ATRESIA PULMONAR.

Definición:

La atresia pulmonar es un grupo de 3 patologías en las cuales el denominador común es la ausencia de pasaje de sangre a través de la válvula pulmonar.

La atresia pulmonar con septum interventricular intacto se caracteriza por la ausencia de comunicación interventricular, es decir que el tabique que separa ambos ventrículos se encuentra íntegro. La sangre con poco contenido de oxígeno que entra al ventrículo derecho no puede progresar hacia la arteria pulmonar, por lo que la presión en su interior aumenta. Parte de esta sangre puede retornar a la aurícula derecha cuando existe insuficiencia tricuspídea (cierre inadecuado), y obligatoriamente deberá desviarse hacia la aurícula izquierda por la comunicación interauricular. Allí se juntará con la sangre oxigenada que proviene de los pulmones y pasará al ventrículo izquierdo desde donde será eyectada hacia la aorta. Para lograr una oxigenación adecuada deberá existir un ductus arterioso permeable a través del cual el flujo pueda llegar desde la aorta a los pulmones. Tanto el ventrículo derecho como la válvula tricúspide pueden presentar grados variables de hipoplasia (menor desarrollo), desde leve hasta grave.

En esta patología pueden coexistir malformaciones de las arterias coronarias llamadas sinusoides coronarios, que consisten en orificios o conductos que comunican estas arterias con la cavidad del ventrículo derecho. En determinadas ocasiones, la sangre que debería discurrir por las coronarias para nutrir al músculo cardíaco se desvía por los sinusoides, que “roban” este flujo con importantes consecuencias para la función ventricular.

La atresia pulmonar con comunicación interventricular y ductus arterioso persistente es otro tipo de atresia pulmonar. Se la considera un tipo extremo de Tetralogía de Fallot, en la que en lugar de estenosis (obstrucción) existe atresia pulmonar (VerTetralogía de Fallot en Cardiopatías congénitas). El ventrículo derecho habitualmente está bien desarrollado, y envía la sangre desoxigenada que recibe desde la aurícula derecha hacia el ventrículo izquierdo a través de la comunicación interventricular, ya que el paso hacia la arteria pulmonar se encuentra ocluido. Esta sangre es impulsada hacia la aorta y desde aquí llega a la arteria pulmonar atravesando el ductus arterioso.

El tercer tipo de atresia pulmonar es la atresia pulmonar con comunicación interventricular y colaterales aortopulmonares. Al igual que en la variedad anterior, la sangre poco oxigenada del ventrículo derecho se mezcla con la oxigenada del izquierdo y sale por la aorta. Las colaterales son arterias anormales que nacen de la aorta (en general de su porción descendente) y llevan la sangre parcialmente oxigenada a la arteria pulmonar, ya sea a sus ramas centrales derecha o izquierda o a las ramas menores que se encuentran en el interior de los pulmones. Tal variedad existe en el origen, el número y el recorrido de estas colaterales que no existe un paciente con la misma anatomía que otro. Las ramas pulmonares centrales suelen ser pequeñas o incluso inexistentes. Como la irrigación pulmonar puede provenir de una rama de la arteria pulmonar (con baja presión), de una colateral aortopulmonar (con alta presión) o de ambas simultáneamente (presión intermedia), los distintos segmentos pulmonares tendrán presiones diferentes. Unos tendrán exceso de flujo de sangre y otros tendrán déficit, siendo la saturación de oxígeno que presente el paciente el reflejo del flujo promedio.

ANILLOS VASCULARES

Qué son los anillos vasculares?

Los anillos vasculares son un conjunto de malformaciones en las cuales la vía respiratoria (tráquea) y/o la vía digestiva (esófago) quedan rodeados y comprimidos total o parcialmente por la arteria aorta o sus ramas.Para comprender estas patologías es necesario repasar la anatomía normal.

Como se puede observar en la figura, la aorta y sus ramas se ubican siempre por delante y a la izquierda tanto de la tráquea como del esófago. Ninguna arteria cruza por detrás de ellos, por lo tanto tráquea y esófago nunca quedan comprimidos.Los principales tipos de anillos vasculares son los siguientes:

Doble arco aórtico:En esta variedad existen 2 arcos aórticos. El posterior pasa por atrás y a la derecha de la tráquea y el esófago. El anterior lo hace por delante y a la izquierda, como lo haría un arco normal. Ambos arcos pueden tener diferentes diámetros, e incluso alguna porción de uno de ellos puede estar totalmente obliterada formando un cordón fibroso.

Arco aórtico derecho con ligamento arterioso y subclavia izquierda aberrante:En esta patología, el arco aórtico no es izquierdo sino derecho, es decir, que pasa por detrás y a la derecha de la tráquea y el esófago.

