TATIANA ÁLVAREZ SAAMEDICINANEUROLOGÍASantiago de Cali OCTUBRE 22 2011

En sentido amplio los tumores intracraneales comprenden las neoplasias de forma primaria o secundaria afectan a las estructuras intracraneales, nerviosas o no nerviosas.

La incidencia de estos tumores presenta un pico durante la infancia donde son las 2da causa de muerte por tumores después de la leucemia.

En EUA cada año los tumores primariosmalignos del SNC afectan aproximadamente a16,500 personas t causan unas 13,000 muerte.

Los tumores mas frecuentes son los tumoresprimarios son los gliales (50 a 60%), losmeningeomas el 25%, los neurinomas el 10% y elresto todos los demás.

La incidencia de tumores del cerebro es de aproximadamente 10x100.000 habitantes al año (60% tumores malignos)

La incidencia en niños 4x100.000 hbt Ocupan el primer lugar en causa de muerte

por cancer pediatrico (encefalo) Mejor pronostico en niños Astrociticos: bajo grado malignidad Gliomas: alto grado

Radiación ionizante

-Gliomas- Meningeomas

Factores diversos (no establecidos)

Genética

Genes supresoresProtooncogenes

EVALUACION CLINICA

-Hcl general Factores de riesgo Antecedentes Hcl neurologica perfil temporal de los síntomas

EVALUACION RADIOLOGIA

Numero de lesiones( unica o multiple) Localizacion (intra o extra-axial), supra o

infratentorial, areas. Caracteristicas (capta o no el contraste, con o

si calcificaciones) TAC ( hipo o hiperdenso) RM (hipo o hiperintensa)

AVALUACION PATOLOGICA

Estudio celular (primario o metastasico) Estudio especifico (marcadores tuorales) celula metastasica (pulmosn, riños,

melanoma)

• Macrocranea: menor de 3 años se relaciona con hidrocefalia.

• Cefalea: sintoma universal para cualquier lesion expansiva intracraneal.(aparicion y progreso).

• Convulsion: no especifica que irrita la corteza cerebral

Signos de localizacion: referencia a lesiones ubicadas funcionales; sospecha sitio de localizacion

Síntomas focales Síntomas generales

•Convulsiones focales• Paresias•Afasias•Apraxias•Agnosias•Afección de pares craneales• Etc

• Papiledema•Cefaleas•Vómitos•Trastornos mentales• Nauseas• Mareos•Convulsiones generalizadas•Visón borrosa• Estrabismo convergente• Reducción concéntrica de campos visuales

Neoplasias corticales

hipertensión intracraneal

Sindrome del lobulo frontal:

1.region precentral-celulas piramidales- deficitmotor.

2.segunda circunvolucion central- centros corticovisuales-desviacion mirada hacia sitio lesion.

3.parte anterior de la convexidad frontal-funcionmental (perdida de la inhibicion)

4.lesion region opercular-afasia motora.

Sindrome parietal:

El giro postcentral representa funcionsensitiva cortical.

Lesion-cuadrantanopsia homonima inferior Sindrome inatencion Sindrome convulsivo Alt.neuropsicologicas (desorientacion y

confusion, agnosia tactil,apraxiaconstruccional )

Sindrome del lobulo temporal:

1.afasia de wernicke 2.cuadrantanopsia homonima 3.sindromes convulsivos 4.alteraciones del gusto y olfato 5.alucinaciones 6.Cambios comportamiento (irritabilidad)

Sindrome del lobulo occipital:

1. alteracion de la vision….areas 18 y 19-desviacion mirada hacia lado lesion mas paralisis de la mirada hacia el lado opuesto

2.convulsiones 3.alucinaciones auditivas 4.desorientacion visual

Síndrome cerebeloso

Vértigo

Cefalea

Vomito

Edema de papila

Hidrocefalia por compresión del cuarto ventrículo

Localizacion del tumor Tamaño, caracteristicas

(infiltrativo/expansivo) Edad del paciente Condicion neurologica Tumor residual post-operatorio

- Tumores metastásicos.

1. Tumores neuroepiteliales1. Astrocíticos2. Oligodendrogliales3. Gliomas mixtos4. Ependimales5. Del plexo coroides6. Neuronales y neurogliales mixtos7. Del parénquima pineal8. Embrionarios9. Neuroblásticos

- Tumores de las meninges

- Linfomas primarios del SNC

- Tumores de células germinales

- Tumores de la región selar

Supratentoriales

Infratentoriales

Aproximadamente entre e 40 y el 50% de los tumores son gliales.

1. Astrocitomas 2. Oligodendrogliomas 3. Ependimomas 4. Tumores de plejos coroides

Crecimiento lento

Al momento del dx, casi siempre es imposible la extirpación total, en ocasiones no es sensible a la radiación

Astrocitoma cerebeloso es de mejor pronostico

• Son los mas frecuentes en niños y pacientes entre 20 y 40 años de edad.

Forma mas benigna/pred. niños

36 a 60 años/apariencia difusa

Es el mas frecuente/Agresivo/crecimiento rápido

Tumor de alto grado

Malignidad Maligno y muy primitivo

Frecuencia + frecuente 50-60 años, rearo antes de los 30, predomina en sexo masculino (2:3)

Origen Sustancia blanca con infiltración a la corteza extendiéndose al hemisferio opuesto (50% de los casos)

Características Muy vascularizados, abundan zonas de hemorragia y necrosis, edema peritumoral frecuente

Supervivencia Media de 9 meses

Pronostico Es mejor en menores de 65

Manifest. iniciales Convulsiones (35%) y sx grales progresa enPocas semanas

Tratamiento Cirugia + radioterapia da superviviencia media+ quimio en especial nitrosoureas, prolonga la

Supervivencia media.

