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GUIA DE LAS 9 PATOLOGIAS MAS FRECUENTES DEL SERVICIO DE

NEONATOLOGIA

Guias Clinicas

NEONATOLOGIA

Hospital Regional de Puerto Vallarta

INDICE

PROBLEMAS RESPIRATORIOS 1

ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA

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ALTERACIONES METABÓLICAS 13

HIPERBILIRRUBINEMIA 16

SEPSIS NEONATAL 44

ANEMIA 49

APNEA 54

TEMBLORES Y/O CONVULSIONES 58

DEFECTOS AL NACIMIENTO 83

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PROBLEMAS RESPIRATORIOS

ADAPTACIÓN CARDIOPULMONAR

COMENTARIOS CLÍNICOS

El recién nacido debe hacer una rápida transición desde su dependencia con la placenta para el intercambio gaseoso a una total realización del mismo con su propio aparato respiratorio. Estos cambios, que implican adaptarse a la nueva vida, se producen desde que el recién nacido realiza la primera respiración y termina aproximadamente a las 15 horas de vida, denominándose periodo de TRANSICIÓN O ADAPTACIÓN CARDIOPULMONAR. Los cambios que se realizan son varios y ocurren en forma simultánea, casi inmediatamente después de nacer, siendo el más importante el adaptarse a realizar con su propio aparato respiratorio el intercambio gaseoso que realizaba la placenta. En algunas ocasiones estos cambios no se realizan de manera inmediata, existen situaciones que impiden que se lleven a cabo y la adaptación no se completa en forma correcta y en el tiempo apropiado.

Los componentes del periodo de transición son:

1. Esfuerzo respiratorio inicial.2. Aumento unas 5 veces en el flujo linfático pulmonar.3. Aclaramiento del líquido pulmonar desde la vía aérea hasta los canales

linfáticos y vasculares pulmonares.4. Establecimiento de una área de superficie pulmonar estable, adecuada

para el intercambio gaseoso.5. Reducción de los altos niveles de resistencia vascular pulmonar.6. Aumento del flujo sanguíneo pulmonar (esto conduce al cierre

fisiológico del formen oval).7. Aumento de la tensión de oxígeno arterial y finalmente cierre del

conducto arterioso.

CIRCULACIÓN FETAL

La placenta es el órgano de la respiración fetal. La sangre oxigenada con una P02 de 32 - 35 torr y PCO2 de 40 llega al feto desde la placenta por vía de la vena umbilical, perfunde una porción del hígado y se une a la vena cava inferior, llega a la aurícula derecha, pasa a través del foramen, fluye hacia el ventrículo ízquierdo y luego aorta ascendente perfundiendo el corazón y el cerebro, la otra mitad del flujo de la vena cava inferior pasa al ventrículo derecho y se mezcla con la sangre proveníente de la vena cava superior. A causa de que las arteriolas pulmonares fetales están constreñidas, la mayor parte del gasto cardiaco derecho, que es expulsado por la arteria pulmonar,

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pasa a través del conducto arterioso a la aorta descendente donde la resistencia vascular sistémica es inferior a la pulmonar.

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ASPECTOS IMPORTANTES DE LA CIRCULACIÓN FETAL

La resistencia vascular pulmonar excede a la sistémica. Al nacer con el comienzo de la insuflación y ventilación del pulmón, estas resistencias se invierten y el éxito de la adaptación cardio-pulmonar depende de ello.

Al nacer, los pulmones estan colapsados y los espacios aéreos potenciales llenos de liquido, requieren de altas presiones para ser distendidos, la presión ejercida en la primera respiración es lo suficientemente intensa ( 25 cm H2O ) para vencer esta resistencia, cierta cantidad de aíre se va quedando durante la espiración creando así la capacidad residual funcional, a medida que esta aumenta, mejora la distensibilidad pulmonar y la ventilación se hace más fácil para el recién nacido, si el recién nacido no expande sus pulmones, la resistencia vascular pulmonar permanece elevada y el conducto arterioso permanece permeable, otro de los eventos que suceden después de nacer es la eliminación del liquido pulmonar especialmente hacía los linfáticos y los vasos sanguíneos. Parte de este líquido es eliminado durante el nacimiento, la caja torácica del feto es comprimida durante su paso a través del canal del parto con una presión de 36 - 160 cmH2O, produciendo una eliminación de 30 ml de liquido traqueal a través de la vía aérea. El líquido que no ha sido eliminado durante el nacimiento deberá ser eliminado después de nacer. Por lo tanto el desarrollo de un inmediato y efectivo intercambio gaseoso y volumen pulmonar al nacer, dependen de la rapidez y efectividad con que se desvía este liquido desde el alveolo al intersticio, a los linfáticos y los capilares.

CAUSAS QUE ALTERAN LA ELIMINACIÓN DE LÍQUIDO PULMONAR

a. Nacimiento por cesáreab. Parto inducido c. Edad gestacional antes del término d. Nacimiento sin previo trabajo de parto e. Asfixia leve a moderada f. Drogas a la madre g. Hijo de madre diabética.

CAUSAS QUE ALTERAN LA ADAPTABILIDAD PULMONAR

a. Hipoxia y acidosis b. Estrés por frío c. Periodo expulsivo prolongado

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DIAGNOSTICO

Las manifestaciones clinicas son: recién nacido que inmediatamente al nacimiento presenta leve dificultad respiratoria (taquipnea, discreto aleteo nasal); generalmente son pacientes de término o de pretérmino limite (36 - 37 semanas), con los antecedentes ya mencionados. Puede presentar leve acrocianosis, con Silverman no mayor de 3 y existir ligera elevación de la frecuencia cardiaca. Estos sintomas disminuyen o desaparecen en pocas horas administrando oxigeno a una concentración levemente más elevada a la del ambiente. El cuadro remite entre las 8 - 12 horas de vida.

Radiografía de tórax: Hallazgo de normalidad con leve aumento de trama vascular. Gases sanguineos: Acidosis metabólica leve. El p02 puede estar bajo pero se incrementa al aumentar la concentración de oxigeno inspirado.

DIAGNÓSTICOS A DESCARTAR

Taquipnea Transitoria: Radiografía de pulmón húmedo con liquido interticial y atrapamiento aéreo. Enfermedad de Membrana Hialina. Dificultad respiratoria en aumento con incremento en los requerimientos de oxígeno y presión en vias aéreas, radiografía con infiltrado reticulo granular, difuso, bilateral y broncograma aéreo. Hipertensión pulmonar persistente: Cuadro de cianosis e hipoxemia importante con insuficiencia respiratoria que requiere de ventilación asistida.

MANEJO

1. AMBIENTE TERMICO neutro para reducir el consumo de oxigeno.

2. ASPIRACIÓN DE SECRECIONES

3. OXIGENOTERAPIA: Usualmente toleran concentraciones en casco cefálico entre 28 - 30%, las cuales se reajustarán para mantener una P02 entre 50 - 80 mm Hg (35 - 50 capilar) (ver manejo ventilatorio).

4. Habitualmente la alimentación por vía oral no es posible. LÍQUIDOS IV. (vena periférica) - glucosa 10% 65 ml/Kg/día en el pretérmino y 70 ml/kg/dia en el recién nacido de término (ver líquidos parenterales).

5. El cuadro puede durar desde media hora hasta 12 horas, si persiste DESCARTAR otras causas de insuficiencia respiratoria.

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VIGILANCIA

1. GASES SANGUÍNEOS: Cada 24 horas, si mantiene oxigenoterapia.

2. HEMATOCRITO.

3. GLICEMIA: Practicar dextrostix por turno para reajustar el aporte de glucosa.

4. RADIOGRAFÍA DE TÓRAX: Usualmente con la primera radiografía es suficiente, si existe la sospecha de otra etiologia deberá repetirse el estudio

DIFICULTAD RESPIRATORIA

COMENTARIOS CLÍNICOS

El diagnóstico de insuficiencia respiratoria se realiza por manifestaciones clínicas (dificultad respiratoria) y el resultado de las gasometrías, clínicamente existe:

Aumento de la frecuencia respiratoriaDisminución de la frecuencia respiratoria acompañada de incremento en el esfuerzo o aumento en las retraccionesApnea prolongada con cianosis y/o bradicardiaCianosisHipotensión, palidez y disminución de la perfusión periférica.TaquicardiaRespiraciones periódicas con pausas respiratorias prolongadasQuejido con utilización de los músculos respiratorios accesorios.Gasometría con pCO2 superior a 45 mmHg, pO2 <50 y pH menor de

7.25.

Las causas de dificultad respiratoria en el neonato pueden ser:

RespiratoriasMetabólicasNeurológicas, etc.

Origen respiratorio

a. Obstrucción transitoria de vías aéreas superioresb. Taquipnea transitoria del recién nacido

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c. Enfermedad de membrana hialina

d. Apnease. Neumoníaf. Aspiración de meconiog. Neumotórax y neumomediastinoh. Hipertensión pulmonar

Origen Metabólico

a. Acidosisb. Hipoglucemiac. Hipocalcemiad. Hipotermiae. Sepsis

Otras causasa. Hemorragiab. Edema o infección del sistema nervioso centralc. Cardiopatías congénitasd. Anemiae. Hernia diafragmáticaf. Hidrops fetalg. Policitemia

EvaluaciónPara evaluar la dificultad respiratoria se requiere saber que el recién nacido en las primeras horas de vida puede tener taquipnea (60 a 80 por minuto), retracciones, cianosis periférica y estertores.Posteriormente la frecuencia respiratoria cae a 40 minuto, desparecen los estertores y la cianosis.

El diagnóstico de dificultad respiratoria es clínico y se lleva a cabo utilizando la valoración de Silverman – Andersen, donde la calificación ideal es:

Valoración de Silverman Andersen

0 a 3 puntos = Dificultad respiratoria leve.4 a 6 puntos = Dificultad respiratoria moderada> 6 puntos = Dificultad respiratoria severa.

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Manejo GeneralPeso y somatometríaMantener al neonato normotérmico

Monitorizar frecuencia cardiaca y respiratoria, tensión arterial y temperatura corporalSolicitar exámenes de laboratorio: Glicemia, hematocrito, gasometría arterialRadiografía de tóraxAdministrar soluciones parenterales con base en el peso corporal, los días de vida y las condiciones clínicas.Realizar cateterismo de arteria umbilical y/o arterial en caso necesario.Oxigenoterapia: La gasometría, la patología pulmonar y las condiciones clínicas determinarán la ventilación asistida. En general: un pH menor de 7.25, PaO2 < de 50 torr y PaCO2 > de 60 torr con FiO2 mayor o igual al 60%, son indicativos de asistencia respiratoria. En neonatos con peso < de 1500 g, el criterio de PaCO2 para asistencia ventilatoria se debe modificar a mayor de 50 torr, ya que la acidosis respiratoria aumenta la incidencia de hemorragia intraventricular.

Manejo Específico

El tratamiento específico depende de la enfermedad que la causa (ver problemas respiratorios).

SINDROMES DE ASPIRACION

SINDROME DE ASPIRACION DE MECONIO

COMENTARIOS CLINICOS

El desarrollo del Síndrome de Aspiración de Meconio (SAM) tiene una presentación variable. En general, el líquido amniótico teñido de meconio se presenta aproximadamente 15-22% de todos los embarazos, de los cuales presentación del SAM se reporta en un 1.8 a un 20%. Es causa de gran morbimortalidad neonatal, en particular en el recién nacido de término y postérmino.

DIAGNÖSTICO

La presencia de dificultad respiratoria en un recién nacido con líquido amniótico teñido de meconio y la aspiración traqueal positiva, debe hacer pensar en la posibilidad de SAM, el cual debe confirmarse con apoyo radiológico, con lo anterior se puede calificar la severidad del problema.

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Radiográficamente las imágenes características están descritas desde zonas de radiodensidad aumentada (opacidades) alternadas con zonas de radiotransparencia (hiperlucidez), hasta imágenes de barotrauma (neumotórax) y de atelectasias. La dificultad respiratoria secundaria es de presentación variable.

MANEJO

1. Identificación del embarazo de riesgo: a. Preeclampsia- Eclampsiab. Hipertensión arterial maternac. Embarazo postérminod. Diabetes mellitus materna

e. Retraso en el crecimiento intrauterinof. Enfermedad cardiovascular o respiratoria crónica en la madre

2. Vigilancia transparto

MANEJO GENERAL EN SALA DE PARTOSPrepararse ante la inminencia del nacimiento con posibilidad de sufrimiento fetal y/o líquido amniótico meconialAl nacimiento, en el caso de presencia de líquido amniótico espeso independientemente de la vía de extracción, al salir la cara y antes de emerger los hombros y el tórax, el médico debe aspirar la orofarínge y narinas empleando perilla de aspiración del número 4Evitar la estimulación intencionada del RN para desencadenar la respiración en el menor tiempo posible, y antes de la primera inspiración, pinzar y seccionar el cordón umbilical y entregar al Neonatólogo en posición decúbito ventralRealizar laringoscopía y aspiración traquealContinuar con maniobras habituales de reanimaciónIngreso a Terapia Intermedia o Intensiva de acuerdo a las condiciones del recién nacido

El SAM es un problema condicionado por el paso de meconio a la vía aérea. Por lo tanto el manejo va encaminado a mantener una buena oxigenación en el paciente (PaO2 >60 mmHg), mantener una adecuada PaCO2 (<40 mmHg), pH >7.35, lo cual se puede alcanzar con cualquiera de las fases de apoyo ventilatorio, en los casos graves se puede requerir la utilización de ventilación de alta frecuencia (convencional u oscilatoria) e incluso Oxigenación por Membrana Extracorpórea (ECMO).

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ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA

COMENTARIOS CLINICOS

La EMH también llamada Síndrome de Dificultad Respiratoria (SDR), continúa siendo el problema respiratorio más frecuente entre los recién nacidos prematuros. Su incidencia varía y es inversamente proporcional con la edad gestacional, con una discreta predominancia por el sexo masculino. La EMH es el resultado de una cantidad y/o producción inadecuada de surfactante maduro y constituye una importante causa de mortalidad perinatal.

La EMH se presenta clínicamente como insuficiencia respiratoria progresiva con incremento en la demanda de oxígeno, expresada por la presencia de cianosis en aire ambiente. A la exploración física se observa taquípnea (F.R.>60/min), aleteo nasal, quejido espiratorio, tiro intercostal, retracción xifoidea y cianosis, reflejando un pulmón no distensible y una pared torácica sobredistensible. Los signos y síntomas aparecen dentro de las primeras 6 horas después del nacimiento. Los hallazgos radiológicos típicos incluyen volumen pulmonar reducido, apariencia de vidrio esmerilado, broncograma e incremento de la vascularidad pulmonar, que se clasifica en cuatro grados dependiendo de la extensión del broncograma áereo.

MANEJO GENERAL

1. Optimizar el aporte de oxígeno a los tejidos a través de:a. Mantener temperatura corporal en ambiente térmico neutralb. Mantener un volumen circulante adecuado con presión arterial

media óptima para edad gestacional y días de VEU (aproximadamente >mayor de 35 y menor de 50 mmHg)

c. mantener un hematocrito entre 45–55%2. Proporcionar un aporte hídrico, calórico y electrolítico suficiente para

reponer las pérdidas insensibles de diuresis y la homeostasis de la glucosa.

MANEJO ESPECIFICO

1. El manejo específico es el uso de surfactante exógeno, que debe administrarse lo más pronto posible evitando con ello el uso de parámetros elevados de VMI y el riesgo de barotrauma.EL APOYO VENTILATORIO debe proporcionarse en base a la severidad del SDR, presencia de patología concomitante (neumonía, barotrauma, etc), y al uso o no de surfactante pulmonar exógeno cuya aplicación permite un manejo ventilatorio más dinámico, tratando de proporcionar una ventilación mínima para permitir que el neonato maximice su propio

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esfuerzo respiratorio, mientras mantiene gases sanguíneos arteriales adecuados con una PaO2 de 50-70 torr, PaC02 45-55 torr, pH 7.25–7.35, con saturaciones entre 88-93%. La oxigenación es el problema principal (la presión media es la variable más determinante).

El inicio del apoyo ventilatorio incluye la fase I u oxigenoterapia, la fase II o presión positiva continua de las vías aéreas, y la fase III o Ventilación Mandatoria Intermitente.

a. FASE I: Se inicia con oxígeno inhalado en campana cefálica al 30% y se incrementa de 5 en 5 hasta llegar a 60%. En caso de no haber mejoría se pasará a la siguiente fase.

b. FASE II: La modalidad más utilizada es el CPAP nasal, el cual se puede iniciar en forma temprana desde la UTQ, para lo cual es requisito indispensable que el RN tenga automatismo respiratorio, que esté eutérmico, metabólica y hemodinámicamente estable y no intentarse en menores de 1000 g. Se iniciará con una presión de 3-4 cm de H20 y FiO2 de 40%, los incrementos en la presión pueden ser de 1-2 cm de H2O hasta un máximo de 8 y la Fi02 se incrementará de 5 en 5% hasta un máximo de 80%, si persiste la dificultad respiratorio o la hipoxemia, se deberá pasar a VMI. Es imprescindible que todo RN con CPAP nasal tenga una sonda orogástrica para evitar la distensión abdominal, restricción pulmonar y riesgo de broncoaspiración del contenido gástrico.

c. FASE III: Requiere de intubación endotraqueal. La VMI se inicia con Presión pico (PIP) de 15-30 cm H20 de acuerdo al tamaño del neonato y a la severidad del cuadro clínico (Cuadro I). Frecuencia de 40-60/min con relación inspiración-espiración de 1:2 o 1:3., Tiempo inspiratorio de 0.3. Se inicia presión positiva al final de la espiración (PEEP) de 4-5 cm H20 para mejorar la oxigenación a través de un aumento en la capacidad residual funcional en la espiración e incrementar la presión a las vías aéreas (Ver manejo respiratorio).

