lupus (manifestaciones cutáneas)

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Benemérita Universidad Autónoma de Puebla Dermatología

Lupus Eritematoso Sistémico (Manifestaciones cutáneas)

Dra. Montserrat Ramales Montes

Ricardo Martínez Zavala

+ Definición. Enfermedad autoinmune sistémica que se caracteriza por:

-  Lesiones cutáneas.

-  Lesiones articulares.

-  Lesiones viscerales.

-  Presencia de anticuerpos.

Arenas, Roberto; Dermatología; 5ta. edición; 2013; McGraw - Hill.

+ Epidemiología

!  En europeos 40 casos c/100 000.

!  Edad: predominio entre 15 – 30 años.

!  Género: femenino 9: 1 masculino.

!  Predisposición genética.

!  Mayor en raza negra e hispanos.


+ Etiopatogenia

!  Generación de vasculitis por hipersensibilidad.

!  Afecta capilares de pequeño calibre, vénulas y grades vasos.

!  Genética:

-  HLA – A1

-  HLA – DR2

-  HLA – DR3

-  HLA – B8

-  HLA - DQwL

!  Ambientales:

-  Infecciones retrovirales o por Mycoplasma sp.

-  Exposición a luz solar.

-  Uso de conservadores.


+ Patogenia

Producción de autoanticuerpos.

!  Anticuerpos antinucleares.

-  Anti – ADN

-  Contra histonas

-  Contra proteínas unidas a ARN

-  Contra antígenos nucleolares

Robbins & Cotran; Patología Estructural y Funcional; Ed. ElSevier; 2010; p.221

+ Patogenia

Producción de autoanticuerpos.

!  Patrones de inmunofluorescencia:

1)  Homogénea

2)  Periférica

3)  Moteado

4)  Nucleolar


+ Factores genéticos !  Complejo mayor de histocompatibilidad. o  HLADQ o  Anti – Sm o  Antifosfolipídicos

!  Deficiencia en el complemento. o  C2 o  C4 o  C1q


+ Factores Inmunitarios !  Eliminación defectuosa de linfocitos B autorreactivos.

!  Producción de autoanticuerpos por LT CD4+

!  Alteración en función de TLR

!  Interferón tipo 1


+Alteraciones inmunológicas

Fase I: susceptibilidad.

Fase II: persistencia de antígenos.

Fase III: Autoanticuerpos complejos comunes

Fase IV: Enfermedad clínica.

Fase V: Daños

Fases

Gutiérrez Isauro, Fisiopatología como base fundamental del diagnóstico clínico, 2011, p. 866. Ed. Panamericana, México.

Gutiérrez Isauro, Fisiopatología como base fundamental del diagnóstico clínico, 2011, p. 866. Ed. Panamericana, México.

+ Cuadro Clínico

!  Eritema y artritis.

!  Anemia.

!  Trombocitopenia.

!  Serositis.

!  Nefritis.

!  Convulsiones.

!  Psicosis.


Lupus Cutáneo Subagudo Se presenta en el 7% de los pacientes. Relacionado con HLA- B8 y DR3. -  Hombros -  Brazos -  Espalda -  Pecho -  Cuello


Lupus Cutáneo Agudo Se presenta después de exposición prolongada a la luz solar.


Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos Relacionado con enfermedades reumáticas, en especial LES. -  Livedo reticularis. -  Úlceras crónicas de piernas. -  Gangrena acral.


+Manifestaciones cutáneas Placas eritematosas en:

-  Mejillas y dorso de la nariz, en “alas de mariposa”.

-  Placas discoides de eritema, escamas y atrofia.

-  Edema en un 19%.

Manifestaciones de vasculitis:

-  Petequias.

-  Manchas purpúricas.

-  Equimosis.

-  Livedo reticularis.


+Manifestaciones sistémicas

!  Artralgias simétricas.

!  Afección renal.

!  Alteraciones cardiovasculares.

!  Síntomas gastrointestinales.