El anillo se cierra hacia adelante con el ligamento arterioso (que une la aorta con la arteria pulmonar). La subclavia izquierda nace bien atrás, como última rama del arco aórtico.

Subclavia derecha aberrante (o última rama):Este es un tipo de anillo “incompleto” ya que la tráquea y el esófago no están completamente rodeados por arterias que los compriman. La arteria subclavia, en lugar de nacer como primera rama junto con la carótida derecha desde la arteria innominada, lo hace como última rama del arco aórtico. Para poder llegar hasta el brazo derecho toma un recorrido por detrás del esófago. Como este órgano se apoya en la columna vertebral y la arteria subclavia derecha pasa entre ellos, el esófago queda apretado desde atrás por la arteria. La tráquea no está comprometida ya que no hay estructura que la comprima.

Compresión por arteria innominada:Esta patología tampoco es un verdadero anillo completo. La arteria innominada nace un poco después de lo que debería en el arco aórtico, justo por delante de la tráquea, y la comprime desde adelante.

Sling de la arteria pulmonar:En estos raros casos, la rama izquierda de la arteria pulmonar pasa por detrás de la tráquea (entre ésta y el esófago) en lugar de hacerlo por delante. En su camino comprime al esófago desde adelante y a la tráquea desde atrás.

ANOMALIA DE EBSTEIN

Definición:

La anomalía de Ebstein es una cardiopatía congénita infrecuente caracterizada por la implantación anormalmente baja de las valvas septal y posterior de la válvula tricúspide.En el corazón normal, las 3 valvas de la válvula tricúspide se insertan a igual altura.

En la anomalía de Ebstein en cambio, la única valva que se inserta en forma adecuada es la valva anterior. Tanto la septal como la posterior se implantan mucho más bajo.

El desplazamiento de estas valvas afecta severamente la capacidad de la válvula de contener la sangre y evitar su retorno hacia la aurícula derecha, defecto denominado insuficiencia tricuspídea. Esto determina la existencia de un ventrículo derecho disminuido de tamaño y una aurícula patológicamente dilatada en la que se incluye una porción de ventrículo que se encuentra “atrializada” (convertida en aurícula) por la inserción baja de las valvas. En los casos más severos, el pequeño tamaño del ventrículo derecho y la gran valva anterior afectan en forma severa el pasaje de sangre hacia los pulmones, determinando la presencia de estenosis pulmonar o atresia (ausencia de pasaje de sangre) pulmonar. En muchos pacientes existe además una comunicación interauricular asociada.

ANOMALIA TOTAL DEL RETORNO VENOSO PULMONAR

Definición:

Cardiopatía congénita en la cual todas las venas pulmonares desembocan erróneamente en el lado derecho del corazón. Las 4 venas pulmonares se juntan en un colector venoso que en lugar de estar unido a la aurícula izquierda desemboca en alguna de las venas que llegan a la aurícula derecha. Al ocurrir esto, la sangre oxigenada que retorna de los pulmones no puede llegar al lado izquierdo del corazón y salir por la aorta para nutrir al cuerpo. Para poder pasar desde la aurícula derecha hacia la izquierda, debe sí o sí existir una comunicación interauricular (CIA). Sin ésta, la enfermedad es incompatible con la vida.

La sangre que llega por esta vía a la aurícula izquierda es una mezcla de sangre con mucho oxígeno (que viene por el colector venoso) con sangre con poco oxígeno (que llega por las venas cavas) por lo que la sangre que se distribuirá por el cuerpo desde la aorta tendrá menor cantidad de oxígeno de lo normal.

Existen 2 clasificaciones. La primera está basada en el sitio de desembocadura del colector venoso. Si lo hace en la vena cava superior o sus afluentes se llamará supracardíaca, si lo hace en la vena cava inferior o sus afluentes se llamará infracardíaca, si lo hace en el seno coronario o en la aurícula derecha (vena que reúne la sangre de las venas coronarias) se llamará cardíaca y si unas venas desembocan en un lado y otras en el otro se llamará mixta.

La segunda clasificación hace referencia al grado de obstrucción que presenta el retorno venoso pulmonar. La sangre puede encontrar múltiples estrechamientos o sitios obstructivos a la llegada de la sangre a la aurícula izquierda. Por ejemplo, en muchas anomalías infracardíacas el colector venoso se ve apretado en su paso a través del diafragma. Otras veces la comunicación interauricular es chica. En estas situaciones, la sangre no logra drenarse adecuadamente del pulmón y el lado izquierdo del corazón se queda sin sangre para enviar al cuerpo, determinando

una anomalía total del retorno venosoobstructiva. En los casos en los que la sangre fluye libremente la anomalía será no obstructiva.

