más estilizadas. Las casas de muñecas con figuras y muebles parecidos a los reales, pueden dar información sobre la vida del niño en su casa. Antes el explorador debe enseñar al niño que los muebles y figuras representan personas reales. En general el niño juega con juguetes que son para niños más pequeños. Los niños ciegos juegan verbalmente, es decir, explican historias imaginadas, en oposición a la realización de determinados comportamientos. El clínico puede obtener información psicodinámica y de los sueños de forma verbal, pero el contenido puede parecer que no tiene afecto. La falta aparente de contenido afectivo parece más relacionada con el proceso de adquisición del lenguaje que con el potencial de contenido afectivo. El lenguaje no verbal del niño, incluidos los gestos, deben valorarse como parte de la comunicación, pero el examinador debe tener en cuenta que la expresión facial puede mostrar menos de lo que realmente entiende. El niño con déficit visual puede tardar más a animarse que un niño sin déficit. Deben evitarse los silencios largos y el niño debe ser advertido de los movimientos que el examinador hace. También debe comunicarse al niño cuando se va a cambiar de tema en el curso de una valoración, para evitar confundirlo o desorientarlo. La ecolalia en el lenguaje es común y raramente patológica. La autoestimulación y movimientos estereotipados son frecuentes y no son diagnósticos de alteraciones psiquiátricas específicas. El examinador debe hablar directamente al niño y aceptar como un hecho relacionado con el déficit visual, que el niño oriente hacia él su oído y no su mirada. En un protocolo de Raver-Lampman se pidió a 50 personas en contacto con ciegos, de evaluar a niños con déficit visual grabados en vídeo mientras se les hacia la entrevista. Los exploradores estaban sentados a ambos lados de los niños, dos de ellos dirigían la mirada hacia la cámara y los otros dos no. Los vídeos se presentaron en un orden aleatorio y en una posición opuesta a la grabación. Los resultados revelaron que cuando el niño ciego dirigía la mirada hacia el examinador, éste era evaluado como más inteligente y socialmente más competente que cuando el niño no dirigía la mirada hacia su interlocutor. El examinador debe tener cuidado con su propio sesgo y juicios inconscientes, especialmente en lo que refiere a la actitud postural y a la dirección de la mirada durante la evaluación. La valoración normalmente requiere distintas visitas. El clínico debe enseñar al niño las herramientas necesarias para la valoración psicodinámica; por ejemplo, tareas en las que esté implicada la imaginación como jugar o dibujar. De hecho la valoración es un protocolo funcional que busca las fuerzas del niño, el aprendizaje, estilos de solucionar problemas, y el tratamiento de procesos psiquiátricos si existen.

Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial se debe hacer con el retraso mental, la alteración de la atención, la esquizofrenia infantil, las alteraciones de la conducta y de la personalidad, que incluyen inmadurez, obsesividad y dependencia. El balanceo repetitivo, la presión en los ojos, y otras características de la ceguera también pueden aparecer en otras entidades psiquiátricas infantiles, especialmente en el retraso mental y en el autismo. Cuando estos comportamientos aparecen en ciegos, deben descartarse otras patologías que los puedan originar. Existen datos contradictorios sobre la etiología de estos procesos. Warren resumió los datos y concluyó que frecuentemente estos comportamientos repetitivos constituían una autoestimulación compensatoria en el niño sin estímulo visual. Brown comparó un grupo de niños con ceguera congénita y QI por encima de 70 con un grupo de niños videntes y observó que los niños con ceguera tenían más características similares al autismo que los videntes. También se comparó un grupo de niños ciegos con QI inferior a 70 con un grupo de niños autistas, y se observó que ambos grupos compartían muchas características clínicas. Brambring y Troster estudiaron la estabilidad del comportamiento estereotipado en niños y preescolares ciegos de más de 1 año a través de cuestionarios que los padres debían resolver. Se dividieron a los niños en dos grupos, uno con los menores de 24 meses de edad y el otro con los niños de más de 24 meses. Se observó que la edad de inicio y la frecuencia de los comportamientos influencian en la estabilidad de los comportamientos. Cuanto más tarde es el inicio y más frecuentes son los comportamientos, mayor es la probabilidad de que los comportamientos permanezcan; de todas formas el período de seguimiento fue solamente durante la edad preescolar. Los niños ciegos pueden no adquirir información o desarrollar habilidades de aprendizaje sin oportunidades educacionales. La interacción social precoz no se produce en los jóvenes ciegos, y por esto debemos vigilar cuando valoramos una disminución de las respuestas interpersonales como una condición clínica psiquiátrica. Los síntomas superficiales que sugieren el autismo en niños ciegos a menudo disminuyen cuando se ofrecen interacciones personales significativas. Por razones de conveniencia y seguridad, muchos padres y cuidadores tienden a hacer que las actividades de su hijo sean secuenciales o repetitivas. Una insistencia en actividades repetitivas o una reacción negativa severa a cambios en actividades o modelos, puede ser una adaptación no patológica consecuencia del déficit visual y del aprendizaje pasado. Tratamiento Los programas de intervención precoz en niños y preescolares ciegos enseñan habilidades sociales, promueven su desarrollo normal, previenen posibles problemas psiquiátricos y dan soporte a la estructura familiar. Para prevenir la mayoría de los conflictos es fundamental proporcionar medidas para facilitar la comunicación y la socialización del niño ciego. Éste aprende a hablar de forma normal pero puede frustrarlo el no poder experimentar determinadas palabras cuyo significado a veces es difícil de transmitir, por ejemplo el color y el contorno de los objetos largos o muy pequeños. Debe enseñárseles todas las normas sociales básicas que no pueden aprender por imitación como masticar con la boca cerrada o comprobar que van bien arreglados. También se les debe enseñar estrategias alternativas de adaptación a su situación, para evitar la confrontación, rabietas y la vergüenza. El psiquiatra debe aconsejar a los padres, familia y escuela, en el manejo del niño, y para ello es