2. AMINOFILINA.: Recientemente se ha observado que facilita el destete del ventilador durante la recuperación de la EMH en prematuros. Las metilxantinas son estimulantes de la respiración (ver apnea), pero también pueden mejorar la eficiencia de la musculatura diafragmática.

3. EPINEFRINA RACEMICA EN AEROSOL: (0.05 ml/kg/dosis diluida en 2 ml de solución salina), puede emplearse para aliviar el edema laríngeo secundario a irritación crónica por la intubación endotraqueal, ya que para una extubación exitosa en RN prematuros se requiere de tener una

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vía aérea no obstruida. Igualmente se puede continuar su utilización en el periodo postextubación inmediato.

4. SEDACION: Puede resultar un problema mantener la sincronía entre los neonatos con EMH y el ventilador, por lo que en algunas situaciones específicas puede requerirse el empleo de sedación para evitar aumento de los cortocircuitos intrapulmonares con desaturaciones, necesidad de mayores parámetros de ventilación, barotrauma, hemorragia intraventricular, etc.

En estos casos puede utilizarse:a. Hidrato de cloral (20-40 mg/kg/dosis V.O.) se excluyen los

pacientes con compromiso gastrointestinal.b. Fenobarbital (10 mg/kg/dosis hasta 30 mg/kg/dosis total) para

mantener niveles sanguíneos de 15 a 30 mcg/ml)c. (Lorazepam (0.05 – 0.1mg/kg/dosis c/4-8 horas) es un

medicamento muy efectivo como agente antiansiedad, sin embargo se tiene hasta el momento poca experiencia en neonatos.

d. Morfina (0.05–0.1 mg/kg/dosis) o Fentanyl (1-3 mcg/kg/dosis) pueden producir hipotensión, que requiere revertir con expansor de volumen y naloxona. Estos medicamentos no deben emplearse en menores de 1200 g de peso ya que los narcóticos pueden ocasionar depresión respiratoria prolongada.

5. PARÁLISIS MUSCULAR: Los relajantes musculares se han empleado cuando la ventilación mecánica se vuelve excesiva. Sin embargo, la parálisis neuromuscular puede exacerbar la alteración de la ventilación/perfusión y del recambio gaseoso, necesitando entonces una mayor ventilación mecánica.

6. CIERRE QUIRÚRGICO DEL CONDUCTO ARTERIOSO: Se requiere particularmente cuando existe PCA con cortocircuito de izquierda a derecha que no responde al uso de indometacina, y podría ser de primera elección en menores de 1000 g (ver persistencia del conducto arterioso).

7. VENTILACIÓN DE RESCATE: Se emplea en pacientes en los que falla la ventilación convencional, las alternativas son la Ventilación de Alta Frecuencia Oscilatoria (VAFO), y la Ventilación con Presión Negativa Continua.

8. FISIOTERAPIA PULMONAR (ver norma): Se aplicará solo por razón necesaria y no por horario.

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9. TERAPIA CON SURFACTANTE - USO DE SURFACTANTE PULMONAR EXÓGENO:El SDR se caracteriza por la deficiencia de surfactante pulmonar, provocando aumento de la tensión superficial pulmonar, colapso alveolar y de bronquíolos terminales, con disminución de la capacidad residual funcional. Afortunadamente ya se ha logrado extraer surfactante de bovinos y porcinos, y mejor aún se ha sintetizado. Los surfactantes naturales actúan casi desde el momento en que se aplican, a diferencia de los sintéticos, que lo hacen 15-30 minutos después de la misma.

Existen 2 formas de aplicar surfactante:a. Profiláctica (15 minutos de vida extrauterina)b. De rescate ( 8 horas de vida extrauterina)

La decisión de su aplicación y el tipo de surfactante, así como el número de aplicaciones, dependerá del criterio médico o de la institución en la que se labore; en el Hospital Civil de Guadalajara “Fray Antonio Alcalde” se utiliza surfactante tanto natural como sintético, en forma de rescate y no más de 3 dosis.

CRITERIOS DE APLICACIÓN (Dosis inicial)a) Peso al nacer de 600–1,750 gb) Rx compatible con EMHc) Necesidad de asistencia ventilatoria fase III con Fi02 >40% para

poder lograr una Pa02 >60 y un gradiente a/A <0.22.d) Edad menor a 8 horas de VEUe) Normoglucémico, normotenso, sin hemorragia pulmonar activa, en

caso de barotrauma primero corregir éstef) De preferencia debe tener catéter arterial umbilical y/o

arterioclisis, y debe contar con un monitor de saturación transcutáneo de oxígeno

CRITERIOS DE EXCLUSIÓN- Malformaciones congénitas mayores- Apgar al minuto y/o a los 5 minutos de 0 (deberá ser evaluado por

el jefe de servicio)

MEDIDAS PREVIAS A LA APLICACIÓN- Verificar posición adecuada de cánula endotraqueal, corroborar

estabilidad metabólica y hemodinámica (en caso de inestabilidad NO se aplicará el surfactante)

- Efectuar lavado de manos, guantes estériles y uso de cubrebocas

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TIPO DE SURFACTANTE Y DOSIS A UTILIZARa) Sintético : Exosurf 67.5 mg o 5 ml/kg de la mezcla, agítese y

aplíqueseb) Natural : Survanta 100 mg o 4 ml/kg, precalentar 20 min a medio

ambiente, aplíquese sin agitar

CUIDADOS A LA ADMINISTRACIÓN- La administración intratraqueal debe ser lenta (15-45 min)- La posición recomendada es en decúbito dorsal y con la cabeza en

posición neutra- En caso de cianosis, desaturación y/o reflujo se debe disminuir la

velocidad de infusión o interrumpirla temporalmente hasta la recuperación del paciente

- En caso de deterioro sin recuperación, se debe suspender la aplicación

- Evitar la aspiración endotraqueal cuando menos en las 2 horas siguientes a la administración del surfactante

AJUSTES VENTILATORIOS- Valorar clínicamente con la saturación de 02 en forma inicial, y

posteriormente con gasometría arterial- En caso de utilizar Exosurf, a los 15-60 min, mientras que con Survanta

a los pocos minutos de su aplicación.- Gasométricamente se debe evaluar pre y post dosis:

a) pH, Pa02, PaC02, sat 02b) Fi02, PIP, PMVAc) Gradiente a/A 02, índice de eficiencia ventilatoria e índice de

oxigenaciónd) Distensibilidad pulmonar, resistencia y constantes de tiempo

- Se debe tomar Rx en las 2-4 horas posterior a cada administración de surfactante.

MANEJO MEDICO COMPLEMENTARIO1. Los líquidos totales se manejarán de la siguiente manera:

- Primer día a 80 ml/kg/d máximo, RN <1000 g con sol. glucosada al 5%

- Segundo día 80-100ml/kg/d + electrólitos- Tercer día 100–120 ml/kg/d, valorar inicio de la NPT- Cuarto día 120–130 ml/kg/d- Quinto día 130–150 ml/kg/d

Estos volúmenes se modificarán y se ajustarán de acuerdo a balance hídrico y condición neonatal

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2. En caso necesario, administración de esquema antimicrobiano, según norma vigente en la unidad (cefalosporina+aminoglucósido)

3. De preferencia y de ser posible, practicar previo a la administración del surfactante USTF, c/24 horas los 3 primeros días y posteriormente c/semana

4. Ecocardiograma posterior a la administración de surfactante, con la finalidad de descartar cardiopatía congénita, o de seguir la evolución de la posible apertura del conducto arterioso y su repercusión hemodinámica que dificulte el destete del ventilador

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CRITERIOS DE APLICACIÓN (Dosis subsecuentes)- Las dosis siguientes se administraran no antes de 6 horas, ni

después de 8 horas de la anterior, siempre y cuando el recién nacido se encuentre aún en VMI, con Fi02 >40% para mantener Pa02 >60 y un gradiente a/A <0.22, Rx sin barotrauma, y con la cánula en posición adecuada

- Para la aplicación se seguirán los lineamientos previamente referidos

- Se recomienda solo una o dos dosis más

PREVENCIÓN DE LA EMH1. La prevención de la EMH recae en la prevención de la

prematurez, la inhibición del parto pretérmino, y de la inducción farmacológica de surfactante en las vías aéreas.

2. El empleo de agentes tocolíticos, como los beta simpaticomiméticos, que aparte de disminuir las contracciones uterinas, pueden estimular la liberación de surfactante a las vías aéreas

3. El empleo antenatal de glucocorticoides (dexametasona 5 mg IM c/12 horas por 4 dosis), ha mostrado beneficio en los neonatos al favorecer el estímulo en la síntesis de surfactante pulmonar. Los corticoesteroides pueden beneficiar el pulmón del prematuro disminuyendo las alteraciones estructurales en el tejido conectivo o en la permeabilidad capilar y epitelial.

COMPLICACIONES- Incluyen barotrauma (neumotórax, neumomediastino, neumopericardio

y enfisema intersticial) por efecto de la ventilación asistida- Complicaciones a largo plazo (estenosis traqueal, displasia

broncopulmonar y fibroplasia retrolental)- Con el uso indebido del surfactante pulmonar exógeno, la morbi-

mortalidad se puede elevar

Cuadro 1Manejo inicial de la fase III en EMH

PESO VENTILADOR GASES

< 1000 g

PIP 15-20 PEEP 4 Ti 0.3 Frec 40-60

Fi02 80-100%

pH >7.25 - <7.40 PaC02 40–50 Pa02 50-60

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1000 a 1500g

PIP 20-30 PEEP 4-5 Ti 0.3-0.4 Frec 40-60

Fi02 90-100%

pH >7.35 - <7.40 PaC02 40–50 Pa02 50-60

>1500 a 2500g

PIP 22-35 PEEP 4-5 Ti 0.3- 0.4 Frec 40-60

Fi02 90-100%

pH >7.35 - <7.40 PaC02 40–50 Pa02 60-80

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ALTERACIONES METABÓLICAS

Las manifestaciones clínicas de hipoglucemia no son específicas en el neonato, incluyen una serie de manifestaciones que pueden estar presentes en cualquier neonato enfermo: convulsiones, temblores, respiración irregular, apneas, apatía, dificultad para la alimentación, llanto anormal, episodios de cianosis, diaforesis, etc.

Algunos neonatos con niveles bajos de glucosa no tienen sintomatología, por lo que es necesario tomar niveles de glucosa en todo recién nacido con riesgo de presentar hipoglucemia.

Para el diagnóstico es importante después de verificar las cifras bajas, demostrar que desaparece la sintomatología en el momento en que administra la solución glucosada intravenosa en forma adecuada.

El manejo del recién nacido hipoglucémico se basa en tres principios:

1. A todo recién nacido de alto riesgo tomar muestra de glicemia (30 min de vida extrauterina)

2. Corroborar que los niveles de glucosa sean bajos y responsables de la sintomatología clínica

3. Verificar que la sintomatología desaparezca con el manejo.

Se ha encontrado que de 10 a 15% de los recién nacidos de riesgo, presentan alrededor de las 2-4 horas de vida niveles bajos de glicemia en sangre, y que los hijos de madre diabética en un 40 a 50% durante la primera hora de vida.

MANEJO

HIPOGLICEMIA ASINTOMÁTICA

Sin contraindicación dar V.O. y vigilanciaCon contraindicación a la V.O., ayuno e iniciar aporte de glucosa I.V. a 6 mg/Kg/minEn caso de persistir baja incrementar a 10-12-14-16 mg/Kg/min

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Mantener: 40-60 mg/dL, después de 24 horas: 60-90 mg/dLVerificar glicemia c/4 horasIniciar V.O. con el paciente estabilizado por lo menos por 12 horas (si ya no existe contraindicación).

HIPOGLICEMIA SINTOMÁTICA

Ocurre en un 10-15%, y el manejo se lleva a cabo con:

Aplicación de un bolo intravenoso de solución glucosada al 10% 2 ml/Kg/min (glucosa 200 mg/Kg/min) e iniciar glucosa I.V. a 6 mg/Kg/minGlicemia c/hora para determinar la necesidad de incrementar glucosa o hasta normoglicemia (>40 <150) En caso de glicemia <40 mg/dl, incrementar 2 mg/Kg/min (6-8-10-12-14-15 mg/kg/min)Glicemia >40 y <150, repetir glicemias c/2 horas hasta normal por 3 ocasiones y posteriormente c/4 horas hasta completar 24 horasA las 24 horas si no existe contraindicación (glicemia normal) iniciar la V.O.Glicemia <40mg/dl después de 8 horas: Investigar causas de hipoglicemia persistente (hiperinsulinismo, endocrinopatías, errores innatos del metabolismo)En este caso administrar hidrocortisona 5mg/kg c/12 horas I.V., o prednisona 1 mg/kg c/12 horas I.V. o V.O.Glicemia >150 mg/dl disminuir glucosa 2 mg/kg/min manteniendo esteroidesDisminuir glucosa 2 mg/kg/min c/4 horas si glicemia >150mg/dlMantener glucosa 40-150 mg/dl durante 3 días, entonces retirar esteroidesMantener glucosa 6-8 mg/kg/min e iniciar la V.O.Iniciar disminución paulatina de soluciones parenterales (glucosada)

HIPERGLUCEMIA

Se define como la concentración sanguínea de glucosa >150 mg/dl (>8mmol/dl). El riesgo de presentar hiperglucemia va a depender del peso al nacimiento, la cantidad de glucosa administrada y el estrés al que esté sometido el lactante.

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La presencia de hiperglucemia se ve favorecida por los siguientes factores etiológicos: el ser recién nacido inmaduro, tener puntuación baja de Apgar, dificultad respiratoria, presencia de sepsis, administración de soluciones parenterales con glucosa, administración de lípidos, someterse a procedimientos quirúrgicos, estrés, administración de teofilina, entre otros.

La hipoxia causa hiperglicemia al estimular a los receptores alfa-adrenérgicos, que disminuyen la respuesta a la insulina. La administración de lípidos al estimular la gluconeogénesis, secundaria a la oxidación de los ácidos grasos.

INCIDENCIA

Bryan encontró hiperglicemia en 20% de los recién nacidos con peso menor a 1,300g. Se refiere que la administración de soluciones glucosadas con aminoácidos son causa de hiperglucemia por el incremento de la osmolaridad. El riesgo de hiperglucemia es más frecuente en niños menores de 1,000 g que en los de > de 2,000 g. Es más frecuente durante las primeras 24 horas de vida.

Los mecanismos para la intolerancia a la glucosa se han relacionado con inmadurez de los sistemas de regulación en los prematuros, y en los de término se ha sugerido una relativa resistencia a la insulina. El lactante inmaduro es incapaz de suprimir la producción de glucosa a pesar de elevaciones masivas en las concentraciones de insulina.

La hiperglucemia puede producir una diuresis osmótica que puede llevar a deshidratación, y en casos severos incrementa el riesgo de hemorragia intracraneal, debido a la osmolaridad sanguínea. El incremento de 1% mg/dl de glucosa, produce elevación de la osmolaridad de 1mOsm/L. Se reportan cifras de 600 mg/dl y presencia de muerte por hemorragia intracraneana.

El recién nacido prematuro persiste con producción de glucosa independientemente de glucosa I.V. La insulina, y no la glucosa, es el regulador principal de la homeostasis de los hidratos de carbono en el recién nacido.

La asociación entre hiperglucemia y aumento de la morbi-mortalidad, nos indica la necesidad de prevenir y llevar a cabo una intervención terapéutica temprana: disminuir pérdidas insensibles, monitorización frecuente de niveles de glucemia al estar administrando soluciones I.V., sobre todo en la

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primera semana de vida, durante procedimientos como exanguinotransfusiones, quirúrgicos, en persistencia del conducto arterioso, hemorragia intraventricular, enfermedad de membrana hialina, sepsis.

MANEJO

Dependerá de si la hiperglucemia es transitoria o es persistente, y del conocimiento de su etiología.

Es necesario disminuir el aporte de glucosa lentamente, de 2 mg/kg/min cada 4-6 horas, hasta tener valores de glucemia en límites de 60 a 150 mg/dlNo deben utilizarse soluciones que no contengan dextrosa incluso si los valores son > de 300 mg/dl Deben tomarse niveles continuos de glucosa y nunca utilizar soluciones con < de 2.5% de dextrosaLa insulina se utiliza cuando los valores plasmáticos de glucosa se encuentran >300 mg/dl (insulina regular intravenosa a dosis de 0.01 a 0.1UI/kg/hora, o bien insulina cristalina subcutánea a dosis de 0.1 a 0.2 UI/kg/dosis c/6 a 12 horas).El uso de insulina en infusión intravenosa tiene resultados no concluyentesLos niveles de glucemia se monitorizan a: 1 hora, 2 horas y 4 horas después de la administración de insulina. Con 1 dosis puede ser suficiente, por lo que no debe ser administrada una segunda dosis sin conocer los niveles de glucemia previamente.

