ped-30 nuevos exantemas en pediatria

GUA DE PRCTICA CLNICA PED-30

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NUEVOS EXANTEMAS EN PEDIATRA

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Dr. Fernando Lamas Dr. Gustavo Sastre

13/06 27/06



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Introduccin Numerosas enfermedades presentan erupciones agudas y extensas de la piel, habitualmente de resolucin espontnea, llamadas exantemas. Abarcan una amplia gama de lesiones, eritematosas o purpricas, maculares, papulosas, vesiculares y pustulosas. La diversidad de presentaciones clnicas y la similitud de algunos patrones exantemticos, plantean con frecuencia la necesidad del diagnstico diferencial, lo que implica un verdadero desafo diagnstico. Los exantemas pueden ser clasificados segn el agente etiolgico en infecciosos, medicamentosos, secundarios a enfermedades sistmicas, y otros de etiologa no aclarada. De fisiopatogenia variable, los distintos exantemas pueden ser producidos por la accin de noxas infecciosas o no, actuando directamente o a travs de mecanismos inmunoalrgicos. En los exantemas virales que por otra parte son la mayora, las lesiones siguen a la viremia y pueden desarrollarse por el crecimiento del virus en la piel como sucede en la varicela o ser el resultado de la interaccin entre los virus y el sistema inmune, como ocurre en el sarampin y la rubola. El cuadro histopatolgico tambin vara en funcin del cuadro cutneo. El exantema eritematoso macular es el resultado de la dilatacin duradera de los vasos drmicos que llega a ser papuloso si hay edema o infiltracin celular. Si el dao capilar es mayor, se produce la salida de eritrocitos al intersticio y el resultado es un exantema purprico. En los exantemas vsico-ampollares el sustrato histopatolgico es la espongiosis y vesiculacin intraepidrmica. La presencia de elementos descamativos obedece a un aumento en la velocidad de produccin y recambio epidrmico. La metodologa de abordaje de la problemtica diagnstica se ha enriquecido por el trabajo en equipo de clnicos, pediatras, dermatlogos e infectlogos y el aporte de la investigacin en el laboratorio microbiolgico. Para aproximarnos al diagnstico de una enfermedad exantemtica, debe estudiarse al paciente en forma global, con una prolija anamnesis, un buen examen fsico, los estudios complementarios que sean necesarios.

Modelos Exantemticos Si bien en algunos como la varicela es suficiente la evaluacin clnica del exantema para arribar al diagnstico, en otros como la rubola y el sarampin ya sea por razones clnicas o epidemiolgicas es necesario el apoyo de mtodos de laboratorio. Podemos definir los modelos exantemticos bsicos en: -Exantema morbiliforme: mculo-ppulo-eritematoso color rojo azulado, con zonas de confluencia y piel sana interpuesta. Es suave al tacto. -Exantema rubeoliforme: mculo-ppulo-eritematoso color rosa o rojo plido, no confluente, con piel sana interpuesta. -Exantema escarlatiniforme: mculo-microppulo-eritematoso color rojo escarlata, confluente, sin piel sana interpuesta. Es spero al tacto. -Exantema reticular o en encaje: mculo-eritematoso con aclaracin central y configuracin reticulada o marmolada. Hay mucha piel sana interpuesta. -Exantema urticariforme: mculo-ppulo-eritematoso constituido por elementos de bordes elevados y regulares, fugaces y cambiantes. -Exantema multiforme o polimorfo: mculo-ppulo-eritematoso con lesiones fijas, por lo menos una en escarapela y/o polimorfismo evolutivo. -Exantema purprico: mculas y / o ppulas eritematosas purpricas o pigmentarias que no desaparecen a la vitropresin.



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Es necesario tambin tener en cuenta que ante un exantema se debe realizar su estudio metdico, conduciendo el pensamiento mdico de la manera ms ordenada posible. Es necesario aclarar que si bien la mayora de las enfermedades exantemticas no comprometen en gran medida el estado general del paciente, s compromete el estado emocional de sus familiares que urgen al profesional a la certeza diagnstica. El objetivo de la presente gua, es tratar de hacer una puesta al da en cuatro de los exantemas a los cuales nos enfrentamos en la prctica clnica, y que por su reciente descripcin, an no estn incorporados en el esgrima diagnstico que realizamos cuando observamos un paciente que presenta manchas en la piel. Hablaremos de: 1) Sndrome de Gianotti-Crosti.

