enfermedades en el desarrollo embriologico y recien nacidos

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ENFERMEDADES EN EL DESARROLLO EMBRIOLOGICO Y RECIEN NACIDOS. ANENCEFALIA. La anencefalia es un defecto en la fusión de varios sitios de cierre del tubo neural (el 2 para el merocráneo y el 2 y 4 para el holocráneo) en el proceso de neurulación durante la embriogénesis. Ocurre cuando el extremo encefálico o cabeza del tubo neural no logra cerrarse, generalmente entre el 23º y el 26º día del embarazo, dando como resultado una malformación cerebral congénita caracterizada por la ausencia parcial o total del cerebro, cráneo, y cuero cabelludo. Aunque los hemisferios cerebrales pueden desarrollarse bajo esta condición, cualquier tejido cerebral expuesto es posteriormente destruido. Esto produce una masa fibrótica y hemorrágica de neuronas y célula glial al igual que una corteza cerebral no funcional. Adicionalmente el tronco del encéfalo y el cerebelo son escatimados, pero a pesar de estas anormalidades cerebrales tan severas la base del cráneo al igual que los huesos faciales presentan un desarrollo casi normal. El hueso frontal siempre está ausente y el tejido cerebral es anormal. La anencefalia se divide en dos subcategorías: la más suave conocida como meroacrania, la cual describe un defecto pequeño en la cámara craneal cubierta por el área cerebrovasculosa y la más severa conocida como holoacrania donde el cerebro está completamente ausente. Los niños que nacen con anencefalia debido a la carencia de una corteza cerebral funcional generalmente son inconscientes, además de ciegos, sordos, e insensibles al dolor. Aunque algunos pacientes con anencefalia pueden nacer con un tallo cerebral rudimentario, la falta de un cerebro operativo elimina permanentemente la posibilidad de recobrar el sentido. Pueden ocurrir acciones reflejas como la respiración y respuestas a sonidos o al tacto.

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Page 1: Enfermedades en El Desarrollo Embriologico y Recien Nacidos

ENFERMEDADES EN EL DESARROLLO EMBRIOLOGICO Y RECIEN NACIDOS.

ANENCEFALIA.

La anencefalia es un defecto en la fusión de varios sitios de cierre del tubo neural (el 2 para el merocráneo y el 2 y 4 para el holocráneo) en el proceso de neurulación durante la embriogénesis. Ocurre cuando el extremo encefálico o cabeza del tubo neural no logra cerrarse, generalmente entre el 23º y el 26º día del embarazo, dando como resultado una malformación cerebral congénita caracterizada por la ausencia parcial o total del cerebro, cráneo, y cuero cabelludo.Aunque los hemisferios cerebrales pueden desarrollarse bajo esta condición, cualquier tejido cerebral expuesto es posteriormente destruido. Esto produce una masa fibrótica y hemorrágica de neuronas y célula glial al igual que una corteza cerebral no funcional. Adicionalmente el tronco del encéfalo y el cerebelo son escatimados, pero a pesar de estas anormalidades cerebrales tan severas la base del cráneo al igual que los huesos faciales presentan un desarrollo casi normal. El hueso frontal siempre está ausente y el tejido cerebral es anormal.

La anencefalia se divide en dos subcategorías: la más suave conocida como meroacrania, la cual describe un defecto pequeño en la cámara craneal cubierta por el área cerebrovasculosa y la más severa conocida como holoacrania donde el cerebro está completamente ausente.

Los niños que nacen con anencefalia debido a la carencia de una corteza cerebral funcional generalmente son inconscientes, además de ciegos, sordos, e insensibles al dolor. Aunque algunos pacientes con anencefalia pueden nacer con un tallo cerebral rudimentario, la falta de un cerebro operativo elimina permanentemente la posibilidad de recobrar el sentido. Pueden ocurrir acciones reflejas como la respiración y respuestas a sonidos o al tacto.Esta condición es uno de los trastornos más comunes del sistema nervioso central fetal. Su frecuencia varía entre 0.5 y 2 por cada 1000 nacimientos. El trastorno afecta a las niñas más a menudo que a los varones en una proporción de 3-4:1. Se observa algo parecido entre grupos étnicos donde hay mayor prevalencia en poblaciones blancas comparado con hispanos y morenos. Se desconocen las causas de la anencefalia. Aunque se cree que la dieta de la madre y la ingestión de vitaminas pueden desempeñar un papel importante, los científicos afirman que existen muchos otros factores relacionados. Investigaciones recientes incluyen dentro de las posibles causas ingestión de drogas anti-epilepsia durante el embarazo, agresión mecánica, contacto con pesticidas, factores ambientales, radiación, deficiencia en factores de transcripción involucrados en el cierre del tubo neural asociada a niveles bajos de ácido fólico y anomalías cromosomales del tipo aneuploidía o trisomía.La anencefalia ha sido bastante controversial ya que se cree que su patología puede ser provocada por otras rutas ajenas al cierre del tubo neural. Existe una hipótesis alternativa donde la enfermedad se debe a una anormalidad mesénquimal primaria

