ALTERACIONES HEMATOLÓGICAS

Definición:

Son enfermedades que afectan a la sangre, a los órganos hematopoyéticos o ambos durante la

infancia. Dado que la sangre es un líquido con múltiples funciones, implicando en la fisiología de

numerosos órganos y tejidos, sus cambios primarios o secundarios afectan a las funciones básicas

de dichas estructuras.

Entre las enfermedades hematológicas o inmunológicas infantiles. Se incluyen:

Trastornos de los hematíes (Anemias)

Alteraciones de la hemostasia (Purpura)

Neoplasias (Leucemia)

Inmunodeficiencias (Hemofilia)

GENERALESFiebre, Sudoración nocturnaPérdida de peso,Anorexia LetargiaFatiga

CARDIOVASCULARTaquicardia ventricular Ritmo irregular Arritmias

TEGUMENTOS Hematoma EquimosisPetequias,Púrpura Hemorragia excesiva por cortes Prurito Uñas frágiles y cambio de forma (cucharilla) AlopeciaHIperpigmentación, Palidez

GASTROINTESTINALHematemesis MelenaDolor abdominalEstreñimiento Saciedad precoz Sangre roja brillante por recto Hepatoesplenomegalia

CAVIDAD OROFARINGEAHemorragia gingival, sequedad, Ulceras en mucosas Escamación de los labios

GENITOURINARIO Hematuria DisuriPolaquiuriaOliguria Orina turbia

LÍNFÁTICOGanglios tumefactos y dolorosos adenopatías)

MUSCULOESQUELETICODolor óseo Articulaciones tumefactas y eritematosas

CARDIOPULMONARDisnea, Taquipnea Dolor torácico, EstertoresHemoptisis

NEUROLOGICO Cefalea,Visión borrosaCambio en el estado mental Cambio en el nivel de conciencia Parálisis de los pares craneales

EDAD GLOBULOS

ROJOS

HEMATOCRITO HEMOGLOBINA PLAQUETAS HIERRO LEUCOCITOS

TOTAL

Recién nacido 4 a 5 millones /ml 44ª 56% 13.5 A 19.5 gr/ dl de 1500.000 a

400.000 / mm°3

40 y 150 ug / dl

( mujeres) y entre

50 y 160 ug / dl

( hombres)

Neutrófilos : 60 a 70

%

Linfocitos : 30 a 40

%

Monocitos : 0 a 5%

Eosinifilos : 0 a 5 %

Basófilos : 0 a 1 %

A los 3 meses 3,2 a 4,8

millones / ml

32 a 44% 9.5 a 12.5 gr/ dl

Al año 3,6 a 5 millones /

ml

36 a 41% 11 a 13 gr / dl

Entre 3 y 5 años 4 a 5,3 millones /

ml

36 a 43% 12 a 14 gr / dl

De los 5 a los 15

años

4,2 a 5,2

millones / ml

36 a 43% 11.5 a 15 gr / dl

EXÁMENES DE LABORATORIO

TRANSTORNOS DE LOS HEMATÍES

Las enfermedades hematológicas más frecuentes son aquellas que de alguna forman alteran la

función o la producción de eritrocitos o hematíes.

En sentido amplio todos los trastornos producen anemia, aunque las causas que justifican la

reducción del volumen eritrocitario o la producción de hemoglobina varían mucho.

ANEMIADEFINICIÓN:

La palabra anemia hace referencia a un trastorno en el que

el número de eritrocitos, la concentración de hemoglobina o

ambos se sitúan por debajo de los valores normales. Debido

a esta disminución, disminuye también la capacidad de

transporte de oxigeno de la sangre, lo que reduce el aporte

tisular del mismo.

La anemia es el trastorno hematológico más frecuente

durante la lactancia y la infancia y no constituye en sí misma una enfermedad sino una

manifestación de otro proceso patológico subyacente.

Es la afección donde se encuentra un número de glóbulos rojos en la sangre por debajo

de lo normal usualmente medido por la reducción de la cantidad de hemoglobina.

El estudio de la anemia se basa en la valoración de tres parámetros que aporta el análisis de

sangre:

Tamaño de los hematíes

El grado de hemoglobina

La capacidad de eritropoyetina de la médula

ósea

FISIOPATOLOGÍA.

Es la disminución de la masa de hemoglobina circulante. Los hematíes circulan en sangre

periférica unos 120 días, siendo necesario un recambio del 1% al día, siendo el bazo el principal

órgano del intercambio. La anemia, o disminución de masa de hemoglobina puede tener su

origen en un desorden hematológico primario dentro de la médula ósea y/o pérdida, o

destrucción aumentada.

