quistes pulmonares tacar

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Página 1 de 58 ¿Cómo, donde y por qué? de los "agujeros" pulmonares Poster no.: S-0945 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: J. C. Quintero Rivera , C. Pérez López, Y. Arias Morales, J. E. Millán Suárez, R. A. Corral Rivadulla, P. Toranzo Ferreras; Ourense/ES Palabras clave: Cavitación, TC, Radiografía simple, Tórax, Pulmón DOI: 10.1594/seram2012/S-0945 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones.

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¿Cómo, donde y por qué? de los "agujeros" pulmonares

Poster no.: S-0945

Congreso: SERAM 2012

Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa

Autores: J. C. Quintero Rivera, C. Pérez López, Y. Arias Morales, J.E. Millán Suárez, R. A. Corral Rivadulla, P. Toranzo Ferreras;Ourense/ES

Palabras clave: Cavitación, TC, Radiografía simple, Tórax, Pulmón

DOI: 10.1594/seram2012/S-0945

Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamentea partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma depresentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios deterceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solocomo una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM,patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM nose hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representacióncon respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con lasregulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partesdel mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier métodode reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Ustedacepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todoreclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de oes relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas,presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en laversión en PDF de las presentaciones.

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Objetivo docente

Describir e ilustrar la semiología de las lesiones que pueden ocasionar destrucciónpulmonar

Mostrar los datos clínico-radiológicos que permitan diferenciar entre lesionesmalignas y no malignas

Describir la patogenia de las diferentes causas de "agujeros" en el pulmón

Revisión del tema

INTRODUCCION

Mecanismos patogénicos

Hay varios mecanismos a través de los cuales pueden aparecer espacios aéreosanómalos en el pulmón:

- Rotura de la red de fibras elásticas pulmonares

- Oclusión vascular o necrosis isquémica

- Dilatación bronquial

- Remodelación de la arquitectura pulmonar

- Multifactorial o desconocida

Semiología

Las características radiológicas de una lesión cavitada deberá hacer referencia, entreotros a: tamaño, grosor de la pared, contenido, revestimiento interno, número delesiones, localización, alteración en el parénquima que la rodea Fig. 1 on page 16

Glosario de términos

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Periódicamente la Sociedadde Fleischner revisa los conceptos de radiología torácica,tanto de radiología convencional como de TC. La última revisión data del año 2008publicada en Radiology (Volume 246: Number 3-March 2008)

Aire en media luna ("air crescent").

Se trata de una colección de aire en media luna que separa la pared de una cavidadde una masa interna. Es un hallazgo característico de la colonización por Aspergillus decavidades existentes o retracción de pulmón infartado en la aspergilosis angioinvasivaFig. 2 on page 17 . Sin embargo también lo podemos encontrar en la tuberculosisFig. 3 on page 18, granulomatosis de Wegener, hemorragia intracavitaria y carcinomabroncogénico.

Ampolla ("bleb")

Una ampolla es un pequeño espacio que contiene gas dentro de la pleura visceral o enel pulmón subpleural inferior a 1 cm. de diámetro. Radiológicamente aparece con pareddelgada en contigüidad con la pleural. En general no es recomendado su uso por partedel radiólogo.

Bronquiectasias

La bronquiectasia es una dilatación bronquial localizada o difusa, normalmente resultadode infección crónica, obstrucción de la vía aérea proximal o anomalías congénitasbronquiales.

Por radiología se caracteriza por dilatación bronquial con respecto a la arteria pulmonarque lo acompaña (signo del anillo de sello), visualizando bronquios a menos de 1 cm.de la superficie pleural. Pueden ser cilíndricas, varicosas o quísticas en función de laapariencia Fig. 4 on page 19. A menudo se acompaña de engrosamiento de la paredbronquial, impactos mucosos y anomalías de pequeña vía aérea.

Bulla

Espacio aéreo de más de1 cm(en general varios cm de diámetro), bien delimitados,de pared fina, de grosor inferior a 1 mm. Normalmente se acompaña de cambiosenfisematosos en el pulmón vecino Fig. 5 on page 20.

Una bulla aparece como una radiolucencia redondeada focal o zona de disminución dela atenuación de más de 1 cm. de diámetro, generalmente son múltiples y pueden estarasociados a otros signos de enfisema pulmonar.