conveniente que esté familiarizado con las tecnologías específicas de ayuda visual. Los ordenadores magnificados, ordenadores en Braille y otros utensilios alfabetizadores están cada día más disponibles en niños de edad escolar. Los avances en los sistemas de posicionamiento global vía satélite y su aplicación en la tecnología, han permitido que los ciegos tengan más movilidad segura, más autonomía y mayor autoestima. Por lo tanto han permitido aliviar la situación del ciego, facilitar sus habilidades de desarrollo y tranquilizar a los padres. La modificación del comportamiento es una actitud terapéutica útil tanto para los sordos como para los ciegos, sobretodo si éstos están motivados. Para ello es de gran utilidad la ayuda sociopsicológica y los grupos de terapia que permite a los niños compartir experiencias, sentimientos y problemas. Erin y otros colaboradores hicieron una revisión sobre la enseñanza de habilidades sociales a niños con déficit visual. Los estudios demostraron de forma significativa que la enseñanza de habilidades sociales influía en el éxito posterior. Se desconoce si las habilidades sociales que se deben enseñar son las de los videntes o otras más apropiadas para el ciego. La psicoterapia individual puede no tener valor para un niño o adolescente ciego. El terapeuta debe tener siempre presente la posibilidad de confusión en el lenguaje utilizado. A pesar de que los ciegos no pueden ver, utilizan muchas palabras relacionadas con la vista como “veo” en lugar de “ entiendo”. Los fármacos tienen las mismas indicaciones que en los niños y adolescentes sin déficits. Deben evitarse aquellos fármacos que pueden interferir con la visión residual, especialmente en los casos de que ésta exista. En los ciegos la medicación psicoactiva como tratamiento sintomático debe usarse con prudencia. Los fármacos estimulantes pueden usarse en las alteraciones de la atención, para mejorar la comunicación entre el niño y el cuidador, educación y otras interacciones. El tratamiento farmacológico debe usarse como tratamiento adyuvante de las intervenciones psicosociales, y en los ciegos, más que en otros déficits. Resultados El grupo de British Columbia de Vancouver liderado por Jan y Freeman estudió a un grupo de 92 niños ciegos legales des del año 1987 hasta el 1988. La información de la primera evaluación comparada con las posteriores obtuvo unos resultados muy variables, y muchos de los sujetos estudiados desafiaron las predicciones negativas. Al reevaluar al 75% de los sujetos estudiados 14 años más tarde, se observó una pérdida de visión entre el 29% de los niños con ceguera parcial, que incrementó el porcentaje de alteraciones psiquiátricas (68’7%) respecto a los que su visión permaneció estable. La presencia de signos neurológicos graves sin retraso mental no predecía alteración psiquiátrica. También se observó que eran de mayor ayuda las explicaciones de los sujetos estudiados que no los resultados de los coeficientes de inteligencia. Aproximadamente la mitad de los estudiados tuvo relaciones sentimentales, y un 50% con videntes. Un número alarmante, especialmente de mujeres, refirió abuso sexual. Un dato relevante fue que casi todos los comportamientos estereotipados desaparecieron y algunos participantes explicaron que los evitaban en público al comprender que eran comportamientos socialmente inaceptables. Todos los casos tenían un recuerdo de la escuela como una etapa difícil y un 73% como desagradable. La mayoría, el 73%, viajaba de forma independiente y solamente tres utilizaban un perro, pero un 40% refirieron haber sido golpeados por un