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donde el cerebro se pierde secundariamente debido a daños causados por su posición expuesta dentro del útero.No existe cura o tratamiento estándar para la anencefalia y el pronóstico para los individuos afectados es pobre. La mayoría de los pacientes no sobreviven la infancia. Si el niño no nace muerto, por lo general fallece algunas horas o días después del nacimiento. La anencefalia se puede diagnosticar a menudo durante el embarazo mediante la medición del nivel de alfa feto proteína o AFP (el cual es abruptamente elevado) en el fluido amniótico vía amniocentesis, o a través de una prueba de ultrasonido entre la 10ª y la 14ª semana.

ESPINA BIFIDA

La espina bífida es una malformación  congénita del tubo neural, que se caracteriza porque uno o varios arcos vertebrales posteriores no han fusionado correctamente durante la gestación y la médula espinal queda sin protección ósea.

La principal causa de la espina bífida es la deficiencia de ácido fólico en la madre durante los meses previos al embarazo y en los tres meses siguientes, aunque existe un 5% de los casos cuya causa es desconocida. Ya hoy en día se ha comprobado que la espina bífida no tiene un componente hereditario. Lo que se heredaría sería la dificultad de la madre para procesar el ácido fólico, lo que ocurre en muy pocos casos. También se comprobó que una persona con espina bífida no tendrá necesariamente hijos con la misma discapacidad.Básicamente existen dos tipos de espina bífida: la espina bífida oculta y la espina bífida abierta o quística.

ESPINA BIFIDA OCULTA.

Aparece un pequeño defecto o abertura en una o más vértebras. Algunas tienen un lipoma, hoyuelo, vellosidad localizada, mancha oscura o una protuberancia sobre la zona afectada. La médula espinal y los nervios no están alterados.Muchas personas con espina bífida oculta no saben que la tienen, o sus síntomas no aparecen hasta edades avanzadas. Estos síntomas pueden ser de tres tipos:

Neurológicos: debilidad en las extremidades inferiores, atrofia de una pierna o

pie, escasa sensibilidad o alteración de los reflejos.

Genito-urinarios: incontinencia de orina o heces o retención de orina.

Ortopédicos: Deformidad de los pies o diferencias de tamaño.

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ESPINA BIFICA ABIERTA O QUISTICA.

Es el tipo más grave, la lesión suele apreciarse claramente como un abultamiento, en forma de quiste, en la zona de la espalda afectada. Se distinguen varios tipos:

MENINGOCELE Y LIPOMENINGOCELE.

Son las formas menos frecuentes. Una o más vértebras presentan una abertura de la que asoma un quiste  lleno de líquido cefalorraquídeo que contiene parte de las meninges pero no los nervios espinales. Sus secuelas son menos graves, tanto en las funciones motoras como urinarias. El tratamiento más efectivo para cualquier tipo de espina bífida es el movimiento.

MIELOMENINGOCELE

El mielomeningocele (abreviado MMC), es una masa quística formada por la médula espinal, las meninges o las raíces medulares acompañadas de una fusión incompleta de los arcos vertebrales (debido a un trastorno congénito o "defecto de nacimiento"), que se pueden localizar en cualquier sitio a lo largo de la columna vertebral, en el que la columna y el canal medular no se cierran antes del nacimiento, lo cual hace que la médula espinal y las membranas que la recubren protruyan por la espalda del niño.Es la variante más grave y más frecuente. El quiste contiene tanto las membranas como las raíces nerviosas de la médula espinal y a menudo la médula en sí.

Aunque no es una enfermedad mortal, produce graves daños neuronales, entre ellos, hidrocefalia y discapacidades motrices e intelectuales en el niño.Sus síntomas son parálisis total o parcial de las piernas, con la correspondiente falta de sensibilidad parcial o total y puede haber pérdida del control de la vejiga o los intestinos. La médula espinal que está expuesta es susceptible a infecciones (meningitis).Ocasionalmente la médula espinal y los nervios quedan al descubierto. Es necesario cerrar

quirúrgicamente la abertura en cuanto el bebé nazca para evitar una infección.

Espina bífida o mielomeningocele a las 21 semanas de embarazo.

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CONSECUENCIAS.

En general, cuanta más alta se encuentre la vértebra o vértebras afectadas, más graves serán las consecuencias. Dichas consecuencias pueden incluir:Hidrocefalia: es la acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo (LCR) en el cerebro. La acumulación excesiva de LCR ocasiona una presión potencialmente perjudicial en los tejidos del cerebro.Otros trastornos neurológicos ligados normalmente a la hidrocefalia:

Malformación de Chiari o de Arnold-Chiari: la porción caudal del cerebelo y a veces, del tronco cerebral, que se encuentran situados por debajo del foramen magno.

Siringomielia: formación o acumulación de LCR dentro del cordón medular. Dificultades de visualización, memoria, concentración.

