Diagnóstico Diferencial Diagnóstico Diferencial de la Miocardiopatía de la Miocardiopatía Dilatada IdiopáticaDilatada Idiopática

Félix Pérez VillaFélix Pérez Villa

Unidad de Insuficiencia Cardiaca Unidad de Insuficiencia Cardiaca y Trasplante Cardiaco.y Trasplante Cardiaco.

Hospital Clínic. BarcelonaHospital Clínic. Barcelona

Gheorghiade. Circulation 1998;97:282.

• FamiliarFamiliar

• InfecciosaInfecciosa Virus, Protozoos (Chagas)Virus, Protozoos (Chagas)

• TóxicaTóxica Enol, Cocaina, AdriamicinaEnol, Cocaina, Adriamicina

• OtrasOtras Inflamatoria (Conectivopatías , Hipersensibilidad)

Déficit nutricional (Tiamina)

Endocrina (Hiper/Hipotiroidismo, Feocromocitoma)

Periparto

Hemocromatosis, Amiloidosis, Sarcoidosis

•IdiopáticaIdiopática

Causas de Miocardiopatia DilatadaCausas de Miocardiopatia Dilatada

PrevalenciaPrevalencia: : 20-35 %20-35 %

Michels et al (NEJM, 1992): 12/59 pts con MCD (20%)

Grünig et al (JACC, 1998): 156/445 pts con MCD (35%)

Probablemente infraestimada por:

Estudios familiares incompletos

Penetrancia variable con la edad

Mutaciones “de novo”

Miocardiopatia Dilatada FamiliarMiocardiopatia Dilatada Familiar

Nature 2002;415:227.

Cardiomiopatia Dilatada FamiliarCardiomiopatia Dilatada Familiar

Modos de transmisión y genes responsablesModos de transmisión y genes responsables

Formas Autosómicas dominantes: 22 mutaciones en 12 genes distintos (troponina T, desmina, cadena pesada beta de la miosina, Actina, alfa-tropomiosina, titina, delta-sarcoglicano, fosfolambán, …)

Ligadas al cromosoma X: Mutaciones en 2 genes (distrofina y tafazina)

De origen mitocondrial

Autosómicas recesivas

Michels. Heart 2003;89:757.

Cardiomiopatia Dilatada FamiliarCardiomiopatia Dilatada FamiliarPronósticoPronóstico

30 pts con MCD familiar, 69 no familiar. Seguimiento 5 años

Cardiomiopatia Dilatada FamiliarCardiomiopatia Dilatada Familiar

Consideraciones prácticasConsideraciones prácticas• El 25-30% de los pacientes con una MCD tienen familiares afectos. Su identificación permitiría iniciar el tratamiento de la disfunción ventricular izquierda en fases tempranas.

• Pero solo un 6%-12% de los familiares investigados tendrán un ECO patológico 1,2

• La investigación sistemática del gen responsable de un la CMD en un paciente no está indicada: son muchos los posibles genes responsables y ninguno explica más del 10 % de casos.

1. NEJM 1992;326:77. 2. JACC1998;31:186.

Miocarditis InfecciosaMiocarditis Infecciosa

Etiología Vírica (Europa, Norteamérica)Etiología Vírica (Europa, Norteamérica)

Enterovirus: Coxackie B (30-50%)

Adenovirus

CMV, VEB, Parvovirus, Virus Influenza A y B

V. Hepatitis C

VIH

Protozoos (Centro y Sudamérica)Protozoos (Centro y Sudamérica)

Tripanosoma cruzi (Enfermedad de Chagas)

Miocarditis Infecciosa: DiagnósticoMiocarditis Infecciosa: Diagnóstico

Serologías:Serologías:

Alta prevalencia de estas Ig en la población general

Demostración de IgM o de aumento de IgG x 4.

