NEOPLASIAS PARENQUIMATOSAS RENALES

Lesly Carlos Salazar

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S ONCOCITOMA RENAL

Mas Frecuente en Varones

3 a 5% de todos los tumores Renales

Solitarios e Unilaterales

Compuestos: células epiteliales grandes, con citoplasma eosinofilicos con gránulos finos(llenos de mitocondrias)Afecta también

gl.suprarrenal,tiroides, paratiroides

Corte: Superficie de color arena o café claro con una cicatriz central en forma de estrella Se relaciona con: pólipos y tumores

colonicos , fibrofoliculomas,sd.Birth-Hogs –Dube(quistes pulmonares),Sd.Oncocitoma Familiar(gen 17p)

Hematuria macroscopia y dolor en fosa renal<20%

ANGIOGRAFIA:-Arteriolas :rayo de rueda-Capsula: signó del anillo transparenteFase neurografía capilar homogénea

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S ANGIOMIOLIPOMA RENAL

Lesiones de color amarillo a gris sin encapsulamiento , redonda y ovaladas

SIN ESCLEROSIS TUBEROSA

(45 a 80%) , bilaterales y asintomáticos ESCLEROSIS TUBEROSA

Unilaterales y mas grandes .

Componentes histologicos: células grandes maduras, musculo liso , vasos sanguíneos

Pueden extenderse a grasa perirrenal o senos renales e incluyen vasos linfáticos

Dx: Ecografia(ecos intensificados) y Tcomputarizada (densidad negativa,-20 a -80 unidades de Hounsfield).Resonancia Magnética: contenido de grasa

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S Tratamiento

Lesiones aisladas<4cm

Lesiones >4cm, asintomáticos o sintomáticos leves

Lesiones >4 cm moderadas o graves

Esclerosis tuberosa

Seguimiento con CT O US anuales

Seguimiento con CT O US semestral

Cirugía o embolizacion de la arteria renal

Inmunomoduladores( sirolimus)

LEIOMIOMAS RENAL

HEMANGIOMAS RENAL

LIPOMAS RENALES

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S TUMOR DE CELULAS YUXTAGLOMERULARES

Causa: Hipertensión significativa

Mas frecuente en MujeresMayor incidencia en 20 a 40 años

Se originan a partir de pericitos de arteriolas aferentes del aparato yuxtaglomerular que contienen gránulos que secretan renina

Suelen estar encapsulados y localizarse en área cortical

SINTOMAS TIPICOS: Hipertension,Hipopotasemia,Hiperaldosteronismo, renina elevada

Dx: Muestra de venas renales seleccionadas

Tto: Nefrectomía Parcial

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CARACTERISTICAS Representa el 2-8% de los canceres en adultos

85% de todos los tumores renales cancerosos primarios

Se originan en el epitelio tubular renal proximal

Aumento de la incidencia en las ultimas décadas

Mayor incidencia a los 50-70 años , Relación H:M de 2:1

Mayor incidencia en hombres de color, Menor incidencia en asiáticos

Se presentan en igual frecuencia en ambos riñones

Se originan en la corteza y tienden a crecer hacia fuera, en el tejido perinefrico causando el efecto de bulto o masa característico

Macroscópico :tienen color de amarillo a anaranjado (debido a la abundancia de lípidos

Tienen Psedocapsulas de parénquima renal comprimido, tejido fibroso y células inflamatorias

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ETIOLOGIA

Forma heredada: translocación reciproca balanceada entre el brazo corto del cromosoma 3 y brazo largo del 8

Exposiciones Ocupacionales (asbestos, solventes y cadmio)

Obesidad

Tabaquismo

Enf. De Von Hippel-Lindau (sd. De cáncer familiar , mutación del cromosoma 3p)

Pacientes que reciben hemodiálisis ,diálisis peritoneal, trasplantes renales ,insuficiencia renal de mucho tiempo que no requiere dialisis

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CLASIFICACION

Papilar (Cromófilo)

Células claras(80-90%) Redondeadas o poligonales con citoplasma abundante (colesterol,trgiliceridos,glucogeno y lípidos)

Contiene menos glucógeno, , citoplasma granular que contienen mitocondrias y citosomas

Grandes células poligonales con bordes celulares distintivos y citoplasma reticulado(se tiñe con el hierro coloidal de hale

Cromófobo

Sarcomatoides

Oncocitomas

Tumores de conductos colectores

Citoplasma con muchas mitocondrias

Citoplasma basófilo con anaplasia

Forma de aguja y forman hojas y haces

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DISEMINACION

Hematógena Directa(cap. Renal – grasa perirrenal)

Pulmones (40-60%)

Hígado (30%)

Huesos (20-30%)G. Linfaticos reg. (20-35%)

Invasión de vena renal (10-30%)

Invasión de vena cava inferior (5-10%)

Signos de mal

pronóstico

Linfática

25 a 30% metástasis

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CLASIFIACION Y ESTADIFICACION

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SINTOMAS Y SIGNOS

TRIADA CLASICA: hematuria macroscópica, dolor en fosa renal y masa palpable (7-10%)

Hematuria (60%)

Síntomas de metástasis : Tos, Disnea, osteodinia

Molestias Gastrointestinales

Perdida de Peso

Masa en el lado izquierdo del cuello(ganglio de Virchow) 45%

Anemia

Eritrocitosis

Varicocele

Datos de lab: anemia normocitica(30%) ,hematuria(60%), VSG

elevada

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Sd.Paraneoplasicos

Eritrocitosis (hipoxia renal que promueve producción de eritropoyetina)

Hipercalcemia( péptido relaciona con la paratirina)

Hipertensión y exceso de renina(refractario al tratamiento antihipertensivo

Sd. STAUFFER(síndrome reversible de disfunción hepática en ausencia de metástasis hepática)

Fiebre, fatiga, perdida de peso suele resolverse luego de nefrectomía, elevación de la F.Alcalina y la Bilirrubina,hipoalbuminemia,tiempo de protrombina prolongado e hipergammaglobulinemia

Puede producir una multitud de productos que causan sindromes: enteroglucagon( enteropatia por proteinas) corticotropian(sd.cushing), insulina(hipoglucemia),gonadotropina(ginecomastia, hirsurtismo)

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Datos Radiográficos

Ecografía, Tomografía Computarizada, Angiografia,Gammagrafia,Resonancia Magnética nuclear ,Rx simple de abdomen, citoscopia ,PET

• .

