ANEMIAS HEMOLITICAS

GRUPO # 1PATOLOGIA CLINICA

Anemia Hemolítica

• Conjunto de trastornos caracterizado por un número insuficiente de GR en sangre, debido a su DESTRUCCIÓN PREMATURA.

• Causada por trastornos hereditarios o adquiridos.

• Como mecanismo compensatorio, la mo aumenta la ERITROPOYESIS. Cuando esta es insuficiente => ANEMIA

• Aumento de reticulocitos: indicador útil de la hemólisis

• FSP: puede mostrar datos de hemólisis

• Bilirrubina no conjugada: >2mg/ml

•LDH•AST serica•Haptoglobina

Ictericia

•

Puede deberse a defectos:

• Corpusculares:

• Extracorpusculares

Dentro de la circulación

En bazo, hígado o medula ósea

INTRAVASCULAR

EXTRAVASCULAR

Puede ocurrir en dos sitios

HEMÓLISIS INTRAVASCULAR

Hemólisis del eritrocito Libera Hb al plasma Hb se enlaza a la

haptoglobina

Hígado Metaboliza a bilirrubina

Excreta a vías intestinales

Colédoco

HEMÓLISIS INTRAVASCULAR

Hb + haptoglobina o hemopexina

Complejos grandes

Glomérulo renalHb libre en plasma

Agota

Dímeros pequeñosDepuración de Hb en higado

Hb filtrada

Reabsorbe en túbulos renales

proximales

VFG > capacidad de reabsorción

HEMOGLOBINURIA

Sg de Hemólisis intravascular

rápida e intensa

Orina rosadaOrina roja

Orina negra

HEMÓLISIS INTRAVASCULAR

• Hemoglobinemia• Hemoglobinuria• Hemosiderinuria• Haptoglobina • Hemopexina• LDH

Hallazgos de laboratorio

Hemolisis Extravascular

Hb Degrada dentro del fagocito en SRE

Hem Globina

Hierro Biliverdina Monóxido de carbono

Penetra en plasma

BILIRRUBINA

Enlaza a la Albúmina

Excreta en el Hígado

HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR

• Hemólisis + común• Fagocitosis en bazo,

higado o MO

• No hay* :1. Hemoglobinemia2. Hemoglobinuria 3. Hemosiderinuria

Defectos enzimáticos

Deficiencia de G6PD

• Rasgo recesivo ligado a X• Exposición a estrés oxidante

causa hemólisis*:

A. InfeccionesB. Alimentos: Habas** C. Fármacos:

1. Antipalúdicos2. Sulfamidas3. Nitrofurantoina4. Analgesicos5. Vit k

G6PD

Glutatión Reductasa

Glutatión Peroxidasa

NADPHNADP

6-fosfogluconatoGlucosa-6-fosfato

GSSGGSH

H2OH2O2

DatosClínicos

• Crisis hemolítica hrs después de expo a oxidantes.

• Cesa espontáneamente*• Cuerpos de Heinz• Eritrocitos mordidos• Esferocitos • En casos graves hemoglobinuria

Diagnóstico

• Debe sospecharse déficit G6PD en px varón de ascendencia mediterránea o de África.

• Se confirma por Pruebas de actividad enzimática

Tratamiento*:• Evitar factores oxidantes• Esplenectomía, en hemólisis crónica

Hemoglobinopatías

Anemia Drepanocítica

• Mutación del gen de la globina β

Vasooclusión

Manifestaciones Clínicas

1. Crisis vasooclusivas o dolorosas*2. Crisis de secuestro**3. Isquemia ósea y articular4. Sd mano –pie5. ACV6. Priapismo7. Sd torácico agudo: dolor precordial,

taquipnea , fiebre, tos y desaturación de O2

Diagnóstico

• Se sospecha por:1. Anemia hemolítica2. Morfología de GR3. Episodios intermitentes de

dolor isquémico4. Reticulocitosis5. Granulocitosis

• Se confirma por electroforesis de Hb

Anemias Hemolíticas Adquiridas

• Los eritrocitos se producen con normalidad pero se destruyen prematuramente.