2) Sndrome Guante-Calcetn. 3) Exantema laterotorcico de la infancia. 4) Pseudoangiomatosis eruptiva.

1) Sndrome de Gianotti-Crosti. En 1953, el Dr. Ferdinando Gianotti, un mdico joven que terminaba de completar su residencia y trabajaba como voluntario en el Departamento de Dermatologa de la Universidad de Miln, encontr varios nios con una dermatosis caracterizada por una erupcin papular eritematosa, formada de lesiones monomrficas, planas, del tamao de lentejas, distribuidas simtricamente en la cara, las nalgas y las extremidades. El Dr. Gianotti pens que este tipo de erupcin no poda clasificarse dentro de las etiologas conocidas y que probablemente representaba una nueva entidad, y public sus observaciones en la Revista Italiana de Dermatologa y Sifilologa en 1955. Desde entonces, nuevos casos con estas caractersticas clnicas particulares, reunidas bajo la designacin de Acrodermatitis papular de la niez, parecen haber confirmado sus observaciones originales. Otros artculos sobre el tema publicados en este perodo, aparecieron bajo la firma del Profesor Agostino Crosti, director del departamento en ese entonces. Durante ese mismo perodo, se publicaron informes adicionales de otras regiones de Italia y de otros pases europeos pero, como el profesor Crosti era una de las autoridades en la materia, la enfermedad se denomin tamben Sndrome de Crosti-Gianotti, inviertiendo la genealoga real del descrubrimiento. En los pacientes afectados por esta dermatosis, las investigaciones bioqumicas y hemticas revelaron una hepatitis anictrica asociada con hepatomegalia leve en la mayora de los casos, que se asoci con una leve linfadenopata. Aunque desde el principio se sospech una causa infecciosa, la bsqueda de un agente microbiano no dio resultados hasta 1970, cuando el antgeno Australiano, actualmente reconocido como el antgeno superficial del virus de la hepatitis B, fue reconocido como agente causante simultneamente por parte de Gianotti mismo y por un grupo independiente de pediatras de Miln. Por consiguiente se puso en evidencia que esta dermatosis y la hepatitis concomitante eran causadas por el mismo virus. Un punto importante fue que la acrodermatitis de Gianotti fue una de las primeras manifestaciones extrahepticas que se reconocieron para el virus de la hepatitis B. A principios de la dcada de 1970, se describi la acrodermatitis papular de la niez como una erupcin caracterizada por lesiones monomorficas, planas, papulares, raras veces purpricas, del tamao de lentejas, simtrica y regularmente distribuidas en la cara, las nalgas y las extremidades, sin tendencia a unirse para formar placas. El tronco y las superficies antecubitales y poplteas normalmente no estaban afectadas, aunque poda observarse una erupcin pasajera en el tronco en las primeras etapas de la afeccin. Las membranas mucosas no estaban afectadas, y en la fase eruptiva precoz, poda evocarse el



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fenmeno de Koebner. No haba prurito. Los ganglios linfticos, mayormente los inguinales y axilares, estaban moderadamente agrandados, presentando una consistencia elstica y no adheridos a planos profundos. Siempre haba una hepatitis aguda concomitante, que generalmente era anictrica. Las concentraciones sricas de enzimas hepticas estaban elevadas. La hepatitis se desarrollaba al mismo tiempo, o 1 a 2 semanas despus del inicio de la dermatitis. Algunos pacientes parecan estar propensos a desarrollar una hepatitis crnica. En aos posteriores, numerosos artculos confirmaron la enfermedad como entidad distintiva, pero no pudieron confirmar la etiologa viral en algunos pacientes, ya que la bsqueda del HBSAg fue negativa. En 1975, Gianotti clasific a estos casos bajo el nombre de Sndrome Papulovesicular acrolocalizado, mayormente debido a que no se haba establecido el papel causante del HBV, pero tambin porque l crea que era posible hacer una distincin entre la acrodermatitis papular de la niez (APN) y el sndrome papulovesicular acrolocalizado (SPA) basndose solamente en los hallazgos fsicos. Entre ellos podemos mencionar:

APN SPA (Sd. Gianotti Crosti) Edad de inicio 6 meses a 12 aos 2 a 6 aos

Lesiones de forma de lenteja, ppulas Ppulas de tipo vesicular rosadas, de tamao eritematosas, sin fusin. de cabeza de alfiler, pueden unirse.

