tcar en neumopatías intersticiales · • diferenciar idiopática (ipf) vs secundaria • las...

TCAR en neumopatías

intersticiales

Neumonías Intersticiales

Objetivo didáctico:1. Describir la nomenclatura y clasificación

actualizada de las IIPs

2. Describir e ilustrar los patrones de

Neumonía Intersticial Usual (UIP) y otras

IIPs

3. Resumir el diagnóstico diferencial de las

Neumonías intersticiales idiopáticas (IIPs)

en base a la TCAR

4. Mencionar nuevos conceptos clínicos, de

Imagen y Biomarcadores

Neumonías Intersticiales

Contenido:• Actualización clasificación

• Cambios en criterios y certeza diagnósticaNuevas guias diagnostico UIP / IPF

• Diagnóstico Diferencial

• Historia Natural / exacerbaciones agudas en IPF

• Nuevas entidades descritas

• Nuevos métodos - Biomarcadores

• Vinculación genética, telómeros cortos, pulmón y

envejecimiento

Neumonías Intersticiales Idiopáticas IIPsActualización – Clasificacion

Consenso ATS – ERS 2013

Travis WD et al. An official American Thoracic Society / European Respiratory Society statement: update of

the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias

Am J Respir Crit Care Med. 2013;188:733-748

MayoresUIP/IPF – Usual / Fibrosis pulmonar idiopática

NSIP - No específica

DIP - Descamativa

RB-ILD – Bronquiolitis respiratoria

COP – Criptogénica, organizada

AIP - Aguda

RarasLIP - Linfoidea

IPPF- Fibroelastosis pleuroparenquimatosa

No clasificables

Neumonías Intersticiales Idiopáticas IIPsActualización – Clasificacion

Consenso ATS – ERS 2013

Travis WD et al. An official American Thoracic Society / European Respiratory Society statement: update of

the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias

Am J Respir Crit Care Med. 2013;188:733-748

Svrezellati y cols, RadioGraphics 2015; 35:1849-1872

Neumonías Intersticiales Idiopáticas IIPsActualización

I. Fibrosantes crónicas

UIP/IPF, NSIP

II. Relacionadas con tabaquismo

DIP, RB-ILD

III. Agudas o sub-agudas

COP, AIP

IV. RarasLIP, IPPF

No clasificables

Svrezellati y cols, RadioGraphics 2015; 35:1849-1872

Neumonías Intersticiales Idiopáticas IIPsActualización

I.Fibrosantes

crónicas

I. Fibrosantes crónicasNeumonía Intersticial Usual (UIP)

• Diferenciar Idiopática (IPF) vs secundaria

• Las GUIAS para el diagnóstico ayudan a reconocer el

patrón característico y muchas veces evitan la biopsia

• HRCT: Opacidades reticulares, panal de abejas,

bronquiectasias y bronquiloectasias por tracción,

distorsión de la arquitectura, zonas focales de atenuación

en vidrio esmerilado

• Distribución: Periférico, subpleural, basal.

• Diagnóstico diferencial: Enfermedad colágeno-

vascular, neumonitis por hipersensibilidad.

• Otros DD: asbestosis, sarcoidosis

Neumonía Intersticial Usual UIP/IPF

Patrón UIP Inconsistente con UIP

• Subpleural, basal

• Patrón reticular

• Panal de abejas +/-

Bronquiectasias por

tracción

• Ausencia de

hallazgos de patrón

inconsistente con

UIP

• Región superior o

media del pulmón

• Peribroncovascular

• GCO > reticular

• Micronódulos

• Quistes múltiples

• Patrón en mosaico

(>3 lóbulos)

• Consolidación

American Thoracic Society Documents

An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic

Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management

Neumonía Intersticial Usual UIP/IPFPatrón UIP

Subpleural, basal, Patrón reticular, Panal de abejas +/-Bronquiectasias por tracción

