But. Soc. Cat. Peditur., 1987, 47:127-132

„ Tratamiento de los tumores intracraneales

J. GOMEZ PERUN

En el Hospital Infantil de la Ciudad Sanitaria «Miguel Servet» de Zaragoza, han sido regis-

trados durante el período 1981-1984 en el R.N.T.I. (Registro Nacional de Tumores Infan-tiles), 115 casos de los cuales 34 corresponden a tumores intracraneales que representan un29,56 0/0. De éstos a 31 se les practicó estudio anatomo-patológico. Contrastan estos datosParticulares con la estadística del R.N.T.I. a nivel global, en la que los tumores intracra-

neales tienen una incidencia del 16,2 (Yo.

La cirugía de los tumores intracraneales infantiles se diferencia de la de los adultos, enuna mayor incidencia de hidrocefalia e hipertensión intracraneal. Por otra parte los niños

son más sensibles a las pérdidas sanguíneas en el acto quirúrgico.Los avances tecnológicos de diagnóstico así como el de las técnicas quirúrgicas (mi-

croscopio quirúrgico, láser, cavitrón), anestesia y cuidados postoperatorios, han permitidoun notable avance en los resultados quirúrgicos y una mayor y mejor supervivencia a largoPlazo.

El tratamiento quirúrgico (figs. 1, 2, 3 y 4) va dirigido en tres sentidos:a) Verificación de la lesión: generalmente los estudios neuro-radiológicos dan una

ori entación en un gran número de casos, sobre la localización, extensión y tipo de lesión.La toma de biopsia en el acto quirúrgico y su estudio anatomopatológico nos verificará lal esión. En los casos dudosos y de localización comprometida para su abordaje quirúrgico,como ocurre a nivel del tálamo o región pineal, nosotros preferimos realizar una biopsia es-

Fig. 1. Caso I. Mcduloblastoma. Se observa una zona central irregular c-hipodensa,rodeada de un halo periférico que capta contraste, desplazando el IV ventrículo adelan-te y a la izquierda.

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Fig. 2. Caso I Control al año de la intervención quirúrgica.

Fig. 3. Caso 2. Meduloblastoma de localización vermiana. °pacificación homogé-nea del tumor con desplazamiento del IV ventriculo.

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Fig. 4. Caso 2. Control a los 5 años de la intervención quirúrgica.

Fig. 5. Biopsia estereotáxica de un astrocitoma talämico.

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4.00

01

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Fig. (). Biopsia estereouíxica de un disgerminoma.

tereotáxica que nos informará sobre la histología del tumor, sin someter al paciente a gran-des riesgos (figs. 5 y 6).

b) Resección lo más radical posible: en los tumores benignos la resección radical serála pauta, a excepción de los casos en que haya un compromiso vital o funcional muy im-portante.

En los tumores malignos la resección será lo más radical posible. Con la cirugía conse-guiremos disminuir el tamaño de la lesión y mejorar los signos de hipertensión intracranealy focales. Por otra parte se hará una limpieza de las zonas necróticas, inviables a la radiote-rapia y quimioterapia. Al realizarse una apertura de la barrera hematoencefálica habrá unafacilidad de paso a los agentes quimioterapicos.

Diversas revisiones de Koos, Rougeri, Raimondy, demuestran que en los meduloblas-tomas hemisféricos la resección radical mejora la tolerancia a la radioterapia y las recidivasson más tardías.

Los avances técnicos quirúrgicos nos permiten el acceso a regiones hasta hace pocosaños inaccesibles. Los riesgos de la cirugía en regiones profundas del encéfalo sólo parecenjustificados ante lesiones de baja malignidad o benignas, en las que una larga supervivenciacompensa las posibles secuelas de dichos abordajes.

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Wamiento (Le los tumores intracraneules BOL Soc. Cal. Pediatr., 1987, 47

Un diagnóstico más precoz está permitiendo en los últimos años la resección radical dequeñas lesiones con una menor mortalidad y mejor supervivencia.

c) Las derivaciones del líquido cefalorraquídeo mejoran la clínica de hipertensión in-tracraneal. Estas constituyen el único tratamiento de los tumores que infiltran las vías deci rculación del líquido cefalorraquídeo. Existen todavía diferencias entre los autores, en co-locarlas de manera sistemática en niños en que se demuestra una hidrocefalia tumoral, me-j orándose de este modo la clínica y el estado general del paciente cara a la exéresis tumoral.Nosotros preferimos colocar derivaciones cuando la hipertensión intracraneal es el sínto-ma dominante y capaz de descompensar al paciente, y en los casos en que la resección qui-rúrgica no ha podido dejar libre las vías naturales de circulación del líquido cefalorraquí-de

