ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS.

LEUCEMIA

Las leucemias son un grupo de neoplasias malignas de los leucocitos, de causa indeterminada, capaces de infiltrar

cualquier parte de la economía.

Manifestaciones clínicas.

Datos de anemia. Sangrados. Infecciones repetidas. Infiltración de órganos y tejidos. Hipercatabolismo.

Encontramos cuatro tipos de leucemias:

- Leucemia linfoblástica aguda.

- Leucemia linfoblástica crónica.

- Leucemia mieloide aguda.

- Leucemia mieloide crónica.

Leucemia Linfoblástica Aguda.

Puede ocurrir a cualquier edad: - Más común en niños o como la etapa

terminal de una leucemia crónica de los adultos llamada leucemia linfocítica crónica.

El cáncer ocurre cuando las células del cuerpo (en este caso, los linfocitos) se vuelven anormales y se dividen sin control ni orden. La leucemia es cáncer de los glóbulos blancos y en las células madre de estos.

Factores de riesgo.

Sexo: masculino Raza: blanca

Edad: niños y ancianos (adultos mayores a los 70 años) Tratamiento previo de quimioterapia o radioterapia

Exposición a la radiación de una bomba atómica o a un accidente de un reactor nuclear

Exposición a químicos tóxicos como el benceno. desórdenes genéticos, como Síndrome de Down, síndrome de

Bloom, anemia de Fanconi, ataxia-telangiectasia, neurofibromatosis, síndrome de Schwachman, deficiencia de IgA y

agammaglobulinemia vinculada a una X heredada

Síntomas.

Debilidad Cansancio Fiebre Palidez (una señal de anemia) Sangrar o tener moretones fácilmente Petequias (puntos planos y diminutos debajo de la piel

causados por un sangrado) Falta de aliento Pérdida de peso Pérdida del apetito Dolor en los huesos o en una articulación Dolor estomacal Dolor o sensación de estar lleno debajo de las costillas Abultamientos indoloros en el cuello, debajo del brazo, en el

estómago o en la ingle Inflamación del hígado y/o de la bazo

Diagnóstico.

- Análisis de sangre.- Aspiración de médula ósea.- Biopsia de médula ósea.- Examen microscópico.- Análisis citogénicos.- Inmunofenotipo.- Rx torácicas.- TAC.- RM.- US.- Escaneo óseo.

Tratamiento.

- Quimioterapia. Para la ALL que se ha diseminado, o que puede diseminarse al cerebro y a la médula espinal, se puede usar quimioterapia intratecal (colocados directamente dentro de la columna vertebral).

- Radioterapia.

- Quimioterapia con transplante de médula ósea.

- Terapia biológica. Todavía esta siendo comprobada en experimentos clínicos.

Leucemia Linfoblástica Crónica.

Se presenta en forma de linfocitosis asintomático.

Más común en pacientes de más de 60 años.

Célula maligna B CD5+ (aspecto de linfocito pequeño)

Trisomía 12 más frecuentemente relacionada.

Pueden infiltrar a ganglios linfáticos, bazo, además de médula ósea.

Frecuente hipogammaglobulinemia.

20% poseen autoanticuerpos que pueden producir anemia hemolítica autoinmunitaria, trombocitopenia o aplasia eritrocitaria.

5% puede evolucionar a linfoma agresivo (síndrome de Richter) refractario al tratamiento.

Diagnóstico.

Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para verificar los signos generales de salud, incluso los signos de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. Antecedentes médicos de las enfermedades y los tratamientos anteriores del paciente.

Recuento sanguíneo completo (RSC): :

- La cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.

- La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.

-La parte de la muestra compuesta por glóbulos rojos.

Análisis citogenético: prueba en la que se observan las células de una muestra de sangre o médula ósea bajo un microscopio para verificar si hay ciertos cambios en la estructura o el número de los cromosomas en los linfocitos.

Inmunotipificación: prueba en la cual se observan bajo un microscopio las células de una muestra de sangre o de médula ósea para determinar si los linfocitos malignos (cancerosos) evolucionaron a partir de linfocitos B o de linfocitos T.

Aspiración y biopsia de médula ósea: extracción de una muestra de médula ósea, sangre y un trozo pequeño de hueso mediante la inserción de una aguja hueca en el hueso de la cadera o el esternón.

Tratamiento.- La disminución de los recuentos de hematíes, de

plaquetas, relacionada con destrucción periférica se trata mediante esplenectomía o glucocorticoides.

- Por invasión medular – Tx citotóxico.

- Fludarabina 25 mg/ m27 día IV cada 4 semanas.

- Inyección de Inmunoglobulina IV para disminuir infección.

- Mayoría de los pacientes tratamiento paliativo.

Leucemia mieloide aguda.

Tumor maligno de origen clonal de los precursores mieloides de la médula ósea, en el cual células escasamente diferenciadas se acumulan en ella y en la circulación.

Si circulan grandes cantidades de mieloblastos malignos inmaduros, pueden invadir órganos y en raras ocasiones producen disfunciones.

80% de leucemias en el adulto.

