Seminario 55

Evaluación ecográfica del Tracto Urinario

Fetal I

Drs. Magdalena Honorato Saxton, Daniela Cisternas Olguín, Ivonne Henriquez Mardones, Sergio De la Fuente Gallegos

CERPO

Centro de Referencia Perinatal Oriente

Facultad de Medicina, Universidad de Chile

Embriología

Origen común del sistema genitourinario

Provienen del Mesodermo Intermedio

Pared posterior de la cavidad abdominal

Conductos excretores desembocan el cavidad

común cloaca

Embriología Sistema Renal

Pronefros rudimiental y no funcional 4 sem: forma 7-10 grupos celulares macizos en región cervical

Mesonefros funcional al inicio Mesonefros y ductos mesonéfricos derivan del mesodermo intermedio de los

segmentos torácicos superiores a lumbares superiores L3

4 sem: túbulos excretores, crecen, forman un asa en S y adquieren un ovillo de capilares que forman el glomérulo medialmente. Los túbulos forman la cápsula de Bowman corpúsculo renal.

Lateralmente ingresa un ducto colector longitudinal de Wolff

2 mes: mesonefros es un organo ovoide a cada lado de la linea media.

Junto a la gónada se forma la cresta urogenital.

Hacia caudal siguen diferenciandose los túbulos y hacia cranial se degeneran final 2 mes desaparecen.

Metanefros: Riñon definitivo

5 semana

Unidades excretoras a partir del mesodermo metanéfrico

Sistema colector:

Brote ureteral cerca de la cloaca, ingresa al tejido metanéfrico que lo envuelve, se dilata formando la pelvis renal primitiva y se divide los cálices mayores

Cada Caliz se subdivide cálices menores convergen y forman la pirámide renal

Resumen

• Brote ureteral origina: pelvis renal, cálices mayores y menores, túbulos colectores.

Sistema excretor

Túbulos colectores con caperuza de tejido metanéfrico orgina la vesículas renales

Se forman túbulos en S que se unen a capilares glomérulos y junto a los túbulos forman las nefronas con su cápsula de Bowman en el extremo proximal.

Hacia distal se forman el túbulo contorneado proximal, asa de Henle y túbulo contorneado distal

Resumen

• Mesodermo metanéfrico unidades excretoras

• Borte ureteral sistema colector

Embriología

Riñones Inicialmente pélvicos y ascienden

Riñon definitivo empieza a funcionar a las 10-12 sem

Participa en formación de LA

Visualización ecográfica a partir desde 10 sem

Producción de orina aumenta con EG 28 mL/ hr a las 40 sem

Tamaño renal según EG Perimetro < 1/3 cavidad abdominal.

Glandulas suprarrenales 2-3 trim triángulos hipoecoicos sobre polos renales.

Ureter No se visualiza normalmente

Vejiga y uretra Desde 4ª a 7ª sem desde el seno urogenital

Superior: vejiga

Pélvica: uretra membranosa

Inferior: uretra femenina

Conductos mesonéfricos se incorporan en la pared de la vejiga uréteres.

La vejiga se visualiza desde la semana 13 Ciclos de llenado y vaciado cada 30-45 min

Volumen: 40 mL a término

Hasta 7 mm tamaño normal

Embriología

Aparato urinario normal

Vejiga fetal presente en 1 trimestre A partir de las 11 sem

Se vacia cada 30-45 min

Riñones A partir de 11-12 sem, 100% a 16 sem

Longitudinal • 20mm a 20 sem, 36mm a 30 sem, 44mm a 40 sem

• Perimetro y doametro ap: corte abdominal transverso

Diferenciación corticomedular 14-15 sem

Crecimiento 1.1mm/sem

No se visualizan ureteres

Medición LA

Malformaciones del Sistema Urinario

Clasificación

No Hidronefróticas

Agenesia Renal

Duplicación Renal

Hipoplasia Renal

Ectopia Renal

Quistes renales

Tumores

Hidronefróticas

Obst. Union PU

Obst. Uretero-Vesical

Duplicación ureteral

Megaloureter

Estenosis union uretero-vesical

Obstrucción tracto de salida

Valvulas uretrales post.