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Cavidad

Es un espacio lleno de gas que aparece con una radiolucencia o zona de baja densidaddentro de una zona de consolidación pulmonar, masa o nódulo. En el caso de lacavitación en consolidaciones la consolidación original puede resolverse dejando unapared delgada.

Una cavidad se produce generalmente por la expulsión o drenaje de la parte necróticade la lesión a través del árbol bronquial. A veces contiene nivel hidroaéreo. Importantereseñar que cavidad no es sinónimo de absceso.

Quiste

Es un espacio redondeado circunscrito rodeado de pared epitelial o fibrosa de espesorvariable.

En radiología un quiste aparece como una radiolucencia en el interior de un pulmónnormal, cuya pared tiene un espesor variable (normalmente delgada, entorno a 2mm) que puede ocurrir sin enfermedad enfisematosa asociada Fig. 6 on page 21.Normalmente los quistes contienen aire pero pueden contener ocasionalmente líquidoo material sólido.

Este término generalmente se utiliza en pacientes afectos de linfangioleiomiomatosis,enfermedad de Langerhans y estadios avanzados de fibrosis pulmonar.

Neumatocele

Es un espacio lleno de gas en el interior del pulmón de paredes finas, más frecuenteocasionado por neumonías agudas, traumatismos Fig. 7 on page 22, aspiración dehidrocarburos líquidos. Son lesiones normalmente transitorias, por la combinación denecrosis del parénquima y efecto valvular de obstrucción de vías respiratorias.

En radiología aparecen como lesiones redondeadas aéreas de paredes finas en elpulmón.

Pseudocavidad

Se trata de una zona oval o redonda de baja atenuación dentro de nódulos pulmonares,masas o zonas de consolidación que representan áreas de parénquima normalpreservadas, o bien bronquios dilatados o bien enfisema focal en el lugar de la cavitaciónFig. 8 on page 23. Suelen medir menos de 1 cm de diámetro. Se han descritos enpacientes con adenocarcinoma, carcinoma bronquioloalveolar y neumonía infecciosa.

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Causas de destrucción pulmonar

Infecciosa

- Absceso pulmonar

- Tuberculosis y micobacterias atípicas

- Nocardiosis

- Hidatidosis

- Neumonía necrotizante

- Pneumocystis jirovecii

Tumoral

- Primarios: carcinoma escamoso, adenocarcinoma

- Metástasis

Espacios quísticos

- Bronquiectasias

- Neumatocele

- Quiste pulmonar

- Bullas

- Fibrosis quística

Vascular

- No infecciosa: Wegener, Churg-Strauss, artritis reumatoide

- Infecciosa: embolismo séptico, micosis, aspergillosis

Congénitas

- Quiste broncogénico

- Malformación adenomatoidea quística

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- Secuestro broncopulmonar

Miscelánea

- Histiocitosis X

- Sarcoidosis

- Linfangioleiomiomatosis

- Síndrome de Ehlers-Danlos

- Síndrome de Klippel-Trenaunay

- Papilomatosis traqueolaríngea

INFECCIONES

Absceso pulmonar

La mayor parte de los pacientes afectos de abscesos pulmonares tienes uno o másfactores predisponentes entre los cuales incluiríamos: alcoholismo diabetes, malahigiene bucal, parálisis laríngea, estados de inconsciencia (coma y anestesia) historiaprevia de aspiración y patología pulmonar subyacente.

Normalmente se producen por infecciones polimicrobianas tanto gérmenes anaerobioscomo microaerófilos de la mucosa bucal. Pueden aparecer en cualquier lugar del pulmónpero son más frecuentes en bases pulmonares. La cavidad puede ser de paredes máso menos gruesas y suelo haber afectación del espacio aéreo alrededor de la misma Fig.9 on page 24. Típicamente aparece como una cavidad con nivel hidroaéreo cuandose ha vaciado a un bronquio.

Tuberculosis y micobacterias atípicas

La cavitación es el hallazgo característico de la tuberculosis pulmonar post-primariaviéndose hasta en el 50% de los pacientes Fig. 10 on page 25. También suele verseen una reactivación tuberculosa, en general tras un período de inmunodepresión.

