manifestaciones cutáneas de las neoplasias malignas

Manifestaciones epidérmicas de las neoplasias malignas

Manuel Dávila Rodríguez

R3 Medicina Interna

2011

Tabla de contenido• Introducción.

• Acantosis nigricans maligna.

• Papilomatosis cutánea florida.

• Palmas callosas.

• Signo de Leser-Trélat.

• Queratodermia palmo-plantar.

• Síndrome de Bazex.

• Ictiosis adquirida.

Introducción

• La relación existente entre el estado global desalud de un paciente y la piel es compleja ydinámica.

• Un síndrome paraneoplásico se define comouna condición que se presenta asociada conun proceso neoplásico en cualquier área delcuerpo, pero que en sí no es maligna.

Rev Asoc Col Dermatol; 2009, V 17, número 2, p 109- 120.

Introducción

• Los síndromes paraneoplásicos ocurren en 7%a 15% de los pacientes con cáncer,aproximadamente.

• Los trastornos paraneoplásicos son elresultado de la respuesta directa del tejido aun producto tumoral, o una forma indirecta,debido al efecto de la neoplasia en la piel.


POSTULADOS DE CURTH

• La neoplasia se descubre en elmomento del diagnóstico oinmediatamente después de ladermatosis.

Aparición concurrente.

• El tratamiento de la neoplasiamaligna da como resultado ladesaparición de la dermatosis y,de recurrir la neoplasia, ladermatosis reaparece.

Curso paralelo.

Curth HO. Philadelphia: Saunders; 1976. p. 1308–41.

Acantosis nigricans maligna

• Varios tipos.

• Principalmente, afectaadultos alrededor de los40 años.

• 7% edad escolar, formabenigna.

• 1000 casos de formamaligna.

Dermatol Clin 26 (2008) 17–29.


• Ocurre de igual formaen los dos sexos, sinpredilección de raza, yno se conoce asociaciónfamiliar.



• Se presenta como placassimétricashiperpigmentadas concantidad variable dehipertrofia epidérmica.

• Este proceso se inicia conun aumento progresivode la pigmentación yavanza hacia unahipertrofia conacentuación de las líneasde disección.



• Las placas varían en color desde el amarillo almarrón y / o gris a negro y, a menudo tienenmarcas en la piel suprayacente o papilomas.

• Aunque cualquier sitio puede verse afectado,los más frecuentemente involucrados son lasflexuras y la región cervical posterior.



• Puede asociarse a prurito generalizado, presenteen 41% de los individuos afectados.

• Cualquier superficie mucosa puede versecomprometida, incluso la cavidad oral, la regiónocular, la mucosa genital y la perianal.

• La mucosa oral puede ser el único sitio afectado,presentación que se ha reportado en 35% de lospacientes.



• Las extremidades se encuentrancomprometidas en la cuarta parte de loscasos.

• Boca: labios, lengua, mucosa bucal, paladar,encías, esófago, así como la participación de lalaringe.



• Se asocia principalmente conadenocarcinoma originados de la cavidadabdominal.

• 70% de casos corresponden a cánceres deorigen gástrico.

• Útero, hígado, intestino, ovario, riñón, mama ypulmón.


Papilomatosis cutánea florida

• Aparición brusca demúltiples papilomas,localizados en zonas deroce, como el cuello, lasaxilas y las regionesalrededor de losorificios, que puedenindicar la presencia deun cáncer visceral(digestivo o pulmonar).

Curr Probl Surg 2010;47:384-445.

Papilomatosis cutánea florida

• Esta dermatosis, generalmente, estáacompañada de acantosis nigricans y es másfrecuente en hombres.

• Secundaria a la producción de factores decrecimiento epidérmico por el tumor y notiene relación con el virus del papilomahumano


Palmas callosas

• Acantosis palmaris, acantosis nigricans de laspalmas, hiperqueratosis palmar,queratodermia palmar y paquidermatoglifia.

• Este hallazgo es raro, con menos de cien casosreportados en la literatura, y usualmente sepresenta asociado con acantosis nigricansmaligna.


Palmas callosas

• Afecta de forma más predominante a loshombres. (63% vs 37%).

