ANEMIAS HEMOLITICAS NO INMUNOLOGICAS

A. ADQUIRIDAS ALOINMUNESDEFINICINEstn producidas por alo-Ac producidos por el paciente y dirigidos contra el Ag eritrocitario de los que el carece o por alo-Ac transferidos al paciente al paciente y que reconocen Ag eritrocitarios propios del mismo.

REACCIN POSTRAN FUNCIONALLa reaccin transfusional se debe a la incompatibilidad de tipos de sangre. Esta incompatibilidad est dada por la presencia de antgenos en la membrana eritrocitaria y de anticuerpos contra los antgenos que no estn presentes en el propio cuerpo; esto lleva a una reaccin inmunolgica que culmina en la lisis de los eritrocitos

ETIOPATOGENIA ETIOPATOGENIA La hemolisis de la sangre trasfundida ocurre cuando el receptor tiene alo-Ac contra Ag presentes en los hemates transfundidos.

Puede ser inmediata o retardada.

TIPOSFORMA RETARDADALa forma retardada pasa desapercibida y se manifiesta a los 5 o 10 das.

La reaccin hemoltica retardada ocurre en pacientes inmunizados por embarazos o transfusiones previas en los que el alo-Ac ha disminuido con el paso del tiempo hasta hacerse indetectable en las pruebas de compatibilidad transfusional.

TIPOSFORMA INMEDIATAOcurre durante la transfusin o unas pocas horas de finalizar la misma; se debe principalmente al error humano debido a la incompatibilidad de grupo ABO, que causa una reaccin natural AgAc, promoviendo as una cascada de respuesta inflamatoria.

TIPOSFORMA INMEDIATAEstas reacciones son mediadas por IgM, en las que predomina la hemlisis intravascular, los eritrocitos son captados por el sistema mononuclear debido a la quimioatraccin por el componente C3b y la fraccin Fc de las inmunoglobulinas G, lo que permite la aparicin de clulas mononucleares y el complejo de ataque a la membrana. Todo ello, se manifiesta clnicamente con una hemoglobinemia y hemoglobinuria.

CUADRO CLNICOCada del Hto.Sntomas y signos de hemolisis.TIPO SANGUINEOPUEDE DONAR APUEDE RECIBIR DEO+ A+, B+, AB+, O+O+, O-O-A+, A-, B+, B-, AB+, AB-, O+, O-O-A+A+, AB+ A+, A-, O+, O-A-A+, A-, AB+, AB- A-, O-B+B+, AB+ B+, B-, O+, O-

B-B+, B-, AB+, AB- B-, O-AB+AB+A+, A-, B+, B-, AB+, AB-, O+, O-AB-AB+, AB- A-, B-, AB-, O-

COMPATIBILIDAD SANGUINEASINTOMAS DE SOSPECHACalor y dolor en el sitio de transfusin.Disnea.Lumbalgia.Sensacin febril sin causa infecciosa evidente y calosfros.Nusea y vmito.DIAGNSTICOSINTOMAS DE ANEMIAMalestar general.Ansiedad.Dificultad respiratoria. Opresin precordial.Cefalea. Rubor facial.Dolor intenso en cuello y trax.Paciente ictrico.DIAGNSTICODIAGNSTICOCASOS SEVEROS Activacin del complemento por liberacin de sustancias del glbulo rojo, evolucionando a choque e insuficiencia renal. Coagulacin intravascular diseminada.Descarga adrenrgica puede manifestarse como piel fra y plida. Hiperbilirubinemia.Hemoglobinemia leve.Albuminuria.DIAGNSTICOLABORATORIOHemoglobina libre en el plasma.Hemoglobina y hierro en orina.Funcin renal alterada.Bilirrubina indirecta y lactato deshidrogenasa aumentada.Hemograma con anemia hemoltica.Orina colrica.Fragmentacin del glbulo rojo en sangre perifrica.DIAGNSTICOPAD positivo para Ig G.

TRATAMIENTOLa insuficiencia renal aguda constituye un peligro siempre presente en caso de hemlisis, por lo que ante una reaccin hemoltica, se deben mantener soluciones intravenosas a 3,000 mL/m2/da, con la administracin de bicarbonato para conservar un pH > 7 por 24 horas; si la oliguria persiste se inicia tratamiento para insuficiencia renal agudaS. LINFOCITICO PASAJEROETIOPATOGENIAEn el trasplante de rganos slidos se produce un traspaso de clonas linfoides desde el donante al receptor.