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HIPERBILIRRUBINEMIA

No Hemolítica

La fijación de la bilirrubina al tejido graso (ictericia), es uno de los signos mas frecuentes en el neonato y generalmente se observa cuando se determinan valores de bilirrubinas séricas mayor a 5–6 mg/dl (86–103 micromolas/l) en piel. Este reconocimiento depende de la edad gestacional, de la edad posnatal, de la morbilidad asociada, etc.

La mayoría de los recién nacidos desarrollan cierto grado de ictericia (50% de los neonatos a término y 70% de los pretérmino) con factores de riesgo asociados, sin embargo varían según el grupo étnico, área geográfica, etc., por lo que se recomienda identificar en forma particular los factores frecuentemente involucrados.

Se ha denominado ictericia fisiológica en el neonato de término con cifras que no excedan 12 mg de bilirrubinas totales a partir de las siguientes 48 horas de vida, con descenso posterior, y en el alimentado al seno materno es a 15 mg/dl. teniendo un comportamiento benigno. En el neonato prematuro el pico debe ser de 10-12 mg/dl al 5° día de vida, con un incremento máximo de 15 mg/dl, los niveles pico se tienen al 3º y 5º día respectivamente.

Los mecanismos reconocidos de ictericia fisiológica son:

a) Incremento en la producción de bilirrubina por mayor volumen de glóbulos rojos y circulación enterohepática retardada

b) Inmadurez enzimática del sistema glucoroniltransferasa y ligandinas

c) Disminución en la capacidad de excreción de la bilirrubinad) Circulación hepática alterada después del nacimientoe) Disminución de la vida de los eritrocitos

ICTERICIA PATOLÓGICA

a) Ictericia que se presenta en las primeras 24 hrs de vida extrauterina

b) Ictericia que rebase las cifras fisiológicasc) Ictericia con producción de bilirrubina mayor de 5 mg/dl por díad) Ictericia con bilirrubina directa mayor de 1.5 mg/dl

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e) Ictericia prolongada mayor de 1 semana en el neonato de término y de 2 semanas en el pretérmino

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Formas de presentación de ictericia como enfermedadDebe recordarse que la valoración clínica de la ictericia se realiza con el neonato desnudo y con luz de día, ya que la luz artificial puede modificar la apreciación de la misma. La intensidad clínica de la ictericia no es directamente proporcional al nivel de bilirrubinemia. Desde hace mas de 30 años se reconoce la asociación de hiperbilirrubinemia y alteración en el neurodesarrollo, lo que obliga a un proceso de diagnóstico y tratamiento oportunos con la consecuente prevención de alteraciones y secuelas neurológicas.

El abordaje médico se establece en función de la identificación correcta de la etiología que se engloba en dos grandes rubros:

1. Hemolítica (Inmunológica): Con la correspondiente aparición temprana de tinte ictérico (<24 hr de vida), generalmente se debe a incompatibilidad Rh o ABO y a otros antígenos eritrocitarios frecuentes en nuestra población (Cc, Ee, Kell, Ss, etc). Quizá menos frecuente existen causas como la esferocitosis, deficiencia de glucosa 6 fosfato-deshidrogenasa (G6P-DH), talasemia, etc.

2. No hemolítica (Infecciosa): Viral (rubéola, citomegalovirus, parvovirus B19 humano); bacteriana (sífilis), hematológicas (policitemia), hematomas o hemorragia oculta, aumento de la circulación enterohepática por ayuno, estenosis pilórica, obstrucción intestinal, hijo de madre diabética, síndrome de Down, páncreas anular, etc.

Enlistaremos los diversos criterios clínicos de diagnóstico que delimitan a la ictericia como enfermedad y no un estado transitorio propio de la inmadurez del neonato.

1. Ictericia que se presenta en las primeras 24 horas de vida extrauterina

2. Ictericia que rebase las cifras fisiológicas y asociada a factores de riesgo dentro de las siguientes 24 horas de vida

3. Ictericia con producción de bilirrubina mayor de 5 mg/dl por día4. Ictericia con bilirrubina directa mayor de 1.5 mg/dl

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Indicaciones de tratamiento en neonatos de término con hiperbilirrubinemia no hemolítica.

Identifique correctamente al paciente y determine factores de riesgo, edad gestacional, edad posnatal y morbilidad asociada, así como causa probable desencadenante. Al concluir el diagnóstico de ictericia no hemolítica, el tratamiento se instalará en función de los niveles de bilirrubina sérica total y edad posnatal de acuerdo a las recomendaciones de la Academia Americana de Pediatría, que son descritas en el cuadro 1.

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Cuadro 1Manejo de la Hiperbilirrubinemia no hemolítica en neonatos de Términos sanos*

Niveles de bilirrubina sérica total mg/dL

Edad(Hrs).

ConsiderarFototerapía

FototerapíaETF

Si no fuera suficiente la Fototerapía

continúa

ETF y Fototerapía

continúa

<24 Ictericia que se presenta antes de las 24 hrs. en RNT no deberá ser considerado “sano” y

requieren evaluación.25-48 12 15 20 2549-72 15 18 25 30 73 17 20 25 30

RNT = Recién nacido de TérminoETF = Exanguinotransfusión

*Academia americana de pediatría. Guidelines of perinatal care fourth edition 1997.**de acuerdo a criterios clínicos

La monitorización de bilirrubinas se realizará cada 24 horas hasta su resolución. Es muy importante tratar los factores de riesgo en la hiperbilirrubinemia como son: hiperosmolaridad, hipoxia, acidosis metabólica; estados mórbidos como deshidratación, policitemia, septicemia, meningitis, síndrome de dificultad respiratoria, etc.

Todos los pacientes con antecedentes de hiperbilirrubinemia sujeta a tratamiento, serán canalizados a los servicios de consulta externa de Hematología y Neurología Pediátrica

INDICACIONES DE TRATAMIENTO DE NEONATOS PREMATUROS CON HIPERBILIRRUBINEMA NO HEMOLÍTICA

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Identifique correctamente al paciente y determine factores de riesgo: edad gestacional, edad posnatal y morbilidad asociada, así como causa probable desencadenante. Al concluir el diagnóstico de ictericia no hemolítica, el tratamiento se instalará en función de los niveles de bilirrubinas séricas fraccionadas, edad gestacional, peso al nacer y morbilidad agregada. Las indicaciones para el tratamiento con fototerapia y/o exanguinotransfusión se describen en los cuadros No. 2 y 3.

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Cuadro 2Guía para el uso de fototerapia en el neonato de pretérmino*

PESO AL NACER (G) INDICACIONES DE FOTOTERAPIA

< 1500 g. Iniciar cuando presente ictericia independiente del nivel de la bilirrubina

sérica1500 – 1999 10 mg/dL2000 – 2499 12 mg/dL

2500 15 mg/Dl*Yeh neonatal therapeutic second edition 1991

Cuadro 3

NIVELES SERICOS DE BILIRRUBINA INDIRECTA E INDICACIÓN PARA EXANGUINOTRANSFUSION EN EL NEONATO PRETERMINO

PESO (g). EDAD POSTNATAL1-4 días 5-7 días

BI (mg/dl)< 1000 > 10 > 121001-1250 > 12 > 151251-1500 > 15 > 161501-1750 > 17 > 171751-2000 > 17 > 182001-2500 > 18 > 19> 2500 > 20 > 20

Realizar dos determinaciones de BI con intervalo de 8 hrs. para decidir el procedimiento

*Gomella neontology – edition 1997

Es muy importante un adecuado juicio clínico y la confiabilidad en el resultado de la bilirrubina, así como la estabilidad del R.N. antes de tomar la decisión para la exanguinotransfusión, ya que este procedimiento en R.N. pretérmino de muy bajo peso puede ocasionar morbilidad.

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La monitorización de bilirrubinas se realizará cada 24 horas hasta su resolución. Es muy importante tratar los factores de riesgo en la hiperbilirrubinemia como son: hiperosmolaridad, hipoxia, acidosis metabólica, estados mórbidos como deshidratación, policitemia, hipotermia, meningitis, síndrome de dificultad respiratoria, sepsis, hipo e hiperglucemia, fármacos que compiten con la albúmina; el manejo oportuno e integral del RNP de muy bajo peso podrá disminuir la presentación de la hiperbilirrubinemia.

Todos los pacientes con antecedentes de hiperbilirrubinemia sujeta a tratamiento serán canalizados a los servicios de consulta externa de hematología, audiología y neurología pediátrica.

FOTOTERAPIA

La transformación de la bilirrubina por la luz de isómeros de bilirrubina (bilirrubina no toxica para los tejidos), constituye un método eficiente para recordar que la luz transforma a la bilirrubina en el espectro azul (410-46 nm) y que por lo tanto cualquier tipo de luz pudiera ser empleada, sin embargo, la luz de mayor intensidad es mas útil (luz azul, blanca o verde). La efectividad de la fototerapia esta relacionada con la cantidad de radiación a la cual la piel es expuesta.

ASPECTOS PRACTICOS

1. Neonatales

a. Desnudar completamente al paciente antes de colocarlo bajo fototerapia y colocar la fuente de luz disponible entre 60 y 90 cm del neonato

b. Indicar cambios de posición frecuentementec. Controlar la temperatura corporald. Cubrir los ojos del paciente con parche oscuro para evitar la exposición

de la luz a la retina. Remover la protección cada 4 horas para asegurarse la permeabilidad de la vía aérea

e. Mantener líquidos intravenosos u orales de acuerdo a sus requerimientosf. Si es posible alimente al neonato. La alimentación aumenta la excreción

de bilirrubina. Cuando alimente al neonato apague fototerapia y quite cubierta de los ojos

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g. Suspenda la fototerapia tan pronto como sea posible. En general, la fototerapia se puede suspender cuando la bilirrubina se ha depurado 2 mg/dl o más por día por debajo del nivel con el que se inició

h. Determinar el peso diario; el volumen urinario y la tolerancia a las misma deben registrarse adecuadamente.

2. En los familiares

Explique el procedimiento a la familia, ya que pueden estar con temor por la luz y la cubierta de los ojos en su hijo.

Suspenda la fototerapia y descubra los ojos periódicamente para permitir a los padres tocar y ver a su hijo.

3. En la técnica

Especifique el tipo de luz a emplear. La luz verde y la luz azul son más efectivas porque producen un espectro de energía mayor.

Debe mantenerse un registro de las horas-luz de la unidad de fototerapia. Los bulbos pueden usarse 1,0000 horas aproximadamente. Es recomendable cambiarlos todos al mismo tiempo en cada unidad de fototerapia. Se puede emplear un radiómetro para medir la cantidad de irradiación proporcionada. La cantidad deseada es 5- 9 i W/cm2/nm con una longitud de onda de 425–475 nm.

Complicaciones

No se ha demostrado toxicidad con la fototerapia, los efectos secundarios incluyen diarrea y quemaduras de la piel, deshidratación, rash cutáneo y bronceado como los mas frecuentes. Se han descrito efectos en los niveles séricos de calcio, riboflavina y ácidos grasos no esterificados. En los casos de hiperbilirrubinemia conjugada puede presentarse una coloración gris obscura a morena de la piel, en el suero y en la orina (síndrome de niño bronceado), la cual es benigna y se resuelve al suspender la fototerapia.

INCOMPATIBILIDAD AL ANTÍGENO Rh (D)

El neonato con enfermedad hemolítica al antígeno D del Rh, es el resultado de un fenómeno inmunológico que ocurre cuando la madre es Rh negativo (carente del antígeno D) y el feto es Rh positivo. La mortalidad de estos

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recién nacidos está influenciada por la interacción de la prematurez, asfixia, anemia e hidrops, por lo que el manejo al nacimiento deberá ser organizado alrededor de un vigoroso y rápido tratamiento de estos problemas.

En el Instituto Nacional de Perinatologia durante el periodo de 1982 a 1995 la prevalencia de mujeres Rh negativo fue de 4.8%, y dentro de este grupo la isoinmunización se presentó en el 13.6%, con un promedio anual de 40 a 50 recién nacidos con incompatibilidad al antígeno Rh.

FISIOPATOLOGIA (Esquema 1)

Es condición la presencia del antígeno Rh en el feto y la ausencia de éste en la madre; el paso de eritrocitos fetales Rh positivo a la circulación materna, despierta la respuesta inmune de la paciente con formación de anticuerpos contra el antígeno Rh de los eritrocitos fetales, dicho evento se lleva a cabo en el periodo postparto, sobre todo después de realizar maniobras que causen lesión en la pared uterina o que faciliten su paso a la circulación materna, sin embargo, aún sin existir alguna maniobra se presenta el riesgo de paso de sangre fetal a la madre desde la 8va semana de gestación, lo que puede explicar la isoinmunización en las pacientes que hayan presentado aborto espontáneo, embarazo ectópico, traumatismo abdominal, desprendimiento prematuro de placenta, placenta previa, toxemia e hipertensión arterial. La formación de anticuerpos frente al antígeno Rh se establece en la memoria inmunológica de la

madre y en presencia del mismo se vuelve a estimular su producción, la paciente Rh negativo generalmente no tiene complicaciones en su primer embarazo, pero en los embarazos subsecuentes presenta datos de isoinmunización cada vez más graves.

Los anticuerpos IgG maternos atraviesan la placenta y se fijan al antígeno Rh fetal, produciendo la destrucción de éstos por el mismo feto mediante el sistema fagocítico mononuclear. De acuerdo al grado de destrucción será la anemia, el feto tratará de compensar produciendo en forma extramedular más células sanguíneas y liberando eritrocitos jóvenes (eritroblastos) a la circulación.

El hígado fetal incrementa en forma importante el tamaño de los sitios productores de los eritrocitos y por compresión mecánica disminuye la irrigación de los hepatocitos, lo cual ocasiona una disminución en la

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producción de albúmina hepática y proteínas de la coagulación; este proceso incrementa la presión en la vena porta y ambos mecanismos hipoproteinémicos dan como resultado ascitis y anemia (hidrops). Cuanto más grave sea el proceso mayor será la anemia y la lesión hepática, la cual de no ser corregida, llevará al feto a una insuficiencia cardiaca con muerte intrauterina o neonatal temprana.

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Madre Rh - Placenta

Eritrocitos del feto

Rh+

PlacentaAnticuerpo

Antieritrocito

Circulación fetal

Hemólisis

* Hipoxia

* AcidosisAnemia

Eritropoyetina

Médula ósea

Eritroblastos

Hematopoyesis

Bazo Visceromegalias

> Colestasis> Hipoprotrombinemi

a> Hipoalbuminemia

Hígado

> Edema> Ascitis> Hidrotórax> Hidrops

Hipertensión porta

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Edema de cordón umbilical

Edema placentario

OBITO

Obito Insuficiencia

Placentaria

Asfixia al nacimiento

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DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO PRENATAL

La evaluación de la enfermedad hemolítica fetal, es mediante el análísis espectrofotométrico del liquido amniótico según el esquema de Liley modificado por Senties y/o los valores de Hb/Ht de cordón umbilical.

En la gráfica correspondiente, se establece realizar la amniocentesis a partir de la semana 27 de gestación en toda madre cuyo Coombs indirecto muestre títulos • 1:16. De acuerdo al resultado de la espectrofotometría del liquido amniótico, se establecerá la zona pronóstico del feto para programar la conducta más adecuada a seguir.

1. Los resultados en la zona I indican que se debe repetir la amniocentesis cada 4 semanas, de continuar en esta zona, se dejará evolucionar el embarazo hasta el término y la resolución será por vía vaginal a menos de que exista alguna contraindicación obstétrica. Los resultados en la zona II tercio inferior (IIa) indican que se debe repetir la amniocentesis cada 2 semanas, el manejo posterior será igual al de los pacientes en la zona I. Las pacientes en la zona II tercio medio (IIb) deben ser vigiladas con amniocentesis cada semana e inducir madurez pulmonar a partir de la 28; el embarazo se deja avanzar hasta la semana 37 y/o cuando haya pruebas de madurez pulmonar positivas, siendo la interrupción por vía abdominal, ya que se trata de una zona intermedia de riesgo. Las pacientes en la zona II tercio superior (IIc) y zona III son aquellas con enfermedad hemolitica fetal grave, el tratamiento consiste en transfusión intrauterina cada 2 semanas a partir de la 26 hasta la 33; se debe inducir madurez pulmonar a partir de la semana 28 y la interrupción del embarazo será entre las semanas 33 y 35 con madurez pulmonar confirmada.

ESTRATIFICACIÓN PRENATAL

ANTECEDENTES AUSENTE O LEVE

MODERADA

GRAVE

A. Hermano (s) sanosB. Hermano (s) tratadosC. Hermano (s) muertos

+--

++-

-+

+/ -Titulo de Anti D Negativo o

1:81:16 – 1:34 1:64

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Zona de Liley I – II a II b II c y III

CONDUCTA EN LA SALA DE PARTOS

AUSENTE O LEVE

MODERADA

GRAVE

Reanimación + + +Reanimación especial - + / - +Sangre - + / - +

MANEJO NEONATAL

1. Con la finalidad de orientar las necesidades de tratamiento, la clínica de isoinmunización materno-fetal ha estratificado a los Recién Nacidos en 3 grupos de acuerdo a los antecedentes perinatales y valoración al nacimiento:

I. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA LEVEII. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA MODERADAIII. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA GRAVE

2. Las características de cada grupo así como su manejo en el Servicio de Cuidados Inmediatos y de hospitalización se resume en los cuadros del No. 1 al 11.