• Clínicamente, las palmas callosas se presentancomo una hipertrofia de las palmas y,frecuentemente, de la región plantar, conpapilas que le dan un aspecto rugoso.


Palmas callosas

• Hay exageración de las líneas palmares; sinembargo, los dermatoglifos puedendistorsionarse debido a la extensahiperqueratosis.

• Esta alteración se diferencia de otrasqueratodermias, las cuales presentanhiperqueratosis más difusa sin presenciasignificativa de papilas.


Palmas callosas

Palmas callosas

• Las palmas callosas se encuentran asociadas conuna neoplasia en 90% de los casos.

• Principalmente, se encuentran asociadas acarcinomas pulmonares y gástricos; en cada unoocurre en la cuarta parte de los casos.

• Si el paciente no presenta acantosis nigricansmaligna asociada, el carcinoma pulmonarrepresenta el 50% de los casos.


Palmas callosas

• Otros tumores asociados son del sistemagenitourinario (cuello uterino, riñón, ovario,útero y próstata), de la mama y, en casosmenos frecuentes, linfomas y tumorescerebrales, entre otros.


Palmas callosas

• No parece haber ninguna relación familiaro predilección racial.

• Prurito 25%.

• Casi exclusivamente en adultos. Media 62años.


Signo de Leser-Trélat

• Es el aumento súbito entamaño y número de lasqueratosis seborreicasque coincide con untumor maligno interno.

Am J Clin Dermatol 2006; 7 (2): 71-84.


• Su nombre se debe a Edmund Leser y UlysseTrélat, dos cirujanos europeos quienes, deforma independiente, fueron los primeros enasociar en 1890 estas lesiones cutáneas aneoplasias internas.

• Este signo es raro, con sólo 75 casos descritosen la literatura hasta 1994.



• Afecta, principalmente, individuos mayores,con una edad promedio de 61 años.

• No existe predominio de sexo ni de raza.

• Actualmente, existe una discusión importantesobre la validez de este signo.



• Definición de “´súbito”: es vaga.

• 29 casos: promedio 15 semanas (pocos días a52 semanas).

• coexiste con ANM 29%. Entidadindependiente?.



• VIH, trasplante de corazón, acromegalia yeritrodermia.

• Puede ser útil como marcador de cáncer yque, en caso de presentarse, debe descartarsela presencia de neoplasias asociadas.



• Se presenta como queratosis seborreicasmúltiples, eruptivas, de predominio en el tronco ylas extremidades.

• La erupción se ha descrito como en patrón deárbol de navidad.

• El prurito puede ser una característicaprominente en 26% a 51% de los casos.



• Aproximadamente, la mitad de los casos seasocian a adenocarcinomas, de los cuales,32% son de origen gastrointestinal.

• Los trastornos linfoproliferativos constituyenel siguiente grupo más frecuente, los que sereportan en 21% de los casos.


Queratodermia palmo-plantar

• Engrosamiento de la piel en las palmas y en lasplantas como resultado de una alteración en laqueratinización.

• Comprende un grupo de alteraciones que puedenser hereditarias o adquiridas.

• Frecuentemente, se clasifican con base en sushallazgos histopatológicos (como presencia deepidermólisis) y el tipo de compromiso (focal,difuso o punteado).



• Pueden estar asociadas con otras alteracionesectodérmicas, como cambios en el pelo, lasuñas y los dientes.

• El prototipo de las queratodermias palmo-plantares hereditarias asociadas a cáncer, es elsíndrome de Howel- Evans.



• En el síndrome de Howel-Evans se harelacionando la “tilosis” y el cáncer esofágicocon el locus 17q24.

• Actualmente, el mecanismo de acción de estegen es desconocido; se ha establecido lahipótesis de que puede funcionar como unsupresor tumoral.



• Placas hiperqueratósicas bien delimitadas enlas palmas y las plantas, puede ser difuso,focal o punteada, y a menudo asociado conhiperhidrosis.