La afectación del espacio aéreo se observa en los segmentos apical y posterior delóbulos superiores y en segmentos apicales de lóbulos inferiores pudiendo desarrollarseuna o varias cavidades Fig. 11 on page 26. Como hallazgos asociados destacaríamos

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opacidades en "tree-in-bud" (árbol en gemación) y nódulos centrilobulillares Fig. 12 onpage 27. La existencia de adenopatías hiliares y mediastínicas es poco frecuente enla tuberculosis post-primaria.

Nocardiosis-Actinomicosis Fig. 13 on page 28

Hidatidosis

Ocasionada por la tenia Echinococcus granulosus y Echinococcus multilocularis. Suelenaparecer nódulos múltiples con paredes que oscilan entre 2 - 10 mm de espesor,normalmente en lóbulos inferiores y rara vez calcifican.

El contenido es de densidad similar al agua sin realzarse tras la administración decontraste endovenoso. En su crecimiento pueden erosionar y abrirse al bronquioadyacente.

Neumonía necrotizante

Las neumonías necrotizantes Fig. 14 on page 29 pueden ocasionar lesionescavitarias de paredes gruesas Fig. 15 on page 30 y de forma más excepcionallesiones quísticas. Los gérmenes más comúnmente implicados en estos procesos son:Streptococcus pneumoniae, Haemophilys influenza si bien la cavitación es rara.

Otro germen potencialmente causante de neumonía necrotizante es la Kleibsiellapneumoniae el cual si tiene más predilección por formar lesiones cavitarias. Entre losfactores de riesgo se incluyen el alcoholismo, el tabaquismo y la hospitalización.

Pneumocystis jirovecii

Los quistes producidos en la neumonía por Pneumocistys jiroveciies más frecuente en pacientes con SIDA que en otros pacientes representando unaforma crónica de la infección. También se da con más frecuencia en pacientes que tomanpentamidina en aerosol.

El aspecto radiológico típico de la neumonía por P. jirovecii es el de afectaciónbilateral, progresiva de predominio perihiliar formándose quistes en el 10% de los casosbásicamente en lóbulos superiores de predominio subpleural con tamaño entre 1 - 5 cm.Suelen ser lesiones múltiples de paredes delgadas. Como consecuencia de la rotura delquiste puede aparecer neumotórax en cuyo caso la mortalidad está en torno al 20%.

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Coccidiomicosis

Coccidiomicosis es un saprófito del suelo. Puede presentarse como una lesión quísticaaislada si bien lo más habitual es en forma de neumonía necrotizante con cavitacionessobre todo en formas crónicas. Cuando las cavidades son de paredes finas y se asociaa fibrosis apical el cuadro radiológico es indistinguible de la tuberculosis.

TUMORES

Primarios

El tipo histológico de carcinoma broncogénico que con mayor frecuencia cavita es elcarcinoma epidermoide Fig. 16 on page 31. Reseñar que la presencia de cavitaciónse asocia a peor pronóstico Fig. 17 on page 32.

Otros primarios que pueden cavitar son el linfoma y el sarcoma de Kaposi, especialmenteen pacientes infectados con el VIH

Normalmente la pared de la cavitación es gruesa si bien en algunos casos como elcarcinoma quístico puede ser fina Fig. 18 on page 33.

Metástasis

Son raras las lesiones quísticas pulmonares metastásicas Fig. 19 on page 34 si bienes más habitual la transformación de éstas tras la quimioterapia Fig. 20 on page 35.En este sentido hay que señalar que la transformación quística no implica una respuestacompleta del tumor dado que puede encontrarse tumor viable en estas lesiones cuandoson intervenidas.

ESPACIOS QUÍSTICOS

Bronquiectasias

La bronquiectasia es una dilatación bronquial localizada o difusa caracterizada por elsigno del anillo (calibre mayor que la arteria a la cual acompaña), pudiendo aparecerniveles hidroaéreos por la retención de modo y/o infección Fig. 21 on page 36

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Una serie de entidades se asocian a la aparición de bronquiectasias quísticas: fibrosisquística, deficiencias de inmunoglobulinas, aspergilosis broncopulmonar alérgica Fig. 22on page 37 Fig. 23 on page 38 síndrome de Kartagener, infecciones en la infanciaFig. 24 on page 39 y anomalías congénitas de la pared bronquial.