Biopsia miocárdica:Biopsia miocárdica:

Infiltrado inflamatorio: Criterios de Dallas

Miocarditis: Criterios de DallasMiocarditis: Criterios de Dallas

Biopsia miocárdica:Biopsia miocárdica: limitaciones limitaciones

• Positiva solo en el 10% de los casos sugestivos de miocarditis aguda (466/3990 casos) 1,2

• Riesgo (pequeño) de complicaciones: perforación VD

• No supone cambios en el tratamiento

Miocarditis Infecciosa: DiagnósticoMiocarditis Infecciosa: Diagnóstico

1. NEJM 1995;333:269. 2. NEJM 2000;342:690.

EstudioEstudio Tto. Tto. N Nº Ptsº Pts Resultado Resultado

ParrilloParrillo(NEJM 1989)(NEJM 1989)

MasonMason(NEJM 1995)(NEJM 1995)

McNamaraMcNamara(Circulation 1999)(Circulation 1999)

PrednisonaPrednisona

Prednisona y Prednisona y CiclosporinaCiclosporina

InmunoglobulinasInmunoglobulinas

102102

111111

6262

N.S.N.S.

N.S.N.S.

N.S.N.S.

Ensayos clínicos con tratamiento Ensayos clínicos con tratamiento inmunomodulador en Miocarditis agudainmunomodulador en Miocarditis aguda

Eur Heart J 2000;21:306.

Miocardiopatía alcohólica: PronósticoMiocardiopatía alcohólica: Pronóstico

Abstinencia enol

Enol activo

MCDI

NEJM 2001;345:351

Disfunción miocárdica inducida por CocaínaDisfunción miocárdica inducida por Cocaína

Disfunción miocárdica inducida por CocaínaDisfunción miocárdica inducida por Cocaína

NEJM 2001;345:351

NEJM 1997;336:1860

Miocarditis de Miocarditis de Células GigantesCélulas Gigantes

•150 casos descritos•90% muerte o Tx•Superv. Media 5 meses

Miocarditis eosinofílicaMiocarditis eosinofílicaHipersensibilidad a fármacos: Dobutamina. Eosinofilia periférica

Otras causas de Miocardiopatía DilatadaOtras causas de Miocardiopatía Dilatada

Déficit de TiaminaDéficit de TiaminaAlcoholismo crónico,Anorexia nerviosa.Gasto cardiaco elevado. Acidosis metabólicaDx: Estimulación con tiamina de la actividad transcetolasa.Tx: Tiamina 100 mg/d iv: mejoría en 12 horas.

HipotiroidismoHipotiroidismo Cuadro clínico característico:bradicardia, derrame pericárdico, mixedema

FeocromocitomaFeocromocitoma HTA, palpitaciones, sudoración, cefalea.Episodios paroxísticos (50% casos)Diagnóstico: Catecolaminas en orina 24 h

Otras causas de Miocardiopatía DilatadaOtras causas de Miocardiopatía DilatadaPeripartoPeripartoMCD que aparece en el ultimo mes pre o 5 meses postparto. Pronóstico variable Puede recidivar en gestaciones posteriores

HemocromatosisHemocromatosisEl depósito en miocardio sólo ocurre cuando el hígado está saturado de hierroDx: Saturación de transferrina, biopsia hepática

AmiloidosisAmiloidosisCorazón hipertrófico, no dilatado.

SarcoidosisSarcoidosis Afectación pulmonar predominante

Historia clínica- Antecedentes familiares

- País de origen

- Alcohol, Drogas, ETS

- Antineoplásicos

- Enfermedades no cardiacas:

Conectivopatías,

Tiroides, Feocromocitoma,

Cirrosis hepática (hemocromatosis)

Amiloidosis, sarcoidosis

Diagnóstico etiológico de la MCDDiagnóstico etiológico de la MCD

ACC/AHA Guidelines for the Evaluation and Management of Chronic Heart Failure (2002)

Laboratorio- Analítica general

- Hormonas tiroideas

- Ferritina sérica, Saturación de Transferrina

- Cocaína en orina

- VIH, VHC

- Anticuerpos antitisulares (sospecha conectivopatía)

- Metabolitos de catecolaminas orina

(sospecha feocromocitoma)

Diagnóstico etiológico de la MCDDiagnóstico etiológico de la MCD

ACC/AHA Guidelines for the Evaluation and Management of Chronic Heart Failure (2002)

• ECG

• RX tórax

• Ecocardiograma

• Coronariografía

• ¿Biopsia miocárdica?