coche. En los casos de ceguera parcial existía una fuerte tendencia a evitar los estereotipos negativos de los ciegos. También se observó niveles deplorables de desempleo en sujetos calificados para tener trabajos competitivos. Investigación Un tema central hoy en día es el futuro de la educación de los niños ciegos. La ley pública 99-457 proporciona servicios de educación que integran la educación de los ciegos con la de los videntes. Cada día hay más niños ciegos que son integrados en una escuela normal. Hay consenso en que el desarrollo de las habilidades sociales entre los niños con déficit visual se retrasa si estos acuden a escuelas especiales para ciegos, y que por lo tanto, se desarrollo es mejor si están integrados en escuelas normales. Por este motivo, no es de extrañar que la utilización del Braille haya disminuido. Existe controversia entre si es más conveniente acudir a una escuela normal para mejorar las habilidades sociales o ser educado en escuelas especializadas para mejorar el aprendizaje y la alfabetización. Los resultados de la utilización de las nuevas tecnologías en ambos lugares son todavía desconocidas. Es necesario redefinir conceptos clínicos y hacer nuevos estudios clínicos en todo el mundo para tener mejores resultados. DÉFICIT AUDITIVO Y VISUAL Todo lo dicho en la introducción con el título de consideraciones generales y papel del psiquiatra infantil, es muy pertinente en el caso del sordo-ciego y, por este motivo, también debe comentarse. Un niño con múltiples discapacidades tiene unos efectos exponenciales en la dinámica de la familia. Definición Un niño con déficit auditivo y visual se define en la ley 94-142 como aquel que presenta un déficit visual y auditivo concomitante, cuya combinación origina una grave alteración de la comunicación, del desarrollo y de la educación que impiden que sea integrado en un programa especial para niños con déficit auditivo o visual únicamente. La definición es educacional y no se centra en medidas clínicas específicas. El déficit auditivo y visual supone unas necesidades educacionales especiales. Al igual que en el déficit auditivo o visual, el niño debe clasificarse según su grado de audición y/o visión residual. El término sordo-ciego, aunque profesionalmente es utilizado de forma amplia, puede no coincidir exactamente con las circunstancias de nuestro paciente. La imprecisión de la definición remarca la importancia de la experiencia y conocimientos clínicos del psiquiatra al valorar un niño con unas circunstancias y necesidades específicas. Es muy importante que el psiquiatra se familiarice con los recursos para los niños con déficits y dé soporte a sus familias. Los datos de un estudio del Departamento de Educación de Estados Unidos hecho en el año 1990, refiere 7.297 sordos-ciegos inscritos en programas de educación asistenciales. Se excluyeron del estudio los niños que no recibieron ningún servicio, los que permanecieron en su casa y los institucionalizados. Una de las dificultades para reunir dadas valorables es que muchas jurisdicciones clasifican a los sordos-ciegos como multidiscapacitados. El trabajo realizado por el grupo de Rehabilitación de la Universidad de Arkansas estima 9.805 sordos-ciegos basándose en datos estadísticos. El estudio revela problemas en la definición, identificación de casos y temas demográficos. A pesar de que el número total es relativamente pequeño, se