Neumatocele

El neumatocele es espacio aéreo irregular de paredes delgadas de predominio porlóbulos superiores y región central. En general existe un contexto traumático conlaceración pulmonar Fig. 25 on page 40 o bien una infección (Staphylococcusaureus y Pneumocystiis jirovecii). En el caso de la infección suele producirsedurante la evolución de un proceso inflamatorio por obstrucción endobronquial tipovalvular originando hiperinsuflación del pulmón distal a la obstrucción, por estemecanismo valvular se rompen los tabiques alveolares haciéndose los neumatoceles losuficientemente grandes pudiendo ocasionar distress respiratorio.

Son lesiones normalmente transitorias muy similares, radiológicamente, a los quistesFig. 26 on page 41. En algunos casos pueden romperse originando neumotórax.

Sindrome de Birt-Hogg-Dobé

El síndrome de Birt-Hogg-Dobé es un trastorno hereditario raro caracterizado por lapresencia de fibrofoliculomas faciales, tumores malignos renales (a menudo bilateralesy multifocales) y lesiones quísticas pulmonares de paredes finas pudiendo cursar conneumotórax espontáneo.

Las lesiones quísticas pulmonares aparecen hasta en el 85% de los pacientes, suelenser bibasales y subpleurales. Las manifestaciones cutáneas no necesariamente puedenpresentarse.

Patología asociada al tabaco

La presencia de quistes aislados en la población fumadora es muy frecuentey probablemente está relacionado con una bronquiolitis respiratoria asociada aenfermedad pulmonar intersticial.

Patología asociada a edad avanzada

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Se han publicado quistes pulmonares de paredes finas en pacientes de edad avanzadasin tabaquismo previo. Se ha implicado un mecanismo valvular de retención porengrosamiento bronquial y obstrucción, a pesar de lo cual no está claro el mecanismo.

Enfisema

El enfisema se caracteriza por la dilatación permanente de los espacios aéreos distales alos bronquios terminales. La causa no está establecida si bien parece que obedece a undesequilibrio entre las proteasas y antiproteasas ocasionado por el humo del cigarrillo,contaminantes ambientales e infecciones bacterianas.

Enfisema centrilobulillar o centriacinar

Es la forma más común, afectando a los bronquios respiratorios proximales y al centrodel lobulillo pulmonar secundario. Se asocia al tabaquismo e inhalación de polvos quecondicionan una destrucción enzimática del intersticio pulmonar.

Por TC aparecen áreas de baja atenuación no periféricas mayores de 1 cm rodeadasde pulmón normal Fig. 27 on page 42, por su ubicación central dentro del lóbulillopulmonar secundario podemos visualizar en el centro de la zona de baja atenuación unaimagen densa que representa la arteria centrolobulillar y los bronquios.

Las áreas pueden confluir y llegar a la región subpleural siendo más frecuentes enlóbulos superiores y segmentos superiores de lóbulos inferiores.

Enfisema paraseptal

Se produce por destrucción de los espacios aéreos en la periferia del pulmón adyacentea la pleura visceral o septos interlobulillares. Generalmente se asocia a fibrosis y puedecoexistir con otros tipos de enfisema Fig. 28 on page 43

Por TC las zonas de baja atenuación son en periferia viendo estas ampollas en todoel pulmón o agrupados en la región cisural. Típicamente es un hallazgo incidental peropueden causar neumotórax espontáneo. Las bullas pueden ser grandes ocasionandoatelectasia del pulmón adyacente cursando con disnea.

Enfisema panlobulillar

Se produce una destrucción uniforme del lobulillo pulmonar secundario desde el centroa la periferia. Es una entidad poco frecuente asociada al déficit de la alfa-1-antitripsina(enfermedad autosómica recesiva) Fig. 29 on page 44, si bien también se ha descrito

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en el síndrome de Swyer-James Fig. 24 on page 39 y el síndrome por abuso demefilfenidato.

Las zonas de baja atenuación no son tan evidentes como en el enfisema centrilobulillarpues no hay tanto contraste con el parénquima pulmonar sano. La distorsión difusavascular es bastante común. A diferencia del enfisema centrilobulillar, el enfisemapanlobular predomina en lóbulos inferiores.