Signos y síntomas.- Cansancio.- Palidez.- Hemorragias (incluye hematomas o

moretones).- Fiebre moderada- Encías hinchadas.- Artralgias.- Infecciones menores.- Dolor óseo.- Disnea de esfuerzo.

Características de laboratorio.- Recuento leucocitario bajo, normal,

o elevado.- Puede o no haber blastos

circulantes.- Recuentos leucocitarios > 100 x 10

a la novena blastos por litro = leucostasis en pulmones y encéfalo.

- Trombocitopenia. (plaquetas < 20 000)

Tratamiento.

La quimioterapia citotóxica El tratamiento por lo común se inicia con

dos o más fármacos que incluyan una Antraciclina o un antibiótico antraquinónico y el Arabinósido de Citosina

El Ácido Transretinoico logra un 80% de remisiones completas en pacientes afectos de LMA-M3, mediante un proceso de diferenciación "in vivo" de las células leucémicas.

Una vez conseguida la remisión y para evitar la recaída (menos de 6 meses en evolución natural) es preciso continuar con un tratamiento de post-remisión (consolidación) o incluir al paciente en programa de TMO autólogo (TAMO), alogénico (si existe donante HLA compatible) o autólogo por cultivos celulares de sangre periférica (TASP), siempre que cumpla los criterios de indicación del TMO.

Actualmente se consiguen tasas de remisión 25% en los ancianos. La media de supervivencia es de aproximadamente 12 m. Si se logra remisión, 25% vivirán alrededor de 2 años y un 10% alrededor de 5 años. Actualmente con el TMO en primera remisión completa se logran porcentajes de supervivencia libre de enfermedad a los 4 años de entre 30 y el 50%, según sea autólogo o alogénico.

Antibióticos antitumorales Estos fármacos interactúan directamente con el ADN en

el núcleo de las células, interfiriendo con la supervivencia de las células.

daunorubicina (daunomicina, rubidomicina, Cerabidine) doxorubicina (Adriamycin, Rubrex) mitoxantrone (Novantrone) idaurbicina (Idamycin)

Antimetabolitos Son sustancias químicas muy similares a los

componentes naturales del ADN o del ARN, pero son lo suficientemente distintos de la sustancia química natural. Cuando la sustituyen, bloquean la capacidad de la célula para formar ADN o ARN, lo que impide que la célula crezca.

5-azacitidina (Mylosar) citarabina (citosina arabinosida, Ara-C, Cytosar) 2-clorodesoxiadenosina (Cladribine)

fludarabina (Fludara) 6-mercaptopurina (Purithenol) metotrexato (Mexate) 6-thioguanina (Thioguanine)

Inhibidores de las enzimas reparadoras del ADN Estas drogas actúan sobre ciertas proteínas(enzimas) que

ayudan a reparar las lesiones ocurridas al ADN. Estas drogas impiden que las enzimas actúen y hacen que el ADN sea más vulnerable a las lesiones.

etoposido (VP-16, VePesid) teniposido (VM-26, Vumon) topotecan (Hycamptamine)

Inhibidores de la síntesis del ADN reacciona con el ADN para alterarlo químicamente e

impedir el crecimiento celular. carboplatina (Paraplatin)

Leucemia Mieloide Crónica.

Tumor maligno clonal que suele caracterizarse por esplenomegalia y grandes cantidades de granulocitos.

Evolución inicialmente indolente, termina en una fase leucémica (crisis blástica).

Promedio de supervivencia es de 4 años a partir del diagnóstico.

Más del 90% de los casos traslocación recíproca entre los cromosoma 9 y 22 (cromosoma Filadelfia)

Síntomas.- Fatiga.- Malestar.- Anorexia.- Molestias

abdominales.- Saciedad

precoz.- anemia.- Hiperpotasemia.

Laboratorio.- Leucocitosis.- Basófilos

pueden superar 10 a 15% de células sanguíneas.

- Plaquetas normal o elevado.

- Fosfatasa alcalina de neutrófilos baja.

La fase crónica dura de 2 a 4 años.

La fase acelerada se caracteriza por anemia desproporcionada a la actividad de la enfermedad o al tratamiento.

Recuentos plaquetarios caen y se elevan los blastos.

El cuadro clínico es de una leucemia agudas.

Tratamiento. - Tratamiento de elección imatinib

400 mg una dosis diaria.- Pacientes que no responden

interferón alfa.- ÚNICO TRATAMIENTO CURATIVO

EL TRANSPLANTE.

La Púrpura Trombocitopénica

Idiopática

La Púrpura Trombocitopénica Idiopática

La PTI es un trastorno de la sangre que se caracteriza por una disminución anormal de la cantidad de plaquetas. Una disminución en la cantidad de plaquetas puede producir moretones con facilidad, encías sangrantes y hemorragias internas.

Púrpura trombocitopénica aguda

Es más frecuente en niños pequeños (de 2 a 6 años de edad).

Inicio Rápido dura menos de 6 meses En general, este trastorno no vuelve

a aparecer. La PTI aguda es la forma más común del trastorno.

Púrpura trombocitopénica crónica

Este trastorno puede comenzar a cualquier edad, y los síntomas pueden durar como mínimo seis meses o varios años.