Distribucin cara, nalgas, extremidades Cara, mejillas, orejas, nalgas, extremidades No afecta sup. anterocubital ni popltea. (simtrica).

Erupcin No recurrente. A veces recurrente.

Prurito Ausente. Comn.

Fragilidad Capilar Comn. Rara.

Reaccin de Koebner Presente. Ausente.

Linfadenopata Inguinal y Axilar. Inguinal y Axilar.

Esplenomegalia Leve y pasajera. Ausente.

Hgado Hepatitis Aguda. Normal.

Ag. Australiano Presente Ausente.

Curso 15 a 25 das. 25 a 50 das.

Infecciosidad Leve. Ninguna.

Recidivas Nunca. Muy rara.



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Frecuencia No es rara en cualquier momento Frecuente, en primavera y otoo

Presenta mayor prevalencia en varones. El agente etiolgico en los pacientes con el sndrome de Gianotti Crosti propiamente dicho, es muy variado, Virus de Epstein Barr (ms frecuente), Coxsackie, Citomegalovirus, Adenovirus, Echovirus, Enterovirus, Parainfluenza, Hepatitis A, B y C. Herpes Virus tipo 6, Parvovirus B 19, Poliovirus, VSR, Rotavirus, Rubola, HIV. Secundario a infecciones bacterianas producidas por estreptococo beta hemoltico del grupo A, y por mycobacterium avium intracelular (asociado a HIV). Post inmunizaciones por difteria, influenza, pertusis y ttanos. Estudios posteriores, han demostrado la imposibilidad de diferenciar clnicamente la etiologa y que las diferencias en estas manifestaciones probablemente se deban a caractersticas individuales de cada paciente (edad, salud general, estado inmune) ms bien que al virus causante en s. Finalmente, para evitar la confusin, los trminos acrodermatitis papular de la niez y sndrome papulovesicular acrolocalizado deben ser reemplazados por el trmino individual de Sndrome de Gianotti-Crosti. El tratamiento est indicado slo si el nio se encuentra sintomtico; los antihistamnicos orales mejoran el prurito, mientras que los corticoides tpicos pueden exacerbar las lesiones, motivo por el cual no estn recomendados.

Resumiendo:

Exantema de ppulas aplanadas eritematosas o color piel Localizacin: cara, extremidades y nalgas. Prurito habitualmente escaso o ausente. Adenomegalias axilares e inguinales. A veces hepato-esplenomegalia. Serologa habitualmente positiva para agente viral.



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2) Sndrome Ppulo-Purprico en Guante-Calcetn: En 1990, Harms y colaboradores publicaron cinco casos de una nueva dermatosis de carcter autolimitado y agudo, que presentaba como signo distintivo edema y eritema de manos y pies, con una distribucin en guante-calcetn. Estas lesiones eran pruriginosas. El curso clnico se caracterizaba por el rpido desarrollo de prpura y petequias sobre las lesiones iniciales y la involucin de las mismas dentro de la primer o segunda semana.



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Ellos nombraron a esta dermatosis como Sndrome papulo-purprico en guante-calcetn y postularon la hiptesis de que era causado por un agente infeccioso. Pero fue recin en 1991, cuando Bagot y Revuz describieron un paciente con idnticas caractersticas en asociacin con una infeccin primaria causada por Parvovirus B19. (HPV B19). Hasta el ao 2004 se haban descripto 52 casos en los artculos revisados en el medline, de los cuales slo12 eran peditricos. Basndose en estos hallazgos y a medida que este cuadro fue reconocido como una nueva dermatosis, muchos autores encontraron la asociacin entre esta patologa y el HPV B19; aunque otros sostenan que poda representar una manifestacin inespecfica de infeccin por diferentes virus.