Alteraciones del aparato locomotor:

Debilidad muscular o parálisis, deformidades y disminución o pérdida de la sensibilidad por debajo de la lesión.

Trastornos del sistema Genito-urinario: Alteraciones del control urinario e intestinal que pueden dar lugar a una incontinencia vesical y/o fecal o por el contrario una retención de uno o ambos tipos. Son frecuentes las infecciones urinarias por un deficiente vaciamiento vesical, por lo que deben recurrir en muchos casos a sondaje vesical intermitente.

Otras secuelas físicas que pueden darse:

Pubertad precoz Criptorquidia (testículos mal descendidos) Obesidad por escasa movilidad Alergia a materiales de látex, por la exposición a éste material en las

frecuentes hospitalizaciones y/o intervenciones quirúrgicas

CAUSAS Y FACTORES DE RIESGO.

Habitualmente la espina bífida proviene de la unión de una predisposición genética y factores ambientales. Entre las causas ambientales podemos señalar:

El 98% de los casos se debe a un déficit de folatos en la madre en los momentos previos o inmediatamente posteriores a producirse el embarazo.

Tratamiento materno con fármacos: ácido valproico (anticonvulsionante), etetrinato (tratamiento para la psoriasis y el acné), carbamazepina (tratamiento psiquiátrico) y medicamentos hormonales.

Otros factores de riesgo:

Edad materna: madres adolescentes o de más de 35 años.

PREVENCION.

La prevención de los defectos del tubo neural es muy fácil en los embarazos planeados. Estas alteraciones aparecen en las tres primeras semanas de gestación, cuando muchas mujeres aún no son conscientes de estar embarazadas. Por ello la

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prevención debe realizarse antes del embarazo. Esta prevención primaria debe hacerse dentro del control preconcepcional del embarazo e irá dirigida a:

Evitar la ingesta de tóxicos y fármacos teratógenos en el período periconcepcional.

Dieta equilibrada.

Aporte de folatos desde el período preconcepcional, al menos tres meses antes de la concepción y hasta doce semanas de la gestación.

Tres de cada cuatro malformaciones congénitas del tubo neural podrían evitarse si la madre toma un suplemento de ácido fólico desde 3 a 6 meses antes de producirse el embarazo y durante los tres primeros meses del mismo, ya que es el momento en que el tubo neural se forma. Todas las mujeres que deseen quedar embarazadas deberían tomar un suplemento de 0,4 mg de ácido fólico al día y hasta 4 mg/día aquellas con especial riesgo de tener un hijo con defecto del tubo neural.

MALFORMACION DE CHIARI

La Malformación de Chiari, nombrada así después del patólogo Hans Chiari, es referida así al tipo 1 y como "Malformación de Arnold-Chiari" reservada para la de tipo 2. Enfermedad caracterizada por el descenso de una parte del cerebelo y en ocasiones de casi su totalidad por el agujero occipital mayor (Foramen Magnum), comprimiendo así el tronco encefálico, pudiendo ser acompañado o no de un aumento de líquido cefalorraquídeo dentro del cráneo (hidrocefalia). Existen cinco tipos de Malformación de Chiari (1, 2, 3, 4 y O). Cada subtipo probablemente no relacionadas entre ellas. La mayoría son de tipo 1 y 2, el resto de subtipos son aún más raros de observar. Las malformaciones de Chiari consisten en defectos estructurales del cerebelo, órgano encargado de controlar el equilibrio y la coordinación neuromuscular. El cerebelo normal ocupa un espacio indentado en la parte inferior del hueso occipital, encima del foramen magnum, orificio por el cual desciende el extremo del tronco encefálico hacia el canal medular. La malformación de Chiari se produce cuando parte del cerebelo se encuentra ubicado por debajo del foramen.Si la apertura del espacio óseo que debería ocupar el cerebelo es menor que lo normal, el cerebelo y el tallo cerebral pueden verse empujados hacia abajo y obligados a avanzar sobre la sección superior del canal espinal. La presión resultante sobre estas estructuras nerviosas puede afectar las funciones que llevan a cabo, y entorpecer o bloquear total o parcialmente el flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR) hacia el cerebro.

Malformaciones de Chiari primarias

Una o varias fallas en el desarrollo embrionario pueden conducir a las malformaciones de Chiari. Los sospechosos más probables6 son ciertas mutaciones genéticas o la falta de nutrientes o vitaminas en la dieta materna.

El hecho de que unos pocos pacientes de esta patología tengan antecedentes familiares de la misma malformación, sugiere que algunos casos pueden ser hereditarios.

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Malformaciones de Chiari secundarias

Se producen cuando, en una etapa posterior de la vida, una infección, traumatismo o intoxicación produce un drenaje excesivo de LCR desde las regiones lumbares o torácicas hacia el encéfalo y empujando al cerebelo hacia abajo, resultando entonces en una Chiari adquirida o secundaria.6 Estas últimas son, con mucha diferencia, más raras que las anteriores.

