trabajos libres malignidades hematologicas 2011.pdf

7/26/2019 TRABAJOS LIBRES MALIGNIDADES HEMATOLOGICAS 2011.pdf

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XI CONGRESO VENEZOLANO DE HEMATOLOGAXI CONGRESO VENEZOLANO DE HEMATOLOGAVALENCIA, 12 AL 15 OCTUBRE 2011VALENCIA, 12 AL 15 OCTUBRE 2011

RESMENES TRABAJOS LIBRESRESMENES TRABAJOS LIBRES

MALIGNIDADES HEMATOLGICASMALIGNIDADES HEMATOLGICAS


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MH1 AFICHEMH1 AFICHELINFOMA NO-HODGKIN CUTNEO DIFUSO DE CLULAS GRANDES B TIPO PIERNA, A PROPOSITO DE UN CASO

Serrano J 1, Nieto Y 1, Rodrguez H 1

1 Servicio de Medicina Interna del IVSS Dr Patrocinio Peuela Ruiz.!reviatura"# $NH# $in%o&a No'Hodg(in )ut*neo

$o" lin%o&a" cut*neo" +ri&ario" "on +roce"o"

lin%o+roli%erativo" con +ri&era &ani%e"tacin

dada +or le"ione" cut*nea" "in e-i"tir

en%er&edad e-tracut*nea en el diagn"tico.

cu+an el "egundo lugar en %recuencia, en lo"

$NH e-tranodale" con una incidencia anual

&undial de /.0 a 1 +or 1//./// a!itante". 2nreciente" cla"i%icacione" 34H'2R5), 4H

6//78, "e con"idera entidade" +or "e+arado de lo"

$NH +ri&ario" cut*neo" de c9lula" 5 en un :0'

7/; < de $NH +ri&ario" cut*neo" de c9lula" =

entre 6/ a 60; de %recuencia en el &undo

occidental, variando incidencia en %or&a regional.

Se +re"enta el ca"o de &a"culino i+erten"o con

"ecuela" de )V < H5 de 7> ao" de edad, con

cuadro clnico de 6 &e"e" de evolucin,

+re"entando le"ione" cut*nea" nodulare" en

+ierna iz?uierda, ?ue "e di"e&inan

+rogre"iva&ente +or todo el &ie&!ro < au&entan

de ta&ao con +o"terior ulceracin < "ecrecin.

$o" e"tudio" de 5) < la!oratorio no &o"traron

anor&alidade". $a !io+"ia de +iel con

in&unoi"to?u&ica de&o"tr $in%o&a No

Hodg(in Pri&ario )ut*neo Di%u"o de )9lula"@rande" =, 5i+o +ierna. Se coloc en +rotocolo

)HP' Ritu-i&a! - 61, alcanzando Re&i"in

)o&+leta luego del +ri&er ciclo, no o!"tante el

+aciente %allece un &e" +o"terior al 6do ciclo +or

co&+licacin de )V i"?u9&ico /,0;F

a lo" 6 &e"e" la S@ e" 07,7; < la S$2 e" 0B,:;

< a lo" G0 &e"e" la S@ e" de 11,7; < la S$2 e" de

1/,; 3+T/,B8.

)onclu"in# Nue"tra e"trategia +ara ada+tar el

+rotocolo Nueva Yor( II &odi%icado no %ue

e%ectiva +ara &eAorar la S@ ni S$2 al co&+ararlo

con la literatura internacional.

Reco&endacione"#18 )on el %in de elevar lo"

e"t*ndare" en la atencin &9dica en e&atologa,

e" a!"oluta&ente i&+re"cindi!le contar con una

in%rae"tructura de alta tecnologa. 2l &aneAo

+ti&o de lo" adulto" con $$ re?uiere la

evaluacin inicial de lo" +aciente" con t9cnica" de

la!oratorio ?ue generen in%or&acin a+ro+iada

de"de el +unto de vi"ta citogen9tico,

in&unolgico < &olecularF "lo a" +odr*

a"ign*r"ele" el trata&iento de eleccin ?ue le"

+er&ita lograr, en lo +o"i!le, "u curacin

de%initiva. 68 Mantener una !uena relacin&edico'+aciente ?ue no" +er&ita e-+licar la

en%er&edad < co&+licacione" con el %in de

concientizar al +aciente < evitar a!andono de

trata&iento < acudir en %or&a +recoz +ara

reducir la &or!i &ortalidad. B8 )ontar con un

Servicio de He&atologa < Cnidad de 5M en

HC) ?ue tra!aAen con e?ui+o &ultidi"ci+linario#

e&atlogo", interni"ta", +"iclogo", in%ectlogo",

nutricioni"ta" +ara una &eAor atencin del

+aciente < &eAorar "u calidad de vida < curacin

?ue no" +er&ita cla"i%icar de"de el &o&ento del

diagn"tico ?uien e" candidato a 5M

+recoz&ente. 8 2&+ezar el trata&iento lo &*"

+recoz, u"o de anti!itico" +ro%il*ctico",

antivirale" < anti%Engico" a" co&o el u"o de S)'

@ en toda" la" %a"e". 08 2l a+o


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Ho"+ital Cniver"itario de )araca". Servicio de He&atologa.Su+ervivencia li!re de en%er&edad 3S$28 < "u+ervivencia glo!al 3S@8 en adulto" con $$

tratado" con el Protocolo Nueva Yor( II &odi%icadoPerodo 6//B'6//: 3a+lan'Meier8

0,00

0,20

0,0

0,!0

0,"0

#,00

# $ #0 #% #! #& 22 2' 2" %# % %$ 0 % ! & '2 '' '" !# !

P()*+*,-,.+.

