el neonato icterico
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Pediatría IIDra. Carlota Palma
Bebé ictérico
METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
Fuentes de la Bilirrubina HEME
Hemoglobina: 80 % Hemoproteínas hepáticas (Citocromo, catalasa…) Mioglobina
DETOXIFICACIÓN DE LA BILIRRUBINA
Bilirrubina Mono y digucorónido de bilirrubina
ELIMINACIÓN DE LA BILIRRUBINA
Bilirrubina conjugada
La mayor parte se eliminapor vía biliar
→ Intestino→ Pigmentos fecales
Una escasa cantidad de los conjugados se elimina por vía renal
ELIMINACIÓN DE LA BILIRRUBINA
Circulo enterohepático
Desconjugación en intestino Por la b-glucoronidasa
Reabsorción B-glucoronidasa
CAUSAS DE ICTERICIA
1. Aumento de la producción de bilirrubina 2. Disminución de la captación y/o
conjugación hepática 3. Alteración de la excreción biliar 4. Aumento de la reabsorción intestinal
1, 2, 4 Aumento de la bilirrubina no conjugada 3 Aumento de la bilirrubina conjugada
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE ICTERICIA EN EL RN AL NACER: Eritroblastosis 2º - 3º DIA: Fisiológica DESPUES DE LA 1ª SEM: Septicemia -
Atresia de VB – Hepatitis – Dilatación del Colédoco – Anemia hemolítica (defecto enzimático, medicamentos, déficit de Vit. E)
DESPUES DEL 1er MES: Hipotiroidismo – Estenosis pilórica – S. de bilis espesa.
ICTERICIA FISIOLOGICA50% RNT – 80% RNPT
BILIRRUBINA NORMAL: 1 – 3 mg/dLincremento <5mg/dL/24h
INICIO: 2º - 3er díaVISIBLE: 3º - 4º díaACME: RNT 5º d (6 – 8mg/dL)
RNPT 7º - 8º día (15mg/dL)DURACION: RNT 8 días RNPT 14 díasLIMITE MAXIMO: RNT 12 mg RNPT 15 mg
ICTERICIA FISIOLOGICAFACTORES
1. POLICITEMIA2. DISMINUCION DE LA VIDA MEDIA DEL
HEMATIE (70 – 90 ds)3. MENOR CAPTACION DE B.I. POR
DISMINUCION DE LIGANDINAS4. INMADUREZ ENZIMATICA:
GLUCORONIL TRANSFERASA
ICTERICIA FISIOLOGICAFACTORES QUE AGRAVAN1. HIPOGLICEMIA:
Limita la formación de Ac. GlucorónicoIncrementa acidosis
2. ACIDOSIS:Inhibe la unión albúmina-bilirrubina
3. FARMACOS: antibióticos, sulfas, salicilatosHemólisis leveInhiben conjugaciónDisminuyen unión albúmina-bilirrubina
ICTERICIA FISIOLOGICATRATAMIENTO
Tº ADECUADA FOTOTERAPIA ALIMENTACION PRECOZ FENOBARBITAL
ICTERICIAS CON PREDOMINIO DE BILIRRUBINA INDIRECTA (BI)
1. POR INHIBICION ENZIMATICA TRANSITORIA:
Progesterona y Pregnandiol maternas: inhiben conjugación
Leche materna: 5 B pregnano 3ª 20 B diol disminuye la GT
2. DEFICIT TOTAL Y PERMANENTE DE G.T: S. de Crigler Najjar – Kernícterus
3. DEFICIT PARCIAL Y PERMANENTE DE G.T.: S. de Gilbert (ictericia moderada)
4. SECUNDARIAS A ANEMIA HEMOLITICA
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RN RN (Rh +) MADRE (Rh-)
sensibilizadaAntígeno Rho (D)
Rh+
Anticuerpos anti D
hemólisis
Los anticuerpos provenientes de una madre Rh negativa pueden ingresar al torrente sanguíneo del feto Rh positivo y dañar sus glóbulos rojos (GR). La respuesta fetal consiste en incrementar la producción de GR y enviar al torrente sanguíneo GR inmaduros que contienen núcleos. Esta fotografía muestra GR normales, GR lesionados y GR inmaduros que aún contienen sus núcleos.
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RN ISOINMUNIZACION: 5%TransfusionesEmbarazos previos TEST DE COOMBS INDIRECTO
(MADRE): Anticuerpos anti D (Rh) en sangre
TEST DE COOMBS DIRECTO (RN): Anticuerpos en el hematíe
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RN
Coombs indirecto(madre)
Coombs directo(r.n.)
