enfermedades hematologicas

Enfermedadeshematológicas y su tratamiento

Unidos... Asociación Pro Trasplante de Médula Ósea Francisco Casares Cortina, A.C.

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Enfermedadeshematológicas y su tratamiento

Unidos... Asociación Pro Trasplante de Médula Ósea Francisco Catsares Cortina, A.C.

Coordinación editorial y diagramaciónSoluciones de Comunicación, S.C.www.sol-com.comCuidado de la edición: María Elena NoriegaDiseño: L. Yuridzi Reyes Ilustraciones: Luis Sopelana

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1. LA SANGRE

2. LA MÉDULA ÓSEA

3. ENFERMEDADES QUE PUEDEN REQUERIR UN TRASPLANTE DE MÉDULA ÓSEA

• Anemia aplásica• Leucemia mieloblástica aguda• Leucemia linfocítica crónica• Linfoma No Hodgkin• Linfoma de Hodgkin • Mieloma múltiple• Cáncer de testículo

4. ¿QUÉ ES UN TRASPLANTE DE MÉDULA ÓSEA?

• ¿Quién necesita un trasplante de médula ósea? • ¿Cómo se realiza la donación efectiva?• Preparación del paciente para el trasplante• El trasplante• El primer año después del trasplante• ¿Quién puede ser donador de médula ósea?

Contenido

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Enfermedades hematológicas y su tratamiento

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5. DONACIÓN DE PLAQUETAS• ¿Quién necesita plaquetas?• ¿Quién puede ser donador de plaquetas?• ¿Es seguro donar plaquetas?

6. BIBLIOGRAFÍA

7. AGRADECIMIENTOS

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La sangre es un tejido líquido del organismo que transporta oxígeno y sustancias nutritivas a las células, y que recoge de ellas los productos

de desecho. Además, ayuda a controlar la temperatura del cuerpo y consti-tuye un medio de defensa frente a las infecciones.

La sangre está compuesta por un líquido llamado plasma y por células. El plasma en gran parte es agua que contiene sustancias como grasas, proteínas, azúcares, hormonas, minerales y vita-minas. Las células que se encuentran flotando en el plasma son los glóbulos rojos, las plaquetas y los glóbulos blancos.

Todas las células de nuestro cuerpo necesitan oxígeno para vivir. Los gló-bulos rojos contienen la hemoglobina que recoge el oxígeno en los pulmo-nes y lo entrega a todas las células. Los glóbulos rojos tienen forma de disco con una depresión central. Se producen en la médula ósea (entre 2 y 3 millones cada segundo) de donde pasan a la sangre.

Las plaquetas se producen en la médula ósea y son pequeñas cé-lulas que ayudan a que la sangre

1. La sangre


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coagule en donde se produce una cortada o donde algunos vasos sanguí-neos se rompen. Las plaquetas se movilizan y taponan la herida para evitar una hemorragia. Así se forma un coágulo y después los vasos lesionados y la piel se cicatrizan.

Los glóbulos blancos son de varios tipos: granulocitos o neutrófilos, monoci-tos, linfocitos, eosinófilos y basófilos. Se producen en la médula ósea y en los tejidos linfáticos (ganglios, hígado y bazo). Existen entre 4,000 y 9,000 gló-bulos blancos en cada milímetro cúbico de sangre y nos sirven para defen-dernos de las infecciones. Los neutrófilos y los monocitos son “comedores” de bacterias y hongos debido a que los atrapan y los matan; pueden salir de los vasos sanguíneos e ir a los tejidos a combatir las infec-ciones. Los eosinófilos y los basófilos principalmente reaccionan y atacan lo que desconocen como pro-pio del cuerpo. Los linfocitos reonocen células malignas y/o infectadas y pueden ser de tipo T y de tipo B. Estos últi-mos producen los anticuerpos para defendernos de las infecciones.

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L as células de la sangre se producen en la médula ósea, que es un tejido que se encuentra en el centro de los huesos, conocido popularmente

como tuétano.

En los recién nacidos todos los huesos tienen médula ósea activa y ya en la juventud sólo la contienen los huesos de las vértebras, cadera, hombros, costillas, esternón y cráneo.

La sangre llega a la médula y recoge los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas.

La formación de las células de la sangre (hematopoyesis) se realiza a partir de las células madre hematopoyéticas. La mayor parte de estas células se encuentra en la médula ósea y sólo al-gunas circulan en la sangre.

Cuando la médula ósea se “enfer-ma” se producen las enfermeda-des de la sangre o hematológicas. A continuación describiremos algunas de ellas.

2. La médula ósea

plaquetas

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Anemia Aplásica¿Qué es?Se produce cuando existe una gran reducción o ausencia de las células ma-dres hematopoyéticas, lo que resulta en una disminución de todas las células de la sangre (pancitopenia).