CANAL AURICULOVENTRICULAR

Definición:

El canal aurículoventricular (también llamado canal AV o defecto de la cruz del corazón u ostium) constituye un espectro de malformaciones cardíacas que afectan el desarrollo de la porción inferior del tabique interauricular, de la parte posterosuperior del tabique interventricular y de las válvulas aurículoventriculares. Este grupo de defectos puede subdividirse en parcial, transicional y completo.

En la forma completa del defecto, el elemento clave es la presencia de una válvula aurículoventricular única y común que separa ambas aurículas de ambos ventrículos, en lugar de 2 válvulas (mitral y tricúspide). Existen asimismo una comunicación interauricular tipo ostium primum y una comunicación interventricular posterior (o tipo canal) ubicadas perpendicularmente a la válvula, una por arriba y la otra por debajo.

En la forma parcial no existe comunicación interventricular y en lugar de una única válvula hay dos, pero la mitral tiene una hendidura que divide su valva anterior en dos. Este desgarro se denomina cleft mitral. Esta forma más benigna de la enfermedad consiste entonces en una comunicación interauricular tipo ostium primum y un cleft mitral.

El canal aurículoventricular transicional es una variedad infrecuente que se encuentra entre las formas parcial y completa. Tiene 2 orificios separados a nivel de las válvulas aurículoventriculares como la forma parcial pero tiene una comunicación interauricular y otra interventricular (generalmente chica) como en la forma completa.

COMUNICACIÓN INTER AURICULAR

Definición:

La comunicación interauricular (CIA) es una de las cardiopatías congénitas más frecuentes. Consiste en un orificio en la pared que separa ambas aurículas entre sí (el septum interauricular). A través de este orificio la sangre pasa de uno lado a otro, habitualmente desde la aurícula izquierda hacia la derecha.

Existen varios tipos de CIA, que se clasifican de acuerdo a su localización en el septum interauricular. Estas se denominan: tipo ostium secundum, tipo ostium primum, tipo seno venoso superior, tipo seno venoso inferior y tipo seno coronario.

La CIA puede ser aislada o formar parte de una cardiopatía más compleja, tal como el canal aurículoventricular, la transposición de grandes vasos, la atresia pulmonar y la anomalía parcial o

total del retorno venoso pulmonar, entre otros. La CIA tipo ostium primum siempre se asocia al canal aurículoventricular, mientras que la tipo seno venoso superior a veces lo hace con la anomalía parcial del retorno venoso pulmonar, de manera que ambas serán descriptas en esos capítulos. La CIA tipo seno coronario es extremadamente infrecuente. La más común es la tipo ostium secundum. En este apartado discutiremos la CIA como patología aislada.

COARTACION AORTICA

Definición:

La coartación aórtica es un estrechamiento congénito del diámetro de la aorta, ubicado habitualmente luego de la emergencia de la arteria subclavia izquierda, adyacente al ductus arterioso.

Esta enfermedad suele asociarse a otras malformaciones congénitas del corazón, que aparecen hasta en el 75% de los casos de diagnóstico neonatal. Entre las más frecuentes se encuentran el Ductus Arterioso Persistente, la Válvula Aórtica Bicúspide, laComunicación Interventricular (CIV) y anomalías de la válvula mitral. La coexistencia de varios de estos defectos del lado izquierdo del corazón suele determinar la existencia del llamado Síndrome de Shone.

CIA CON ANOMALIA PARCIAL DEL RETORNO VENOS PULMONAR

Definición:

Esta cardiopatía consiste en el drenaje anómalo de una o más venas pulmonares en el lado derecho del corazón, habitualmente en la aurícula derecha o en la vena cava superior. Se asocia casi siempre a la presencia de una comunicación interauricular (CIA), generalmente de tipo seno venoso superior. Por eso, sugerimos leer previamente el apartado de Comunicación interauricular (CIA).

Existe un tipo especial de anomalía parcial del retorno venoso pulmonar llamado Síndrome de la cimitarra, que por tener habitualmente otras patologías asociadas será tratado aparte.

COMUNICACIÓN INTER VENTRICULAR

Definición:

La comunicación interventricular (CIV) es una de las cardiopatías congénitas más frecuentes. Consiste en un orificio en la pared que separa ambos ventrículos entre sí (el septum

interventricular). A través de este orificio la sangre pasa de uno lado a otro, habitualmente desde el ventrículo izquierdo hacia el derecho.Existen muchas clasificaciones de CIV. En general, éstas se basan en la localización del orificio en el septum interventricular. Pueden describirse los siguientes tipos: perimembranosa, subaórtica, muscular, posterior (o tipo canal) y subpulmonar.

Esta cardiopatía puede estar asociada a una gran variedad de defectos cardíacos, incluyendo enfermedades de la válvula mitral, canal aurículoventricular, transposición de grandes vasos, tronco arterioso, ventrículo único, coartación aórtica y ductus arterioso persistente, entre otros. En esta sección, hablaremos sólo de la CIV aislada, no como parte de otras enfermedades cardíacas más complejas.