./

012/(3,3/45,+

SG SLE

Pro!a!ilidade" de "u+ervivencia

T!"#$% &" '"()!#!"*+% #"'"'-

."/%&% 12 1 2 30 3 2 5 0 5

SG >,1 >,1 76, 07,7 06,> 1,1 B0,B 6>, 11,7 11,7 11,7

SLE 1//,/ >/,0 :0,1 0B,: 7,B B:,0 B1,1 60,> 1/, 1/, 1/,

+ de log'ran( T /,B

MH5 ORALMH5 ORALRESULTADOS DEL PROTOCOLO BEACOP EN NI6OS Y ADOLESCENTES CON LINFOMA DE HODGKIN7

E8PERIENCIA MULTICENTRICA EN VENE9UELA

c?uatella @, @arca R, Montilva R, Crdaneta =, RoAa" N, Montero 2,Stoc( , P*ez , Rivero M,Pacano S, Pereira ,alcn D, Nouel , =a"tardo , )arneiro M.

@ru+o )oo+erativo He&ato'ncolgico Multidi"ci+linario Pedi*trico Venezolano# @HMPV.

@N)# @e&cita!ina, Navel!ine, Do-orru!icina $i+o"o&alF I)2# I%o"%a&ida, )ar!o+latino, 2to+"idoF R'I)2# Ritu-i&a!'I)2F 5-)PH# 5ra"+lante de c9lula" +rogenitora" e&ato+o


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!Aetivo# Pre"entar lo" re"ultado" del +rotocolo

=2)P en nio" < adole"cente" con $in%o&a de

Hodg(in, tratado" +or el @HMPV. Se u" el

+rotocolo =2)PPK &odi%icado, ;8 o!tuvieron RP

< reci!ieron Rt# 1+t" 307;8 R) < 1/ 36;8 RP.De 10+t" ?ue %ueron a trata&iento de re"cate 1/

reci!ieron @N)# 0 R), 0 RP reci!ieron luego

I)2QR'I)2# 1 R) reci!i 5-)PH < B RP, 6

reci!ieron 5-)PH# 1 R), 1 %alleci, 1 e"+era

5-)PH. Q10+t" 36:;8 reci!ieron re"cate con I)2,

todo" RP# 1 reci!i luego @N) < %alleci < B

5-)PH# 1 %alleci, 6 RP. S$2v# @ 76;, @D

07;, a lo" 7 &e"e", S5# @ >0;, @D 7/;, a lo"

G/ &e"e". $a &a; neutro+enia aguda %e!ril, 7; in%eccione",

0; &uco"iti", to-icidad tarda# 1 $M.

)onclu"ione" < Reco&endacione"# $o" re"ultado"

del @ al =2)P "on "ati"%actorio",

con"iderando &antener el e"?ue&a +ara e"te

gru+o, &ientra" ?ue en el @D una R) de B1; e"

"u!+ti&a, +or lo ?ue "e i&+one la incor+oracin

de la Procar!arzina o ca&!io de e"?ue&a +ara

o!tener &a


7/42

con neo+la"ia" e&atolgica" atendido" en el

o"+ital Dr. Pa"tor ro+eza RieraO de"de

Se+tie&!re de 6//: a"ta 2nero de 6/1/ +ara

+o"terior&ente coteAar lo" allazgo" de e"te

e"tudio con lo" de un e"tudio +revio realizado en

e"te centro en una coorte anterior donde "e

realizaron la" &i"&a" &edicione" < varia!le" dee"tudio. 2"ta inve"tigacin e"t* "u"tentada en la

!acteriologa, e&ocultivo", urocultivo" < la

oncologa. 2l &odelo de e"tudio e" cualitativo,

de"cri+tivo, tran"ver"al, retro"+ectivo, < e"t*

a+o e&ocultivo" < B

urocultivo". Se evidencio ?ue la !acterie&ia no

docu&entada o!tuvo el &a


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aco&+aado de "nto&a" = 3+9rdida de +e"o _8F "e inve"tig

in%eccin +ara H +


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MH12 AFICHEMH12 AFICHELA FARMACOGENTICA COMO ASPECTO FAVORABLE EN NI6OS CON S8 DO>N Y LEUCEMIA MIELOIDE

AGUDA. CASO CL=NICO

$inare" =, Ma"careo M, Montero M, )*rdena" .Ho"+ital @eneral Dr. Pa"tor ro+eza Riera IVSSO de =ar?ui"i&eto ^ $ara

SD# Sndro&e de DonF $$# $euce&ia $in%o!l*"tica guda# $M# $euce&ia Mieolide gudaF R')# ra!in"ido de)ito"inaF IVSS# In"tituto Venezolano de Seguridad Social

$a tri"o&a 61 Sndro&e de Don 3SD8

+redi"+one a la leuce&ia, de tal %or&a ?ue lo"

nio" con SD tienen 6/ vece" &a a nue"tro centro# Ho"+ital

Pa"tor ro+eza Riera del IVSS en =ar?ui"i&eto

2do $ara Venezuela, +ara "u evaluacin >'Q5d5', de&o"tr*ndo"e ade&*" en%er&edad

en ganglio" &e"ent9rico", retro+eritoneale", !azo

< teAido ov*rico. Se ad&ini"tr 1 ciclo de =D5 6B6.'Ponzoni M et al# J )lin ncolog


17/42

cat9tere" +ercut*neo, de lo" cuale" "e

"eleccionaron 06 +aciente". $o" +aciente" "e

di"tri!u

3BG,0;8, :'16 ao" 7 310,B7;8, 1B'17 ao" G

311,0;8 < &a 3BG,0;8. 2n

relacin a la &alignidad e&atolgica, "e

evidenci ?ue la leuce&ia lin%o!l*"tica aguda e"la &*" %recuente. $a" co&+licacione" a"ociada" a

la i&+lantacin de dico" cat9tere" "e tiene en

orden de %recuencia a la in%eccin en +ri&er lugar

con 1 ca"o" 3: con in%eccin de cat9ter < : con

in%eccin de +arte" !landa"8, en "egundo lugar la

o!"truccin con ca"o", +o"terior&ente

+re"encia de e&ato&a < acodadura del cat9ter

con tre" ca"o" cada uno, luego 6 ca"o" de ru+tura

del re"ervorio < +or Elti&o 1 ca"o de le"in

incidental de


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cere!ral con contra"te# ca&!io" atr%ico" de lo"

e&i"%erio" cere!elo"o" con %or&acin ?u"tica

aracnoidea a e"te nivel. I&+ortante a&+litud de

ci"terna &agna e i&*gene" i+erinten"a"