Epidemiologa: Si bien son varios los agentes etiolgicos asociados a esta patologa, el parvovirus B19 es el microorganismo aislado en el 80% de los pacientes. Este virus es comn en la infancia y para la edad de 15 aos casi el 50% de los nios tienen valores detectables de inmunoglobulina G. La infeccin tambin se produce en la vida adulta, por lo que ms del 90% de las personas de edad avanzada tienen niveles detectables del anticuerpo. En la actualidad se sabe que la infeccin por parvovirus B19 tiene diversas manifestaciones patolgicas, segn el estado inmunitario y hematolgico del husped. En nios normales e inmunocompetentes causa eritema infeccioso, tambin denominado quinta enfermedad eruptiva y con mucha menor frecuencia, el sndrome purprico en guantes y medias. En pacientes con trastornos hemolticos subyacentes o aumento de la eritropoyesis, la infeccin conduce a deficiencia temporaria de la produccin de eritrocitos y crisis aplsica transitoria. En el husped inmunocomprometido la viremia persistente por parvovirus B19 se manifiesta como aplasia eritroctica pura y anemia crnica, y en el feto, en quien la respuesta inmune es inmadura, puede producir muerte fetal in utero, hidropesa o anemia congnita. Las infecciones por parvovirus en climas templados son comunes a fines del invierno, primavera y los primeros meses del verano. Las tasas de infeccin aumentan cada 3 o 4 aos, segn reflejan los correspondientes incrementos en las principales manifestaciones clnicas de la infeccin. La principal va de infeccin es la respiratoria, transmitindose con facilidad mediante el contacto estrecho. La tasa de ataque secundaria a contactos convivientes susceptibles en el hogar (serologa negativa) es del 50%; esto explica la aparicin de casos de sndrome papulopurprico en guantes y medias en convivientes de nios que han presentado recientemente eritema infeccioso. En varios trabajos se describi la coexistencia de dos virus como causa de este sndrome como parvovirus B19 y herpes virus 7, parvovirus B19 y sarampin. Larralde y colaboradores, describieron una asociacin no descripta en la literatura, constituida por parvovirus B19 ms virus de Epstein-Barr.

Manifestaciones clnicas: El cuadro clnico caracterstico del sndrome papulopurprico en guantes y medias consiste en lesiones exantemticas de distribucin tpica, acompaadas de enantema e hipertermia variable. La localizacin inicial es en las manos y en los pies; comienza con eritema, edema, parestesias y prurito; posteriormente evoluciona a ppulas, petequias y finalmente adquiere carcter purprico . Posteriormente puede extenderse en forma centrpeta a otras regiones como mejillas, codos, rodillas, genitales, muslos y axilas. En algunos pacientes se han descripto lesiones bullosas, a veces hemorrgicas, que



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evolucionan posteriormente a reas de necrosis superficial. El compromiso sistmico de la enfermedad est constituido por astenia, anorexia, artralgias, adenopatas, conjuntivitis y cefalea. El compromiso articular puede manifestarse desde una leve artralgia hasta una artritis franca acompaada de dolor intenso, tumefaccin y rigidez, manifestacin ms frecuentemente observada en el adulto. La artralgia por lo general es simtrica, compromete pequeas articulaciones de manos y pies y dura de 1 a 3 semanas, aunque puede persistir o recurrir durante meses o aos. Las lesiones ms frecuentemente encontradas en la boca de estos pacientes son petequias y vesiculopstulas en paladar duro y blando, eritema farngeo, erosiones en la mucosa oral y lengua, manchas de Koplik y labios edematizados con lesiones dolorosas. Los genitales externos tambin pueden estar comprometidos, con dolor, edema y eritema del glande en el hombre y de los labios mayores y vagina en la mujer, acompaados en ambos casos de disuria. En pacientes con inmunodefieciencias congnitas o adquiridas (por ejemplo, infeccin por HIV), con serologa positiva para parvovirus B19, debido a la incapacidad de producir anticuerpos eficaces para neutralizar el virus, la infeccin se vuelve persistente, el cuadro clnico se complica con anemia y se prolonga en el tiempo la evolucin de las lesiones cutneas. Este exantema presenta una evolucin benigna y autolimitada; se resuelve espontneamente en una a dos semanas y se observa una descamacin residual. Hasta el momento no se han comunicado recurrencias.

