CRISIS CONVULSIVAS EN PEDIATRIA

Carlos Alonso Parra León

DEFINICION DE TERMINOS

• CRISIS: Alteración súbita de la función motora, social o cognitiva , causada por una alteración eléctrica del cerebro.

Fenómeno + : motores, psíquicos o sensoriales Fenómeno - : perdida de conciencia, o de tono muscular • CRISIS PROVOCADA: Ocurre en respuesta de un estímulo al SNC

o en asociación con un estímulo sistémico severo.

• CRISIS NO PROVOCADA: Ocurre en ausencia de un estímulo. Puede ser un evento aislado o puede ser manifestación de una epilepsia.

• EPILEPSIA : Condición caracterizada por crisis recurrentes inducido por una disfunción brusca de las neuronas cerebrales.

Incidencia : 20-50/100 000Prevalencia : 4-5/1000 Evolucion : 1/3 de las epilepsias desaparecen en la pubertad 

Epidemiologia

CLASIFICACION DE LAS CRISIS EPILEPTICAS

CRISIS PARCIALES• Crisis parciales simples• Crisis complejas (con alteración de conciencia)• Crisis parciales que se generalizan

secundariamenteCRISIS GENERALIZADAS• Ausencias• Crisis mío clónicas• Crisis clónicas• Crisis tónicas• Crisis tónico clónicas• Crisis atònicas (astaticas o aquineticas)CRISIS NO CLASIFICADASESTADO DE MAL CONVULSIVO

ETIOLOGIA DE LAS CONVULSIONES AGUDAS DE ACUERDO AL GRUPO ETARIO

Recién nacido– Encefalopatía hipóxico isquémico EHI.ppt– Traumatismos, hemorragia intracraneal– Metabólicas (hipoglicemia, hipocalcemia,

hipomagnesemia, hiper o hiponatremia)– Infecciosas: meningitis. EO.ppt– Abstinencia de fármacos– Convulsiones idiopáticas benignas– Malformaciones de SNC lisencefalia.ppt– Ictericia nuclear– Errores innatos del metabolismo METABOLICAS.ppt– Epilepsias

NECROSIS FOCALENCEFALO MALACIA MULTIQUISTICA

MEC Estreptococo grupo B MEC E.coli

LISENCEFALIA PAQUIGIRIA

ESQUISENCEFALIA DOBLE CORTEX

Lactante

• Metabólicas: hipocalcemia, hipoglicemia , deshidrataciones• Convulsiones febriles• Intoxicaciones• Post - vacunales

• Meningoencefalitispt• Infecciones TORCH TORCH.ppt• Epilepsias: síndrome de West, mío clónica, focales• Hipertensión endocraneal• Traumatismos

Realce cortical bilateral (Lactante

de 5 meses MEC, H.Influenzae)

Lactante de 10 meses, MEC

H. influenzae

CITOMEGALOVIRUS TOXOPLASMOSIS

PRE ESCOLAR

– Convulsiones febriles– Epilepsias: focales, mío clónicas, Síndrome de

Lennox-Gastaut, Ausencias, gran mal– Intoxicaciones– Meningoencefalitis– Traumatismos

– Tumores cerebrales C:\tumorce.ppt– Enfermedades Neurodegenerativa \

FACOMATOSIS.ppt– Metabólicas

ACIDURIA GLUTARICA TIPO I

ESCLEROSIS TUBEROSA

ANGIOMATOSIS ENCEFALOTRIGEMINAL

ESCOLARES

• Epilepsias: focales, gran mal, ausencias, mioclonicas,

• Traumatismos • Intoxicaciones• Infecciones del SNC (tuberculosis,

neurocisticercosis) \neurocisti.ppt• Tumores• Hemorragias

NEUROCISTICERCOSIS

NEUROCISTICERCOSIS

TUMOR CEREBRAL

ESPECTROSCOPIA CEREBRAL

¿ES UNA CRISIS EPILEPTICA?

