anemias hemoliticas-adquiridas
TRANSCRIPT
• Anemias Hemoliticas Autoinmunitarias
• Anemia Microangiopatica
AH por IgGAH por IgMHbU PN
AH Autoinmunitarias
• Hemolisis mediada por algun mecanismo Inmunitario
AH Autoinmunitarias
• Hemolisis mediada por algun mecanismo Inmunitario
Natural HbUPNEspecifica AH por Ig
AH por IgG
• Anticuerpos matan a los que estan fuera de la circulacion. EXTRAVASCULAR
• La hemolisis ocurre a la temperatura corporal• “Anticuerpos Calientes”• Ocurre con frecuencia en Presencia de un
Lupus Eritematoso Sistemico.
AH por IgG
• Anticuerpos matan a los que estan fuera de la circulacion. EXTRAVASCULAR
• La hemolisis ocurre a la temperatura corporal• “Anticuerpos Calientes”• Ocurre con frecuencia en Presencia de un
Lupus Eritematoso Sistemico.
IgG3 es la mas brava
En mujeres jovenes
En mujeres jovenes
En mujeres jovenesCefalosporina capta Ac
Fludarabina produce Ac contra Glob Rojo
Los medicamentos se pueden unir a los eritrocitos y llamar a los Ac
Consecuencias!
• Medula osea Hiperactiva
Reticulocitos En el Hemograma
Consecuencias!
• Medula osea Hiperactiva
Reticulocitos En el Hemograma
Consume harto Folato:Aparecen Megaloblastos
Diagnostico
• Clinico : Sindrome Anemico y Bazo palpable• Hemograma: ANEMIA Y RETICULOCITOSIS• Frotis Sanguineo: ANISOCITOSIS (an: no, iso:
igual, citocis: cell….celulas no iguales)
Diagnostico
• Clinico : Sindrome Anemico y Bazo palpable• Hemograma: ANEMIA Y RETICULOCITOSIS• Frotis Sanguineo: ANISOCITOSIS
Fatiga, palidez y a veces disnea y angina de pecho
Diagnostico
• Clinico : Sindrome Anemico y Bazo palpable• Hemograma: ANEMIA Y RETICULOCITOSIS• Frotis Sanguineo: ANISOCITOSISEse Bazo se palpa
maximo hasta 6cm debajo del reborde costal
Esferocitos: chiquitos
Megaloblastos en lagrima: DACRIOCITOS
Eritrocitos Normales
• La AH autoinmunitaria por IgG CALIENTE puede aparecer como complicacion de una Leucemia Linfatica Cronica (LLC)
• En este caso el Bazo se puede palpar mas de 6cm por debajo de las costillas.
• La AH autoinmunitaria por IgG CALIENTE puede aparecer como complicacion de una Leucemia Linfatica Cronica (LLC)
• En este caso el Bazo se puede palpar mas de 6cm por debajo de las costillas.
En este caso realizar un Aspirado de Medula Osea (AMO) para descartar la LLC
Test de Coombs
• Las IgG no pueden aglutinar a los eritrocitos.• El suero de coombs contiene una sustancia
que une todas las IgG y asi pueden alutinar a los Eritrocitos.
Test de Coombs
• Las IgG no pueden aglutinar a los eritrocitos.• El suero de coombs contiene una sustancia
que une todas las IgG y asi pueden alutinar a los Eritrocitos.
• Si es que no hubiera IgG rodeando a los eritrocitos JAMAS SE AGLUTINARIAN.
• Y si es que tienen IgG encimad ellos se van a aglutinar
Test de Coombs
Test de CoombsNo aglutinan (no caen en el fondo del tubo)
Test de CoombsSuero de Coombs
Test de CoombsAhora si aglutinan;Caen al fondo del tubo
Tratamiento
• Prednisona 1mg/kg/dia por unas 3 o 4 semanas.
