PATOLOGAS RENALES EN

LA INFANCIA

Nut. Andrea Muoz C

Sndrome Nefrtico

Definicin

El sndrome nefrtico (SNi) se define por la presencia de:

Hematuria

Proteinuria

Oliguria

Hipertensin arterial (HA)

Edema.

El SNi puede ser completo o incompleto, con presentacin clnica variable.

La elevacin de la azoemia y creatininemia es un hallazgo inconstante

Definicin

El SNi es, en la mayora de los casos, la traduccin

clnica de un grupo de desrdenes antomo-

patolgicos con injuria glomerular inflamatoria

denominados glomerulonefritis (GN)

Definicin

La glomerulonefritis difusa aguda (GNDA) presenta un patrn de instalacin brusca con expresin variable de los sntomas mencionados y tendencia a la recuperacin espontnea.

La glomerulonefritis rpidamente progresiva (GNRP) es un sndrome nefrtico agudo acompaado de prdida progresiva de la funcin renal (con cada del filtrado glomerular mayor al 50%) en un lapso de das o semanas con escasa o nula tendencia a la recuperacin espontnea.

Definicin

La glomerulonefritis crnica (GNC) se manifiesta

clnicamente por una lenta y progresiva prdida de

la funcin renal en el curso de meses o aos con

grados variables de hematuria, proteinuria e

hipertensin arterial (HTA)

Toda GN aguda o crnica de cualquier etiologa

puede evolucionar como rpidamente progresiva

en algn momento de su evolucin

Definicin

Pueden coexistir los sndromes nefrtico y nefrtico

cuando a los sntomas ya mencionados se agregan

la proteinuria de rango nefrtico (> 50

mg/kg/da), edemas de mayor intensidad y

alteraciones serolgicas caractersticas

(hipoalbuminemia, dislipemia)

Antecedentes

Las GN son la causa del 25%30% de los pacientes con IRC terminal

1/4 de stos se presentan clnicamente con un SNi que en la mayora de los casos evoluciona rpidamente a la falla renal

Es una patologa que tiene generalmente muy buena evolucin, pero puede presentar complicaciones agudas serias o excepcionalmente no resolverse en forma adecuada, por lo que requiere controles en las etapas aguda y alejada

Antecedentes

Las GN constituyen la principal causa de SNi y

pueden responder a diferentes etiologas y

presentar distintos patrones antomopatolgicos

El trmino GN se refiere a una entidad anatmica

que significa inflamacin del glomrulo y se

desarrolla en diferentes enfermedades

Antecedentes

No todas las GN se expresan clnicamente con un

sndrome nefrtico completo o incompleto y no todos

los sndromes nefrticos tienen siempre como sustrato

anatmico la inflamacin glomerular

GNDA

La GN asociada a infeccin por el estreptococo beta hemoltico del grupo A en la piel o en la faringe es la ms conocida y la ms estudiada.

Se usan inapropiadamente los trminos de glomerulonefritis aguda y de sndrome nefrtico agudo como sinnimos de la GNDA postestreptoccica

Esta es la causa ms comn de sndrome nefrtico en la edad peditrica pero existen otros mltiples agentes que la pueden causar

Fisiopatologa GNDA PE

La disminucin de la superficie de filtracin debido

al infiltrado celular, a la proliferacin endotelial y

mesangial y la reduccin de la permeabilidad de

la MBG generan una reduccin del filtrado

glomerular

Las citoquinas y los radicales libres segregados

por el proceso inflamatorio reducen el flujo

sanguneo glomerular y alteran la permeabilidad

de la MBG

Al descenso del FG se suma una funcin tubular

preservada, por lo cual al llegar un flujo urinario

reducido al tbulo distal se genera retencin

hidrosalina

La lesin glomerular produce hematuria, proteinuria y

oliguria.