Determinar si el evento es epiléptico. Elementos característicos a extraer del interrogatorio:

• Pérdida de conciencia• Modificación de la mirada• Sacudidas musculares• Espasmos tónicos• Sueño post-critico• Carácter paroxístico (inicio y fin brusco)• Si esta asociado a fiebre.EXAMEN CLINICO, NEUROLOGICO

EXPLORACION COMPLEMENTARIA

• Hemograma• Ionograma: Ca, Mg, Na, Glucosa• Punción lumbar• Ecografía cerebral• Rx craneal, TAC (ventana ósea) en traumatismo

encéfalo craneal.• Neuroimagen :TAC encefálico, RNM encefálica• Electroencefalograma• Video monitoreo de epilepsia• Spect cerebral ictal y interictal

CRISIS EPILEPTICA AISLADA O UNICA

Definición: Primera manifestación paroxística de origen epiléptico

Clínica : Suele ser focal o tónico clónica generalizadaEtiopatogenia: Espontánea, y a veces se identifican

factores facilitadotesFactores de riesgo de recurrencia : 50% en los próximos meses. Se incrementa el riesgo en : menores de 2 años,

examen neurológico anormal, CF previas, antecedentes familiares de epilepsia, otro tipo de crisis, duración prolongada, EEG anormal.

Diagnostico diferencial

• Sincope vasovagal reflejo• Crisis respiratoria afectiva (espasmo del sollozo)• Sincope cardiaco• Sincope febril, convulsión febril• Trastorno paroxístico durante el sueño (terror

nocturno)• Primera crisis de migraña acompañado de

síntomas neurológicos• Crisis psicógena o Histérica)• Crisis provocada o secundaria

ACTITUD TERAPEUTICA

• No comenzar el tratamiento antiepiléptico.

¿Porque?

• El riesgo de recurrencia es de 50%

• Los fármacos AE no son inocuos

• Es un tratamiento de varios años

Crisis convulsivas y fenomenos paroxisticos

E mioclonica juvenil BGran Mal

Epilepsia temporalCrises ocasionales

3 meses 4 años 8 años

Petit Mal AusenciasS de Lennox GastautEpilepsia temporal

Epilepsia a paroxismos RolandicosGrand Mal

Crisis ocasionales

S de WestS de Lennox GastautConvulsiones febriles

Crisis ocasionales

CONVULSIONES FEBRILES

• Crisis convulsiva asociada a fiebre, en ausencia de infección de SNC, que ocurre en niños entre los 3 meses y 5 años.

• Generalmente ocurren dentro de las primeras 24 horas del proceso febril

• Las crisis pueden ser tónicas, clónicas, atonicas, tónico-clónicas (55 a 94%)de corta duración y rápida recuperación.

• La causa mas común son la infecciones virales del tracto respiratorio superior.

• Herencia : parece autonómica dominante, con penetrancia incompleta y expresión variable.

• Prevalencía varia entre 2 al 5 %

CLASIFICACION

Simples ( 72%) Duración menor de 15 minutos, crisis generalizada,

examen neurológico normal, con historia familiar de convulsión febril, historia familiar negativa para epilepsia.

Compleja (27%) Alteración del desarrollo psicomotor, examen

neurológico anormal, crisis de inicio focal, duración mayor de 15 minutos, historia familiar de epilepsia.

Recurrente (45%)Más de una crisis en diferente episodio febril

DIAGNOSTICO

• Historia clínica

• Punción lumbar : obligatoriamente en menores de 12 meses, considerar en niños de 12 a 18 meses, no se realiza de rutina en niños mayores de 18 meses.

• EEG : 1/3 enlentecimiento anormal en la primera semana tras la crisis

• Pronóstico : excelente a largo plazo.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

• Sincopes febriles

• Infecciones de S.N.C.