prevé que el número de niños con estos dos déficits aumentará. El aumento se prevé porqué ha aumentado el número de niños nacidos en ambientes pobres, sobreviven más recién nacidos con bajo peso, y al aumento del número de embarazos de riesgo elevado. Otros factores asociados a un mayor riesgo de déficit sensorial se deben a cambios en las tradiciones sociales y sexuales que han incrementado la incidencia de enfermedades sexuales transmitidas al recién nacido y de infecciones congénitas como el herpes simple y el citomegalovirus. La literatura sobre el niño sordo-ciego es limitada. Los profesionales que trabajan en el área del déficit auditivo ven al niño sordo-ciego como un niño sordo que tiene un problema visual asociado, y viceversa en el déficit visual. Pocos centros están equipados para poder valorar a un niño sordo-ciego de forma adecuada. La valoración psiquiátrica en estos niños tiene tres errores potenciales. Uno de ellos es no identificar el déficit visual o auditivo cuando se valora a un niño que ya ha sido diagnosticado de déficit auditivo o visual y, por consiguiente, atribuir la alteración del comportamiento a una enfermedad psiquiátrica clínica, frecuentemente el retraso mental o el autismo. Otro error es el de diagnosticar un déficit auditivo y visual en un niño que sólo tiene un tipo de déficit sensorial. Finalmente podemos diagnosticar un retraso mental, una esquizofrenia, un autismo o un síndrome orgánico cerebral, en un niño con déficit visual y auditivo basando el diagnóstico en una presentación inusual, sin conocer el psiquiatra la capacidad de resolución de problemas o habilidades de adaptación del niño. Desgraciadamente este es un error frecuente que ha originado que muchos de los ciegos-sordos han pasado muchos años o toda su vida en instituciones. La edad de inicio de los déficits es una consideración muy importante. También debemos considerar otros factores como la inteligencia, grado de pérdida sensorial y déficits asociados. La independencia funcional de los individuos sordos-ciegos varía en función del grado de visión y audición residual que cada individuo tenga. Afortunadamente la evolución histórica de las actitudes sociales respecto a estos individuos ha cambiado. Hemos pasado de tenerlos ingresados en grandes instituciones públicas a solicitar plazas con servicios de habilitación en los casos que no pueden ser mantenidos en sus casas. Los servicios de ayuda en casa permiten un respiro a la familia y por ello son muy solicitados. Una gran inversión pública en programas de ayuda a éstos niños ha fracasado después de realizarse un estudio longitudinal donde se evaluaba su eficacia que mostró predicciones y pronósticos inciertos. Bjorling resume los hallazgos y estima que probablemente menos de un 3-5% de los niños sordos-ciegos son funcionalmente independientes, y que la mayoría de éstos, provienen de grupos anteriores de personas con déficits. Los programas de intervención temprana han sido defendidos fuertemente y se han promulgado por ley. Ante un déficit sensorial dual, auditivo y visual, debemos realizar una aproximación conceptual sistémica para valorar el grado de adquisición de distintas habilidades de la secuencia del desarrollo del niño. Etiología Las etiologías, sobretodo las de inicio precoz, incluyen el trauma, las infecciones, la diabetes, los tumores y la utilización desmesurada de antibióticos (Aminoglucósidos). Las condiciones congénitas que causan déficit sensorial múltiple incluyen la rubéola materna y la infección por CMV. El síndrome de Usher es una sordera congénita con déficit visual progresivo secundario a una retinitis pigmentosa que suele iniciarse en la

adolescencia. Se estima 3 casos de sordos-ciegos por cada 10.000 habitantes de la población general. De los sordos congénitos, entre un 3 y 6%, son sordos-ciegos. La etiología influye en la incidencia de condiciones incapacitantes asociadas. El grado de déficit sensitivo es variable y influye en los resultados. La rubéola congénita presenta un 50-70% de complicaciones neurológicas asociadas al déficit auditivo y visual, especialmente el retraso mental. También se ha observado una elevada prevalencia de niños con cabezas de tamaño anormal (40%), alteraciones neuromusculares (40%), y electroencefalogramas anormales (55%). Debemos destacar que de los 141 niños catalogados por el instituto de investigación estatal de niños ciegos-sordos que requieren valoración especial, 38 (27%) demostró tener una audición normal o casi normal y uno demostró tener una visión normal. El lenguaje y el desarrollo de la información se estima que en un 75% de los niños con déficit auditivo y visual es significativamente inferior a lo esperado.