Malf o atresia cloacal

Reflujo VU alto grado

Otras

Hallazgos

5 en 1000 RN

Numerosas, variables, +/- transitorias

Sindromáticas

OHA

No visualización

Alteración tamaño, ecogenicidad y localización

Quistes o tumores

No visualización Agenesia Renal

Ausencia de tejido renal

Bilateral: 1/5000-10000 RN

Incompatible con la vida extrauterina

30% muerte in útero

PP 30-60% podálica

2,5:1 sexo masculino

15% se asocian a Cardiopatías

85% otras: genital, digestivo, SNC.

ECO

Anhidramnios a partir de las 15 sem

No se reconoce riñones ni vejiga (arterias renales)

50% se asocia a RCIU

RNM complementaria

Signo de la glandula suprarrenal aplanada (20 sem)

Agenesia Renal

Recurrencia 3-8%

Estudio de padres ( portadores asintomáticos)

Unilateral

1/500- 1000 RN

Asintomáticas

Sexo masculino

Izquierdo

Buen pronóstico

Se asocia a otras MF

Genital

Riñon contralateral

Ectopia Renal

Localización anormal

Menor tamaño y morfología anormal

Se asocian a dilatación, displasia, reflujo VU, obstrucción.

1/500-1200 RN

Pronóstico favorable

Eco:

Sospecha por fosa renal vacia

Identificar arteria renal

Angulo prolongación de ejes de ambas pelvis en corte axial

Ectopia Renal

Pélvico Más frecuente

No asciende y retroperitoneal

Riñon en herradura

Fusión polos renales inferiores

1:500

T18, 22q11.2, Turner, etc.

Ectopia cruzada +/- fusionada

Ectopia intratorácica

Duplicación Renal

División en dos mitades con sistema PC independiente

0-8-1% población

65% mujeres

20% bilateral

Pronóstico Reflujo VU/ Obstrucción

ECO: Aumento diametro longitudinal sagital

Estructura quistica rodeada de parenquima polo superior

Identificación 2 pelvis renales separadas

Dilatación uréter

Ureterocele

Aumento de tamaño:

Quistes

Enfermedades quísticas renales

Riñon poliquístico infantil

Riñon multiquistico

Riñon poliquístico del Adulto

Displasia Renal

Riñón Poliquístico Infantil

Sd. Potter I, Enfermedad renal microquística, Enfermedad renal

poliquística AR

1/20000-40000 RN

AR

Recurrencia 25%

Mutación brazo corto cromosoma 6

Dilatación de túbulos colectores formando quistes hasta 2mm

Alteraciones hepáticas: fibrosis portal e interlobulillar con hiperplasia

conductos biliares

Riñon Poliquístico Infantil

ECO:

OHA, ausencia vesical

Aumento de tamaño y ecogenicidad renal,

multiples quistes de 2mm

Halo hipoecoico: corteza

A partir de 14 sem, mejor desde 24 sem

Riñon Poliquístico Infantil

A mayor precocidad mayor severidad y peor

pronóstico

100% mortalidad forma perinatal por hipoplasia

pulmonar

Manejo prenatal: conservador, parto normal

Consejo genético

Riñon multiquístico

Sd. Potter II, riñon poliquístico tipo 2

Incidencia:

1/10000 bilateral

1/1000-4000 unilateral, > sexo masculino

2ª causa más frecuente de anomalía GU tras

hidroneforsis, 1ª causa de masa abdominal

neonatal.

Riñon multiquístico

Esporádico, recurrencia 3-5%

Síndromes:

Meckel-Gruber, Dandy-Walker, Zellweger, etc.