• Delirio febril

• Epilepsia mío clónica

• Encefalopatías agudas

• Intoxicación medicamentosa

TRATAMIENTO

1.- CF sin riesgo de recurrencia : no requiere tratamiento.

2.- CF con riesgo de recurrencia :

• Profilaxis intermitente con diazepan 0.5 MG/Kg. dosis vía rectal, 0.3 MG/Kg. dosis vía oral C/12 h durante la enfermedad febril.

• Profilaxis continua con ácido valproico 15 a 30 MG/Kg. día c/8 a 12 hr, Fenobarbital 3mg Kg./día. Durante dos años después de ultima crisis.

CLASIFICACION DE LAS EPILEPSIAS

• Epilepsias GeneralizadasPrimarias o Idiopaticas: factor constitucional, de buen pronostico. Gran mal, ausencia ,epilepsia mió clónica juvenil benigna

Secundaria a encefalopatía subyacente o degradaciónSíndrome de espasmo en flexión , síndrome de Lennox- Gastaut

• Epilepsias parciales:ElementaríasEpilepsias a paroxismos Rolandicos EPR

ComplejasEpilepsias de origen temporal o frontal

Inicio : 3 meses a 9 meses; 15 % de las epilepsias de la primer añoDe vida Clinica : triada

• Espasmos en flexion o en extension• Detencion del desarrollo psicomotor• EEG: hipsaritmia

 Etiologia : 2/3 de los casos: encefalopatia subyacente: descartar• Sindromes neurocutaneos : Esclérosis tuberosa, …

• Malformaciones cérebrales• Anomalias cromosomicas ; Trisomia 21• Encéphalopatias prenatales toxicas et infecciosas• Encéphalopathies anoxico-isquemicas•Traumatismos• Tumores: son excepcionales

S de West o hipsaritmia o espasmos infantiles

EvolucionDesfavorable

80 % : retardo picomotorRiesgo de evolucion a un S de Lennox

Idiopatica : de mejor pronostico

 

Tratamiento : URGENCIA : hospitalizacionVigabatrina: 50mg/kg/dia ---> 150 mg/kg/ diaVigabatrina + topiramato : 3 mg/kg/dia ---> 9 mg/kg/dia Acido valproico + hidrocortisona

ELECTROENCEFALOGRAMA: Hipsaritmia

ETIOLOGIA• Sintomático: se refiere a un síndrome en el cual las crisis son el

resultado de una o más lesiones estructurales cerebrales identificables.

• Criptogénico “probablemente sintomático”. se refiere aquellos síndromes en los cuales se presume que sean sintomáticos, pero la causa está oculta.

• Idiopática incluye aquellos casos en los cuales no existe una lesión

estructural subyacente ni anomalías neurológicas. Existe predisposición genética y son por lo general dependientes de la edad.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Debemos realizar el diagnóstico diferencial con trastornos no epilépticos como:1. Cólicos del lactante.2. Mioclonia benigna de la infancia temprana.3. Postura de opistótonos por la espasticidas.4. Reflujo gastroesofágico.5. Hiperreflexia, reflejo de moro exagerado6. Crisis de estremecimiento7. Síndrome de Sandifer8. Distonia o coreo atetosis paroxística También debemos realizar el diagnóstico diferencial con síndromes epilépticos como:1. Epilepsia mió clónica del lactante2. La encefalopatía mióclónica precoz y el síndrome de Ohtahara, los cuales se inician

en la etapa neonatal.3. Las crisis epilépticas tónicas pueden confundirse con espasmos en extensión

El síndrome de Lennox-Gastaut (LG)

• se caracteriza por convulsiones intratables y muy frecuentes, retraso mental y electroencefalograma característico.

• Constituye el 5-10% de los desórdenes convulsivos de la infancia y es algo más frecuente en los varones.

• Se inicia usualmente entre los 3 y 5 años de edad,

aunque puede ocurrir hasta los 8 años. • Sólo en el 2-4% de los casos hay historia familiar de

epilepsia.