3. La programación de todo nacimiento de madre Rh negativo isoinmunizada será comunicada por el médico Ginecobstetra de la Clínica de isoinmunización, al personal médico adscrito de Neonatologia en la Unidad de Cuidados Inmediatos al Recién Nacido (tococirugia), además de solicitar al Banco de Sangre paquete globular Rh negativo reconstituido con plasma de baja titulacíón anti A y B, así corno sangre fresca total que se utilizará posteriormente en hospitalización; Unidad de Cuidados Intermedios del Recién Nacido y/o Unídad de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN).

4. El nacimiento de estos niños será de preferencia en horas y dias hábiles después de las 8 AM, con la finalidad de organizar con enfermería, los Residentes de Neonatologia, el Servicio de Radiología y el personal de

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mensajería la mejor atención.

5. Los estudios básicos que se deben tomar a todo recién nacido (RN) de madre Rh negativo son: hematócrito urgente, biometría hemática completa y reticulocitos centrales, además de bilirrubinas directa e indirecta, Coombs directo, pruebas cruzadas, grupo y Rh de cordón.

Cuando los recién nacidos presenten la forma grave, se deben incluir: proteínas totales, glicemia, electrolitos, gasometría y tiempos de coagulación (únicamente con evidencia de sangrado, ver norma de Transfusión).

6. La exanguinotransfusión parcial con paquete globular a hematocríto calculado, es un procedimiento de urgencia que tiene como fin elevar el Ht venoso del R.N a 45% (Ht ideal) para lograr una rápida y mejor estabilización, manteniendo en un balance neutro el volumen sanguíneo, la sangre debe ser lo más reciente posible y preferentemente no mayor de 48 horas de extraida; para calcular el volumen de paquete globular a utilizar se aplica la fórmula:

(Ht ideal - Ht real) x Vol. sanguíneo (peso x 80)

Ht del donador (60)

7. El Ginecobstetra deja libre el extremo del cordón que proceda de la placenta como medida para prevenir la isoinmunización, el Neonatólogo obtiene de la sangre que escurre las muestras correspondientes. Nunca "ordeñe' el cordón umbilical para evitar la contaminación con gelatina de Warton o con liquido amniótico, ya que altera los resultados

8. Cuando se practique la exanguínotransfusíón parcial, se toma de la vena umbilical del RN las muestras correspondientes indicadas en la forma grave

9. La fototerapia continua está indicada en la enfermedad hemolitica de acuerdo a los niveles de bilirrubina indirecta (BI), existen recomendaciones especificas para su manejo:

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A. Utilizar fototerapia doble; exposición de la misma sobre la mayor parte posible de la superficie corporal del RN (anterior y posterior, colchón con funda de fototerapia y convencional respectivamente)

B. Después de 72 horas de fototerapia continua,. cambiar a intermitente para permitir la redistribución de la bilirrubina en el tejido graso

C. Suspender la fototerapia con niveles de BI 2 mg% menores que los establecidos para la hiperbilirrubinemia de origen no hemolítico (ver norma correspondiente)

D. Vigilar el rebote tardío de BI 8 horas después del retiro de la fototerapia

INDICES PREDICTIVOS DE RESPUESTA AL MANEJO CON FOTOTERAPIA EN LAS PRIMERAS 72 HORAS

FOTOTERAPIA CONTINUA INDICE PREDICTIVOIncremento de BI Exanguinotransfusión

Sin cambio en la BI Continuar fototerapíaDisminución de BI Suspender fototerapía de acuerdo a

niveles de BI

10. La o las exanguinotransfusiones subsecuentes se realizan de acuerdo al incremento de las bilirrubinas y/o descenso del hematocrito. Temprana (entre las 9 y 12 horas de vida extrauterina) o tardia (posterior a las 12 horas de vida extrauterina), efectuándose a doble recambio isovolumétrico con sangre total de grupo O Rh negativo reconstituida con plasma compatible con el grupo del recién nacido, se calcula a 160 ml/kg

mediante la siguiente formula

Vol. sanguíneo (peso x80) X 2La alicuota utilizada en cada recambio es proporcional al peso del neonato.

PESO DEL RECIEN NACIDO ALÍCUOTA (ml)

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> 3 kg. 202 – 3 kg. 151 – 2 kg. 10

850- g. a 1 kg. 5 < 850 g. 3

El tiempo total del procedimiento es de 90 a 120 minutos.

La exanguinotransfusión debe repetirse cuando el rebote tardío de la BI 8 horas después del procedimiento, supere el nivel previo en 2 mg% o más, siempre que dicho nivel previo haya sido menor de 20 mg% cuando se efectuó el procedimiento; o bien cuando el rebote tardío iguala al nivel previo, si este fue igual o mayor de 20 mg%.

11. La presencia de Hidrops Fetal interfiere frecuentemente con la transición de la vida fetal a la neonatal, ocasionando asfixia y/o muerte en la mayoría de los casos; por lo que resulta de importancia primordial una adecuada reanimación en la sala de partos.

Se deberá tener preparado y funcionando el siguiente material:

a. Equipo de reanimaciónb. Jeringas de 20 cc. conectadas a llaves de 3 vias, punzocat del No.

16 para la toracocentesis y paracentesisc. Material y equipo de cateterismo umbilicald. Tubos y capilares para los estudios básicose. Una unidad de paquete globular de 100 cc. grupo Ó Rh negativo,

equipo de transfusión y jeringas de 10 cc. estérilesf. Una unidad de sangre total fresca 0 Rh negativo

La reanimación y manejo integral de un RN hidrópico requiere un equipo mayor a lo habitual en la rutina de reanimación, haciendo imprescindible la participación de 6 a 7 personas capacitadas en la Sala de Partos, incluyendo un Neonatólogo supervisor que asigne cada rol.

a. Un médico realizará la intubación orotraqueal y la ventilación manual con bolsa de reanimación

b. El segundo y tercer médico se encargarán de los procedimientos: cateterismo de vasos

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umbilicales, determinación de PVC, paracentesis, toracocentesis, manejo hemodinámico y exanguinotransfusión parcial

c. Una enfermera monitorizará minuto a minuto todos los eventos realizados durante la atención del recién nacido, incluyendo volúmenes de sangre transfundidos y extraidos, así como de otros liquidos y fármacos administrados y proporcionará el material que se requiera

d. La segunda enfermera actuará como circulante y se encargará de tomar los productos sanguíneos para exámenes básicos, su envío al laboratorio con las requisiciones correspondientes debidamente identificadas, medirá la distancia hombro-ombligo traspolada a las tablas correspondientes para estimar la longitud a introducir de los catéteres, además de llamar a Radiologia y proporcionar la imagen toracoabdominal una vez tomada.

CONTROL TERMICO

La reanimación prolongada del recién nacido hidrópico hace necesaria la prevención de pérdida de calor, la hipotermia ocasionaría un incremento en la acidosis y morbilidad.

ACCIONES DEL EQUIPO DE REANIMACION

A. Via aérea/ventilación

En presencia de hidrops fetal, la mayoría de las veces la ventilación con bolsa y mascara resultan extremadamente difíciles por el edema facial, disminución en la adaptabilidad pulmonar, compresión por derrame pleural, hipomotilidad diafragmática secundaria a la ascitis y la posible presencia de hipoplasia pulmonar, por lo que se recomienda la intubación inmediata en todos los neonatos con hidrops fetal significativo; el edema laringeo puede hacer necesario el procedimiento con una cánula de menor tamaño a la requerida de acuerdo a la edad gestacional.

B. Cateterismo

La cateterización umbilical arterial y venosa debe prepararse antes del nacimiento, la colocación de dichos catéteres permitirá una monitorización estricta y fácil administración de los medicamentos requeridos.

C. Paracentesis abdominal

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Ante una pobre respuesta a la reanimación y con evidencia clinica de ascitis puede ser necesaria la paracentesis abdominal, siendo recomendada para mejorar las funciones cardiaca y respiratoria. El volumen de extracción recomendado es aproximadamente de 10 a 20 ml/kg, la remoción excesiva puede causar descompensación hemodinámica.

D. Toracocentesis

Si la respuesta a la reanimación continua siendo inefectiva se realizará toracocentesis, siempre y cuando se

tenga el diagnóstico confirmado de derrame pleural; se colocan tubos pleurales en forma permanente para permitir el drenaje continuo del líquido.

E. Componentes sanguineos

Paquete globular (10 a 20 ml/kg)Exanguinotransfusión-parcial a hematocrito calculadoPlasma fresco congeladoConcentrados plaquetarios y crioprecipitados

En el recién nacido hidrópico es importante la corrección de la volemia con sangre o coloides de acuerdo al hematocrito, o exanguinotransfusión en presencia de anemia grave; el plasma fresco congelado funciona como un expansor de volumen, además de incrementar la concentración de proteínas plasmáticas y la presión oncótica. El neonato hídrópico presenta frecuentemente coagulación intravascular disemínada, requiriendo apoyo con concentrados plaquetarios, plasma fresco congelado y crioprecipitados.

F. Soluciones y Medicamentos: Se utilizan de acuerdo al estado hemodinámico del RN.

Restricción hidrica moderada (60 a 80 ml/kg) Furosemide (1 mg/ kg/dosis): Promueve la diuresis y resolución del edemaDopamina y adrenalina: Se utilizan en presencia de problemas de perfusión periférica para mantener la presión sanguínea y el gasto urinarioDobutamina: Se emplea cuando hay falla en el funcionamiento del miocardioBicarbonato de sodio (2 a 3 mEq/kg): Se administra en acidosis documentada para optimizar la estabilización del paciente

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• La Albúmina está contraindicada porque agravaría los derrames plural y de ascitis, además del riesgo de hipervolemia.

G. Equipo diverso

Monitor de saturación Monitor de tensión arterial Monitor cardiaco Desfibrilador Equipo portátil de rayos X

En la enfermedad hemolítica grave e hidrops, la exanguinotransfusión con sangre adulta con relativamente elevados

niveles de albúmina puede elevar la presión coloidosmótica del RN, resultando hipervolemia e insuficiencia cardiaca, por lo tanto durante la exanguinotransfusión e inmediatamente al terminarla, se debe vigilar la PVC, en caso de aumentar, realizar el procedimiento con balances negativos y aplicar posteriormente un diurético.

ASISTENCIA VENTILATORIA

Generalmente cursan con membrana hialina grave y edema pulmonar por lo que se debe utilizar PEEP en el manejo ventilatorio.

ENFERMEDAD HEMOLÍTICA AUSENTE O LEVE AL ANTIGENO Rh (D)

Manejo en la Unidad de Cuidados Inmediatos al RN.GRUPO I

VALORACIÓN PRENATAL

ASISTENCIA SEGÚN CONDICION AL NACIMIENTO

CONDICION AL NACIMIENTO

>Sin antecedentes de enfermedad hemolítica

>Apgar 7>Sin visceromegalias> Exámenes de CU: Ht

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>Espectrofotometría de LA en zona I o zona II tercio inferior, esquema de Liley modificado por Sentíes

>Coombs indirecto negativo o £ 1:8

36%, Hb 12, BI £ 5mg/dl, reticulocitos £6%.

>Coombs directo neg. o £ 1:8 hígado < 3 cms.Bazo < 2 cms.

RN. de madre no inmunizada; Anticuerpos Irregulares

negativos (son útiles en muestra < 10

días)

RN. de madre si

Isoinmunizada:

anticuerpos irregulares positivos

SANGRE DE CU PARA ESTUDIOS BÁSICOS:

Grupo sanguíneo, Coombs directo

SANGRE DE CU PARA ESTUDIOS BÁSICOS:

BHC, Ht, grupo sanguíneo, Coombs directo bilirrubinas,

reticulocitos, pruebas cruzadas

ALOJAMIENTO CONJUNTO

INTERMEDIOS

CUADRO 2ENFERMEDAD HEMOLÍTICA AUSENTE O LEVE AL ANTIGENO

Rh (D)MANEJO EN HOSPITALIZACION

GRUPO 1RN. de

madre no isoinmuniza

da

RN. de madre siIsoinmunizada

Alojamiento

47

Conjunto INTERMEDIOS

Recabar resultados de sangre de CU y reportarlos

al ginecobstetra

Ictericia en el 1er. día de vida

Cada 12 hrs: Bi, Ht

Cada 6 hrs: BI, Ht

RN. sano

BI £ 0.18 mg/h y/o Ht < 0.34% kg/h a las 24 hrs. de vida

BI 0.19 mg/hy/o Ht 0.34%

kg/h

BI 0.19 mg/hy/o Ht 0.34%

kg/h

INTERMEDIOS

EgresoDescartar ictericia de otra

etiología

Fototerapía continúa

Cada 6hrs: BI, Ht

EXANGUINOTRANSFUSION> BI 0.3mg/h Rn. pretérmino> BI 0.5mg/h Rn. término

UCIN

48

CUADRO 3RECIEN NACIDOS CON ENFERMEDAD HEMOLÍTICA

MODERADA AL ANTIGENO Rh (D)Manejo en la Unidad de Cuidados Inmediatos al RN.

VALORACIÓN PRENATAL

GRUPO II CONDICION AL NACIMIENTO

> Productos previos con enfermedad hemolítica que requirieron exanguinotransfusión

> Espectrofotometría de líquido amniótico

> Tercio medio Zona II (Liley modificado por Sentíes)

> Buena o con asfixia moderada

> Hepatomegalía 3-6 cms.

> Esplenomegalia 2-4 cms.

> Sangre de cordón umbilical Hb 10-12 g/dl.Ht.30-36%, BI 5mg/dl, Coombs directo positivo ++.

Recién Nacido

Ht £ 30%

Recién Nacido

Ht 31-36% CON

Inestabilidad cardiorespira

toria

Recién Nacido

Ht 31% SIN Inestabilidad cardiorrespir

atoria

Recién Nacido

Ht 36% CON

Inestabilidad cardiorespira

toria

Asistencia según

condición al nacimiento

Asistencia según

condición al nacimiento

Asistencia según

condición al nacimiento

Asistencia según

condición al nacimiento

Muestra de vena del cordón

umbilical para

estudios

Muestra de vena del cordón

umbilical para

estudios

Muestra de vena del cordón

umbilical para

estudios

Muestra de vena del cordón

umbilical para estudios

Cateterismo de vena umbilical

Cateterismo de vena umbilical

49

E.T. parcial isovolumetrica con P.G. O

Rh – a volumen calculado

para corregir Ht a 45%

E.T. parcial isovolumetrica con

P.G. O Rh – a volumen calculado para corregir Ht a

45%

TRANSPORTAR A LA UCIN

50

CUADRO 4ENFERMEDAD HEMOLÍTICA MODERADA AL ANTIGENO Rh

(D)MANEJO EN LA UCIN

GRUPO II

RN. con Ht del cordón

umbilical £ 45%

Transfusión de

paquete globular

RN. que se le práctico

exanguinotransfusión parcial en tococirugía

Fototerapía

A las 4 hrs. de vida extrauterina BI, Ht. Hb.

COOMBS D.

Ht 0.34% kg/h

y/o Hb £ 12

Hb < 15, Ht < 45% y decremento £ 0.34%

kg/h con dificultad respiratoria

Decremento del Ht< 0.34%

kg/h

A las 4 hrs. Ht, Hb, si persiste

decremento

Transfusión de paquete globular 10 ml/kg

A las 10 y 16 hrs. de vida extrauterina repetir BI, Ht,

Hb.

Exanguinotransfusión convencional

Decremento del Ht 0.34% kg/h y/o

Hb £ 12

Después de las 16 hrs. de vida en 2 determinaciones de c/6 hrs.

51

> Aumento de la BI 0.3 mg/h RN de pretérminoBI 0.5 mg/h RN de término

> Persistencia de Hb < 15, Ht< 45%, COOMBS D+++

52

CUADRO 5 RECIEN NACIDO CON ENFERMEDAD HEMOLÍTICA GRAVE AL ANTIGENO

Rh (D)Manejo en la Unidad de Cuidados Inmediatos al RN.

VALORACIÓN PRENATAL

GRUPO III CONDICION AL NACIMIENTO

>Muertes perinatales previas por enfermedad hemolítica.

>Espectrofotometría de líquido amniótico Tercio superior Zona II o Zona III (Liley modificado por senties)

>Daños radiológicos y ultrasonográficos de hidropesía feto-placentaria

> Transfusión intrauterina en el embarazo actual

>Asfixia, Apnea primaria, Apnea secundaria.

>Hepatomegalía >6cms. Esplenomegalia >5 cms.

>Edema e hidropesía grado variable

> Sangre de CU: Hb<10 gr/dl Ht <30% BI 5mg/dl, coombs directo +++

>Hidropesía

A.- RECIEN NACIDO CON HIDROPESÍA Y SIN TRANSFUSIÓN

INTRAUTERINA

Paracentesis abdominal o torácica si el

líquido provoca restricción ventilatoria

Reanimación según tipo de apnea al nacimiento

Muestra de vena umbilical para exámenes básicos

Cateterismo de vasos umbilicales

Si la PVC es normal (5- Si la PVC > 10 cms. Si no es posible

53

10 cms) o baja, exanguinotransfusión parcial, isovolumétrica con paquete globular

ORh- a volumen calculado para corregir

Ht a 45%

Exanguinotransfusión parcial con volumen

negativo (extraer 10 ml. y

transfundir 5 ml. hasta corregir PVC y Ht a

45%)

determinar la PVC: Exanguinotransfusión parcial isovolumétrica con paquete globular

ORh - a volumen calculado para corregir

Ht a 45%

TRANSPORTAR A LA UCIN

* La Presión Venosa Central (PVC) es más confiable en el RN. estable.