CLASIFICACION.

Diagrama de una malformación de Chiari tipo II

donde se indican los distintos puntos potenciales de obstrucción que llevan a

diferentes clases de hidrocefalia.

Estas patologías se clasifican clínicamente por la severidad de los síntomas y anatómicamente por las partes del encéfalo que se prolongan en la cavidad espinal. Los tres primeros tipos fueron descriptos por el propio Hans Chiari.

Tipo 1

Si las amígdalas cerebelosas son empujadas al canal medular sin involucrar al tallo cerebral, se considera que la Chiari es del tipo I. Afortunadamente,6 ya que es el tipo más frecuente. Normalmente solo se diagnostica en la adultez, durante un examen dirigido a diagnosticar otras patologías. Todas las Chiari adquiridas o secundarias pertenecen exclusivamente al tipo I.6

Las malformaciones de Chiari tipo I pueden, no obstante, obstruir el flujo de líquido cefalorraquídeo y comprimir la médula espinal. Algunas veces están asociadas a la siringomielia.

Tipo 2

Este tipo, también denominado malformación de Chiari clásica o malformación de Arnold-Chiari propiamente dicha, involucra la protrusión de estructuras cerebelosas y también del tallo cerebral a través del foramen. A menudo el vermis está, además, incompleto o ausente, y todo el cuadro suele acompañarse de hidrocefalia

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y mielomeningocele a nivel lumbar. Esta complicación puede derivar en parálisis parcial o total por debajo del mielomeningocele.

Tipo 3

La forma más grave de la anormalidad. El cerebelo y el tallo cerebral, herniados, se introducen en el canal medular cervical, a menudo acompañados del cuarto ventrículo cerebral y comprimen la médula espinal. En algunos casos raros, el tejido cerebeloso herniado asoma por una abertura anormal del hueso occipital, formando una bolsa llamada encefalocele occipital, que puede contener incluso tejido cerebral. Este tipo de Chiari produce serios síntomas neurológicos.

Tipo 4

El tipo IV, de descripción más reciente, involucra un desarrollo incompleto de las estructuras del cerebelo, enfermedad conocida como hipoplasia cerebelosa. Esta forma es rara, y puede involucrar amígdalas muy bajas en el canal espinal, estructuras cerebelosas ausentes, y partes del cráneo y la médula espinal al descubierto.

Tipo 0

Esta nueva forma de la enfermedad, aún se encuentra en discusión, no existe protrusión del cerebelo a través del foramen magno, pero a pesar de ello, los síntomas neurológicos se encuentran presentes.

HIDROCEFALIA:

La hidrocefalia (término que deriva de las palabras griegas «hidro» que significa agua y «céfalo» que significa cabeza) es un trastorno cuya principal característica es la acumulación excesiva de líquido en el cerebro.Aunque la hidrocefalia se conocía antiguamente como agua en el cerebro, el agua es en realidad líquido cefalorraquídeo, un líquido claro que rodea el cerebro y la médula espinal.La acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo tiene como consecuencia una dilatación anormal de los espacios en el cerebro llamados ventrículos. Esta dilatación ocasiona una presión potencialmente perjudicial en los tejidos del cerebro.

Tomografía computada mostrando acumulación del líquido cefalorraquídeo: zona hipodensa (oscura).

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TIPOS DE HOFROCEFALIA.

La hidrocefalia puede ser congénita o adquirida. La hidrocefalia congénita se halla

presente al nacer y puede ser ocasionada por influencias ambientales durante el

desarrollo del feto o por predisposición genética. La hidrocefalia adquirida se

desarrolla en algún momento después del nacimiento. Este tipo de hidrocefalia puede

afectar a personas de todas las edades y puede ser ocasionado por una lesión o una

enfermedad que causa agrandamiento de los ventrículos a consecuencia de un

aumento del volumen del líquido cefalorraquídeo  causando, por lo general, una

obstrucción. La hidrocefalia también puede ser comunicante o no comunicante.

Hidrocefalia comunicante

La hidrocefalia comunicante ocurre cuando el flujo del líquido cefalorraquídeo se ve

bloqueado después de salir de los ventrículos al espacio subaracnoideo. Esta forma se

denomina comunicante porque el líquido cefalorraquídeo aún puede fluir entre los

ventrículos, que permanecen abiertos. La reabsorción de este líquido está alterada en

las vellosidades aracnoideas por infecciones o hemorragias. Se caracteriza por una

dilatación de las cavidades ventriculares del cerebro por delante del sitio de la

obstrucción. Dependiendo de la velocidad de insaturación y la edad del paciente,

puede ser una hidrocefalia aguda (caracterizada por herniación cerebral y muerte

súbita) e hidrocefalia crónica, con signos y síntomas de aparición lenta e hipertensión

endocraneana. Cursa con retraso mental en los niños y demencia  en los adultos.

