TUMORES INTRACRANEALESDr. Pedro Iván Moreno Ley

Veracruz Ver 2010

INTRODUCCCION

En sentido amplio los tumores intracraneales comprenden las neoplasias de forma primaria o secundaria afectan a las estructuras intracraneales, nerviosas o no nerviosas.

La incidencia de estos tumores presenta un pico durante la infancia donde son las 2da causa de muerte por tumores después de la leucemia.

INTRODUCCION

En EUA cada año los tumores primarios malignos delSNC afectan aproximadamente a 16,500 personas tcausan unas 13,000 muerte.

Los tumores mas frecuentes son los tumoresprimarios son los gliales (50 a 60%), losmeningeomas el 25%, los neurinomas el 10% y elresto todos los demás.

FISIOPATOGENIA Y ETIOLOGÍA

Radiación ionizante

-Gliomas- Meningeomas

Factores diversos (no establecidos)

Genética

Genes supresoresProtooncogenes

CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA DE LA OMS

- Tumores metastásicos.

1. Tumores neuroepiteliales1. Astrocíticos2. Oligodendrogliales3. Gliomas mixtos4. Ependimales5. Del plexo coroides6. Neuronales y neurogliales

mixtos7. Del parénquima pineal8. Embrionarios9. Neuroblásticos

- Tumores de las meninges- Linfomas primarios del SNC

- Tumores de células germinales

- Tumores de la región selar

TUMORES Y LOCALIZACIÓN MAS FRECUENTE

Supratentoriales

Infratentoriales

CUADRO CLINICO

La sintomatología se debe a tres aspectos:

Crecimiento progresivo de una masa ocupante

Hipertensión intracraneana

Compresión y desplazamiento de elementos nerviosos y vasculares con bloqueo de la circulación del LCR.

Focalización

Hidrocefalia

Carácter neurohumoral de algunos tumores.

Síntomas neuroendocrinos

MANIFESTACIONES CLINICAS

Síntomas focales Síntomas generales

• Convulsiones focales• Paresias• Afasias• Apraxias• Agnosias• Afección de pares craneales• Etc

• Papiledema• Cefaleas• Vómitos• Trastornos mentales• Nauseas• Mareos• Convulsiones generalizadas• Visón borrosa• Estrabismo convergente• Reducción concéntrica de campos visuales

Neoplasias corticales

hipertensión intracraneal

HERNIACIÓN CEREBRAL…

En paciente con hipertensión intracraneal se observan con frecuencia síntomas y signos focales denominadas “falsa localización”

Desplazamiento de tejido cerebral de un compartimiento cerebral a otro.

TUMORES DEL LÓBULO FRONTAL

Cambios de la personalidad

Apatía

Bradipsiquia

Falta de iniciativa

Desinhibición

Movimientos motores estereotipados

Fenómenos motoresConvulsionesMonoparesiaHemiplejia

Ataxia frontalApraxia de la marcha Reflejo de prensión forzada

TUMORES DEL LOBULO TEMPORAL

Cambios de personalidad

Epilepsia

Trastornos de la conducta Agresividad e impulsividad

Epilepsia (crisis parciales simples) Alucinaciones olfatorias y auditivas

Deja vu

Crisis parciales complejas

Hemianopsia lateral homónimaAfasia de Wernicke

TUMORES DEL LOBULO PARIETAL

Crisis de parestesias

Hemihipoestesia contralateral

Perturbación del sentido de la discriminación táctil

Apraxia ideatoria

Síndrome de Gerstmann

Agrafia

Acalculia

Agnosia digital

TUMORES DEL LOBULO OCCIPITAL

Alteraciones visuales

Cuadrantopsia

Hemianopsia homónima que respeta la visión central

Alucinaciones visuales

Agnosia visual

TUMORES DEL CEREBELO

Síndrome cerebeloso

Vértigo

Cefalea

Vomito

Edema de papila

Hidrocefalia por compresión del cuarto ventrículo

TUMORES DE LA NEUROGLIA

ASTROCITOMA

Crecimiento lento

Al momento del dx, casi siempre es imposible la extirpación total, en ocasiones no es sensible a la radiación

Astrocitoma cerebeloso es de mejor pronostico

• Son los mas frecuentes en niños y pacientes entre 20 y 40 años de edad.

