urgencias reumatologicas en recien nacidos, niños y
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Algo para los Médicos de Urgencias Pediatria.TRANSCRIPT
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URGENCIAS REUMATOLOGICAS EN RECIÉN NACIDOS, NIÑOS Y
ADOLESCENTES
Armando Vargas Hernández.
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INTRODUCCIÓN.
Las enfermedades reumatológicas tienen un gran espectro de manifestaciones.
Causa importante de morbi-mortalidad debido a un mal reconocimiento.
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OBJETIVO.
Identificar algunos escenarios clínicos en niños gravemente enfermos en los que las
enfermedades reumatológicas pueden ser un diagnóstico diferencial importante.
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EL NEONATO CON BLOQUEO CARDIACO COMPLETO.
Diagnósticos Reumatológicos Diferenciales:
Lupus Eritematoso Sistémico Neonatal con Bloqueo Cardiaco completo.
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EL NEONATO CON BLOQUEO CARDIACO COMPLETO.
Incidencia de 1:15,000 nacidos vivos.
85% de los casos de asocia al paso de anticuerpos maternos anti Ro/SSA y La/SSA.
Sin tratamiento la mortalidad in útero es del 23% y al año de edad del 54%.
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EL NEONATO CON BLOQUEO CARDIACO COMPLETO.
Presentación Clínica: Se presenta después de la semana 16 y con
mayor frecuencia antes de las 30 SDG. La presentación clínica en el feto y el recién
nacido es con bradicardia. Erupción cutánea en cara y cuero cabelludo,
elevación de enzimas hepáticas y Trombocitopenia.
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EL NEONATO CON BLOQUEO CARDIACO COMPLETO.
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EL NEONATO CON BLOQUEO CARDIACO COMPLETO.
Aproximación Diagnóstica: La presencia de bloqueo completo o de
cualquier grado asociado anticuerpos anti Ro/SSA y La/SSA en suero materno y neonatal confirman el diagnóstico.
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EL NEONATO CON BLOQUEO CARDIACO COMPLETO.
Tratamiento: El mejor Tx. para el BCC es la prevención. No han sido sujeto a revisiones
sistematizadas. Se ha empleado la dexametasona en la
madre. El manejo es de acuerdo a la
descompensación circulatoria.
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EL NIÑO FEBRIL CON PANCITOPENIA.
Diagnósticos Reumatológicos Diferenciales:
Síndrome de activación de macrófagos secundario a:
1. Lupus Eritematoso Sistémico.
2. Artritis Idiopática Juvenil Sistémica.
3. Enfermedad de Kawasaki.
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EL NIÑO FEBRIL CON PANCITOPENIA.
Es una forma de Linfohistiocitosis hemofagocitica.
Se observa en otros contextos clínicos.
Mortalidad elevada.
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EL NIÑO FEBRIL CON PANCITOPENIA.
Presentación clínica: Las citopenias en asociación con fiebre y
esplenomegalia son claves para el Dx.
Sospechar en pacientes con coagulopatía y elevación de las enzimas hepáticas.
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EL NIÑO FEBRIL CON PANCITOPENIA.
Aproximación Diagnóstica: Criterios bien establecidos.
Aspirado de médula ósea.
En necropsias se ha observado 40-70% de hemofagocitosis.
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EL NIÑO FEBRIL CON PANCITOPENIA.
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EL NIÑO FEBRIL CON PANCITOPENIA.
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EL NIÑO FEBRIL CON PANCITOPENIA.
Tratamiento: En situaciones donde la infección no se pueda
excluir iniciar antibióticos de forma empírica.
Metilprednisolona 30mgKgdosis.
Inmunoglobulina 2gkgdosis.
Anakinra.
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GUELAGUETZA.
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EL NIÑO CON DIFICULTAD RESPIRATORIA Y FALLA RENAL.
Diagnósticos Reumatológicos Diferenciales:
Síndrome de Reno-Pulmonar secundario a:1. Anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilos
asociado a vasculitis.
2. Lupus Eritematoso Sistémico.
3. Síndrome de Goodpasture.
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EL NIÑO CON DIFICULTAD RESPIRATORIA Y FALLA RENAL.
El término describe la presencia de hemorragia alveolar difusa en combinación con una glomerulonefritis rápidamente progresiva.
Si no se reconoce produce la muerte por hemorragia pulmonar masiva.