Hidrocefalia no comunicante

La hidrocefalia no comunicante, llamada también hidrocefalia obstructiva, ocurre

cuando el flujo del líquido cerebroespinal se ve bloqueado a lo largo de una o más de

las vías estrechas que conectan los ventrículos. Una de las causas más comunes de

hidrocefalia es la estenosis acuaductal. La causa más frecuente es la hidrocefalia

congénita, que afecta a 11.000 nacimientos, con obstrucción del acueducto de Silvio,

un pequeño conducto entre el tercero y cuarto ventrículo en la mitad del cerebro. Otra

causa es la malformación de Arnold-Chiari, asociada o heredada como rasgo ligado

al cromosoma X. Puede también estar causada por tumores localizados en el tronco

del encéfalo, cerebelo y región pineal o por hemorragias cerebrales y subaracnoideas

o cicatrices derivadas de una meningitis.

Otras formas

Hay dos formas más de hidrocefalia que no encajan claramente en las categorías

descritas más arriba y que afectan principalmente a los adultos: la hidrocefalia ex

vacuo y la hidrocefalia de presión normal.

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La hidrocefalia ex vacuo ocurre cuando hay daño en el cerebro ocasionado por

una enfermedad cerebrovascular o una lesión traumática. En estos casos, puede

haber una verdadera contracción (atrofia o emaciación) del tejido cerebral. La

hidrocefalia de presión normal ocurre comúnmente en las personas ancianas y está

caracterizada por muchos de los mismos síntomas asociados con otras condiciones

que ocurren más a menudo en los ancianos, tales como pérdida de

memoria, demencia, trastorno patológico al andar, incontinencia urinaria y una

reducción general de la actividad normal del diario vivir.

SIRINGOMIELIA

La siringomielia es un trastorno en el cual se forma un quiste dentro de la médula espinal. Este quiste se conoce como siringe o syrinx. Con el tiempo, el syrinx se expande y alarga, destruyendo el centro de la médula espinal. Puesto que la médula espinal conecta el cerebro con los nervios de las extremidades, este daño causa dolores, debilidad y rigidez en la espalda, los hombros, los brazos o las piernas. Otros síntomas pueden incluir dolores de cabeza (Cefalea) y pérdida de la capacidad de sentir calor o frío extremos, especialmente en las manos. Cada paciente tiene una combinación distinta de síntomas.

Otros trastornos más comunes comparten los síntomas iniciales de la siringomielia. En el pasado, esto ha dificultado el diagnóstico. Sin embargo, el surgimiento de una prueba ambulatoria, llamada imágenes por resonancia magnética (MRI por su sigla en inglés), ha aumentado notablemente el número de casos de siringomielia diagnosticados en las etapas iniciales del trastorno.

Cerca de 21 mil hombres y mujeres estadounidenses padecen de siringomielia, cuyos síntomas comienzan generalmente al inicio de la edad adulta. Los síntomas del

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trastorno tienden a desarrollarse lentamente, aunque puede iniciarse repentinamente al toser o hacer fuerza. Si no se trata quirúrgicamente, la siringomielia a menudo conduce a una debilitación progresiva en los brazos y las piernas, pérdida de sensación en las manos y dolores crónicos y fuertes.

Una sustancia acuosa (parecida al agua) y protectora conocida como líquido cefalorraquídeo fluye normalmente en la médula espinal y el cerebro, transportando nutrientes y residuos. También sirve para amortiguar el cerebro. Una variedad de condiciones médicas pueden obstruir el flujo normal del líquido cefalorraquídeo y re-dirigirlo hacia la médula espinal. Por razones que apenas comienzan a entenderse, esto da lugar a la formación del syrinx o siringe, el cual se llena de líquido cefalorraquídeo. Las diferencias de presión a lo largo de la médula espinal hacen que el líquido se mueva dentro del quiste. Los médicos creen que este movimiento continuo del líquido da lugar al crecimiento del quiste y causa daños adicionales a la médula espinal.

DIVERTICULO DE MECKEL

El divertículo de Meckel es un pequeño saco ciego presente en el intestino delgado tras el nacimiento. Es un órgano vestigial del conducto onfalomesentérico, y es la malformación más frecuente del tracto gastrointestinal. Está presente en aproximadamente un 3% de la población.

Debido a la posible presencia de mucosa gástrica ectópica, puede suponer un foco de secreción ácida que lesione la mucosa ileal adyacente (carente de moco protector). Por ello, podemos sospechar la existencia de divertículo de Meckel cuando se hallan úlceras pépticas en el íleon distal (en condiciones normales la localización intestinal más frecuente es duodeno).

El divertículo de Meckel tiene especial importancia en las aves, ya que durante los primeros días de vida contiene los restos de la yema y permite al animal sobrevivir sin necesidad de obtener nutrientes de fuentes externas. Posteriormente, posee funciones inmunes.

