clase 4. neoplasias renales

Tumores Renales

Dr. Christian Miranda O.

Nefrlogo HNGAI

GENERALIDADES

Pueden ser primitivos y

secundarios

Primitivos

Parenquimatosos

Benignos

Malignos

Extraparenquimatosos

Benignos

Malignos

GENERALIDADES

Secundarios

Metastsicos

Infiltracin de tumores

de rganos vecinos

TUMORES DE PARNQUIMA RENAL
Corticales
Benignos

Adenoma renal (< 2,5 cm)

Papilar, alveolar o tubular

Oncocitoma

Malignos

Adenocarcinoma renal

(> 2,5 cm)

Papilar, tubular o qustico

TUMORES DE PARNQUIMA RENAL
Embrionarios
Benignos

Nefroma mesoblstico congnito (tumor de Bolande)

Malignos

Nefroblastoma o

tumor de Willmss

ADENOMA RENAL
Tambin llamado adenofibroma renalTumor renal ms frecuente (necropsia)Se asocia a
Hidronefrosis, tuberculosis, carcinoma renal.
Tamao menor a 2,5 cm

ADENOMA RENAL
No producen clnica ni modifican el nefrogramaSe originan en el tbulo
contorneado proximal
No muestra diferencias pticas, histoqumicas, antignicas ni
estructurales con el carcinoma

ADENOMA RENAL

Macroscpicamente son redondeados, bien delimitados (no encapsulados)

Al corte presentan un aspecto blanquecino, limpio, sin zonas hemorrgicas ni necrosis

Pueden crecer y malignizarse

Diagnstico

Ecografa, TAC y RM

Tratamiento

Polares tumorectoma

Mesorrenales control

ONCOCITOMA

Representa el 5% de los tumores derivados del tubulo renal

Tumor redondeado, bien delimitado, con una cicatriz central

Al corte aspecto bronceado, sin neoformacin vascular, necrosis ni hemorragia

ONCOCITOMA

Clnicamente asintomtico

Tumor benigno que se debe diferenciar del carcinoma renal con clulas oncocticas

(Oncocitoma tipo II)

ONCOCITOMA

Diagnstico

Ecografa, TAC y RM

Tpica imagen en rueda de carro(cicatriz central) en TAC (no patognomnico)

No existe una prueba de imagen que nos permita diferenciarlo del hipernefroma

PAAF o biopsia

ONCOCITOMA

Tratamiento

Seguimiento (tumores pequeos con diagnstico AP)

Quirrgico (tumorectoma, nefrectoma parcial o total)

ADENOCARCINOMA RENAL

Hipernefroma o carcinoma renal de clulas claras

Se origina en el epitelio de los tbulos contorneados proximales


Representa el 90% de los tumores parenquimatosos renales y el 3% de todos los tumores del adulto

Ocupa el noveno puesto en frecuencia de todos los tumores


Existe una variedad de adenocarcinoma renal que tiene su origen en los tubulos colectores de Bellini medulares

Tipo I

Moderadamente diferenciados (grado II de Furmahn)

Tipo II

Presenta una importante desmoplasia y fibrosis

Tipo III

Relacionado con la anemia de clulas falciformes

El tipo II y III son tumores de mal pronstico ya que al diagnstico el 50% presentan metstasis y su supervivencia no suele sobrepasar los 5 aos


ETIOPATOGENIA

Hereditario

Caractersticas

Aparece en edades tempranas

Pequeo tamao, no encapsulados

Multifocalidad o/y bilateralidad

Tipo 1

Familia 1

Translocacin del cromosoma 3 al 8 (21p a 24q)

El 90% de los integrantes de la familia desarrolla el tumor antes de los 50 aos

Familia 2

Translocacin del cromosoma 3 el 6 (13p a 25q)

Familia 3

Translocacin del cromosoma 3 al 11 (13p a 14p)


ETIOPATOGENIA

Hereditario

Tipo 2. Asociado a la enfermedad de von Hippel-Lindau

Perdida de brazo corto del cromosoma 3 (3p25-26)

30% de los afectados desarrollan carcinoma de clulas renales

15% adenomas renales

50% quistes renales

Esta enfermedad tambin se asocia a la presencia de angiomiolipomas que pueden coincidir con adenomas o adenocarcinomas