Etiología

• En el 30% de los casos, es de etiología desconocida, es decir no ha habido previamente historia de desórdenes neurológicos o convulsivos.

• En el 60% de los casos, previamente se han observado problemas neurológicos peri natales o postnatales incluyendo el síndrome de West.

Cuadro Clínico

• Se caracteriza por los múltiples tipos de crisis: las más frecuentes son crisis tónicas y atonícas.

• La frecuencia de las crisis varía entre 9 y 70 por día.

• En algunos casos, se producen crisis atónicas que se presentan como una súbita pérdida del tono de los músculos de la cabeza (caída de la cabeza) o de todo el cuerpo (con caída del sujeto).

• La consciencia se altera sólo brevemente y se recupera con rapidez.

• En un 50% de los sujetos se observan ausencias atípicas, mientras

que las convulsiones generalizadas se presentan en el 60 a 70% de los casos.

CRISIS ATONICA

Electroencefalograma• El electroencefalograma se

caracteriza por múltiples descargas y ondas de baja frecuencia de 1.5 a 2.5 Hz. El trazado de fondo es lento y se caracteriza por picos multifocales.

Pronostico• Aproximadamente el 5% de los pacientes fallece por este desorden

o por los problemas asociados al mismo en unos 10 años desde el comienzo.

• A menudo, el desorden se prolonga durante la adolescencia y la edad adulta causando múltiples problemas emocionales y discapacidades en casi todos los pacientes.

• Los sujetos muestran: dificultades de aprendizaje, pérdida de memoria, y alteraciones de los movimientos.

• El 50% de los que llegan a la edad adulta están totalmente discapacitados, y tan sólo el 17% puede valerse por sí mismo.

• El síndrome de Lennox-Gastaut va acompañado de retraso mental en el 100% de los casos diagnosticados

Tratamiento• El tratamiento es muy difícil, siendo el síndrome de Lennox-Gastaut

refractario a la terapia convencional.

• Los fármacos de primera elección son el valproato y las benzodiazepinas (clonazepam, nitrazepam y clobazam), y se deben elegir en función de los tipos de crisis más frecuentes.

• Algunos pacientes responden a un tratamiento corto con ACTH or

dexametasona, pero las recaídas suelen ser muy frecuentes.

• La dieta cetogénica ha sido empleada con resultados variables.

• La resección del cuerpo calloso ha sido empleada para controlar crisis atónicas.

EPILEPSIA CON AUSENCIAS • Se caracteriza por crisis diarias, con breve alteración de la

conciencia, de inicio y final súbitos.

• Con un electroencefalograma (EEG) de descargas de punta-onda generalizada rápida.

• Se presentan entre los 3 años y la pubertad.

• Las ausencias tienden a desaparecer espontáneamente y en el 80% de los casos responden a antiepilépticos específicos.

• La EA es de fácil diagnóstico y, habitualmente, buena respuesta terapéutica, con monoterapia.

EPILEPSIA AUSENCIAS

< 1 año• reflujo gastro-esofagico• cardiopatia• apneas

 > 1 año

• sincope vagal• cardiopatia• espasmo del sollozo• vertigo paroxistico benigno• terrores nocturnos• crisis de histeria

Diagnostico diferencial

Crisis convulsivas y fenomenos paroxisticos

ESTADO EPILEPTICO

DEFINICION

Actividad epiléptica que dura más de 30 minutos ó la presencia de dos ó más crisis secuenciales sin recuperación de la conciencia entre las crisis.

“Comisión de Epidemiología y Pronóstico de la Liga Internacional contra la epilepsia”

ETIOLOGIA

• La edad se correlaciona con la etiología

• Ocurre más frecuentemente en menores de 1 año y en mayores de 60 años.