Frecuencia 15% de los gliomas/ 4to y 5º decenio de la vida

Localizacion Supretentorial en los hemisferios cerebrales

Características Tejido blando rosado grisaceo aveces mucoide y cavitado tienen calcificaciones caracteristicas

Pronostico Bueno

Tratamiento Quirurgico la mayor parte de las veces exitoso

Glioma que surge del epéndimo de un ventrículo Sobre todo el 4to ventrículo produce signos de hipertensión

intracraneal Se origina también en el conducto central de la médula El tumor no es sensible a radiación y es mejor el tratamiento

quirúrgico si es posible

Se origina en la duramadre o aracnoides Comprime mas que invadir Mas frecuente conforme avanza la edad Síntomas varían según el lugar del tumor Suele ser benigno y de fácil detección Tratamiento quirúrgico

Orden de frecuencia

Seno sagital

Convexidad cerebral

Áreas selar y paraselar

Derivados de restos epiteliales presentes en la porción tuberal del tallo de la hipófisis

Antes de los 15 años de edad, retraso en desarrollo físico e intelectual, cefalea, vómitos y defectos visuales

Son lesiones quísticas, de localización supraquiasmatica con menos frecuencia, intraselar

Contienen cristales de colesterol y depósitos calcáreos visibles en las rx simples de cráneo

En adultos, manifestaciones mas frecuentes son disminución de la libido, amenorrea, cefaleas, apatía mental y síndrome confusional

Tratamiento con aspiración del contenido del quiste, seguida de extirpación de la capsula, si se puede en su totalidad

Neurinoma del acústico Benignos y de lento crecimiento Se originan en la porción vestibular del VIII par craneal. Hipoacusia ipsolateral es el síntoma inicial mas frecuente Acufenos, cefalea, vértigo, debilidad o entumecimiento facial su signos de tracto

largo Tratamiento con extirpación por un acceso translaberintico, craniectomía o

estrategia combinada. Pronostico bueno.

Mayor frecuencia en niños Casi siempre surge de del techo del 4to ventrículo Produce aumento de presión intracraneana Síntomas cerebelosos Puede producir siembras en el espacio subaracnoideo Tratamiento con radioterapia y quimioterapia

Origen del tumor primario

Metástasis cerebrales %

Metástasisleptomeningeas %

Compresiónmedular %

Pulmón 40 24 18

Mama 19 41 24

Melanoma 10 12 4

Tubo digestivo 7 13 6

Aparato Genitourinario

7 --- 18

Otros 17 10 30

Las metástasis constituyen la principal causa se tumoración intracraneal teniendo mayor prevalencia de los de origen primario.

Se manifiestan de la misma manera que las neoplasias primarias La metástasis del pulmón generalmente es carcinoma de células

pequeñas Las metástasis leptomeningeas mas frecuentes son el mamario,

linfomas y leucemia. Estos producen deficiencias neurológicas multifocales

Manifestaciones clínicas Imagen de resonancia magnética simple y contrastada con

gadolinio. Gold standar La biopsia es útil para determinar el variante histológica del

tumor y normar la conducta terapéutica Análisis histológico e histoquímica del LCR como auxiliar No hacer punción lumbar en pacientes con hipertensión

intracraneal.

Sintomático

Crisis convulsivas

Síntomas generales

Edema vasogeno: con dexametasona o hidrocortisona

Hipertensión intracraneana? = diuréticos de asa y osmóticos (furosemida y manitol)

Curativo

Resección de la neoplasia

Resección quirúrgica

Meningiomas

Germinomas (si es muy grande primero radio)

Adenomas hipofisiarios

Schwannomas

Resección quirúrgica + radioterapia

Astrocitoma pilocitico

Astrocitoma fibrilar

Oligodendrogliomas

Resección + radioterapia + quimioterapia

Glioblastoma y astrocitoma anaplasico (esteroides previos)

Meduloblastoma

Quimioterapia

Linfomas (metrotexate)

Tumores mas comunes: Metastásicos (pulmón el q mas)

Tumor primario mas común: gliomas Glioma mas común: astrocitoma (glioblastoma

multiforme) Hemianopsia bitemporal: adenoma hipofisario Pacientes con SIDA: Linfoma Síntoma mas común: cefalea Tumor q mas metastatisa: pulmón, el que tiene mas

tiene tendencia a metastatisar: melanoma

Astrocitoma anaplásico y gioblastoma multiforme: Mal pronostico Astrocitoma gigantocelular subependimario se asocia a esclerosis tuberosa Tumor primario mas eliptógeno: oligodendroglioma y este tiene: calcio Meduloblastoma: techo del IV ventrículo Ependimoma: suelo del IV ventrículo Hemangioblastoma se relaciona con feocromocitoma Hemangioblastoma puede producir eritropoyetina, da policitemia Tumor mas frecuente en la base posterior: Neurinoma del acústico Neurinoma del acústico bilateral: patognomónico de Neurofibromatosis tipo II