Enfisema intersticial

En realidad no se trata de una forma de enfisema dada la ausencia de destrucción deparedes alveolares. Existe un agrandamiento permanente del espacio aéreo más alládel bronquiolo terminal.

El aspecto radiológico por TC es muy similar al del enfisema y la enfermedad quísticamultifocal. En un análisis más detallado de las imágenes podemos ver una distribuciónpeculiar del aire a lo largo de los pequeños vasos pulmonares y bronquios confiriendoel aspecto de triada formada por bronquio-vaso pulmonar-colección aérea.

El mecanismos fisiopatológico es el efecto Macklin que consta de tres fases: rupturaalveolar, disección del aire a lo largo de las vainas broncovasculares y extensión almediastino. Así cualquier causa que produzca aumento de la presión dentro de losalveolos puede condicionar la presencia de enfisema intersticial, como por ejemplo:traumatismo torácico cerrado, síndrome de distress respiratorio del recién nacido,mainobras de Valsalva (síndrome de Boerhaave, crisis epilépticas), asma, presiónpositiva en ventilación mecánica Fig. 30 on page 45

Honeycombing

El panal de abeja (o honey combing") se observa en la enfermedad pulmonar enfase terminal asociándose a diversa entidades como: fibrosis pulmonar idiopática,fibrosis asociada a conectivopatías (LES, artritis reumatoide, esclerodermia, polimiositis-dermatomiositis, síndrome de Sjögren y enfermedad mixta del tejido conectivo),asbestosis, sarcoidosis y neumonía por hipersensiblidad.

Representa la destrucción del parénquima pulmonar con pérdida completa de laarquitectura normal. Radiológicamente aparecen múltiples quiste de pequeño tamaño(3-10 mm), de paredes finas (1-3 mm), en zonas subpleurales, otros hallazgos asociadosson bronquiectasias por tracción, opacidades lineales e irregulares y distorsión de laarquitectura pulmonar Fig. 31 on page 46

Bullas

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El enfisema bulloso se caracteriza por la presencia de colecciones que contienen gassin paredes mayores a1 cm. Apreciándose una imagen puntiforme de densidad partesblandas en el centro ("central dot sign")

Riesgo alto de neumotórax. De predominio por lóbulos superiores y región subpleural,normalmente distribuido asimétricamente.

Neumonía linfotícica intersticial

La neumonía linfocítica intersticial es una enfermedad rara que se caracteriza porla infiltración de linfocitos en el intersticio comprimiendo los espacios alveolares, deahí que pueda considerarse un trastorno linfoproliferativo benigno. Normalmente seasocia al SIDA, LES, enfermedad de Sjögren, síndrome de Castleman, enfermedadesautoinmunes o en cualquier disregulación del sistema inmune. La forma primaria oidiopática es muy rara.

Afecta con mayor frecuencia a mujeres entre 40-70 años, en niños suele asociarsea SIDA o hipogammaglobulinemia. Clínicamente cursa con tos y disnea. Hay mayorincidencia de linfoma en estos pacientes.

Radiológicamente el 66% de los pacientes presentan quistes de forma y tamaño variable(1-30 mm), otros hallazgos asociados son: patrón en vidrio deslustrado, engrosamientode septos interlobulillares, áreas de consolidación, nódulos, quistes centrolobulillarse yadenopatías.

Todas las lesiones del parénquima, a excepción de los quistes son reversibles. Laenfermedad mejora con corticoides. En ausencia de tratamiento puede aparecer fibrosispulmonar, infecciones o evolucionar a linfoma (5% de los casos). La sobreinfección esla causa más habitual de muerte en estos pacientes.

Neumonía descamativa intersticial

La neumonía descamativa intersticial ocurre exlusivamente en paciente exfumadores,con un cuadro de tos y disnea. Se produce acúmulo de macrófagos pigmentados enespacios aéreos de forma homogénea.

Por TC encontraremos áreas difusas de patrón en vidrio deslustrado con presencia dequistes parenquimatosos. Puede evolucionar a fibrosis pulmonar Fig. 32 on page 47.El proceso puede regresar con el abandono del hábito tabáquico y corticoides.

