ManifestacionesManifestaciones cutáneomucosas cutáneomucosas

de enfermedades internasde enfermedades internas

A veces las manifestaciones cutáneas preceden a A veces las manifestaciones cutáneas preceden a una enfermedad interna o la acompañan y pueden una enfermedad interna o la acompañan y pueden ayudar a su correcto y mas rápido diagnóstico y a ayudar a su correcto y mas rápido diagnóstico y a

su seguimientosu seguimiento

El 30% de los pacientes con DBT tienen manifestaciones cutáneas Algunas veces la piel puede ser la 1era manifestación de una DBT desconocida para el médico y para el paciente

DiabetesDiabetes

InfeccionesInfecciones Alteraciones vascularesAlteraciones vasculares Alteraciones neurológicasAlteraciones neurológicas Síndrome de engrosamiento cutáneoSíndrome de engrosamiento cutáneo Otros: NL, GA, Ampolla, xantoma eruptivo, Otros: NL, GA, Ampolla, xantoma eruptivo,

acantosis nigricansacantosis nigricans

Alteraciones vascularesAlteraciones vasculares

Microangiopatía diabética

La microangiopatía afecta a la función capilar, y sus efectos se manifiestan sobre todo en dos lechos vasculares: la retina y el riñón.·En las primeras etapas de la microangiopatía aumenta el flujo, posiblemente por aumento de factores dilatadores (óxido nítrico, prostaglandinas) o por lesión del músculo liso de las arteriolas.·El aumento del flujo sanguíneo aumenta la presión en los capilares y eso daña el endotelio capilar y aumenta su permeabilidad. ·El aumento de presión y de permeabilidad capilar produce salida de proteínas, engrosamiento de la membrana basal e hialinosis. ·Estas alteraciones capilares, en etapas más avanzadas disminuyen la capacidad de dilatación y producen isquemia.

+ frec en hombres+ frec en hombresmáculas atróficas hiperpigmentadas ovalesmáculas atróficas hiperpigmentadas ovales

de número variable y asintomáticas de número variable y asintomáticasestaría relacionada con la microangiopatía diabéticaestaría relacionada con la microangiopatía diabética

en piel y otros órganosen piel y otros órganos

Dermopatía diabéticaDermopatía diabética

Alteraciones neurológicasAlteraciones neurológicas

Neuropatía Periférica: Motora y SensitivaNeuropatía Periférica: Motora y Sensitiva

Pie DiabéticoPie Diabético

Neuropatía de SNA: anhidrosis, hiperemia y edema Neuropatía de SNA: anhidrosis, hiperemia y edema periféricoperiférico

Sindrome de Engrosamiento CutáneoSindrome de Engrosamiento Cutáneo

Empedrado digitalEmpedrado digital Piel Cérea y Limitación de la movilidad articularPiel Cérea y Limitación de la movilidad articular EscleredemaEscleredema

Estaría relacionado con la glicosilación no Estaría relacionado con la glicosilación no enzimática del colágeno dérmicoenzimática del colágeno dérmico

Glicosilación No Enzimática de ProteínasGlicosilación No Enzimática de Proteínas:: La glucosa se combina con los residuos amino de las proteínas, formando inicialmente una base de La glucosa se combina con los residuos amino de las proteínas, formando inicialmente una base de

Schiff, la cual posteriormente se reordena, formando el así llamado Producto Amadori.Schiff, la cual posteriormente se reordena, formando el así llamado Producto Amadori. El producto Amadori demora horas o días en producirse, y la reacción inversa es muy lenta. El producto Amadori demora horas o días en producirse, y la reacción inversa es muy lenta.

Precisamente, la "Hemoglobina Glicosilada" que es un índice de calidad de control glicémico, es un Precisamente, la "Hemoglobina Glicosilada" que es un índice de calidad de control glicémico, es un producto Amadori de glucosa y hemoglobina. producto Amadori de glucosa y hemoglobina.

En proteínas de larga vida, y en el curso de meses y años, el producto Amadori se reordena para formar En proteínas de larga vida, y en el curso de meses y años, el producto Amadori se reordena para formar compuestos de ketoaldehido que son mucho más estables (irreversibles). Se forman así los "AGE" compuestos de ketoaldehido que son mucho más estables (irreversibles). Se forman así los "AGE" (Productos de Glicosilación Avanzada), que son proteínas que sufren una serie de cambios a (Productos de Glicosilación Avanzada), que son proteínas que sufren una serie de cambios a consecuencia de este proceso: (a) formación de puentes anormales entre péptidos, (b) alteración de la consecuencia de este proceso: (a) formación de puentes anormales entre péptidos, (b) alteración de la estructura secundaria y terciaria y (c) alteraciones funcionales. estructura secundaria y terciaria y (c) alteraciones funcionales.

