sindromes medulares

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SINDROMES MEDULARESCONTENIDO:

1. Generalidades Anatmicas: Estructura Externa Medula EspinalEstructura Interna Medula Espinal 2. Sndromes Medulares3. Enfermedades Agudas y Subagudas Medula EspinalMielopatas CompresivaMielopatas No Compresiva4. Enfermedades Crnicas

SINDROMES MEDULARESAnatoma Estructura Externa

L2C1H:45cmM: 41cmDimetro: 1cmL.Sup.L.Inf.

Snell, R. (2007). Neuroanatoma Cnica. Sexta edicin. Editorial Mdica Panamericana. SINDROMES MEDULARESAnatoma Estructura Externa Snell, R. (2007). Neuroanatoma Cnica. Sexta edicin. Editorial Mdica Panamericana. SINDROMES MEDULARESCorte transversal Regin torcica

Anatoma Estructura Externa Snell, R. (2007). Neuroanatoma Cnica. Sexta edicin. Editorial Mdica Panamericana. SINDROMES MEDULARESAnatoma Estructura Interna

CORTE TRANSVERSAL:Configuracin ligeramente ovaladaSUSTANCIA GRIS forma H con astas grises anterior y posterior unidas por una delgada comisura gris canal central recubierto por epitelio ependimario.Presenta:Asta anterior o ventrales Asta Posterior o dorsales Asta Lateral o columna intermediolateral.

Snell, R. (2007). Neuroanatoma Cnica. Sexta edicin. Editorial Mdica Panamericana. SUSTANCIA BLANCACapa alrededor de la sustancia gris Dividida de cada lado en 3 cordones:AnteriorPosteriorLateral

SINDROMES MEDULARES

ASTA ANTERIOR:Voluminosa. Las fibras nerviosas atraviesan la sustancia blanca hacia adelante para constituir la raz anterior del nervio espinal que emerge por el surco anterolateral

Michel Latarjet,Alfredo Ruiz Liard (2004). Cuarta Edicion. Editorial Panamericana. SINDROMES MEDULARESASTA POSTERIOR:Prolongaciones posteriores relativamente delgadas Una parte ms transparente, la sustancia gelatinosa (de Rolando) Una delgada lmina de sustancia gris, el ncleo marginal (capa de Waldeyer)

Latarjet, M. , Ruiz , A. (2004). Cuarta Edicion. Editorial Panamericana. SINDROMES MEDULARES

SINDROMES MEDULARESTRACTOS ASCENDENTES:

Crossman, A.R. y Neary, D. (2007). Tercera Edicin. Neuroanatoma. Texto y atlas en color. Editorial Elsevier Masson

SINDROMES MEDULARESBr. Omar MejiaTRACTOS DESCENDENTES:

Crossman, A.R. , Neary, D. (2007). Tercera Edicin. Neuroanatoma. Texto y atlas en color. Editorial Elsevier Masson

En la mdula cervical:Origina debilidad de los miembros escapulares Prdida sensitiva "disociada" que denota la prdida del sentido de la temperatura y el dolor.Tacto ligero, posicin articular y vibracin que quedan intactos en dicha regin.

Traumatismos, siringomielia, tumores e isquemia de la arteria espinal anterior de Adamkiewicz (incluida diseccin artica).Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson. Harrison Principios de Medicina Interna. 18a edicin. Mc Graw Hill educatin. Mxico, D. F. 2012.Cap 372 Sndrome medular central. Dao de las neuronas de la sustancia gris y que cruzan los fascculos espinotalmicos cerca del conducto central (epndimo).

SINDROMES MEDULARESc

Consiste en la debilidad ipsolateral (fascculo corticoespinal),Prdida del sentido de posicin articularVibracin (columna posterior) con desaparicin contralateraldel sentido del dolor y la temperatura (fascculo espinotalmico), uno o dos niveles por debajo de la lesin.Sndrome de Hemiseccin medular o de Brown-SquardLos signos segmentarios como el dolor radicular, la atrofia muscular o la arreflexia tendinosa profunda son unilaterales.

