sindrome icterico grupo 21
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SNDROME ICTRICOSndrome Ictrico DOCENTE: Dr. Jhonny ArispeESTUDIANTES: * Ferrufino Meja Roy *Garca flores Marcelo * Garca Rojas Jenny * Gomes Chambi Susan * Gmez Paye MaraLuzGRUPO: 21
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SNDROME ICTERICO Pigmentacin amarilla de las, piel, mucosas y los fluidos corporales que ocurre por el exceso de bilirrubina srica.
ICTERICIA.
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HIPERBILIRRUBINEMIA
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HemGlobinaBiliverdina Fe COHemo- oxigenasaBiliverdina reductasa
ALBUMINABbBbBb
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FISIOPATOGENIA:
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FISIOPATOGENIA:
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INTRAVASCULAR EXTRAVASCULAR
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ICTERICIA NEONATAL FISIOLGICA Coloracin amarilla de la piel y mucosas por aumento de la bilirrubina srica a partir de 4-5 mg/dl
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ICTERICIA NEONATAL FISIOLGICA65% mayor a 80%
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CARACTERISTICAS DE LA ICTERICIA FISIOLOGICA
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FACTORES DE RIESGO DE LA ICTERICIA FISIOLOGICA
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Trauma al nacer ( cefalohematoma,) infeccionesPrematuridad policitemia drogas ingesta pobre de leche maternaFactores genticos ( desordenes congnitos de la conjugacin, defectos enzimticos y estructurales del eritrocito)FACTORES DE RIESGO DE LA ICTERICIA FISIOLOGICA
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CRITERIOS QUE DESCARTAN LA ICTERICIA FISIOLOGICA
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DIAGNOSTICO DE ICTERICIAEvaluacin clnica
NIVELES DE KRAMER
5-12 mg/dl< 5 mg/dl8-16 mg/dl10-18mg/dl>15 mg/dl
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DIAGNOSTICO DE ICTERICIA FISIOLGICAExmenes de laboratorio niveles de bilirrubina total y fraccionada
hemoglobina- hematocrito
grupo y factor
test de Coombs directo
recuento de reticulositos
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HIPERBILIRRUBINEMIA PATOLOGICAHEMOLITICASNO HEMOLITICAS
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Incompatibilidad sangunea por factor Rh y ABO,
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ENFERMEDAD HEMOLTICA por Incompatibilidad RHMADRE Rh (-)1er FETO Rh (+)Antgeno RhAloinmunizacin TransplacentariaMADRERh (-) SensibilizadaIgG anti Rh2do FETORh (+)Paso Transplacentario de IgG
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ENFERMEDAD HEMOLTICA por incompatibilidad ABOMADRE
GRUPO O FETO
GRUPO A o B ANTGENOS A BIgG A o BAloinmunizacin TransplacentariaPaso Transplacentario AC 50% 1er Hijo
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Enfermedad Hemoltica: Caractersticas clnicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precozRH++++ABO--+AnemiaHidropsT.de Coombs++++--+/-
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ENFERMEDAD HEMOLTICA por Incompatibilidad ABOEntre 1/5 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante20% de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABOun % mnimo de las madres se sensibiliza
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ENFERMEDAD HEMOLTICA por Incompatibilidad ABO+ o- 50% se produce en el 1er hijo, NO existe un patrn de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si hay otras causas de Ictericia Neonatal, la incompatibilidad ABO se sumara a la produccin de Bilirrubina
Algunas Vacunas (Toxoide tetnico y Antineumoccica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemlisis en RN grupo A o B, con Madre tipo O a las cuales se les administr estas vacunas
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ENFERMEDAD HEMOLTICA por Incompatibilidad ABOAnemia MacrocticaReticulocitosis mayor al 6% las primeras 72 horas de vidaMicroesferocitos
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DEFICIENCIA DE G6PD: investigar deficiencia de G6PD en RN con hiperbilirrubinemia significativo, Resistencia prot intracelulares seoxiden y agregan formandocorpsculos de Heinz> rigidez aleritrocitoe catalizadora de la 1ra reaccinva metablica de las pentosas fosfato fuente de
NADPHribosapico de presentacinentre el 2do y el 3r da
Hemlisis
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DEFECTOS DE MEMBRANA: ESFEROCITOSISCondicionamiento esplenico
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Anomalas eritrocitariasEn pacientes con hemlisis, la bilirrubina no conjugada nunca supera el nivel de 4 a 5 mg/dL, salvo que haya deterioro de la funcin heptica.La existencia de hemoglobinuria es un signo de hemlisis intravascular intensa.