Ausencia de hallazgos de patrón inconsistente con UIP

http://radiographics.rsnajnls.org/content/vol27/issue3/images/large/g07ma06g03b.jpeg


http://radiographics.rsnajnls.org/content/vol25/issue6/images/large/g05nv07g14b.jpeg

http://radiographics.rsnajnls.org/content/vol25/issue6/images/large/g05nv07g14b.jpeg


Patrón Posible UIP Inconsistente con UIP

• Subpleural, basal

• Patrón reticular

• Ausencia de

hallazgos de patrón

inconsistente con UIP

• Región superior o

media del pulmón

• Peribroncovascular

• GCO > reticular

• Micronódulos

• Quistes múltiples

• Patrón en mosaico

(>3 lóbulos)

• Consolidación








Posible

Subpleural, basal, Patrón reticular

Ausencia de hallazgos de patrón inconsistente con UIP

FPI – Evolución heterogénea

Primer Consenso Mexicano sobre Fibrosis Pulmonar Idiopática

Coordinadores: Mayra Mejía y cols

Neumol Cir Torax Vol. 75, 1:32-51. 2016

FPI - Exacerbación aguda

• Deterioro clínico rápido, de causa no identificable

• Transforma de evolución insidiosa a aguda

• No infección

• Histología - DAD

• TCAR – Vidrio esmerilado, Consolidaciones

Primer Consenso Mexicano sobre Fibrosis Pulmonar Idiopática

Coordinadores: Mayra Mejía y cols


Principales Diagnósticos Diferenciales

• Neumonitis por

Hipersensibilidad crónica (HP)

• Enfermedad colágeno-vascular

• Patrones coexistentes

Neumonitis por hipersensibilidad crónica

(HP)

Reticular, subpleural, bronquiectasias por tracción, vidrio esmerilado, region superior

y media de los pulmones. Antecedente clínico

Histología: bronquiolocéntrico, infiltrado intersticial, granulomas pobremente formados

Frecuencia y tipo de afección pulmonar

Kim y cols, Interstitial Lung Diseases Associated with Collagen Vascular

Diseases: Radiologic and Histopathologic Findings, Radiographics.

2002;22:S151-S165

Neumopatías colágeno-vasculares

http://radiographics.rsnajnls.org/content/vol22/issue90001/images/large/g02oc04t1x.jpeg

http://radiographics.rsnajnls.org/content/vol22/issue90001/images/large/g02oc04t1x.jpeg

Hallazgos

• Alveolitis fibrosante – UIP

• Nódulos necrobioticos

• Caplan

• Bronquiolitis: obliterante, constrictiva, folicular

• Pleuritis, engrosamiento pleural, derrame

• Arteritis, Hipertensión arterial

• Pericarditis, miocardits


Artritis Reumatoide


Artritis Reumatoide

Enfermedad colageno-vascular:

• TCAR: Similar a FPI

Derrame o engrosamiento pleural o pericárdico

• Dilatación del esófago

Enfermedad colageno-vascular:

• TCAR: Similar a FPI

Dilatación del esófago

• Derrame o engrosamiento pleural o pericárdico


Esclerosis sistémica progresiva


Esclerosis sistémica progresiva

• Enfisema en lóbulos superiores y

fibrosis en lóbulos inferiores

• Severa disminución en capacidad de

difusión

• Volumen pulmonar relativamente

preservado

• Alta prevalencia de HAP

Atilli AK y cols. Smoking-related Interstitial Lung Disease:

Radiological-Clinical-Pathologic-Correlation

RadioGraphics 2008,28:1383-1398

Combinación Fibrosis Pulmonar con

Enfisema (CPFE)

TCAR

Combinación Fibrosis Pulmonar con

Enfisema (CPFE)


Neumonía Intersticial no Específica (NSIP)

• Actualmente se considera especifica

• Diferenciar fibrótica / celular

• HRCT: Atenuación en vidrio esmerilado,

líneas irregulares, bronquiectasias por

tracción, consolidación.

• Distribución: Periférica, basal, simétrica.

• Diagnóstico diferencial: UIP, DIP,

neumonía criptogénica organizada,

neumonitis por hipersensibilidad.