• Despues hay que ir bajando poco a poco hasta llegar a la remision :D
AH por IgM
• Anticuerpos matan a los que estan en manos y/o pies.
• La hemolisis ocurre a una temperatura menor a la corporal (4-36°C) por eso se le dice “Anticuerpos Frios (crioaglutininas)”
• Las crisis hemoliticas ocurren con frecuencia en invierno.
• Agudo: Niños
• Cronico: Viejitos
• Agudo: Niños y jovenes
• Cronico: Viejitos
Policlonal (varios LB lo producen)Postinfeccion viral
Monoclonal (solo una familia de Lb lo produce).
Normalmente el 10% de LB producen los AC frios, pero la temperatura corporal los desactiva.
Dx
• Anamnesis: Anemia en invierno y exposicion al frio.
• Frotis de sangre periferica: GLOB ROJOS EN PILA DE MONEDAS.
Dx
• Anamnesis: Anemia en invierno y exposicion al frio.
• Frotis de sangre periferica: GLOB ROJOS EN PILA DE MONEDAS.
Hemoglobinuria Paroxistica Nocturna
• Una cell madre eritroide nace con un defecto genetico que la hace mas sensible al COMPLEMENTO.
• Sus globulos rojos hijitos nacen con el mismo defecto…por eso son asesinados por el complemento.
Hemoglobinuria Paroxistica Nocturna
• Una cell madre eritroide nace con un defecto genetico que la hace mas sensible al COMPLEMENTO.
• Sus globulos rojos hijitos nacen con el mismo defecto…por eso son asesinados por el complemento.
Gen de la Phospatidil Inositol Glucosada(gen PIG-A) que sintetiza una proteina de membrana que protégé al GR del
complemento.
• Hay tanta Hb indirecta por la lisis de los GR que la Haptoglobina se consume por completo y no puede transportar la Hb.
• La Hb que sobra se excreta por la orina
• Hay tanta Hb indirecta por la lisis de los GR que la Haptoglobina se consume por completo y no puede transportar la Hb.
• La Hb que sobra se excreta por la orina
HEMOGLOBINURIA
• Hay tanta Hb indirecta por la lisis de los GR que la Haptoglobina se consume por completo y no puede transportar la Hb.
• La Hb que sobra se excreta por la orina
• La Hb tambien atrapa al oxido nitrico por eso el musculo liso se contrae.
• Hay tanta Hb indirecta por la lisis de los GR que la Haptoglobina se consume por completo y no puede transportar la Hb.
• La Hb que sobra se excreta por la orina
• La Hb tambien atrapa al oxido nitrico por eso el musculo liso se contrae.
Musculo Liso contraido en:Gastrointestinal: Dolores abdominalesEndotelio de los vasos del gastrointesinal: DISFUNCION ENDOTELIAL: TROMBOSIS DE VENAS SUPRAHEPATICAS
Tratamiento
• Warfarina para evitar esas trombosis.• ECULZUMAB un anticuerpo que ataca al C5 del
complemento y asi evita que este mate al glob rojo.
Anemia Microangiopatica
• Los glob rojos se destruyen cuando pasan por una obstruccion mecanica en los vasos mas pequeños.
Anemia Microangiopatica
• Los glob rojos se destruyen cuando pasan por una obstruccion mecanica en los vasos mas pequeños.
ESQUISTOCITO (esquizo: partido, cito: celula…celula partida)
• La anemia Microangiopatica esta relacionada a enfermedades que estrechan los vasos como:
• Vasculitis o HTA maligna.
• La anemia Microangiopatica esta relacionada a enfermedades que estrechan los vasos como:
• Vasculitis o HTA maligna.• Tambien la Microangiopatica aparece en
transtornos donde aparecen redes de fibrina donde los eritrocitos pasan como por un “rayador”
• Coagulacion Intravasc. Diseminada• Purpura Trombotica Trombocitopenica• Sindrome Uremico Hemolitico
GRACIAS