La cada del FG y la vida retencin tubular de agua

y sodio, explican la expansin del volumen intra y

extravascular generando HTA y edemas

Fisiopatologa GNDA PE

Si el FG desciende a un nivel crtico se produce una

insuficiencia renal con incremento en la azoemia y

creatininemia y eventualmente acidosis e

hiperkalemia

Fisiopatologa GNDA PE

Cuadro clnico

El SNi puede presentarse en forma completa con todos los elementos clnicos caractersticos o ser incompleto si falta algn sntoma.

La macrohematuria, los edemas y la HTA son los pilares diagnsticos

La hematuria est presente en el 100% de los casos, siendo macroscpica en el 50%

El edema se encuentra en 75%- 80% de los pacientes asintomticos, siendo en general leve

la HTA en 60%80%

El sndrome nefrtico se desarrolla en 2%20% de los casos

Cuadro Clnico

Signos

Edema

Oliguria

HTA

Hematuria

Cilindruria

Proteinuria

Sntomas

Cefalea

Anorexia

Dolor abdominal

Decaimiento

Fiebre

Letargo

Ex. laboratorio

Uroanlisis

Hematuria

Proteinuria (descartar

sndrome nefrtico)

Cilindruria

BUN/creatinemia

Puede estar elevados

Electrolitos:

Sodio (hiponatremia)

Potasio (hipercalemia)

Fosforo

Complemento:

C3 (bajo)

C4 (normal o

levemente bajo)

Tratamiento

Manejo medico

Restriccin hdrica

Restriccin de sodio

Diurticos

Antihipertensivos

ATB

Reposo relativo (fase aguda y PA normal)

Reposo absoluto (complicaciones)

Dietoterapia

Dietoterapia

Manetener y/o recuperar ENUT

Llevar a paciente a anabolismo

Minimizar catabolia proteica

Mantener equilibrio hidroelectrolitico

Evitar o disminuir complicaciones CV y enceflicas

Dietoterapia

HTA Restriccin de sodio

Uremia restriccin proteica

Hiperkalemia Restriccin Potasio

Edema Restriccin Hdrica y de Sodio

La Dietoterapia en el sndrome nefrtico es variable,

depender siempre del curso de la fisiopatologa y de

los parmetros bioqumicos

Dietoterapia

Cuadro agudo

Hipercalrico

Hipoprotico (solo si urea y crea )

Hiposdico

Fraccionado

Consideraciones

Digestibilidad

Consistencia

Dietoterapia

Mantencin

Hipercalrico

Hiposdico

Consideraciones:

Horario

Digestibilidad

consistencia

Dietoterapia

Caloras

Considerar ENUT del paciente

Promover siempre el anabolismo

TMB x FR x % ENUT

ENUT Normal: 10-30%

Enut Desnutricin: 30-50%

TMB x FR x FT

FT: 1.1 1.5

Dietoterapia

Protenas

No existe razn para la restriccin proteica

Solo si disminuye funcin renal manifestado con una

aumento de la Urea, se debe restringir las protenas

0.5 a 1 gr/kg/dia

Dietoterapia

AGUA

Segn BH y edema

Suma de perdidas insensibles + la diuresis del da anterior

SODIO

REGIMEN SIN SAL

Si P diastlica se encuentras hasta 100 mmHg

Rgimen Hiposdico estricto: 500 600 mg de Na, con PA > a 100 mmHg

Se mantiene hasta regularizar edema y HTA

Dietoterapia

Potasio

Restringir si diuresis es < a 200 cc

En presencia de anuria

Sndrome Nefrtico

Se caracteriza por proteinuria masiva,

hipoalbuminemia, dislipidemia y edema.

La mayora de los casos que debutan entre los 2-10

aos de edad corresponden a SN primario o

idioptico

En este grupo se distinguen el SN congnito (desde

el nacimiento hasta los 3 meses de vida) y el SN

infantil (entre los 3 y 12 meses de edad)

La alteracin histolgica subyacente al SN ms

frecuente es:

La Enfermedad por Cambios Mnimos (ECM) o Nefrosis

Lipodea.

Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria (GEFS)

El tratamiento del SNI pretende:

Lograr y mantener una remisin de la enfermedad,

balanceando los riesgos y beneficios de las drogas

eficaces en su manejo.