CAUSAS DE LA ANEMIA

1. Menor producción de hematíes

La insuficiencia renal, cardiaca

La intoxicación por plomo en niños

Esplenomegalia masiva

Aporte de hierro inadecuado (déficit de vitamina B12, ácido fólico y

hierro)

2. Aumento de la producción de hemolisis:

Defecto de los hematíes

3. Pérdidas hemolíticas

Alteraciones digestivas: reflujo gastroesofágico

Intolerancia a las proteínas

Síndrome de mala absorción

Insuficiencia renal

Epistaxis.

Enfermedades hemorrágicas

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

Manifestaciones Generales

Debilidad muscular

Fatiga fácil

Descanso frecuente

Disnea

Succión insuficiente (lactantes)

Palidez cutánea

Manifestaciones propias del SNC

Cefalea

Mareo leve

Irritabilidad

Disminución de la capacidad de atención

Apatía

Depresión

CHOQUE (Anemia por perdida hemática)

o Piel húmeda y fría

o Disminución de la tensión arterial

o Disminución de la PVC

o Aumento de la frecuencia cardiaca

DIAGNOSTICO:

Hemograma completo

Recuento de reticulocitos

Estudios del aporte de hierro

Estudio de la medula ósea: aspirado, biopsia

Examen físico en busca de signos clínicos de la patología.

Conteo de glóbulos rojos o el nivel de hemoglobina

Niveles séricos de vitamina b 12 y ácido fólico

TRATAMIENTO

> Establecer la causa.

> Asegurar una nutrición adecuada

> Suplementacion. Se debe administrar preparados que contengan hierro

> La transfusión sanguínea

En la anemia grave

> Uso de medicamentos como la eritropoyetina

> Antibióticos para tratar infecciones

> Medicinas para evitar que el sistema inmunitario destruya sus propios glóbulos rojos.

COMPLICACIONES DE LA ANEMIA

El efecto fisiológico básico producido por la anemia es la disminución de la capacidad

transportadora de oxigeno de la sangre y el aporte tisular del mismo, esta reducción de la

capacidad de transporte se asocia a un aumento compensatorio de la frecuencia y el gasto

cardiaco.

La anemia puede tener repercusiones importantes sobre el sistema circulatorio, debido a que la

viscosidad de la sangre depende casi totalmente a la concentración de hematíes, la

hemodilución debida a la anemia severa disminuye la resistencia periférica. Lo que incrementa

la cantidad de sangre que regresa al corazón en cada latido.

El aumento del volumen y las turbulencias que se produce en el interior del corazón pueden

producir un soplo. Puesto que el trabajo cardiaco aumenta de forma considerable, puede

producirse una insuficiencia cardiaca.

Los niños al parecer tienen capacidad de conservar una función bastante normal, pese a la

disminución de los niveles de hemoglobina, de forma típica la cianosis (debida a la cantidad de

hemoglobina desoxigenada presente en la sangre arterial) no resulta evidente.

El retraso del crecimiento debido a la disminución del metabolismo celular y a l anorexia resulta

un hallazgo frecuente en la anemia crónica grave y se acompaña con frecuencia de un retraso

en la maduración sexual del niño mayor.

PREVENCIÓN

-Fomentando la lactancia materna

-No administrando leche de vaca comercial antes del año de vida

-A partir del sexto mes de vida, ofreciendo una alimentación variada

-Recibiendo suplementos con hierro cuando el pediatra lo indique y por el

tiempo que sea necesario.

-Concurriendo a los controles del niño sano y de la mujer embarazada

-Alimentación buena y nutritiva

CUIDADOS DE ENFERMERÍA

Control de signos vitales

Colocación de oxígeno y control.

Monitorizar la frecuencia cardíaca y las saturaciones oxígeno.

Valorar los signos de infección como el aumento de la temperatura, Control de la curva

térmica

Reducir al mínimo la cantidad de sangre extraída para exámenes

Administrar diariamente los suplementos vitamínicos (vitamina C, vitamina E, vitaminas A y

D)

Administrar diariamente ácido fólico y sulfato ferroso

Brindar preferentemente leche materna o fórmula.

Garantizar un adecuado aporte dietético.

Instruir al paciente si comprende y la familia sobre e! proceso del diagnóstico y tratamiento

nutricional

Tener disponible una vena periférica para la transfusión.

Verificar que el hemoderivado a transfundir corresponde con los datos del paciente, que al

momento

de transfundir este a temperatura ambiente, administrar estrictamente la cantidad indicada.

Observar posibles reacciones transfusionales durante y después de la

transfusión.

Vigilar signos y síntomas de complicación.

Valorar el nivel de energía del niño

Reducir al mínimo los esfuerzos del niño

Valorar el nivel de tolerancia del niño para las actividades diarias

Seleccionar adecuadamente la habitación en una zona no

infecciosa

Restringir las visitas

Lavado exhaustivo de manos por el personal de enfermería

Planear actividades recreativas como escuchar música, jugar, pasear en el carrito.

CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS

Etiología/Fisiopatología

Pérdidas excesivas de sangre: Por hemorragias agudas o crónicas (internas o externas), hasta

reponer las reservas suele existir una anemia normocitica (tamaño normal), normocrónica (color

normal), siempre que existan reservas de hierro suficientes para la síntesis de hemoglobina.

Destrucción de eritrocitos (hemolisis): Debido a algún defecto intracorpuscular de los hematíes

(anemia falciforme) o un factor extracorpuscular (Agentes infecciosos, químicos o mecanismos

inmunes) que producen un ritmo de destrucción superior al de producción.

Disminución o alteración de la producción de eritrocitos o sus componentes: Debido al

fracaso de la medula ósea, a su vez por factores de tipo neoplásicas, radiaciones, productos

químicos o enfermedades o al déficit de nutrientes esenciales (hierro)

MORFOLOGÍA

Tamaño: Tamaño celular, normociticos (normales), microcitos (tamaño inferior al normal), o

macrocitos (tamaño mayor que el normal).

Forma: Hematíes de forma irregular

Color a características tintoriales: Reflejan la concentración de hemoglobina

CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS

TIPO CLASES QUE SE AFECTA EN QUIENES SE DA ENFERMEDADES ADICIONALES

SEGÚN EL TAMAÑO DE HEMATÍES

Macrocitica o hipercromias:

El volumen capsular medio seeleva

Tiene lugar en los niños con alteraciones

malignas.

Enfermedades hepáticas , hipertiroidismo

Normociticas o normocrómicas:

El volumen corpuscular medio está dentro de lo normal con respecto a la edad

Etapas tempranas de otras anemias

Microciticas ohipocromicas:

El volumen corpuscular medio es inferior a lo normal o deficiencia

Característico en anemias:

Ferropénicas y en talasemia

SEGÚN SU MORFOLOGÍA 0

TAMAÑO

Micricitica Presencia de unos glóbulos rojos muy pequeños (microcitos)

Sangrados a los trastornos de absorción.

Hiposipermicas Hierro circulante en sangre está descendido

ANEMIA MACROCITICA 0

MEGALOBLASTICA

MacrociticaLa vitamina B12 o el ácido fólico no se absorben bien por alteración de los últimos tramos del intestino delgado

MegaloblasticaLos precursores de los glóbulos rojos en médula ósea son muy grandes y con dificultades para madurar

TIPO MANIFESTACIONES TRATAMIENTO CAUSAS

ANEMIA FERRO

PENICAAporte inadecuado de hierro en la dieta

Exceso de pesoPalidez como porcelana Disminución del desarrollo muscular Propensos a infecciones

Aumentar la cantidad de hierro suplementaria que el niño recibe por vía oral.Ácido ascórbico, como suplementoSi la hemoglobina baja se administra hierro por vía intravenoso o intramuscular.

Disminución del aporte Requerimientos aumentadoCrecimiento Mujer fértil y embarazada

ANEMIA APLASICATrastornos que disminuyesimultáneamente todos los elementos queforman la sangre

Pancitopenia

Hematíes

LeucocitosPlaquetas procedentes de

la médula ósea. " disminuidos "

Terapia de soporteTransfusiones de plaquetas por debajo de

10.000 y hemoglobina por debajo de 7

máshierro

Antibióticos , Antivirales , Trasplante de

medula ósea

Medio ambiente: tales como radiación, químicos o medicamentos, insecticidas y pesticidas, congénito o hereditariaEnfermedades y condiciones: tales como virus, enfermedades inmunes y embarazos

ANEMIA HIPOPLASTICA:Depresión del número de eritrocitos, los valores de plaquetas y leucocitos permanecen normales o ligeramente bajos

Fatiga Palidez de piel y mucosas Disnea de ejercicio Leucopenia (infecciones) Trombocitopenia Hemorragias

Él tratamiento consiste en eliminar la causaLa terapia transfuncional con componentes sanguíneos específicos (hematíes, plaquetas, leucocitos)

Infección con el parvo virus humano, hepatitis o infección incontrolable.• Radiación• Agentes químicos y diversos antibióticosi

ANEMIA DE LAS ENFERMEDADES CRÓNICAS Más se da en hospitalizados

La hemoglobina se pone en 7 y 11 gr y el hematocrito entre 30-37%

Primero hay que tratar la enfermedad que lo causa y no está indicado la administración de hierro pero los pacientes con insuficiencia renal se benefician de la eritropoyetina.