Variante clínica Síndrome Cáncer

Difuso Palmas callosas Gástrico y pulmón

Epidermolitica Mama y ovario

Focal Howel-Evans Carcinoma de esófago

Punteada 1 familia de 4 generaciones Renal, mama, colon,pulmón, linfomas deHodgkin, melanoma


Síndrome de Bazex

• La acroqueratosis paraneoplásica, es unproceso paraneoplásico en el que hay lesionescutáneas psoriasiformes en las orejas, la nariz,las mejillas y en las partes distales de lasextremidades, asociadas con cáncer,principalmente de origen gástrico o de las víasaéreas superiores.


Síndrome de Bazex

• 1922: Gougerot y Rupp. Carcinoma de lengua.

• 1965: Bazex, SCC y erupción cutánea.

• 2 entidades distintas:

Síndrome paraneoplásico.

Genodermatosis.


Síndrome de Bazex

• 2006, 140 casos en la literatura.

• Ocurre con predominio en hombres mayores 40 años.

• 94% de los casos reportados en hombres.

• No se conoce predisposición genética, aunque enalgunos casos se ha encontrado asociación con HLA-A2y HLA-B8, lo cual sugiere una susceptibilidad genética.


Síndrome de Bazex

• Las lesiones cutáneas sepresentan como placassimétricas eritemato-violáceas descamativasde aspectopsoriasiforme en lanariz, las hélices de lasorejas y las la partedistal de lasextremidades.


Síndrome de Bazex

Síndrome de Bazex

• Enfermedad más avanzada, las lesionescutáneas pueden extenderse a los codos y lasrodillas.

• Las partes distales de las extremidades estáninvolucrados frecuentemente, incluida laregión plantar, la palmar y el dorso de lasmanos y los pies.


Síndrome de Bazex

• En los individuos de raza negra, las lesiones sepueden observar como máculashiperpigmentadas.

• Las uñas pueden presentar distrofia con áreasde onicólisis vertical y horizontal.

• Prurito 18%.


Síndrome de Bazex

• 3 estadios.

• Todos los casos reportados se han asociado aun proceso neoplásico.

• Los hallazgos cutáneos preceden eldiagnóstico de cáncer en un promedio de 11meses, en dos tercios de los casos,aproximadamente.


Síndrome de Bazex

• Casi 80% de los tumores provienen de sistemadigestivo superior (cavidad oral, laringe, faringe, yesófago) y las vías aéreas superiores, y 64% eranescamocelulares.

• Casi 50% de las neoplasias reportadas tienenmetástasis a los ganglios cervicales.

• Anticuerpos dirigidos contra el tumor presentanreacción cruzada con antígenos en la epidermis ola membrana basal.


Ictiosis adquirida

• La palabra ictiosis se origina del griego ichthysse usa para describir escamas romboidales ypuede ser adquirida o congénita.

• Ictiosis adquirida, generalmente se presentanen la edad adulta.

• 1943, Ronchese. Hodgkin-ictiosis.


Ictiosis adquirida

• La incidencia de la enfermedad esdesconocida.

• Hombres, sin predilección genética o racial.


Ictiosis adquirida

• Escamas pequeñas decoloración blanquecinaa marrón, que seobservanprincipalmente en lasuperficie extensora delas extremidades y eltronco.


Ictiosis adquirida

• Menor compromiso de palmas, plantas yzonas de flexura.

• Peor compromiso en invierno y climas secos.

• La neoplasia que se asocia con mayorfrecuencia con ictiosis es la enfermedad deHodgkin. 70%.


Ictiosis adquirida

• Los cambios ictiosiformes se pueden observarvarias semanas o meses después deldiagnóstico de cáncer.

• Se puede presentar asociada con otrossíndromes paraneoplásicos.


Acantosis nigricans maligna Adenocarcinoma intestinal (gástrico)

Palmas callosas Ca gástrico y pulmonar

Signo de Leser-Trélat Adenocarcinoma intestinal y desordeneslinfoproliferativos

Queratodermia palmo-plantar Carcinoma esofágico – carcinoma decélulas escamosas de la piel

Síndrome de Bazex Carcinoma de vía aérea y digestivasuperior

Ictiosis adquirida Enfermedad de Hodgkin

Conclusiones

• Identificación temprana de la neoplasiamaligna.

• La mayoría de las manifestaciones cutáneas delos tumores malignos son inespecíficas.

• Diagnósticos diferenciales.

GRACIAS

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