• Determinar la causa que lo produce es lo más importante

ETIOLOGIA SEGÚN GRUPO ETARIO

• NEONATOS• Encefalopatia hipóxica

isquémica• Infección• Errores innatos del

metabolismo• Hemorragia

intraventricular o infarto• Malformación congénita• Deficiencia y

dependencia a la piridoxina

• NIÑOS• Infección• convulsión febril• Disturbios metabólicos• Malformaciones

congénitas• Presentación de

epilepsia.• Intoxicaciones

ETIOLOGIA SEGÚN FISIOPATOLOGIA

• SINTOMATICO (75%)• Agudo (20%)• Daño agudo cerebral en

un niño previamente sano• No agudo (55%)• Desorden cerebral crónico

que presenta SE por factores precipitantes

• IDIOPATICO (25%)• Donde no se conoce

la causa

FACTORES PRECIPITANTES DE S.E.

Precipitantes Niños % Adultos %Fiebre/Infección 35.7 4.6

Cambio de medicación 19.8 18.9

Desconocido 9.3 8.1

Metabólico 8.2 8.8

Congénito 7.0 0.8

Anoxia 5.3 10.8

Infección 4.8 1.8

Trauma 3.5 4.6

Cerebrovascular 3.3 25.2

Etanol/drogas 2.4 12.2

Tumor 0.7 4.3

__________________________________________________________________________

Modificado de DeLorenzo RJ, Towne AR, Pellock JM, Ko D, Status epilepticus in children, adults, and the elderly

CLASIFICACION

CONVULSIVO

Tónico-clónico

Mioclónico

Tónico

Clónico

NO CONVULSIVO

DE AUSENCIAS

PARCIAL COMPLEJO

PARCIAL CONTINUO

FISIOPATOLOGIAAlteraciones Sistemicas

PRIMERA FASE de las catecolaminas TaquicardiaLeucocitosisPleocitosisHipertensión arterial del gasto cardiacoHiperglicemia de PVCAcidosis láctica de flujo cerebral

SEGUNDA FASEFalla de mecanismos de

compensación Normo o hipotensión arterial de la presión venosa cerebralNormo o HipoglicemiaAcidosis metabólicaCongestión, edema cerebral de Presión intracranealHipertermia - Hiperkalemia de enzima hepáticas y

muscularesEdema pulmonar - falla de G.C.Intoxicación acuosaCoagulopatia de consumo

BASES FISIOPATOLOGICAS DEL S.E.

MANIFESTACIONES CEREBRALES

Tempranamente aumenta el FSC a 200% y a 600%, con aumento de consumo de glucosa y oxigeno

La autorregulación cerebral falla por una disminución de la PA media y el FSC disminuye; la oxigenación cerebral disminuye.

La actividad electrofisiologica resulta de un exceso de excitación y una falla de inhibición neuronal, el GLUTAMATO es un neurotransmisor exitatorio, y el GABA es inhibitorio.

Secuelas crónicas: perdida de neuronas, alteración de los circuitos celulares, daño cortical difuso,, la perdida de neuronas hipocampales provoca déficit de la memoria, déficit cognitivo.

PRINCIPIOS DEL MANEJO AGUDO

Documentación clínica del SE

Identificación de la causa del SE

Seguimiento del ABC del sostén vital

Control de la crisis lo antes posible

MANEJO DEL SE

Duración

0 a 5 min.

5 a 10 min.

PROCEDIMIENTO• Garantizar la comodidad del paciente• Monitorizacion cardiopulmonar• signos vitales• Administrar oxigeno• H.C. Y examen clínico• Anotar el tiempo

• Obtener una vía e.v.• Tomar muestras de sangre• Diacepam 0.2 a 0.5 mg/kg....

lorazepam 0.05 a 0.1 mg/kg.... max 4mg• Si hay Hipoglicemia 5ml/ kg.... G 10%

Mayor a 10 min.

Mayor de 30 min.

De 45 a 60 min.

NEONATOS• Fenobarbital 20 mg kg....

PEDIATRICOS• Fenitoina 20 mg /kg.... o

Fosfenitoina 20mg/kg....