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Administracin de frmacos al neonatoalbuminaB IcloranfenicolB IB IB IB IB I
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Ms comn que la intravascularHb no se libera al plasma
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HEMOGLOBINADegradacin dentro del fagocitoHierro Biliverdina Monxido de carbono Penetra en plasmaEnlaza a la Albmina
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Ms eficiente en la eliminacin de eritrocitos lesionadosPatrn circulatoriocordones esplnicosSitio importante de eliminacin y fagocitosis de eritrocitos lesionados
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HEMORRAGIAS GASTROINTESTINALESTRAUMATISMOS OBSTETRICOSCONGENITASDficit de factores de coagulacin
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HEMATOMASHematomas y excoriaciones tras un parto de caraPetequias Fragilidad capilar trastornos de las coagulacin
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Tumor cranii sanguineus es una coleccin se sangre sub-peristica causada por la ruptura de vasos que atraviesan desde la calota craneana al periostioCausa frecuente de hiperbilirrubinemia indirecta por destruccin masiva de GR La ictericia neonatal es directamente proporcional a la magnitud del cefalohematoma.
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COMPLICACIONES CEFALOHEMATOMAFracturas del crneo Si la acumulacin de sangre es muy grande, puede derivar en una anemia (baja hemoglobina). Si es muy grande, puede ocasionar ictericiaHemorragia en el cerebro o traumatismo del cerebropor la fractura del crneo. Ocasionalmente, pueden desarrollarse depsitos de calcio.Cabeza adquiere una forma alargadaTRATAMIENTO:
CONSERVADORRADIOGRAFIAS FOTOTERAPIA
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HEMORRAGIAS INTRAVENTRICULARESSangrado dentro o alrededor de los ventrculos, que contienen LCRMs comn en bebs prematuros, cuyo peso es menor que 1500 gramos al nacer (3 libras y 5 onzas).Causa: desconocidaEl sangrado puede ocurrir por vasos frgiles e inmaduros del cerebro de un prematuro
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TRAUMATISMO HEPTICOLas roturas hepticas suelen sellarse por la cpsula de Glisson, aparicin de un hematoma subcapsular.
Puede haber clnica generalmente entre el 1 y 3 da con anemia variable e ictericia por reabsorcin del hematoma.
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HEMORRAGIA RENAL Y/O SUPRARRENALMasas abdominales palpables.antecedente de parto con extraccin dificultosa (podlicos). Puede haber hematuria y anemia y pasar las suprarrenales desapercibidas diagnstico neonatal: clnica: palpacin de un rin desplazado hacia abajo. La ecografa. Ictericia por reabsorcin.Insuficiencia suprarrenal aguda. TAC de Abdomen: se observan dos gruesas imgenes hipodensas en proyeccin de suprarrenales, polo superior de ambos riones y perirrenales, compatibles con Hemorragia Bilateral Suprarrenal.
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Aumento del CO expirado Aumento de la bilirrubina indirectaIncremento del Urobilingeno en orinaIncremento del urobilingeno en heces
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ICTERICIA NO HEMOLITICA
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ICTERICIA-LECHE MATERNAIctericia asociada a la lactancia maternaPRECOZ: Aparece en los primeros 3-4 das de vidaCausa: menor ingesta que provoca el incremento en la circulacin enterohepticaIctericia por lactancia materna (Newman-Gross)TARDA: A partir de los 4 das, sigue aumentando y llega a un mximo a las 2 semanas. Puede persistir hasta las 12 semanasCausa: Factores presentes en la leche que alteran el metabolismo de la bilirrubina.Ictericia por lactancia materna asociadaPROLONGADA: Cuando la ictericia se mantienen rpolongada mas de 10 das en neonatos con peso mayor a 2500 gr.
