MALFORMACIONES RENALES

Elias Aliaga Herrera

Medico Radiólogo

HOSPITAL NACIONAL DOS DE MAYO

ANOMALIAS CONGENITAS DEL RIÑON

• Agenesia e hipoplasias renales:

• Agenesia renal unilateral:

• Se presenta en 1 de cada 1000 nacimientos.

• Se asocia con agenesia del uréter, orificio

ureteral y del trígono.

• El riñón contralateral esta aumentado de

tamaño.

AGENESIA RENAL UNILATERAL

• Anormalidades

genitales ipsilaterales

son frecuentes.

• Hombre: agenesia

renal unilateral puede

asociarse con quiste

de la vesícula.

• Mujer: variables de

fusión del útero y

ausencia o hipoplasia

del útero y la vagina.

AGENESIA RENAL BILATERAL

• Es rara.

• Mayor frecuencia en hombres.

• Aprox. 40% de los fetoscomprometidos muerendurante la vida fetal y el resto falleceinmediatamente despuésdel nacimiento.

• En eco prenatal hay oligohidramnios severo y riñón fetal y vejiga no se observan.

HIPOPLASIA RENAL

• Es el desarrolloincompleto del riñón.

• Riñón es pequeño y tienepocos cálices y papilas.

• Generalmente unilateral y funcionalmente normal para su tamaño.

• Frecuentemente esta con un grado variable de displasia renal.

• Diagnostico diferencialcon pielonefritis crónica, la isquemia y la obstrucción de largadata.

ECTOPIA RENAL

• Se produce como resultado de una falla en

la migración renal desde la cavidad

pelviana hasta la fosa renal normal.

• Mas frecuente es el riñón pélvico.

• Presentan también anomalías de rotación.

• Los uréteres son generalmente mas cortos

que los uréteres normales..

• Son asintomático.

ECTOPIA RENAL CRUZADA

• Localización del riñón en el lado opuesto al

que se encuentra su uréter.

• Esta situado por debajo del riñón ubicado

en posición normal.

• Asociados con anomalías de rotación y

fusión.

• Se reconoce mediante urografía

intravenosa.

RIÑON EN HERRADURA

• Anormalidad congénita, 1 de cada 400 nacimientos.

• Los 2 riñones se encuentran fusionados, generalmente en sus polos inferiores.

• Acompañado de un grado variable de obstrucción de la unión ureteropelvica, con la infección y la litiasis resultante.

• Lesiones.

• Prevalencia aumentada de tumor de Wilms y carcinoide renal.

RIÑON EN HERRADURA

• El eje renal es vertical,

con los polos

inferiores en posición

medial en relación a

los polos superiores.

• La pelvis renal es a

veces extrarrenal y de

gran tamaño y de gran

tamaño.

ANOMALIAS DE ROTACION

• La mayoría se producen como resultado de

la rotación incompleta hacia adentro

respecto de su eje longitudinal.

• Esto produce orientación anormal de la

pelvis renal hacia delante.

• La pelvis renal y el uréter proximal

parecen estar en posición mas lateral que

los cálices.

ANOMALIAS DE ROTACION

ANOMALIAS DE LOS CALICES

RENALES

• DIVERTICULO CALICIAL

• Es una cavidad intraparenquimatosa con epiteliotransicional en su pared.

• En la mayoría de los casos es unilateral, único y se localiza en el polo superior del riñon.

• Es generalmente < 1 cm.

• UIV lesión redondeada llena con material de contraste a través del canal que lo comunica con el fornix.

• Eco y TC diferenciación con quiste renal es difícil

DIVERTICULO CALICIAL

HIDROCALICOSIS

• Es la dilatación de uno o más cálices en ausencia de dilatación piélica o ureteral, generalmentecomo resultado de estenosis infundibulopiélicas, tanto congénitas como adquiridas.

• La obstrucción congénita del infundíbulo calicialproduce hidrocalicosis.

• El cáliz dilatado tiene un fornix y una papila, quelo diferencia de un divertículo calicial.

• La diferenciación con un divertículo calicial de gran tamaño puede ser difícil.

MEGACALICOSIS CONGENITA

• Un aumento simétrico de tamaño de los cálices

sin obstrucción ni reflujo.

• Generalmente es unilateral, el riñón

comprometido es de tamaño normal.

• Son asintomático y funcionalmente normales.

• UIV la opacificacion de los cálices y la

diferenciación con la dilatación posobstructiva de

los cálices puede ser difícil.

• Se acompaña de megaureter congénito.

ANOMALIAS CONGENITAS DE LA

PELVIS RENAL Y EL URETER

• Obstrucción congénita de la unión

pieloureteral:

• Causa mas frecuente de masa abdominal

en neonato.

• Son obstrucciones funcionales por una

alineación anormal de las fibras

musculares en el área de la UPU.

• Se diagnostica en el periodo prenatal.

• En la UIV los cálices y la pelvis estándilatados y la opacificación es tardíao no se produce.

• En algunos casos la pelvis esta dilatada y forma un quiste voluminoso que ocupael abdomen entero.

MEGAURETER CONGENITO

• Es una obstrucción funcional del uréter

distal.

• La dilatación por lo general compromete al

tercio distal del uréter, y los cálices no

están dilatados, ni deformados.

• La mayoría son asintomático, pero pueden

complicarse con ITU, hematuria y

urolitiasis.

URETER RETROCAVO

• Es una anomalía congénitaen la que el uréter pasapor detrás y alrededor de la vena cava inferior.

• En UIV el uréter proximal derecho es tortuoso y dilatado con hidronefrosisasociada.

• El trayecto del uréter proximal tiene J invertidaantes de cruzar por detrásde la vena cava. TC muestra lo mismo.

DUPLICACION DEL SITEMA

EXCRETOR

• Anomalía mas frecuente.

• La duplicación parcial es el resultado de la ramificación del brote ureteral antes de que se conecte con el blastema metanefrico.

• Duplicación completa se produce cuando se originan dos brotes ureterales separados en el conducto mesonefrico .

DUPLICACION DEL SISTEMA

EXCRETOR

• Cuando la duplicacion completa

es extravesical o intavesical , se

denomina en Y o en V.

• Duplicacion incompleta es una

pelvis bifida, en la que la pelvis

renal esta duplicada y se unen

ambas a nivel de la UPU.

• En el completo, el ureter de la

mitad inferior del riñon se

inserta en el trigono, el ureter de

la mitad superior lo hace en la

porcion inferior y medial de la

vejiga.

• UIV en DC con severa obstrucción del

uréter de la mitad superior del riñon, el

polo superior dilatado puede comprimir al

polo inferior produciéndose una

configuración de “flor de lis desfalleciente”

en la UIV.

• Signo del terron.

URETEROCELE

• Dilatación del segmento intramural del uréter distal por estenosis congénita o adquirida del orificio ureteral distal.

• El ureterocele simple se presenta en un sistema excretor simple normal.

• Son pequeños y asintomático.

• UIV se presenta como una lesión lisa, redondeada u ovoide, en la base de la vejiga como una cabeza de cobra.

• En la ecografía se observa

como una lesión quistita

bien definida en la base

de la vejiga.

• UIV el seudoureterocele

como una lesión que causa

un defecto de relleno

radio lucido similar al

ureterocele en la unión

ureterovesical, bordes mal

definidos y una pared de

grosor irregular.

INSERCION URETERAL ECTOPICA

• Se presenta mas en mujeres

que en varones.

• Asociada con hipoplasia de

riñón y duplicación

completa.

• En algunos casos el ureter

se inserta en la vagina,

ligamento ancho, conducto

deferente o vesicula

seminal.