mercedes campo residencia pediatria hospital notti agosto 2012

MERCEDES CAMPORESIDENCIA PEDIATRIAHOSPITAL NOTTIAGOSTO 2012

TUMORES RENALES

TUMORES MALIGNOS NIÑOS PEQUEÑOS

TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA

TUMOR RABDOIDE RENAL

SARCOMA DE CELULAS CLARAS DE RIÑON

TUMORES RENALES

TUMORES MALIGNOS DE NIÑOS MAYORES

CARCINOMA DE CELULAS RENALES

LINFOMA RENAL

TUMORES RENALES

TUMORES BENIGNOS

NEFROMA MESOBLÁSTICO

NEFROMA QUISTICO MULTILOCULAR

ANGIOMIOLIPOMA

TUMOR DE WILMS

TUMORES RENALES

80% DE LOS TUMORES RENALES DE LA INFANCIA

6% DE LOS TUMORES MALIGNOS

TU SÓLIDO MAS CURABLE

EDAD DE PRESENTACION 3 AÑOS

ORIGEN EMBRIONARIO

5-10% TU BILATERALES Y SINCRÓNICOS

ORIGEN EN CORTEZA

CRECIMIENTO EXOFÍTICO

80% HETEROGÉNEOS: necrosis/hemorragia

METÁSTASIS PULMÓN- HÍGADO

SUPERVIVENCIA 80 – 85 %

TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS

ETIOLOGIA

PRIMORDIO URETRAL BLASTEMA

METANEFRICO

CONDUCTOS COLECTORES NEFRONAS y TEJIDO

CONECTIVO

RESTOS NEFROGÉNICOS (blastema

indiferenciado)

INVOLUCIONAN TRANSFORMACION

MALIGNA

TU WILMS

GEN WT1 (11p13)

ausencia embriogenesis o mutación

falla en desarrollo del riñón


CLINICA

ASINTOMATICO HTA (25%) HEMATURIA (15%) ABDOMEN AGUDO VOMITOS


EXAMEN FISICO

MASA DURA Y FIJA QUE OCUPA EL FLANCO (90%)

VARICOCELE

HEPATOMEGALIA

SINDROMES ASOCIADOSSINDROME CARACTERISTICAS LOCU

SINCIDENCIA WILMS

WARG Aniridia,retardo mental, Malf. Genitourinarias, tu wilms

11p13 > 30%

DENYS- DRASH

Genitales ambiguos, nefropatia, tu wilms

11p13 > 50%

BECWITH WIEDMANN

Macroglosia, organomegalias, hemihipertrofia, hipoglucemia neonatal, tu embrionarios

11p15 < 5%

TUMORES RENALES – TUMOR DE WILMS

LABORATORIO

NO HAY MARCADOR ESPECIFICO

HMG FUNCION HEPATICA SEDIMENTO DE ORINA FUNCION RENAL

EXAMENES COMPLEMENTARIOS DE ESTADIFICACION


ECOGRAFIA

TAC ABDOMEN Y PELVIS ( con contraste EV y VO)

Rx y TAC TORAX (extensión)

RM CEREBRO CENTELLOGRAMA ÓSEO

TUMORES RENALES - TUMOR DE WILMS

DESPLAZA, DISTORSIONA Y OBSTRUYE EL SISTEMA COLECTOR

40% SE EXTIENDE A LA VENA RENAL

ES SOLIDO, HETEROGENEO, PUEDE CONTENER AREAS QUISTICAS.

SEUDOCAPSULA

TRATAMIENTO

TUMORES RENALES –TUMOR DE WILMS

CIRUGIA

CIRUGIA POSTQUIMIOTERAPIA

NEFRECTOMIA PARCIAL

QUIMIOTERAPIA

RADIOTERAPIA

NWTSG1. exploración quirúrgica

nefrectomía en los casos unilaterales

biopsia en los bilaterales

2. protocolo neoadyuvante (quimioterapia o quimioterapia y radioterapia)

SIOPquimioterapia 4 semanas antes de cirugía

ESTADIOS TUMORALES


NWTSG : presencia o ausencia de anaplasia

SIOP: cambios histológicos inducidos x quimiot.

