TRASPLANTE CARDIACO EN PEDIATRA

MIGUEL ANGEL CEBALLOS CH.RESIDENTE II PEDIATRAFUSMTRASPLANTE CARDIACO (TC) EN PEDIATRA

HISTORIAHistoria1967: Christiaan Barnard (Sudfrica)

1968: Jorge Kapln (Chile)

1985: Clnica Cardiovascular de Medelln

Historia1985: L Bailey (Loma Linda)Donante: Un babuinoPaciente: Stephanie Fae Beauclair (Baby Fae)

Desde entonces se hacen aproximadamente 347 a 386 procedimientos anuales (10% de los trasplantes cardiacos totales)

4DIFERENCIAS CON EL ADULTODiferenciasPrincipal indicacin: Cardiopata congnita en menores de 1 aCardiopata dilatada en adolescentesNmero de donantesEscasosDonantes subptimosInmadurez de sistema inmune

Igual que en adultos: Enfermedad coronaria del injerto es la principal limitanteTC no es definitivo

INDICACIONES DE TRASPLANTEIndicacionesCardiopatas congnitasMiocardiopatas miocardiopata dilatadaMenos frecuentes:Tumores cardiacos no resecables Arritmias intratablesEnfermedad isqumica por Kawasaki con disfuncin ventricular, sin posibilidades de revascularizacin coronaria.CARDIOPATAS CONGNITASEl TC ya no es la primera opcinSndrome de corazn izquierdo hipoplsico

10nica opcin

Cualquier cardiopata congnita con disfuncin ventricular severa y refractaria a tratamiento medico y sin ms opcin quirrgica.

MIOCARDIOPATASMiocardiopata dilatada Indicacin ms frecuente en los receptores de 10-18 aos.Usualmente idioptica, seguida de la secundaria y la miocarditis.

CONTRAINDICACIONESPARA TRASPLANTEContraindicacionesCuando la enfermedad cardiaca se asocia con enfermedad severa e irreversible de otros rganos o sistemas o forma parte de un proceso de enfermedad multisistmica irreversible. ContraindicacionesCuando las RVP son fijas e irreversibles.Vasodilatadoras pulmonares o dispositivos de asistencia ventricular han demostrado reversibilidad de las RVP al optimizar el gastoContraindicacionesHipoplasia severa de arterias pulmonares centrales o de venas pulmonares bilateral.INDICACIONES DERETRASPLANTECARDIACORetrasplanteFuncin ventricular normal o anormal y, al menos, moderada vasculopata del injerto.No debe efectuarse durante el curso de un rechazo agudoMortalidad mayor cuando se realiza en los primeros 6 meses del primer trasplante.EVALUACION DEL RECEPTOREvaluacin del receptorEvaluacin cardiolgica completa: HC con examen fsico completoValorar clase funcionalECOcardiograma, EKG, RX de trax

Evaluacin del receptorCHFuncin renalGrupo sanguneoMarcadores viralesSerologa TORCHVirus de Ebstein-Barr (VEB)Varicela y otros (segn procedencia)Cultivos si hubiera signos de infeccinEstudio inmunolgicoEvaluacin psicolgica

Evaluacin del receptorEstudio del tipaje de HLA y anticuerpos citotxicos.

Si hay Acs citotxicos se evaluar tipaje HLA del donante Limitacin del nmero de donantes.Si no es posible, valorar posibilidad de plasmafresis para eliminarlos y rituximab para evitar su produccin posterior.

Evaluacin del receptorEl lugar de la espera ha de ser cercano al centro trasplantadorPodra esperar ambulatoriamentePodra necesitar ingresoEVALUACIN DEL DONANTEEvaluacin del donanteEl criterio de seleccin primaria es:

Funcin cardiaca aceptable Examen fsico y paraclnicosCompatibilidad ABOAlto riesgo de rechazo hiperagudo Activacin del C y trombosis de los vasos donantes

Evaluacin del donanteLos RN no producen isohemaglutininas, y los ttulos de Acs anti-A o anti-B son bajos hasta los 12-14 meses de edad. Sistema inmune provoca niveles bajos en la actividad del complemento.Se han realizado con xito TC con incompatibilidad ABO.Evaluacin del donanteLa relacin de peso donante/receptor ideal es 1-2/1. En los grupos de menor edad la escasez de donantes lleva a donantes sobredimensionados (3-4 veces)POP inmediato con ventilacin asistida ms prolongada .Necesidad de plicaturas diafragmticas para reubicar el injerto en la caja torcica. TCNICA QUIRRGICATcnica quirrgicaFactores que incrementan la complejidad del TC:Problemas anatmicos:Elevada incidencia de anomalas anatmicas Dextrocardia con o sin situs inversus. Malposicin de las grandes arterias.Tcnica quirrgicaMenor tamao:Discrepancia significativa en el tamao entre el rgano del donante y el receptor.

Intervenciones quirrgicas previas: Alteraciones en la anatoma.Fisiologa circulatoria anormal. Aumento del riesgo de hemorragia.

