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NEUMOPATÍAS INTERSTICIALES

Dr. Braulio Solano Estrada R2MI

Profesor Titular:Dr. Enrique Díaz GreeneProfesor Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber

Caso viñeta

Caso viñeta Masculino de 52 años, fumador activo de 30 paquetes/ año,

albañil. Refiere contacto con escayolas. Refiere dos años de evolución de astenia, artralgias y mialgias.

Mes y medio previo al ingreso refiere incremento de la sensación de astenia, que se acompaña de tos no productiva, pérdida de 8 kg de peso, sudoración profusa y presencia de disnea a moderados esfuerzos.

El examen físico no reveló datos de interés. Las pruebas de laboratorio demostraron: leucocitos 32,4 x 109/l

(84% neutrófilos, 6% linfocitos, 4% monocitos). VSG 69 mm; PCR 118 mg/l.

Gasometría arterial al aire ambiente: pH 7,42, pO2 66 mm Hg, pCO2 38 mm Hg.

MAPFRE MEDICINA, 2001; vol. 12, n.° 3

Revisión

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Generalidades

Grupo heterogeneo de enfermedades Agrupadas juntas por compartir características

Clínicas Radiográficas Fisiológicas patológicas

El término intersticial no implica que sólo afecten a esta región anatómica

King Approach to the adult with interstitial lung disease: Clinical evaluation http://uptodate.com Revisión de mayo 2010

http://uptodate.com/

Las causas identificables más comunes son Exposición a agentes ambientales Toxicidad a medicamentos

Complicación de enfermedades del tejido conectivo Artrtitis reumatoide LES Polimiositis / Dermatomiositis Esclerodermia Schögren

GeneralidadesKing Approach to the adult with interstitial lung disease: Clinical

evaluation http://uptodate.com Revisión de mayo 2010


Clasificación Causa conocida

ILD asociada a enfermedad de tejido conectivo (AR, polimiositis, esclerodermia)

Neumonía por hipersensibilidad (pulmón de granjero, etc.)

Neumoconiosis (asbestosis, silicosis, etc.)

ILD inducida por fármacos (quimioterápicos, amiodarona, nitrofurantoína)

ILD relacionadas al tabaquismo ILD inducida por radiación ILD inducida por inhalación de

tóxicos (cocaína, cloruro de zinc, amonio)

Causa desconocida Fibrosis pulmonar idiopática Sarcoidosis Otras neumonías intersticiales

idiopáticas Neumonía organizada

criptogénica Neumonía intersticial inespecífica Neumonía intersticial linfocítica Neumonía intersticial aguda Neumonías eosinofílicas Vasculitis pulmonar Linfangiomatosis pulmonar Proteinosis alveolar pulmonar

Otras enfermedades raras

Disnea De esfuerzo Progresiva

Tos Progresiva Persistente No productiva

Radiografía de tórax anormal Historia de exposición ocupacional Anormalidades en la espirometría

Causas de consulta por primera vezKing Approach to the adult with interstitial lung disease: Clinical



Historia clínica Antecedentes médicos Ocupacionales Factores de riesgo para VIH Edad

Entre los 20 y 40 años Sarcoidosis, linfangioleiomiomatosis, histiocitosis,

Enfermedad de Gaucher Mayores de 50 años

Fibrosis pulmonar idiopática, ILD relacionada al tabaquismo

AntecedentesKing Approach to the adult with interstitial lung disease: Clinical



Género Mujeres premenopáusicas

Linfangioleiomiomatosis Esclerosis tuberosa

Hombres Es más frecuente su asociación a AR Neumoconiosis

AntecedentesKing Approach to the adult with interstitial lung disease: Clinical



Procesos agudos y subagudos Neumonía eosinofílica aguda Neumonía organizada criptogénica Relacionada a enfermedades del tejido conectivo

Curso crónico o asintomático Fibrosis pulmonar idiopática Sarcoidosis Neumoconiosis