CUADRO 6ENFERMEDAD HEMOLÍTICA GRAVE AL ANTIGENO Rh (D)

MANEJO EN LA UCIN

GRUPO III SUBGRUPO A: HIDROPESÍA Y SIN TRANSFUSIÓN INTRAUTERINA

RN.PROCEDENTE DE LA TOCOCIRUGIA QUE

RECIBIO E.T. PARCIAL

A LAS 4 H. DE VIDA: COOMBS DIRECTO, BILIRRUBINAS, BH

COMPLETA

FOTOTERAPIA

Ht 45%COOMBS

DIRECTO + o -

Ht £ 45%COOMBS DIRECTO -

Ht £ 45%COOMBS

DIRECTO +++

BI, Ht c/6 h.DESCENSO Ht 0.34%

kg/hy/o Hb £ 12

TRANSFUSIÓN DE PAQUETE GLOBULAR

15 ml/kg

54

EXANGUINOTRANSFUSION CONVENCIONAL

DESPUÉS DE LAS 16 h. EL PROBLEMA PRINCIPAL ES LA HIPERBILIRRUBINEMIA Y LA EXANGUINOTRANSFUSION SE DECIDE POR EL INCREMENTO DE LA BI: COMO LO

SEÑALADO EN EL GRUPO II.

55

CUADRO 7RECIEN NACIDO CON ENFERMEDAD HEMOLÍTICA GRAVE AL ANTIGENO

Rh(D)Manejo en la Unidad de Cuidados Inmediatos al RN.

GRUPO III

B.- Recién nacido CON HIDROPESÍA Y CON

TRANSFUSIÓN INTRAUTERINA (10

días previos al nacimiento)

Paracentesis abdominal para

extraer la sangre y/o líquido de

ascitis (Transf. intraperitoneal intrauterina)

Reanimación según tipo de Apnea al nacimiento

Muestra de vena umbilical para

exámenes

Cateterismo de vasos umbilicales

Ht 31-36% CON INESTABILIDAD

CARDIORRESPIRATORIA.

E.T. PARCIALIsovolumétrica o con

balance negativo según PVC a vol. Calculado para

corregir Ht. a 45%

Ht £ 30%E.T. PARCIAL

isovolumétrica o con balance negativo o volumen

calculado para corregir Ht. A

45%

Ht 31% SIN INESTABILIDA

D CARDIO

Ht 36% CON INESTABILIDAD RESPIRATORIA TRANSFUNDIR

PAQUETE GLOBULAR O Rh-10 ml/kg en 60

min. previa dosis de furosemide 1

mg/kg I.V.

56

TRANSPORTAR A LA UCIN

57

CUADRO 8ENFERMEDAD HEMOLÍTICA GRAVE AL ANTIGENO Rh (D)

MANEJO EN LA UCINGRUPO III SUBGRUPO B. HIDROPESÍA CON TRANSFUSIÓN

INTRAUTERINA

RN. QUE RECIBIO EXANGUINOT. EN TOCOCIRUGIA O

TRANSFUSIÓN DE PAQUETE GLOBULAR

RN. CON ANTECEDENTE

S DE 4 TRANSFUSION

ES INTRAUTERINA

S

RN. PROCEDENTE DE LA TOCOCIRUGIA CON Ht. DEL

CORDON UMBILICAL 31-45% SIN INESTABILIDAD CARDIORRESPIRATORIA

EN ESTE GRUPO SE PUEDE PRESENTAR ANEMIA TARDIA Y

COLESTASIS

FOTOTERAPIA

FOTOTERAPIA + TRANSFUSIÓN PAQUETE GLOBULAR 15 ml/kg

C/6 h. BI, Ht, Hb, COOMBS DIRECTO

A SU EGRESO SE CONTINUARA EL SEGUIMIENTO ( 8va. y 12da. SEMANAS DE

VIDA)

E.T. CONVENCIONAL, BILIRRUBINA INDIRECTA Y EL NIVEL DEL Ht.

COMO LO SEÑALADO DE ACUERDO AL INCREMENTO DE LA BI.

EN EL GRUPO II.

58

CUADRO 9RECIEN NADIDO CON ENFERMEDAD HEMOLÍTICA GRAVE AL

ANTIGENO Rh(D)Manejo en la Unidad de Cuidados Inmediatos al RN

GRUPO III

C.- RECIEN NACIDO SIN HIDROPESÍA Y SIN TRANSFUSIÓN INTRAUTERINA

Reanimación según condición al nacimiento

Muestra de sangre venosa umbilical para exámenes

básicos

Cateterismo de vasos umbilicales

Ht. £ 30% Exanguinotransfusi

Ht. 31-36%CON

Ht. 36%

59

ón parcial isovolumetrica o

con balance negativo según PVC

a volumen calculado para

corregir Ht. a 45%

INESTABILIDAD CARDIORRESPIR

ATORIAE.T. parcial

isovolumétrica o con balance

negativo según PVC a volumen calculado para corregir Ht. a

45%

Ht. 31%SIN

INESTABILIDAD

CARDIORESPIRATORIA

CON

INESTABILIDA

D

CARDIORRESP

IRATORIA

Transfundir paquete globular O Rh- 10ml/kg en 60´ previa dosis de furosemide

1mg/kg I.V.

TRANSPORTAR A LA UCIN

60

CUADRO 10RECIEN NADIDO CON ENFERMEDAD HEMOLÍTICA GRAVE AL

ANTIGENO Rh(D)Manejo en la Unidad de Cuidados Inmediatos al RN

GRUPO III

D.- RECIEN NACIDO SIN HIDROPESÍA Y CON TRANSFUSIÓN INTRAUTERINA (10

días previos al nacimiento)

Paracentesis abdominal para

extraer la sangre de cavidad peritoneal

(Transfusión intraperitoneal intrauterina)

Reanimación según condición al nacimiento

Muestra de sangre venosa del cordón umbilical para

exámenes básicos

Cateterismo de vasos umbilicales

Ht. £ 30% Exanguinotransfusi

ón parcial isovolumetrica o

con balances negativos según PVC a volumen calculado para

corregir Ht. a 45%

Ht. 31-36%CON

INESTABILIDAD CARDIO-

RESPIRATORIAE.T. parcial

isovolumétrica o con balance

negativo según PVC a volumen calculado para corregir Ht. a

45%

Ht. 31%SIN

INESTABILIDAD

CARDIORESPIRATORIA

Ht. 36% CON INESTABILIDAD CARDIORRESPIRATORIA

Transfundir paquete globular O Rh- 10ml/kg en 60´ previa dosis de furosemide 1mg/kg I.V.

61

TRANSPORTAR A LA UCIN

62

CUADRO 11ENFERMEDAD HEMOLÍT ICA GRAVE AL ANTIGENO Rh(D)

MANEJO EN UCINGRUPO I I I

SUBGRUPO C: HIDROPESÍA S IN TRANSFUSIÓN INTRAUTERINA

SUBGRUPO D: HIDROPESÍA CON TRANSFUSIÓN INTRAUTERINA

RN. Procedente de la Toco que recibió

exanguinotransfusión parcial o transfusión de

paquete globular

RN. Procedente de la toco con Ht de cordón de 31-

45% estable

Fototerapía Fototerapía + transfusión de

paquete globular 15 ml/kg

A las 4 hrs. de vida: BHC, COOMBS

DIRECTO, BILIRRUBINAS

Ht 45% COOMBS +

O -

Ht £ 45 %COOMBS D -

Ht £ 45%COOMBS D

+++

BI, Ht cada 6 hrs.Descenso del Ht

0.34% kg/h

Transfusión de paquete globular

Exanguinotransfusión convencional

63

Después de la 16 hrs. la exanguinotransfusión se decide por el

incremento de la BI, como lo señalado para el grupo I

64

INCOMPATIBILIDAD AL SISTEMA ABO

COMENTARIOS CLÍNICOS

Es la presencia de hiperbilirrubinemia neonatal asociada al paso intrauterino de anticuerpos antieritrocitarios regulares y naturales de la clase IgG de origen materno, dirigidos contra los antigenos del Sistema eritrocitario ABO de sujetos con grupo sanguineo A. B y AB, debida a hemólisis de grado variable. El desarrollo de estos anticuerpos, aunque está relacionado genéticamente, depende de diversos factores internos y externos que modulan su respuesta; se ha documentado que algunos agentes o substancias ambientales (polen, contaminantes), vacunas (toxoide tetánico) o infecciones (salmonelosis, E. coli), incrementan la actividad de los anticuerpos anti-eritrocitarios contra antigenos del SABO.En el caso de la mujer emharazada, la subclase de inmunoglobulina predominante (IgGI, IgG3), la facultad hereditaria de secretar la substancia del grupo sanguineo en diferentes liquidos corporales y el desarrollo de los sitios antigénicos de los eritrocitos fetales, son entre otras circunstancias elementos de peso que hacen difícil efectuar una predicción prenatal de las probabilidades de desarrollo de ictericia por incompatibilidad ABO. Al nacimiento ocurre una situación similar, pues aunque se efectúe rutinariamente la determinación del grupo sanguineo ABO en la sangre de cordón umbilical de todos los neonatos, la prueba de la antiglobulina directa de Coombs habitualmente es negativa hasta en el 89-90% de los casos; sin embargo, si efectuamos el despegamiento de los anticuerpos de la membrana del eritrocito del recién nacido, procedirniento que en el laboratorio se denomina levigado, despegado o elución, permite invertir la relación de estos resultados, viéndose positivos hasta en el 90 de los casos. Por razones no bien aclaradas, la ictericia por incompatibilidad ABO, rara vez es documentada como una enfermedad hemolitíca empleando los parámetros tradicionales tal como se ve en la hemólisis mediada por anti-D, en menos del 5% de los casos hay descenso significativo de la hemoglobina y el hematocrito en la primera semana de vida y sólo en el 1% aproximadamente se presenta hemólisis en el primer día de vida, la ictericia tiende a abarcar con mayor intensidad la primera semana y rara vez produce colestasis. La presencia de Coombs directo positivo en sangre de cordón umbilical se ha asociado con mayor probabilidad de tener ictericia en las 72 horas de vida o bien con el desarrollo de anemia del lactante hacia los 2 a 3 meses de vida.

65

FACTORES DE RIESGO

Número de nacimiento: No se considera factor de riesgo, ya que el isoanticuerpo materno existe naturalmente y es independiente de una exposición previa. La gravedad progresiva del proceso hemolítico en los embarazos subsecuentes, es un fenómeno raro.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Ictericia: Es frecuentemente la única manifestación de incompatibilidad ABO, siendo su inicio por lo general dentro de las primeras 24 horas de vida

Anemia: Existe un mecanismo compensador efectivo en este tipo de incompatibilidad, los índices

eritrocitarios se mantienen dentro de un rango fisiológico. Los signos clinicos adicionales de enfermedad como hepatoesplenomegalia e hidrops fetalis, son poco frecuentes

MÉTODO DIAGNOSTICO

La secuencia establecida permite efectuar el abordaje de este esquema diagnóstico:

Estudios prenatales

A toda paciente que ingresa al Hospital se le deberá determinar el grupo sanguineo ABO. De acuerdo a la norma existente en la División de Neonatologia, el estudio del recién nacido procederá exclusivamente en presencia de ictericia desde el primer día de vida o posterior con incremento evidente.

Estudios Perinatales

1. Al Recién Nacido

Muestra de cordón umbilical: Determinación del Grupo sanguíneo ABO, Rh y prueba de Antiglobulina de Coombs directa

Muestras de sangre venosa: Coombs directo con despegado y especificidad del despegado, esta prueba señala el tipo de anticuerpo

66

pegado al eritrocito Cuenta de reticulocitos: Los valores aumentados apoyan el diagnóstico

de anemia hemolítica. Las cifras normales para el recién nacido de término son de 4-5% y para el pretérmino (30-36 semanas) de 6 –10%; en la incompatibilidad ABO se reporta un porcentaje que oscila de 10 a 30

Parámetros de hemólisis: Determinaciones seriadas de hematocrito y bilirrubinas (incremento horario >0.75 mg/hora)

2. Maternos

Grupo sanguineo ABO y Rh, Título de anti-A inmune (titulo >1:512 ) o anti-B inmune (titulo >1:512). Se debe especificar claramente en la requisición al Banco de Sangre cuál determinación es la que se desea.

3. Diagnóstico de sospecha

Existencia de cualquiera de las probabilidades de incompatihilidad ABO potencialmente hemolíticas; por su frecuencia de presentación en la población mestiza Mexicana, ante la evidencia de madre grupo sanguineo O y en neonatos con grupo sanguíneo A, B o AB.

4. Diagnóstico de probabilidadSe sospecha en presencia de ictericia neonatal e incompatibilidad madre-hijo al grupo sanguíneo del sistema ABO.

5. Diagnóstico de certezaSe establece en el neonato ictérico con incompatibilidad ABO manifiesta y anticuerpos ínmunes matemos especificos (dependiendo del grupo del neonato y de la madre) con los títulos ya mencionados, además de la presencia de una prueba de Coombs positiva o bien al obtener la especificidad del anticuerpo despegado de los glóbulos rojos; de no demostrarse lo anterior, se deberá descartar hiperbilirrubinemia de otra etiología (deficiencia enzimática de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa, microesferocitosis hereditaria, otros).

MANEJO

El tratamiento de esta patología, deberá aplicarse considerando las

67

siguientes premisas:

El incremento de bilirrubinas basado en las concentraciones esperadas en el recién nacido de acuerdo a su edad postnatal, determina el manejo a seguir

La respuesta inicial a la fototerapia es mejor que en la ictericia de otros orígenes, por lo anterior, la necesidad de exanguinotransfusión es menor, permitiendo tener una conducta más conservadora (evaluar secuencialmente la tendencia de los niveles de bilirrubina posterior a 6-12 horas de fototerapia continua) en presencia de altos niveles de bilirrubina

El beneficio de la fototerapia continua después de 72 horas de fotoexposición o de 5 días de vida, es muy bajo, siendo recomendable, antes de proceder a su retiro completo, esperar el efecto rebote de 8-12 horas sin ésta, o bien, al lograrse valores esperados de bilirrubina según la edad postnatal (ver norma de hiperbilirrubinemia de origen no hemolítico)

Para la exanguinotransfusión se debe ernplear sangre total reconstituida. El grupo sanguineo ABO/Rh de los glóbulos rojos debe ser igual al materno y el plasma con grupo sanguíneo similar al del neonato

Existe un grupo de neonatos con incompatibilidad ABO y Coombs directo positivo sin manifestaciones de ictericia que deberá mantenerse en vigílancia estrecha, pues en ellos aumenta la probabilidad de presentar descenso de los valores de hemoglobina y hematocrito en las primeras 8 semanas de vida

PRONÓSTICO

En los recién nacidos con incompatibilidad ABO, por lo general, con un manejo adecuado el pronóstico es muy bueno.

68

SEPSIS NEONATAL

Es un sindrome caracterizado por la presencia de datos clinicos de infección sistémica, asociada o no a la recuperación de un agente patógeno en sangre durante el primer mes de vida. La frecuencia de sepsis en países altamente desarrollados se estima entre 1-10/1000 R.N. vivos mientras que en el INPer es de 19/1000 nacimientos;

Existen diversos factores relacionados a una mayor incidencia de presentación de infecciones, que en el ámbito neonatal son:

a) Maternos:

1. Desnutrición2. Edad <16 años y >32 años 3. Multiparidad4. Medio socioeconómico bajo 5. Infección previa recurrente6. Ruptura de membranas de mas de 24 horas

b) Neonatales

1. Prematurez2. Inmunocompromiso: complemento bajo, fagocitosis disminuida,

actividad bactericida de PMN baja, quimiotaxis disminuida3. Asfixia neonatal4. Sexo masculino5. Malformaciones congénitas

c) Ambientales-Neonatales

1. Procedimientos invasivos: cateterismo, intubación, venopunciones, vertodisecciones

2. Infecciones cruzadas de origen nosocomial

A mayor número de factores presentes en un neonato determinado, mayor es la probabilidad de infección. Al igual que la presencia de cualquier infección local, esta puede predisponer a una infección sistémica.

La forma de presentación clínica de este tipo de infecciones es de inicio 69

temprano (primeros 5 dias) o tardio

(después de la primera semana).

En la sepsis de inicio temprano generalmente se presentarán las primeras manifestaciones en el segundo o tercer dia de vida con datos de infección multisistémica, generalmente se tiene el antecedente de complicaciones obstétricas: amenaza de parto pretérmino, infección de vias urinarias o infección materna, esta es producto de la adquisición de flora bacteriana "in útero", o a partir del canal vaginal. Su mortalidad es elevada alcanzando cifras entre un 35-55%.

La de inicio tardío rara vez se asocia a factores obstétricos, su génesis se establece en la contaminación con bacterias patógenas que adquirió el paciente después del nacimiento al estar en contacto con material o personal colonizado, en estos casos las cifras de mortalidad reportadas son más bajas.