+aren?ui&ato"a" a nivel de cere!elo "uge"tiva"

de +ro!a!le +roce"o de"&ielinizante. $o" ca"o"

1,6 < B +re"entaron recu+eracin neurolgicaco&+leta < e"t*n en re&i"in e&atolgica. 2l

ca"o &antena &ovi&iento" corei%or&e".

Pre"ent recidiva &edular en %a"e de

&anteni&iento. Reci!i autotra"+lante de

Ste&)ell +eri%9rica". Do" &e"e" de"+u9" del

tra"+lante +re"enta di"&inucin de &ovi&iento"

corei%or&e" con &arca &*" e"ta!le < &eAora

i&+ortante +ara articular +ala!ra".

Di"cu"in# $a neuroto-icidad de la ?ui&iotera+ia

e" &ulti%actorial. $a" droga" u"ada" +ara

trata&iento de $$ o $M tienen +otenciale"

e%ecto" "ecundario" "o!re el SN). 2ntre e"ta"

droga" e"t*n# Metotre-ate 3leucoence%alo+atia,

convul"ione", &eningiti" ?u&ica, &ielo+ata

tran"ver"a8. )itara!ina 3ta-ia cere!elar,&eningiti" ?u&ica, &ielo+atia, +ar*li"i" !ul!ar , 1:#1 6'>.Morel ., Herr< ., $e =ri" M., Morice P., =ou?uard P., !grall J., =ertou )., De =rae(eleer M. )ontri!ution o% %luor"cence in "itu

eo"ino%ilo"# B;, &onocito"# :;, !la"to" &ieloide"#

B/;, +la?ueta"# GB./// - &&B. Mor%ologa del

a"+irado# $euce&ia &ieloide aguda, M =.

In&uno%enoti+o# +o"itivo# )D:, )D1B, )DBB,

)DB, )D0, )D0G, MP < H$'DR. ncogen#

M$$Q1/, t31/F118. 5) de tra-, a!do&en /8. $a "o!revida glo!al e" de :1.6;. $a

&ortalidad al da 1//


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a%9re"i" nece"aria" +ara la recoleccin de un

nu&ero o+ti&o de c9lula +re auto 5PH, ?ue

o"cilo entre 1 a . 5odo" lo" +aciente" inAertaron

entre da U: < U17. $a "o!revida glo!al e" de

:1.6;. Han %allecido el 67.0:; de lo"

+aciente", todo" de"+u9" del da 1// del

tra"+lante < la &a; +or recidiva.

MH2 ORALMH2 ORALTRASPLANTE ALOGNICO DE CLULAS PROGENITORAS HEMOPOYTICAS EN SINDROME

MIELODISPLSICO @SMD, EN LA UNIDAD DE TRASPLANTE DE MDULA OSEA DE VALENCIA.

Valera J., reite" V., @onz*lez S., )o"ta M., Sevilla P., )ollazo M., $i"ott 2., Sarace )., Davalillo M., Meza $., =i"otti

R., Hern*ndez M.

Servicio de He&atologa.)iudad Ho"+italaria Dr. 2.5eAera, Valencia, Venezuela.

!Aetivo# Pre"entar lo" re"ultado" a largo +lazo

de tra"+lante alog9nico de c9lula" +rogenitora"

e&o+o7: < Ma %e&., 1

&a"c. Nueve +aciente" reci!ieron &9dula "ea,

66 "angre +eri%9rica, < 6 "angre de cordn

u&!ilical. Veintinueve de donante H$ id9ntico, 1

a+loid9ntico de la &adreF 6 de cordn u&!ilical

< 1 donante e&+arentado H$ no Id9ntico".

Reci!ieron co&o +rotocolo de acondiciona&iento#

=u)< 3=u"ul%anQ)iclo%o"%a&ida8# 1: +ac. =uc - 1/7- g+ del +aciente cel. )D BU, - 1/G- g+. $a &edia +ara

&ononucleare" %ue 6.>7 31.6 ^ 0.B8 en lo"

+aciente" ?ue reci!ieron &9dula "ea < de /.:

1/ 7 - g+ en lo" ?ue reci!ieron "angre decordn u&!ilical. 2l tie&+o &edio +ara inAerto en

todo" lo" +aciente" %ue# +ara neutr%ilo" 0//#

10.7 d. 3>'608, +ara +la?ueta" 6/.///# 17.6 d. 3G'

B18. Veinte +ac. e"t*n vivo" a 61: < 711: da"

3&ediana# 107>.G8 de"+u9" del tra"+lante. $a

"o!revida glo!al +ara el gru+o total de +aciente"

e" de G/.G;. 5rece +ac. %allecieron 3B>.;8 entre

> < :7: da" del tra"+lante, B +or 2I)Hc e-ten"o

"evero, 36 +ul&n, 1 ga"trointe"tinal8, 6 +or

neu&onaF 6 +or recada, 1 %alla de inAerto con

"e+"i" < %alla &ultiorg*nica, 1 +or e&orragia

intracraneana, 1 ci"titi" +or e&orr*gica con %alla

de inAerto "ec., 1 I) "evera, 1 con in"u%iciencia

e+*tica, 1 +ac. +or neu&ona inter"ticial.