MANEJO DEL DONANTESe expone el corazn por esternotoma media. Tras la heparinizacin, se clampa la vena cava superior y se secciona parcialmente la vena cava inferior para conseguir una exanguinacin parcial y provocar la descompresin cardiaca. Se clampa la aorta y se provoca la parada cardiaca, utilizando una solucin de preservacin. Para prevenir la distensin del ventrculo izquierdo, se descomprime abriendo una de las venas pulmonares derechas o amputando la orejuela de la aurcula izquierda. La extraccin del rgano incluye la seccin de la vena cava superior a nivel proximal , la vena cava inferior a nivel diafragmtico, la aorta y el tronco de la arteria pulmonar. Se crea una bolsa auricular izquierda conectando las desembocaduras de las cuatro venas pulmonares. Se empaqueta en una solucin de preservacin fra, cubierto con hielo y finalmente se introduce en una nevera de transporte. Se resecan y preservan ganglios linfticos para la realizacin del posterior cross-match.

MANEJO DEL RECEPTORLa cardiectoma del receptor se realiza bajo circulacin extracorprea.Tras el clampaje artico, se secciona la vena cava superior y posteriormente la vena cava inferior, dejando un pequeo segmento auricular unido a cada vena cava.Se seccionan la aorta y las arterias pulmonares proximalmente.La aurcula izquierda es seccionada, dejando un generoso segmento auricular unido a las venas pulmonares.MANEJO DEL RECEPTOR

MANEJO POSTOPERATORIOManejo postoperatorioMonitorizacinOptimizacin hemodinmicaManejo respiratorioSedacin y analgesiaIsoprotenerol Efecto cronotrpico deseable en corazones denervados.Manejo postoperatorioA TENER EN CUENTA:Corazones sobredimensionadoscierre esternal diferido. plicatura diafragmtica izquierda con riesgos de compresin bronquial y atelectasia.Cirugas previasFrecuente quilotrax: drenajes torcicos prolongados y tratamiento especfico.Complicaciones por sangrado en multioperados, anticoagulados, antiagregado.Diagnstico y tratamiento preczde las infecciones en inmunodeficientes.INMUNOSUPRESINInmunosupresinPrevenir el rechazo minimizando los riesgos infecciosos, de malignidad y toxicidad.

InmunosupresinEFECTOS ADVERSOS:Reduccin de la dosis o incluso la retirada definitiva del frmaco.Los ms frecuentes :nefrotoxicidad y la mielosupresin. Diabetes mellitus post-trasplanteHiperplasia gingival e hirsutismo se asocian con ciclosporina. Inmunosupresin individualizada tanto en dosis como en frmacos.InmunosupresinInicialmente triple terapia

Un inhibidor de la calcineurina (tacrolimus o micofenolato) + antimetabolito (azatioprina) + corticoides. Tras 6 meses si no existe rechazo agudo, se recomienda retirar los corticoides y mantener doble terapia.InmunosupresinTerapia de induccin (basiliximab, daclizumab, timoglobulina)

Retrasar el inicio de los inhibidores de la calcineurina, para no agravar la disfuncin renal en el postoperatorio inmediato.Cerca del 50% de los receptores de TC infantil reciben terapia de induccin en el momento del trasplante.

COMPLICACIONESComplicaciones a medio y largo plazoEn el primer ao pop: rechazo agudo y las infecciones van a ser los principales problemas.La enfermedad coronaria del injerto o rechazo crnico es menos prevalente en el TC infantilEnfermedad linfoproliferativa post-trasplante (PTLD) es el principal tumor relacionado con TC infantil.INFECCIONESLas infecciones tienen mayor prevalencia en los pacientes trasplantados que en la poblacin general.6 primeros meses POP: por oportunistas (CMV, P. jiroveci y candidiasis).INFECCIONES3-6 meses POP: infecciones adquiridas en la comunidad. Segunda causa de muerte en el primer ao post-trasplante. Ms frecuentes por virus respiratorios y por neumococo. VaricelaRECHAZO AGUDOPrincipal causa de muerte entre 1 mes a 3 aos .60% van a experimentar un episodio de rechazo durante el primer ao.A partir del primer ao, la probabilidad de estar libre de rechazo se mantiene 30%.Los episodios de rechazo agudo ms all del primer ao bajan el pronstico a largo plazo.RECHAZO CRNICO40% de las muertes a los 3-5 aos POP: enfermedad coronaria del injerto. 2,5% al ao POP11% a los 3 aos16,7% a los 5 aos). Igual clnica que en adultos.RECHAZO CRNICOEl diagnstico se realiza por angiografa coronaria.Todo paciente trasplantado con enfermedad coronaria actualmente va a requerir finalmente retrasplante.VEB Y ENFERMEDAD LINFOPROLIFERATIVA POST-TRASPLANTEEl principal tumor que afecta a los receptores de TC es la PTLD. Proliferacin anormal de clulas linfoides inducida por el VEB. Amplio espectro clnico.infeccin tipo mononucleosis infecciosa hasta linfomas.VEB Y ENFERMEDAD LINFOPROLIFERATIVA POST-TRASPLANTELa probabilidad de estar libre de PTLD:al ao: 98%a los 3 aos: del 94%a los 5 aos, del 92%. El tiempo medio de aparicin 2 aos POP. Probabilidad de supervivencia una vez diagnosticada: al ao: 75% A los 3 aos: 68%a los 5 aos: 28%Muerte por fallo del injertoHIPERTENSINPREVALENCIA:A los 5 aos POP: 63% A los 10 aos: 72,3%. Est relacionada con la corticoterapia crnica. En algunos casos se debe a lA discrepancia de tamao entre el donante y el receptor (3-4:1). SUPERVIVENCIA Y CALIDAD DE VIDASupervivencia al ao del 80% y a los 5 aos, del 70%.60% de supervivientes tras el primer ao permanecen vivos a los 14 aos.Buena calidad de vida.Crecimiento y desarrollo normal o casi normal.

gracias