Patogenia: La patogenia de este sndrome no est an claramente definida, aunque se ha estudiado en relacin con el parvovirus B19 por ser el agente ms frecuentemente encontrado. Adems de ste, otros virus se han relacionado con la aparicin de este exantema, como virus de la hepatitis B, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, herpes simple tipos 6 y 7, sarampin, rubola y Coxsackie B6. En los casos asociados a parvovirus B19, todava no se conoce si la erupcin es una manifestacin primaria de la viremia o una consecuencia de la formacin de inmunocomplejos. El parvovirus B19 tiene especificidad para infectar clulas eritroides humanas debido a que el receptor celular para el virus o globsido, tambin denominado antgeno del grupo sanguneo P, se encuentra en progenitores eritroides, eritroblastos y megacariocitos. Tambin aparece en clulas endoteliales, probables objetivos de la infeccin viral que intervienen en la patogenia de la vasculitis y el exantema observado en esta patologa. Este virus se encontr en las clulas endoteliales de los vasos y en las del estrato basal de la epidermis en biopsias realizadas durante el exantema. Esto lleva a que algunos autores sugieran que la erupcin estara directamente relacionada con la presencia viral. Por otro lado, en estudios realizados con voluntarios apareci la erupcin cuando ya no se detectaba viremia y en coincidencia con la respuesta inmunolgica detectable; esto conducira a pensar que la patogenia de la erupcin y la poliartropata son mediadas por inmunocomplejos. En varios trabajos se ha observado la coexistencia de serologas positivas para dos virus: parvovirus B19 y herpes tipo 7, parvovirus B19 y sarampin.

Diagnsticos diferenciales: Si bien el cuadro clnico es sumamente caracterstico y es el pilar del diagnstico, se plantean algunos diagnsticos diferenciales con sndrome de Gianotti Crosti,



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sarampin atpico, enfermedad por ricketsias, enfermedad de Kawasaki, toxicodermias, meningococcemia.

Tratamiento y evolucin: En la mayora de los nios y adultos, esta patologa se comporta de manera benigna y autolimitada y no requiere tratamiento alguno, excepto para aliviar los sntomas. En el caso de la causada por parvovirus B19, induce inmunidad de por vida. Los pacientes con artralgia o artritis suelen responder a los frmacos antiinflamatorios no esteroides, aunque en algunos los sntomas persisten durante meses, incluso aos. En pacientes inmunocomprometidos, con infeccin por parvovirus B19 result beneficiosa la administracin de inmunoglobulina. El rgimen habitual es IgG por va intravenosa en dosis de 0,4 g/kg durante 5 das. Los pacientes suelen responder con una disminucin marcada del nivel de viremia por B19. Debido a que los pacientes presentan viremia y son infecciosos antes de aparecer los sntomas del exantema, no tiene sentido su aislamiento. En pacientes inmunocomprometidos, por presentar viremias persistentes, se recomienda el aislamiento durante 7 das o durante el transcurso de la enfermedad, lo que sea ms prolongado. Por los efectos de la infeccin por parvovirus B19 sobre el desarrollo del feto, debera evitarse el contacto de estos pacientes con mujeres embarazadas.

Resumiendo: Exantema papular purprico acral. Eritema y edema acrales previos. Enantema bucal eritematoso o ulceroso (aftoide) Fiebre que no excede los 39 C. Malestar, mioartralgias, linfadenopatas.