)onclu"ione"# 2ntre ctu!re del 1>7:' Ma


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Di"+la"ia" 5rilineal < 1 Sindro&e 0?'. $a

"o!revida glo!al en nue"tra Cnidad e" de G/.G;,

e"to" re"ultado" a largo +lazo, "on co&+ara!le"

a lo" re+ortado" en la &aB7 +or Scin(erF de !aAa

incidencia, +rinci+al&ente en a"i*tico", "iendo

&*" raro en cauc*"ico", +redo&ina en o&!re"

36,0# 18 entre la 0ta < Gta d9cada de la vida. $a

+atogenia e" de"conocida, "e a "ugerido ?ue la

accin de cito?uina" con actividad +leiotr+ica

I$'1 e I$'G, ?ue actEan "o!re lo" "i"te&a"

in&une, endocrino, va"cular < nervio"o +ueden

tener un +a+el en ellaF ade&*" "e a i&+licado el

Viru" Her+e" Hu&ano'7 en la etiologa de e"te

"ndro&e. )lnica# +oli neuro+ata,

organo&egalia, endocrino+ata, ga&&a+ata

&onoclonal < ca&!io" en la +iel. Muca" otra"

&ani%e"tacione" clnica" del "ndro&e no e"t*n

incluida" en e"te acrni&o, co&o la" le"ione"

"ea" o"teoe"clertica", ede&a de +a+ila,

"o!recarga de volu&en e-trava"cular,

tro&!ocito"i", +olicite&ia, acro+a?uia,i+erten"in +ul&onar, !aAa de +e"o, %atiga,

diarrea, co&+ro&i"o renal < artralgia". Por e"ta

razn "e an +ro+ue"to criterio" diagn"tico"

!a"ado" en lo" allazgo" clnico" de di%erente"

+aciente", intentando a" a!arcar todo el e"+ectro

"into&*tico del Poe&". 2l trata&iento con

Mel%al*n' Predni"ona, re"ult "er !ene%icio"o,

&eAorando la "o!revida < di"&inu


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da U 1/. Neutro+enia %e!ril da U B, con

creci&iento de Sta+. e+ider&idi" en cat9ter,

controlada con Mero+ene&, 6do. e+i"odio %e!ril

de"de U 1/ controlado con Vanco&icina. Reci!i

un total de : Cd. de )@R, > unidade" de

concentrado" +la?uetario" leucode+letada" e

irradiada" < G unidade" de +la?ueto'a%9re"i"irradiada". InAerto He&atolgico# de 0//

neutr%ilo" 3U 1:8F 6/ /// +la?ueta" 3U 18F

0/ /// +la?ueta" 3U 1G8F 1// /// +la?ueta" 3U

178. 2gre"a en e-celente" condicione" clnica" el

dia U 17 con lo" "iguiente" valore"

e&atolgico"# H! >.0 gQdl Ht# 67.0 ; V)M# 7>.>

%l, Ret# 7 ;, Pla?ueta"# 1/1./// Q && B. @=# .:.B//

- &&B con Neutr%ilo" 7/ ;, 2o"# 1 ;, $in%. 7 ;,

Mon. 11 ;. VN# 0.7/ - && B. ctual&ente en

"u da U611, a"into&*tica, en e-celente"

condicione" clinic'e&atolgica" < "in tto.

)onclu"io# 2l auto'5PH e" una o+cin

tera+9utica a+ro+iada en el &aneAo del S. Poe&",

con i&+ortante &eAora de lo" "nto&a" < de la

calidad de vida.

60


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MH2 AFICHEMH2 AFICHEUSO DE A9ACITIDINA EN PACIENTES CON SINDROME MIELODISPLSICO DE RIESGO INTERMEDIO Y ALTO.

E8PERIENCIA DE SEIS CENTROS VENE9OLANOS.

@il M21

, Da )o"ta 1

, =orrego M1

, Hoe+ 26

, @uancez B

, Inat< J1 - 1/>Q$ 3/.B'60/B8. $a

&ediana de la cuenta de +la?ueta" T >B - 1/>Q$

3'GB68.

$o" +aciente" %ueron cla"i%icado" "egEn lo"

criterio" de la MS# 5re" +aciente" R2=1

316,0;8, +aciente" R2=6 31G,G;8, G +aciente")RDM 360;8, G +aciente" $MM) 360,;8, 1 "e

incluQ6

3B:.0;8 o!"erv*ndo"e di"&inucin de lo"

re?ueri&iento" tran"%u"ionale" de gl!ulo" roAo"en GQ: 370.:;8, 1Q7 316,0;8 < /Q>

re"+ectiva&ente, con una DS de B,:7 < una

di%erencia e"tad"tica&ente "igni%icativa entre el

gru+o de trata&iento de 1_ lnea, co&+arado con

el re"to 3+ /,/18.

Se "iguieron lo" criterio" de re"+ue"ta

e"ta!lecido" en el con"en"o del gru+o

internacional de tra!aAo en SMD G# BG:1'BG:8. $o" +aciente" ?ue+re"entaron Re"+ue"ta )o&+leta %ueron :Q6

36>;8, MeAora He&atolgica# 1Q6 3,1;8,

2n%er&edad 2"ta!le# BQ6 316,0;8 < %alla al

trata&iento en 7Q6 36>;8. 2n B +aciente" no "e

+udo evaluar la re"+ue"ta +or tener &eno" de B

&e"e" de trata&iento.

2l e%ecto adver"o no e&atolgico &*" %recuente

%ue dolor < erite&a local en "itio de

ad&ini"tracin de la droga, +or va "u!cut*nea.$a" in%eccione" %ue cau"a de o"+italizacin en

6G


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Q6 31G.G;8 +aciente". $a to-icidad

e&atolgica &a" %recuente %ue la neutro+enia

en 11Q6 30.7;8. 2l total de +aciente" %allecido"

%ue# 7Q6 3BB;8. $a" cau"a" de &uerte %ueron#

Se+"i" en +aciente", Progre"in a $M en B

+aciente", He&orragia Intracraneana en 1 ca"o, 1

+aciente de cau"a de"conocida.