DOBLE CARA DEL VENTRICULO DERECHO

Definición:

Esta enfermedad consiste en la presencia una banda muscular que divide al ventrículo derecho en dos cámaras de diferente presión, una de presión alta anterior a la obstrucción (o proximal) y otra de presión baja posterior a ésta (o distal). El orificio que comunica ambas cámaras se denomina ostium infundibuli.

Suele asociarse a una comunicación interventricular en el 80-90% de los casos, aunque muchas veces ésta cierra espontáneamente y sólo persiste la obstrucción, que habitualmente es progresiva. Esta comunicación interventricular en general permite el paso de sangre desde el ventrículo izquierdo hacia una de las dos cámaras. Puede también asociarse a estenosis subaórtica en el 30% de los pacientes.

DOBLE SALIDA DEL VENTRICULO DERECHO

Definición:

En esta cardiopatía, la arteria pulmonar y más de la mitad de la aorta emergen del ventrículo derecho. Existe una comunicación interventricular (o CIV) que permite que la sangre pase del ventrículo izquierdo al derecho para desde allí ser expulsada hacia la aorta y la arteria pulmonar.

Existen básicamente dos variables que definirán tanto la presentación clínica como la estrategia terapéutica. Estas son la posición de la CIV y el grado de obstrucción a la salida de sangre hacia la arteria pulmonar (estenosis pulmonar).

La CIV puede tener 4 ubicaciones diferentes, en base a las cuales se clasificará a esta enfermedad. Puede ubicarse en posición subaórtica, es decir justo por debajo de la emergencia de la aorta desde el ventrículo derecho. Puede hacerlo en posición subpulmonar, o sea por debajo de la salida de la arteria pulmonar. A veces, existe una gran CIV ubicada en relación

tanto con la aorta como con la arteria pulmonar, que se denomina doblemente relacionada. Por último, aquella CIV que se localiza lejos de ambas arterias se clasifica como no relacionada.

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE

Definición:

El ductus arterioso es un conducto que comunica en forma normal la arteria aorta con la arteria pulmonar durante la vida fetal. Su función consiste en desviar hacia la aorta la sangre que viene del ventrículo derecho ya que los pulmones aún no están funcionando (Ver Circulación fetal).

Este conducto se cierra por sí solo en los primeros días de vida. A veces, el mecanismo de cierre espontáneo falla y el ductus queda abierto, constituyéndose la patología llamada ductus arterioso persistente.

Una vez que el niño nace, los pulmones comienzan a funcionar y la presión de la arteria pulmonar progresivamente disminuye. Si el ductus permanece abierto, la sangre pasa desde la aorta hacia la pulmonar. Los pulmones se sobrecargan de sangre (hiperflujo pulmonar) quitándole flujo al resto del organismo. La cantidad de sangre que pasa de un lado al otro dependerá básicamente del diámetro del ductus y de la resistencia de las arterias pulmonares.

En niños nacidos antes de término el ductus del prematuro es habitual, ya que el mecanismo normal de cierre espontáneo falla mucho más frecuentemente.

ESTENOSIS DE RAMAS PULMONARES

Definición:

Esta patología consiste en la estrechez única o múltiple de las ramas pulmonares principales o de las arterias periféricas. Se describen 4 tipos.

Se puede asociar a otras cardiopatías tales como estenosis pulmonar valvular, comunicación interventricular o tetralogía de Fallot hasta en 2/3 de los casos. Puede también formar parte de algunos síndromes genéticos como el de Williams, el de Noonan, el de Alagille o la rubéola congénita. En el síndrome de Williams se asocia con retraso mental y estenosis supravalvular aórtica. Asimismo, puede constituir una lesión residual de cirugías previas entre las que se destacan el cerclaje de arteria pulmonar, las anastomosis sistémico-pulmonares y la cirugía correctora de tetralogía de Fallot con parche transanular.ESTENOSIS PULMONAR VALVULAR

Definición:

En esta enfermedad, la válvula pulmonar es patológica y obstruye el libre pasaje de sangre desde el ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar.Se trata de una cardiopatía relativamente frecuente, representando el 80-90% de todas las

obstrucciones de la vía de salida del ventrículo derecho y el 8% de todas las cardiopatías congénitas.La válvula puede tener básicamente 3 morfologías diferentes. La más frecuente es la válvula en domo o con forma de cúpula, con un orificio central estrecho y sin valvas reconocibles.

Le sigue en frecuencia la válvula displásica con 3 valvas o cúspides engrosadas y con fusión de las comisuras que separan las valvas. Este tipo es el más frecuente en el Síndrome de Noonan, en el que el 50% de los pacientes tiene cardiopatía, siendo ésta la más frecuente.