ESPORDICO

Agentes relacionados

Exposicin al asbesto y al arsnico

Tabaquismo y obesidad

Se asocia a la enfermedad qustica adquirida postdilisis

El 40% de los dializados desarrollan quistes

Del 40% de estos quistes se malignizan originando adenocarcinomas qusticos

Por esto los pacientes dializados durante ms de 3 aos y los trasplantados que conservan sus riones deben ser controlados peridicamente mediante ecografa


Suele localizarse en la corteza renal

No son encapsulados aunque pueden presentar una pseudocapsula formada por tejido renal sano circundante rechazado

Al corte son slidos, amarillentos y frecuentemente presentan reas de necrosis y hemorragia


Tipos clulas

Claras o de Grawitz (90%)

Granulares u oncocticas

Basfilas o cromoflicas (10-20%)(papilares)

Cromfobas (intersticio del tbulo distal y de la parte proximal de colector). 5-10% de los carcinomas renales

Fusiformes o sarcomatoides


Alteraciones citogenticas

No papilares

Perdidas del 3p (95%)

Perdida del cromosoma Y

Trisoma de los cromosomas 5 y 7 (20%)

Papilares

No presentan alteraciones en el 3p

Adenomas

Trisoma 7 y 17

Perdidas del cromosoma Y

Carcinomas

Trisoma 7 y 17

Perdidas del cromosoma Y

Trisoma 16 (19%)

Trisoma 12 y 20 (28%)

Gracias a estas tcnicas citogeneticas podemos diferenciar algunos carcinomas papilares de pequeo tamao de adenomas papilares


Gracias a estas tcnicas citogenticas podemos diferenciar algunos carcinomas papilares de pequeo tamao de adenomas papilares


Caractersticas biolgicas

Gran versatilidad en la presentacin clnica

Sntomas locales

Asintomticos (incidentaloma)

Trada de Guyn

Hematuria, dolor en flanco y tumor palpable

Sntomas paraneoplsicos

Sntomas metastticos (las metstasis pulmonares son silentes)

*
8.psd9.psd


Alta capacidad de metastatizar

30% presentan metstasis al diagnstico

50% las presentarn en su evolucin

Interaccin con el sistema inmune

Refractariedad al tratamiento

Ser rgano productor y receptor de hormonas

Sndromes Paraneoplsicos 30%-35% I

Hematolgicos

Anemia 30%

VSG (elevada) 55%

Trombocitosis, Trombopenia, reaccin leucemoide, alteracin de la cuagulacin y eosinofilia

Inmunolgicas

Neuropata, miopata, amiloide, vasculitis

Sndromes Paraneoplsicos 30%-35% II

Endocrinos

Hormonas producidas por el rin

Renina 20%-40%, hipertensin

Eritropoyetina (poliglobulia)

Hormonas no producidas por el rin

Paratormona... (hipercalcemia)

Prostaglandina E (hipercalcemia)

Gonadotropinas (HCG)

Ginecomastia y feminizacin

Amenorrea y hirsutismo

ACTH (Cushing)

Sndromes Paraneoclsicos 30%-35% II

Metablicos

Pirexia 20%

Generales Astenia, anorexia, prdida de peso, caquexia, sudoracin nocturna

Bioqumicos

Disfuncin heptica 15%-20% (Sndrome de Staufer),producido por la interleuquina 6 (IL-6) por accin txica direca sobre el hepatocito.

Fosfatasa alcalina, umentada al 10%

Proteinas plasmticas (aumento de las alfadosglobulinas)

Manifestaciones metastticas
Metstasis pulmonares nicas o mltples (suelta de globos) y son indolentes.Metstasis pleurales ( pleuritis intnsamente dolorosa)seas (son lticas con posibilidad de fractura e intensamente dolorosas)Varicocele sintomtico (no se modifica por la posicin)

Grados de diferenciacin celular de Fuhrman
GradoTamao NuclearContorno nuclearNucloloI10 (como un hematie)RegularAusenteII15 (como dos hemates)Algo irregularVisible a 400 XIII20 (como tres hematie)IrregularVisible a 100 XIV>20 Irregular, grotesco o lobuladoVisible facilmente

Estadiaje
TNMExtensinT1T2Tumor confinado al rin (pequeo, intrarrenal) 2,5 cm.Tumor confinado al rin (>2,5cm)T3aTumor extendido a grasa perirrenal o adrenal pero dentro de la fascia de GerotaT3bT3cTumor invade vena renal o vena cava infradiafragmtica.Tumor invade vena cava supradiafragmticaN1-3,M0Tumor invade ganglios linfticos regionalesT3b,N1-3,M0Tumor invade ganglios linfticos regionales y vasosT4;M0-M1Tumor invade rganos adyacentes (excluida adrenal ipsilateral)M1;N1-N3Metstasis a distancia

Diagnstico

Las pruebas mnimas recomendadas para el diagnstico, estadiaje y seguimiento del tumor renal son:

A) Rx. Torax (Pa y perfil)

B) Eco renal y heptica

TC abdominal: de extensin y/o afectacin ganglionar.