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RNFORMAS CLINICAS
1. HIDROPS FETO-PLACENTARIO Anasarca – Anemia grave – hipoalbuminemiaHepatoesplenomegalia Placenta voluminosaHIDROPESIA: SIEMPRE Hb 5g%FRECUENTE Hb 7g% IRREGULAR Hb 7-9g%
2. ICTERICIA GRAVE DEL RN Ictericia precozAspecto de enfermedad grave Anemia – Eritroblastosis
Hepatpesplenomegalia3. ANEMIA TARDIA
PATOGENIA DEL HYDROPS FETALIS
Anemia grave
Insuficiencia cardíaca Hipoxía Eritropoyesis extramedular
Lesión hepática y capilar
Hipoalbuminemia
Anasarca feto-placentario
Hepatoesplenomegalia
HYDROPS FETALIS
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RNDIAGNOSTICO
GRUPO SANGUINEO: RN (Rh+) Madre (Rh-) NIVELES DE BILIRRUBINA INDIRECTA ANEMIA TEST DE COOMBS DIRECTO E INDIRECTO
PROFILAXISMadre Rh- no sensibilizada con Hijo Rh+Gamma globulina Anti-D (Rhogam) 250 – 300
mcg IM 72 horas después del parto
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RNDIAGNOSTICO PRENATAL Y
ASISTENCIA PRECOZAMNIOCENTESIS: Títulos 1:64 (no antes de 30
sem)ECOGRAFIA: Signos precoces
VisceromegaliaSigno de doble pared intestinalAumento de grosor de placenta
HIDROPESIA: Derrame pericárdico o pleural, ascitis Edema cutáneo
ESTUDIO ESPECTROFOTOMETRICO DEL L. AMNIOTICO (BI)
TRANFUSIONES REPETIDAS: Hidrops. Muerte fetal
ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPATIBILIDAD ABO
MENOS GRAVE HIDROPS FETAL ES EXCEPCIONAL ICTERICIA, ANEMIA, VISCEROMEGALIA TEST DE COOMBS DIRECTO NEGATIVO TEST DE COOMBS INDIRECTO POSITIVO PUEDE AFECTARSE EL PRIMOGENITO SIGUIENTES HIJOS SANOS O MENOS
ENFERMOS.
ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPATIBILIDAD ABO
DIAGNOSTICO
MADRE GRUPO SANGUINEO “O” HIJO GRUPO SANGUINEO A o B PRESENCIA DE ICTERICIA TEST DE COOMBS INDIRECTO POSITIVO
(Anticuerpos anti - A y anti - B)
ICTERICIA NUCLEAR(KERNICTERUS)
Por acumulación de BI en núcleos de la baseRNT >20mg/dL (valores menores en sepsis,
hipotermia, hipoglicemia)RN de bajo peso > 1% del pesoCASOS LEVES: Incoordinación muscular – sorderaCASOS GRAVES: Evoluciona en 4 etapa1.Hipotonía, letargia, succión pobre, dismin. De R.
de Moro2.Espasticidad, opistótonos, fiebre, nirada fijs,
conv.3.Disminuye espasticidad – hipertonía moderada4.Extrapiramidalismo, sordera, PCI, estrabismo,
espasticidad
TRATAMIENTOFOTOTERAPIA
BI se transforma en Fotoisómero no tóxico, elimina 4–mg/día
INDICACIONES:I. Fisiológica (BI 15 – 18mg/dL)Complementaria a EXTPrematuros: 1- 12 mg/dL
APARATO DE FOTOTERAPIA10 tubos fluorescentes de 20w, a 80cm de la piel del RNProteger los ojos con antifaz y genitalesComplicaciones: diarrea, reacciones cutáneas
(pigmentación)
EXANGUINOTRANSFUSION
RECAMBIO DE SANGREOBJETIVOS:Corrige volemiaCorrige anemiaDisminuye BIDisminuye anticuerposDisminuye hematíes sensibilizadosIntroduce albúmina libre
Se coloca al bebé boca arriba, bajo un calentador radiante. Se cateteriza la vena umbilical con un catéter lleno de líquido. El catéter se conecta a un equipo de exanguinotransfusión, incorporando sondas hacia y desde un recipiente de desechos y una bolsa de sangre donada. Éstas se conectan por medio de una llave de paso de cuatro vías, a la cual también se pega la jeringa utilizada para extraer y reponer la sangre del bebé. La exanguinotransfusión continúa ahora en ciclos; cada uno de los cuales dura unos pocos minutos.
EXANGUINOTRANSFUSION
PROCEDIMIENTO:Introducir catéter en vena umbilical (7cm)Enf. Hemolítica por factor Rh: sangre tipo Rh-,
grupo del RNEnf. Hemolítica de grupo ABO: sangre grupo O,
con títulos bajos de Anti-A y anti-BVelocidad de recambio 300ml/hVolumen de recambio – FORMULA (85cc xKg x
2)*1 Volemia recambia 75% de GR sensibilizados*2 Volemias recambian el 91% de GR
EXANGUINOTRANSFUSION INMEDIATA
TÍTULOS DE ANTICUERPOS 1/64Hb < 12gBI del cordón > 5mgReticulocitos > 15%
COMPLICACIONES1.MECÁNICAS: perforación, hidrotórax2.METABOLICAS: hipoglicemia, hipotermia
ICC por sobrecargaArritmiaParo cardiaco por hipocalcemia o hiperpotasemiaHemorragiaEnterocolitis necrotizanteAlteraciones vasculares
TRATAMIENTOFENOBARBITAL
ESTIMULA: Glucoronil transferasaReceptores Y – Z
AUMENTA Actividad de celdilla hepatica AUMENTA Metabolismo de
medicamentos PRODUCE Sedacion, disminución de la
succión, apnea
DOSIS: 5mg/Kg
HIPERBILIRRUBINEMIA DE TIPO DIRECTO
CAUSASCOMIENZO NEONATAL PRECOZ:
Hepatitis, sepsis, TORCH, Lues, Hepatitis B, Infección UrinariaObstrucción biliar: *Extrahepàtica ( atresia de VB – Quiste del colédoco*Intrahepática: atresia, hipoplasia.
CLINICA: Ictericia progresiva, heces acólicas, coluria, prurito, malnutrición, cirrosis, hemorragias, hiperhemólisis (S. de bilis espesa)
FOTOTERAPIA