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CAUSAS DE ICTERICIA NO HEMOLITICADISMINUCIN DE LA CAPTACIN/CONJUGACIN
- Trastornos endocrino/metablicos= Hipotiroidismo= Hipopituitarismo- Inhibicin enzimtica= Sndrome de Lucey-Driscoll (suero)= Sndrome de Newman- Gross (leche) - Trastornos hereditarios de la conjugacin= Crigler-Najjar tipo I (Deficit total de G6FD)= Crigler-Najjar tipo II -Sndrome de Arias (Deficit parcial de G6FD)= Enfermedad de Gilbert (Deficiencia de glucuronil transferasa)
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CAUSAS DE ICTERICIA NO HEMOLITICAAlteraciones en la excrecin biliar intraheptica- Alteracion en el transporte intracelular de la bilirrubina conjugada= Sndrome de Dubin Johnson- Incapacidad de atravesar el microvilli biliar= Sndrome de Rotor
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CAUSAS DE ICTERICIA NO HEMOLITICASAumento en la reabsorcin intestinal- Falta de aporte oral- Retraso en la evacuacin del meconio- Obstruccin intestinal- Actividad aumentada de la b-glucoronidasa intestinal
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DIAGNSTICO DE UNA ICTERICIA NEONATAL
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ESTUDIOS DE LABORATORIO
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Estudiante: Roy Ferrufino Mejia
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El sistema nervioso del prematuro es diferente al del recin nacido a trmino.La encefalopata de la prematuridad engloba la lesin de la sustancia blanca.
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En el cerebro del recin nacido inmaduro la sustancia blanca y las neuronas corticales, talmica y neuronas de la subplaca cortical son tambin vulnerables a toda una serie de injurias muy frecuentes en esta poblacin de recin nacidos, hiperbilirrubinemia.
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La encefalopata bilirrubnica neonatal (kernicterus), es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante, como la parlisis cerebral y diferentes trastornos motores, auditivos y de lenguaje. La irreversibilidad del cuadro clnico y los costos que genera son devastadores, llevando muchas veces a la disrupcin familiar.
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Determinantes del cruce de la BHEBilirrubina LibreAlbminaCapacidad de unin de la AlbminaBilirrubinaBHE inmadura y alterada (HIC)
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Bilirrubina ingresa al cerebro cuando: - Aumenta su concentracin plasmtica - Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra no conjugada - Existe dao de la barrera hematoenceflica - En presencia de acidosis Respiratoria
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Escoloracin amarilla de los ganglios basales producida por impregnacin con bilirrubina, descrita en autopsias de RN fallecidos con severa ictericia.
Constituye la complicacin ms grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA .
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Manifestaciones clnicadel Kernicterus.El Kernicterus puede ser asintomtico en prematuros pequeos.En la forma clsica de presentacin se reconocen tres estadios:
Primera fase.
Segunda fase.
Tercera fase.
Pueden quedar secuelas alejadas siendo las ms frecuentes la sordera, los trastornos motores y los problemas de conducta.
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Parlisis Cerebral atetsicaAnormalidades extrapiramidalesDisfuncin AuditivaDesviacin ceflica de la miradaDisplasia del esmalte dentalDficit Intelectual
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Alimentar al beb con mayor frecuencia, lo que le ayudar a evacuar ms a menudo y, as, eliminar la bilirrubina. Ictericia leve
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La bilirrubina absorbe luz conmayor intensidad en la reginazul del espectro, cerca de 460nm , una regin en lacual la penetracin de luz en eltejido aumenta notablemente conuna longitud de onda mayor.
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Manejo en RN sano a Trmino
Manejo en RN de 35-37 SDGBilirrubina srica en mg/dL
EDADCONSIDERAR FOTOTERAPIAFOTOTERAPIAEXANGUINOTRANFUSION< 24 hrs25 -48 hrs>12>15>2049-72 hrs>15>18>25>72 hrs>17>20>25
EDADCONSIDERAR FOTOTERAPIAFOTOTERAPIAEXANGUINOTRANFUSION< 24 hrs25 -48 hrs>10>12>2049-72 hrs>12>15>20>72 hrs>15>17>20
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BIBLIOGRAFIA1. Ros GM. Sndrome ictrico del primer trimestre. RevistaChilena de Pediatra 2002, 73 (4); 399-401.2. Vsquez de Kartzow R, Martnez Orozco MX, AcostaArgoti F, Velasco Lpez D. Ictericia Neonatal. Guasde Prctica Clnica Basada en la Evidencia. PostgraduateMedicine 1999, 38 (5): 233-250.3. Failache O. Ictericia Neonatal. Arch Pediatr Urug2002, 73(3): 143-145.4. Ceriani Cernadas JM. Neonatologa Prctica. 2da Ed.Buenos Aires: Editorial Ergon, 1999: 288-303.5. American Academy of Pediatrics. Management of Hyperbilirubinemiain the Newborn Infant 35.