Psicopatología Si para los padres normoyentes resulta difícil comunicarse con sus hijos con déficit auditivo, enseñar habilidades sociales y educar a niños sordos y ciegos, todavía lo es más. La mayor dificultad se debe a la adición de un segundo déficit sensitivo, la ceguera, y a la experiencia ambiental de procesos neurológicos dinámicos que aún no se comprenden completamente. Las técnicas utilizadas para enseñar las normas sociales apropiadas a cada edad y para educar a un niño ciego se basan en conceptos sobre el ambiente y la sociedad que son comunes entre el niño y el profesor. La valoración de los comportamientos adaptativos, funcionalidad y objetivos del niño son de ayuda en las recomendaciones del psiquiatra. La valoración psiquiátrica de niños con múltiples discapacidades muestra una correlación directa entre el número de déficits y la incidencia de síndromes psiquiátricos clínicos, incluyendo el autismo y los síndromes orgánicos cerebrales, con un incremento del retraso del conocimiento asociado a la doble pérdida sensitiva. Smithdas y Yoken han revisado experiencias personales de niños sordos-ciegos que experimentaron el mundo como un empequeñecimiento del espacio, aislamiento, dependencia, rabia y rechazo social. Existen a menudo sentimientos reactivos de ansiedad, aislamiento progresivo, lamentación de la pérdida de función y cambios de imagen.

Valoración psiquiátrica de un niño o adolescente con sordera-ceguera Cuando un clínico debe valorar a un niño con déficit auditivo o visual siempre debe considerar que el déficit dual pude hacer equivocar al examinador. Pero a veces el clínico puede encontrar a un niño diagnosticado como sordo-ciego y ser sordo-autista, ciego-autista, o tener déficit sensorial y retraso mental. El proceso diagnóstico es un esfuerzo de equipo entere psicólogos, educadores y especialistas de habilitación y rehabilitación. Las técnicas para obtener la información, especialmente el contacto físico, la luminosidad, y la utilización de objetos reales como juguetes, son todos similares a los descritos por los niños ciegos. La valoración requiere tiempo, paciencia y la utilización de un intérprete si se utiliza el lenguaje de los signos. Wheeler y Griffin estudiaron un método de ayuda para el desarrollo del lenguaje de los niños sordos-ciegos basado en los movimientos a través de la enfatización de los gestos y que les permite comprender conceptos complejos.

Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial psiquiátrico más frecuente en niños sordos-ciegos incluye el retraso mental, el autismo infantil, la esquizofrenia infantil, los síndromes orgánicos cerebrales y las alteraciones del comportamiento. Al diagnosticar una esquizofrenia o el autismo, uno de los déficits sensoriales puede ser olvidado. Lo contrario también puede ocurrir si el clínico atribuye el comportamiento al déficit sensorial. Los rituales, la perseverancia y el comportamiento rígido son característicos de los niños con déficit auditivo y visual, pero también de los que tienen un retraso mental o son autistas. Normalmente los individuos sordos-ciegos abandonan estos rituales cuando se les ofrece contacto humano.

Tratamiento No disponemos de datos sobre el tratamiento de los niños sordos y ciegos con problemas psicológicos, ni de los reactivos al déficit ni de los más serios. El tratamiento útil del que disponemos consta de: tratamiento del comportamiento, la psicoterapia, y el asesoramiento. La utilización de fármacos que puede afectar a la audición residual o disminuir la percepción visual debe evitarse pero pueden ser de utilidad como tratamiento sintomático.

Resultados y evolución El logro remarcable de Helen Keller es instructivo pero no es un buen modelo porque adquirió la base del lenguaje antes del déficit. Algunos individuos que son sordos y ciegos son capaces de llevar unas vidas competentes. Los niños sordos y ciegos que crecen fuera del sistema educativo no disponen de servicios de soporte adecuados, como por ejemplo, una vivienda. Actualmente se facilita que los adolescentes adquieran mayor independencia en lugar de facilitar la rehabilitación propia de los adultos cuando llegan a los 21 años. El programa del modelo central de Arkansas es uno de los artículos que existen que permite al clínico revisar el desarrollo la comunidad basándose en aproximaciones de los servicios de entrega.

Investigación Requieren mayor investigación los tratamientos alternativos, el papel de la espiritualidad y su contribución en los resultados. Los recientes avances en la neurociencia básica, cognición, y su aplicabilidad en el entendimiento del proceso de aprendizaje en la comunidad de sordos y ciegos, continúa siendo una frontera de investigación así como los estudios de relación que incluyen la comunicación basada en los movimientos. En general debemos investigar las necesidades del niño con déficit auditivo y visual para poder ser conciente de la carga del déficit y así poder dar el soporte adecuado al niño y a su familia en su comunidad.