MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES CUTANEAS DE CUTANEAS DE

ENFERMEDADES ENFERMEDADES SISTEMICASSISTEMICAS

AUTORES: JOSE ENRIQUE SANCHEZ-CABALLERO CARAVANTES

NAIARA GARGALLO GASCA

FECHA: 17 MARZO 2015

LA PIEL COMO ÓRGANO

• Órgano mas extenso.• Fácilmente explorable.• No pruebas invasivas.• Síntoma guía 1% neoplasias. • Por invasión directa o diseminación.

ENFERMEDADES CUTANEAS

ASOCIADAS A PATOLOGÍA DIGESTIVA

ENFERMEDAD CELÍACA

DERMATITIS HERPETIFORME

• 90 % algún grado de enfermedad celíaca.• Pápulas y vesículas agrupadas.• Superficies extensoras de codos, rodillas y nalgas.

Tratamiento: Dieta libre de gluten y/o dapsona

Diagnostico: Biopsia y Anticuerpos

ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL

AFTAS ORALES

Alteración más frecuente.

ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL

PIODERMA GANGRENOSO

• Manifestación cutánea más específica.• Úlcera estéril, bordes eritematovioláceos sobreelevados, rápido crecimiento e intensamente dolorosa.• Fenómeno de Patergia.• CU

1/10 Neoplasia: LMA

ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL

ERITEMA NODOSO

•1-5 % • Otras:

• Fístulas y abscesos perianales• Granulomas

ENFERMEDADES ENFERMEDADES PANCREATICASPANCREATICAS

Púrpura:• Más frecuente en PA.• Signo de Cullen, el signo de Grey-Turner y el signo de Fox.

Necrosis grasa nodular:• PA o adenocarcinoma acinoso.• Nódulos subcutáneos, eritematosos y dolorosos.• Características inflamatorias y coloración rojizo-violácea,.• En EEII, en región supramaleolar interna.• Cicatriz hiperpigmentada.

Fiebre + leucocitosis + eosinofilia + elevación de la VSG + poliserositis con artralgias.

MANIFESTACIONES CUTANEAS DE ENFERMEDADES HEPATICAS

CIRROSISCIRROSIS

• Manifestaciones vasculares frecuentes:

• Arañas vasculares.• Telangiectasias.• Eritema palmar

•Lesiones uñas y pelo:• Uñas de Terry.

COLESTASISCOLESTASIS

Ictericia + Prurito

HEPATITIS VIRICASHEPATITIS VIRICAS

• VHC: • PCT.

• Liquen plano .

• Vasculitis leucocitoclástica, la crioglobulinemia y la poliarteritis nodosa.

• VEB:• Síndrome de Gianotti-Crosti .

• Lesiones papulosas .

• Peribucales , manos y pies,

ENFERMEDADES ENFERMEDADES HEPÁTICAS HEPÁTICAS HEREDITARIASHEREDITARIAS

HEMOCROMATOSIS:• Hiperpigmentación generalizada.

• Zonas fotoexpuestas.

• DM + Cirrosis.

ENF. DE WILSON:• Lúnulas ungueales azules

PORFIRIASPORFIRIAS

PCT:• Enzima uroporfirinógeno descarboxilasa. • Adquirida .• Zonas fotoexpuestas.• Manos.• Fragilidad epidérmica + ampollas +cicatrices.• Hipertricosis facial + hiperpigmentación.

ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES Y DE LA PIEL

ENFERMEDADES ENFERMEDADES ADQUIRIDASADQUIRIDAS

FIEBRE REUMATICA:Eritema marginado + nódulos subcutáneos.

ENDOCARDITIS:Púrpura + hemorragias en astilla ungueales + lesiones de Janeway + nódulos de Osler.

EFECTOS ADVERSOS A EFECTOS ADVERSOS A MEDICAMENTOSMEDICAMENTOS

AMIODARONA:Pigmentación azulada.

PROCAINAMIDA/ TIAZIDAS:Lupus inducido.

IECA/ARAII:Angioedema.

ACAS:Edema maleolar:

ENFERMEDAD NEUROCUTANEA

NEUROFIBROMATOSIS INEUROFIBROMATOSIS I

Neurofibromas cutáneos + manchas café con leche + signo de Crowe + nódulos de Lisch en el iris, Predisposición tumores SNC

ESCLEROSIS TUBEROSAESCLEROSIS TUBEROSA

Angiofibromas faciales + Tumores de Koenen + manchas hipopigmentadas en hoja de fresno + placas de Chagrín .Predisposicion neoplasias SNC.

ENFERMEDAD DE ENFERMEDAD DE STURGE WEBERSTURGE WEBER

Nevo flámeo o mancha vino de Oporto en la región oftálmica del nervio trigémino+ angiomas leptomeníngeos.

ENFERMEDADES PULMONARES

SARCOIDOSISSARCOIDOSIS

Lesiones cutáneas:• Específicas.

• No específicas. Eritema nodoso (NE). El lupus pernio (E) :

• Placas violáceas.

• En región facial y las extremidades.

• Vitropresión aspecto en “jalea de manzana”

• Alopecia cicatricial. Cicatrices previas (E) .