El tercer tipo de malformación está constituido por una válvula pulmonar bicúspide o monocúspide. Ambas son infrecuentes.

La estenosis valvular genera hipertrofia infundibular reactiva (crecimiento muscular anormal de la vía de salida del ventrículo derecho) y dilatación del tronco de la arteria pulmonar y su rama izquierda, sobre todo cuando la válvula es en domo.

ESTENOSIS SUBAÓRTICA

Definición:

Esta enfermedad consiste en la disminución del calibre de la vía de salida del ventrículo izquierdo. Esta obstrucción puede ser localizada (en forma de una membrana fibrosa ubicada a unos 5-10 mm por debajo de la válvula aórtica) o difusa (conformando un túnel fibromuscular estrecho).

Se considera que la forma localizada se produce por la turbulencia de la sangre en la vía de salida del ventrículo izquierdo dada por una mala alineación entre el ventrículo y la aorta. Desde ese punto de vista sería más adecuado entonces considerarla una cardiopatía adquirida que una congénita.

ESTENOSIS SUPRAVALVULAR AÓRTICA

Definición:

Esta cardiopatía consiste en una disminución del calibre de la aorta ascendente por encima de la válvula aórtica. Puede ser localizada o difusa, extendiéndose en este último caso por toda la aorta ascendente hasta la aorta transversa. Esta estenosis (estrechez) puede llegar incluso a comprometer el origen de las arterias coronarias. Pueden coexistir estenosis de las arterias pulmonares y coartación aórtica.

Esta malformación puede formar parte del síndrome de Williams. Este síndrome genético asocia cardiopatía, retraso mental y una cara muy característica de aspecto élfica, con alargamiento de las facciones, puente nasal bajo y una marcada distancia entre la nariz y la boca (llamada “cara de duende”). Estos niños suelen ser hiperactivos, sociables y conversadores.

ESTENOSIS VALVULAR AÓRTICA

Definición:

Esta enfermedad se caracteriza por una disminución del área de apertura de la válvula aórtica. Pueden existir una, dos o tres valvas (o cúspides), en general engrosadas, con movilidad reducida y, a veces, un orificio no central sino excéntrico. Por este motivo, la cantidad de sangre que puede pasar desde el ventrículo izquierdo hacia la aorta se encuentra reducida.Pueden coexistir otras malformaciones tales como ductus arterioso persistente, coartación aórtica, comunicación interventricular y estenosis mitral.

INTERRUPCIÓN DEL ARCO AÓRTICO

Definición:

De la porción transversa de la aorta normal emergen 3 grandes arterias que nutren la cabeza y los brazos: el tronco arterial braquiocefálico o arteria innominada (que dará las arterias subclavia derecha y carótida derecha), la arteria carótida izquierda y la arteria subclavia izquierda, en ese orden (Ver Anatomía Cardíaca).

La interrupción del arco aórtico es una malformación congénita rara, caracterizada por la discontinuidad anatómica entre los segmentos del arco aórtico.

La aorta ascendente y algunas ramas de la aorta transversa quedan conectadas al ventrículo izquierdo, mientras que las ramas restantes de la aorta transversa y la aorta descendente quedan unidas al ductus arterioso y por lo tanto a la arteria pulmonar y el ventrículo derecho. De acuerdo al sitio en donde se encuentre interrumpida la aorta se definen 3 subtipos de interrupción: tipos A, B y C. El más frecuente es el tipo B (60%). Le siguen el tipo A (39%) y el tipo C (1%).

En la gran mayoría de los casos, existe otro defecto anatómico asociado a esta interrupción de la aorta, que es la presencia de una comunicación interventricular (CIV). Esto consiste en la presencia de un agujero que comunica ambos ventrículos entre sí, permitiendo el pasaje de sangre en forma anormal desde un lado al otro del corazón.

Otras malformaciones asociadas son la arteria subclavia derecha aberrante y la estenosis subaórtica. La primera de ellas consiste en la ubicación anormal de la arteria subclavia derecha, que en lugar de emerger de la arteria innominada, lo hace sola desde la aorta y como última rama, después de la arteria subclavia izquierda. Para poder llegar desde ese nacimiento hasta el brazo derecho, debe cruzar por detrás del esófago, por lo que a veces produce cierto grado de obstrucción esofágica con síntomas digestivos tales como vómitos.

La estenosis subaórtica consiste en la disminución del diámetro (con la consiguiente obstrucción al flujo de sangre) de la salida del ventrículo izquierdo, justo antes del nacimiento de la arteria

aorta. Esta malformación tiene importantes implicancias en la elección de la cirugía más conveniente para el paciente, como veremos más adelante.