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3) Exantema Laterotorcico de la Infancia: Este cuadro fue originalemente descripto por Brunner y col. en 1962 . Lahur ese mismo ao present 175 pacientes con la enfermedad, en una revisin que hicieron de los casos vistos en los Estados Unidos durante la dcada del 50 y del 60. En esas primeras comunicaciones se la vincul a la exposicin de los nios que jugaban en los areneros con arena o tierra recin removida, aunque tambin se sugiri la posibilidad de un contacto con ropas de tejido sinttico, detergentes, jabones o espumas limpiadoras. En 1986 Taieb y col., sin tener en cuenta las publicaciones anteriores, notificaron cinco nuevos casos bajo el nombre de Eritema localizado con adenopata regional, sugiriendo que el exantema podra estar relacionado con una etiologa bacteriana y seis aos ms tarde, Bodemer y de Prost comunicaron dieciocho nuevos casos proponiendo una nueva denominacin (exantema laterotorcico de la infancia) y sospechando una causa infecciosa, ms probablemente viral. Este exantema afecta exclusivamente a nios pequeos, la mayora entre uno y cuatro aos de edad, con un pico de incidencia alrededor de los dos aos y predominio femenino. Ha sido observado en todas las pocas del ao, aunque la mayor parte de los casos se registraron en primavera.

Etiologa: el origen de esta erupcin permanece desconocido, a pesar de una bsqueda exhaustiva por encontrarle un agente infeccioso. Diversos autores sostienen esta teora en base al patrn estacional y a la asociacin con sntomas prodrmicos que preceden a esta patologa.

Clnica: como sntomas prodrmicos generalmente aparece transtornos respiratorios o digestivos leves. Esta patologa se caracteriza por un comienzo repentino, con un exantema constituido por un brote de ppulas aplanadas rosadas de 1 a 3 mm de dimetro generalmente circundadas por un halo plido, que inicialmente se ubican en la cara lateral de un hemitrax, en las proximidades de la axila o en la axila misma. Las lesiones adoptan un patrn exantemtico escarlatiniforme o eccematoide, si bien algunos autores sugieren un patrn morbiliforme. Luego de la primer semana se multiplican en forma centrfuga hacia el brazo, el flanco y el muslo homolateral, pudiendo repetir las localizaciones en el lado contralateral, aunque con afectacin de menor magnitud que la del lado inicialmente comprometido.



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El compromiso de la cara, las palmas y las plantas es raro y ms rara aun la generalizacin del exantema. En ocasiones la enfermedad puede iniciarse en una extremidad, pero durante su evolucin invariablemente comprometer el trax. El pico mximo de la erupcin en extensin e intensidad se alcanza en dos a tres semanas, luego de las cuales, las lesiones comienzan a desvanecerse, desapareciendo por completo en cuatro a seis semanas, si bien puede persistir una descamacin residual a veces imperceptible de tipo furfurcea. No hay enantema ni signos de compromiso general y el prurito es leve o est ausente, aunque este dato no es fcil de interpretar debido a la edad de los pacientes.

Histopatologa: los hallazgos son inespecficos mostrando reas de espongiosis y exocitosis de clulas mononucleares con moderado infiltrado linfohistiocitario perivascular y perianexial.

Diagnstico: se realiza en base a la clnica que presenta el paciente. Diagnstico Diferencial: se debe incluir a la dermatitis atpica, dermatitis de contacto, la miliaria, la pitiriasis rosada de Gilbert, la escarlatina y el sndrome de Gianotti-Crosti. Para concluir, no existe un tratamiento efectivo que modifique el curso de la enfermedad. Sin embargo es importante informar a los padres de los pacientes sobre la naturaleza de la enfermedad y su completa involucin sin dejar secuelas.

Tratamiento: El tratamiento es innecesario, salvo el uso de antihistamnicos para calmar el prurito.

Resumiendo Exantema escarlatiniforme o eccematoide. Localizacin: trax lateral, axilas y regin periaxilar. Progresin centrfuga uni o bilateral. Ausencia de enantema y compromiso sistmico. Involucin en cuatro a seis semanas.



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4) Pseudoangiomatosis Eruptiva: En 1963, Cherry y colaboradores publicaron cuatro casos correspondientes a nios de 8 a 11meses de edad, que cursando una infeccin agudo por Echovirus 25 y 32, presentaban en la piel lesiones papulares eritematosas de 2 a 4 mm de dimetro, rodeadas de un halo blanquecino que desaparecan a la vitropresin. Los autores las caracterizaron como hemangiomas smil Las mismas resolvieron espontneamente en corto tiempo. Fue recin en 1993, con la publicacin de nuevos casos por Prose y col., que se acept el nombre de Pseudoangiomatosis eruptiva (EPA).