SINDROMES MEDULARESDan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson. Harrison Principios de Medicina Interna. 18a edicin. Mc Graw Hill educatin. Mxico, D. F. 2012.Cap 372

Sndrome de la seccin medular completa o sndrome medular transversoLa interrupcin de la funcin de todas las estructuras localizadas en un segmento medular. Produciendo parlisis y una alteracin de todo tipo de sensibilidad por debajo del nivel de la lesin. Presentacin aguda fase inicial shock espinalParlisis flcida Anestesia Arreflexia Distensin abdominal por leo paraltico Retencin vesical y miccin por rebosamientoTrastornos vasomotores Alteracin de la termorregulacinEn la presentacin subaguda y crnica existe un sndrome piramidal que cursa con hiperreflexia, espasticidad y signo de Babinski, junto con alteraciones sensitivas y mal control voluntario de los esfnteres.Tras varios das o semanas, la mdula recupera su automatismo y da paso a una parlisis espstica con vejiga neurgena. Farreras, Rozman - Medicina Interna 17 EdicinSINDROMES MEDULARES

Se pierden todas las funciones medulares (motora, sensitiva y del sistema autnomo) por debajo del nivel de la lesin, con excepcin del sentido de la vibracin y la posicin, que no se pierde.Sndrome de la arteria espinal anterior (de Adamkiewicz). El infarto de la mdula debido a oclusin o disminucin del flujo de dicha arteriaComo consecuencia, surge destruccin extensa en ambos lados, aunque quedan indemnes las columnas posteriores

SINDROMES MEDULARESFarreras, Rozman - Medicina Interna 17 Edicin

Se afectar la sensibilidad vibratoria y artrocintica por debajo de la lesin. Sndrome cordonal posteriorEl paciente presentar ataxia de la marcha y signo de Romberg positivo por afeccin de la sensibilidad profunda consciente.

SINDROMES MEDULARESFarreras, Rozman - Medicina Interna 17 Edicin

Afectadas las ltimas races lumbares y sacras (L3-S5). Dolor severo de caractersticas radiculares Paresia Atrofia Fasciculaciones de los msculos de las extremidades inferiores, Arreflexia rotuliana y aqulea Alteraciones sensitivas en la regin de la silla de montar y anestesia en Herradura (S2-S5)Los reflejos rotuliano y aquleo estn presentes Menor afeccin motora peromarcada incontinencia de esfnteres Alteracin sensitiva en silla de montar.

El sndrome del epicono (lesin de L5 y S1) se diferencia por la presencia de arreflexia aqulea.Sndromes del epicono, cono y cola de caballoCola de CaballoCono Medular Sndromes de las Races EspinalesSINDROMES MEDULARES21

ENFERMEDADES AGUDAS Y SUBAGUDAS DE LA MEDULA ESPINAL

Sntoma inicial: cervicalgia o dorsalgia focales.Seguidos de: parestesias, perdida sensitiva, debilidad motora, perturbaciones esfinterianas. Las parestesias o la insensibilidad pueden comenzar en los pies y ascender de manera simtrica o asimtrica.Incertidumbre con Sx de Guillain Barr afeccin del tronco con un nivel medular perfectamente definido.Casos graves arreflexia: choque espinal hiperreflexia. Paralisis arreflexia persistente necrosis.

Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2

Diferencias entre mielopatas compresivas y no compresivas Prioridad identificar masa patolgica tratable: tumores, abscesos o hematoma epidural, hernia discal, otras alt vertebrales.Compresivas: signos prodrmicos cervicalgia o dorsalgia, alt funcin vesical , sint sensitivos antes de la parlisis.No compresivas: sin signos prodrmicos. Mtodo diagnostico en un principio resonancia magntica con medio de contraste. Causas intrnsecas de la medula: tipo vascular , infecciosos e inflamatorio.


MIELOPATAS COMPRESIVAS

COMPRESIN DE LA MDULA POR NEOPLASIAS:

Gran parte proviene de zona epidural metstasis en los huesos de la columna vertebral.Muy frecuente en : neoplasias de mama, pulmones, prstata, riones, linfoma, y discrasia de plasmacitos (mdula dorsal) Excepciones : prstata y ovario (mdula sacra y lumbar) propagacin a travs del plexo de Batson.Neoplasias retroperitoneales (linfomas y sarcomas) a travs de los agujeros intervertebrales.



