Neoplasias de las glándulas salivales Servicio Otorrinolaringología y cirugía de cabeza y cuelloDr. Alan Burgos P. Residente de Segundo año

Anatomía y fisiología

Glándulas Mayores y menores

Parótida, submandibular sublingual

600-1000 Glandulas menores

80% origina en parótida

10-15% en submandibula

r

El resto, de las demás glándulas.

• Entre mas pequeña la glándula, mas probabilidad de malignidad

• 80% de las neoplasias en parótida son benignas• 50% en submandibular• <40% de Glándulas menores y sublinguales son benignas

95% en adultosTumor mas común

en niños: Hemangioma

Tumor epitelial mas común: Adenoma pleomorfo

85% de malignidad en

glandula salival en niños, son de

parotida

Carcinoma mucoepidermoid

e. Tumor maligno

mas común niños.

Clasificación Histología de tumores de Glándula salival de la OMS

Incidencia de tumores comunes de Parótida

Tipo de tumor IncidenciaAdenoma pleomorfo 53.3Tumor de Whartin 28.3Otros Benignos 3.8TOTAL BENIGNOS 85.4Carcinoma Mucoepidermoide 9Adenocarcinoma 1.5Carcinoma Cel. Escamosas 0.9Carcinoma Cel. Acinares 0.9Tumor maligno Mixto 0.9Carcinoma adenoide quístico 0.5Otros malignos 0.9TOTAL MALIGNOS 14.6

From Pinkston JA, Cole P. Incidence rates of salivary gland tumors: results from a population-based study. Otolaryngol Head Neck Surg 1999;120:834,840, with permission.

Incidencia de neoplasias submandibulares

Tipo de tumor Incidencia ( % )

Adenoma pleomorfo 36Otros 1Total Benignos 37Carcinoma Adenoide quístico 25Carcinoma Mucoepidermoide 12Tumor Malino mixto 10Adenocarcinoma 7Carcinoma Cel. Escamosas 7Carcinoma Indiferenciado 2Carcinoma Cel. Acinares <1Total Malignos 63

Adapted from Crabtree GM, Yarington CT. Submandibular gland excision. Laryngoscope 1988;98:1044 and Weber RS, Byers RM, Petit B, et al. Submandibular gland tumors: adverse histologic factors and therapeutic implications. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1990;116:1055, with permission.

Incidencia de neoplasias en glándula salival menor

Tipo de tumor Incidencia (%)

Adenoma pleomorfo 43Adenoma monomorfo 4.6Total Benignos 47.6Carcinoma adenoide quístico 34Carcinoma mucoepidermoide 11Tumor malino mixto 1.5Adenocarcinoma 7Carcinoma Cel. Escamosas 7Carcinoma Indiferenciado 1.5Carcinoma Cel. Acinares 1.7Total Malignos 52

From Renehan A, Gleave EN, Hancock BD, et al. Long-term follow-up of over 1000 patients with salivary gland tumors treated in a single centre. Br J Surg 1996;83:1751, with permission.

Tumores Benignos en niñosTipo de tumor No. De

pacientesHemangioma 191Adenoma Pleomorfo 182Linfangioma 48Neurogenico 11Embrional 5Lesion linfoepitelial 3Cistadenoma 3Tumor de Whartin 3Otro 9Total Pacientes 668Total benignos 68%

From Luna MA, Batsakis JG, El-Naggar AK. Salivary gland tumors in children. Ann Otol Rhinol Laryngol 1991;100:869“871, with permission.

Adenoma Pleomorfo• 65% de todos los tumores de glándula salival• Mas común en parótida, seguido por G. Submandibular y G. Menores• Apariencia lisa y lobular, con capsula bien definida• Microscópicamente: Elementos epiteliales y mesénquima• Componente epitelial forma patrón trabecular con el estroma

mesenquilmal• Porción mesénquimal mixoide, condroide, fibroide u osteoide. • Histológicamente: Encapsulación incompleta con extensión

pseudopoda• Resección quirúrgica con margen y tejido que rodea al tumor.