En las mujeres, la frecuencia es el doble o el triple que en los hombres.

La PTI crónica a menudo suele repetirse, lo que requiere el seguimiento continuo

Etiología En la mayoría de los

casos, se desconocen las causas de la PTI.

No es contagiosa Provocada por

medicamentos. Pero hasta este momento, no se ha comprobado que exista una relación directa entre algún medicamento específico y la PTI.

Signos y Síntomas Púrpuras - color púrpura de la piel luego de que la

sangre se ha "filtrado" por debajo de ella. Petequias - diminutos puntos rojos debajo de la

piel que son el resultado de sangrados muy pequeños.

Hemorragias nasales Sangrado de la cavidad bucal y, o de las encías Sangre en la orina, los vómitos o las heces Hemorragia endocraneal - éste es el síntoma más

peligroso de la PTI. Cualquier traumatismo encefálico que se produzca cuando la cantidad de plaquetas es insuficiente como para detener la hemorragia puede representar una amenaza para la vida.

DX Hemograma completo (su sigla en inglés es CBC)

- medición del tamaño, la cantidad y la madurez de las diferentes células sanguíneas en un volumen de sangre específico.

Análisis de sangre y orina adicionales (para medir el tiempo de hemorragia y detectar posibles infecciones)

Revisión minuciosa de los medicamentos tomados por el niño

En algunos casos, se realiza una biopsia por aspiración de médula ósea para analizar la producción de plaquetas y descartar cualquier célula anormal que la médula pueda estar produciendo y que pudiera bajar el recuento de trombocitos.

Datos a evaluar para el TX

La edad de su hijo, su estado general de salud y sus antecedentes médicos

El tipo de trastorno (agudo o crónico) La gravedad del trastorno La tolerancia de su hijo a determinados

medicamentos, procedimientos o tratamientos

Sus expectativas para la evolución de la enfermedad

Su opinión o preferencia

TX No todos los niños que tienen PTI requieren

tratamiento. El control riguroso de las plaquetas y la prevención de complicaciones graves de las hemorragias pueden ser las medidas a tomar hasta que el cuerpo del niño adquiera la capacidad para corregir el trastorno por sí mismo. Muchos niños que padecen PTI pueden recuperarse espontáneamente dentro de los 2 y 4 días.

Cuando el tratamiento es necesario, las dos formas más comunes son los esteroides y la gammaglobulina endovenosa:

Esteroides Inmunoglobulina Rh (IgRh) Esplenectomía Terapia hormonal

Linfoma

Linfoma

El linfoma es una neoplacia de una parte del sistema inmunológico

Existen muchos tipos de linfoma. Un tipo se denomina enfermedad de Hodgkin. El resto se conoce como linfoma no Hodgkin.

Linfoma

Cualquier persona puede padecer un linfoma. Aunque, en general, éste afecta con mayor frecuencia a los varones y a las personas de edad avanzada.

En la mayoría de los casos se ignora por qué aparece un linfoma. Se ha relacionado con factores ambientales y con ciertos productos tóxicos, pero no se ha demostrado una relación directa con ninguno de ellos.

Signos y Sintomas

Ganglios linfáticos inflamados, sin dolor, en el cuello, las axilas o la ingle

Pérdida de peso inexplicable Fiebre Sudoración nocturna profusa Tos, dificultad para respirar o dolor

torácico Debilidad y cansancio que no desaparece Dolor, inflamación o sensación de

hinchazón abdominal

TX

En algunos linfomas indolentes no es necesario actuar inmediatamente. Si la enfermedad no presenta síntomas y su crecimiento es muy lento, la mejor opción puede ser no aplicar un tratamiento hasta que aparezcan más manifestaciones clínicas. Por supuesto, hay que llevar a cabo controles médicos para determinar el momento en que pueda ser preciso iniciar algún tratamiento activo.

Un "ciclo" de quimioterapia se compone de varios fármacos que se administran juntos en uno o varios días seguidos. Los ciclos se repiten a intervalos variables (en general, casa 3 o 4 semanas).

Y se suele administrar de forma ambulatoria en los hospitales de día, sin necesidad de que el paciente sea ingresado.

En caso de que el tratamiento sea más intenso o requiera controles más estrictos, puede ser necesario internar al paciente.

TX

En muchos de los linfomas de crecimiento rápido y en algunos de los clasificados como indolentes, se puede plantear llevar a cabo un tratamiento intensivo con quimioterapia y, tras una remisión, proceder a un trasplante de células madre procedentes de la médula ósea o de la propia sangre del paciente.

En otros casos, se procede a un trasplante de células madre de un donante externo. Es lo que se denomina transplante alogénico de progenitores hematopoyéticos.

Conseguir la remisión total del tumor a base de aplicar dosis elevadas de quimioterapia, seguidas de un transplante que proporciona una renovada población de células sanas.

En primer lugar, se consiguen las células madre por extracción sanguínea. A continuación, se procede a su centrifugado. Este material se congela y, posteriormente, se administra de nuevo por vía intravenosa (como un suero).