ORIGEN ANÓMALO DE LA CORONARIA IZQUIERDA EN LA ARTERIA PULMONAR (ALCAPA)

Qué es ALCAPA?Las arterias coronarias (derecha e izquierda) nacen normalmente de la arteria aorta en su porción inicial, y distribuyen la sangre oxigenada por el músculo cardíaco. En esta cardiopatía (llamada habitualmente ALCAPA por sus siglas en inglés “Anomalous Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery”), la arteria coronaria izquierda nace en forma anormal de la arteria pulmonar. Esto produce isquemia (disminución de la irrigación sanguínea) del corazón con disfunción del ventrículo izquierdo e insuficiencia mitral (cierre inadecuado con pérdida hacia la aurícula).

SÍNDROME DE CORAZÓN IZQUIERDO HIPOPLÁSICO

Definición:

Esta enfermedad se caracteriza por un menor desarrollo (hipoplasia) de las estructuras que conforman el lado izquierdo del corazón, que incluyen la aurícula izquierda, la válvula mitral, el ventrículo izquierdo, la válvula aórtica y la aorta ascendente (Ver Anatomía cardíaca) en Corazón normal).Tanto el ventrículo izquierdo como la aorta ascendente son diminutos, y las válvulas aórtica y mitral pueden presentar una de las dos siguientes patologías: atresia o estenosis. Atresia significa ausencia de desarrollo y estenosis significa estrechez. De la combinación de estas lesiones surgen 4 tipos de hipoplasia de cavidades izquierdas:

a. Atresia aórtica con estenosis mitral: es una de las variedades más frecuentes. Poca sangre pasa a través de la mitral. La válvula aórtica no se ha desarrollado.

b. Atresia aórtica con atresia mitral: es otra de las más comunes. Tanto la válvula mitral como la aórtica no se han desarrollado, por lo que no existe pasaje de sangre a través de ellas.

c. Estenosis aórtica con estenosis mitral: pasa poca sangre a través de ambas válvulas.d. Estenosis aórtica con atresia mitral: sólo la válvula aórtica está permeable.

Es imprescindible la presencia de una comunicación interauricular (CIA) y de un ductus arterioso permeable. Sin ellos la vida no es posible.

Veamos el circuito que sigue la sangre en esta malformación. La sangre oxigenada proveniente del pulmón, al llegar a la aurícula izquierda y encontrar una válvula mitral atrética o estenótica a través de la cual no puede pasar, se desviará hacia la aurícula derecha a través de la comunicación interauricular. Allí se mezclará con la sangre desoxigenada que viene de las venas cavas y pasará al ventrículo derecho. Este ventrículo la enviará a la arteria pulmonar. Al estar el ductus abierto, la sangre puede pasar a la aorta y desde aquí distribuirse por el cuerpo (incluyendo el flujo retrógrado de sangre hacia la aorta ascendente para nutrir a las arterias

coronarias).

Pueden coexistir malformaciones asociadas, entre las que podemos mencionar la coartación aórtica, la interrupción del arco aórtico, la anomalía total del retorno venoso pulmonar y la comunicación interventricular.

SÍNDROME DE LA CIMITARRA

Definición:

El síndrome de la cimitarra es una malformación congénita compleja e infrecuente de las estructuras vasculares (arterias y venas), bronquiales y del tejido propio del pulmón derecho.

Consiste en una anomalía del retorno venoso del pulmón derechoparcial o total en vena cava inferior por abajo o arriba del diafragma, lo que implica que las venas del pulmón derecho que regresan cargadas de sangre oxigenada para la aurícula izquierda desembocan erróneamente en la vena cava inferior. Puede estar asociada a:

1) Malformaciones del pulmón derecho: hipoplasia (menor desarrollo), defectos bronquiales y de los lóbulos;2) Corazón ubicado a la derecha; 3) Irrigación pulmonar anómala por arterias que salen desde la aorta abdominal;4) Hipoplasia (menor desarrollo) de la rama derecha de la arteria pulmonar;5) Comunicación interauricular.

TETRALOGÍA DE FALLOT

Definición:

Cardiopatía congénita caracterizada por una comunicación interventricular (orificio entre ambos ventrículos) y grados variables de estenosis pulmonar (obstrucción al paso de sangre desde el ventrículo derecho hacia los pulmones). El término “tetralogía” hace referencia a los 4 elementos anatómicos inicialmente descriptos por Etienne-Louis Fallot en 1888, que son: la comunicación interventricular (CIV), la estenosis pulmonar, el cabalgamiento de la aorta sobre la CIV y la hipertrofia o engrosamiento del ventrículo derecho.