)onclu"ione"# $o" +aciente" con SMD ti+o R2=1

< de alto rie"go, ?ue reci!en zacitidina, alcanzan

re"+ue"ta co&+leta en el 6>; de todo" lo" ca"o".

$o" re?ueri&iento" tran"%u"ionale" "e di"&inu;8 reci!ieron

Decita!ine durante "u trata&iento. $a &ediana

de edad%ue G/ ao" 3BB':08. 5rece 371,60;8

%ueron del g9nero &a"culino. $o" valore"

e&atolgico" al &o&ento del diagn"tico

%ueron# Mediana de H!T 7,: gr"Qdl 30'16,B8F

Mediana del e&atocritoT 60,0; 31G.'B>.08F la

Mediana de @.=T B.> - 1/>Q$ 31.G'BG.08. $a

&ediana del VN T 1,G>1 - 1/>Q$ 3/.B'60//8. $a

&ediana de la cuenta de +la?ueta" T 116 - 1/>Q$

3'GB68. Nece"itaron tran"%u"in de @l!ulo"

RoAo", +revia&ente, 11Q1G 3G7.:0;8

$o" +aciente" %ueron cla"i%icado" "egEn lo"

criterio" de la MS# )inco +aciente" R2=6

3B1,60;8, 0 +aciente" )RDM 3B1,60;8, 6

+aciente" $M'M316,0;8, 6 +aciente" $MM)

316,0;8, 6 con $M "ecundaria a SMD 316,0;8.

2l Decita!ine "e utiliz a una do"i" de 6/ &g"Q&6

de "Qc, va intraveno"a, en in%u"in de 1 ora,

durante 0 da", en ciclo" a+licado" cada 67 da".

$a Mediana de ciclo" reci!ido" %ue de 31'168. 2n

0Q1G +aciente" 3B1.60;8 "e utilizo co&o

trata&iento de 1_ lnea, en GQ1G 3B:,0;8 de 6_

lnea, en BQ1G 317,:0;8 de B_ lnea, < en 6Q1G

316.0;8 de _ o &*" lnea.

6:


28/42

Se "iguieron lo" criterio" de re"+ue"ta

e"ta!lecido" en el con"en"o del gru+o

internacional de tra!aAo en SMD G# BG:1'BG:8. $o" +aciente" ?ue

+re"entaron Re"+ue"ta )o&+leta %ueron BQ1G

317.:0;8, Re"+ue"ta Parcial# 6Q1G 316.0;8,

MeAora He&atolgica# 6Q1G 316.0;8, 2n%er&edad2"ta!le# Q1G 360;8, < %alla al trata&iento en 0Q1G

3B1.60;8. $o" re?ueri&iento" tran"%u"ionale" de

@l!ulo" RoAo" di"&inu


29/42

en a?uella" no controlada", la en%er&edad

+rogre" en el +erodo +o"t +arto a cri"i" !l*"tica

con evolucin %atal. De!e&o" +onderar entre lo"

rie"go" +otenciale" de teratogenicidad +ara el

%eto < lo" rie"go" de recada < +rogre"in +ara la"

&adre" no !ien controlada". No "e reco&ienda el

u"o de 5I durante la conce+cin. Si la +aciente

de"ea conce!ir de!e llegar a un con"en"o con el

&9dico.

5a!la 1. )ur"o clnico de lo" e&!arazo" en +aciente" con $M) tratada" con 5I en el =MS

N-O E-P T-B R-P E-R L-V C-G

Fecha diagnstico 21-06-1999 30-11-2002 25-02-2000 28-04-2006 26-07-2001 20-05-2003 30-07-2003

Edad al embarazo 30 aos 31 aos 27 aos 34 aos 33 aos 27 aos 31 aos

FCF!CB FC CB linfoide FA FC FC FC FA T315+

R" al inicio del embarazo 0.01% 13.14% 13% 0.008% 1.28% 1!28%

#roga antes al momentodel embarazodosis

"#a$ini 600 #& 'd "#a$ini 600 #&'d (asa$ini 140 #& 'd "#a$ini 400 #&'d "#a$in i 6 #esesan$es )*lanifiado,

"#a$ini 12 #esesan$es

ilo$ini 800 #&'d

E$%osicin d&ranteembriog'nesis

7 se#anas 6 se#anas 13 se#anas 4 se#anas 0 0 5 se#anas

Tratamiento d&rante elembarazo

in&no /inis$ina!*ednisona!*ine$ol! $

Ci$aaina idoiea en el$ee $i#es$e

in&no idoiea en el$ee $i#es$e

idoiea en else&ndo $i#es$e

Com%licaciones d&rante elembarazo

o os*i$aliain *o*ani$o*enia

os*i$aliain o o o A$al#en$e 18se#anas. o 3(no#al

Ces(reaParto 39 se#'*a$ono#al

Cesea Cesea Cesea a las 34se# *o

oli&oa#nios

Cesea a las 39se#anas

Cesea

Prod&cto %esocondiciones Fe# 3750 & ' ano Fe# 3100 &' ano e#ela fe# 2200& : #as 2100&'sanos

as 2200 &'ano Fe# 3000 &' sano Fe#'sano

E)ol&cin del %rod&cto 5 aos' sano 2 aos + 5 #esessano

2 aos sanos 15 #eses sano 1 #es sana 1 : ; #es sana

E)ol&cin de la L"C FC en $a$a#ien$oon "#a$ini'


30/42

crnico 31B ca"o" con &ani%e"tacione" de 2I)H

crnico ver"u" 16 con &ani%e"tacione" de 2I)H

agudo8, +re"ent*ndo"e &ani%e"tacione" de a&!a"

entidade" en 0 +aciente" 360;8. 2n cuanto al

2I)H agudo "e re+orto una a+aricin +ro&edio

en lo" 6. da" +o"terior a la in%u"in de

+rogenitore" e&ato+o


31/42

+ro&edio" "i&+le" < +orcentaAe" +ara el an*li"i"

de la" varia!le".