Etiopatiogenia:

Fallo en desarrollo de pelvis renal y 1/3 sup ureter obstrucción

Fallo en blastema mesonéfrico impide formación de nefrones

normales

Clasificación

Potter IIA riñones normales o aumentados de tamaño, con

múltiples quistes > 2mm y aspecto de racimo de uvas.

Potter IIB riñones displásicos de tamaño disminuido, con

pequeños quistes.

Riñon Multiquístico

Diagnóstico prenatal

70% casos

Masa paraespinal que corresponde a riñon aumentado de tamaño con quistes, distribuidos en periferia no comunicados, distorcionando forma y no se visualiza parénquima.

> Dg en 3 trimestre

Trastornos asociados

20% compromiso bilateral

2/3 DRMQ bilateral

1/3 agenesia contralateral

80% compromiso unilateral

10-35 % anomalias no GU

Riñon Multiquístico

Manejo prenatal

Estudio genético

Seguimiento ecográfico

Parto Vaginal

Pronóstico

Depende de compromiso, excelente si unilateral

5% involucionan, 12% desaparecen al 1 año de

vida.

Riñón poliquístico del adulto

Sd. Potter tipo III, ERPD, Enf. Poliquística hepatorrenal del adulto

1/1000 adultos

85% defecto brazo corto 16

Penetrancia 100%, AD, expresividad variable

Raro prenatal

40-50 años

Defecto desarrollo botón ureteral dilatación colectores

Riñón poliquístico del adulto

ECO

Riñones aumentados de tamaño e hiperecogénicos con quistes pequeños. LA normal. Bilateral

Desde 24 sem

Manejo prenatal

Compromiso padres: eco abdominal

Estudio y consejo genético: recurrencia 50%

Parto vaginal

Pronóstico

Reservado prenatal

43% HTA, IRC o muerte 1º año de vida

Sin tratamiento

Displasia Renal

Sd. Potter IV

Incidencia desconocida

Alteración función renal por aumento de presiones del sistema colector 2ª obstrucción salida

ECO: riñones hiperecogénicos y aumentados tamaño, quistes corticales

Prenatal depende de obstrucción

Pronóstico

Bilateralidad, OHA, precocidad, etc

Tumores Renales

6% tumores perinatales

Tipos

Nefroma mesoblástico

Nefroblastoma o tumor de Wilms

Neuroblastoma

Glándulas suprarrenales Dg diferencial

Diagnóstico

3 trimestre

Tumores Renales

Nefroma mesoblástico

> frecuente

3-6% infancia, > sexo masculino

Benigno y unilateral

ECO

Masa retroperitoneal, unilateral que comprime y hace cuerpo con el riñon, vascularizada.

PHA 40-50%, Hidrops por ICC

TTO:

Cirugía

Tumores Renales

Nefroblastoma o Tumor Wilms

1/10000, < 5 años

Presentación esporádica

Neoplasia maligna 2ª a diferenciación anómala del blastema metanéfrico

5% bilateral

28% otras anomalías

ECO: masa sólida reemplaza tejido renal

TTO: cirugía neonatal, QT, RT

Referencias

Ultrasound of congenital anomalies, Paladini, 2007

Medicina Fetal E. Gratacos, Editorial Panamericana 2009

P. Callen, Ecografía en Obstetricia y Ginecología, 4º Edición,

Editorial Panamericana

Embriología Langman, 8ª Edición, Editorial Panamericana

Van Allen MI. Urinary tract. In: Stevenson RE, Hall JG, Goodman RM, eds. Human Malformations and Related Anomalies. Oxford: Oxford University Press. 1993: 502–62.

Roume J, Ville Y. Prenatal diagnosis of genetic renal disease: breaking the code. Ultrasound Obstet Gynecol 2004; 24: 10–18

Mouriquand PDE, Whitten M, Pracros JP. Pathophysiology, diagnosis and management of prenatal upper tract dilatation. Prenat Diagn 2001; 21: 942–51