VALOR PRONOSTICO Y TERAPEUTICO

ESTADIO DEFINICION

I Limitado al riñón, resecable x completo

II Extensión extrarrenal, resecable x completo

III Residual limitado al abdomen sin diseminación x vía hemática

IV Metástasis vía hemática (pulmón, hígado, hueso, cerebro) o ganglionares fuera del abdomen y pelvis

V Compromiso renal bilateral al diagnóstico

ANATOMIA PATOLOGICA


HISTOLOGIA INDICADOR PRONOSTICO MAS IMPORTANTE

FAVORABLE (85%): blastema, estroma, epitelio

DESFAVORABLE: anaplasia

UNICOS

MULTICENTRICO UNILATERAL

BILATERAL

SINCRONICO METACRONICO

ANAPLASIA


FIGURAS MITÓTICAS IRREGULARES

GRAN TAMAÑO NUCLEAR

HIPERCROMASIA

SE ASOCIA A MAL PRONOSTICO

quimiorresistencia

TUMORES TRATADOS CON QUIMIOTERAPIA


PRODUCE NECROSIS DEL TUMOR

NECROSIS TOTAL TIENE MEJOR PRONOSTICO

PRESENCIA DE BLASTEMA POST QUIMIOTERAPIA ES UN INDICE DE QUIMIO- RESISTENCIA

TUMOR DE WILMS BILATERAL


5% DE LOS TUMORES DE WILMS

METACRONICO O SINCRONICO

SCREENING


EN ANIRIDIA ,SD DE BECKWITH WIEDEMANN, HEMIHIPERTROFIA Y RIÑONES CON RESTOS NEFROGENICOS:

Eco abdominal cada 3-4 meses hasta los 7 años

NEFRECTOMIA PARCIAL:Eco cada 3 meses durante 5 años

SEGUIMIENTO

TUMORES RENALES

TUMOR LOCALIZADO:

Rx tórax y ecografía abdominopeliviana1 año cada dos meses2 años cada 3 meses3 años cada 4 meses4 y 5 año cada 6 meses

TAC de tórax abdomen y pelvis: a los 6 meses, anual

ecocardiograma anual si recibió antraciclinas

SECUELAS A LARGO PLAZO

RENALES: insuficiencia renal

CARDIOPATIA: ICC por tto con antraciclinas

PULMONARES: función pulmonar alterada por radioterapia

NEFROBLASTOMATOSIS

TUMORES RENALES

Persistencia de residuos nefrogénicos después de semana 36

No es un tumor maligno en si mismo pero es precursor de Tu. Wilms

Menores de 2 años Asintomatico Masas palpables en flancos quimioterapia

TUMORES RENALES





TUMORES RENALES

Lactantes 13 meses

Poco frecuente (2%)

Masa abdominal asintomática, hematuria o lesiones intracraneales primarias o metastásicas

MAL PRONOSTICO

TUMORES RENALES




SARCOMA DE CELULAS CLARAS

TUMORES RENALES

edad 3-5 años varones

Peor pronóstico

50% metástasis óseas

TUMORES RENALES

CARCINONA DE CELULAS RENALES

LINFOMA RENAL


TUMORES RENALES

1% 9 años Tumor, dolor, hematuria Diseminacion a linfaticos

retroperitoneales, vena renal Estudios x imágenes: no permiten

diferenciar lo con tu wilms

TUMORES RENALES


LINFOMA RENAL

LINFOMA RENAL

TUMORES RENALES

Se asocia a Linfoma no Hodgkin

Asintomatico

Diagnostico surge de TAC o autopsia

Lesiones homogeneas

TUMORES RENALES BENIGNOS

NEFROMA MESOBLASTICO


ANGIOMIOLIPOMA


TUMORES RENALES

Tu. Sólido mas común del RN

masa abdominal palpable, hematuria

asociado polihidramnios, hidrops y parto pretérmino

Estudios x imágenes no permiten diferenciarlo del Tu Wilms, si biopsia




ANGIOMIOLIPOMA


TUMORES RENALES

Varones < 4 años y mujeres > 40 años

Lesion abdominal no doloroso,hematuria

Nefrectomia




ANGIOMIOLIPOMA

ANGIOMIOLIPOMA

Formado x tejido angiomatoso, miomatoso, lipomatoso

Se presenta en 80% niños con esclerosis tuberosa (adenoma sebáceo, retraso mental y epilepsia)

Dolor abdominal, anemia x hemorragia intratumoral o retroperitoneal, IR

BIBLIOGAFIA

LIBRO DE HEMATOLOGIA Y ONCOLOGIA PEDIATRICA DE MADERO

RADIOLOGIA PEDIATRICA DE SIEGEL

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