Divertículo de Meckel

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LABIO LEPORINO

Se denomina labio leporino, fisura labial al defecto congénito que consiste en una hendidura o separación en el labio superior. El labio leporino se origina por fusión incompleta de los procesos maxilar y nasomedial del embrión y es uno de los defectos

de nacimiento más frecuentes (aproximadamente, constituye el 15% de las malformaciones congénitas). Se presenta, frecuentemente, acompañado de paladar hendido.

El tratamiento del labio fisurado y el paladar hendido depende de la severidad de la malformación. La mayoría de los niños son atendidos por equipos de cirujanos craneofaciales durante su desarrollo, y su tratamiento puede durar toda la vida. Las técnicas quirúrgicas dependen del equipo de cirujanos. Por

ejemplo, algunos piensan que el maxilar se debe tratar hasta los doce años, cuando ya salieron los dientes permanentes, para evitar múltiples cirugías durante el desarrollo. Otros piensan que después es más difícil corregir los problemas de lenguaje. En todo caso el tratamiento puede ser diferente dependiendo del tipo y de la severidad de la fisura. El cirujano pionero doctor Victor Collins ha ideado el primer procedimiento de injerto de no piel para el tratamiento de labios fisurados incompletos y completos unilaterales infantiles. Esta técnica implica la circuncisión parcial del prepucio para luego aplicarlo al área afectada. Esta técnica ha mostrado un nuevo camino en el tratamiento moderno de los dos tipos más comunes del labio leporino.

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ENFERMEDADES POR PADRES ADICTOS.

PATOLOGÍA PLACENTARIA.

Se asocia al consumo de alcohol (desprendimiento prematuro) tabaco (placenta previa, necrosis placentaria u otros cambios morfológicos) y estimulantes del tipo de la cocaína y anfetaminas. En estas últimas el desprendimiento prematuro se asocia a sus efectos vasoconstrictores e hipertensores y contribuye a la incidencia aumentada en estos casos de muertes fetales ante parto.

SUFRIMIENTO FETAL. Se aprecia en cualquiera de los casos anteriores que conducen a desprendimiento prematuro o insuficiencia placentaria. Asimismo, se observan alteraciones de la frecuencia cardíaca fetal en la intoxicación aguda por cocaína y opiáceos e incluso asfixia perinatal grave en síndromes de abstinencia maternos a heroína.

REPERCUSIONES DE LA DROGADICCIÓN MATERNA EN LOS PERÍODOS DE RECIÉN NACIDO, LACTANTE Y EN LOS AÑOS POSTERIORES.

REPERCUSIONES SOMATOMÉTRICAS.

Hacen referencia, fundamentalmente, al bajo peso adecuado o no a la edad gestacional, el retraso de crecimiento intrauterino y la disminución del perímetro craneal. Al margen de la influencia de otros factores asociados, los mecanismos por los cuales las drogas pueden interferir el desarrollo somático del recién nacido son los siguientes:Interferencia en el transporte placentario de nutrientes, hipoxemia crónica o hipofunción del eje hipotálamo-hipofisariomaterno con disminución de la hormona de crecimiento.Las drogas más implicadas en el retraso de crecimiento intrauterino son los narcóticos, estimulantes, alcohol y tabaco.En los recién nacidos de madre heroinómana el retraso de peso y longitud puede mantenerse hasta el año de edad, pero el perímetro craneal puede persistir descendido con posterioridad, hecho que con frecuencia guarda relación con dificultades en el desarrollo psicomotor.Algo similar ocurre con los hijos de cocainómanas o consumidoras de anfetaminas y en el síndrome alcohólico fetal. En este último se recoge que, cuando el consumo de alcohol se mantiene durante todo el embarazo el retraso de peso, talla y perí-metro craneal puede persistir aun en los años escolaresParticularmente negativa sobre el crecimiento fetal es la influencia del tabaco que afecta, sobre todo al peso siendo factores a tener en cuenta no sólo la cantidad de cigarrillos consumidos, sino su contenido en alquitrán, nicotina y monóxido de carbono.

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SÍNDROME DE ABSTINENCIA NEONATAL.

Es un grupo de problemas que ocurren en un recién nacido que estuvo expuesto a drogas adictivas ilegales o recetadas mientras estaba en el útero de la madre. Los bebés de madres que beben durante el embarazo pueden tener una afección similar.

CAUSAS.

El síndrome de abstinencia neonatal (SAN) se presenta debido a que una mujer embarazada toma drogas adictivas ilegales o fármacos recetados tales como:

Anfetaminas Barbitúricos Benzodiazepinas (diazepam, clonazepam) Cocaína Marihuana Opiáceos/narcóticos (heroína, metadona, codeína)

Éstas y otras drogas atraviesan la placenta hacia el bebé durante el embarazo. La placenta es el órgano que conecta al bebé con su madre en el útero. El bebé se vuelve adicto junto con su madre.

Al nacer, el bebé todavía es dependiente de la droga. Debido a que ya no está recibiendo la droga después del nacimiento, se pueden presentar síntomas de abstinencia.

El consumo de alcohol durante el embarazo también puede causar problemas en el bebé. 