Etiología

Los principales microorganismos responsable de sepsis neonatal en el Hospital Civil de Guadalajara “Fray Antonio Alcalde” son:

Staphylococcus epidermidisStaphylococcus aureusE. coliCándidaKlebsiellaEnterococcusProteusEnrerobacterPseudomonas

Se observa con poca frecuencia aislamientos de Streptococcus del Grupo B y L monocytogenes como agentes causales de sepsis neonatal, por lo que el esquema combinado de ampicilina más amikacina en la sepsis de origen temprano no esta justificado.

Cuadro clínico

70

Este se caracteriza por ser un cuadro de comportamiento inespecífico, sumándose una serie de alteraciones de índole biológico como:

a) Alteraciones Metabólicas:Hipoglicemia, hipotermia o inestabilidad térmica, hiponatremia, hipocalcemia, acidosis metabólica, hiperbilirrubinemia

b) Alteración neurológica:

Irritabilidad, letargia, somnolencia, convulsiones, apneas

c) Alteraciones cardiorrespiratorias:Dificultad respiratoria, taquicardia, bradicardia

d) Alteraciones digestivas:Rechazo de la alimentación por vía oral, hepato-esplenomegalia, vómito, evacuaciones liquidas, distensión abdominal o íleo.

e) Alteraciones diversas: Petequias ó zonas de equimosis, escleredema, acrocianosis, piel

"marmórea".

DiagnósticoEn base a la evidencía de datos clínicos solamente, es dificil establecer el diagnóstíco de sepsis, pero al sumarse los antecedentes de riesgo de infeccíón y datos paraclínicos, la probabilidad de septicemia aumenta y se considera como diagnóstico presuncional o probable.

Una adecuada norma para establecer la sospecha de sepsis, es conjuntar la suma de dos o más datos clínicos con dos o más datos de alteraciones hematológicas.

Ante sospecha clínica se deben tomar:

A) Tomar controles hematológicos para valorar indices de infección

1. Leucocitos: <5 000, >20 000 en RN término, y <6500, >30 000 en el RN prematuro

2. Relación B/N >0.20 en los primeros diez dias de vida y >0.16 en las siguientes dos semanas

71

3. Relacíón Inmaduros/Neutrófilos Totales >0.304. Bandas totales >1,500 cel/mm3 5. Plaquetas: <100 000/mm3

B) Toma de Hemocultivo (2), cultivo, coaglutinación y citoquímico de LCR, cultivo de aspirado traqueobronquial (principalmente en caso de dificultad respiratoria), urocultivo. cultivo de punción/aspíración de lesiones cutáneas o en sospecha especifica de osteoartritis.

Existen otras pruebas que son de utilidad para el diagnostico de sepsis:

a) Proteína C reactiva, niveles positivos de >16 mg%, 50-90% de los casos de sepsis cursan con elevación de dicha proteina

b) V.S.G: Valores >de 20 mm orienta a pensar en infección

c) Procalcitoninad) Determinación de IL 6 y Factor de necrosis tumoral

C) Exámenes de gabinete cuando estan indicados para corroborar o descartar patologia infecciosa específica.

Diagnóstico diferencial

a) Neumonia de causa química b) Neumotórax c) Daño del S.N.C. d) Hemorragia pulmonar e) Alteración metabólica f) Cardiopatia descompensada

TratamientoAnte sospecha de sepsis, se iniciará tratamiento antibiótico (previa toma de cultivos, con esquema establecido en algoritmo especifico).

Las modificaciones de las consideraciones previas dependerá de la presencia de brotes de infecciones nosocomiales, cambios en la flora bacteriana de las salas de UCIN y terapia Intermedia, y/o cambio en el patrón de sensibilidad antimicrobiana del (los) antibióticos utilizados en la Institución.

72

El tratamiento de sostén dependerá de:

1. Aporte hidroelectrolítico adecuado a requerimientos2. Aporte calórico k/dia adecuado3. Mantener equilibrio A-B y gasométrico

Terapia coadyuvante

a) Gammaglobulina para uso endovenoso: dosis 400-500 mg/k/dosis, en dosis única que se puede repetir a las 48 horas en una infusión para 3 horas, con lo cual se ha observado que mejora los niveles de: C3, IgG e IgM, además de mejorar el grado de opsonofagocitosis

b) Factor estimulador de Granulocitos Macrófagos c) Exanguineotranfusión: Uso restringido en sepsis

73

SEPSIS NEONATALTEMPRANA

(< DIAS VEU) O SOSPECHA

(RPM > 24 HRS. L.A. FETIDO

TARDIA(> 3-5 DIAS VEU)O RIESGO ALTO

(MANIOBRAS INVASIVAS)

INICIARCEFALOTINA

+AMIKACINA

VALORACIÓN CLINICA Y PARACLINICA A LAS 24 HORAS

INICIARPIPERACILINA / TAZOBACTAM

oCEFOTAXIMA +

AMIKACINA

DETERIORO

SIN DATOS ANORMALES EN CASO DE SOSPECHA O ALTO RIESGO

CAMBIAR A MEROPENEM Y

CONTINUAR IMIPENEM

MEJORIA

COMPLEMENTAR ESQUEMA

A 14 DIAS

COMPLEMENTAR ESQUEMA A 5 DIAS

REVALORACIÓN CADA 72

HRS.VALORACIÓN CLINICA Y PRACTICA

CLINICA A LAS 72 HRS.

DETERIORO

VALORACIÓN CLINICA Y PRACTICA CLINICA A

LAS 72 HRS.

CAMBIAR CEFOTAXIMA Y CONTINUAR VANCOMICINA

DETERIORO

INICIAR BÚSQUEDA DE

TORCHINMUNOLOGIA + DATOS CLINICOS

CHLAMYDIA Y UREPLASMADIAGNOSTICO

POSITIVO MALA

EVOLUCION CLINICA

LEVADURAS> EGO:

LEVADURAS> PUNCION

VESICAL> SONDA +> MALA

EVOLUCION CLINICA

> ALTERACIONES DE LABORATORIO

FOCOS SÉPTICOS> CATÉTERES> ENDOCARDITIS> ARTRITIS> VENTRICULITIS

EVALUAR USO DE:

74

INICIAR TRATAMIENTO ESPECIFICO

INICIAR ERITROMICIN

A

INICIAR ANFOTERICINA B

GAMOGLOBULINA

ENDOVENOSA

ANEMIA

EN EL RECIEN NACIDO

CONSIDERACIONES GENERALES

Las variables con mayor influencia en los valores de hemoglobina y hematocrito al nacimiento, son aquellas que determinan el grado de transfusión placentaria.

Ni la edad gestacional, ni la altura sobre el nivel del mar, son variables de importancia, al nacimiento

Los valores promedio de hemoglobina en muestra de vena periférica, esperados para la población de recién nacidos a término, de bajo riesgo perinatal y con pinzamiento de cordón umbilical a los 20 segundos, son los siguientes:

HEMOGLOBINA (G/dl)

Percentila Al nacer Un mes de edad

Dos meses de edad

97 23.2 17.4 15.090 21.8 16.6 14.075 20.6 15.0 12.650 19.4 13.9 11.625 18.1 12.5 10.810 16.9 11.5 10.23 16.1 10.3 9.8

Para fines diagnósticos, la recolección de la muestra de sangre siempre será obtenida mediante punción en vena periférica, recolectándose la sangre en tubo con anticoagulante seco (EDTA o heparina) y procesado por microcentrifugación

75

Los procedimientos diagnósticos y terapéuticos para los problemas específicos más comunes (v. gr. enfermedad hemolítica),se discuten en la sección respectiva de las Normas.

El tratamiento de la anemia durante el periodo neonatal, dependerá de la enfermedad primaria. La corrección de la hemoglobina es únicamente parte de la terapéutica

INDICACIONES

Para el neonato a término, los criterios de transfusión son los siguientes:

1. Choque hipovolémico asociado a pérdida aguda de sangre

2. Pérdida acumulada de sangre del 10% en 72 horas o menos cuando se esperan obtener futuras muestras de sangre para estudio

3. Hemoglobina <13 g/dl (hematocrito <40%) en neonatos con dificultad respiratoria moderada o severa, en quienes se espera mejorar el transporte y entrega de oxigeno

4. Hemoglobina <10 g/dl (hematocrito <30%) con datos clínicos sugestivos de anemia (taquicardia, taquipnea, apnea recurrente, escasa ganancia de peso, pobre alimentación) que de no corregirse pudieran presentar efectos adversos al paciente

TRATAMIENTO

El empleo de hierro oral desde el nacimiento no afecta favorablemente los valores de hemoglobina

El empleo de eritropoyetina recombinante en el tratamiento de la anemia en el neonato a término, no tiene indicación comprobadda

La transfusión de concentrado eritrocitario, para corregir únicamente la hemoglobina no será justificada

No esta indicado el empleo rutinario del furosemide durante la transfusión

El volumen de administración es de 10 a 15 ml/kg en tiempo no mayor a 4 hrs ni menor a una hora (excepto en choque hipovolémico)

Cuando se asocie anemia severa y datos de insuficiencia cardiaca se puede efectuar la exanguinotransfusión parcial, con concentrado eritrocitario, con hematocrito ideal del 45%:

76

(ht eal – ht ideal) (volumen sanguineo) = Volumen de sangre a recambiar6

77

ESTRATEGIA DIAGNOSTICA EN LA ANEMIA DEL RECIEN NACIDO

VALORES BAJOS DE HEMOGLOBINA

CUENTA DE RETICULOCITOS

(NORMOBLASTOS EN SANGRE PERIFERICA)

BAJA NORMAL O ELEVADA

ANEMIA HIPOPLASTICA CONGENITA

DEFICIENCIA DE TRANSCOBALAMINA II.

INFECCIÓN POR VIRUS B19 SUPRESIÓN INDUCIDA POR

FÁRMACOS

INCOMPATIBILIDAD DEL GRUPO SANGUÍNEO, PRUEBA

DIRECTA DE COOMBS (ELUÍDO), Y ANTICUERPOS

IRREGULARES

NEGATIVO POSITIVO

VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO ENFERMEDAD HEMOLITICA

BAJO NORMAL O ELEVADO

FENOTIPO ERITROCITARIO FAMILIARBILIRRUBINAS

HEMORRAGIA INTRAUTERINA CRÓNICA

ALFA-TALASEMIA

FROTIS DE SANGRE PERIFERICA

NORMAL ANORMAL

78

ENZIMOPATIASCONGENITAS

HEMORRAGIA AGUDA

INFECCIONES OTRAS DEFECTOS DE MEMBRANA

HEMORRAGIA CRONICA

DEFICIENCIA DE G6PD

DEFICIENCIA DE PK

DEFICIENCIA EXOKINASA

FETO-MATERNA

FETO- FETAL INTERNA O

EXTERNA PLACENTARIA IATROGÉNICA

BACTERIANA: LUES

CONGENITAPARASITARIA:

TOXOPLASMOSIS

VIRAL: PARVOVIRUS B19

GALACTOSEMIA

HIPOTIROIDISMO

MICROESFEROCITOSIS

ESFEROCITOSIS ELIPTOCITOSIS ESTOMATOCITO

SIS

FETO-MATERNA

FETO-FETAL ANEMIA

DISERITROPOYETICA

TIPO I.

79

ANEMIA DEL PREMATURO

CAMBIOS EN LOS VALORES DEL HEMATOCRITO

Los valores promedio de hemoglobina en muestra de vena periférica, esperados para la población de recién nacidos pretérmino, con peso al nacer £1500 g, sin transfusión de concentrado eritrocitario y con pinzamiento de cordón umbilical a los 20 segundos, son los siguientes:

HEMOGLOBINA (g/dl)Percentila Al nacer 75 días

97 22.3 13.790 20.5 12.975 18.7 12.050 17.1 11.125 15.5 10.610 13.9 9.23 11.8 8.4

En condiciones habituales, la hemoglobina desciende a velocidad de 1 g/semana, entre las 2 y 8 semanas de vida extrauterina

Los neonatos con peso mas bajo, expresan signos y síntomas inespecíficos de anemia

Los datos clínicos de anemia son inespecíficos y pueden tener origen distinto que el hematocrito bajo

A menor peso y edad gestacional al nacer, mayor es la caída de hemoglobina

Los valores de hemoglobina por debajo de los señalados, pueden ser indicativos de transfusión, sin embargo, algunos pacientes con hemoglobina entre 8 y 10 g/dl de hemoglobina, pueden no expresar datos de anemia.

Es frecuente observar que la transfusión de concentrado eritrocitario no se asocie a la mejoría de los síntomas relacionados con la anemia

La medida profiláctica mas efectiva contra la anemia neonatal es la reducción en la pérdida iatrogénica de sangre, por la extracción de muestras para estudios de laboratorio

Las medidas nutricionales complementarias incluyen mantener las recomendaciones para la edad, en dieta láctea de ácidos grasos poliinsaturados/vitamina E, ácido fólico, cobre y zinc.

La administración de vitamina E, no tiene indicación documentada en la prevención o tratamiento de la anemia del prematuro

80

El empleo de la eritropoyetina recombinante, en la prevención o tratamiento de la anemia del prematuro, esta aún en evaluación

81

INDICACIONES

Criterios para la indicación de transfusión de concentrado eritrocitario:

EDAD POSTNATA

L

VALOR DE HEMOGLOBNA

(g/dl)HEMATOCRITO

(%)

CONDICION CLINICA

<2 SEMANAS Hb £13.0Ht £39.0

Con dificultad respiratoria (en ventilador o con O2 en escafandra)

Sin dificultad respiratoria, pero con síntomas de anemia

Cardiopatía congénita Persistencia de conducto

arterioso 3

SEMANASHb £11.0 AsintomáticoHb £11.0Ht £33.0

Displasia broncopulmonar moderada o severa sin descompensación

Hb £10.0Ht £30.0

Displasia broncopulmonar leve

Hb £10.0Ht £30.0

Con datos de anemia (taquicardia, apnea, fatiga durante la alimentación, hipoactividad, polipnea, peso estacionario)

Hb £8.0Ht £24.0

Asintomático

82

APNEA

La apnea se define como la ausencia de respiración (flujo de gas respiratorio) por un periodo de 20 seg. con o sin disminución de la frecuencia cardiaca, o de menor tiempo con bradicardia y/o cianosis y/o desaturación. La incidencia de apnea se reporta en el prematuro entre un 50-60%, de los cuales 35% son de origen central, 10% apnea obstructiva y 20% apnea mixta. Virtualmente todos los neonatos menores de 1000 gramos presentan apnea. La apnea y la respiración periódica al parecer tiene una fisiopatología común siendo la apnea la máxima expresión. La apnea que se asocia a bradicardia puede producir efectos hipóxico-isquémicos deletereos importantes sobre la hemodinamia cerebral.

La Apnea puede ser

a. Primaria:Inmadurez anatómica y fisiólógica a nivel del sistema nervioso central, con respuestas ventilatorias inadecuadas a los estímulos perifericos enviados por los quimiorreceptores de 02 y C02.

b. Secundaria a una variedad de patologías:

SNCHemorragía IntraventricularHidrocefaliaAsfixiaInfección

Aparato respiratorioObstrucción de la vía aéreaEnfermedad pulmonarVentilación inadecuadaFatiga de los músculos respiratorios

CardiovascularInsuficiencia cardiacaPersistencia de conducto arterioso

GastrointestinalEnterocolitis necrosanteReflujo gastroesofágico

Hematológico83

AnemiaPolicitemia

84

VariasHipo o hipertermiaSepsisTrastornos hidro-electroliticosReflejos vagalesDrogas (Fenobarbital)

c. Mixtas

También se pueden clasificar en:

Apnea central

El ciclo respiratorio está interrumpido a nivel central

Apnea obstructiva

Hay actividad respiratoria pero se encuentra obstruido el flujo aéreo

Apnea Mixta

La hipoxia causada por ausencia de flujo aéreo lleva a una depresión central de la actividad respiratoria. Este tipo de respuesta a la hipoxia dura hasta los 25 días de vida independientemente de la edad gestacional.

MANEJO GENERAL

1. Vigilancia cardiorrespiratoria en el neonato de riesgo, se recomienda en todos los recién nacidos menores de 1800 g y menores de 35 semanas. La monitorización exclusiva de la frecuencia cardiaca puede pasar por alto apneas obstructivas, condicionando hipoxemias importantes sin caida de la frecuencia cardiaca. Se debe vigilar la actividad respiratoria y la oxigenación (oximetria transcutánea u oximetría de pulso).

2. Realizar diagnóstico diferencial entre apnea primaria y secundaria por lo que es necesario practicar biometría hemática completa, gases arteriales, electrolitos séricos, glicemia; radiografía de tórax y abdomen, ultrasonido cerebral.

3. Realizar neumograma, para registrar continuamente la frecuencia cardiaca y movimientos del tórax, se define neumograma anormal cuando se presenta: a) cesación de respiración por más de 20

85

segundos, b) cesación de la respiración por lo menos de 20 segundos pero acompañada de bradicardia v c) episodios de respiración periódica que duren más del 5% del total de tiempo de sueño.

4. Registro poligráfico con registro de EEG, movimientos oculares, termistor de flujo nasal, monitorización cardiorrespiratoria, electromiografía.

5. Evitar las causas precipitantes de apnea como obstrucción de vía aérea nasofaríngea, vendaje ocular, sonda nasofaríngea, cambios rápidos de temperatura, flujos de aire directos en cara.