COMPRESIN MEDULAR EPIDURAL DEBIDA A CARCINOMA DE MAMA

COMPRESIN MEDULAR DEBIDA A CARCINOMA DE PROSTATA



Sntoma inicial dolor sordo y localizado agudo e irradiado Radiografas simples y gammagramas de columna tienen poca utilidad diagnostica .Infecciones de columna vertebral(osteomielitis y otros cuadros similares) a diferencia de los tumores pueden cruzar el rea discal.


Br. Nathaly Sayago

MIELOPATAS COMPRESIVASglucocorticoides reducir edema intersticialRadioterapia local tan pronto sea posible ciruga descompresin y reseccinmas de 12 h los dficit motores fijos no mejoran.



LOE intradural crecimiento lento y naturaleza benigna :meningiomas detrs de medula dorsal o cerca del agujero occipital Neurofibromas vaina del nervio cerca de la raz posteriorCordonesLipomas menos frecuentes Dermoides Sarcomas Meningioma

Neurofibroma LipomaPrincipios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2


Sintomatologa: sntomas sensitivos radiculares y se le aade sx medular progresivo y asimtrico.Tumores intramedulares primarios son pocos frecuentes, se manifiestan: -sx hemimedular. Regin cervical -sx medular central.Producen dolor quemante poco localizado en las extremidades sin afectar la sensibilidad sacra. En adultos la mayora son: ependiomas, hemangioblastomas o astrocitomas



ABSCESO EPIDURAL ESPINAL:

Manifestacin inicial dolor, fiebre, debilidad de evolucin rpidaDolor de dos semanas o menos.Al expandirse se agrava el dao medular por congestin venosa y trombosis del espacio epidural Factores de riesgo: diabetes mellitus, insuficiencia renal, alcoholismo, cancer, consumod de drogas intravenosas, infecciones de piel y otros tejidos .



Dos terceras partes de infecciones epidurales se producen por diseminacin hematgena a partir de piel, tejidos blandos y vsceras.Una tercera parte resulta de la extensin directa de la infeccin local hacia el espacio subdural. factores locales predisponentes: osteomielitis vertebral, ulceras por decbito, anestesia epidural, ciruga vertebral , tuberculosis procedente de una vertebra contigua. Tratamiento: laminectomia descompresiva con desbridamiento, tratamiento prolongado .



HEMATOMA EPIDURAL:

Hemorragia en el espacio epidural origina dolor focal o radicular, comienzo agudo seguido de trastorno de medulaCuadros predisponentes: uso de anticoabulantes, traumatismos, tumores o discrasias sanguneas. Resonancia magntica , tomografa computarizada confirma la sospecha clnica y magnitud. Tratamiento: correccin de coagulopatia y descompresin operatoria.



HEMATOMIELIA: Hemorragia al interior del parnquima de la mdula Resultado raro de: traumatismos, malformaciones vasculares intraparenquimatosas, vasculitis por poliarteritis nudosa o lupus eritematoso generalizado, trastornos hemorrgicos o neoplasias de mdula espinal.


MIELOPATAS COMPRESIVAS Cuadro inicial de una mielopata transversa dolorosa y aguda En grandes lesiones extensin al espacio subaracnoideo.Tratamiento: medidas de sostn, ciruga no til (excepto por malformacin vascular primaria).


Mielopatas No Compresivas

Mielopata transversa agudaMielopatas inflamatorias e inmunitariasEsclerosis mltipleNeuromielitis pticaTrastornos inmunitarios sistmicosMielitis infecciosa agudaMielitis Post infecciosaHarrison Principios de Medicina Interna, 16va ed.Inflamacin de la Mdula Espinal

Causas:Infarto de METranstornos diseminadosInfecciosasEnfermedades desmielinizantesMielitis adversa idioptica

Mielopata TransversaAguda (ATM)Harrison Principios de Medicina Interna, 16va ed.ATM completaATM parcialTM longitudinal extensa

Mielopata TransversaAguda (ATM)Manifestaciones:Paresia de instauracin rpidaSndrome piramidalHarrison Principios de Medicina Interna, 16va ed.Esclerosis MltipleTradaInflamacinDesmielinizacinGliosis

Harrison Principios de Medicina Interna, 16va ed.Manifestaciones:Disfuncin neurolgicaSignos piramidalesVisin borrosaSntomas sensitivosAtaxiaDisfuncin vesical e intestinalDisfuncin cognitivaDepresin y fatigaDisfuncin sexual