Iniciar una 2da droga• Fenobarbital 10mg/kg....

adicionar de 5 a 10 mg hasta 40 mg/kg....

• Intubación

Transferir a UCI• Instalar anestesia • Monitoreo continuo de EEG

S.E. REFRACTARIO

DEFINICION : Crisis epiléptica que no responde a una adecuada dosis parenteral de anticonvulsivantes de primera línea, después de 30 minutos de la administración de fenitoina/fenobarbital o ambos, o que no responde después de 60 a 90 minutos de iniciado del tratamiento

MANEJO

• Ingreso a la UCI• Intubacion y colocación de catéter central• Monitoreo EEG continuo ó seriado frecuente• Iniciar Midazolan 0.15 MG/Kg. bolo, continuar con infusión

de 1 a 2 mcg/Kg./min., incrementar la dosis cada 15 minutos (con un bolo adicional de 0.15 mcg/Kg. ) dosis máxima de 8.5 mcg/Kg./min.

ABC de la reanimación o avanzada

DIACEPAMRepetir si no cede

Seguir Tto habitual en paciente conocido, Tto especifico a reciente Diagnostico

DIFENILHIDANTOINA FENOBARBITAL

MIDAZOLAN

COMA BARBITURICO TIOPENTAL

Se requiere intubación, VMA, vasopresores y PVC

CedeNo cede

No cedeCede

CORREGIRFiebre

HipoglucemiaHipocalcemia

Edema cerebraMeningitis

Etc.

10 min

20 min

40 min

0 min

CedeNo cede

ANESTESIA GENERAL

No cedeCede

ESTADO EPILEPTICO

Características del anticonvulsivante ideal.

• Disponibilidad por vía endovenosa.

• Eficacia en todo tipo de convulsiones agudas.

• Penetración rápida en el SNC , para que su efecto sea inmediato.

• Permanencia en el SNC , para que su efecto sea duradero y no produzca recidivas.

• Buena tolerabilidad, ausencia de efectos adversos.

• Potencia suficiente , que permita la utilización de volúmenes pequeños, que se administre en corto tiempo.

DROGAS USADAS COMUNMENTE

• DIAZEPAM• Dosis : 0.2 a0.5 mg/kg.... a 2 mg/min.• Intervalo : cada 15 a 30 min• Dosis Máxima : dar 5mg/min. • Inicio de acción : 1 a 3 min. PR 15 a 30 min.• Duración de acción : 5 a 15 min. PR 4 hrs• Efectos adversos : Somnolencia, confusión, hipotensión, ataxia.,

bradicardia, depresión respiratoria

• FENITOINA• Dosis : 20 mg/kg.... máximo 1000 mg• Diluido en suero fisiológico• Velocidad de infusión 0.5 a 1 mg/Kg. por minuto máximo 50 mg/min.• Inicio de Acción : 10 a 30 minutos • Duración de acción : 12 a 24 hrs• Efectos Adversos : hipotensión, depresión respiratotia, falla cardiaca

• FENOBARBITAL• Vía : E.V., V.O• Dosis 20 mg/kg....• Dosis máxima : adicionar 5 a 10 mg/kg.... cada 20 min . hasta

40 mg/kg.... o dosis total de 1 gr.• Velocidad de infusión : menor de 100 mg/min.• Inicio de acción : 10 a 20 min. I.M 2 a 4 hrs• Duración de acción: 1 a 3 días• Efectos adversos : depresión respiratoria, hipotensión, colapso

circulatorio.

• MIDAZOLAN• Vía : E.V., VO• Dosis : 0.05 a 0.15 mg Kg E.V. bolo• Velocidad de infusión : iniciar con 1-2 mcg/Kg./min. Dosis

máxima de 8.5 mcg/kg..../min.• Duración : 1 a 6 horas• Efectos adversos : Hipotensión, bradicardia, depresión del SNC

y respiratorio