TRANSPOSICIÓN CONGÉNITAMENTE CORREGIDA DE LAS GRANDESARTERIAS

Definición:

Esta enfermedad se define como una doble discordancia aurículo-ventricular y ventrículo-arterial. La discordancia aurículo-ventricular significa que las aurículas se comunican con el ventrículo equivocado, es decir, la aurícula derecha con el ventrículo izquierdo y la aurícula izquierda con el ventrículo derecho. Por otro lado, la discordancia ventrículo-arterial implica que el ventrículo izquierdo se comunica con la arteria pulmonar y el ventrículo derecho lo hace con la aorta. Las

conexiones quedan entonces: aurícula derecha – ventrículo izquierdo – arteria pulmonar, y aurícula izquierda – ventrículo derecho – aorta. Es como si en un corazón normal invirtiéramos la posición de los ventrículos. La sangre desoxigenada que viene de las venas cavas seguirá yendo a los pulmones y la sangre oxigenada que vuelve de éstos irá normalmente a la aorta.

Por este motivo se la llama transposición de grandes arterias “congénitamente corregida”, porque si bien las arterias se conectan con los ventrículos incorrectos, la conexión también incorrecta de éstos con las aurículas compensa el defecto.

Pueden coexistir diferentes anomalías asociadas. Las más frecuentes son la comunicación interventricular y la insuficiencia de la válvula tricúspide (la válvula correspondiente al ventrículo derecho, o sea el conectado a la aorta). Otras lesiones frecuentes son la obstrucción en la vía de salida del ventrículo izquierdo, la comunicación interauricular y el ductus arterioso persistente.

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS

Definición:

La transposición de grandes arterias es una cardiopatía congénita en la que la aorta sale del ventrículo derecho (en lugar de hacerlo desde el izquierdo) y la arteria pulmonar sale del ventrículo izquierdo (en lugar de hacerlo desde el derecho). Esto se llama discordancia ventrículo-arterial. Así, la aorta, que debería llevar sangre oxigenada proveniente de los pulmones al organismo, lleva sangre desoxigenada proveniente de las venas cavas. La arteria pulmonar, que debería llevar sangre desoxigenada proveniente de las venas cavas a oxigenarse a los pulmones lleva en cambio sangre ya oxigenada.

Se forman entonces 2 circuitos en paralelo. Uno de ellos lleva sangre oxigenada desde los pulmones a la aurícula izquierda, luego al ventrículo izquierdo, la arteria pulmonar y de nuevo a los pulmones. El otro lleva sangre desoxigenada que proviene del cuerpo por las venas cavas, llega a la aurícula derecha, luego al ventrículo derecho y de regreso al organismo a través de la aorta y sus ramas. Sin puntos de contacto entre estos 2 circuitos la vida no es posible. En la forma simple de la transposición de grandes arterias, los lugares de mezcla de la sangre de ambos circuitos son el ductus arterioso y la comunicación interauricular. Gracias a esta mezcla se puede mantener al paciente con vida hasta el momento de la cirugía.

Pueden coexistir lesiones asociadas. Las más frecuentes son la comunicación interventricular y la estenosis pulmonar. Tenemos entonces la transposición simple (sin lesiones asociadas), la transposición con comunicación interventricular y la transposición con comunicación interventricular y estenosis pulmonar.

Otras malformaciones son la coartación aórtica, la interrupción del arco aórtico, las anomalías coronarias y las anomalías de las válvulas tricúspide o mitral, entre otras.

TRONCO ARTERIOSO

Definición:

En esta cardiopatía, una sola arteria emerge del corazón y da origen a las circulaciones sistémica (general de miembros y órganos), pulmonar y coronaria desde su porción ascendente (Ver Anatomía Cardíaca).

Se clasifica en 3 tipos según Collett y Edwards. En el tipo I, la arteria pulmonar principal emerge del tronco arterioso y luego se divide en las ramas derecha e izquierda para llevar la sangre a los pulmones. En el tipo II, las ramas derecha e izquierda nacen directamente del tronco arterioso, muy cercanas una de la otra. En el tipo III, las ramas también nacen directamente del tronco arterioso, pero lo hacen más lejos una de la otra. En la descripción original de esta clasificación existía un tipo IV, que ahora no es considerado un tipo de tronco arterioso sino una atresia pulmonar con comunicación interventricular y colaterales aortopulmonares, por nacer las ramas pulmonares de la aorta descendente (Ver Atresia Pulmonar).

Prácticamente siempre se acompaña de una comunicación interventricular. Pueden asociarse otras malformaciones tales como interrupción del arco aórtico. En una proporción importante de casos, la válvula troncal (que se interpone entre los ventrículos y el tronco arterioso) no cierra adecuadamente, ocasionando un reflujo de sangre desde el tronco hacia los ventrículos denominado insuficiencia troncal.