• Elementos epiteliales y mesenquimatosos

Tumor de Whartin• Cistadenoma papilar linfomatoso• 2ª Neoplasia mas común de Glándula parótida• 6-10% de todos los tumores de parótida• La mayoría en Hombres viejos• Incidencia en aumento en mujeres, asociado a tabaquismo.• Masa de crecimiento lento de la glándula parótida• Tumor puede ser multicentrico en >21% • 10% Bilaterales

• Estroma linfoide con epitelio en doble capa que envuelve espacios quisticos

• TC. Masa grande bien definida que afecta el lobulo superficial de la Glandula Parotida izquierda. Reforzamiento difuso

• B. A nivel de la cola parotidea, se observan areas de hipodensidad y consistente con compotentes quisticos.

• Tumor liso con capsula bien definida• Cortes seccionales revelan espacios quísticos múltiples, llenos

de material mucinoide• Microscópicamente. Apariencia de epitelio papilar con estroma

linfoide que se proyecta a espacio quístico.

• Tratamiento es escisión completa

Oncocitoma

Casi exclusivo de

parótida

<1% de todas las

neoplasias de parótida

Mas común 60 años

Sin predilección

por sexo

Consistencia no quística, firme rugosa

• Infiltrado eosinofilico granular

• RMN. A. Corte Coronal en T1 con una tumoración bilobulada hipointensa en parotida derecha.

• B. Corte axial en T2 con aumento de intensidad moderado de la masa.

• Microscopia: Celulas eosinofilicas granulares con núcleo pequeño,

• Mitocondria llena de citoplasma(característico en micro electrónico)

• Degeneración maligna es raro, pero posible. • Masa dolorosa en lóbulo superficial de la glándula parótida• Tratamiento de elección. Parotidectomia con preservación

del nervio facial

Adenoma Monomórfico• Adenoma Basal celular

Células menores del labio superior Glándula parótida es la mas frecuentemente involucrada de las

Mayores.• Adenoma celular• Adenoma rico en glucógeno• Otros tumores raros.

Tumores bien circunscritos y encapsuladosMicroscopicamente. Adenoma basal muestra arcos de células periféricas en

palisada con una membrana basal engrosadaPuede confundirse con adenoma quístico adenoideo

Considerado benigno, no agresivo, Tratamiento consiste en resección con margen del tejido normal.

Carcinoma mucoepidermoideNeoplasia

maligna mas común de

glándula parótida

Segunda mas común de

Submandibular

Constituye el 30% de las neoplasias

malignas de glándulas salivales

Bajo y alto grado

Tumores de Bajo grado• Alta proporción de células mucosas a células

epidermoides• Comportamiento “benigno”. Ocasionan

invasión y Mets. • Usualmente pequeños y encapsulados

parcialmente• Contenido mucinoide• Microscopicamente: Agregados de células

mucoides separados por bandas de células epidermoides

Tumores alto grado• Alta proporción de células epidermoides• Neoplasias agresivas con alta propensidad

a la Metástasis• Usualmente grandes y localmente

invasivos • Sólidos. • Microscópicamente: Pocos elementos

mucoides y predominio de células epidermoides.

• A: TC Axial con densidad heterogenea que refuerza una masa en el lóbulo superficial de la parótida izquierda posterior a la rama mandibular. Margen irregular poco definido.

• B. Corte axial en T1, masa isointensa. Hipereintensidad alrededor de la glandula• C: Corte axial en T2, Masa isointensa• D: Corte axial T1, Contrastada, sin supresion grasa, reforsamiento de la masa isointensa al resto

de la parotida.

• Tratamiento depende del grado y estadio del tumor• Pequeños, bajo grado: Resección completa con

parotidectomia• Si existen márgenes limpios y no eventos adversos, no es

necesario radioterapia• Alto grado, Resección completa con parotidectomia.

Disección ganglionar de cuello. Radioterapia.

Carcinoma adenoideo quístico10% de tumores glandula salival

2º Mas común en Parotida

El mas común submandibular

y Glandulas menores

Usualmente en la 5ta década

de la vida Epitelio basaloide con formaciones Cilindricas y estroma hialino eosinifilo

• TC de femenino de 49 años, antecedente de resección submandibular derecha.