R2SC$5DS Y N$ISIS# 2n lo" 6B ao" de

%unciona&iento de la unidad de tra"+lante de

&9dula "ea "e an realizado un total de 7

tra"+lante" en la edad +edi*trica, lo ?ue

re+re"enta un 66; de lo" tra"+lante" en general.

Se realizaron un total de B1 tra"+lante" autlogo"

3BG.>;8 < 0B tra"+lante alognico" 3GB.1;8, de

lo" cuale" G +aciente" 3:.6;8 %ueron no

relacionado" de cordn u&!ilical. De lo"

+aciente" atendido", G6; eran del "e-o &a"culino

< B7; del "e-o %e&enino, con una edad +ro&edio

de >. ao" < un rango entre 6 < 1G ao", "e to&a

co&o to+e lo" 1G ao" +ara tra"+lante"

+edi*trico" con"iderando ?ue e" la edad a"ta lacual "e atienden +aciente" en el "ervicio de

+ediatra de la )uidad Ho"+italaria 2nri?ue

5eAeraO, a la cual +ertenece la unidad. $a

indicacin &*" %recuente de tra"+lante lo

re+re"entaron la" en%er&edade" e&ato

oncolgica" 30;8, "iendo la $$ la de &a


32/42

tra"+lante realizado, incidencia de en%er&edad

inAerto contra u9"+ed, < "o!revida. Se a+licaron

+ro&edio" "i&+le" < +orcentaAe" +ara el an*li"i"

de la" varia!le".

R2SC$5DS Y N$ISIS# de"de el 66Q1/Q6//B

a"ta la %eca "e an realizado : tra"+lante" no

relacionado" de )C, G 370.:;8 de lo" cuale"

%ueron en edad +edi*trica < 1 en +aciente adulto

con un +ro&edio de edad de 1/. ao" < rango

?ue o"cila entre 6 < 6/ ao". $a indicacin de

tra"+lante %ue leuce&ia" aguda" en 6 +aciente"

367.G;8, "ndro&e" de %alla &edular en 6

+aciente" 367.G;8, "ndro&e &ielodi"+la"ico

i+o+la"ico en 6 +aciente" 367.G;8, < 1 +aciente

con "ndro&e de )edia( Higa"i 31.6;8. 0 de

lo" +aciente" 3:1.;8 +re"enta!an co&+ati!ilidadH$ de 1 &i"t&ac < 6 367.G;8 con 6 &i"t&ac.

2n cuanto a la co&+ati!ilidad = +aciente"

30:.1;8 %ueron co&+ati!le" < B inco&+ati!le"

36.>;8. ue utilizado e"?ue&a =C)Y en

co&!inacin con @lo!ulina antiti&ocitica co&o

acondiciona&iento en 0 +aciente", en 1 +aciente

"e a"ocio ade&*" 2to+o"ido al e"?ue&a, < en 1

+aciente "e "u"titu-1/G - (g c9lula" )DBU.

$ograron alcanzar inAerto de lo" : +aciente" +aciente"8

"e encontr leuco+eniaF "olo leuco+enia en :

ca"o" 31G,:;8, < a"ociada a otra" cito+enia" en 16

ca"o". 2l B7; de lo" +aciente" +re"ent algEn

grado de tro&!ocito+enia 31G ca"o"8, aun?ue en

%or&a ai"lada "olo en B 3:;8. 2n la totalidad de

lo" +aciente" "e evidenciaron alteracione"

&or%olgica" diagn"tica" +ara SMD en el

a"+irado de &9dula "ea. 2l in&uno%enoti+o "e

realiz en B6Q6 +aciente", "iendo nor&al en un

"olo ca"o < en lo" re"tante" B1 %ue re+ortado

co&+ati!le con SMD. 2n 6 de lo" +aciente", "e

evidenci adicional&ente +la"&ocito"i" clonal. 2n

1/ +aciente" no "e realiz la +rue!a al &o&ento

del diagn"tico, o no e"t* re+ortado. 2"tudiocitogen9tico "e realiz en 6>Q6 +aciente" 3G>;8.

2n 1 ca"o no "e recu+eraron &eta%a"e" < en B

ca"o" el carioti+o %ue nor&al. 2n lo" 60 ca"o"

re"tante", "e evidenci una "ola alteracin

citogen9tica en 7 +aciente", do!le en 16 , < tre" o

&*" alteracione" en 0 ca"o". $a" alteracione" &*"

%recuente" %ueron a nivel del cro&o"o&a :# 3':8

en > ca"o", 3del :? 86 ca"o"F alteracione" del

cro&o"o&a 7# 3U78 7 ca"o", 3'78 1 ca"oF

alteracione" del cro&o"o&a 0 # 3del 0?8 B ca"o", 3'