Otras

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También se pueden encontrar quistes pulmonares en pacientes con: síndrome de Down,síndrome inflamatorio de reconstitución inmune, amiloidosis, sarcoidosis, síndrome deEhlers-Danlos y aspiración de hidrocarburos.

VASCULAR

No infecciosa

Granulomatosis de Wegener

Radiológicamente cursa con nódulos/masas cavitadas de paredes gruesas e irregularesFig. 33 on page 48. Otros hallazgos radiológicos son consolidaciones parcheadas envidrio deslustrado y nódulos mútiples tamaño variable (0.5-10 cm) Fig. 34 on page 49Fig. 35 on page 50

Otros

Hay otros procesos autoinmunes como la artritis reumatoide y el lupus eritematosissistémico que pueden cursar con nódulos cavitados.

Infecciosa

Embolismo séptico

Son lesiones cavitadas mal definidas, característicamente podemos encontrar lesionesen diferentes fases de evolución, las paredes internas son irregulares Fig. 36 on page51. Suelen ser de predominio periférico sobre todo en lóbulos inferiores. A vecesun vaso nutricio se observa, es el llamado "feeding sign" Fig. 37 on page 52 signoradiológico no patognomónico del embolismo pulmonar ya que se ve en otras patologíascomo por ejemplo en algunos carcinomas broncogénicos Fig. 38 on page 53

Aspergilosis invasiva

Afecta a pacientes inmunodeprimidos, sobre todo en el contexto de trastornoshematológicos con una neutropenia importante.

En radiología es característico el signo del halo consecuencia de hemorragia alveolaralrededor de los nódulos así como el "air-crescent sign" consecuencia de la cavitaciónde nódulo que normalmente ocurre 15 días después del signo del halo considerándose

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de buen pronóstico dado que reflejaría la recuperación del recuento de los neutrófilosFig. 39 on page 54

Síndrome de Rendu Osler

La telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT) se diagnostica sobre la base de loscriterios de Curaçao. El diagnóstico se basa en una combinación de hallazgos clínicos yla anamnesis: múltiples telangiectasias mucocutáneas en sitios característicos (labios,cavidad oral, dedos, la nariz), epistaxis, que se define como episodios espontáneos yrecurrentes de sangrado por la nariz, participación visceral como telangiectasias/MAVsgastrointestinales, pulmonar, hepático, cerebral o espinal, y antecedentes familiares(pariente de primer grado con HHT)

Tres criterios indican un diagnóstico definitivo de la enfermedad en los adultos, ydos criterios indican un posible diagnóstico. Los órganos viscerales más comúnmenteafectados viscerales son el pulmón Fig. 40 on page 55, cerebro, médula espinale hígado. En el páncreas las telangiectasias son lesiones redondeadas fácilmenteidentificables en la fase arterial si bien no necesariamente son detectables en fase portal..

CONGENITAS

Las manifestaciones clínicas de las anomalías congénitas normalmente ocurren enla infancia y adultos jóvenes. Repasamos las tres entidades que habitualmente semanifiestan por formación de quistes.

Quiste broncogénico

El quiste broncogénico se produce por una gemación anormal del árbol traqueobronquialy aunque se ve con más frecuencia en el mediastino posterior hasta en 1/3 de los casospuede aparecer en el interior del parénquima, sobre todo en lóbulos inferiores.

Aparece como un quiste de pared delgada de contenido similar al agua. En general nocomunican con el árbol traqueobronaquial salvo si se infectan en cuyo caso puedencrecer y variar su densidad. Entre las complicaciones destacar el neumotórax, neumoníarecurrente y hemoptisis.

Malformación adenomatoidea quística

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La malformación adenomatoidea quística (MAC) es una de las malformacionespulmonares más comunes, la mayor parte de ellas son intralobares y 2/3 se encuentranen segmento posterobasal del lóbulo inferior izquierdo.

En general aparecen como masas homogéneas aunque también podemos ver quistes.Suelen diagnosticarse de forma incidental o bien en pacientes con procesos neumónicosrecurrentes. Por TC se ve como una masa homogénea o bien con presencia de quistesbien definidos con niveles hidroaéreos o cavitación.

Secuestro broncogénico

El secuestro broncogénico obedece a una detención del desarrollo normal del árbolbronquial en el feto, por lo que suele diagnosticarse en estadío prenatal. Clínicamentecursa con dificultad respiratoria.