Curso variable Neumonitis por hipersensibilidad sarcoidosis

CursoKing Approach to the adult with interstitial lung disease: Clinical



Enfermedades del tejido conectivo Enfermedad inflamatoria intestinal Cáncer (enfermedad per se, tratamiento) Amiodarona Rinitis alérgica / Asma

Churg – Strauss VIH

Antecedentes médicosKing Approach to the adult with interstitial lung disease: Clinical



Aumento en la prevalencia Histiocitosis de células de Langerhans Neumonitis intersticial descamativa Bronquiolitis respiratoria/enfermedad pulmonar

intersticial Fibrosis pulmonar intersticial

Enfermedades propias de no fumadores Sarcoidosis Neumonitis por hipersensibilidad

TabaquismoKing Approach to the adult with interstitial lung disease: Clinical



Daño relativo a la dosis de radiación Daño agudo (cuatro a doce semanas) Lesiones tardías (seis a doce meses) Relacionado a quimioterapia

Adriamicina, etopósido, gemcitabina, paclitaxel

Radiación y medicamentosKing Approach to the adult with interstitial lung disease: Clinical



Listado cronológico Empleo Vivienda Estilo de vida

Exposición a polvos, gases, químicos

Exposición ambientalKing Approach to the adult with interstitial lung disease: Clinical



Disnea Curso insidioso, aumenta con el ejercicio

Tos Generalmente es no productiva

Hemoptisis Síndromes de hemorragia alveolar, linfangioleiomiomatosis, enfermedad

pulmonar venooclusiva, vasculitis granulomatosa Sibilancias

Carcinomatosis linfangítica, Churg-Strauss, neumonía eosinofílica crónica Dolor torácico

Común en enfermedades del tejido conectivo Síntomas extrapulmonares

Propios de enfermedades del tejido conectivo

Cuadro clínicoKing Approach to the adult with interstitial lung disease: Clinical



Patologías específicas

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Enfermedades Pulmonares Intersticiales

Neumonías intersticiales Idiopáticas Fibrosis Pulmonar Idiopática (IPF) Neumonía Intersticial Inespecífica (NSIP) Neumonía Intersticial Descamativa (DIP) Bronquiolitis respiratoria (RB) Neumonía Intersticial Aguda (AIP) Neumonía Intersticial Linfoide (LIP) Neumonía Organizada Criptogénica (COP)

Fibrosis Pulmonar Idiopática

Características

Lóbulo inferior, predominancia subpleural Inflamación intersticial leve con fibrosis

Cicatrización crónica con distorsión arquitectural y «panal de abeja»

Fibrosis Pulmonar Idiopática PATOGÉNESIS «inflamatoria/alveolitis»

Respuesta a estímulo desconocido Si no se trata lesión pumonar progresiva y fibrosis

«epitelial/mesenquimatosa» Múltiples episodios de activación de células epiteliales Daño inicial aún no es claro disrupción del epitelio alveolar

Migración, proliferación y activación de céls mesenquimatosas focos fibroblásticos/miofibroblásticos matriz extracelular excesiva


Foco fibroblástico, no exclusivo de UIP, se observa en la interfaz entre fibrosis periférica densa y pulmón normal.

Fibrosis Pulmonar Idiopática Epidemiología

Más común en varones Incidencia M 11/7 F Prevalencia M 20/ 13 F

Más común edad avanzada Edad pico 67-69 años

Incremento en incidencia 11% anual entre 1991 y 2003 se duplica el núm de dx cada 8 años.

