CRISIS CONVULSIVAS FEBRILES

Dra. Candy García Zapata.Residente de Segundo Año de Pediatría MédicaHospital del Niño “Dr. Rodolfo Nieto Padrón”Villahermosa, Tabasco. Agosto del 2015.

Definición: Son crisis convulsivas que afectan a niños de 3-6 meses a 5-6 años, con un pico de los 12 meses a los 3 años de edad, asociadas a fiebre, pero en ausencia de infección intracraneal y que se producen por el refuerzo de una predisposición constitucional.

Definición ILAE: “una convulsión asociada a una enfermedad febril, en ausencia de una infección del Sistema Nervioso Central o de un desequilibrio electrolítico, en niños mayores de un mes de edad sin antecedente de convulsiones afebriles previas.”

DEFINICIÓN

Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy1. Epilepsias y Síndromes Epilépticos focales.2. Epilepsias y Síndromes Epilépticos generalizados.3. Epilepsias y Síndromes Epilépticos no determinados en focalidad o generalización.4. Síndromes especialesa) Crisis relacionadas a situacionesb) Crisis febrilesc) Crisis aisladas o Estado epiléptica aisladod) Crisis que únicamente ocurren durante un evento metabólico o tóxico

debido a factores tales como alcohol, drogas, eclampsia, hiperglicinemia no cetósica, etc.

UBICACIÓN NOSOLÓGICA

Edad: 85% suceden antes de los 4 años de edad. La edad media habitual es entre 17-23 meses (pico máximo a los 18 meses), con la siguiente distribución: Menos de 6 meses . . . . . 6% 7-12 meses . . . . . . . . . . 20% 13-24 meses . . . . . . . . . . 40% 25-36 meses . . . . . . . . . . 18% 37-48 meses . . . . . . . . . . . 8% Más de 4 años . . . . . . . . . 6%

FACTORES PRECIPITANTES

60 a 80 % Infecciones Respiratorias Agudas (Virales).En el 25% de los casos la Crisis Febril es la primera manifestación clínica.Gastroenteritis aguda.Exantema súbito.Otitis media aguda. Infección de Vías Urinarias.Reacciones febriles tras vacunaciones:

difteria-tétanos (1%) Tos ferina (0,5%) Sarampión: (vacunados 1,9%, no vacunados 7,7%).

FACTORES PRECIPITANTES

Desconocida.

Se postula la asociación de varios factores: Aumento en la circulación de toxinas o los productos de reacción inmune. Invasión viral o bacteriana del SNC. Déficit de mielinización en un cerebro inmaduro. Inmadurez de los mecanismos de termorregulación. Incremento de consumo de O2 en cualquier proceso febril. Incapacidad para el aumento del metabolismo energético celular al

elevarse la temperatura.

FISIOPATOLOGÍA

Heterogeneidad genética.Herencia autosómica dominante.Penetrancia reducida.¿Multifactorial?Mayor riesgo para Crisis convulsivas febriles complejas.Antecedes maternos en 20 a 45%.

BASES GENÉTICAS

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

•Edad: 6 meses a los 5 años.

•Pico máximo: 18 meses.

•Temperatura rectal mínima necesaria: 38ºC.

•Temperatura axilar: 38.5ºC.

•Aumento brusco de la temperatura (factor desencadenante más importante)

•Presentación: • 21% en la 1ª hora del proceso febril. • 57% entre la 1ª hora y las 24ª horas.• 22% después de la 24 horas.

Semiología variada. Tipos de crisis: Crisis tónico-clónicas generalizadas

(80%) Crisis tónicas (13%) Crisis atónicas (3%) Crisis focales o unilaterales (4%)

Duración menor de l5 minutos (92%).

Dos tercios de las crisis febriles prolongadas progresan hasta llegar a un Estado Epiléptico Febril.

Las crisis febriles prolongadas pueden constituir el estado inicial de un Síndrome de Hemiconvulsión-Hemiplejía.

Tónico clónicasTónicasAtónicasFocales

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Convulsión febril simple, típica ó benigna.• Suponen el 70% del total.• Crisis convulsiva tónico-clónica generalizada.• Crisis de breve duración (inferior a 15 minutos)• Ocurre sólo una vez durante un periodo de 24 horas en un niño

febril, que no tiene una infección intracraneal ni un disturbio metabólico severo.

Convulsión febril compleja, atípica ó complicada. • Constituyen el 30% restante. • Duración superior a 15 minutos.• Crisis Focal (con o sin generalización secundaria), crisis con paresia

postictal de Todd, o recurrente. Datos focales imprecisos.• No es desencadenada con una patología neurológica previa o con

una historia anterior de crisis afebriles.

CLASIFICACIÓN

Convulsión febril secundaria.• Crisis febril (usualmente compleja) con lesión neurológica

previa demostrada por examen fisico, o neuroimagen.• Enfermedad previa del SNC.• Historia de crisis afebriles. • Puede tener antecedente de epilepsia en la familia.