Etiologa: luego de la publicacin de Cherry y colaboradores donde se mencionaba al Echovirus 25 y 32 como responsable de esta patologa, no se pudo volver a aislar en los estudios posteriores a estos virus. Asimismo, se mantiene la hiptesis de la etiologa viral, en virtud de las caractersticas epidemiolgicas de este cuadro (presencia de sntomas prodrmicos, resolucin espontnea y cuadros intrafamiliares).

Clnica: Esta entidad se caracteriza por presentar como lesin caracterstica, a ppulas rojizas y brillantes de aspecto angiomatoide o mculas rodeadas por un halo blanquecino de 2 a 6 mm de dimetro. En el centro de las mismas presentan un rea central correspondiente a un capilar dilatado del cual irradian finos vasos hacia la periferia. Estas lesiones, que desaparecen totalmente a la vitropresin, son asintomticas, variables en nmero y se localizan preferentemente en la cara y los miembros. Resuelven en forma espontnea entre los 2 a 18 das de comenzado el cuadro. En general puede presentar como sntomas prodrmicos fiebre, diarrea o infecciones respiratorias leves.

Histopatologa: slo se realiz en dos de los diez pacientes reportados hasta el momento en la literatura internacional. Presenta como caracterstica dilatacin de los vasos drmicos, con clulas endoteliales prominentes asociado a un infiltrado linfohistiocitario perivascular sin neutrfilos ni eritrocitos extravasados. No existe evidencia de aumento en el nmero de vasos sanguneos drmicos. Estos hallazgos histopatolgicos, sustentan el trmino de pseudoangiomatosis eruptiva, debido a que las lesiones no son verdaderos angiomas, aunque en la clnica lo parezcan.

Diagnstico: Se realiza en base a las caractersticas clnicas e histopatolgicas.



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Diagnstico Diferencial: en base a los hallazgos clnicos e histopatolgico se sugiere como diagnstico diferencial de esta entidad a los hemangiomas capilares eruptivos mltiples, granulomas pigenos mltiples, angiomatosis bacilar, bartonelosis, picaduras de insecto y angiomas estelares. Tratamiento: no presenta tratamiento especfico al ser de carcter autoresolutivo. Fisiopatogenia: Cherry y colaboradores lanzaron la hiptesis que el virus podra estar localizado en las clulas endoteliales de las lesiones maculopapulares causando la dilatacin capilar que manifiesta el componente eritematoso. El componente papular sera secundario a edema perivascular. La dilatacin capilar se explicara por la accin directa del virus sobre las clulas endotelias o por una unin de tipo Antgeno-Anticuerpo a nivel vascular. Estudios posteriores no han podido aislar al virus en los casos registrados, esto teniendo en cuenta que algunos serotipos del echovirus no se desarrolla en cultivos celulares. Tampoco se pudo demostrar por microscopa electrnica partculas de enterovirus en las clulas endoteliales.

Resumiendo: Ppulas angiomatoides rodeadas de halo blanquecino. Localizacin: cara o miembros. Sntomas prodrmicos: fiebre, diarrea o infeccin respiratoria. Involucin en dos a dieciocho das. Histopatologa: dilatacin de vasos drmicos sin hiperplasia.



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Bibliografa:

1. Anderson LJ. Role of parvovirus B19 in human disease. Pediatr Infect Dis J 1987; 6:711-718.

2. Bagot M, Revuz J. Papular-purpuric gloves and socks syndrome: primary infection with parvovirus B19. J Am Acad Dermatol 1991; 25:341.

3. Bodemer C, de Prost Y. Unilateral laterothoracic exanthem in children: 18 cases. Pediatr Dermatol 1992; 9:208.

4. Bodemer C, de Prost Y. Unilateral laterothoracic exanthem in children: A new disease? J Am Acad Dermatol 1992; 27:693-696.

5. Brunner MJ, Rubin L, Dunlop F. A new popular erythema of childhood. Arch Dermatol 1962; 85:539-540.

6. Calza A, Saurat J. Eruptive pseudoangiomatosis: a unique childhood exanthem? (letter) J Am Acad Dermatol 1994; 31:517-518.

