sindrome miasténico
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SINDROME MIASTÉNIC
O
oCésar Fuentes PérezoAriana Jocelyn García Cortés
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MIASTENIA GRAVE
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ES: Debilidad fluctuante de ciertos músculos
secundarios, en particular los inervados por los núcleos motores del tallo cerebral (oculares, masticatorios, faciales, de la deglución y linguales).
La debilidad se manifiesta durante la actividad continua.
Hay restauración pronta de la fuerza con el reposo.
Mejora tras la administración de anticolinesterasas.
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ASPECTOS ESTADÍSTICOS Prevalencia 43-84 por un millon de
habitantes
Incidencia anual 1 por cada 300000 habitantes
Mujeres aparece entre los 20 y 30 años
Hombres aparece entre los 50 y 60 años
Antes de los 40, las mujeres se afectan 2 a 3 veces más que los hombres.
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ETIOLOGÍAMecanismo inmunológico donde la transmisión
neuromuscular se trastorna por: Anticuerpos que bloquean la fijación de ACh a sus receptores
IgG sérica induce un incremento en la tasa de degradación de los receptores de acetilcolina
Los anticuerpos causan destrucción de los pliegues postsinápticos mediada por complemento
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ETIOLOGÍA
Pocos receptores
Anticuerpo anti AChR
Potenciales de la placa
terminal de
amplitud insuficient
e para generar
potenciales en
algunas fibras
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ETIOLOGÍA
Afecta principalmente músculos craneales.
Transmisión bloqueada
Reduce la fuerza contráctil*
En cada impulso sucesivo
disminuye la descarga de ACh
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PATOGÉNESIS
65% hiperplasia* de folículos linfoides con centros germinales activos en la médula tímica
10 – 15% tumores tímicos
linforragiasN
o hay lesión al SNC
Fibras musculares intactas
Trastornos relacionado
s
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PATOGÉNESISAlteraciones ultraestructurales de la placa motriz:
Reducción en el área de la terminal nerviosa Simplificación de la región postsináptica Ensanchamiento del surco sináptico primario Número y tamaño de vesículas presinápticas dentro
de los límites normales Axones que se regeneran cerca de la unión Uniones simplificadas Ausencia de terminaciones nerviosas en regiones
postsinápticas
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PATOGÉNESISSe puede encontrar asociado a: Tirotoxicosis LES artritis reumatoide Sx de sjorgren Poliomiositis anticuerpos anticardiolipina enfermedad mixta del TC. Anemia aplásica de tipo autoinmune con
timoma
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS Es de inicio insidioso
Los síntomas aparecen por primera vez en el embarazo, puerperio, como respuesta a fármaco usados durante la anestesia, por una alteración emocional o infección.
Es de progreso lento.
Primero afecta los músculos de la cara, masticadores, los de la garganta y cuello.
Se extiende a otros músculos
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS Afección de músculos extraoculares:
Debilidad de músculos eo y elevadores del
párpado
Fasciculación del párpado
superior
Ptosis y parálisis
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Diplopía intermitente
Respuestas normales a la luz y acomodación
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS Movilidad y expresión facial
Sonrisa-mueca
Dificultad en la
masticación
La mandíbula
cuelga
La voz se desvanece y se
vuelve nasal
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
También se afectan:• Músculos erectores de la espalda• los músculos flexores y extensores del cuello
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS La debilidad aumenta conforme avanza
el día o con el uso repetido de un grupo muscular
Lapso repentino de interrupción a los movimientos que resulta en temblor.
Los músculos experimentan atrofia de grado mínimo
Dolor Parestesias Lengua tridente
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CLASIFICACIÓN
I •Miastenia ocular
II •Miastenia leve generalizada con progreso lento•Miastenia moderada generalizada
III •Miastenia fulminante aguda
IV •Miastenia tardía grave
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DIAGNÓSTICO Clínico – facies miasténica típica
EMG
Medición de anticuerpo específico (anti AChR)
Pruebas de edrofonio y neostigmina
Medición de anticuerpos contra el receptor
TC de tórax
Pruebas de función tiroidea