• Infiltrado irregular con una masa que refuerza en el piso de la boca y espacio parafaringeo.

• Infiltración anterior grasa que indica invasión del nervio hipogloso.

• Puede iniciar con parálisis facial y dolor • Tumor de crecimiento lento• Múltiples recurrencias postquirúrgicas• Metástasis regional es poco común• Usualmente a pulmones y hueso

Tumor monolobular, parcialmente encapsulado o no encapsulado

Infiltración a tejido normal circundante

Invasión peri neural es comúnSe recomienda escisión completa y

radiación postquirúrgica

• Comprende 5-11 % de cáncer de glándulas salivales

• La mayoría en parótida• Mas frecuente en mujeres. 40-60 años.• Multicentrico en 2-5%

• Tratamiento : Resección completa• Radioterapia en pobre pronostico

Carcinoma acinico celular

Celulas similares a celulas serosas acinares y células con citoplasma limpio

Adenocarcinoma

Comúnmente en glándulas menores

Seguido por Parótida

Incidencia similar en ambos sexos

Masa palpable y de mal pronostico por metástasis

Representa 15% de las neoplasias

malignas de parotida

Tincion con Mucicarmina y

falta de tinción de queratina

Adenocarcinoma polimorfo Bajo Grado• Casi exclusivo de glándulas salivales menores.• Comúnmente en Paladar, mucosa bucal y paladar superior• Mujeres > Hombres. 60 años.• Masa asintomática de larga evolución.• Tratamiento es escisión amplia y radioterapia postquirúrgica

Carcinoma Ex adenoma pleomorfo

• Tumor que surge de adenoma pleomorfo preexistente.

• Representa 2-5% de todos los tumores de glándulas salivales

• Encapsulacion minima. Con amplias regiones de necrosis y hemorragia.

• Invasion neurovascular y necrosis es común.

• Tratamiento es la resección completa con radioterapia.

Carcinoma en adenoma pleomorfo preexistente.

Carcinoma celular escamoso• 0.3 -1.5% tumores de glándula salival• Mas común en Glándula submandibular• Usualmente firmes, indurados, en Masculinos de la 7ma

década.• Histológicamente, Queratinización intracelular, puentes

intercelulares y formación de perlas de queratina• No producen moco• Pronostico es pobre• Tratamiento: Escisión completa y radioterapia

Carcinoma indiferenciado• Raro• Alta incidencia en esquimales Inuit• Relacionado con VEB• LA mayoraia afecta parótida• Tratamiento: Escicion completa y radiorerapia postquirurgica

Linfoma• Rara vez en glándulas salivales• Usualmente parótida.• Criterio para su dx: NO linfoma extrasalival.• Diagnostico: Biopsia,

FACTORES ETIOLOGICOS

No se conocen bien Tabaquismo Alcoholismo

Virus Epstein-Barr

Radiación a bajas dosis

(Adenoma pleomorfo y carcinoma

mucoepidermoide)

Exposicion a polvo de madera y silicon

Dieta alta en vegetales amarillos-

oscuros e hígado, Protegen

Historia clinica• Usualmente como masas asintomáticas• Tumores benignos de parótida, usualmente

en cola de glándula• Dolor es inusual, asociado a infección,

hemorragia o quiste• Dolor suele ser indicación de invasión neural

por malignidad.

Neoplasias de glándulas submandibulares se

presentan similares a tumores en parótida

Neoplasias en Salivares menores, usualmente masas no dolorososa,

comúnmente en paladar blando o duro

• Tumores de glándulas salivales menores en tracto aerodigestivo superior, pueden ocasionar disfonía, disnea, disfagia.

• Tumores de glándulas sublinguales, se presentan como masas en piso de boca asociado a discomfort.

• Tumores de espacio parafaringeo usualmente asintomáticos, hallazgo en exploración oral o de cuello. Alteraciones de la deglución y del habla.

Adenoma pleomorfo en espacio parafaringeo.

Exploración fisicaTamaño,

ubicación y movilidad del

tumorDolorosa?

Afectación a nervio facial?

Parálisis facial:Maligno?