MANEJO ESPECIFICO

1. El tratamiento especificó de la apnea debe individualizarse de acuerdo a la causa etiológica: Antibióticos para sepsis, glucosa para hipoglucemia, transfusión para anemia, etc..

2. Suplemento de oxígeno. Incrementando la concentración de oxigenó inspirado puede disminuir la frecuencia de episodios de apnea, probablemente por disminución del

número de episodios hipóxicos.

3. Estimulación táctil. Colocando al neonato en colchón de agua y/o con movimientos vestibulares, los centros respiratorios reciben estímulos externos reduciendo la frecuencia de apneas.

4. Metilxantinas. Las metilxantinas incrementan la sensibilidad al C02 del centro respiratorio, además aumentan la ventilación minuto al mejorar la fuerza de contractilidad diafragmática: teofilina (aminoflina) dosis de impregnación 5 mg/kg/dosis, dosis de mantenimiento 1-3 mglkg/dosis cada 8-12 horas para lograr concentraciones séricas de 6-12 mg/ml. Cafeína (citrato sódico) 20 mg/kg/dosis de impregnación seguida de 5 mg/kg diarios para mantener niveles de 8-16 mg/ml. La cafeína parece ser mejor droga en el neonato, es el producto final de la teofilina, tiene una vida media más larga y es más fácil de administrar. Si el paciente tiene mas de 40 semanas de ECG y no presenta apneas se puede suspender la teofilina, recomendándose practicar un neumograma o registro poligráfico para evaluar al neonato.

5. Presión positiva continua nasal (CPAP): su utilidad se ha demostrado en apoca obstructiva y mixta.

86

6. Ventilación mecánica (VMI): se administra en apneas repetitivas para evitar periodos de hipoxemia repetitivos. Se deberá emplear la PIP mínima necesaria, cpm el necesario 15-30, ti 03-0.5, PEEP de 2 y Fi02 mínimo necesario.

7. Doxapram. Estimulante respiratorio analéptico que actúa a nivel de los receptores periféricos, se emplea en los casos refractarios al manejó con teoflina ó cafeína. Se administra en infusión intravenosa continua a dosis de 2.5 mg/kg/hr por periodos no mayores de 5 días. El vehículo del medicamento es alcohol benzil que puede producir temblores y crisis convulsivas a dosis elevadas en prematuros (la dosis farmacológica da 27 mg/kg/dia de alcohol benzil).

87

APNEA

AntecedentesEdad gestacionalEdad corregidaSignos clínicos

Exámenes de laboratorioGases sanguíneos

Glucosa Na+, Ca++ y Mg++Rx. de tórax

Biometría Hemática completaCultivo Sangre /LCR

Sano previamente

ENFERMO PREVIAMENTE

Pretérmino cualquier E.G

Respiraciones lentas Respiraciones Rápidas

Apnea del prematuro

Pretérmino Cualquier E.G

Reflujo gastro-esofágico

Presión Intrarraquidea

> 15 cms.

Horas después de NacerSepsis

ECNMeningitis

Desordenes

Cardiacos

Hidrocefalia > Asfixia

88

Post. Hemorragia

Convulsiones

> Hipermagnesemia

> Sobresedación> Convulsiones> Desórdenes> Neuromuscular

es

89

TEMBLORES Y/O CONVULSIONES

COMENTARIOS CLÍNICOS

Las manifestaciones de hiperirritabilidad del SNC son variables en comparación a otras edades, porque el recién nacido es neurofisiológicamente inmaduro y morfológicamente aún no se ha completado la maduración de la corteza cerebral. Es frecuente que las convulsiones no sean reconocidas por lo “sutil” de su presentación. La incidencia varía del 0.2 al 1.4% para todos los neonatos y del 16% para los de alto riesgo. Las convulsiones en el recién nacido raramente toman la forma de actividad tónico-clónica.

EVALUACIÓN CLÍNICA

Existen movimientos normales en el recién nacido producto de la inmadurez del SNC y se expresan como:

1. Actividad mioclónica benigna: Se caracteriza por sacudidas aisladas, movimientos no repetitivos de una extremidad o de una parte del cuerpo que ocurren principalmente durante el sueño.

2. Temblores: Movimientos finos de alta frecuencia, rítmicos que disminuyen o se abolen al tomar o sostener la extremidad del neonato. En un paciente con temblores pueden existir movimientos oculares. Los temblores pueden ser provocados por estímulos externos. Son una condición benigna.

Las manifestaciones clínicas de la hiperirritabilidad son estereotipadas, repetitivas, no son rítmicas, de baja frecuencia y tienen un componente rápido y uno lento y se pueden expresar como:

Convulsiones sutiles (frecuentes en el pretérmino):

1. Episodios de temblores mientras el neonato está quieto, aún sin estímulos externos.

2. Movimientos repetitivos de una extremidad, dedo o pie3. Episodios de movimientos faciales, rotación de ojos, parpadeo,

movimientos de masticación4. Episodios de apnea o cianosis

90

5. Crisis vasomotoras semejante al estado de choque (palidez, piel marmórea, enrojecimiento) sin causa aparente.

6. Convulsiones tónicas: Sacudidas repentinas de extremidades, extensión tónica del cuerpo que semeja actitud de descerebración o decorticación que provocan bradipnea, bradicardia o cianosis.

7. Convulsiones clónicas focales o generalizadas: Se presentan en un patrón multifocal al mismo tiempo o en forma secuencial.

8. Convulsiones tónico-clónicas9. Mioclonías (raras): Espasmos mioclónicos caracterizados por

flexiones bruscas de miembros, sincrónicas, individuales o múltiples.

91

CAUSAS METABÓLICAS

1. Hipoglicemia2. Hipocalcemia3. Hipomagnesemia4. Hiponatremia o Hipernatremia5. Deficiencia de piridoxina6. Hiperbilirrubinemia

CAUSAS NEUROLÓGICAS

1. Encefalopatía hipóxica isquémica (por asfixia perinatal).2. Hipoxia postnatal de cualquier etiología (EMH, neumotórax,

trauma obstétrico, cardiopatía cianógena, choque, etc.)3. Hemorragia intraventricular, subdural o parenquimatosa4. Infarto cerebral (incluyen leucomalacia periventricular)5. Hidrocefalia congénita y adquirida6. Meningitis y Encefalitis de cualquier etiología con o sin sepsis7. Anomalías del desarrollo (disgenesia cerebral, incontinencia

pigmenti)

CAUSAS MISCELÁNEAS

1. Crisis Convulsivas Congénitas2. Policitemia3. Tirotoxicosis4. Errores Congénitos del Metabolismo5. Síndrome de Supresión de drogas (heroína, metadona, alcohol,

fenobarbital)

DIAGNÖSTICO

a) Revisar historia materna para antecedentes de adicción a drogas, ingestión de INH o antagonistas de vitamina B6, retraso en el crecimiento intrauterino, infección materna bacteriana o del síndrome de TORCH.

b) Revisar historia natal (asfixia perinatal, trabajo de parto prolongado, administración de soluciones con sodio durante la conducción del parto y ruptura prematura de membranas (infección).

c) Realizar examen físico cuidadoso y completo considerando cada una de las causas de convulsiones, particularmente al estado neurológico.

d) Realizar evaluación de laboratorio y gabinete

92

1. Determinar hipoglicemia con tira reactiva y si el valor es menor de 45 mg/dl realizar glucemia sanguínea

2. Solicitar electrolitos séricos para sodio, potasio, calcio y magnesio

3. Biometría hemática completa, hemocultivo

4. Punción lumbar. En caso de LCR sanguinolento practicar prueba de 3 tubos. Análisis del LCR, si se observa sangre debe sospecharse hemorragia intraventricular

5. Ultrasonido cerebral para descartar hemorragia, hidrocefalia, ventriculitis, anomalías del desarrollo

6. Electroencefalografía. Generalmente esto no es posible de obtener durante el episodio agudo. El estudio debe solicitarse después de haber documentado la actividad neurológica

MANEJO GENERAL

1. Manejar cuidadosamente al neonato2. Colóquelo en posición supina con el cuello discretamente

extendido3. Succionar boca, nariz y orofaringe tantas veces como sea

necesario4. Mantener temperatura corporal de 36.5 a 37°C5. Colocar venoclisis en vena periférica6. Tratar la causa. Siempre corregir hipoxia y trastornos

metabólicosa) Hipoglicemia y/o trastornos electrolíticos: corregir de acuerdo a la

norma correspondienteb) Deficiencia de piridoxina: Proporcionar piridoxina 100 mg IV, en

caso de convulsiones cesarán inmediatamente confirmando el diagnóstico.

c) Infección: Completar camino diagnóstico de sepsis e iniciar antimicrobiano

d) Encefalopatía Hipóxico-isquémica: Se restringirán líquidos parenterales a 80 ml/kg. Si existe edema cerebral se pude emplear hiperventilación. El empleo de fenobarbital a altas dosis solo se recomienda inmediatamente al nacer y en neonatos de término (ver Encefalopatía Hipóxico-isquémica)

7. Si persiste la actividad convulsiva a pesar de las medidas anteriores o repite posteriormente, después de haber determinado la causa, se iniciará terapia anticonvulsiva

93

a) Fenobarbital IV a 10 mg/kg como dosis de impregnación (en caso de persistir la convulsión agregar otra dosis con un intervalo de 20 min) para continuar a las 8 hrs con la dosis de mantenimiento a 3–5 mg/kg/día. En caso de repetirse otra convulsión agregar una dosis de impregnación tomando niveles séricos previamente.

b) Difenilhidantoína IV. En caso de que persistan las convulsiones se agregará la dosis de impregnación de 10 a 20 mg/kg, a una velocidad no mayor de 0.8 mg/kg/min (porque ocasiona hipotensión), seguida a las 12 hrs de la dosis de mantenimiento de 5 a 8 mg/kg/día dividido cada 12-24 hrs. Por vía oral es muy variable su absorción y se tiene que dar de 8 mg/kg/día hasta 8 mg/kg/dosis cada 12 hrs.

c) Otros anticonvulsivantes. En casos de persistir las crisis convulsivas hay que reanalizar el caso y manejarlo como estado de mal epiléptico.

94

DEFECTOS AL NACIMIENTOINTRODUCCIÓN

Los Defectos Congénitos o al nacimiento, incluyen toda variante anatómica o funcional que se escapa del patrón normal humano. Representan un problema de salud muy ímportante no sólo en México sino también en el primer mundo. Se reporta que aproximadamente 1 de cada 50 recién nacidos vivos (RNV) y 1 de cada 9 nacídos muertos (RNM), presentan uno o más defectos externos mayores y menores, siendo una de las primeras causas de morbi-mortalidad prenatal, perinatal e infantil, además de pérdida de años de vida futura de calidad. Esto traduce que del 2-3% de todos los RNV y el 15% de los RNM presentan una alteración congénita severa. Un gran número de alteraciones no son detectadas en la etapa neonatal, lo que determina un aumento de hasta un l0% en los casos de detección y manifestación tardía en los primeros 5 años de vida, como es la estenosis pilórica, retraso psicomotor, sordera, cardiopatías congénitas, obstrucciones intestinales y errores del metabolismo entre otras.

ETAPAS CRITICAS DEL DESARROLLO PRENATAL Y SU RELACIÓN CRONOLÓGICA CON LOS DEFECTOS CONGÉNITOS

El desarrollo prenatal se divide en dos etapas, la embrionaria y la fetal, la primera ocurre en las prirneras 8 semanas desde el momento de la fertilización, e incluye todos los procesos básicos de la morfogénesis que determina la homeostasis corporal. Durante el desarrollo fetal, después de la semana 8 de la gestación, los procesos de crecimiento y maduración son los esenciales para lograr el desarrollo adecuado. Los agentes de agresión embrionaria, provocan alteraciones estructurales anatómicas o malformaciones, por modificación de la morfogénesis-dismorfogénesis. En cambio cuando los defectos agresivos se ubican en la etapa fetal, provocan alteraciones del crecimiento y la maduración funcional. Esto determina que la clasificación de los agentes agresivos o potencialmente agresivos se denominen en razón de la etapa crítica en que actúen: TERATÓGENO-TROFÓGENO-HADÉGENO.

ETAPAS EMBRIONARIAS

FertilizaciónHuevo o cigoto Segmentación o ClivajeMórula 3 a 4 díasBlastocisto Joven 6 a 8 días INICIABlastocisto Tardío 14 a 16 dias

95

MORFOGÉNESISGastrulación 2 a 3a sem.Tubulación 3 a 4a semOrganogénesis 4 a 8a sem

TERATOGÉNESIS

96

ETAPAS FETALES

Crecimiento y maduración. Trofogénesis Hadegénesis

El nacimiento de un niño con defectos es de fuerte impacto en la pareja, la familia y sociedad, así como para el médico que atiende al recién nacido. Siempre se hace la misma pregunta, ¿porqué ocurrió?, ¿se repetirá?, ¿qué lo provocó y cómo va a ser el manejo inmediato y a largo plazo, el pronóstico y su vida futura?. El abordaje inicial por el médico especialista es fundamental dado que en base a la aplicación de esta nueva terminología y categorización, el manejo es más rápido y orientado hacia la alteración, además de un asesoramiento adecuado que conlleva a riesgo beneficio real para la pareja y familia. Como no se espera este acontecimiento, el impacto es mayor para poder sostener el manejo inmediato que en ocasiones es requerido, como: terapia especial médica y psicológica, estudios especiales, cirugía, rehabilitación, nutrición adecuada, etc.. lo que aumenta la morbi-mortalidad, disminuye la calidad de vida futura y la angustia familiar. En cambio con el Diagnóstico Prenatal se logra detectar y analizar el problema para implementar estrategias de apoyo.

En la actualidad se han presentado grandes cambios en el abordaje y estudio de los defectos al nacimiento o congénitos, lo que ha generado que se maneje una nueva terminología que permita la comunicación entre las diferentes áreas de la medicina y la educación en salud de nuestra sociedad.

El abordaje de los pacientes con defectos al nacimiento se orienta en tres principales áreas:

Defectos del DesarrolloEstructural-AnatómicoDefectos del Crecimiento y MaduraciónDefectos Metabólicos

DEFECTOS ESTRUCTURALES-ANATÓMICOS

Los defectos estructurales cubren una amplia gama de alteraciones anatómicas cuyas manifestaciones pueden ser leves, moderadas o severas. Se categorizan en: (Anexo 1).

DEFECTOS MENORESAisladosMúltiples

Los defectos menores son todos aquellos que se presentan como variante de

97

la apariencia normal, sin alterar la función de la parte del cuerpo donde se presenten, con poco impacto en el individuo pero su importancia diagnóstica radica en determinar su relación con las variantes normales, o marcadores de defectos mayores no visibles. Por ejernplo: Nevos. Hemangioma. Foseta sacra. Hipertelorismo. Polidactilia. Clinodactilia. Pliegue Palmar único. Nariz Ancha, etc. (Anexo 2). Cuando se presentan tres o más defectos menores (MÚLTIPLES), es necesario profundizar los estudios en el recién nacido y vigilar su crecimiento y desarrollo para descartar alteración mayor.

98

Defectos Mayores

Aislados Cuantitativos Alteraciones del Crecimiento Simétrico-Asimétrico

Cualitativos Malformación Deformación Disrrupción Displasia Secuencia

DEFECTOS CONGENITOSANEXO 1.

DEFECTOS CONGENITOS

MENORES MAYORES

AISLADOS

MULTIPLES

AISLADOS

MULTIPLES

CUANTITATIVOS

CUALITATIVOS

SÍNDROMES NO - SINDROMES

> Alt. Crecimiento

Simétrico - Asimétrico

MalformaciónDeformación

> Cromosómico

> Génico> Ambiental

AsociaciónDefecto de

campo

DisrupciónDisplasiaSecuencia

99

DEFECTOS CONGÉNITOS MENORES

ANEXO 2.

Cabeza:Patrón aberrante en la implantación del peloOccipucio planoProminencia occipitalFrontal prominente

Ojos:Pliegue de epicanto Epicanto inversoFisura palpebral oblicua arriba-abajoFisuras palpebrales cortasDistopia Cantorum Hipertelorismo menor Hipotelorismo menorColoboma

Pabellones Auriculares:Carencia de pliegues generales Asimetría en tamaño Angulación posterior PequeñosOrejas acopadas-grandes Ausencia de Trago-Doble lóbuloApéndice preauricular Hoyuelo preauricular Meato auditivo externo angosto

Nariz:Narinas pequeñas Alas hipoplásicasi

Boca:Mandíbula pequeña en el limite Labio hendido incompleto Úvula bífidaFrénula aherrante

100

Hípoplasia de esmalte Dientes malformados

Esqueleto:Cubitus ValgusEsternón prominente o excavado Genu valga, vara o recurbatum.

Cuello:Moderadamente ancho Fístula o hendidura branquíal

Manos:Polidactilia posaxial Duplicación de falange distalPliegue palmar único Dermatoglifos no usuales Clinodactilía del 5° dedo Acortamiento de 4° Y 5° dedo

Pie:Sindactilia del 2° y 3er dedo 1er dedo ancho - corto Acortamiento del 4° y 5°Uñas gruesas o delgadas Calcáneo prominente

Piel:Hemangioma plano cara-cuello Nevo pígmentado Mancha MongólicaManchas sin pigmento Pezones supernumerarios TeleteliaManchas café con leche

Cuerpo:Diástasis de rectos Hernia umbilical Hipospadias coronalFoseta sacra

Los defectos mayores son todas aquellas alteraciones que modifican o 101

alteran la función de la zona del cuerpo donde se presentan. En el caso de ser de denominación cuantitativa se referirá a condicíones alteradas del crecimiento, pudiendo ser simétrico o asimétrico, menor o mayor. Así, es posible determinar talla y peso bajo al nacimiento, retraso del crecimíento intrauterino, macrosomia, o bien crecimiento asimétrico de una parte del cuerpo.