Hay tres tipos clínico-radiológicos en función del tamaño y número de los quistes. En elTC se caracteriza por la presencia de varios quistes de tamaño variable (2-12 cm) deparedes finas, los quistes pueden contener aire, líquido o ambos.

Pueden ocurrir en cualquier sitio del pulmón, hasta el 15% de los casos son bilaterales.En el secuestro hay un aporte arterial sistémico anómalo y un drenaje venoso a lacirculación pulmonar o sistémica.

MISCELANEA

Histiocitosis X

La histiocitosis X afecta principalmente a adultos jóvenes, la mayor parte de ellosfumadores. Cursa con tos no productiva, disnea y dolor torácico. La manifestación inicialde la enfermedad es el neumotórax en el 15% de los pacientes, mientras que el 25% deellos son asintomáticos en el momento del diagnóstico.

Aparecen infiltrados intersticiales en pequeña vía aérea que conduce a la aparición denódulos que pueden cavitarse en cuyo caso pueden tener la pared fina o gruesa. Losnódulos predominan en campos pulmonares superiores y medios con preservación de lazona costofréncica y son de número muy variable y de tamaño igualmente variable (1-8cm) Fig. 41 on page 56. En estudios espiratorios el tamaño de los quistes se reducelo cual traduce la comunicación con la vía respiratoria. Pueden ocasionar hipertensiónpulmonar por fibrosis de la íntima, hipertrofia vascular o obliteración luminal.

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La enfermedad se resuelve/estabiliza con corticoides y cese del hábito tabáquico. Enalgunos casos puede progresar a fibrosis pulmonar con panal de abeja. Se ha descritoasociación a enfermedad de Hodgkin y carcinoma broncogénico.

Linfangioleiomiomatosis

La linfangioleiomiomatosis es una enfermedad lenta y progresiva causada por laproliferación anormal de células atípicas musculares dentro del pulmón. Puede aparecerde forma esporádica o asociada a la esclerosis tuberosa.

Casi aparece de forma exclusiva en mujeres de edad fértil, no existe asociación con eltabaco. Cursa con disnea progresiva siendo el neumotórax el síntoma más común en eldebut de las formas esporádicas.

El 100% de los pacientes presentan quistes de pared fina y tamaño variable (2-40 mm),distribuidos de forma difusa por todos los campos pulmonares. Su tamaño disminuyedurante la espiración dado que comunican con la vía aérea.

El neumotórax está presente en el 50% de los casos en el diagnóstico y durante laenfermedad aparecerá en el 90% de los casos. Otros hallazgos radiológicos son elderrame pleural de tipo quiloso, atrapamiento aéreo (raro), engrosamiento interlobulare intralobulillar (por afectación de linfáticos), áreas de mayor atenuación (hemorragiao edema), hipertensión pulmonar (por proliferación celular en la vena pulmonar),adenopatías.

El único tratamiento curativo es el trasplante pulmonar.

Síndrome de Klippel-Trenaunay

Papilomatosis traqueolaríngea

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Fig. 1: Ejemplos de espacios aéreos anómalos en el pulmón: neumatocele, infiltradotuberculoso, tuberculomas, embolismos sépticos, carcinoma epidermiode y carcinomaquístico

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Fig. 2: Air crescent sign

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Fig. 3: Tuberculosis pulmonar. Cavidades biapicales con air crescent sign y afectaciónde pequeña vía aérea (tree-in-bud)

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Fig. 4: Bronquietasias cilíndricas y quísticas

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Fig. 5: Bullas en pacientes con sarcoidosis y espondilitis anquilopoyética

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Fig. 6: Fibrosis pulmonar idiopática. Quistes pulmonares subpleurales

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Fig. 7: Neumatoceles post-traumáticos

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Fig. 8: Pseudocavitación

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Fig. 9: Absceso pulmonar

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Fig. 10: Caverna tuberculosa. Radiología convencional y MDCT (coronal, sagital y axial).Control tras el tratamiento antituberculostático

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Fig. 11: Mujer de 23 años, contacto con Mycobacterium tuberculosis (entorno familiar)y afectación pulmonar con cavitación

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Fig. 12: Tuberculosis pulmonar con afectación bilateral extensa