IncidenciaAlrededor de 5 casos por millón de habitantes por año. Amplio rango de edades, ligeramente incrementado alrededor de los 25 años y en mayores de 65 años. Es 10 veces más frecuente en orientales.

CausasEn la mayoría de los casos se desconoce la causa, pero la anemia aplásica puede relacionarse con virus, exposición a benceno, algunos medicamentos (cloranfenicol, fenilbutazona, etc.) quimioterapia, radioterapia o trastornos hereditarios.

3. Enfermedades que pueden requerir un trasplante

de médula ósea

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Signos y SíntomasComo un reflejo de la pancitopenia, es común el sangrado de las mucosas, púrpura, equimosis (moretones) e infecciones, por bacterias y hongos. El sín-drome anémico (fatiga y debilidad) generalmente no es muy severo debido a la cronicidad.

Tratamiento Los casos moderados se observan cuidadosamente y a veces responden con tratamientos médicos. Los más graves requieren antibióticos y transfu-siones de glóbulos rojos y plaquetas.

La anemia aplásica grave es una enfermedad potencialmente mortal. En pacientes jóvenes, siempre que haya un donante compatible, el tratamiento indicado es el trasplante de médula ósea que obtiene más del 80% de posi-bilidades de curación.

Leucemia Mieloblástica Aguda ¿Qué es?Es un tumor maligno de las células madre hematopoyéticas, origi-nado en la médula ósea.

IncidenciaEs la leucemia más frecuen-te en los adultos: 3 casos por 100,000 personas anualmente. La inciden-cia aumenta con la edad (incidencia 35 casos por 100,000 personas a los 90 años). Es rara en jóvenes de menos de 15 años.


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CausasSe desconocen. Se ha relacionado a mielodisplasia previa o a quimioterapia, radiación, exposición a benceno, anormalidades cromosómicas (genética) y al tabaquismo.

Signos y SíntomasUsualmente es de presentación aguda, a menudo grave, por manifestaciones de falla de la médula ósea: debilidad, somnolencia, falta de aire, palpitaciones, infecciones, sangrados, tumoraciones en encías y en la piel.

TratamientoConsiste en tres fases: 1) Inducción de remisión mediante quimio-terapia; 2) Consolidación, a fin de reducir el riesgo de recaída, idealmente con un tras-plante de médula ósea o con más quimio-terapia. 3) Terapia de mantenimiento para los pacientes que no pudieron consolidarse por su edad u otros factores.

Leucemia Linfocítica Crónica

¿Qué es?Es un cáncer de la médula ósea que consiste en la acumulación progresiva de linfocitos tipo B en la sangre, la médula ósea, los ganglios, el bazo, el híga-do y a veces en otros órganos. Estos linfocitos no funcionan, tienen aspecto maduro y viven mucho tiempo.

IncidenciaEs la leucemia más frecuente en adultos en países occidentales (25 a 30% de todas las leucemias): 2.5 casos por 100,000 personas por año. Predomina en mayores de 70 años (20 casos por 100,000 personas) Edad promedio al ser diagnosticada, 65 años. Más frecuente –casi 2 a 1– en hombres que en mujeres. Afecta aproximadamente a 120,000 personas cada año en los Estados Unidos.

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CausasSe desconocen. No se han encontrado relaciones causales con radiación, químicos o virus. La pequeña proporción de casos familiares y una baja inci-dencia en la población japonesa sugieren factores genéticos.

Signos y SíntomasAl principio no hay síntomas y se descubre muchas veces por un examen de sangre de rutina. Después puede haber crecimiento de los ganglios, sin dolor. Posteriormente hay datos de anemia, infecciones recurrentes (herpes zoster), pérdida de peso y sudoraciones.

TratamientoAlgunos pacientes sólo requieren observación, porque la enfermedad en ellos puede no ser grave. La quimioterapia se reserva para pacientes con síntomas de anemia o sangrado o datos de enfermedad progresiva como infecciones recurrentes difíciles de tratar. El trasplante de médula ósea es el único recurso curativo, aunque sólo se hace en pacientes de menos de 50 años, con enfermedad de alto riesgo y que tengan donante compatible.

Linfoma No Hodgkin¿

¿Qué es?Es un diagnóstico que se aplica a un grupo de en-fermedades malignas que surgen en el tejido linfoi-de (ganglios, hígado y bazo).

IncidenciaLa incidencia anual en países occidentales es de 14 a 19 casos por 100,000 personas (4% de todos los cánceres) y se ha incrementado anualmente 3-4% desde los años setenta del siglo pasado. La incidencia aumenta con la edad y predomina 3 a 2 en hombres.