BIOPSIAAspiración con aguja fina• No es uniformemente aceptada• Hemorragia puede oscurecer el diagnostico• Muestras inadecuadas y múltiples tomas son necesarias• No cambiara el procedimiento final• Diagnostico definitivo, ofrecer información pre quirúrgica al

paciente

Radiología

TC RMN TC PET

Ubicación

Extensión

Cirugía diagnóstica • Biopsia quirúrgica de tumor de glándula parótida debe de

evitarse• Alta asociación de recurrencia, especialmente adenoma

pleomorfo• Ideal: Resección completa y preservación N. Facial•

Biopsia intraoral del espacio parafaringeo no se debe realizar, alto riesgo de daño carotideo y contaminación por flora oral

• BAAF por USG disminuye riesgos.

Clasificacion

Diagnostico diferencial • 1. Masetero• 2. Proceso transverso de C1• 3. Proceso Mandibular

A: Angulo B: Coronoides C: Condilo

Cirugia • Tratamiento de elección para casi todos los tumores de

glándula salival es la escisión completa quirúrgica• La mayora ocurren en cola de glándula parotida y son

superficiales a N. facial. Parotidectomia con identificación y preservación del N. facial es diagnostico y curativo.

•

Puntos clave anatómicos para identificación del N. facial • Puntero tragal• Línea de sutura timpanomastoidea• Unión de musculo digastrico• Disección retrograda del nervio distal• Nervio en Hueso temporal

Técnica parotidectomia • Cuello y cara se cubren por campo transparente• Incisión preauricular que se extiende del lóbulo de la oreja y se

curva a cuello superior.• Se eleva un colgajo de piel superficial a fascia parotídea• Se eleva hasta el borde posterior del masetero• Cola de parótida se diseca de M. Esternocleidomastoideo y

rama posterior del nervio auricular mayor se preserva si es posible

• M. Digástrico se expone mientras la cola de parótida se eleva

• Se identifica región pretragal, se realiza disección roma paralela al curso del N. facial. Se expone el puntero tragal, se abe un plano de cigoma superior hasta proceso estiloideo inferior

• Se incide la fascia parotídea y mastoidea• N. Facial se identifica• Se realiza mastoidectomia para ubicar N. facial• Se reseca patología, Se corrobora hemostasia y sutura

Parotidectomia

Tratamiento quirúrgico de tumores espacio parafaringeo• Dumbell tumor. Penetra entre mandibula y ligamento

estilomandibular• La mayoría surgen de glandula ectópica salival• Puede resecarse via submandibular• Movilizar glándula submandibular• Mandibulotomia puede realizarse• Resecar estructuras afectadas

Tumor que involucra espacio parafaringeo

Escisión submandibilar

Tratamiento para Neoplasias de glándulas salivales menores• Depende de extensión de enfermedad y ubicación• Escisión quirúrgica completa• Maxilectomia• Resección craneofacial• Mandibulectomia• Laringectomia• Resección traqueal

Radioterapia• Mejora el control locorregional y supervivencia en pacientes

con carcinoma de glándulas mayores• Terapia adyuvante en malignidades de alto grado• Radiación postquirúrgica• Radioterapia para adenoma pleomorfo recurrente

Quimioterapia• Evitar malignidad avanzada• No hay prueba de beneficio adyuvante o control locorregional

ni en supervivencia. Usualmente paliativa• Enfermedad imposible de erradicar • Mas del 50% mejoría parcial por completa en tratamiento del

dolor

Complicaciones

TempranasParalisis Facial

SangradoInfeccion

Necrosis de flap dérmicoTrismus

SialoceleSeroma

TardíasSíndrome de FreyTumor RecurrenteCosmetica pobreDeficit de tejidos

blandosCicatriz hipertrófica o

queloide

A.Inervación normal de parótida y glandulas sudoríparas.B. Mecanismo propuesto de Síndrome de Frey

Factores pronósticos • Histopatología• Tamaño del Tumor• Parálisis facial• Involucro a piel• Metástasis regional linfática• Metástasis a distancia• Dolor• Genero• Recurrencia• Ubicación