08 1 ca"oF 3'Y8 ca"o"F 3'[8 ca"o"F otra"

alteracione" en 1G ca"o". $a !io+"ia de &9dula

"ea "e realiz en BG +aciente" 370,:;8 . 2l

GB,>; de e"ta" !io+"ia %ueron de"crita" co&o

i+er+l*"ica, nor&al o i+o+l*"ica 3BG;, 66; al 16 < 1: al

6/ en ciclo" de 67 da"8. Se regi"traron lo" dato"

de&ogr*%ico", clnico", de la!oratorio Q$ 3D2 ,> -1/>Q$8 < la

de +la?ueta" 6G>,B -1/>Q$ 3D2 1//,G -1/>Q$8, l

diagn"tico "e detect# +la"&ocito&a" en BB,B;,

en%er&edad "ea en 7,G; 3le"ione" ltica" en

G0,B; de 9"to"8, i+ercalce&ia 3calcio 1/.0

&gQd$8 en 1G,G;, $a &ediana de la de+uracin de

)r %ue de 01 &$ Q&in 36G'1B/8 con G,0; ?ue

+re"ent B/ &$Q&in8. 2l 0,6;, 1/,0; < 7,6;

tenan 2"tadio de Durie I, II < IIIF < el B/,B;,

B/,B; < B>,; %ueron ISS1, ISS6 ISSB

re"+ectiva&ente. 2n 6 ca"o" "e realiz

citogen9tica re+ort*ndo"e i+odi+loida en

a&!o". $a &ediana de ciclo" %ue de > 36 ' B8.

ueron evalua!le" +ara re"+ue"ta B +aciente".

$a R@ %ue de :G,; 36GQB8 36 R), 11 V@PR, : RP

< G MINIMS8. 2l 5S) "e realiz en >Q/

366,0;8. 2l 0/; 36/Q/8 tuvo RP &eAor < de

9"to" BQ6/310;8 +er&anecen "in recada a G6, G1

< 1 &e"e" re"+ectiva&ente 31 "in 5S) < lo"

otro" 6 con 5S)8. 2l 70; de lo" ?ue

re"+ondieron inicial&ente an recado, en una

&ediana de 1:,0 &e"e" < an re?uerido

trata&iento con e"?ue&a" ?ue inclu


36/42

evalua!le" +ara to-icidad, el 0/; 36/Q/8

+re"ent algEn 2 no e&atolgico, el &*"

%recuente %ue la PN en 1Q6/ 3:/;8, "eguido de

e+i"odio" tro&!tico" en :Q6/ 3B0;8,

e"trei&iento en GQ6/ 3B/;8, cut*neo" 6Q6/ 31/;8

< neu&ona" 6Q6/ 31/;8. No "e re+ortaron

neo+la"ia" "ecundaria".

)onclu"ione" < Reco&endacione"# $a +o!lacin

e"tudiada inclu ao"8, el G:,0; de G0 ao", >6,0; &e"tizo"

< 0/; de g9nero &a"culino. $a &ediana de la H!

%ue de >,G grQd$ 30,G a 1,B grQd$8, la de @= :,/0

- 1/>Q$ 3B':0 - 1/>Q$8 < la de +la?ueta" 6G7 -

1/>Q$ 30B'GB: - 1/>Q$8, l diagn"tico "e encontr#

+la"&ocito&a" en 66,0;, en%er&edad "ea en

:G,6; 3le"ione" ltica" en :6; de 9"to"8,

i+ercalce&ia 3calcio 1/.0 &gQd$8 en 10,B;,

BG


37/42

in"u%iciencia renal 3de+uracin de )r de / &$Q

&in8 en 1G;. 2"tadio de Durie I, II < III# 1/ ;,

10; < :0; re"+ectiva&ente < el B6,B;, B7,:; ; %ueron ISS1, ISS6 ISSB. 2n ninguno "e

realiz citogen9tica. $o" e"?ue&a" u"ado" %ueron#

=R5'D2[ en G1,:;F =R5'D2['

ciclo%o"%a&ida en 11,7;F =R5'D2['5$ en0,7;F =R5'D2['$2N en 6,>; < =R5 MP en

1:,:;. $a &ediana de ciclo" %ue de G 31'1/8.

ueron evalua!le" +ara re"+ue"ta B +aciente".

$a R@ %ue de G1,:G; 361QB8 31 R), > V@PR < 11

RP8. $a" 6 $)P reci!ieron =R5'D2[ < "u" ta"a"

de re"+ue"ta %ueron# 1 RP < 1V@PR. Do"

+aciente" reci!ieron 5S). De lo" ?ue

re"+ondieron, 0Q6136B,7;8 an recado ,7 v" B>,1; )HP. $a edad de lo"

+aciente" in%lu


39/42

MM# Mielo&a MElti+leF MP# &el%al*n ' +redni"onaF 5$# talido&ida, $2N# lenalido&idaF =R5# !ortezo&i!F VD#Vincri"tina, Do-orru!icina < de-a&eta"onaF ISS# Si"te&a de 2"tadiaAe InternacionalF M# M9dula "eaF 2do# 2"tado# Ig#In&unoglo!ulinaF 5S)# 5ra"+lante de "te& cell autlogoF ISH# Hi!ridacin in "itu %luore"cente.

unda&ento# 2l MM e" una en%er&edad &aligna

de c9lula" +la"&*tica" < con"titu>6 a Aunio de 6/11

M9todo"# 2"tudio retro"+ectivo'de"cri+tivo en el

?ue "e revi"aron la" i"toria" clnica" de 6G

+aciente" con ga&&a+ata" &onoclonale" de lo"

centro" de "alud &encionado" en el +erodo

co&+rendido entre enero de 1>>6 < Aunio de 6/11

+ara "eleccionar lo" ca"o" de MM. Se ta!ularon

la" caracter"tica" de&ogr*%ica" incluQ17B 371,;8

venezolano", "iendo lo" lugare" de origen &*"

%recuente"# )araca" /Q1> 36G,7;8, 2do.Miranda 66Q1> 31,7;8, 2do. Sucre 1:Q1>

311,;8, 2do. @u*rico# 16Q1> 37,1;8 < 2do.