Fibrosis Pulmonar Idiopática Factores de riesgo

Tabaquismo Fármacos (antidepresivos) Aspiración crónica

Reflujo gastroesofágico mayor prevalencia, frecuentemente clínicamente oculto

Polvo metal y madera Agentes infecciosos

HVC, EBV

Fibrosis Pulmonar Idiopática Familiar – rara UK 1.34 casos por millón

0.5 - 2.2% de los casos Finlandia

3.3 – 3.7%

Heterogeneidad fenotípica en la mayoría de las familiasGenes:

antagonista del receptor de IL-1

TNF-a y receptor de complemento 1

Proteína C de surfactante


Criterios mayores (4 de 4)

• Exclusión de otras causas conocidas de enfermedad pulmonar intersticial, toxicidad por fármacos, exposición ambiental y colagenopatías

• Pruebas de función pulmonar anormales con evidencia de restricción con o sin intercambio gaseoso alterado

• Anormalidades reticulares bibasales con mínimas opacidades en vidrio despulido en HRCT

• Biopsia pulmonar transbronquial o lavado bronquioloalveolar que no muestre características de otro diagnóstico

Criterios menores (3 de 4)

• Edad >50 años• Inicio insidioso de disnea de

esfuerzo sin otra explicación• Duración de la enfermedad de 3

meses• Estertores inspiratorios (secos o

«velcro»)


Neumonías intersticiales Idiopáticas Fibrosis Pulmonar Idiopática (IPF) Neumonía Intersticial Inespecífica (NSIP) Neumonía Intersticial Descamativa (DIP) Bronquiolitis respiratoria (RB) Neumonía Intersticial Aguda (AIP) Neumonía Intersticial Linfoide (LIP)

Neumonía Organizada Criptogénica (COP)

Neumonía Organizada Criptogénica

Focos de neumonía organizada Davison 1983 – neumonía organizada sin

enfermedad asociada identificable Epler et al, 1985 – neumonía organizada

bronquiolitis obliterante

Proliferación de tejido de granulación en espacios alveolares y en ocasiones en bronquiolos


Todas las edades, media de 50 años Sin predominio M : F

Cuadro clínico Disnea de corta duración con tos seca o productiva Fiebre, sudoración, pérdida de peso y mialgia

Laboratorio Neutrofilia en sangre periférica PCR y VSG elevadas


•Buen pronóstico, remisión en 50%

NOC típico

•Características de SDRA

•Frecuentemente requiere VMA

•Ocasionalmente fatal sin progresar a fibrosis franca

•Biopsia: neumonía organizada

NOC fulminante agudo

•Pronóstico variable

•Fibrosis intersticial leve no progresiva

•Algunos casos pueden llevar a progresión rápida de insuficiencia respiratoria

NOC fibrosant

e


Tratamiento Esteroides (>80% responde) 0.5-1.9mg/kg/día inicialmente, a dosis de reducción por

al menos 6 meses. Cursos más cortos se asocian a mayor recurrencia Pequeño porcentaje enfermedad progresiva a pesar de tx Ciclofosfamida – pocos datos muestran beneficio

Pronóstico Excelente Supervivencia a 5 años cerca de 100%


Enfermedades Ambientales y Ocupacionales Neumoconiosis: asbestosis, silicosis

Alveolitis Alérgica Extrínseca (EAA)

Enfermedades Multisistémicas

Alveolitis Alérgica Extrínseca Neumonitis por hipersensibilidad Grupo de enfermedades pulmonares

mediadas inmunológicamente en las que la inhalación repetida de ciertos antígenos (principalmente partículas orgánicas o químicos de bajo peso molecular) provoca una reacción de hipersensibilidad con inflamación granulomatosa en los bronquiolos distales y alvéolos de individuos susceptibles.

Alveolitis Alérgica Extrínseca Sólo 5-15% de los sujetos expuestos a Ag

provocador desarrollan la enfermedad 3.4% de criadores de pericos australianos 8% de criadores de palomas 4.3% de granjeros

Un número mayor de sujetos expuestos al Ag desarrollan sensibilización (respuesta humoral o celular) pero no progresan a enfermedad.

Alveolitis Alérgica Extrínseca

• Episodios recurrentes de disnea y tos, con fiebre, escalofríos y mal estado general

• Ocurre 4-8h después de la exposición, se resuelve usualmente dentro de 24 - 48h.