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Fig. 13: Infección por Actynomices. Afectación pulmonar con extensión a pared torácica

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Fig. 14: Neumonía grave bilateral. Infiltrados alveolares múltiples bilaterales conpreservación relativa de región subpleural. En su evolución el paciente presentó variascavitaciones

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Fig. 15: Neumonía necrotizante en lóbulo superior derecho. Paciente con enfisemapulmonar de base

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Fig. 16: Masa pulmonar cavitada en segmento superior del lóbulo inferior izquierdo.Carcinoma epidermoide

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Fig. 17: Masa cavitada en segmento superior del lóbulo inferior derecho de paredesgruesas e irregulares. Carcinoma epidermoide

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Fig. 18: Carcinoma quístico pulmonar. En el curso de la enfermedad mientras estabapendiente de cirugía el paciente presentó neumotórax

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Fig. 19: Varón afecto de glioblastoma multiforme con metástasis pulmonares bilateralescavitadas e infección por aspergillus asociada (aspergilosis invasiva)

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Fig. 20: Mujer de 65 años afecta de neoplasia de mama con diseminación pulmonar encurso de quimioterapia. Quistificación de las metástasis pulmonares

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Fig. 21: Bronquiectasias quísticas en lóbulo medio. Radiología convencional y MDCT(axial, coronal y sagital)

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Fig. 22: Mujer de 54 años afecta de asma. Aspergilosis broncopulmonar alérgica

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Fig. 23: Aspergilosis broncopulmonar alérgica

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Fig. 24: Pérdida de volumen del LSI con bronquiectasias cilíndricas por tracción ehipodensidad de éste con hipoplasia de arteria pulmonar izquierda. Síndrome de SwyerJames

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Fig. 25: Traumatismo de alta energía. Enfisema subcutáneo extenso, contusionespulmonares y laceraciones en lóbulo inferior derecho

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Fig. 26: Varón de 35 años. Accidente de tráfico con neumotórax que requiere drenajepleural. Dado que el drenaje no es productivo y ante la desfavorable evolución radiológicase decide estudio con MDCT que muestra lesiones lineales aéreas pulmonares(laceraciones iatrogénicas)

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Fig. 27: Enfisema centrilobulillar

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Fig. 28: Enfisema paraseptal en paciente afecto de espondilitis anquilopoyética

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Fig. 29: Enfisema panlobulillar en paciente afecto de déficit de alfa-1-antitripsina

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Fig. 30: Aire intersticial que diseca a pleura y progresa a cavidad abdominal(neumoperitoneo) en paciente con ventilación mecánica prolongada

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Fig. 31: Fibrosis pulmonar idiopática

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Fig. 32: Neumonía descamativa intersticial

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Fig. 33: Granulomatosis de Wegener

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Fig. 34: Varón de 34 años afecto de granulomatosis de Wegener. Afectación pulmonary sinusal

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Fig. 35: Granulomatosis de Wegener. Reconstrucciones multiplanares y volumétricas

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Fig. 36: Infarto séptico

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Fig. 37: Varón de 35 años, infección por VIH, ingresado por fiebre, en ecocardiogramaendocarditis. MDCT: émbolos múltiples pulmonares algunos con fenómenos decavitación, visualizándose el vaso nutriente ("feeding sign")

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Fig. 38: Varón de 75 años en estudio por hemoptisis y pérdida de peso de 15 Kg. en 3meses. Masa tumoral en língula con signo del vaso nutricio ("feeding sign")

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Fig. 39: Aspergilosis invasiva en paciente inmunodeprimido (quimioterapia porglioblastoma multiforme)

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Fig. 40: Fístula arterio-venosa en paciente afecto de telangiectasia hemorrágicahereditaria

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Fig. 41: Varón de 34 años, fumador activo desde hace 15 años. Patrón radiológico dehistiocitosis X

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Conclusiones

La evaluación adecuada de las características semiológicas de una lesión cavitada tantoen radiología convencional como sobre todo en TC, unido a la valoración de los datosclínicos del paciente nos va a permitir en la mayor parte de casos un diagnóstico correcto.

Conocer la patogenia de los diferentes procesos que pueden causar destrucciónpulmonar es fundamental en el enfoque diagnóstico.