Defecto en el mecanismo de regulación de la tolerancia inmunitaria

Los LT supresores inducen normalmente la tolerancia a los autoantígenos al inhibir la actividad productora de Ac de los LB

Producción de Ac vs lo propio

Más común ::: 70% de los casos

Mediada por IgG con reactividad máxima a 37°C

AH primaria o idiopática ::: 60%

AH secundaria Enfermedades linfoproliferativasNeoplasias

Trastornos autoinmunitariosInfecciones

Enf inflamatorias crónicas

Ac vs Ag en los eritrocitos del paciente

70% Sistema Rh◦ Auto-anti-D

Fragmentación de la membrana

Datos Clínicos

Secundaria >>>

Signos y Síntomas del trastorno subyacente

Secundaria >>>

Signos y Síntomas del trastorno subyacente

Datos de Laboratorio

Prueba de antiglobulina directa

◦ IgG 30%◦ IgG + Complemento 50%◦ Complemento 20%

Diagnóstico inmunitario

Esferocitosis hereditaria

Diagnóstico Diferencial

PDGAPDGA

Tratamiento

CorticosteroidesPrednisona

40 a 120 mg / día

EsplenectomíaDespués de 2 a 3

meses de corticosteroides

InmunosupresoresAzatioprina (VO), ciclofosfamida o

ciclosporina

HEMOLISIS INTRAVASCULAR◦ C8 y C9 Lisis Directa

HEMOLISIS EXTRAVASCULAR◦ C3b Opsonina

El anticuerpo que reacciona con el frío suele dirigirse contra:::

Antígeno I(adultos)

Antígeno I(adultos) Antígeno i

(menores de 2 años)

Antígeno i(menores de 2 años)

Antígeno PrAntígeno Pr

AH crónica Con o sin ictericia Fenómeno de Raynaud ó

acrocianosis◦ Entumecimiento◦ Hormigueo◦ Dolor

Esplenomegalia

Datos clínicos

Cifra de eritrocitos ::: BAJA VCM ::: AUMETADO

Datos de laboratorio

AglutinadoAglutinado

Anemia normo/normo de leve a moderada

Reticulocitosis

Esferocitosis

MO ::: hiperplasia normoblástica

Bilirrubina, mayor de 3mg/dL

Prueba del dedo de Ehrlich

Hemólisis en la microcirculación a temperaturas frías

20° C 37° C

Mantener calientes las extremidades

La esplenectomía no suele ser eficaz

Tratamiento

Después de la exposición al frío:::

◦ Escalofríos◦ Dolor de espalda y miembros◦ Fiebre◦ Hemoglobinuria◦ Fenómeno de Raynaud◦ Ictericia

Datos Clínicos

El grado de anemia depende de la intensidad y frecuencia de los ataques hemolíticos◦ Anemia◦ Hemoglobinuria◦ Bilirrubina aumentada◦ Complemento disminuido

Datos de laboratorio

Reacción bifásica2 tubos con muestras

1° incuba a 4°C2° a 37°C por 30min

Después ambos se incuban a 37°C

HEMÓLISIS INTENSA

Tratamiento

Evitar la exposición al frío

Recuperarse de la infección

3 etapas en la investigación de un Px con sospecha de AHAI inducida por fármacos::

Antecedentes de ingesta del

fármaco

Antecedentes de ingesta del

fármaco

Confirmación de la hemólisis

Confirmación de la hemólisis

Pruebas serológicasPruebas

serológicas

Mecanismo Fármacos Datos clínicosPrueba directa

de antiglobulina

Formación de complejos

inmunitarios

QuininaQuinidina

Fenacetina

AntecedentesHemólisis IV

agudaIR

Trombocitopenia

ComplementoIgG

Adsorción de fármacos a la

membrana eritrocitaria

PenicilinasCefalosporinas

AntecedentesHemólisis EV

aguda

IgGComplemento

Modificación de membranas Cefalosporinas

Es infrecuente la anemia hemolítica ----

Desconocida Metildopa AH gradual IgG

Detener la administración del fármaco

Vigilancia del Px

Tratamiento

Pronóst ico::: :

Excelente