Diagnóstico etiológico de la MCDDiagnóstico etiológico de la MCD

ACC/AHA Guidelines for the Evaluation and Management of Chronic Heart Failure (2002)

Clínica y LabClínica y Lab 598 (71 %) 598 (71 %)Otras exploracionesOtras exploraciones 68 (8 %) 68 (8 %)Biópsia miocárdicaBiópsia miocárdica 49 (6 %) 49 (6 %)

MiocarditisMiocarditis 35 (4 %)35 (4 %)AmiloidosisAmiloidosis 6 (0,7 %)6 (0,7 %)HemocromatosisHemocromatosis 11SarcoidosisSarcoidosis 22EsclerodermiaEsclerodermia 11Enf. WegenerEnf. Wegener 11NeoplasiaNeoplasia 11OtrasOtras 22

Diagnóstico en 845 pacientes con MCD de Diagnóstico en 845 pacientes con MCD de causa desconocidacausa desconocida

Johns Hopkins University. Am Heart J 2004;147:919

Clínica y LabClínica y Lab 598 (71 %) 598 (71 %)Otras exploracionesOtras exploraciones 68 (8 %) 68 (8 %)Biópsia miocárdicaBiópsia miocárdica 49 (6 %) 49 (6 %)

MiocarditisMiocarditis 35 (4 %)35 (4 %)AmiloidosisAmiloidosis 6 (0,7 %)6 (0,7 %)HemocromatosisHemocromatosis 11SarcoidosisSarcoidosis 22EsclerodermiaEsclerodermia 11Enf. WegenerEnf. Wegener 11NeoplasiaNeoplasia 11OtrasOtras 22

Diagnóstico en 845 pacientes con MCD de Diagnóstico en 845 pacientes con MCD de causa desconocidacausa desconocida

Johns Hopkins University. Am Heart J 2004;147:919

““Biopsia endomiocárdica: una técnica a la búsqueda de una Biopsia endomiocárdica: una técnica a la búsqueda de una indicación” indicación”

Biología molecularBiología molecular

Reacción en cadena de la polimerasa (PCR)Detección de pequeñas cantidades de virus en tejido miocárdico de biópsia

Miocarditis Infecciosa: Miocarditis Infecciosa: Nuevas técnicas diagnósticasNuevas técnicas diagnósticas

Miocarditis Infecciosa: nuevas perspectivasMiocarditis Infecciosa: nuevas perspectivas

Se ha demostrado la presencia de virus (enterovirus, adenovirus) en el miocardio de pacientes con miocarditis aguda y con MCD, aunque la frecuencia es incierta.Calabrese et al. Cardiovascular Reserch 2003;60:11.

•Los virus pueden eliminarse con Interferon- y la Fracción de Eyección mejora.Kühl et al. Circulation 2003;107:2793

•Se desconoce si la eliminación del virus tiene impacto sobre el pronósticoEuropean Study of Epidemiology and Treatment of Cardiac Infamatory Diseases (ESETCID)

¿Qué hacer ante un ¿Qué hacer ante un

paciente con paciente con

Insuficiencia cardiaca Insuficiencia cardiaca

de curso fulminante?de curso fulminante?

1.1. Si la etiología no es isquémica, la causa Si la etiología no es isquémica, la causa más probable es una Miocarditis agudamás probable es una Miocarditis aguda

2.2. No hay tratamiento etiológico eficaz: No hay tratamiento etiológico eficaz: Tratamiento SintomáticoTratamiento Sintomático

3.3. El riesgo de muerte es muy alto pero, si El riesgo de muerte es muy alto pero, si no fallece, las posibilidades de no fallece, las posibilidades de recuperación son elevadas: recuperación son elevadas: Tratamiento Tratamiento agresivoagresivo

Miocarditis fulminanteMiocarditis fulminanteCon Con Shock cardiogShock cardiogéénicnicoo

Vasopresores: Dopamina Ecocardio Noradrenalina

Contrapulsación intraaórtica Coronariografia (Biopsia miocárdica)

Asistencia ventricular

Trasplante urgente