Vidrio esmerilado bilateral, bronquiectasias por tracción, disminución de

volumen de lóbulos inferiores, peribroncovascular, no panalar



TCAR: opacidades bilaterales en vidrio esmerilado, únicas o

combinadas con consolidación, periferia, media y basal. Panalar

escaso o ausente



II. Relacionadas

con tabaquismo

II. Asociadas a TabaquismoBronquiolitis respiratoria con enfermedad intersticial

RB- ILD

• Fumadores, autolimitada

• HRCT: Engrosamiento pared bronquial, nódulos

centrilobulillares, opacidades en vidrio esmerilado

en parches.

• Distribución: Generalmente predominio superior,

centrilobulillar.

• Diagnóstico diferencial: DIP, NSIP, neumonitis

por hipersensibilidad.

Grupos de macrofagos asociados a hiperplasia epitelial, afección predominante

bronquiolar y peribronquiolar

Diagnóstico definitivo ya no requiere biopsia

RadioGraphics 2007;27:595-615

Bronquiolitis respiratoria con enfermedad

intersticial

RB- ILD



• Tabaquismo

• Algunos sin antecedente de tabaquismo

• HRCT: Atenuación en vidrio esmerilado,

líneas reticulares, quistes.

• Distribución: Generalmente periférica y

basal.

• Diagnóstico diferencial: RB-ILD, NSIP,

neumonitis por hipersensibilidad.

II. Asociadas a Tabaquismo

Neumonía intersticial descamativa DIP

TCAR: opacidades en vidrio esmerilado, simétricas, bilaterales ,

pequeños quistes, predominio basal, signos inespecíficos.

II. Asociadas a Tabaquismo

Neumonía intersticial descamativa DIP



III. Agudas o

subagudas

• Respuesta pulmonar a diversos estímulos

• HRCT: Consolidaciones en parches o

nódulos, patrón perilobulillar, signo del halo

inverso o del atolón.

• Distribución: Subpleural, peribronquial

• Diagnóstico diferencial: Infección,

aspiración, neumonía eosinófilica, NSIP,

vasculitis, sarcoidosis, adenocarcinoma

mucinoso, linfoma

III. Agudas y subagudas Neumonía criptogénica organizada OP / COP



http://radiographics.rsnajnls.org/content/vol27/issue3/images/large/g07ma06g15x.jpeg

http://radiographics.rsnajnls.org/content/vol27/issue3/images/large/g07ma06g15x.jpeg



Engrosamiento septal perilobulillar / arcadas /¨halo inverso¨/ atolón


Rossi et al. Radiographics 2000;20:1245-1259.

• Común (infradiagnosticada)

• >100 medicamentos, los

más frecuentes: citotóxicos

• 2 sem-13 años después

• Alto índice de sospecha es

necesaria

Neumopatía intersticial por reacción

medicamentosa

Neumopatía intersticial por reacción

medicamentosa

Pre-tratamiento • Post-esteroide y suspensión

de amiodarona

III. Agudas y subagudas

Neumonía intersticial aguda AIP

• Daño alveolar difuso – Indistinguible de ARDS

• HRCT: Consolidación y opacidad en vidrio

esmerilado, en etapa tardía bronquiectasias

por tracción, microatelectasias.

• Distribución: Difusa o en parches

• Diagnóstico diferencial: Edema hidrostático,

neumonía, hemorragia pulmonar, neumonía

eosinofílica aguda

TCAR: Indistinguible de SIRPA, condensaciones segmentarías

difusas, basales, vidrio deslustrado, dilataciones bronquiales


III. Agudas y subagudas

Neumonía intersticial aguda AIP



IV. Raras

Mayberry y cols RadioGraphics 2000; 20:1623-1635

Neumonía intersticial linfoidea LIP

• Sjögren

• HRCT: Nódulos centrilobulillares (depósitos amiloide),

subsólidos MALT

• Atenuación en vidrio esmerilado, engrosamiento

septal y peribroncovascular, quistes de pared delgada.

• Distribución: Generalmente predomina en lóbulos

inferiores

• Diagnóstico diferencial: NSIP, sarcoidosis,

Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans,

otros procesos quísticos pulmonares.