MANIFESTACIONES CUTANEAS DE LAS CONECTIVOPATIAS

LUPUSLUPUSFotosensibilidad.Úlceras superficiales en mucosa oral o nasal. Tres formas:

• Lupus cutáneo crónico: lupus eritematoso discoide. Lesiones redondeadas eritematosas con escamas adherentes , curan dejando atrofia y alopecia cicatricial. En cabeza y cuello.

• Lupus cutáneo subagudo: anular y papuloescamoso. Curan sin cicatriz asocian artralgias y artritis no erosivas. Relacion con neoplasias de pulmón, mama, laringe y hematológicas.

• Lupus cutáneo agudo: Eritema malar “en alas de mariposa”.

DERMATOMIOSITISDERMATOMIOSITIS

Eritema en heliotropo:• Coloración eritematoviolácea periorbitaria .

• Región cervical .

• Superficies de extensión de las extremidades.

• Frente y región malar ronchas maculopapulosas en forma de mariposa.)

Pápulas de Gottron:• Pápulas violáceas.

• Articulaciones MCF.Alteraciones periungueales :

• Eritema con telangiectasias.Fotosensibilidad.Signo de Gottron:

• Eritema maculopapular escamoso en nudillos, codos, rodillas y tobillos.

Neoplasias 15-40%Mama o pulmón

ESCLERODERMIA Y ESCLERODERMIA Y ESCLEROSIS SISTEMICAESCLEROSIS SISTEMICA

ESCLERODERMIA:Morfea en placas.Placas eritematosas en el tronco, induradas y con un anillo violáceo en la periferia color marfileño. ED lineal, coup de sabre .

ESCLEROSIS SISTEMICA:Difusa o limitada.Fenómeno de Raynaud. Fibrosis cutánea piel cérea y brillante, Facies hipomímica.Acroosteólisis reabsorción de las falanges distales. Telangiectasias cara y manos (L).

MANIFESTACIONES CUTANEAS DE LAS

ENFERMEDADES ENDOCRINOLOGICA

S Y METABOLICAS

DIABETES MELLITUSDIABETES MELLITUS

PATOLOGÍA NO INFECCIOSA:Acantosis nigricans.Dermopatía diabética. Necrobiosis lipoidica.Granuloma anular.Bullosis diabeticorum.Pie diabético.

PATOLOGÍA INFECCIOSA

ENFERMEDADES ENFERMEDADES TIROIDEASTIROIDEAS

HIPERTIROIDISMO:Mixedema pretibial.

HIPOTIROIDISMO:Alteraciones inespecíficas.Mixedema generalizado.

ENFERMEDADES DE LAS ENFERMEDADES DE LAS SUPRARRENALESSUPRARRENALES

SÍNDROME DE CUSHING:Hiperpigmentación.Estrías violáceas.Atrofia cutánea con fragilidad capilar.

ENFERMEDAD DE ADDISON:Hiperpigmentación.Vitíligo.

HIPERANDROGENISMOHIPERANDROGENISMO

Acné.Hirsutismo.Alopecia androgenética.

DERMATOSIS PARANEOPLASICAS

ACROQUERATOSIS DE ACROQUERATOSIS DE BAZEXBAZEX

Erupción cutánea asociada a distrofia ungueal con paroniquia.Placas eritematosas violáceas de aspecto psoriasiforme en el dorso y bordes de los dedos, puente nasal y pabellones auriculares.Casi siempre asociado a malignidad.

QUERATODERMIA QUERATODERMIA PALMOPLANTARPALMOPLANTAR

Engrosamiento anormal de la piel de palmas y plantas, asociado a descamación gruesa y fisuración de las mismas.

ERITRODERMIAERITRODERMIA

10% de los casos idiopáticos se asocian a procesos neoplásicos.Síndrome de Sezary.

ACANTOSIS NIGRICANS ACANTOSIS NIGRICANS MALIGNAMALIGNA

Más precoz e instauración más rápida que su forma benigna.

SIGNO DE LESER-SIGNO DE LESER-TRELATTRELAT

Erupción brusca de numerosas queratosis seborreicas asociadas al desarrollo de una neoplasia interna.

PENFIGO PENFIGO PARANEOPLASICOPARANEOPLASICO

Suele comenzar con una estomatitis intensa muy rebelde al tratamiento, acompañada de la afectación de otras mucosas.Lesiones cutáneas desde pápulas violáceas hasta ampollas fláccidas diseminadas.Afectación palmoplantar extensa y grave, que incluye afectación ungueal con paroniquia, onicodistrofia y pérdida ungueal.

SINDROME DE SWEETSINDROME DE SWEET

Aparición brusca de placas eritematoedematosas de bordes geográficos localizados de manera asimétrica en tronco y extremidades.

ERITEMA GYRATUM ERITEMA GYRATUM REPENSREPENS

Bandas eritematosas que adoptan una disposición peculiar espiroidea y serpiginosa. La configuración del eritema varía diariamente y las lesiones muestran descamación marginal.

PRURITOPRURITO

Existen neoplasias que pueden cursar con un prurito intenso, rebelde al tratamiento.

¡MUCHAS GRACIAS POR VUESTRA ATENCIÓN!