En estos casos el manejo es estrecho, pudíendo requerir de abordaje intensivo neonatal para su estabilización, el conocimiento oportuno de estos eventos disminuye la morbi-mortalídad de manera importante, presentando un buen prónóstico.

Los defectos mayores aislados cualitativos se basan en la presencia de alteraciones que afectan la morfo-fisiología de la parte del cuerpo comprometida, su categorización es fundamental para determinar el origen (etiologia) de dicha alteración y la posibilidad de proporcionar el mejor manejo médico y asesoramiento adecuado y real a los padres.

TERMINOLOGÍA

MALFORMACIÓN

Defecto morfológico de un órgano del cuerpo, resultado de un proceso de desarrollo intrínseco anormal. Ello implica causas genéticas, ya sea cromosómicas o de mutación de un solo gen que sigue los patrones Mendelianos para su transmisión, o bien como en la mayoría de los casos, multifactorial, por lo que su origen es la etiologia heterogénea. Dentro de estos defectos mayores se encuentran:

Labio y Paladar HendidoCardiopatías CongénitasDefectos de Tubo Neural: Anencefalia, Mielomeningocele, Espina bífida y EncefaloceleHidrocefaliaDefectos del Sistema Nervioso CentralMicrotia - AtresiaDefecto de MiembrosDefectos de paredDefectos de tubo digestívo: Atresias. estenosis, divertículos. fístula. etc..Defectos de Aparato Respiratorio

DISPLASIA

102

Organización y función anormal de células dentro de tejído(s), que como resultado se altera la morfologia de la zona involucrada. En otras palabras es una alteración de la histogénesis. Generalmente se asocia a alteración genética, por ejemplo: Osteogénesis imperfecta, Acondroplasia, Displasia Ectodérmica, Síndrome De Marfan, Espondilo-epifisiaria, entre otras. Los tejidos se repiten en el cuerpo y sus manifestaciones modifican la morfología del individuo, por lo que es posible detectarla casi en forma inmediata al nacimiento, para favorecer su manejo y desarrollo. Las displasias metabólicas como la Mucopolisacaridosis, Mucolipidosis. Salidosis, Lipidosis como Gaucher, Farber, Tay-sachs, alteraciones de los peroxisomas como Zellweger, adenoleucodistrofias, del metabolismo del colesterol como la acidemia Mevalónica y Sindrome de Smith Lemli-Opitz son ejemplos de displasias por alteración génica, y con patrón hereditario, la mayoría de ellas autosómicas recesivas a excepción de Frabry adrenoleucodistrofia que son autosómica dominantes.

DISRUPCIÓN

Defecto morfológico de un órgano, parte de un órgano o región amplia del cuerpo, resultado de un bloqueo o interrupción extrínseco, que interfiere con el proceso normal de desarrollo. Esta alteración se aplica a todos aquellos factores extrínsecos o ambientales que alteran el desarrollo, como son lo medicamentos, infecciones, drogas, banda amnióticas, etc..

DEFORMACIÓN

Defecto morfológico de una parte del cuerpo que incluye alteración de la forma o posición provocada por fuerzas mecánicas. Estas alteraciones son dada como respuesta a presiones anormales sobre el feto que lo inhabilitan a rnoverse, por ejemplo, disminución o ausencia de liquido amniótico, embarazos gemelares o múltiples que reducen el espacio uterino. miomatosis uterina de grandes elementos o bien tabiques uterinos, provocando deformación en pies, cráneo, extremidades, cara, etc.. En la mayoría de los casos el pronostico es excelente en cuanto se presenta el nacimiento. y la rehabilitación es inmediata.

SECUENCIA

Se presenta cuando exíste un patrón múltiple de anomalías, pero estas derivadas de una sola alteracíón conocída o que se presume relacionada y provocada como consecuencia de ésta. Representa una cascada de eventos primarios y secundarios, consecuencia de un defecto primario. Por ello es posible combinar por el origen las

103

Secuencias: Malformativa, Deformativa, Displásica y Disruptiva.

Malformativa: Ejem. Mielomeningocele-Arnold -Chiari-Hidrocefalia-Defecto de Extremidades

Deformativa: Ejem. Atresia uretral-Oligohidramnios-Deformación facial-Hipoplasia Pulmonar

Displásica: Ejem. Teratoma Sacro-Coccígeo-Ano Imperforado-Obstrucción de vias urinarias

Disruptiva: Ejem Bloqueo arterial-Agenesia de Pectoral-Alteración de extremidades superiores-Bandas Amnióticas. ,

DEFECTOS MAYORES

MÚLTIPLESSíndromes no-Sindromes-

a. Asociaciones b. Defecto de Campo

Los defectos congénitos o al nacimiemto mayores múltiples se manejan de manera diferente dadas las circunstancias de origen, siendo esto fundamental para el análisis causal. Es crucial determinar y distinguir las alteraciones que siguen un patrón de síndromes o no-síndromes.

SÍNDROME

La presencia de anomalías múltiples relacionadas a una patogénesis común, no representa unasecuencia. Generalmente su etiología u origen es genético. Ejem:

Sindrome de GoldenhartSíndrome de DownSíndrome de Costíllas cortas-polidactílía.

No-SINDROMIES

Asociación

La presencia de anomalias múltiples severas en uno o más individuos que siguen un patrón pero que no se identifica como sindrome o secuencia. Se asocian a periodos embrionarios criticos compartidos durante el desarrollo prenatal. Usualmente se forman acronimios con la letra inicial de la

104

alteración como, VATER, CHARGE, MURCS:

VATERV- VertebralA - Ano imperforadoTE - Fístula Traqueo – EsofágicaR - Radial o Renal.

Defecto de campo

Corresponde a un grupo de alteraciones severas que se relacionan con un campo morfogénetico durante el desarrollo embrionario corporal, e implican alteraciones múltiples que aparentemente solo se localizan cercanas entre si, y manejan riesgo genético.

Análisis causal

El análisis de las causas de los defectos al nacimiento se abordan desde tres esferas o entidades: el genético, el ambiental y el estocástico, el primero se ubica en el genoma humano que incluye aproximadamente 100,000 genes. El segundo aborda los agentes externos que pueden agredir y alterar el desarrollo, o bien interactuar con el factor genético para precipitar el defecto, siendo manejado como multifactorial. El último factor corresponde al factor propio de cada individuo, que determina el manejo intrinseco de sus respuestas génicas ante el ambiente, se determina como susceptibilidad o resistencia. Se consideran dos grandes grupos de alteraciones genéticas que pueden vincularse a estos defectos, las de causas cromosómicas (Cromosomopatias) o bien asociadas a mutaciones génicas (Genopatías).

DEFECTOS CONGÉNITOS CROMOSÓMICOS

Las causas cromosómicas incluyen todas aquellas alteraciones numéricas o estructurales, que conllevan a un desequilibrio en la dosis del genoma y que determinan pérdida o ganancia de material genético; se representa en

muchos casos como defectos congénitos o al nacimiento. Se conoce que del 20-30% de los embarazos clinicos se pierden y de estos casi el 50% presenta una alteración cromosómica, como es la Trisomia 16, Monosomía de X y la Triploidía, y otras en menor proporción. Sin embargo, muchos fetos logran llegar al nacimiento como es el caso de la trisomia 21- Sindrome de Down, Trisomia 18- Sindrome de Edwards, Trisomia 13- Síndrome De Patau, etc., que presentan múltiples alteraciones y con un pronóstico de vida obscuro. El origen de estas alteraciones es variado, desde el riesgo de padres portadores de alteraciones cromosómicas balanceadas, hasta eventos fortuitos como la

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no disyunción cromosómica en la formación de gametos, cuyo mayor riesgo se determina con la edad materna avanzada > 35 años.

El diagnóstico de cromosomopatía se lleva a cabo con el estudio citogenético, el cual se indica ante la sospecha de una alteración cromosómica, o bien ante casos de difícil diagnóstico dismorfológico. El estudio se lleva a cabo en células de cultivo, las más utilizadas son los linfocitos de sangre venosa periférica (SVP) o cordón umbilical, pero puede ser en fibroblastos de piel o en células del sedimento urinario o de fluidos corporales como derrames, ascitis, higromas. La muestra de SVP o de cordón, se toma en jeringa con O.I rnl de heparina, directamente del vaso venoso y cuidando de no contaminar, (excluye: sangre de catéter, goteo, tubo capilar). Se guarda la jeringa con aguja cubierta en su envoltura, y se deja a temperatura ambiente para llevarse al lahoratorio de genética para su cultivo. La muestra puede durar hasta dos días previos al cultivo, pero lo ideal es el manejo inmediato. El estudio con bandas GTG o especiales y el análisis de resultados, posterior al éxito del cultivo, se tardan de 2-3 semanas con acortamiento de tiempos en caso de urgencia diagnóstica.

CROMOSOMOPATIAS MAS FRECUENTES

ANEUPLOIDIAS:(Regulares o en Mosaico)

a. Monosomia del X 1:5,000 a 10,000 Nacimientos (Síndrome de Turner o Ullrich-Tumer)

b. Trisomia 21 1:650 Nacimientos (Síndrome de Down)

c. Trisomía 18 1:3,000 a 5,000 Nacimientos (Sindrome de Edward's)

d. Trisomía 13 1:5,000 a 10,000 Nacimientos (Sindrome de Patau)

e. Trisomia de Sexocromosomas

DEFECTOS CONGÉNITOS NO CROMOSOMICOS

Los defectos congénitos múltiples, generan la indicación inmediata del estudio citogenético y la exploración clínica integral, esencial en la búsqueda de la etiologia. En muchos casos no es indicado el estudio de los cromosomas, ante la posibilidad diagnóstica de que se trate de una genopatía con patrón hereditario conocido, sin embargo, se

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justifica el estudio citogenético ante la posibilidad de encontrar alteraciones estructurales o mosaicos que determinan la localización del gene involucrado. Así, las genopatías incluyen síndromes cuyas características clinicas orientan al diagnóstico, ya sea con patrón hereditario: Mendeliano, Autosómico Dominante, Autosómico Recesivo o Ligado al “X" Dominante y Recesivo, Neo-Mendeliano Poligénico-Multifactorial o bien Atipico (Mitocondrial-Citoplasmic-Materna), Disomia Uniparental, "Imprinting” Genómico, Mosaicismo y Sobreexpansión alélica. El conocer el patrón hereditario nos permite proporcionar orientación a los padres sobre el acontecimiento y el riesgo de recurrencia, corno ejemplo de esta alteraciones se tienen:

a. Osteogénesis Imperfecta b. Acondroplasiac. Sx. Marfánd. Sx. De Beckwith Widernan e. Sx. Goldenhartf. Sx. Hiperplasia Suprarrenal Congénitag. Sx. De Artrogriposis Múltiple Distalh. Sx. De Penna-Shocker

AMBIENTALES:

TERATÓGENOS-TROFÓGENOS-HADÉGENOS

Existe un grupo de agentes o factores extrínsecos con potencialidades de agresión al embrión y/o feto, la denominación depende de la alteración que provoquen y de la etapa critica del desarrollo en que actúen. Si su efecto es alterar la morfogénesis, provocando alteraciones estructurales-anatómicas, se denomina efecto Teratogénico, si el efecto es sobre el crecimiento, se denomina Trofogénico, y al alterar la función corresponde al efecto Hadegénico, ejemplo:

a. Síndrome Alcohólico - Fetalb. Síndrome de Anticonvulsivos c. Embrio-Fetopatía Diabética d. Síndrome por Cumarina e. Síndrome por Rubéolaf. Síndrome por Radiación

COMENTARIOS CLÍNICOS

La exploración física y la respuesta neonatal son registros inmediatos en el

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recién nacido, que permiten alertar al médico ante la posibilidad de defectos al nacimiento. En ocasiones las alteraciones estructurales son notorias y permiten el manejo inmediato al reconocer y diagnosticar la entidad patológica, y decidir la conducta terapéutica. Sin embargo, la mayoría de las ocasiones en que se presenta todo un reto en el diagnóstico, es cuando las características de apreciación son sutiles o inespecíficas, o bien se trata de defectos menores que no comprometen de inicio al neonato, pero que son motivo de registro para su estudio inmediato, aplicando las herramientas clínicas

y de laboratorio que nos permitan identificar o descartar alteraciones genéticas. Es de vital importancia hacer énfasis, en el hecho de que la fenotipia de muchos síndromes congénitos-genéticos son de diferente expresión en el neonato, ya sea en el pretérmino o a término, o bien en el pediátrico, debido a la etapa de expresión fenotípica ante el crecimiento y desarrollo posnatal.

FACTORES DE RIESGO

ANÁLISIS PRENATAL

a. Alteraciones en la cantidad y características celulares del liquido amniótico (Anhidramnios-Oligohidramnios-Polihidramnios-Cromosomopatia).

b. Retraso o Aceleración del Crecimiento Fetal Intrauterino (Simétrico - Asimétrico)

c. Actividad Fetal (disminución o actividad fetal no usual)d. Morfología y/o Morfometria Fetal alteradae. Triple Marcador Bioquímico Sérico (AFP-E3-HGC) alterado

ANÁLISIS POSNATAL

a. Somatometria alterada• Talla alterada para la edad gestacional, microcefalia,

macrocefalia, tórax pequeño, desproporción de segmentos corporales.

b. Alteración en el tono muscular• Hipotonía, hipertonia

c. Movilidad Articular Limitada• Contracturas, limitación a la extensión, hiperextensión

d. Alteraciones cutáneas o estructurales de la línea media• Hemangiomas, nevos, edema, higroma quístico,

pseudolabio hendido, paladar hendido subcutáneo, hernia umbilical, hipospadias, ano imperforado, espina bífida oculta, mechón de pelo

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e. Alteración de la permeabilidad de las vías de acceso visceral• Dificultad respiratoria, deglución, micción

f. Comportamiento neurometabólico alterado• Convulsiones inexplicables, estupor, coma, dificultad

respiratoria inexplicable, ictericia inexplicable, hipoglucemia resistente, hipo o hipercalcemia, hiperamonemia, policitemia

FACTORES DE RIESGO DE LA POBLACIÓN PARA DEFECTOS CONGÉNITOS

a. Edad de los padres (Extremos.- adolescente/edad avanzada de cualquiera de los padres)

b. Primigestac. Periodo Intergenésico Cortod. Deficiencia Nutricionale. Enfermedad Estigmática Materna (Diabetes, Epilepsia, etc.)f. Consanguinidad

g. Drogadicciónh. Manejo terapéutico de fármacos durante el embarazo, o bien otros

agentes agresivosi. Hijo previo con defecto congénito estructural, funcional, metabólico o

cromosomopatíaj. Padres portadores de alteración cromosómica balanceadak. Gemelaridad

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ABORDAJE DEL RECIEN NACIDO CON DEFECTOS AL NACIMIENTO

Captura del paciente con DC

Dx. Prenatal

Dx. Posnatal

Revisión o en su caso, elaboración de historia

clínica completaRegistrar factores de riesgo

para DC.Manejo inmediato de sostén

Nivel I. Descripción fenotípica de las alteraciones siguiendo de

cabeza a pies y de línea media a extremidades. Categorización

de los DC.Valoración por genética- registro

fotográficoIndicación de estudios de Laboratorio y/o gabinete

Indicación de estudios especiales bioquímicos, genéticos y

patológicosToma de muestras para estudio

genético.

Nivel II. Patogénesis:Comunicación a los padres

del nivel de estudio y manejos inmediatos

Nivel III. Etiopatogenia:Cromosómica, génica o ambiental

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(teratogénica)Análisis para la etiología y

asesoramiento a los padres sobre el acontecimiento y los riesgos de

recurrencia

SEGUIMIENTO Y MANEJO INTEGRAL

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ABORDAJE DEL RN CON DEFECTOS AL NACIMIENTO

CONOCIMIENTO DEL ABORDAJE PRIORITARIO DEL R. N. EN LOS SIGUIENTES DEFECTOS AL NACIMIENTO

Defectos Sistémicos: Condiciones capaces de afectar múltiples órganos y sistemas que ponen en riesgo al R. N.

PrematurezHipoxia/AsfixiaDesnutriciónHipotrofiaRetraso del Crecimiento Intrauterino

Defectos Estructurales-Anatómicos mayores:

Defectos de Tubo NeuralHidrocefalia aisladaMicrotia-atresiaDefectos del Sistema Nervioso CentralDefectos Cráneo-FacialesCardiopatías CongénitasAlteraciones de la Columna VertebralDefectos de las ExtremidadesDefectos de Pared CorporalAlteraciones de la Diferenciación SexualAlteraciones Músculo-EsqueléticasAlteraciones por TeratógenosCromosomopatías Sexuales y Autosómicas

Defectos Funcionales:

Endocrinos (Hipotiroidismo, Hiperplasia Suprarrenal Congénita)Metabólicos (Errores Innatos del Metabolismo)AuditivosHematológicos

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