SINTOMAS.

Los síntomas del síndrome de abstinencia neonatal dependen de:

El tipo de droga que la madre consumió. La forma como el cuerpo de la madre descompone la droga. La cantidad de droga que ella estaba tomando. La cantidad de tiempo durante el cual consumió la droga. Si el bebé nació a término o antes (prematuro).

Los síntomas dependen de la droga involucrada y pueden empezar al cabo de 1 a 3 días después del nacimiento o pueden tardar de 5 a 10 días en aparecer. Dichos síntomas pueden abarcar:

Coloración en manchas de la piel (moteado) Diarrea Llanto excesivo Succión excesiva Fiebre Reflejos hiperactivos Aumento del tono muscular Irritabilidad

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Mala alimentación Respiración rápida Convulsiones Problemas para dormir Aumento lento de peso Nariz tapada, estornudo Sudoración Tiritar (temblores) Vómitos

TRATAMIENTO.

El tratamiento depende de:

La droga involucrada La salud general del bebé Si el bebé nació a término o fue prematuro

El equipo médico vigilará al recién nacido cuidadosamente para buscar signos de abstinencia, problemas con la alimentación y aumento de peso. Es posible que los bebés que vomiten o que estén muy deshidratados necesiten recibir líquidos a través de una vena (intravenosos).

Los bebés con el síndrome de abstinencia neonatal a menudo son melindrosos y difíciles de calmar. Los consejos para tranquilizar al bebé comprenden:

Mecerlo suavemente Reducir el ruido y las luces Envolver al bebé en una manta

Algunos bebés con síntomas graves necesitan medicamentos para tratar los síntomas de abstinencia. Dichos medicamentos pueden abarcar:

Morfina  Metadona 

El médico puede recetarle al bebé una droga similar a la que la madre consumió durante el embarazo y disminuir lentamente la dosis con el tiempo. Esto le ayuda al bebé a desacostumbrarse de la droga y aliviar algunos síntomas de la abstinencia.  La lactancia también puede servir.

Los bebés que padecen esta afección con frecuencia no se alimentan bien y crecen lentamente. Estos bebés pueden necesitar:

Leche maternizada rica en calorías que proporcione mayor nutrición. Porciones más pequeñas suministradas con mayor frecuencia.

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POSIBLES COMPLICACIONES.

El consumo de alcohol y drogas durante el embarazo puede llevar a muchos problemas de salud en el bebé, como:

Defectos congénitos Bajo peso al nacer Nacimiento prematuro Perímetro cefálico pequeño Síndrome de muerte súbita del lactante (SMSL)

El síndrome de abstinencia neonatal puede durar de 1 semana a 6 meses.

SÍNDROME DE MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE

Es la muerte repentina e inesperada de un niño menor de 1 año de edad, en la cual una autopsia no revela una causa explicable de la muerte.

CAUSAS.

La causas del SMSL se desconocen. En la actualidad muchos médicos e investigadores creen que el SMSL es ocasionado por varios factores, entre ellos:

Problemas con la capacidad del bebé para despertar (estimulación del sueño). Incapacidad del cuerpo del bebé para detectar acumulación de dióxido de

carbono en la sangre.

Desde 1992, las tasas del síndrome de muerte súbita del lactante (SMSL) han bajado en forma considerable, cuando por primera vez se alertó a los padres sobre la conveniencia de acostar a los bebés de lado o boca arriba para reducir la posibilidad del SMSL. Infortunadamente, el SMSL sigue siendo una causa significativa de muerte de bebés menores de un año. En los estados Unidos miles de ellos mueren por esta causa anualmente. El SMSL tiene más probabilidades de ocurrir entre los 2 y 4 meses de edad y ocurre con mayor frecuencia en los niños que en las niñas. La mayoría de las muertes por SMSL se presentan durante el invierno.

Los siguientes factores han sido relacionado con el aumento de riesgo de SMSL en un bebé:

Dormir boca abajo. Estar en torno al humo del cigarrillo mientras están en el útero o después de

nacer. Dormir en la misma cama con sus padres (dormir acompañado). Tendidos de cama blandos en las cunas. Partos múltiples (ser mellizo, trillizo, etc.). Partos prematuros.

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Tener un hermano o hermana que padeció SMSL. Madres que fuman o consumen sustancias psicoactivas. Tener madre adolescente. Intervalos de tiempo cortos entre embarazos. Cuidado prenatal tardío o ausencia del mismo. Vivir en condiciones de pobreza.

Aunque los estudios muestran que los bebés con los factores de riesgo antes mencionados presentan más probabilidades de resultar afectados, el impacto o importancia de cada factor aún no está bien definido ni entendido.

SINTOMAS.

Casi todas las muertes por SMSL se presentan sin ningún aviso ni síntoma mientras se cree que el bebé está durmiendo.

PREVENCION.