Forma mas benigna/pred. niños

36 a 60 años/apariencia difusa

Es el mas frecuente/Agresivo/crecimiento rápido

Tumor de alto grado

GLIOBLASTOMA (ASTROCITOMA)

Malignidad Maligno y muy primitivo

Frecuencia + frecuente 50-60 años, rearo antes de los 30, predomina en sexo masculino (2:3)

Origen Sustancia blanca con infiltración a la corteza extendiéndose al hemisferio opuesto (50% de los casos)

Características Muy vascularizados, abundan zonas de hemorragia y necrosis, edema peritumoral frecuente

Supervivencia Media de 9 meses

Pronostico Es mejor en menores de 65

Manifest. iniciales Convulsiones (35%) y sx grales progresa enPocas semanas

Tratamiento Cirugia + radioterapia da superviviencia media+ quimio en especial nitrosoureas, prolonga laSupervivencia media.

TRATAMIENTO QUIRURGICO

OLIGODENDROGLIOMAS

Frecuencia 15% de los gliomas/ 4to y 5º decenio de la vida

Localizacion Supretentorial en los hemisferios cerebrales

Características Tejido blando rosado grisaceo aveces mucoide y cavitado tienen calcificaciones caracteristicas

Pronostico Bueno

Tratamiento Quirurgico la mayor parte de las veces exitoso

EPENDIMOMAS

Glioma que surge del epéndimo de un ventrículo

Sobre todo el 4to ventrículo produce signos de hipertensión intracraneal

Se origina también en el conducto central de la médula

El tumor no es sensible a radiación y es mejor el tratamiento quirúrgico si es posible

MENINGIOMAS

Se origina en la duramadre o aracnoides

Comprime mas que invadir

Mas frecuente conforme avanza la edad

Síntomas varían según el lugar del tumor

Suele ser benigno y de fácil detección

Tratamiento quirúrgico

Orden de frecuencia

Seno sagital

Convexidad cerebral

Áreas selar y paraselar

LINFOMA PRIMARIO

Relacionado con SIDA y otras inmunodeficiencias

La presentación puede ser con defectos focales o trastornos cognitivos y de la conciencia.

Puede ser indistinguible de la toxoplasmosis cerebral

Tratamiento con dosis altas de metrotexato, seguido de radiación.

El pronostico depende del conteo de CD4 al momento del diagnostico.

ADENOMA DE LA HIPOFISIS

10% del total del tumores cerebrales

60 -70%Microadenomas

(< 10 mm)

Adenomas secretores vs no secretores

CushingAcromegaliaProlactinoma

ADENOMA HIPOFISIARIO

Aumenta con la edad

Crecen lentamente y comprimen la hipófisis

Pueden extenderse a lóbulo temporal, III ventrículo o fosa posterior

Los síntomas son alteraciones visuales (50-60%), hemianopsia bitemporal y atrofia óptica, cefalea 20%, endocrinos

ADENOMA HIPOFISIARIO

Adenomaseosinofilos

Acromegalia

Diagnóstico Cuadro clínicoEstudios de imagen con silla turca abalonadaPruebas de laboratorio de disfunción endocrina

Tratamiento Intraselares con extensión supreselar mínima se administra radioterapia (haz de protones) o extirpación del tumor vía transnasal

Si se extiende por encima del diafragma selar la extirpación será por creaneotomia.

HEMANGIOBLASTOMA CEREBELOSO

Neoplasia vascular benigna

Se forma casi siempre en la fosa posterior

Cefalea, ataxia, edema papilar, nistagmus

En el adulto lo encontramos en un 85% en el cerebelo

Tratamiento quirúrgico

CRANEOFARINGEOMA

Derivados de restos epiteliales presentes en la porción tuberal del tallo de la hipófisis

Antes de los 15 años de edad, retraso en desarrollo físico e intelectual, cefalea, vómitos y defectos visuales

Son lesiones quísticas, de localización supraquiasmatica con menos frecuencia, intraselar

Contienen cristales de colesterol y depósitos calcáreos visibles en las rx simples de cráneo

En adultos, manifestaciones mas frecuentes son disminución de la libido, amenorrea, cefaleas, apatía mental y síndrome confusional

Tratamiento con aspiración del contenido del quiste, seguida de extirpación de la capsula, si se puede en su totalidad

SCHWANNOMAS

Neurinoma del acústico

Benignos y de lento crecimiento

Se originan en la porción vestibular del VIII par craneal.