Entre las alteraciones funcionales de las proteínas se destaca el cambio en la permeabilidad de las Entre las alteraciones funcionales de las proteínas se destaca el cambio en la permeabilidad de las membranas basales, fenómeno muy importante en la génesis de la retinopatía y la nefropatía diabéticas. membranas basales, fenómeno muy importante en la génesis de la retinopatía y la nefropatía diabéticas. La glicosilación del colágeno hace que ligamentos, cápsulas y aponeurosis pierdan elasticidad.La glicosilación del colágeno hace que ligamentos, cápsulas y aponeurosis pierdan elasticidad.

En este punto, cabe recordar que, especialmente en condiciones de hiperglicemia, la glucosa puede En este punto, cabe recordar que, especialmente en condiciones de hiperglicemia, la glucosa puede también sufrir un proceso de "autooxidación" intracelular en presencia de un metal de transición, también sufrir un proceso de "autooxidación" intracelular en presencia de un metal de transición, generando radicales libres y ketoaldehido. El mismo ketoaldehido actúa como propagador en la generando radicales libres y ketoaldehido. El mismo ketoaldehido actúa como propagador en la transformación de producto Amadori en AGE. De este modo, la autooxidación de la glucosa acelera aún transformación de producto Amadori en AGE. De este modo, la autooxidación de la glucosa acelera aún más la glicosilación no enzimática de proteínas.más la glicosilación no enzimática de proteínas.

En resumen, la hiperglicemia hace que la glucosa se combine con las proteínas en un proceso que puede En resumen, la hiperglicemia hace que la glucosa se combine con las proteínas en un proceso que puede producir cambios irreversibles en la estructura y función de estas moléculas. También la autooxidación de producir cambios irreversibles en la estructura y función de estas moléculas. También la autooxidación de la glucosa, que no sólo genera radicales libres oxidantes, es capaz de acelerar aún más el proceso de la glucosa, que no sólo genera radicales libres oxidantes, es capaz de acelerar aún más el proceso de glicosilación avanzada, al transformar a la glucosa en un ketoaldehido.glicosilación avanzada, al transformar a la glucosa en un ketoaldehido.

Escleredema DiabéticoEscleredema Diabético

Incidencia: 2%Incidencia: 2% Edad: 50 años (+/-)Edad: 50 años (+/-) Sexo: 4/1 mas frecuente en Sexo: 4/1 mas frecuente en

hombreshombres Relación con la diabetes:obesos Relación con la diabetes:obesos

con mal control de la diabetes, con mal control de la diabetes, generalmente tipo 2 y de larga generalmente tipo 2 y de larga evoluciónevolución

Importancia: La insulino Importancia: La insulino resistencia es frecuente y se resistencia es frecuente y se relaciona con retinopatía, relaciona con retinopatía, hipertensión y enfermedad hipertensión y enfermedad isquémicaisquémica

Escleredema Escleredema Escleredema DiabéticoEscleredema Diabético

SexoSexo Mujeres 2/1Mujeres 2/1 Hombres 4/1Hombres 4/1

Edad Edad Niños y adultos JóvenesNiños y adultos Jóvenes AdultosAdultos

Infeccíon previaInfeccíon previa FrecuenteFrecuente RaroRaro

DiabetesDiabetes NoNo Insulino resistencia. Diabetes de Insulino resistencia. Diabetes de larga evolución y mal controladalarga evolución y mal controlada

HistologíaHistología Engrosamiento de la dermis con Engrosamiento de la dermis con hiperplasia del colágeno, aumento de hiperplasia del colágeno, aumento de los mucopolisacaridosy Ac. los mucopolisacaridosy Ac. HialurónicoHialurónico

IgualIgual

ClínicaClínica Comienzo súbito. Generalmente Comienzo súbito. Generalmente localizada. Afecta el cuello y la parte localizada. Afecta el cuello y la parte superior de la espalda.superior de la espalda.

Comienzo insidioso. Generalmente Comienzo insidioso. Generalmente extensiva. Siempre afecta el cuello y extensiva. Siempre afecta el cuello y la parte superior de la espalda.la parte superior de la espalda.

