Anemia HemolíticaJoel Velez G

7mo Ciclo B

Semestre B-2014

Generalidades

• La sangre esta compuesta por tres tipos de células:

a. Eritrocitos (transporte de oxigeno)

b. Leucocitos (actúan en el sistema inmunitario)

c. Plaquetas (sirven para el proceso de coagulación)

d. Plasma (transporte de nutrientes y sangre)

Clasificación de anemias

Generalidades

• Sueles ser normociticas, con

aumento de LDH y bilirrubina

indirecta

• Mas frecuente a Talasemica Beta

que la alfa

• La hemolisis intravascular produce

hemoglobinuria y hemosidenuria

Etiología

• Hemolisis: destrucción de los

hematíes

• Cuando ocurre una destrucción

superior a la velocidad de

regeneración Anemia

• Baja de eritrocitos con aumento de

reticulocitos

Clasificación.

• Dependiendo de la causa y el lugar, se

puede clasificar la anemia en:

a. Causa intracorpuscular

-Hereditarias

a. Causa Extra corpuscular.

-adquiridas

a. Hemoglobinuria paroxística nocturna.

Etiopatogenia.

Destrucción de hematíes

Aumento de LDH y Bilirrubina

Indirecta

Disminución de Haptoglobina

Hemoglobina suelta

Hemoglobinuria

Aumento de reticulocitos y

policromatofilos

Clínica

• Estos pacientes tienen a

caracterizarse por:

a. Triada anémica

b. Ictericia

c. esplenomegalia

Tipos de Anemias Hemolíticas

Anemia Hemolíticas Congénitas

• Existen 3 tipos de anemias:

a. Defectos de la Mb del hematíe

b. Enzimopatias

c. Defectos de la hemoglobina

Defectos de Mb del Hematíe

• La Mb capa de lípidos externa

• Dentro de la capa lipídica cito

esqueleto de proteínas

• Entre las proteínas de la Mb

espectrina

Esferocitosis hereditaria

• Anemia hemolítica mas frecuente.

• Etiología:

a. Trastorno de las proteínas de la membrana

b. Hematíes adquieren una forma esférica

c. Produce hinchazón de las hematíes y con destrucción de los mismos

• Clínica:

a. El paciente pueden empezar asintomáticamente hasta presentar una sintomatología grave

b. En la mayor parte de estos pacientes cursan:

- Ictericia

- Esplenomegalia

- Crisis hemolíticas

Esferocitosis hereditaria

• Diagnostico:

a. Elevación de LDH y Bilirrubina indirecta

b. Incremento de reticulocitos y policromatofilos

c. Aumento de la CHCM

d. VCM normal o disminuido

e. Prueba de la hemolisis osmótica

Esferocitosis hereditaria

• Tratamiento:

• En caso de presentar hemolisis

Significativa esplenectomía

• Administrar Ac. Fólico

• Vacunación antineumococica

antimeningococica y contra H.

influenzae.

Eliptocitosis Hereditaria

• Trastorno autosómico dominante

• No produce manifestaciones

clínicas

• Es un defecto de la espectrina, en

donde tiene una forma elíptica

• La principal causa es:

piropoiquilcotosis hereditaria

Estomatocitosis Hereditaria

• Trastorno parecido a la Esferocitosis hereditaria

• Existe trastorno de la espectrina y en la permeabilidad de la membrana

• Existe destrucción del bazo

• Tipos:

a. Hidrocitosis

b. Rh Cero

Xerocitosis

• Existe una deshidratación del

hematíe

• Presenta una sintomatología

asociada por perdida de potasio y

agua

• Suele ocurrir por traumatismos

repetidos

Enzimopatias:

Trastornos de la vía hexosa-monofosfato.

• Deficiencia de Glucosa 6-fosfato

deshidrogenasa:

a. Causa mas frecuente de anemia

enzimopatica

b. Transmisión hereditaria ligada al

cromosoma X

Déficit glucosa 6-fosfato deshidrogenasa

• Etiología:

a. Produce una oxidación de los

grupos sulfhídricos con aumento

la producción de

metahemoglobina

b. Produce hemolisis intra y

extravascular

• Clínica:

a. Tiene una clínica variable (cuadro

asintomáticos y hemolisis

compensada)

b. Incremento de la hemolisis

c. Acidosis

d. Fiebre y favismo

Déficit de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa

• Diagnostico:

a. Se debe realizar:

- Dosificación enzimática de los

hematíes

• Tratamiento:

a. Evitar las conductas que pueden

predisponer a una crisis

b. Administración de Ac. Fólico

c. Esplenectomía

Defectos de la hemoglobina

Defectos de la hemoglobina

• Existen dos tipos de trastornos de

la hemoglobina:

a. Defectos de síntesis de cadenas de

globina

b. Formación anómalas de cadenas

de globina

Defectos de la síntesis de globina o talasemicas

• Es mas frecuente en el área mediterránea

• La talasemia se produce por el exceso de cadena de globina

• La herencia es autosómica recesiva:

• La clasificación es:

a. Beta talasemias:

- Talasemia major:

• Se produce un descenso de la síntesis de hemoglobina A2 Y F.

• Aumento de la eritropoyetina

• La disminución de las cadenas B ocasiona hemoglobina fetal

Clasificación.

• Talasemia major:

• Se produce un descenso de la

síntesis de hemoglobina A2 Y F.