Hipoacusia ipsolateral es el síntoma inicial mas frecuente

Acufenos, cefalea, vértigo, debilidad o entumecimiento facial su signos de tracto largo

Tratamiento con extirpación por un acceso translaberintico, craniectomía o estrategia combinada.

Pronostico bueno.

MEDULOBLASTOMA

Mayor frecuencia en niños

Casi siempre surge de del techo del 4to ventrículo

Produce aumento de presión intracraneana

Síntomas cerebelosos

Puede producir siembras en el espacio subaracnoideo

Tratamiento con radioterapia y quimioterapia

TUMORES METASTASICOS

TUMORES METASTASICOS

Origen del tumor primario

Metástasis cerebrales %

Metástasisleptomeningeas

%

Compresiónmedular %

Pulmón 40 24 18

Mama 19 41 24

Melanoma 10 12 4

Tubo digestivo 7 13 6

Aparato Genitourinario

7 --- 18

Otros 17 10 30

METÁSTASIS CEREBRALES Y LEPTOMENINGEAS

Las metástasis constituyen la principal causa se tumoración intracraneal teniendo mayor prevalencia de los de origen primario.

Se manifiestan de la misma manera que las neoplasias primarias

La metástasis del pulmón generalmente es carcinoma de células pequeñas

Las metástasis leptomeningeas mas frecuentes son el mamario, linfomas y leucemia.

Estos producen deficiencias neurológicas multifocales

DIAGNOSTICO

DIAGNOSTICO

Manifestaciones clínicas

Imagen de resonancia magnética simple y contrastada con gadolinio. Gold standar

La biopsia es útil para determinar el variante histológica del tumor y normar la conducta terapéutica

Análisis histológico e histoquímica del LCR como auxiliar

No hacer punción lumbar en pacientes con hipertensión intracraneal.

TRATAMIENTO

Sintomático

Crisis convulsivas

Síntomas generales

Edema vasogeno: con dexametasona o hidrocortisona

Hipertensión intracraneana? = diuréticos de asa y osmóticos (furosemida y manitol)

Curativo

Resección de la neoplasia

Resección quirúrgica

Meningiomas

Germinomas (si es muy grande primero radio)

Adenomas hipofisiarios

Schwannomas

Resección quirúrgica + radioterapia

Astrocitoma pilocitico

Astrocitoma fibrilar

Oligodendrogliomas

Resección + radioterapia + quimioterapia

Glioblastoma y astrocitoma anaplasico (esteroides previos)

Meduloblastoma

Quimioterapia

Linfomas (metrotexate)

TRATAMIENTOS ESPECIFICOS

ALGUNAS PERLAS

Tumores mas comunes: Metastásicos (pulmón el q mas)

Tumor primario mas común: gliomas

Glioma mas común: astrocitoma (glioblastomamultiforme)

Hemianopsia bitemporal: adenoma hipofisario

Pacientes con SIDA: Linfoma

Síntoma mas común: cefalea

Tumor q mas metastatisa: pulmón, el que tiene mas tiene tendencia a metastatisar: melanoma

PERLAS….

Astrocitoma anaplásico y gioblastoma multiforme: Mal pronostico

Astrocitoma gigantocelular subependimario se asocia a esclerosis tuberosa

Tumor primario mas eliptógeno: oligodendroglioma y este tiene: calcio

Meduloblastoma: techo del IV ventrículo

Ependimoma: suelo del IV ventrículo

Hemangioblastoma se relaciona con feocromocitoma

Hemangioblastoma puede producir eritropoyetina, da policitemia

Tumor mas frecuente en la base posterior: Neurinoma del acústico

Neurinoma del acústico bilateral: patognomónico de Neurofibromatosis tipo II

GRACIAS POR SU ATENCIÓN