7. Carder R, Weston W. Exantemas virales atpicos: nuevos exantemas y variaciones de algunos otros. Contemp Pediatr 2002;19(2):111-135.

8. Cherry JD, Bobinski JE et al. Acute hemangioma-like lesions associate with ECHO viral infections. Pediatrics 1969; 44: 498-502.

9. Crosti A, Gianotti F. Dermatose eruptive acro-situee dorigine probablement virosique. Acta Dermatol Venereol. 1957; ll 146-149.

10. Gelmetti, C. Sndrome de Gianotti Crosti: Debates y situacin actual. Arch Dermatol (Ed. Esp.) 1994,5:241-242.

11. Gianotti F. Lacrodermatite paulosa infantile malattia. Gazzetta Sanitaria. 1970; 41: 271-274.

12. Gianotti F. Papular Acrodermatitis of Childhood and other papulovesicular acrolocated syndromes. Br J Dermatol. 1979; 100:49-59.

13. Gianotti F. Rilievi di una particolare casistica tossinfettiva caratterizzata da una eruzione eritemato-infiltrativa desquamativa a focolai lenticolari, a sede elettiva acroesposta. Gior It Derm e Sif. 1955; 96: 678-697.

14. Harms M, Feldmann R. Papular-purpuric gloves and socks syndrome. J Am Acad Dermatol 1990; 23: 850-854.

15. Larralde et al. Eruptive Pseudoangiomatosis. Pediatr. Dermatol 2001; 19(1), 76-77.



15

16. Larralde M et al. Sndrome papulopurprico en guantes y medias. Arch.argent.pediatr 2005;103(5):420-425.

17. Larralde M, Ballona R, Correa N, Schroh R et Coll N. Eruptive Pseudoangiomatosis. Pediatric Dermatol. 2001; 5: 1-2.

18. Larralde M, Snchez Gmez A, Corbella C. Papular purpuric gloves and socks syndrome due to parvovirus B19 infection in childhood. Pediatr Dermatol 1998; 15 (5): 413-414.

19. Laur WE. Unilateral laterothoracic exanthem in children. J Am Acad Dermatol. 1993; 29: 799-800.

20. Leahy S, Marshman G. Variable presentation or parvovirus B19 in a family. Australas j Dermatol. 1998. Mayo, 39(2): 112-5.

21. Neri I, Patrizi A, Guerrini V et al. Eruptive pseudoangiomatosis. Br J Dermatol 2000; 143: 435-438.

22. Pizzi de Parra N, Ponce S, Moreno S. Exantema periflexural asimtrico del nio. Rev Argent Dermatol 1996; 77: 39-41.

23. Prose NS, Tope W, Miller SE et al. Eruptive pseudoangiomatosis: a unique childhood exanthem? J Am Acad Dermatol 1993; 29: 857-859.

24. Pueyo S, Mssimo J. Dermatologa Infantil en la clnica peditrica. 1er. Ed. Agosto 1999.

25. Segui N, Zayas A. Papular-purpuric gloves and socks syndrome related to rubella virus infection. Dematology 2000; 200:89.

26. Taieb A, Didier Coustou MD et al. Asymmetric Periflexural Exanthem of Childhood: A clinical, pathologic, and epidemiologic prospective study. Arch Dermatol 1999; 135:799-803.

27. Taieb A, Megraud F, Legrain V: Asymmetric periflexural exanthem of childhood: report of two new cases. Pediatric Dermatol. 1994; 11: 42-44.

28. Taieb A, Megraud F, Leroy JM, Magne F. Erytheme localize avec adenopathie regionale de lenfant: une maladie deinoculation? Ann Dermatol Venerol. 1986; 113:1023-1024.

29. Vargas Diez E et al. Papular purpuric gloves and socks syndrome. Int J Dermatol., 1996; 35 (9): 626-632.

30. Yang et al. Eruptive Pseudoangiomatosis. J. Dermatol. 2006;33:873-876.

31. Yanguas Bayona I et al. Sndrome de Gianotti-Crosti asociado a EBV. Actas Dermosifilogr., 1995; 86:215-219.

ped-30 nuevos exantemas en pediatria

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