Hipertensión e Infarto de MiocardioHipertensión e Infarto de Miocardio RaroRaro FrecuenteFrecuente

RetinopatíaRetinopatía NoNo SíSí

PesoPeso NormalNormal Generalmente ObesosGeneralmente Obesos

TratamientoTratamiento NingunoNinguno No responde al tratamiento de la No responde al tratamiento de la DiabetesDiabetes

EvoluciónEvolución 75% resuelve espontaneamente 75% resuelve espontaneamente dentro de los 2 añosdentro de los 2 años

Usualmente permanenteUsualmente permanente

OtrosOtros

Necrobiosis LipoídicaNecrobiosis Lipoídica Granuloma Anular DiseminadoGranuloma Anular Diseminado Ampolla diabéticaAmpolla diabética Acantosis nigricans benignaAcantosis nigricans benigna Xantomas eruptivos…Xantomas eruptivos…

Necrobiosis LipoídicaNecrobiosis Lipoídica

afecta al 0,5% de los diabéticosafecta al 0,5% de los diabéticosel 50 – 75%% de las pacientes que tienen NL pueden desarrollar una dbtel 50 – 75%% de las pacientes que tienen NL pueden desarrollar una dbtplaca eritematoviolácea c/atrofia y telangiectasiasplaca eritematoviolácea c/atrofia y telangiectasiasasintomáticaasintomáticacara ant de piernascara ant de piernasHP: deg de fibras colágenas con granulomas con cel gigantes y HP: deg de fibras colágenas con granulomas con cel gigantes y epitelioidesepitelioidespuede ulcerarsepuede ulcerarsecrónicacrónicasin tto efectivosin tto efectivo

Granuloma anular generalizadoGranuloma anular generalizado

lesiones anulares, con borde papuloso palpable, lesiones anulares, con borde papuloso palpable, color piel N o eritematosas, asintomáticocolor piel N o eritematosas, asintomático

varias formas clínicas: la generalizada puede hacer varias formas clínicas: la generalizada puede hacer sospechar una DBTsospechar una DBT

Ampolla DiabéticaAmpolla Diabética

pacientes adultos, con DBT de larga evolpacientes adultos, con DBT de larga evolrelacionado con neuropatía diabéticarelacionado con neuropatía diabética

ampollas de aparición espontáneaampollas de aparición espontánea

Acantosis NigricansAcantosis Nigricans

marcador cutáneo de resistencia a la insulinamarcador cutáneo de resistencia a la insulina

Acantosis nigricansAcantosis nigricans

Benigna, hereditaria Benigna, hereditaria

Maligna, asociada a Ca gástrico , de Maligna, asociada a Ca gástrico , de pulmón, útero, hipófisis, ovario, mama.pulmón, útero, hipófisis, ovario, mama.

Pseudoacantosis nigricans, asociada a Pseudoacantosis nigricans, asociada a obsesidad y resitencia a la insulina. obsesidad y resitencia a la insulina.

HiperlipoproteinemiasHiperlipoproteinemias

1arias (genéticas metabólicas)1arias (genéticas metabólicas)

2darias (2darias (diabetes diabetes hipotiroidismo sind. nefrótico) hipotiroidismo sind. nefrótico)

Pueden producir Pueden producir depósitos xantomatosos en la pieldepósitos xantomatosos en la piel: : xantomasxantomas: : Histiocitos que fagocitan lípidos (cel espumosas)Histiocitos que fagocitan lípidos (cel espumosas)

Cel. Gigantes de Touton (células gigantes multinucleadas Cel. Gigantes de Touton (células gigantes multinucleadas con depósitos de lípidos) con depósitos de lípidos)

Cel. de cuerpo extraño e infiltltrados linfocitariosCel. de cuerpo extraño e infiltltrados linfocitarios

HiperlipoproteinemiasHiperlipoproteinemias

XantomasXantomas

EruptivosEruptivos Planos: xantelasmaPlanos: xantelasma TuberososTuberosos Tendinosos Tendinosos