Algunos de estos linfocitos pasajeros viajan con el rgano o tejido trasplantado, pueden estar programados para producir Ac contra Ag de los hemates del receptor del sistema ABO o otros sistemas, si el donante estuviera sensibilizado por transfusiones o embarazos previos.

CUADRO CLNICOSe manifiesta a los 7 o 15 das del trasplante; presenta anemia hemoltica extravascular. PAD positivo para Ig G.

DIAGNSTICOSIGNOS BIOQUMICOS DE HEMLISIS Anemia leve o que llega a provocar insuficiencia renal.Hiperbilirrubinemia, con incremento de la bilirrubina indirecta.Disminucin de la haptoglobina.Aumento de la LDHCoagulacin intravascular diseminada.Fallo multiorgnico.

PRUEBA DE COOMBS DIRECTA (prueba de antiglobulina directa)

DIAGNSTICODeteccin de los anticuerpos del donante frente al sistema ABO del paciente es transitoria y desaparece en meses. Sin embargo los anticuerpos anti-D pueden detectarse incluso habiendo transcurrido ms de un ao.

TRATAMIENTOEl tratamiento se basa en soporte transfusional, respetando el grupo del donante y asumiendo la compatibilidad ABO. En ocasiones se han empleado inmunoglobulina intravenosa, plasmafresis o inmunoterapia con anticuerpos monoclonales, como el rituximab.

E. HEMOLTICA DEL RECIN NACIDO ETIOPATOGENIA Esta producida por Ac de la madre dirigidos contra los Ag eritrocitariso del feto que han sido heredados del padre.

En la mayora de los caos ocurre en madres del grupo sanguneo RHD-.

ETIOPATOGENIA La bilirrubina indirecta que es producida por la hemolisis se livera en elliquido ammiotico y es eliminada por el hgado de la madre.

Si la enfermedad no es tan grave y el feto llega a nacer, la bilirrubina ya no es metabolizada por la madre y se fija en los ncleos cerebrales debido a la inmaduros de la barrera hemetoencefalica del recin nacido. Puede provocar la muere del recin nacido o dejar secuelas neurolgicas permanentes.

CUADRO CLNICOEdema y ascitis causados por: hipoalbuminemia y la anemia, capaces de provocar la muerte del feto.

En el feto, la anemia hemoltica provoca un marcado aumento de eritropoyesis compensadora en el bazo y en el hgado que lleva a anular la produccin de albumina por parte del hgado.

DIAGNSTICOLos exmenes que se hacen dependen del tipo de incompatibilidad en el grupo sanguneo y de la gravedad de los sntomas, pero pueden ser: Hemograma completo y conteo de glbulos rojos inmaduros (reticulocitos)Nivel de bilirrubinaDeterminacin del grupo sanguneo

PREVENCINSe administra gammaglobulina anti-RhD a todas las madres del grupo RhD- dentro de las 72 h siguientes del parto.

Se complementa con la administracin sistmica de anti.RhD en la semana 28 de gestacin y tras aborto o cualquier maniobra obsttrica que se llave a cabo durante la gestacin.

TRATAMIENTOEl gen RHD del feto puede determinarse en el plasma materno mediante PCR ay en el segundo trimestre de la gestacin.

La ecografia permite detectar la existencia de anemia fetal mediante la medicin de la velocidad de la sangre en la rteria cerebral media.

TRATAMIENTOCuando este indicado se puede administrar trasfusiones de sangre compatibles al feto mediante cordocentesis.

En casos leves responde a la fototerapia y a la infusin de Ig G a dosis altas.

AGENTES INFECCIOSOSDEFINICINEstan causadas por la parasitacin del hematie por el agente infeccioso o por toxinas bacterianas que destruyen el hematie.

CLOSTRIDIUM PERFRINGENSETIOPATOGENIA Esta producida por enzimas (lecitinasa, sialidasa) que son liberadas del germen y que destruyen la membrana de los hemates.

CUADRO CLNICOSe presenta como una hemolisis intravascular masiva y fulminante en pacientes con factores predisponentes: Neoplasia intestinal.Diabetes

El foco de infeccin suele ser intraabdominal:Va biliarAccesos hepticos

DIAGNSTICODiscordancia entre cifras de Hto y Hb.

La tincin de Gram en sangre perifrica (bacilos gram+ en el interior de los neutrofilos)

PALUDISMOEs una enfermedad producida por parasitos del gnero plasmodiumEntre 700,000 y 2.7 millones de personas mueren al ao75% nios (