Enfermedades infecciosas crónicas: TB , Sida Enfermedades inflamatorias irónicas: Infarto, Quemaduras Enfermedades neoplásicas: Leucemia .Carcinomas

LA ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMESLas células se mutan y son deformes

inflamación de manos, pies Cansancio y falta de aliento, Ceguera , Ictericia o piel y ojos amarillos., Crecimiento lento en los niños o pubertad retrasada y poca constitución física en adultos, Alto riesgo de infecciones, Alto riesgo de derrame cerebral.

Transfusiones de paquete globular cuando la hemoglobina desciende de 5.5 gramos

Desordenes hereditarios

HEMOGLOBINOPATIAS

TALASEMIA BETA

La talasemia beta es una anemia bastante frecuente debida a un defecto

hereditario en las síntesis de las cadenas beta de la hemoglobina. Puede ser

homocigótica grave, caracterizada por alteraciones intensas de la sangre y

diversos sistemas de órganos, o bien presentarse como carácter, con poca

anemia o ninguna, y sin alteraciones sistémicas.

1. Talasemia beta menor (carácter de talasemia)

En la forma heterocigótica de la talasemia beta, puede haber anemia

microcitica leve. Los frotis de sangre muestran microcitosis hipocromica,

células blanco, anisocitosis y poiquilocitosis.

El diagnostico se confirma por valores elevados de hemoglobina F o A2 en la

electroforesis de hemoglobina.

2. Talasemia beta intermedia

Se manifiesta en forma de esplenomegalia y anemia severa

3. Talasemia beta mayor (anemia de Cooley)

La forma homocigótica de la talasemia beta es una anemia microcitica

hipocromica de severidad variable con hemolisis en la medula ósea, que se

inicia en el primer año de vida, incompatible con la vida sin apoyo

transfuncional. Ambos padres serán portadores del carácter. Los síntomas son

secundarios a la anemia e incluyen palidez.

Están elevados los valores de las hemoglobinas F y A2; no suele haber

hemoglobina A. Los datos radiológicos incluyen cambios óseos por hiperplasia

medular extrema. Estas alteraciones incluyen ensanchamiento de la medula,

adelgazamiento de la corteza y engrosamiento de la trabeculacion (llamado

aspecto “de pelo en el extremo”).

FISIOPATOLOGÍA

La hemoglobina posnatal normal se compone de cadenas polipeptidicas 2 alfa

y 2 beta. En la tasalemia existe un déficit parcial o total de la síntesis de la

cadena beta de la molécula de hemoglobina, en consecuencia se produce un

incremento compensatorio en las síntesis de las cadenas alfa y permance

activa la producción de cadenas Y lo que resulta en una formación de

hemoglobina anómala.

Esta unidad polipeptidica desequilibrada resulta muy inestable cuando se

desintegra, lesiona los eritrocitos y produce anemia severa

MANIFESTACIONES CLINICAS

Anemia

Fiebre no explicada

Alimentación pobre

Esplenomegalia importante

Otros síntomas

Epistaxis frecuente

Hemocromatosis

Hemosiderosis

Con anemia progresiva

Signos de hipoxia crónica:

Cefalea

Dolor pericordial y óseo

Disminución de la tolerancia al

ejercicio

Irritabilidad

Anorexia

Otros signos

Estatura corta

Retraso de la maduración sexual

Aspecto bronceado

Cambios Óseos

Aumento del perímetro cefálico

Prominencia de los huesos malares

Prominencia ósea frontal y parietal

TRATAMIENTO

El objetivo del tratamiento de sostén es mantener unos niveles de hemoglobina

suficientes para prevenir la hipoxia tisular, las transfusiones sanguíneas

constituyen las bases del tratamiento médico y la hemoglobina debe estar por

encima de 10 g/dl.y pude incluir hasta una transfusión cada 3 semanas.

Las talasemias ventajas de este tratamiento son:

1. Mayor bienestar físico y psicológico del niño debido a que pueden

participar en actividades normales.

2. Disminución de cardiomegalia y hepatosplemegalia

3. Menor incidencia de cambios óseos

4. Desarrollo y crecimiento normales o casi normales hasta la pubertad

5. Menor número de infecciones

COMPLICACIONES

-Sobrecarga de hierro, depositándose en los tejidos orgánicos

TALASEMIA ALFA

Las cadenas alfa de las moléculas de hemoglobinas están determinadas a

nivel genética por cuatro genes y originan cuatro grados de talasemia alfa.

Talasemia alfa tipo I y II hay deleccion de los genes, esto se conoce como

enfermedad de Hemoglobina H, se caracteriza por esplenomegalia y anemia

hemolítica moderada con hipocromía y cifra de reticulocitos elevada.

CUIDADOS DE ENFERMERIA

-Observar la aparición de las complicaciones debidas a las

numerosas transfusiones sanguíneas

-Ayudar al niño a soportar los efectos de la enfermedad y la

ansiedad provocada por los diversos tratamientos.

-Favorecer su adaptación y la de su familia frente a la

enfermedad crónica