Esclerosis MltipleHarrison Principios de Medicina Interna, 16va ed.Nuromielitis pticaNeuritis ptica aguda o subagudaLupus eritematoso sistmicoMielopata SarcoideTranstornos Inmunitarios Sistmicos

Harrison Principios de Medicina Interna, 16va ed.Herpes ZosterHSV 1 y 2Epstein BarrCitomegalovirusVirus de la RabiaVirus de PoliomelitisMielitis Infecciosa AgudaBacterias y micobacterias son causas menos frecuentesHarrison Principios de Medicina Interna, 16va ed.Agentes infecciosos:InfluenzaSarampin

VaricelaRubolaParotiditisMielitis Post Infecciosa

Harrison Principios de Medicina Interna, 16va ed.

Enfermedades Crnicas Espondilosis Cervical

La compresion de las raices nerviosas originan dolor radicular en las extremidades escapulares con distribucion de C5 o C6, la compresion de la medula cervical produce parapecia espastica con parapecia de pies y manos, sentido de la vibracion disminuye en las extremidades pelvicas, maniobra de Valsalva ocaciona debilidad en miembros inferiores. Perdidas sensitivas en dermatomas en las extremidades escapulares, atrofia de musculos intrinsecos de la mano,el reflejo en el musculo bicepts es el mas afectado es C5-C6.

Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2Br. Wladimir PerezEnfermedades Crnicas Espondilosis CervicalDiagnostico: Se hace mejor por resonancia magntica. En las proyecciones axiales se identifica compresin extrnseca de la medula y en las secuencias con ponderacin de T2 se pueden advertir zonas de seales de alta intensidad dentro de la medula, muy junto al sitio de la compresin.

Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2Br. Wladimir PerezEnfermedades CrnicasMalformaciones Vasculares de la Medula Espinal y de Duramadre

Las fistulas arteriovenosas durales (AV) estn a nivel mesotoracico o por debajo del mismo, y suelen consistir en una conexin directa entre la arteria nutricia radicular en el manguito de la raz nerviosa, con las venas durales.. Tambin puede presentarse deterioro agudo por hemorragia en la medula espinal o en el espacio subaracnoideo. Una progresin intermitente es consecuencia de isquemia local y edema por congestin venosa. La mayora de los pacientes tiene sensibilidad incompleta con trastornos motores y vesicales. Los trastornos motores pueden producir una mezcla de signos de neurona motora superior e inferiorPrincipios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2Br. Wladimir PerezEnfermedades CrnicasMalformaciones Vasculares de la Medula Espinal y de Duramadre Un sndrome clsico es el que se manifiesta por una mielopata dorsal progresiva, con paraparesia que evoluciona durante varias semanas o meses, y que se asocia a la presencia de vasos anormalmente gruesos y hialinizados (sndrome de Foix-Alajouanine).El nevo vascular en la piel suprayacente puede denotar una malformacin vascular intrnseca u oculta (sndrome de Klippel-Trenaunay-Weber).

Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2Br. Wladimir PerezEnfermedades CrnicasMalformaciones Vasculares de la Medula Espinal y de Duramadre Diagnostico: Muchas de las AVM se detectan por MRI de alta resolucincon administracin de medio de contraste. Una proporcin incierta de casos de AVM que no son detectados por MRI pueden ser visualizados por la melografa por CT en la forma de vasos agrandados en la superficie de la medula. El diagnostico definitivo obliga a practicar angiografa espinal selectiva.

Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2Br. Wladimir PerezEnfermedades Crnicas Paraparesia espstica TropicalMielopata asociada al virus linfotrpico humano de clulas T tipo 1 (HTLV-1) o paraparesia espstica tropical La manifestacin inicial es paraparesia espstica de evolucin lenta con trastornos variables de la funcin sensitiva y de la vejiga. Los signos neurolgicos pueden ser asimtricos; a menudo no se detecta un nivel sensorial bien definido; el nico signo en los brazos puede ser la hiperreflexia despus de varios anos de enfermedad. En casi todos los enfermos en termino de 10 aos del comienzo de su trastorno se perdi la locomocin. El cuadro inicial mencionado puede simular AVMPrincipios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2Br. Wladimir PerezEnfermedades Crnicas Mielopatias vinculadas con virus Diagnostico: Se hace al demostrar el anticuerpo especifico contra HTLV-I en el suero, por la prueba de enzimoinmunoanalisis de adsorcin (ELISA, o el anlisis de inmunoelectrotransferencia. No existe tratamiento eficaz, pero son tiles las medidas sintomticas contra la espasticidad y los sntomas vesicales.

Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2Br. Wladimir PerezEnfermedades Crnicas Mielopata vacuolar del sida

Alrededor del 20% de los pacientes con sida desarrollan una vacuolizacin de los cordones posteriores y anterolaterales, ms prominente en el nivel torcico. Tiene un parecido anatomopatologico con la degeneracin combinada subaguda de la medula espinal que aparece en la anemia perniciosa. Deficiencia de la vitamina B12 en pacientes con sida como una complicacin primaria de la infeccin por VIH. Pero parece ser causante de la mielopata, ocurre paraparesia piramidal asimtrica junto a dficits sensitivos y afeccin esfinteriana. A menudo se acompaa de deterioro cognitivo y neuropata, trastornos de la marcha con predominio de la ataxia y a espasticidad; al agravarse pueden aparecer trastornos funcionales de la vejiga y el rectoPrincipios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2Br. Wladimir PerezEnfermedades Crnicas Mielopata vacuolar del sida Diagnostico: A la exploracin fsica se observan la exaltacin de los reflejos tendinosos profundos y las respuestas plantares en extensin. Los sndromes de la medula espinal no suelen responder a los frmacos antirretrovirales

Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2Br. Wladimir PerezEnfermedades Crnicas Siringomielia El desarrollo de expansin cavitaria de la medula espinal cervical con propensin a incrementar de tamao y producir mielopata progresiva. inicia en la adolescencia o en edad adulta temprana, pueden sufrir interrupcin espontanea por varios aos. Los pacientes jvenes adquieren escoliosis cervical-torcica. Ms de 50% de los casos se asocian con malformacin de Chiari tipo 1, en la cual las amgdalas cerebelosas protruyen a travs del agujero magno hacia el conducto medular cervical. Las siringocavidades aparecen despus de traumatismos, mielitis, tumores necrticos de la medula espinal y aracnoiditis crnica por tuberculosis y otras causas. El dficit sensitivo muestra una distribucin suspendida sobre la nuca, hombros y extremidades escapulares (distribucin en capa), o en las manos. Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2Br. Wladimir PerezEnfermedades Crnicas Siringomielia La mayor parte de los casos inicia con prdida sensorial unilateral en las manos que conduce a lesiones y quemaduras que no son apreciadas por el paciente. Aparece desgaste muscular en la porcin inferior del cuello, hombros, brazos y manos con reflejos ausentes en los brazos. Conforme la cavidad aumenta de tamao y comprime aun mas los haces largos, aparece espasticidad y debilidad de piernas, vejiga y disfuncin intestinal con sndrome de Horner. Algunos pacientes desarrollan parestesias faciales y prdida de sensibilidad por dao en los haces descendentes del nervio trigmino (nivel C2 o superior). espinal y aracnoiditis crnica por tuberculosis y otras causas.Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2Br. Wladimir PerezEnfermedades Crnicas Siringomielia El dficit sensitivo muestra una distribucin suspendida sobre la nuca, hombros y extremidades escapulares (distribucin en capa), o en las manos. La mayor parte de los casos inicia de manera asimtrica con prdida sensorial unilateral en las manos que conduce a lesiones y quemaduras que no son apreciadas por el paciente. Aparece desgaste muscular en la porcin inferior del cuello, hombros, brazos y manos con reflejos asimtricos o ausentes en los brazos. Conforme la cavidad aumenta de tamao y comprime aun mas los haces largos, aparece espasticidad y debilidad de piernas, vejiga y disfuncin intestinal con sndrome de Horner).Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2Br. Wladimir PerezEnfermedades Crnicas Siringomielia Algunos pacientes desarrollan prdida de sensibilidad por dao en los haces descendentes del nervio trigmino (nivel C2 o superior. Diagnostico:

Por RM se identifican con exactitud las cavidades nacidas durante el desarrollo o adquiridas y la mielomegalia acompaante. Es importante practicar MRI del encfalo y toda la medula, para definir la extensin longitudinal completa de la siringomielia, estudiar las estructuras de la fosa posterior del crneo en busca de una malformacin de Chiari y saber si existe hidrocefalia

Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2Br. Wladimir PerezEnfermedades Crnicas Degeneracin combinada subaguda(Carencia de Vitamina B12)

Se manifiesta por parestesias en las manos y en los pies, prdida temprana de las sensibilidades vibratoria y posicional, y prdida de fuerza con espasticidad y ataxia. La atrofia ptica y la irritabilidad, as como otras alteraciones mentales pueden ser muy marcadas en los casos avanzados. La mielopata de la degeneracin combinada subaguda suele ser difusa ms que focal; los signos son casi siempre simtricos y reflejan la afeccin predominante de los fascculos posteriores y laterales de la medula, incluido el signo de Romberg.Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2Br. Wladimir PerezEnfermedades Crnicas Degeneracin combinada subaguda(Carencia de Vitamina B12)Diagnostico:Se confirma mediante el hallazgo de una concentracin srica baja de vitamina B12, concentraciones altas de homocisteina y acido metilmalonico.

Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2Br. Wladimir PerezEnfermedades Crnicas Tabes Dorsal Las manifestaciones son los dolores lancinantes repetitivos y fugaces que afectan los miembros plvicos y con menor frecuencia el dorso, el trax, el abdomen, los brazos y la cara. En la mitad de los enfermos se observa ataxia de extremidades plvicas y de la marcha, por la prdida del sentido de la posicin. En 15 a 30% de los pacientes aparecen parestesias, perturbaciones vesicales y dolor abdominal agudo con vomito (crisis visceral). Los signos son arreflexia de extremidades plvicas; disminucin del sentido de la posicin y la vibracin; signo de Romberg, y casi todos los casos, pupilas de Argyll Robertson en ambos lados

Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2Br. Wladimir PerezEnfermedades Crnicas Tabes Dorsal Diagnostico: Los hallazgos del lquido cefalorraqudeo (LCR) Citoqumico son inespecficos, la serologa VDRL del LCR

Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2Br. Wladimir PerezEnfermedades Crnicas Paraplejia Espastica Familiar (FSP)

Se han identificado mas de 20 loci, que incluyen las formas autosomica dominante, autosomica recesiva y ligadas al cromosoma X. El cuadro inicial en muchos pacientes incluye la espasticidad y la debilidad progresivas de las extremidades pelvicas; el sindrome suele ser simetrico, aunque no siempre. Por lo comun no hay sintomas y signos sensoriales, o bien son leves, pero puede haber trastornos de los esfinteres. En algunas familias hay signos neurologicos adicionales prominentes, lo que incluye nistagmo, ataxia o atrofi a optica. El inicio puede ser desde el primer ano de vida o hasta la edad adulta en la madurez.Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2Br. Wladimir PerezEnfermedades Crnicas Paraplejia Espstica Familiar Diagnostico: Se basa en el examen clnico. electroencefalograma, tcnicas de imagen, determinacin del nivel de cidos grasos de cadena larga, electromiograma y serologa para el virus linfotrpico humano de los linfocitos T (HTLVI) para completar el diagnstico diferencial de este sndrome (esclerosis mltiple, deficiencia de vitamina B12, distona con respuesta a dopaminrgicos, esclerosis lateralamiotrfica o primaria, parlisis espstica ascendente hereditaria y parapleja espstica provocada por infeccin de HTLVI).

Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2Br. Wladimir PerezEnfermedades Crnicas Adrenomieloneuropatia

Trastorno ligado al cromosoma X es una variante de la adrenoleucodistrofia. Los varones afectados tienen antecedente de insuficiencia suprarrenal que inicia en la infancia y ms tarde desarrollan paraparesia espstica (o atxica) progresiva que inicia en la edad adulta; algunos pacientes pueden tener neuropata perifrica leve. Las mujeres heterocigotas pueden desarrollar una mielopata espstica progresiva ms lenta, insidiosa, que inicia en etapas avanzadas de la edad adulta y ocurre sin insuficiencia suprarrenal.Principios de Medicina Interna. 18 edicin. Harrison. Mc Graw Hill. Volumen 2Br. Wladimir PerezEnfermedades Crnicas Adrenomieloneuropatia Diagnostico: Aumento de las concentraciones de cidos grasos de cadena muy pesada en plasma y en fibroblastos cultivados. El gen causal codifica a ADLP, un transportador de membrana peroxisomico que es miembro de la familia transportadora de ATP (ABC, ATP-binding cassette).

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