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EL NIÑO CON DIFICULTAD RESPIRATORIA Y FALLA RENAL.
Presentación Clínica: Se presenta disnea y tos asociado a hipoxemia.
La hemoptisis en este contexto es indicativo de hemorragia pulmonar.
Hay anemia, elevación de urea y creatinina.
En el EGO evidencia de glomerulonefritis.
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EL NIÑO CON DIFICULTAD RESPIRATORIA Y FALLA RENAL.
Presentación Clínica:
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EL NIÑO CON DIFICULTAD RESPIRATORIA Y FALLA RENAL.
Aproximación Diagnóstica:
Confirmar el SRP. Rx de tórax. Biometría hemática. Creatinina y urea. Sedimento urinario.
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EL NIÑO CON DIFICULTAD RESPIRATORIA Y FALLA RENAL.
Aproximación Diagnóstica:
Segunda Línea:
Capacidad de difusión del Monóxido de carbono.
Lavado Bronco-alveolar.
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EL NIÑO CON DIFICULTAD RESPIRATORIA Y FALLA RENAL.
Aproximación Diagnóstica:
Confirmar la causa del SRP. Determinación de auto anticuerpos.
Biopsia renal.
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EL NIÑO CON DIFICULTAD RESPIRATORIA Y FALLA RENAL.
Tratamiento: Si la presencia de infección no se puede excluir
iniciar antibióticos.
Bolos de metilprednisolona.
La plasmaféresis es la terapia estándar en Goodpasture.
Ciclofosfamida.
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EL NIÑO CON DISFUNCION MULTIORGANICA CON O SIN EVIDENCIA DE
TROMBOSIS.
Diagnósticos Reumatológicos Diferenciales:
Síndrome Antifosfolípido Catastrófico.
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EL NIÑO CON DISFUNCION MULTIORGANICA CON O SIN EVIDENCIA DE
TROMBOSIS.
Mortal si no se reconoce de inmediato.
Predisposición a la trombosis.
El disparador más común es la infección.
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EL NIÑO CON DISFUNCION MULTIORGANICA CON O SIN EVIDENCIA DE
TROMBOSIS.
Presentación Clínica: Manifestaciones cardiopulmonares son las más
frecuentes.
Manifestaciones neurológicas.
Manifestaciones Renales.
Manifestaciones abdominales.
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EL NIÑO CON DISFUNCION MULTIORGANICA CON O SIN EVIDENCIA DE
TROMBOSIS.
Aproximación Diagnóstica: Confirmar el trastorno trombótico.
Confirmar la presencia de anticuerpos antifosfolipidos.
Identificar el factor desencadenante.
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EL NIÑO CON DISFUNCION MULTIORGANICA CON O SIN EVIDENCIA DE
TROMBOSIS.
Tratamiento: Soporte hemodinámico y respiratorio. Antibióticos empíricos Anticoagulación parenteral. Bolos de esteroide Gamaglobulina Embolectomía.
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GUELAGUETZA
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GUELAGUETZA
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EL NIÑO CON TAPONAMIENTO PERICARDICO.
Diagnósticos Reumatológicos Diferenciales:
Serositis secundario a:
1. Lupus Eritematosos Sistémico.
2. Artritis Idiopática Juvenil Sistémica.
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EL NIÑO CON TAPONAMIENTO PERICARDICO.
Los trastornos autoinmunes causan de un 13-30% de derrames pericárdicos en niños.
Puede ocurrir en el transcurso de la enfermedad o como manifestación inicial.
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EL NIÑO CON TAPONAMIENTO PERICARDICO.
Presentación Clínica: Síntomas respiratorios.
Ingurgitación yugular, edema facial, taquicardia, pulso paradójico e hipotensión.
Síntomas de la patología reumática subyacentes.
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EL NIÑO CON TAPONAMIENTO PERICARDICO.
Aproximación Diagnóstica:
Radiografía de tórax.
Ecocardiograma urgente.
Investigar la causa y el factor desencadenante.
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EL NIÑO CON TAPONAMIENTO PERICARDICO.
Presentación Clínica:
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EL NIÑO CON TAPONAMIENTO PERICARDICO.
Tratamiento: Restablecer el gasto cardiaco mediante la
eliminación del derrame pericárdico.
Terapia inmunosupresora.
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