5*cira# 11Q1> 3:,;8, otro"# :Q1> 3B1,0;8

ca"o", con la &a 3:B,:;8

&e"tiza, B6Q1> 31G,0;8 !lanca, 17Q1> 3>,6;8

negra 1Q1> 3/,0;8 indgena. $a &a,6;8, cadena liviana# 1:Q1G:

31/,6;8, no "ecretor# 0Q1G: 36,>;8, Ig D# 1Q1G:

3/,0;8. $a" &ediana" de H!, @= < +la?ueta"

%ueron# >,:grQd$ 3,6 ' 1G grQd$8, G,7 -1/>Q$ 31, '

1>,G - 1/>Q$8 < BB/ - 1/>Q$ 31: ' 61/ - 1/>Q$8

re"+ectiva&ente. $a &ediana de la $DH %ue 1:0

CQ$ 3 B// CQ$ en 6B,;8, la de la =6M %ue ,B&gQ$ 3/,> ' 68, < la de la al!E&ina B, grQd$ 31,B

B>


40/42

^ ,78, 60Q1B 31:,0;8 +re"ent i+ercalce&ia

3calcio 1/.0 &gQd$8 < la de la creatinina 1,1

&gQd$ 3/,'6G,B8, con creatinina 1,0 &gQdl en

6B;. l diagn"tico "e encontr# +la"&ocito&a"

en 67,6; de lo" ca"o", "iendo el "itio &*"

%recuente el verte!ral 3B6,0;8. $a en%er&edad

"ea %ue G>,:; 3lo &*" %recuente le"ione"ltica"8. 2"tadio de Durie I, II < III# 0,7 ;, 1B,6;

< :>,>; re"+ectiva&ente < el 17,7;, B>,1; Q1>G 360;8 del total, "iendo t+ico en todo" con

co'e-+re"in de lo" antgeno" )DB7 < )D0G. $a

citogen9tica convencional "e realiz "olo en 7Q1>G

3;8 &o"trando carioti+o nor&al i+odi+loide.

2n ninguno "e realiz ISH. $o" e"?ue&a" de

trata&iento de +ri&era lnea &*" %recuente&ente

indicado" %ueron MP, VD de"de el 6// 5$'

D2[ < &*" reciente&ente de"de el 6//7

co&!inacione" ?ue inclu>6 a"ta Aunio de 6/11, de lo" 61: +aciente"

inicial&ente "eleccionado", an %allecido 11:Q61:

30B,>;8, la &a;8, raza &e"tiza,

en%er&edad avanzada 3e"tadio III de Durie8 / ;F R)# de"a+aricin clnica de la" le"ione"

cut*nea" < Progre"in# e&+eora&iento de &*"

del 60 ; de la "u+er%icie o a+aricin de le"ione"

tu&orale" nueva".

Re"ultado" < Di"cu"in# Mediana de edad 0:ao" 310':>8, g9nero %e&enino en 0B,7;, el

7:,0; 3B0Q/8 eran venezolano" < el 0:; 36BQ/8

+rocedente" de )araca". $a %recuencia de la"

le"ione" de MQSS %ue# +laca"# 1QB0 3/;8

2ritroder&ia# 7QB0 366,>;8, &aculo'+a+ular# BQB0

37,G;8, tu&oral# BQB0 37,G;8, +laca" U tu&ore"#

6QB0 30,7;8 < +arce" U +laca" 6QB0 30,7;8F en

BQB0 37,G;8 no e"ta!a clara&ente de%inido el ti+o

de le"in. 2l +rurito %ue re%erido en 17QB1 307,1;8

de lo" ca"o". l e-a&en %"ico adeno&egalia" en

7QB7 361,1;8, e+ato&egalia en 1QB7 36,G;8

300,0;8 "e re?uiro trata&iento de "egunda lnea

+or +rogre"in en una &ediana de tie&+o 7 &

3/,6 ' 6>,:8. $a S@ no "e a alcanzado, la S$P %ue

de 6: &e"e" 3/,6' 78 $o" 2 &*" %recuente"#

i+erli+e&ia >Q1/ 37/;8 e i+otiroidi"&o Q1/

36/;8. Del total BQB7 3:,7>;8 %allecieron 3ninguno

en trata&iento con =e-aroteno8 +or cau"a"

tran"%or&acin a $NH 1 < en%er&edad re%ractaria

6.

)onclu"ione" < Reco&endacione"# 2l ; de

+aciente" con M "e encuentran en e"tadio"

te&+rano" 3Ia, I! < IIa8, un 6G; de e"to" +uede

&antener"e "olo con trata&iento t+ico. $o"

+aciente" ?ue re?uieren trata&iento adicional

tienen re"+ue"ta" varia!le" +ero la re"+ue"ta

glo!al en +ri&era lnea con =e-aroteno alcanza

a"ta el G/;. $a =6M@ "e relaciona a

en%er&edad &*" agre"iva. 2" nece"ario agru+arun &a


42/42

1Ho"+ital )entral Dr. Cr?uinaona, Maracai!o, 2do. Lulia'Po"tgrado de He&atologa, Divi"in de 2"tudio" +ara@raduado" de la Cniver"idad del Lulia# 6Ho"+ital )lnico de Maracai!o'Cnidad de He&atologa

SV5# So!revida 5otalF SV$2# So!revida $i!re 2vento"F R# ritu-i&a!F )HP# )iclo%o"%a&ida, dri!la"tina, Vincri"tina,Predni"onaF MIN2# Me"na, I%o"%a&ida, Mito-antrone, 2to+"idoF 2SHP# 2to+"ido, Solu&edrol, )itara!ina, PlatinolF+t"# +aciente"F P25# 5o&og. +or e&i"in de +o"itrone", R)#Re&i"in )o&+leta, Rc# Recada"

unda&ento# $o" $NH re+re"entan un gran

gru+o de &alignidade" eterog9nea" entre la"

cuale" la" variante" i"tolgica" $NH Di%u"o de

)9lula" @rande" < lo" olicuare" con"titu

trabajos libres malignidades hematologicas 2011.pdf

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