Analtica general y fosfatasa alcalina: la elevacin de las fosfatasa alacalina puede indicar metstasis seas,

Gammagrafa sea. cuando el paciente presenta dolor seo localizado o sugestivo de metstasis.

RADIOISTOPOS EN UROLOGA
Clasificacin de los radiofrmacos
Que se fijan en los tubulos renales

Acido dimercaptosuccnico

Que se eliminan por filtracin glomerular

cido dietilentriaminopentaactico

Que se eliminan por secrecin tubular

Ortoyodoipurato sdico

(DMSA) 99mTc

(DTPA) 99mTc

(OIH) 131I 123I

*

La UIV
La UIV no es til en diagnstico del adenocarcinoma renal, incluso pueden plantear controversias (quiste, tumor), pero s lo son en el caso de hematuria, para DD de uroteliomas13.psd

Pronstico
Supervivencia a los 5 aos

Estadiaje: Es el factor pronstico ms importante.

T1-T2 70%-90%

T3 40%-60%

T410%

TM5% (libre evolucin)

Volumen: ms de 6 cm de dimetro, mal pronstico, se relaciona con estadiaje.

Tipo celular: (sarcomatoide), no sobreviven ms de 6 meses

Grado...III 10%

Contenido celular de ADN aneuplodia y tetraploidia

Eosinofilia

Tratamiento quirrgico

Tumor < 4cm y resecable:

Nefrectomia parcial o/y tumorectoma

Tumor < 4cm no resecable y > 4cm:

Nefrectomia radical

Tumor que invade cava:

Nefrectomia radical con trombectomia o/y reseccin de cava si la infiltra

Tratamiento quirrgico (2)

Tumor con metstasis nica:

Nefrectoma radical y exresis de metstasis

Tumor con metstasis mltiples:

Nefrectoma (si dolor o hematuria o por si regresan las metstasis)

Embolizacin paliativa

Radioterapia de metstasis si dolor

Tratamiento mdico en tumores avanzados

Quimioterpico:

Vimblastina y Floxuridina 7%-15% de respuesta con escasa eficacia y duracin.

Inmunolgico especfico:

Especfico (IFN- )

Interleuquina 2 (IL 2)

Inmunolgico adoptivo:

LAK

TIL

Citogenticos:

Hay dos lneas

Insercin del gen de las citoquinas a clulas para que acten directamente sobre las clulas tumorales.

Insercin del gen de las citoquinas a clulas tumorales seguido de irradiacin. Se consigue un clon G-250, que acta como vacuna frente contra el tumor)

Angiomiolipoma I
Se trata de un hamartoma mesenquimatoso benigno.Representa el 2% de todos los tumores slidos del rin

Angiomiolipoma
Hay dos formas:
Espordico

Unilateral y unifocal

Aparicin tarda

Incidencia y tamao mximo entre los 40 y 70 aos

Mas frecuentes en mujeres

Congnita, asociada a la esclerosis tuberosa (E. Bourneville)

Se presenta en el 80% de la esclerosis tuberosa

Se asocia a quistes

Son multifocales y bilaterales

Aparecen ms precozmente que los espordicos

Ninguno de ellos produce sntomas, pero como los vasos neoformados carecen de muscular, pueden romperse y dar lugar al sndrome de Wnderlich.

Angiomiolipoma II
Diagnstico:
Se diagnostican por ECO se confirman por TAC
Tratamiento:
Seguimineto

Tumorectoma o/y embolizacin si > 4cm

Embolizacin si se complica con S. Wnderlich
14.psd15.psd

Tumor de Wilms (Nefroblastoma) I

Es el tumor maligno ms frecuente en los nios 97%

Es la 4 enfermedad maligna en la infancia y ligeramente superior al neuroblastoma

La incidencia esta en 2-8 casos por milln de habitantes

La edad de presentacin esta entre 1 y 14 aos, con un pico mximo a los 3,5 y el 90% se diagnostica antes de los 7 aos

Son bilaterales, simultaneos o sucesivos en el 5%-10% de los casos

Tumor de Wilms (Nefroblastoma) II

Anatoma patolgica:

Aspecto macroscpico

Tumor grande, redondeado, no encapsualdo

Al corte tiene un aspecto marrn grisaceo con focos de necrosis y hemorragia

Puede invadir la pelvis produciendo hematuria

Invade la vena renal en un 20% con trombo que puede llegar a alcanzar el corazn

Tumor de Wilms (Nefroblastoma)

Aspecto microscpico

Es muy polimorfo

Contiene clulas de las tres capas del embrin (trifolial)

Blastemticas: ovaladas de nucleo y citoplasma escaso

Mesenquimales: fusiformes -> cartlago msculo estriado

Epiteliales: tbulos primitivos, gromeluros abortivos

Tumor de Wilms (Nefroblastoma) III
Etiopatogenia:
Deriva del blastema metanfrico por proliferacin disembriognica del mismo

Hay dos formas:

Espordica

Heredada (1%) se asocia a otras malformaciones congnitas

WAGR Wilms,Aniridia, Transtornos geritourinarios (criptorquidia, hipospadia y megaureter)

Denys-Drash Pseudohermafroditismo, Wils y IRC (Insuficiencia renal crnica)

Tumor de Wilms (Nefroblastoma) IV

Estadiaje clnico:

Estadio I:

Limitado al rin y extirpable

Estadio II:

Tumor fuera del rin y extirpable

Estadio III:

No extirpable, queda tumor residual

Estadio IV

Metstasis hematgenas en pulmn, hgado, hueso o cerebro

Estadio V

Tumor renal bilateral (simultaneo o secuencial)

Tumor de Wilms (Nefroblastoma) V
Diagnstico:
Clnica y exploracin

Uros y eco (se diagnostican por uros y eco el 95% de los tumores)

TAC para diagnostico y sobre todo estadiaje

Rx trax si se sospecha metstasis pulmonar

Gammagrafa sea si se sospecha metstasis sea

Tumor de Wilms:
CUADRO CLINICO

Tumor de Wilms (Nefroblastoma) VI
Clnica:
Masa tumoral 90%-100%

Hematuria

Microscpica 50%

Macroscpica 50%

Dolor 20% Fiebre 20%

Hipertensin 60%

Disppsicas con distensin abdominal 15% y circulacin colateral,

Anorexia, vomitos

Tumor de Wilms (Nefroblastoma) VII : tratamiento
Ciruga, quimioterpia (vimblastina, actinomicina D, adriamicina) RadioterapiaAntes de la ciruga se moran el 100%, con ciruga se salvaban el 20%, con ciruga ms radioterapia el 40% y con ciruga, radio y quimioterapia, el 60%.Aplicando la ecuacin de riesgo de Collins, se salvan el 90%

Tumor de Wilms (Nefroblastoma) VIII
Formas desfavorables de Beckwith
Representan el 10% y metastatizan precozmente en el hueso

Anaplsica

Rabdoide

Sarcomatoide a clulas claras

Tumor de Wilms

Asocia a otros aspectos congnitos:

Malformaciones del tracto urinario

Ausencia del iris

Hemihipertrofia

Diagnostico diferencial
Quistes RenalesHidronefrosisCarcinoma de clulas renalesSarcomaNefroma mesoblastico

Tumor de Wilms:
Factores de riesgo (1)
Uso de tabacoObesidad: mujeresExposicin ocupacional: asbestoRadiacin: radioterapia uterina

Tumor de Wilms:
Factores de riesgo (2)
FenacetinaDilisisVon Hippel-LindauComponente hereditario

Tumores Benignos
Adenoma renal: asintomticoOncocitoma renal: asintomticoAngiolipoma renal: lumbalgia, hematuria, palpacin de masaHemangioma renal: hematuria intermitente con cogulosReninoma renal: HTA

Tumores Malignos
Carcinoma de clulas renales (50 - 70)

Hematuria

Dolor de espalda

Masa palpable

Prdida de peso

Disminucin del apetito

Fiebre

fatiga

Carcinoma de clulas renales (2)

Sndrome endocrino paraneoplsico

Hipercalcemia

Policitemia

HTA

Sndrome de Cushing

Galactorrea

Ginecomastia

Carcinoma de clulas renales (3)

Sndrome heptico paraneoplsico

Ictericia

Hepatoesplenomegalia

Fosfatasa Alcalina

globulina y haptoglobulina

Hipoprotrombinemia

GRACIAS

TOTALES

clase 4. neoplasias renales

Documents