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Causas Inmunodeficiencias congénitas o adquiridas por medicamentos que supri-men la inmunidad, como los que se necesitan en los trasplantes de órganos o los que se presentan en los casos de infección por SIDA e infección por helicobacter pylori. También hay una relación con la exposición a toxinas ambientales –pesticidas, herbicidas, fertilizantes, tintes para el cabello– y con factores genéticos.

Signos y SíntomasVarían según la agresividad de la enfermedad. Existe crecimiento ganglionar no doloroso y progresivo, sudoración nocturna, pérdida de peso, fiebre. Los ganglios tumorales pueden comprimir órganos importantes y ser ésta la primera manifestación.

TratamientoLa quimioterapia puede ser curativa, y en combinación con ella la radioterapia se utili-za para liberar las compresiones.

Linfoma de Hodgkin¿Qué es?Es un cáncer de linfocitos B clonales origi-nado en algún ganglio. Se llama así porque fue descrito por Thomas Hodgkin en 1832.

IncidenciaRepresenta el 1% de todos los cánceres re-gistrados por año, con una incidencia anual de 3 casos x 100,000 personas en Europa y Estados Unidos (menos frecuente en Japón). Incidencia bimodal con un mayor pico entre 20 y 29 años de edad y un menor pico a los 60 años. Mayor incidencia en hombres.

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CausasSe ha asociado con algún patrón familiar por efecto genético o tal vez ambiental. Hay evidencia de relación con el virus Epstein Baar que produce la mononu-cleosis infecciosa.

Signos y SíntomasFrecuentemente aparece como un crecimiento ganglionar indo-loro, supradiafragmático, muchas veces cervical, que se extiende hacia otros ganglios cercanos. La propagación también pue-de ser por vía sanguínea hacia otros ganglios, la médula ósea, el bazo y el hígado. Hay pérdida de peso y sudoración nocturna, además de infecciones.

TratamientoQuimioterapia y radioterapia. En los pacientes que recaen se utiliza el tras-plante de médula ósea con buena respuesta.

Mieloma Múltiple¿Qué es?Es un cáncer caracterizado por proliferación de células plasmáticas que se acumulan principalmente en la médula ósea y producen una proteína anor-mal. Se asocia con lesiones líticas en los huesos y osteoporosis.

IncidenciaRepresenta el 1% de todas las neoplasias y el 10% de las enfermedades


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hematológicas malignas. Aproximadamente 4 casos x 100,000 personas por año. Edad promedio 65 años con menos del 3% en menores de 40 años.

CausasSe ha asociado con radiación, exposición a benceno y pesticidas.

Signos y SíntomasHay todo un espectro, desde la detección en algún examen de sangre ru-tinario en pacientes asintomáticos hasta una enfermedad rápidamente pro-gresiva con lesiones óseas destructivas extensas. La mayoría presentan dolor óseo o fracturas patológicas, xifosis (encorvamiento) y pérdida de estatura por fracturas vertebrales con compresión. También puede haber debilidad, fatiga, infecciones repetidas y síntomas de falla renal.

TratamientoConsiste en controlar el dolor, mejorar el funcionamiento renal, tratar la os-teoporosis, fijar las fracturas óseas, combatir las infecciones, etc. También se aplican quimioterapia, radioterapia y trasplante de médula ósea.

Cáncer de Testículo ¿Qué es?El cáncer de testículo es una enfermedad en la cual se forman células malig-nas (cancerosas) en los tejidos de uno o ambos testículos. Los testículos son dos glándulas en forma de huevo, situados dentro del escroto y producen la hormona masculina (testosterona) y el esperma. Prácticamente todos los ca-sos de cáncer de testículo comienzan en las células germinales. Es el cáncer más común en los hombres de 20 a 35 años.

Signos y SintomasLos signos posibles de cáncer incluyen inflamación o malestar en el escroto. Otras afecciones también pueden causar los mismos síntomas por lo que de-berá consultarse a un médico ante cualquiera de los siguientes problemas:

• Protuberancia o inflamación indolora en uno de los testículos.

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• Cambio en los testículos al tacto.• Dolor en la sección inferior del abdomen o en la ingle.• Acumulación súbita de líquido en el escroto.• Dolor o incomodidad en un testículo o en el escroto.

Diagnóstico Se utilizan pruebas y procedimientos: examen físico, ultrasonido, análisis de sangre, cirugía y biopsia.

TratamientoExisten diferentes opciones de tratamiento según el estadio o etapa del cán-cer : cirugía, radioterapia, quimioterapia y trasplante de médula ósea.


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Es la transfusión de células madre sanas de cualquiera de sus fuentes posibles (médula ósea, sangre periférica o sangre de cordón umbili-

cal), con el fin de curar una enfermedad de la médula ósea.