VENTRÍCULO ÚNICO

Definición:

Se denomina “ventrículo único” a cualquier cardiopatía en la que sólo un ventrículo es capaz de cumplir la función de bombear una adecuada cantidad de sangre. En este ventrículo confluye toda la sangre de las aurículas, tanto la oxigenada que viene desde las venas pulmonares como la desoxigenada que viene desde las venas cavas. Esta sangre se mezcla y sale por las grandes arterias (aorta y pulmonar) en proporción variable.

Desde el punto de vista anatómico, éste puede tener morfología izquierda, derecha, ambas morfologías o una morfología indeterminada. Además de este ventrículo puede existir otra cavidad pequeña e incapaz de bombear la cantidad de sangre necesaria, llamada cámara rudimentaria. Esta cámara se comunica con el ventrículo único a través de un orificio llamadoforamen bulboventricular.

El ventrículo único tiene conexiones con las aurículas y con las grandes arterias. La conexión con las aurículas puede ser de 3 tipos. La doble entrada ventricular implica que cada aurícula descarga en el ventrículo único a través de su propia válvula, es decir, existen una válvula mitral y una tricúspide. En la entrada única hay atresia (ausencia) de la mitral o de la tricúspide, por lo que sólo una aurícula se conecta a través de su válvula al ventrículo. Ambas aurículas se comunican entre sí a través de una comunicación interauricular. Por último, en la entrada común

las 2 aurículas se conectan con el ventrículo pero lo hacen a través de una válvula común para ambas.

La conexión con las grandes arterias determinará la proporción de sangre que irá a los pulmones y a la aorta. Si ambas salidas están libres, habrá un mayor flujo hacia los pulmones, ya que allí la resistencia es menor. Pueden sin embargo existir diversos grados de obstrucción en una de las conexiones ventrículo-arteriales, lo cual es especialmente frecuente en la vía de salida hacia la arteria pulmonar. La ausencia total de pasaje de sangre se denomina atresia, y puede afectar tanto a la válvula pulmonar como a la aórtica. Cuando existe pasaje de sangre pero con dificultad, se le llama estenosis, y será leve, moderada o severa de acuerdo al grado. A veces, una de las arterias se encuentra conectada a la cámara rudimentaria en lugar de hacerlo al ventrículo único. En tales casos, el tamaño del foramen bulbuventricular determinará el flujo de sangre, ya que ésta debe pasar desde el ventrículo único a la cavidad rudimentaria a través del foramen para luego salir por la arteria.

Veamos los tipos de ventrículo único más frecuentes. Dentro de las dobles entradas ventriculares, la más frecuente es la doble entrada de ventrículo izquierdo, en la cual un ventrículo anatómicamente izquierdo recibe la sangre de ambas aurículas a través de las dos válvulas aurículoventriculares. Se conecta con las grandes arterias en forma variable, pudiendo salir ambas arterias del ventrículo o una de ellas de la cámara rudimentaria.Otro tipo de ventrículo único frecuente es la atresia tricuspídea. En esta patología, no existe pasaje de sangre desde la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho, ya que la válvula tricúspide no existe sino que en su lugar se encuentra un tabique muscular. La sangre que llega por las venas cavas debe entonces pasar hacia la aurícula izquierda a través de la comunicación interauricular. Allí se mezclará con la sangre oxigenada proveniente de los pulmones y pasará al ventrículo único, de morfología izquierda. De acuerdo a la posición de las grandes arterias se clasificará esta enfermedad en 3 tipos. En el tipo 1 las arterias están en posición normal. En el tipo 2 se encuentran en posición de transposición (es decir cruzadas), con la aorta a la derecha de la pulmonar. En el tipo 3 se hallan transpuestas, pero con la aorta a la izquierda. Cada uno de estos tipos se divide en 3 subtipos de acuerdo al grado de obstrucción al flujo pulmonar que exista. En el subtipo A habrá obstrucción total (atresia pulmonar), en el B obstrucción parcial (estenosis), y en el C no habrá obstrucción sino libre pasaje. El más frecuente es el tipo 1.

El canal aurículoventricular disbalanceado es un tipo de ventrículo único menos frecuente. Recordemos que el canal aurículoventricular completo consiste en la presencia de una válvula aurículoventricular única con una comunicación interauricular y una comunicación interventricular asociadas (Ver Canal Aurículoventricular). Si en este contexto uno de los dos ventrículos es muy pequeño o la válvula no abre hacia él sino que lo hace casi exclusivamente hacia el otro ventrículo, la patología se comportará como un ventrículo único.

En ciertos casos de atresia pulmonar con septum intacto, el ventrículo derecho no se ha desarrollado adecuadamente, por lo que esta patología se comporta también como un ventrículo único (Ver Atresia pulmonar).

La hipoplasia de cavidades izquierdas es otro tipo relativamente frecuente, y sus particularidades se discuten en un capítulo aparte (Ver Hipoplasia de cavidadez izquierdas).