Se observa a menudo un riñón agrandado.Borramiento del músculo psoas.En Rx de tórax puede mostrar metástasis nodulares

RX

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DATO TIPICO: masa que se realza con el uso de medio de contraste intravenoso(aumenta la densidad de >10 Unidades Hounsfield)

TAC

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98% de exactitud, Primera prueba complementaria.

Permite diferenciarlos de los Quistes simples( contorno liso,atenuacion, masa bien circunscrita sin ecos internos, visualización de pared posterior fuerte

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Dx DIFERENCIAL

TRATAMIENTO

Lesiones renales solidas

Quistes renales Angiolmiolipoma

Absceso renal

Carcinoma de células de transición de pelvis renal

Estadio IV

Nefrectomía radicalLinfadenectomía regionalRadioterapia paliativa

Estadio III

Nefrectomía citorreductiva Resección de metástasisRadioterapia paliativaTratamientos sistémicos: inmunoterapia, quimioterapia Antiangiogénicos

Estadios I y II

Nefrectomía radical o parcial con o sin linfadenctomía regionalRadioterapia paliativa

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Nefrectomía Radical Abierta

Incisión chevron

• Tumores de gran tamaño

• >10 cm

Nefrectomía radical laparoscópica

• Mismo principio quirúrgico.– Control vascular.– Adrenalectomia.– Linfadenectomia.

• T1- T2, N0.• T3 seleccionados

• Mejor visualización.• < sangrado.• Trauma mínimo.• < Estancia

hospitalaria.

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Nefrectomía ParcialRiñón único.Tumor bilateralIRC severa.Tumor <4cm

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S Tumor renal solido mas común de la infancia

NEFROBLASTOMA

Representa el 5% de los canceres infantilesMas frecuente a los 3 años

En ambos géneros por igual

Suelen ser unicentricos

5% bilateralesSe presentan en forma familiares y No familiares

Relacionado con Malformaciones congénitas :

Sd. De WAGR, Sd. Sobrecrecimiento(BeckWith-Wiedemann e Hemihipertrofia aislada

Aniridia aislada, trisomía 18

Anormalidades Genitourinarias: Hipospadias,criptorquidismo y fusion renal ( mayormente con los bilaterales)

Gen (WT1) que se correlaciona con el cromosoma 11p13

Consta de: elementos blastemicos, epiteliales y estromicos

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S

EL NWTS(caracteristicas histologicas)

FAVORABLE: tumor de wilms sin anaplasia

DESFAVORABLE: tumor que contiene elementos focales o difusos de células anaplasicas, sarcoma de células claras de riñón , tumor rabdoide del riñón .

Aspecto macroscópico: Grandes , multilobulados y de color gris o arenoso con áreas focales de hemorragia o necrosis

Metastasis : pulmones(85 a 95%), higado(10 a 15%)

La anaplasia ocurre en 5% de los tumores de Wilms y aumenta incidencia con la edad

Anaplasia difusa indica un peor pronostico

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ESTADIFICACION(NWTS)

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SDATOS CLINICOS

SIGNOS Y SINTOMAS

ANALISIS LABORATORIO

RADIOLOGIA

ANALISIS POR PUNCION

Masa Abdominal asintomática

Hematuria , anemia, química séricas elevadas.

US y CT( evaluar masa abdominal) ,MRI,Radiografía torácica

Solo en tumores que parecen demasiados grandes para resección primaria o quimio o radioterapia pre quirúrgica

Dolor y distensión abdominal Anorexia Nauseas y Vómitos

Fiebre Hematuria HTA(elevación de renina)

Coagulopatia

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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Riñones Quísticos(Ecografía)

Hidronefrosis(Ecografía)

Neuroblastoma Intrarrenal

Nefroma mesoblastico(dx después de nefrectomía )

Produce marcadores tumorales: acido vanililmandelico y catecolaminas

Cruzan la línea media

(lirio marchito) riñón hacia abajo y fuera.

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STRATAMIENTO

QUIRURGICAS

QUIMIOTERAPIA Y RADIOTERAPIA

UNILATERAL: Nefrectomía radical por medio de incisión transabdominal , biopsia de ganglios regionales.

BILATERALH.Favorable: Quimioterapia Preoperatoria seguida de cirugía con preservación del riñónH.Desfavorable: Cirugia Agresiva seguida de quimioterapia y radioterapia

H.Favorable o anaplasia etapa I y H.Favorable en etapa II: Resección quirúrgica + Quimio adyuvante (vincristina y dactinomicina) sin radioterapia adyuvante

H.Favorable etapa III y IV : Resección quirúrgica + Quimio adyuvante (vincristina, dactinomicina y doxorrubicina ) con radioterapia adyuvante

H.Anaplasica II a IV : vincristina, doxorrubicina,ciclofosfamida y etoposido

GRACIAS.