Neumonía intersticial linfoidea LIP



Enfermedades colágeno-vasculares

Capobianco y cols. RadioGraphics 2012, 32:33-50

Manifestaciones torácicas principales:• Neumopatía Intersticial

• Hipertensión arterial pulmonar

Fibroelastosis pleuroparenquimatosa

idiopática IPPF

• Idiopática - Post-trasplante

• HRCT: Engrosamiento pleural y cambios

fibróticos subpleurales

• Distribución: Periférica, predominio en lóbulos

superiores.

• Diagnóstico diferencial: Sarcoidosis,

neumoconiosis, fibrosis pulmonar, familiar,

enfermedades de tejido conectivo, neumonitis

por hipersensibilidad.


idiopática IPPF

• Descripción reciente

• Rara

• 50% idiopatica, 50% post-

trasplante: pulmón, médula ósea

• Fibras elásticas orientadas a

pleura visceral

• Tinción elástica van Gieson

Pleuroparenchymal fibroelastosis in patients with pulmonary disease secondary to bone marrow transplantation

Jan H von der Thüsen, David M Hansell, Masaki Tominaga, Paul A Veys, Michael T Ashworth, Catherine M Owens and

Andrew G Nicholson

Mod Pathol, 2011; 44: 18-9


idiopática IPPF

No clasificables

1. Datos clínicos, radiológicos o

patológicos inadecuados

2. Discordancia entre la clínica,

radiologia y patologíaa. Terapia previa que altera los signos

b. Entidad nueva, variante inusual de entidad

reconocida, caracterizacion inadecuada por

la clasificación actual.

c. Múltiples patrones

Nuevos métodos

PET / CT

MRI

Biomarcadores

PET/CT

• Datos preliminares muestran que captación

de 68Ga-DOTANOC corresponde con áreas

anormales en TCAR en pacientes con IPF

• Hipotesis: sobrexpresión de receptores de

somatostatina SSTR

• Nuevos tratamientos usando análogos de

somatostatina

• Evaluación de respuesta, evolución y

pronóstico

Valentina Ambrosini et al. 68Ga-DOTANOC PET/CT Allows Somatostatin Receptor

Imaging in Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Preliminary Results

J Nucl Med 2010;51:1950-1955

Valentina Ambrosini et al. 68Ga-DOTANOC PET/CT Allows Somatostatin Receptor

Imaging in Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Preliminary ResultsJ Nucl Med 2010;51:1950-1955

68Ga-DOTANOC PET/CT

Fibrosis pulmonar idiopática

ILD - MRI GRE Contraste

Jurgen Bieder. MRI of the lung current applications and future perspectives

Insights Imaging (2012) 3:373–386

Aplicaciones MRI en ILD:

1. Demostrar cambios morfológicos y sus patrones

2. Información del componente inflamatorio

3. Perfusión tisular

Karen C. Patterson. Interstitial Lung Disease in the Elderly

CHEST 2017, 151(4) 838-844

Nuevas consideraciones

• Edad avanzada

• Genética: telómeros cortos

• Neumonía Intersticial familiar

Biomarcadores

• Se determinan en suero o lavado bronquial

• Requieren validación

• Menor sobrevida cuando hay elevación de

algunas proteínas epiteliales o relacionadas

con macrófagos como SP-A, SP-D,KL-6 ó

MMP-7.

• SP-A, SP-D mas altos en IPF que en

NSIP/COP

Conclusiones• Las IIPs se clasifican actualmente en: crónicas,

agudas o subagudas, asociadas a tabaquismo,

raras y no clasificables.

• Los criterios de las guías definen los patrones de

UIP, posible UIP y lesiones inconsistentes, facilitan

el diagnóstico y a menudo evitan las biopsias.

• Importante reconocer idiopáticas de secundarias y

hacer un adecuado diagnóstico diferencial.

• Tomar en cuenta los nuevos conceptos y nuevos

métodos para el estudio de estas entidades

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INCICH / UNAM