Si no se logra una remisin adecuada, existe el riesgo

de complicaciones graves, como infecciones

bacterianas, eventos tromboemblicos y desnutricin

calrico- proteica, entre otras

Caractersticas del Sndrome nefrtico

Edema

Proteinuria > 40 mg/m2/h

Creatinina mayor a 2

Albuminemia < a 2,5 g/dl

hiperlipidemia

Los elementos que componen el SN son:

Proteinuria persistente e intensa

Hipoalbuminemia (proteinuria masiva)

Edema generalizado

Hiperlipidemia

Antecedentes generales:

Su incidencia vara entre 1 a 2 casos por 100 000

habitantes menores de 16 aos, siendo mayor en

poblaciones asiticas y afro-americanas.

La mayora de los casos que debutan entre los dos

y diez aos de edad corresponden a SN primario o

idioptico (SNI).

La presentacin del SN durante el primer ao de

vida se debe generalmente a alteraciones

genticas y hereditarias e infecciones connatales.

En este grupo se distinguen el SN congnito (desde

el nacimiento hasta los 3 meses de vida) y el SN

infantil (entre los 3 y 12 meses de edad).

Etiologa

Idioptico

Secundario

Congnito

Infantil

Gentico

Fisiopatologa

Alteracin Sistema Inmune

Perdida de protenas por alteracin Renal

Proteinuria Masiva

Fisiopatologia

Proteinuria masiva

Hipoalbuminemia: < 2,5 g/dl

Presin Onctica

Presin Onctica

Salida de agua al espacio extracelular

Edema extravascular

Edema

Aumento PA

HTA

Perdida proteica

protenas transportadora de lpidos

Hipercolesterolemia

Hiperlipidemia

Inestabilidad Plaquetaria

Hipercoagulabilidad

Elementos de diagnostico

Proteinuria masiva: +++ o mas (> 50 mg/kg/dia o 1 g/m2/dia)

Hipoalbuminemia: < 3 g/dl

Hiperlipidemia e hipercolesterolemia

Coeficiente Urinario Proteina/creatinina:

< 2 aos: > 0,5,

> 2 aos: > 0,2 Leve: 0,2-0,5

Moderada: 0,5 2

Severa: > 2

Edema: Maleolares, Pretibiales y palpebrales (escrotal)

Cuadro Clnico

Edema Hipoproteinemia <

5 g/dl Proteinuria

Hipoalbuminemia < 2,5 g/dl

Hipocalcemia Ascitis

Oliguria HTA hipercolesterolemia

Complicaciones

Ateroesclerosis

Edema pulmonar

IRA-IRC

ICC

Enf cardiacas

Desn

utri

cin

Tratamiento

Corticoterapia

Prednisona

Inmunosupresor

Ciclosporina

Diurticos

Furosemida

Tratamiento

ATB Anticoagulantes Hipotensores hipocolesterolemicos

Efectos Nutricionales

Hipoproteinemia

< zinc plasmtico

Anorexia o perdida del

gusto

Anemia

Efectos nutricionales

desnutricin

Lipiduria

Deterioro Estado Nutricional

> compromiso en el crecimiento

Puede afectar desarrollo y maduracin esqueltica

Peso invalidado para ev. Nutricional por edema

Dietoterapia

Contribuir a travs de la dieta a disminuir cuadro

clnico:

Edema

Hipercolesterolemia

HTA

Proteinuria

Mantener o recuperar ENUT

Manejo Nutricional

Energa 30 50% extra

Protenas Normal Disminuir en caso de perdida de la

funcin renal

Sodio 1 2 g/dia Si existe anasarca restriccion aprox 500 mg/dia de

sodio

Manejo Nutricional

Agua Restriccin Aumentar progresivamente

Potasio Segn funcin

renal y parmetros bioqumicos

Hiprekalemia: 6 a 8 mEq/lt

Calcio 500 mg extra

Prescripcin Diettica

Liviano Hipercalrico Hiposdico Con seleccin

de lipidos

Comn Hipercalrico Hiposdico Con seleccin

de lipidos