Plano y tuberosoPlano y tuberoso

Alteraciones TiroideasAlteraciones Tiroideas

HipertiroidismoHipertiroidismo

piel fina eritematosa caliente húmedapiel fina eritematosa caliente húmedahiperhidrosis palmo plantarhiperhidrosis palmo plantar

eritema palmo plantareritema palmo plantarvitiligovitiligo

alopecia difusa, pelo finoalopecia difusa, pelo finouñas delgadas y frágiles, onicolisisuñas delgadas y frágiles, onicolisis

mixedema pretibialmixedema pretibial

HipotiroidismoHipotiroidismo

mixedema generalizadomixedema generalizadocara inexpresiva, labios gruesos, nariz ancha, cara inexpresiva, labios gruesos, nariz ancha,

lengua grande, piel fria y seca, pálidalengua grande, piel fria y seca, pálidatinte amarillento de palmas y plantas por tinte amarillento de palmas y plantas por

carotinodermiacarotinodermiapelo seco, grueso, opaco, alopecia difusapelo seco, grueso, opaco, alopecia difusa

xantomas tuberososxantomas tuberosos

PorfiriasPorfirias

enfermedades metabólicas debido a un deficit enfermedades metabólicas debido a un deficit

enzimático en la síntesis del HEMOenzimático en la síntesis del HEMO

Existen diferentes clases de Existen diferentes clases de PorfiriasPorfirias, dependiendo de la enzima afectada en la sintesis , dependiendo de la enzima afectada en la sintesis del Hemo. Estas porfirias pueden ser clasificadas, de acuerdo a los sintomas y signos del Hemo. Estas porfirias pueden ser clasificadas, de acuerdo a los sintomas y signos predominantes, en predominantes, en CutaneasCutaneas (el principal signo es fotosensibilidad ), (el principal signo es fotosensibilidad ), NeurovisceralesNeuroviscerales (caracterizadas por dolor abdominal, neuropatia y psicosis) y (caracterizadas por dolor abdominal, neuropatia y psicosis) y MixtaMixta, con ambos tipos de , con ambos tipos de signos y sintomas.signos y sintomas.

ProtoporfiriaEritropoyética

AmiloidosisAmiloidosis

Enfermedad que se caracteriza por el Enfermedad que se caracteriza por el depósito extracelular de amiloidedepósito extracelular de amiloide

Amiloide es una sustancia proteica, Amiloide es una sustancia proteica, homogénea, eosinófila, homogénea, eosinófila,

Color verde con tinción Rojo CongoColor verde con tinción Rojo Congo Estructura fibrilar con MEEstructura fibrilar con ME

Amiloidosis

SistémicaPrimaria

Secundaria

LocalizadaCutánea

PrimariaMaculosaPapulosa –Liquen AmiloideNodular

SecundariaEpiteliomas, nevosqueratosis seborreicas,Queratosis actinicas

HipovitaminosisHipovitaminosisPelagra: deficit de niacina (B3) y/o triptofanoPelagra: deficit de niacina (B3) y/o triptofano

DDDD

HipovitaminosisHipovitaminosisEscorbuto: deficit de vitamina CEscorbuto: deficit de vitamina C

Encias sangrantes

Prurito generalizadoPrurito generalizadoSi Si NONO está asociado a una erupción cutánea, puede ser por: está asociado a una erupción cutánea, puede ser por:

Idiopático (senil)Idiopático (senil) Deficiencia de FeDeficiencia de Fe Enfermedad hepática (colestasis)Enfermedad hepática (colestasis) Neoplasias malignas (Hodgkin’s)Neoplasias malignas (Hodgkin’s) Trastornos neurológicosTrastornos neurológicos Policitemia veraPolicitemia vera Insuficiencia renal crónicaInsuficiencia renal crónica Trastornos tiroideosTrastornos tiroideos

Dermatosis psicosomáticasDermatosis psicosomáticas

Patomimias, dermatosis artefacta o facticiaPatomimias, dermatosis artefacta o facticia

Excoriaciones neuróticasExcoriaciones neuróticas

Glosodinia, vulvodiniaGlosodinia, vulvodinia

Tricotilomanía, onicofagia Tricotilomanía, onicofagia

Tricotilomanía: Presentación de tres casos y revisión de pruebas Tricotilomanía: Presentación de tres casos y revisión de pruebas diagnósticas. diagnósticas. 

Jaime Piquero-Casals 1, Edgar La Rotta-Higuera 1, Vanesa Piquero-Casals 1, Jaime Piquero-Casals 1, Edgar La Rotta-Higuera 1, Vanesa Piquero-Casals 1, Rolando Hernández-Pérez2 y Jaime Piquero-Martín3.Rolando Hernández-Pérez2 y Jaime Piquero-Martín3.

Invest. clín v.48 n.3 Maracaibo sep. 2007Invest. clín v.48 n.3 Maracaibo sep. 2007