• Aumento de la eritropoyetina

• La disminución de las cadenas B

ocasiona hemoglobina fetal

• Talasemia minor:

• Pacientes que no presentan

sintomatología ni anemia

• Microcitosis con un leve

incremento de hematíes

• Ligero aumento de la Hemoglobina

A2

Clasificación

• Alfa talasemias:

• Tiene una clínica muy variable

• Se produce disminución de la

cadena alfa en formas graves

• No se produce incremento e Hb

A2 ni F

Defectos estructurales de la hemoglobina

• Trastornos genéticos por mutación

• Existe una formación de cadenas

anormales de globina

• Hay una función defectuosa de

transporte de oxigeno

Hemoglobinopatía S

• Consiste en una sustitución en la cadena B de ac. Glutámico

• La clínica es variable, con formas asintomáticas hasta graves

• Se produce una polimerización de la hemoglobina

• Se produce crisis vasoclusivas

• Se producen micro infartos medulares

• Otras Hemoglobinopatías:

a. Hemoglobinopatías con exceso de afinidad por el oxigeno

b. Incremento de la eritropoyetina

c. Poliglobulia secundaria

Anemias Hemolíticas Adquiridas

Hiperesplenismo Hemolisis química

• Suele asociarse a otras citopenias

• Existe una destrucción de células hematológicas del bazo

• Existe un secuestro esplénico

• Suelen ser pacientes anémicos

• Pacientes que presentan deficiencia de cobre

• Lesiones con anfotericina B

• Venenos de araña y serpiente

• Toxina de clostridios

• Existe una lesión directa de la Mb de hematíes

Alteraciones metabólicas Parasitosis

• Hiperlipoproteinemias

• Hepatopatías alteran los lípidos

plasmáticos

• Aumento del depósitos de lípidos

en la Mb del hematíe

• Síndrome de Zieve

• Malaria

• Habesiosis

• bartonelosis

Trauma Eritrocitario

• Existen varias formas clínicas, en donde existe presencia en la sangre de hematíes

fragmentados o esquistocitos.

• Hemoglobinuria de marcha: se produce hemolisis intravascular traumatismos

repetidos

• Patología cardiovascular: estenosis o insuficiencia aortica

• Alteración de la microcirculación: coagulación intravascular diseminada,

hemangioma cavernoso, rechazo de injerto, hipertensión maligna, eclampsia,

vasculitis, neoplasias, Síndrome hemolítico urémico, purpura trombocitopenia.

Anemias inmunohemoliticas

• Son aquellas hemolisis mediada por

inmunoglobulinas y/o complemento.

• Estas inmunoglobulinas reacción con

antígenos eritrocitarios propios.

• Si se produce activación del

complemento se da una destrucción

inmediata la Mb de la hematíe

• Es predominantemente intravascular

Tipos de anemias inmunohemoliticas

• Anemia inmunohemoliticas por anticuerpos calientes:

a. 70-75% de la inmunohemolisis

b. Secundaria a procesos o enfermedades

c. El mecanismo de la hemolisis es por IgG

d. Tratamiento debe ser de la enfermedad base

• Anemia inmunohemoliticas por anticuerpos fríos:

a. Se trata de anticuerpos que se fijan al hematíe a temperaturas frías.

b. 20% de las inmunohemolisis

c. Presentan dos cuadros clínicos:

- Enfermedad de las aglutininas frías

- Hemoglobinuria paroxística a frigore

Anemia inmunohemoliticas por fármacos

• Constituyen entre el 10 al 20% de

los casos de anemias hemolíticas

• Existen tres mecanismos de

hemolisis:

• Unión del fármaco a la Mb del

hematíes

• Mecanismo del espectador inocente

• Formación de anticuerpos.

Anemias hemolíticas por fármacos

• Unión del fármaco a la Mb del hematíe:

a. El prototipo es la penicilina que se fija a la Mb del hematíe

b. La hemolisis tiene lugar en el bazo

c. La prueba de Coombs directa es positiva para IgG

d. El tto es suspensión de penicilina

• Mecanismo del espectador inocente:

a. Es el mecanismo de acción de los medicamentos

b. Los anticuerpos reaccionan contra ciertos tipos de fármacos

c. Constituyen inmunocomplejos

d. Prueba de Coombs positiva a complemento

e. Es una hemolisis intravascular

Anemia inmunohemoliticas por fármacos

• Formación de auto anticuerpos:

a. El prototipo es la Alfa metildopa

b. Estos son inmunoglobulinas que reaccionan contra antígenos de la Mb del hematíe

c. Suelen ser de tipo IgG y no activan el complemento

d. Su tto consiste en la suspensión del Alfa metildopa

e. La hemolisis ocurre en el bazo

Hemoglobinuria Paroxística nocturna

Hemoglobinuria paroxística nocturna

• Trastornos de las células madres

pluripotenciales

• Estas células tienen un exceso de

sensibilidad al complemento

Hemoglobinuria paroxística nocturna

• Etiología:

a. Se produce porque hay una afectación de las tres series hematológicas

b. Resultado de una mutación del gen PIG-A ligado a X

c. La hemolisis es consecuencia de la deficiencia de CD-59

d. Las crisis suelen ser de preferencia nocturna

e. Se puede asociar a otros trastornos de la células madre

• Clínica:

a. Existe presencia de trombosis venosas a repetición

b. Las trombosis se presentan en las extremidades

c. Se presenta síndrome de Budd-chiari

d. La trombosis ocasiona la destrucción plaquetaria

e. Existe liberación de factores pro coagulantes

Hemoglobinuria Paroxística nocturna

• Diagnostico:

a. Se tienden a realizar pruebas como lo son:

- Pruebas de Ham

- Test de sacarosa

- La citometria de flujo

- Bajo nivel de FA y hematíes

• Tratamiento:

a. El único tratamiento a seguir es:

- Trasplante de progenitores hematopoyéticos.

b. Tratamiento alternativo:

- Hemoterapias

- Anticoagulantes orales

- Hierro local