Gibran Bernedo LLerena

• P, de polineuropatía• Se trata de una neuropatía periférica crónica desmielinizante

que se asocia en la mitad de los casos a un mieloma osteoesclerótico.

• O, de organomegalia• Un agrandamiento de los órganos internos, entre los que es

frecuente el hígado, llamándose hepatomegalia o los ganglios linfáticos o adenomegalia.

• E, de endocrinopatía• Entre ellas se cuentan la diabetes mellitus, hipotiroidismo,

insuficiencia suprarrenal e hiperprolactinemia, etc.• M, de proteína M

• Un trastorno asociado a la discrasia de las células plasmáticas diferente a la que se presenta en el Mieloma múltiple.

• S, de skin• "Piel" en inglés, la cual también se ve afectada por el síndrome.

FISIOPATOLOGIA

• Causa desconocida, posiblemente debido al exceso de producción de las citocinas proinflamatorias y otros, sobre todo VEGF

• Citoquinas mas elevadas en S.POEMS que en el mieloma multiple ︰ citoquinas, TNF-α, IL-6; menos ︰ TGF-1β

• IL-6 ︰ indicador de la severidad de la enfermedad

Ps: la edad media : 51, 63% es varones

CLINICA

Neuropatía periférica1. Progresiva y generalmente domina el

cuadro clínico2. De distal a proximal. Los nervios craneales

no se ven afectados, el compromiso motor sigue a lo síntomas sensoriales

3. Debilidad severa en 50%4. Convina degeneracion axonal y

desmielinizacion

CLINICA

ORGANOMEGALIA• Hepatomegalia (70%) esplenomegalia (40%)

linfadenopatia (50%)• Crecimientoa generalmente es leve• La biopsia de higado a menudo revela cambios

no especificos• Biopsia de ganglios agrandados resultados

son compatibles bien con enfermedad de castleman o de cambios reactivos.

CLINICA

ENDOCRINOPATIAS1. 2/3 pacientes tienen por lo menos una

endocrinopatia2. Lo mas comun es el Hipogonadismo

• Hombres: impotencia ginecomastia• Mujer: amenorrea, galactorrea

3. Otros:hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal, DM II, hiperparatiroidismo

CLINICA

• Desorden células plasmáticas monoclonales

1. Magnitud de la proteina monoclonal serica es bajo, la media del pico de prot M es 1.1g/dL

2. El tipo de cadena ligera en el síndrome de POEMS es casi siempre λ

3. Ademas del suero, la prot “M” tmb se puede encontrar en orina y LCR

CLINICA

• Cambios en piel ︰ hiperpigmentación, hipertricosis, acrocianosis, plétora, hemangioma / telangiectasia

• Lesión ósea ︰Puede ser esclerótica o mezclado con lesiones líticas, puramente lítico es poco frecuentePuede ser pequeño en tamaño, d / d con esclerosis ósea benigna

• Enfermedad renal• Enfermedades cardiovasculares ︰

Eventos trombóticos, sobrecarga de volumen extravascular, edema periférico, ascitis, derrame pleural, pericarditis.

CLINICA• La afectación pulmonar ︰ hipertensión

pulmonar, enfermedad pulmonar constrictiva, derrame pleural, insuficiencia respiratoria, dedo hipocrático

• Hematológicas características ︰ GR ↑, GB↑, ↑ Plt, examen de la médula ósea a menudo no dx

• Otros síntomas y signos ︰1. aumento de dos proteínas en el LCR. Pérdida de peso corporal (> 5 kilos)3. la fatiga 4. Edema papilar5.edema, ascitis, derrame pleural

• Diagnostic Criteria for the POEMS Syndrome.*Major criteria• Polyneuropathy• Monoclonal plasma-cell proliferative disorder (almost always

lambda light-chain–restricted)• Sclerotic bone lesions• Castleman’s diseaseMinor criteria• Vascular endothelial growth factor elevation• Organomegaly (splenomegaly, hepatomegaly, or

lymphadenopathy)• Extravascular volume overload (edema, pleural effusion, or ascites)• Endocrinopathy (adrenal, thyroid,† pituitary, gonadal, parathyroid,

or pancreatic†)• Skin changes (hyperpigmentation, hypertrichosis, glomeruloid

hemangiomata, plethora, acrocyanosis, flushing, or white nails)• Papilledema• Thrombocytosis‡• PolycythemiaOther symptoms and signs• Clubbing, weight loss, hyperhidrosis, pulmonary hypertension or

restrictive• lung disease, thrombotic diatheses, diarrhea, and low vitamin B12

levelPossible associations• Arthralgias, cardiomyopathy (systolic dysfunction), and fever

TRATAMIENTO

• Plasmaferecis no es beneficiosa• Radioterapia local en el

plasmocitoma• Trasplante de blastos autologos• Quimioterapia