+Datos de laboratorio

!  Anemia normocítica normocrómica leve o moderada.

!  Leucopenia.

!  VSG aumentada.

!  PCR y prueba de Coombs positiva.

!  Reacción de Waaler – Rose positiva (30%)


+ Diagnóstico

Criterios

Anticuerpos antinucleares

Anticuerpos anti – DNA o SM, células LE, VDRL

Pancitopenia

Proteinuria de 0.5g/día

Criterios de laboratorio

Criterios clínicos

Criterios de la American Rheumatism Association


+ Diagnóstico “ES UN SAFARI”

E: Eritema Malar / Eritema Discoide (incluye 2 criterios).

S: Serositis (pleuritis o pericarditis).

U: Úlceras Orales

N: Neurológico (convulsiones, psicosis)

S: Sangre: Anemia Hemolítica; Leucopenia (<4000/ml); Linfopenia (< 1500/ml); Trombocitopenia (<100 000/ml)

A: Artritis

F: Fotosensibilidad

A: ANA (anticuerpos antinucleares) positivos

R: Renal: Proteinuria (>0.5 g/día ó 500 mg/día); Proteinuria en cintas reactivas mayor o igual a (3)+++; Cilindros celulares

I: Inmunología alterada (cualquiera de las siguientes):

!  - Anticuerpos contra DNA(ds - double-stranded) o nativo.

!  - Anticuerpos Anti – Smith.

!  - Anticuerpos Antifosfolipídico (a) Prueba serológica para sífilis falso positivo, (b) Evidencia de anticuerpos anticardiolipina, (c) Evidencia de anticoagulante lúpico.

+Diagnóstico diferencial "  Prurigo actínico. "  Pelagra. "  Dermatosis por fotosensibilización. "  Enfermedades de colágeno. "  Eritema pernio.

+ Prurigo actínico Fotodermatosis idiopática de las partes expuestas a la luz del sol, de evolución crónica y pruriginosa y aspecto polimorfo.

Cruz A, García L. Actualización en fotoinmunología. Asociación Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica. 2004; 12:41-46.

+ Pelagra La pelagra es una enfermedad nutricional sistémica, producida deficiencia de vitamina B3 (niacina), que es un componente esencial de varias coenzimas.

McLaren DS. Clinical manifestations of human vitamin and mineral disorders: A resume. In: Shils ME et al. Modern nutrition in health and diseases. 9th ed. Baltimore: Williams & Wilkins, cap 30, pp.485-503, 1999.

+ Eritema pernio Trastorno localizado en zonas distales como las manos y los pies, secundario a una respuesta anormal al frío por vasoconstricción prolongada, que conduce a hipoxemia e inflamación de las paredes vasculares.

Tobón MX, Rodríguez G. Eritema pernio: una enfermedad misteriosa. Rev CES Med 2013; 27(1): 113-126

+Tratamiento

!  Reposo físico y emocional.

!  AINEs

!  Antipalúdicos:

- Cloroquina 250mg/día, en dosis matutina.

!  Glucocorticoides:

-  Prednisona. Se inicia con 1mg/Kg/día.

-  Se agrega gel de Al(OH)3. Sales de potasio (20mEq x 20mg).


+!  Inmunosupresores.

!  Ciclofosfamida: 1 – 2 mg/Kg/día.

!  Azatioprina: 1 – 3mg/Kg/día.

!  Metotrexate: 10 – 25mg/semana, con reducción progresiva.


Diagnóstico y Tratamiento de Lupus Eritematosos Mucocutánea México: Secretaría de Salud, 2011.

+Bibliografía

!  Arenas, Roberto; Dermatología; 5ta. edición; 2013.

!  Saúl, Amado; et.al.; Lecciones de Dermatología; 15ta. edición; 2010.

!  Robbins & Cotran; Patología Estructural y Funcional; 8va. Edición; 2010; Ed. ElSevier.

!  Gutiérrez Isauro; Fisiopatología, como base fundamental del diagnóstico clínico; 2011; Ed. Panamericana.

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