• Causas:1. Atrapamiento*2. Inmunitaria3. Traumáticas4. Tóxicas

HPN

Tóxica

Traumática

Inmunitaria

Atrapa-miento

La esplenomegalia incrementa la destrucción de las células sanguíneas, incluyendo los eritrocitos.*

Causas de esplenomegalia:1.Infecciosa2.Infiltrativa3.Hematológica4.Congestiva 5.Defectos primarios del bazo

Tx: Esplenectomía**

Atrapamiento

HPN

Tóxica

Traumática

1. Anemia inmunohemolítica por Ac calientes• Inducida por Ac IgG

Patogenia:

Etiología1. Neoplasia del Sx inmunitario2. Enf. Vasculares de la colágena*3. Inmunodeficiencia congénita4. Fármacos

Inmunitaria IgG + GRSe fijan a

receptor Fc de macrófagos

Fagocitosis de GR

recubiertos**

Atrapamiento

HPN

Tóxica

Traumática

Inmunitaria

1. Anemia inmunohemolítica por Ac calientes

Atrapamiento

HPN

Tóxica

Traumática

1. Anemia inmunohemolítica por Ac calientes

Manifestaciones:• Forma leve Coombs +• Forma Grave hemólisis fulminante, vinculada

a hemoglobinemia, hemoglobinuria y shock

Dx:• Prueba de Coombs directa +: se detecta IgG y

C3

Inmunitaria

Atrapamiento

HPN

Tóxica

Traumática

1. Anemia inmunohemolítica por Ac calientesTx:

Inmunitaria

Atrapamiento

HPN

Tóxica

Traumática

2. Anemia inmunohemolítica por Ac fríos• Inducida por AC IgM. La reacción se produce a

temperatura <37°C

Etiología• Ac producidos por neoplasia o paraneoplasia• Ac que aparecen por reacción a infección*

Las alteraciones clínicas son:• Aglutinación intravascular + acrocianosis• Hemólisis

Inmunitaria

Atrapamiento

HPN

Tóxica

Traumática

2. Anemia inmunohemolítica por Ac fríos

Inmunitaria

Atrapamiento

HPN

Tóxica

Traumática

2. Anemia inmunohemolítica por Ac fríos

Patogenia• La hemólisis se produce por activación del

complemento*

• Hemólisis masiva sólo aparecerá cuando haya activación masiva del complemento, como un enfriamento brusco**

• Tx:1. Permanecer en lugares templados2. No es útil la esplenectomía3. Los glucocorticoides tienen actividad limitada

Inmunitaria

Atrapamiento

Inmunitaria

HPN

Tóxica

Traumática

1. Fragmentación MacrovascularEn pacientes con válvulas aórticas artificiales, estenosis aórtica*

Tx:2. Hierro vía oral3. Restringir actividad física

Atrapamiento

Inmunitaria

HPN

Tóxica

Traumática

2. Fragmentación MicrovascularSe debe a alteraciones de la pared vascular, como en:

• PTT: lesiones arteriolares de diversos órganos que continene trombos, causando trombocitopeni ay anemia hemolitica.

• SHU: similar a PTT*• CID

Atrapamiento

Inmunitaria

HPN

Tóxica

Traumática

Inmunitaria

Atrapamiento

HPN

1. Infecciones: paludismo, neumococos y estafilococos

2. Hemotoxinas: venenos de serpientes y arácnidos3. Enfermedad de Wilson

Tóxica

Traumática

Inmunitaria

Atrapamiento

• Es un defecto intracorpuscular adquirido de la célula madre.

Patogenia:• Surge de una mutación somática iinactivadora de

un gen del cromosoma X que es importante para síntesis de glucosil-fosfatidil-inositol*

Manifestaciones1. Anemia hemolítica2. Trombosis venosa3. Hematopoyesis insuficiente**

Traumática

Tóxica

HPN