¿Quién necesita un trasplante de médula ósea?El trasplante de células progenitoras hematopoyéticas es la única solución en determinadas personas que padecen enfermedades de la sangre como las que se mencionaron anteriormente.

¿Cómo se realiza la donación efectiva?La extracción de las células progenitoras se realiza a partir de:

• La médula ósea: Consiste en la extracción mediante una jeringa de una cantidad suficiente de sangre del hueso de la cadera. Esto requiere un tiempo aproximado de una hora y media.

4. ¿Qué es un trasplante de médula ósea?

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Durante este tiempo el donador está bajo anestesia regional. Es una técnica segura –el riesgo normal de la anestesia es muy bajo– y el tiem-po de recuperación física tras la extracción es mínimo.

• La sangre periférica, por aféresis: Esta técnica consiste en la extracción de sangre del donador, de una vena, por medio de una máquina que separa sólo las células progenitoras sanguíneas circulantes que se nece-sitan, regresando al torrente circulatorio el resto. Todo el proceso dura alrededor de tres horas y no precisa ningún tipo de anestesia.

• La sangre de cordón umbilical: La sangre que queda en el cordón um-bilical unido a la placenta después del nacimiento de un bebé es rica en células madre hematopoyéticas.

Preparación del paciente para el trasplanteAntes del trasplante la médula ósea enferma del paciente es destruida me-diante una combinación de drogas de quimioterapia, o bien la combinación de radioterapia / quimioterapia. Este proceso se llama acondicionamiento pre-trasplante.

El trasplanteDespués de 24-48 horas del acondicio-namiento, se realiza el trasplante a través de una vena, a manera de una transfusión. Durante este procedimiento el paciente debe ser vigilado para detectar escalofríos, fiebre o reacciones alérgicas graves.

Al término de la transfusión se debe esperar de 2 a 3 semanas para que las células trasplantadas empiecen a funcionar.

El primer año después del trasplanteDebido a que el sistema inmune de un paciente trasplantado de médula ósea no se recupera en su totalidad hasta después de un año del trasplante,


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es necesario que durante ese periodo sea vigilado estrechamente por sus médicos a fin de detectar de manera oportuna la aparición de infecciones o la Enfermedad Injerto contra Huésped, que pueden poner en peligro su vida.

Por lo general un paciente sólo podrá regresar a sus actividades normales (trabajo o escuela) hasta después de un año del trasplante.

¿Quién puede ser donador de médula ósea?Cualquier persona puede ser donador, siempre que disfrute de buena salud. Lógicamente, no pueden serlo los portadores de determinadas enfermeda-des infecciosas que se transmiten por vía sanguínea, como hepatitis y VIH.Para ser donador de células progenitoras es necesario el análisis de una pequeña muestra de sangre, con el fin de obtener información sobre la compatibilidad con el receptor.

Hay que tener en cuenta que un trasplante es un proceso muy delicado para el enfermo, y es necesario que la compatibilidad donador-receptor sea muy alta. Esto para prevenir complicaciones posteriores.

En caso de hallarse una compatibilidad suficiente, el donador es sometido al procedimiento necesario.

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5. Donación de plaquetas

¿Quién necesita plaquetas?Pacientes con cáncer, leucemia, aquellos que reciben trasplante de órganos o de médula ósea, las víctimas de grandes traumatismos y los pacientes some-tidos a cirugía cardiovascular.

¿Quién puede ser donador de plaquetas?Toda persona que cumpla con los criterios necesarios:

• Ser mayor de 18 años.• Estar en buen estado de salud.• Pesar más de 50 kilogramos.• No haber tomado aspirinas 72 horas antes de la donación.

¿Es seguro donar plaquetas?Sí. Cada procedimiento es supervisado y realizado por personal entrenado. En realidad, sólo se recolecta un pequeño porcentaje de plaquetas, por lo que el donador no corre ningún riesgo de sangrado. Dentro de las 24 horas pos-teriores a la donación y debido a la propia producción de la médula ósea, el donador recupera la totalidad de sus plaquetas.

El equipo que se utiliza es estéril y desechable, lo que hace imposible contraer una enfermedad por donar.


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6. Bibliografía

Drew Provan y cols. “Oxford Handbook of Clinical Haematology”. Segun-da Edición, Oxford 2005 University Press.

Dra. Gabriela HernándezDra. Elsa M. Lince

7. Agradecimientos

¡Tu donaciónpuede salvar vidas!

GRACIAS

Unidos... Asociación Pro Trasplante de Médula Ósea Francisco Casares Cortina, A.C.

Minería No. 13, Col. Escandón, México, D.F.Tel. 5668-9439, Fax 5681-4627

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