Las pautas de la Academia Estadounidense de Pediatría (American Academy of Pediatrics), emitidas en octubre de 2005, recomiendan lo siguiente:

Acueste siempre a los bebés a dormir boca arriba (incluso durante las siestas). NO acueste a los bebés a dormir boca abajo. Dormir de lado es inestable y también se debe evitar. Permitir que el bebé ruede sobre su vientre mientras está despierto puede impedir que se forme un punto plano (debido al hecho de dormir en una posición) en la parte posterior de la cabeza.

Acueste a los bebés solamente en una cuna. NUNCA permita que el bebé duerma en la cama con otros niños o adultos y tampoco lo acueste a dormir sobre superficies diferentes a las cunas, como un sofá.

Deje que los bebés duerman en el mismo cuarto (NO en la misma cama) que sus padres. En lo posible, las cunas de los bebés deben estar ubicadas en la alcoba de los padres para permitir la alimentación por la noche.

Evite los tendidos de cama blandos. Los bebés deben estar en colchones para cunas firmes, apretados, bien ajustados, y sin cobertores. Use una frazada liviana para cubrir al bebé. No utilice almohadas, cobertores ni edredones.

Verifique que la temperatura ambiente no esté muy alta. La temperatura ambiente debe ser confortable para un adulto con ropas ligeras. El bebé no debe estar caliente al tacto.

Ofrézcale al bebé un chupete (biberón) al irse a dormir. Los chupetes (biberones) a la hora de la siesta y a la hora de ir a dormir pueden reducir el riesgo de SMSL. Los médicos creen que los chupetes podrían permitir que las vías respiratorias se abran más o impedir que el bebé caiga en un sueño profundo. Un bebé que se despierta más fácilmente puede en forma automática abandonar una posición peligrosa. Si el bebé

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está lactando, es mejor esperar hasta un mes antes de ofrecerle un chupete, de manera que esto no interfiera con la lactancia. No fuerce a un bebé a usar chupete.

Síndrome de alcoholismo fetal

Se refiere a problemas físicos, mentales y de crecimiento que se pueden presentar en un bebé cuando la madre toma alcohol durante el embarazo.

CAUSAS.

El consumo o abuso del alcohol durante el embarazo puede ocasionar los mismos riesgos del consumo de alcohol en general; sin embargo, plantea riesgos adicionales para el feto. Cuando una mujer embarazada toma alcohol, éste atraviesa fácilmente la placenta hacia el feto. Debido a esto, el consumo de alcohol le puede causar daño al desarrollo del bebé.

Una mujer embarazada que consuma cualquier cantidad de alcohol está en riesgo de tener un niño con síndrome de alcoholismo fetal. No se ha establecido ningún nivel de "seguridad" con el consumo de esta bebida durante el embarazo. Las cantidades mayores de alcohol parecen incrementar los problemas. El consumo excesivo de alcohol es más dañino que tomar pequeñas cantidades de esta bebida.

El momento del consumo de alcohol durante el embarazo también es importante y parece ser más dañino durante el primer trimestre. Sin embargo, tomar alcohol en cualquier momento del embarazo puede ser dañino.

SINTOMAS.

Un bebé con síndrome de alcoholismo fetal puede tener los siguientes síntomas:

Crecimiento deficiente mientras el bebé está en el útero y después de nacer. Disminución del tono muscular y mala coordinación. Retraso en el desarrollo y problemas en tres o más áreas mayores:

pensamiento, lenguaje, movimiento o habilidades sociales. Anomalías cardíacas como la comunicación interventricular (CIV) o

la comunicación interauricular (CIA). Problemas con la cara, como:

o ojos pequeños y rasgados con pliegues epicánticos grandeso cabeza pequeñao maxilar superior pequeñoo surco nasolabial lisoo labio superior liso y delgado.

TRATAMIENTO.

Las mujeres embarazadas o que están tratando de quedar en embarazo deben evitar el consumo de cualquier cantidad de alcohol. Las mujeres embarazadas y que son alcohólicas se deben vincular a un programa de rehabilitación para el consumo

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excesivo de alcohol y someterse a un control estricto por parte de un médico durante todo el embarazo.

POSIBLES COMPLICACIONES.

El consumo de alcohol durante el embarazo puede ocasionar:

Aborto espontáneo o parto de mortinato Parto prematuro

Las complicaciones que se observan en el bebé pueden abarcar:

Estructura cardíaca anormal Problemas de comportamiento Muerte del bebé Discapacidad intelectual Problemas en la estructura de la cabeza, los ojos, la nariz o la boca Crecimiento deficiente antes de nacer Retraso del crecimiento y mala coordinación después de nacer

PREVENCION.

Evitar el alcohol durante el embarazo previene el síndrome de alcoholismo fetal. La asesoría puede ayudar a las mujeres que ya han tenido un niño con este síndrome.

Las mujeres sexualmente activas que beben mucho deben utilizar métodos anticonceptivos y controlar sus comportamientos con la bebida o dejar de tomar alcohol antes de tratar de quedar en embarazo.