Las dificultades para el tratamiento radioterápico en los niños estriban por una partela edad del paciente, por otra parte en los propios tumores cerebrales, y finalmente en la

trogenia de las radiaciones ionizantes.En los niños menores de 2 años se aconsejan dosis menores de radioterapia, pues a di-

cha edad no ha finalizado la mielinización y son frecuentes las secuelas psico-intelectuales.R aimondy señala que de 9 niños menores de 2 años, que recibieron irradiación postopera-toria a dosis de 4.500-5.000 rads, 5 sufrieron retraso mental. Otro punto interesante respec-to a la edad es que las radiaciones ionizantes originan retraso de crecimiento de estructurasóseas, sobre todo, cuando las dosis administradas son importantes.

Respecto al tumor, si está localizado en áreas funcionales, la cirugía posiblemente sereducirá a una biopsia, dependiendo entonces el tratamiento de la radioterapia y quimiote-rapia. De igual manera el resultado de la terapéutica radiante dependerá del tipo histológi-co del tumor. Hay tumores, como el meduloblastoma, en los que se obtienen buenos resul-tados con la radioterapia y quimioterapia. En los astrocitomas de baja malignidad en losque no se ha practicado resección completa, Leible y cols. demuestran una supervivencia alos 5 y 10 años del 75 y 46% en los que han sido irradiados. En los oligodendrogliomasSheline demuestra que a los 5 años hay una supervivencia del 81 % en los irradiados frentea un 31 % en los operados solamente.

En los tumores del tronco cerebral y astrocitomas de alto grado de malignidad utiliza-mos dosis de 4.500-5.000 rads, en niños mayores de 5 años. En el meduloblastoma practi-camos radioterapia focal o del lecho tumoral a dosis de 40-45 Gy, 30 Gy holocraneal y20-30 Gy a nivel medular, como aconseja Bloom. Un craneofaringioma recidivante fue tra-tad o mediante colocación de Ytrium coloidal en la cavidad quística, con buenos resulta-dos.

En los tumores malignos la terapéutica quirúrgica y radiante debe ser complementadacon la quimioterapia.

La acción terapéutica sobre un tumor intracraneal maligno es la siguiente:

Cirugía (90 % de resección tumoral) 1011 a 101 0

Radioterapia 101 0 a 109Quimioterapia 109 a 107Inmunoterapia (natural o adquirida) 106 a 10 3 ó a curación.

Los principales agentes quimioterápicos empleados a nivel del sistema nervioso cen-tral son: vincristina, derivados de la podofilotoxina (VM 26), nitrosureas (CCNU, BCNU,rnetil -CCNU), metotrexato.

No hay nada definido en cuanto a la actividad, eficacia y agentes quimioterápicos a

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Ti'

Pe

en

ya

o.

45-50 Gy foco

35-40 craneoR.T. 25-30Gy medula

x9

-11111- descansos5 semanas.

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usar, como se desprende de los numerosos grupos de trabajo y sus fases correspondientes,en el tratamiento de los tumores intracraneales.

Si añadimos los efectos secundarios de estos fármacos vemos que esta arma terapéuticaestá por desarrollar, esperando que en un futuro no muy lejano aparezcan fármacos máseficaces y determinantes hacia la célula tumoral, y con menor toxicidad.

La quimioterapia la hemos utilizado en los astrocitomas malignos y gliomas del tron-co, empleando en este tipo de tumores la asociación de BCNU más VM 26. En los primerosparece haber una mayor supervivencia que en los tratados sin quimioterapia. En los segun-dos la evolución ha sido fatalista, teniendo una supervivencia de 6 meses. En los medulo-blastornas hemos seguido la pauta del grupo de la S.I.O.P. (fig. 7).

MEDULOBLASTOM A

I 1 1 I 1 AA 1 1 1semanas

VCR 1.5 mgrs/m21111t-ccNu 120 mgrs/m‘,

Fi g. 7. Esquema de tratamiento radioterapieo y quimieterapieo según la pauta de la S.I.O.P.

Otra nueva arma de esperanza y lucha contra estos tumores se abre con el advenimien-to de la inmunoterapia ya sea adoptiva o por estimulación de la inmunidad del propio pa-ciente (hormonas timicas, interferon).

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