• PFR: Defecto restrictivo, difusión disminuida e hipoxemia• RxTx: opacidad alveolar• RESPUESTA MACRÓFAGO-LINFOCITARIA

Forma Aguda

• Desarrollo insidioso de disnea, episodios discretos de síntomas agudos posterior a exposición al Ag

• FORMACIÓN DE GRANULOMAS

Forma Subaguda

• Desarrollo insidioso de disnea• FIBROSIS PULMONAR

Forma crónica

Eur Respir J 2001; 18: Suppl. 32, 81s–92s

Alveolitis Alérgica Extrínseca Laboratorio

Inespecífico: Leucocitosis, PCR elevada, Igs elevadas, complemento normal Ac precipitantes en el suero (Precipitinas IgG específicas para Ag)

Si son negativas no excluyen dx

Pruebas cutáneas: vía intradérmica con suero de ave, heno, etc al 1/100 (0.1mg/ml) Pápula de 5mm 10mm positiva Inmediata (15min) más sensible y específica Semirretardada 4-8h Retardada 72h Baja especificidad

Pruebas de provocación

Alveolitis Alérgica Extrínseca Tratamiento

Suspender Exposición

DistribuciónSarcoidosis, Histiocitosis de LangerhansSilicosis, Fibrosis por carmustina

Distribución

ILD asociada a enf de tejido conectivo, asbestosis, aspiración crónica

Distribución

Sarcoidosis, beriliosis, proteinosis alveolar

Distribución

IFP, neumonía intersticial inespecífica, neumonía eosinofílica crónica, COP

Valor diagnóstico de BAL en ILDInfecciones oportunistas: P jirovecii, hongos y Tb

Hemorragia alveolar: macrófagos con hemosiderinaProteinosis alveolar pulmonar: macrófagos epumosos, sustancia PAS-positiva no celular lechosaNeumonía eosinofílica: eosinofilia >25%

Asbestosis: cuerpos de asbestoAspiración de lípidos: vacuolas citoplasmáticas de lípidos dentro de macrófagos alveolaresMicrolitiasis: cuerpos cálcicos

Elección de biopsia Transbronquial

Sarcoidosis Beriliosis Neumonía eosinofìlica Neumonía organizada Proteinosis alveolar

Abierta o videotoracoscopía Granulomatosis de cels de Langerhans Linfangioleiomiomatosis Neumonía intersticial idiopática Granulomatosis de Wegener

Caso viñeta

Caso Clínico Todos los estudios bacteriológicos en sangre, esputo,

broncoaspirado y lavado broncoalveolar (LBA) fueron negativos.

Exploración funcional respiratoria: FVC 2.760 ml (75%), FEVI 2.080 ml (75%), FEV1/VC 70%, TLC

5.120 ml (95%), TLCO 16,2 (66%), TLCO/VA 13,2 (71%)Recuento citológico del LBA: linfocitos 19% (CD3 91%, CD4 41%,

CD8 52%, cociente CD4/CD8 0,79), neutrófilos 21%, eosinófilos 6%, células cebadas 3%.

Biopsia transbronquial: múltiples acúmulos de macrófagos en espacios alveolares, reacción tipo neumonitis intersticial.


Caso Clínico El estudio de las precipitinas frente a los antígenos más

comunes causantes de AAE fue negativo. El test cutáneo frente al estracto de esparto (1/100) fue

positivo, con una pápula de 30 mm a los 15 minutos y de 15 mm a las 6 horas. En el cultivo del esparto aportado por el paciente se observó crecimiento de Aspergillus sp. y Sepedonium sp.

Una semana de ingreso en la que el paciente no recibió ningún tipo de tratamiento, se objetivó mejoría radiológica con normalización de parámetros analíticos (recuento leucocitario, VSG, PCR).


El esparto (Stipa tenacissima y Ligeum spartum) es una planta silvestre perteneciente al género de las gramíneas, que, tras un proceso de transformación, es utilizado para diversos fines industriales. Su uso como material de sostén en el interior de las escayolas es uno de ellos.


neumopatÍas intersticiales dr. braulio solano estrada r2mi profesor titular:dr. enrique díaz...

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