Convulsión febril plus. • Crisis asociadas a fiebre.• Edad mayor de cinco años.• Antecedente de crisis febriles variable. • Riesgo de padecer crisis afebriles posteriormente.

CLASIFICACIÓN

CRISIS FEBRILES PLUS

Existen dos síndromes epilépticos de etiología genética en los que los niños presentan crisis febriles:

Epilepsia Generalizada con crisis febriles plus

• Convulsiones febriles que persisten después de los 5 años.

• Asociadas a convulsiones afebriles tónico-clónicas generalizadas, ausencias o atonías.

• Herencia autosómica dominante.

• Defecto en los canales de sodio.

Epilepsia idiopática temporal familiar con crisis febriles

• Crisis parciales simples y complejas, características de la región temporal.

• Antecedentes de crisis febriles durante la infancia.

• No hay esclerosis mesial.

Crisis Febriles

Síncope Febril

Neuroinfección

Deliriro febril

Síndrome de Dravet

Encefalopatía

Intoxicación

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

•Alteración del estado general o comorbilidad

•Convulsión febril atípica.

•Duración superior a 20-30 minutos.

•Focalidad neurológica o anomalía poscrítica.

•Repetición de la convulsión 2 o más veces en el mismo proceso febril.

•Sospecha de Neuroinfección.

•Indicación de estudios como PL y/o BH.

•Ansiedad familiar.

CRITERIOS DE INGRESO

Manejo inicial para primera crisis: antipiréticos (no previene recurrencia de crisis febriles).

Manejo de crisis

1. Reanimación y anticonvulsivantes en caso de estatus febril (diazepán, fenobarbital o ácido val- proico a dosis de estatus). Medicaciones como fenitoína IV no previenen recurrencia de crisis febriles.

2. Observación 24 horas (recomendación de la Academia Americana de Pediatría, 1996).

3. Asesoramiento a los padres: suministrar suficien- te y adecuada información (educación).

TRATAMIENTO

■ No se recomienda terapia anticonvulsivante con- tinua o intermitente en una o más crisis febriles simples.

■ Los antiepilépticos previenen recurrencia de crisis, el no desarrollo de una futura epilepsia.

– Crisis febril compleja: se estudia con neuro-

imágenes y EEG. En algunos casos, se puede considerar tratamiento.

– Crisis febril secundaria: se estudia, y muy probablemente requiera de tratamiento (las crisis febriles secundarias realmente son cri- sis epilépticas facilitadas por la fiebre).

TRATAMIENTO

Su único objetivo es evitar recidivas y las secuelas potenciales de las mismas. En modo alguno previenen una epilepsia posterior.

Terapia contínua

Terapia Intermitente

Acido valproico

Fenobarbital

Carbamazepina

Fenitoína

Diazepam

Antipiréticos

TRATAMIENTO

Medicamento Ventajas Desventajas

Tratamiento profiláctico

Ácido valproico Reduce recurrencias en 35%

Fenobarbital Reduce recurrencias en 25%

FenitoínaNo previenen recurrencias.

Carbamazepina

Tratamiento intermitente

Antipiréticos No previenen recurrencias.

Diazepam Reduce recurrencias en 44% Letargia, somnolencia, ataxia. Puede enmascarar signos meníngeos.

TRATAMIENTO

Un asesoramiento parental informado.

Hay que aclarar puntos clave.

Una Crisis Febril no es una epilepsia, sino un proceso benigno que afecta a 3-4 de cada 100 niños por debajo de los 5 años de edad.

No suele dejar secuelas neurológicas, y en las que la mortalidad es nula.

Es conveniente enseñar a los padres, niñeras y otros cuidadores la forma de combatir los cuadros febriles, la forma de actuar ante una crisis y el modo de solicitar asistencia médica si una crisis no cede.

Prevenir sobre el riesgo de recidiva y la posibilidad de que aparezcan entre los hermanos.

TRATAMIENTO

RIESGO PARA RECURRENCIAS CRISIS FEBRILES

La recurrencia después de una primera crisis es del 33%. Los pacientes con mayor riesgo son aquellos que presentan una primera crisis antes de los 12 meses, con historia familiar para cualquier tipo de crisis y crisis con temperatura baja (38-38.9°C). Se han descrito también pacientes con múl- tiples episodios febriles, crisis complejas, niños cuidados en guardería y un tiempo corto de fiebre antes del inicio de las crisis.

RIESGO PARA EPILEPSIA

Aunque, en general, la posibilidad de presentar epilepsia en niños con crisis febriles es baja (2-5%), es ligeramente más alta que en la población general. Crisis febriles comple- jas, alteraciones en el neurodesarrollo, examen neurológico anormal e historia familiar de epilepsia son factores de ries- go para epilepsia.

PRONÓSTICO